172 Medicina Infantil Vol. VIII Nº 2 Junio 2001

EJERCICIOS CLINICOS

Servicios de Neumonología y PatologíaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRONICA HIPOXEMICA

Dres. Patricia Murtagh, Claudio Castaños, Mónica Siminovich

Paciente de 8 años y 4 meses que ingresa al Hospi-tal Garrahan derivada de Salta por neumonía multifocalcrónica con dificultad respiratoria progresiva. El cuadrocomienza 11 meses antes con tos y vómitos. Un mesdespués es internada en insuficiencia respiratoria requi-riendo oxigeno y ß2 agonistas durante una semana. Almes siguiente se reinterna con taquipnea, tos y cianosisperiférica. Se realiza PPD y búsqueda de BAAR, ambosnegativos, pero dado que existía antecedente de contactocon TBC se comienza tratamiento con Rifampicina eIsoniacida durante 6 meses, sin mejoría. Ante su empeo-ramiento clínico (aumento de la tos y de la cianosis ehipoxemia con requerimiento de oxígeno y claudicacióndurante la marcha) se deriva para diagnóstico y trata-miento.

Al examen físico: FC: 108 ppm, FR: 64 rpm. Peso:22 Kg (Percentilo 3-10) Talla: 1.16 m (Percentilo 10-25)

Oximetría de pulso (con aire ambiental): 76%. Situa-ción clínica estable, compensada hemodinámicamente.Presentaba hipocratismo digital con uñas en vidrio dereloj y dedos en palillo de tambor.

Aparato respiratorio: Taquipneica, respiración super-ficial, tórax en tonel, tiraje supraesternal e intercostal ydisminución de la elasticidad pulmonar. A la auscultaciónexistía disminución global de la entrada de aire y ralescrepitantes secos al final de la inspiración tipo "velcro"diseminados en ambos campos pulmonares.

Radiografía de tórax: Se observaban infiltrados difu-sos reticulonodulares gruesos que ocupan ambas playaspulmonares. (Figura 1).

A su ingreso se realizaron los siguientes estudios: Hto37% Hb 11.6 g% ESD 55 mm (1* hora).

Examen: ácido-base arterial: pH 7.42, Pa CO2 33 mmHg, Pa O2 48 mm Hg, Bic 21.3 mEq/l, EB + 0.4, Satura-ción de O2 76%.

Se administró oxígeno a 1 litro por minuto corrigien-do su saturación de O2 a 96%.

■ ¿Cuál es su impresión diagnóstica? ¿qué exáme-nes solicitaría?

Frente a un cuadro de insuficiencia respiratoria cró-

Figura 1

nica de tipo hipoxémico de comienzo insidioso con lascaracterísticas clínicas y radiológicas descriptas, unodebe plantearse el diagnóstico de enfermedad pulmonarintersticial. Bajo esta denominación se agrupa una granvariedad de procesos patológicos que causan alteraciónde la pared alveolar y pérdida de unidades funcionalesalvéolo-capilares. Los estudios solicitados fueron los si-guientes: Inmunofluorescencia y serología para virus,hongos, clamydias, mycoplasma (negativas), PPD yBAAR (negativos) HIV (negativo), colagenograma normal(C3 y C4 normales) FAN positiva, siderófagos en esputo(negativos). Test del sudor: 15 mEq/1, proteína C reactiva(negativa).

Examen Funcional Respiratorio: Capacidad Vital For-zada (CVF) 34%; Flujo Espiratorio Forzado en 1 segun-do (FEV1) 42%; Pico Flujo Espiratorio (PFE) 123%; Flu-jo Espiratorio Forzado 75 (FEEF 75) 121%; Flujo Espi-ratorio Forzado 50 (FEEF 50) 98%; Flujo Espiratorio For-zado 25 (FEEF 25) 128%. Diagnóstico: Incapacidad ven-tilatoria restrictiva severa.

La TAC realizada demostró imágenes difusas de ocu-

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pación intersticial y alveolar, en todos los campos pul-monares, predominando en las bases con áreas quísti-cas de panalización. (Figura 2)

■ ¿Cuál fue el diagnóstico anatomopatológico?

Neumonía Intersticial Descamativa. (Figura 3)

Figura 2

■ ¿Cuál es ahora su hipótesis diagnóstica?

