İnferior Vena Cava ve İliak Venlerin Primer ve Sekonder TümorleriDoç. Dr. Soner Sanioğluİstanbul Cerrahi HastanesiVI. Fleboloji Kongresi- 2012 İstanbul

• Nadir, çoğunlukla maling

• Geç semptomoloji ve kötü prognoz

• Adjuvant terapinin faydası sınırlı

• Tek umut cerrahi rezeksiyon

• Ancak risk yüksek, uzun dönem fayda belirsiz

• Primer• