ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Ventilazione Meccanica Non Ventilazione Meccanica Non Invasiva nelle Malattie Invasiva nelle Malattie

NeuromuscolariNeuromuscolari

SavonaSavona, , febbraiofebbraio 2009 2009

Patrizia Zoccali

UTSR

UO di Pneumologia

Imperia

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. PneumologiaLa galassia NGC1672 vista da Hubble

SLA

SMDM

steinert

NemalinicaMitocondriale

Guillain Barrè

Post polio

AMS

Glicogenosi

Miastenia gravis

Siringomielia

Paralisi diaframmatica

La galassia delle NMD viste dal Pneumologo

Dalla clinica ai meccanismi genetici e molecolari

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Locomozione

FonazioneDe

glutiz

ione

Res

pira

zion

eComunicazione

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Complessità della assistenza

Medico di Famiglia

Terapista respiratorio

Neurologo

Psicologo

Logopedista

Pneumologo

Caregiver

Paziente NMD

Chirurgo,gastroenterologo(PEG)

Dietista

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

SommarioSommario

Inquadramento del problemaBasi di FisiopatologiaQuando e perché la NIMV?Come la NIMV?Aspetti prognostici

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Problema? Sistema nervosoProblema? Sistema nervosoCorna anteriori

Nervo periferico

Giunzione neuro-muscolare

Mielopatie (traumatiche, infettive, vascolari,ecc.)SiringomieliaSclerosi Laterale Amiotrofica, poliomielite

Neuropatie ereditarie,tossiche, neoplastiche malattie del collageno,AIDSPolineuropatia infiammatorie Lesioni del nervo frenico*

Miastenia graveSindrome di Lambert-EatonBotulismo

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

SLA 6 – 15 : 100.000

M. di Duchenne 1 – 2 : 3.500 maschi

Miastenia gravis 3 - 7 : 1.000.000

M. di Steinert 10 : 100.000

Polimiosite 1 – 12 : 1.000.000

Problema? IncidenzaProblema? Incidenza

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

SommarioSommario

Inquadramento del problemaBasi di FisiopatologiaQuando e perché la NIMV?Come la NIMV?Aspetti prognostici

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Ipoventilazione centrale

Ridotta compliance toracopolmonare

Tosse inefficace

Disturbi ventilazione notturna

Alterazioni del V/Q

Alterazioni della deglutizione

Meccanismi che portano alla IR

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

The Dark Side of the Breath

SNC

SNA

Centri respiratori

Apparato cardiocircolatorio

Vie aeree superiori

Vie aeree inferiori

Muscoli respiratori

Parete toracica

Parenchima polmonare

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Sistema effettore della ventilazione

RESISTENZARESISTENZA

ELASTANZAELASTANZA

VENTILAZINEVENTILAZINE

NarcosiNarcosi

SedativiSedativi

IpotiroidismoIpotiroidismo

Lesioni varieLesioni varie

SLASLA

PoliomielitePoliomielite

Miopatie varieMiopatie varie

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Disturbi della ventilazione notturna

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

CaricoCaricoMuscoli Muscoli respiratorirespiratori

NormaleNormale

BPCOBPCO

NMDNMD

Muscoli respiratori e WOB

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

I muscoli respiratori nelle NMD I muscoli respiratori nelle NMD sono deboli sono deboli

e e

possono ulteriormente possono ulteriormente affaticarsi affaticarsi

Muscoli respiratori e WOB

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Problemi fisiopatologici in NMD

Ridotta forza muscoli espiratori

ristagno di secrezioni

Ridotta forza muscoli inspiratori

ipoventilazione

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

SommarioSommario

Inquadramento del problemaBasi di FisiopatologiaQuando e perché la NIMV?Come la NIMV?Aspetti prognostici

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Un paziente con NMD non dovrebbe, di regola, arrivare alla VM, per la prima volta,

in fase acuta

Quando iniziare NIMV?

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

PaCO2 > 45 mmHg

FVC < 50%

MIP < 60 %

Sat% notturna < 88%

Consensus Conference su NIMV, Chest 1999

Quando iniziare NIMV?

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

1.Pazienti non svezzabili da VM

2.Progressione di malattia

3.Sintomi di ipoventilazione

4.Ripetuti ricoveri per IR

Indicazioni generiche a VMD

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Corretta indicazione diagnostica

1.Sufficiente capacità del paziente di eliminare le secrezioni bronchiali

2.Normali riflessi della deglutizione

3.Autonomia respiratoria sufficiente a mantenere il respiro spontaneo per piùdi 12 ore al giorno

Indicazioni generiche a NIMV

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

VMD invasiva per via tracheostomica

incapacità di eliminare le secrezioni

disturbi della deglutizione

mancata risposta alla NIMV

paralisi o grave debolezza dei muscolirespiratori, con scarsa o assente autonomia respiratoria

Indicazioni generiche a IMV

Criteri fondamentali:

SecrezioniDeglutizione

(Ventilazione)

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

PerchPerchéé??NMD a rapida evoluzioneNMD a rapida evoluzione

NIMV precoce

NIMV dopo ARF -----

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

NIMV in SLA vs Cisplatino in NSCLCNIMV in SLA vs Cisplatino in NSCLC

Conclusions

Cisplatin-based adjuvant chemotherapy improves survival among patients with completely resected NSC lung cancer.

NIMV precoce ______

NIMV dopo ARF -----

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

PerchPerchéé?? Autonomia da MV in NMAutonomia da MV in NM

We conclude that the ability to generate PCF of at least 160 L/min is necessary for the successful extubation or tracheostomy tube decannulation of patients with neuromuscular disease irrespective of ability to breathe.