Dada la negatividad de todos los estudios para eldiagnóstico de enfermedad intersticial de etiología cono-cida y los hallazgos característicos descriptos en la TACla impresión diagnóstica fue de enfermedad intersticial deetiología desconocida.

■ ¿Cómo confirmaría su diagnóstico?

La biopsia pulmonar a cielo abierto o por video toraco-laparoscopia sigue siendo el estudio diagnóstico de ex-celencia. Es importante tomar muestras de varios lóbu-los pulmonares, seleccionados según lesiones encontra-das en la TAC y de tamaño suficiente para ser procesa-das adecuadamente por anatomía patológica.

Las muestras obtenidas por punción pulmonar no sonhabitualmente suficientes, pues no permiten evaluar la ar-quitectura pulmonar y el grado de estadificación lesional.

En esta paciente se realizó biopsia pulmonar a cieloabierto

Se observó ocupación intralveolar de macrófagos encolgajos con nucleolo generalmente excéntrico, a vecesmultinucleadas y citoplasma amplio con gránulos PAS y Fepositivos, hiperplasia de los neumonocitos tipo II del epitelioalveolar y discretos infiltrados linfocitarios en el intersticio.

■ ¿Cuál fue el tratamiento indicado?

Se le indicó prednisolona a 2 mg/Kg/día durante 2meses. A los 5 días se observó una respuesta franca-mente favorable saturando 95% con aire ambiental. Laniña fue dada de alta hospitalaria a los 15 días,indicándose controles semanales de tensión arterial y deglucemia y ionograma cada 20 días. Se citó a los 2 me-ses para su evaluación clínica, tomográfica, funcional ytest de marcha. Dada su mejoría se disminuyó la pred-nisolona a 20 mg/día (2 meses) y a 1 mg/Kg/día en los5 meses subsiguientes luego de los cuales se suspen-dió el tratamiento en forma paulatina. A los 15 días desuspendido el mismo se produjo recaída clínica y radio-lógica, por lo que se instituyó nuevamente la corticoideo-terapia a 1 mg/Kg/día (4 meses) descendiéndose la do-sis progresivamente durante los próximos 7 meses. Apartir de entonces presentó mejoría clínica, funcional. ytomográfica que se mantuvo hasta la actualidad.

Figura 3

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NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA

La neumonía intersticial descamativa (NID), descripta por primera vez por Liebow et al. en 1965,es referida por algunos autores como la variedad histológica más frecuente de neumonías intersti-ciales crónicas de etiología desconocida en lactantes y niños, aunque existen diferencias de inci-dencia en los distintos centros asistenciales. Originariamente fue considerada como una entidaddistinta y con mejor pronóstico que la neumonía intersticial usual (NIU). Posteriormente la inter-pretación de la misma fue motivo de controversias y se la asumió como parte del espectro clínicoe histológico de las otras neumonías intersticiales. La NID sería la fase más celular de la NIU. Enla actualidad la mayor parte de los autores, con los cuales coincidimos, describen alteraciones his-tológicas que la diferencian claramente de la NIU: en la NID las lesiones son similares en todaslas áreas estudiadas, en cambio en la NIU coexisten en una misma biopsia distintas lesiones: áreasnormales, inflamación, fibrosis e incluso panalización. La NID puede progresar a la fibrosis y aúna la etapa terminal de enfermedad pulmonar como es la panalización. En un trabajo publicado ennuestro medio se describen NID asociadas a otras enfermedades previas o concomitantes y suevolución fue más desfavorable que en aquellos casos en los cuales el compromiso pulmonar fuela única manifestación patológica observada.

El pronóstico, considerando la respuesta al tratamiento con corticoides, parecería ser más fa-vorable que en las otras neumonías intersticiales crónicas, sin embargo en algunas series se handescripto más del 50% de casos fatales sin respuesta al tratamiento.

Es una patología poco frecuente en pediatría en su forma de presentación crónica. Si bien eltérmino de enfermedad pulmonar intersticial está aceptado universalmente, éste no es totalmenteexacto ya que además del intersticio se encuentran comprometidas la pared alveolar y en algunoscasos las vías aéreas distales.

Más de 100 diferentes patologías de etiología conocida y desconocida han sido descriptas comocausa de enfermedad pulmonar intersticial en niños y adultos. Las de etiología conocida son: sín-dromes aspirativos crónicos, infecciones crónicas en huéspedes inmunocompetentes e inmunode-ficientes (virus, clamydias, bacterias, hongos, parásitos); agentes contaminantes ambientales (pol-vos orgánicos); neumonitis por hipersensibilidad (nitrofurantoina, carbamazepina); por radiación yquimioterápicos (bleomicina, busulfan, metrotexate); déficit de la proteína B del surfactante y en-fermedades sistémicas con compromiso pulmonar como las enfermedades del colágeno, enferme-dades de almacenamiento lípido, neoplasias, histiocitosis, síndrome neurocutáneos. Otro grupoimportante está constituido por las de etiología desconocida: neumonía intersticial inespecífica, neu-monía intersticial usual (NIU), neumonía intersticial descamativa (NID), neumonía intersticial linfoide(NIL), hemosiderosis pulmonar, neumonía intersticial eosinofílica (NIE), bronquiolitis obliterante conneumonía organizada (BOOP), sarcoidosis, proteinosis alveolar, enfermedades vascularesproliferativas, enfermedades pulmonares linfáticas y microlitiasis pulmonar.

En cuanto a los métodos de estudio, el lavado broncoalveolar (LBA) ha sido utilizado para diag-nóstico etiológico de infecciones en pacientes inmunocompetentes e inmunodeficientes. Asimismoha sido indicado para la búsqueda de macrófagos cargados de lípidos o de hemosiderina para diag-nóstico de síndrome aspirativo crónico y de hemosiderosis pulmonar respectivamente. El LBA enestas dos patologías es de alta sensibilidad pero de baja especificidad debiendo valorar otros cri-terios clínicos para definir el diagnóstico. En los casos de enfermedades intersticiales de etiologíadesconocida el LBA, si bien puede dar información de utilidad sobre los elementos celulares pre-dominantes (linfocitos, neutrófilos, eosinófilos), ofrece limitaciones para el diagnóstico exacto dela enfermedad intersticial. Por dicho motivo en esta paciente no se realizó este estudio.

La TAC de alta resolución es en la actualidad uno de los procedimientos diagnósticos más uti-lizados, especialmente en niños mayores donde puede realizarse sin anestesia. Ofrece una eva-luación detallada y precisa de las características lesionales y de la extensión y compromiso de todoel parénquima pulmonar. En un futuro cercano el uso de la tomografía helicoidal permitirá el estu-dio de niños mucho más pequeños.

LECTURA RECOMENDADA- Liebow,A.A.,Steer,A.,Billingsley,J.G. Desquamative interstitial pneumonia. Am J Med. 1965; 39:369.- Liebow,A.A. Definitions and classification of interstitial pneumonias in human pathology: Alveolar interstitium of the lung. International

Symposium. Paris, 1974. Prog Respir Res. 1975; 8:1.

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- Barnes,S.E.,Godfrey,S.,Milward-Sadler,G.H. et al. Desquamative fibrosing alveolitis unresponsive to steroid or cytotoxic therapy. ArchDis Child. 1975 50:324.

- Hewitt,C.J.Hull,D.,Keeling,J.W. Fibrosing alveolitis in infancy and childhood. Arch Dis Child. 1977; 52:22.- Stillwell,P.C.,Norris,D.G.,O'Connell,E.J. et al. Desquamative interstitial pneumonitis in children. Chest. 1980; 77:165.- Hilman,B.C. Interstitial and hypersensitivity pneumonitis and their variants. Pediatr Rev. 1980; 1(8):229.- Siminovich,M.,Murtagh,P. Neumonia Intersticial Descamativa. Rev Hosp Niños. Vol XXV. 1982; 104: 66-75.- Fan,L.L.Mullen,A.L.W.,Brugman,S.M.,Inscore,S.C.,Parks,D.P.,White,C.W. Clinical spectrum in chronic interstitial lung disease in children.

J Pediatr. 1987; 121:867-872.- Katzenstein,A.L. and Askin F.B. Surgical Pathology of Non-Neoplastic Lung Disease. Philadelphia, WB Saunders Co, 1990.- Fan,L.L.,Langston,C. Chronic interstitial lung disease in children. Pediatr Pulmonol. 1993; 16:184-189.