Efficacia della tosse

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Inizio IMV in SLAInizio IMV in SLA

Conclusions: Tracheotomy or death is highly likely within 2 months of a decrease in baseline SpO2 that cannot be corrected by NIV or MAC. The long-term use of NIV and MAC, and the avoidance of tracheotomy is dependent on glottic function rather than on inspiratory or expiratory muscle failure.

Iniziare NIMV con segni e sintomi di ipoventilazione e se PCF < 300 l/min. Considerare tracheostomia se nonostante NIMV esistono segni bulbari

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

CRF and NIMVSimonds, Elliott, Thorax 1995

n=276 Pts

Robert D, et al. Rev Fr Mal Respir 1983

N: Pz.212

HMV: confronto IMV vs NIMVHMV: confronto IMV vs NIMV

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Inizio IMV in NMDInizio IMV in NMD

When to Stop NIV Therapy• … quite rapidly … in ALS patients, or over 5

to 10 years in DMD …. NIV is problematic in …severe bulbar weakness…, if arterial blood gas tensions …, interface difficulties, or there is failure to thrive…. tracheotomy is a next step. …

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

NIMV vs IMV: cosa pensano i pazienti?NIMV vs IMV: cosa pensano i pazienti?

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

SommarioSommario

• Inquadramento del problema• Basi di Fisiopatologia• Quando e perché la NIMV?• Come la NIMV?• Aspetti prognostici

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

• Quale titolazione?• Quale monitoraggio nella titolazione?• Quale modalità di ventilazione?• Quale interfaccia? • Quale ventilatore?• Quale timing?• Altri usi della NIMV

Come la NIMV?Come la NIMV?

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Quali indicatori di adeguato supporto respiratorio?

• Riduzione della frequenza respiratoria• Aumento del volume corrente• Ossimetria• Riduzione della attività muscoli respiratori• Riduzione della PaCO2 di un valore

predefinito• Confort• Massima IPAP sopportabile

NIMV in NMD: quale titolazione?NIMV in NMD: quale titolazione?

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Quali modalitQuali modalitàà

• Bi Level• PSV Pressure Support Ventilation

• PCV Pressure Controlled Ventilation

• AVAPS Average Volume Assured Pressure Support

• VgRP Volume garantito regolato a pressione

• SIMV Syncronized Intermittenr Mandatory Ventilatio

• Volumetrica

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Quali interfaccia per HMV in Europa?Quali interfaccia per HMV in Europa?

Tracheostomy

Facial mask

Nasal mask

2005

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

• Gran parte degli studi eseguita con maschere nasali

• La maschera oro nasale può offrire una migliore ventilazione, una migliore interazione paziente –ventilatore per riduzione delle perdite

• Occorre individualizzare l’interfaccia per migliorare la compliance

Quale interfaccia in NIMV??Quale interfaccia in NIMV??

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

• Notturna

• Notturna + alcune ore diurne

• Continua

Quale timing per la NIMV?Quale timing per la NIMV?

Autosufficienza del paziente

Ore di NIMV

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Il contesto

ICU

UTSR

Reparto

Casa

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

In attesa di decannulazione

Altri usi della NIMVAltri usi della NIMV

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

SommarioSommario

• Inquadramento del problema• Basi di Fisiopatologia• Quando e perché la NIMV?• Come la NIMV?• Aspetti prognostici

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

1: n=38, NIMV >4h2: n=32, NIMV < 4h3: n=52, senza NIV

Kleopa et al, J Neurol Sci, 1999 Retrospettivo

HMV in SLAHMV in SLA

Malattie neuromuscolari a rapida progressione

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Conclusioni 1Conclusioni 1Negli ultimi anni la HMV è effettuata

prevalentemente con NIMVLe NMD hanno una migliore prognosi quando

trattate con NIMVGestione delle secrezioni e competenza

bulbare condizionano il passaggio a IMV nelle NMD

Lo Pneumologo deve operare tutte le scelte culturali e tecniche per mantenere la NIMV

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Caso 1Caso 1Daniela, 32 anni, AMS

2004 in OLT

2006 acidosi respiratoria scompensata

NIMV

2008 EGA normale

Non sintomi diurni

Buona interazione paziente-ventilatore

Cosa manca?

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

Paolo, collezionista fantascienza, 22 anni, AMS tipo 2

Ascanio, nonno di Elena, 67 anni, SLA

Maurizio,calciatore virtuale, 32 anni, SLA

Sotto la mascheraSotto la maschera……

Susanna, 35 anni, casalinga, vorrebbe essere mamma , Miop. mitocondriale

ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. Pneumologia

D.M. TORALDO,A. CORRADO,A. ROSSILa ventilazione meccanica domiciliare nel paziente con insufficienza respiratoria cronica: aspetti organizzativi medico-legali e bioetici RASSEGNA DI PATOLOGIA DELL’APPARATO RESPIRATORIO 2003

…dal punto di vista umano ed etico, il rischio della rischio della cronicizzazione della VMDcronicizzazione della VMD, insieme alle sempre possibili complicanze, deve essere controbilanciato dalla reale possibilità di un nuovo equilibrio di saluteper il paziente. L’aggiornamento … e la ricerca ... sono punti importanti e qualificanti la professione medica tanto quanto la necessità di … dialogo e d’ascolto dei bisogni di questi pazienti e delle loro famiglie per costruire un approccio più umano nella sofferenza.

Oltre la mascheraOltre la maschera……

Conclusioni 2:

non solo tecnica e tecnologia …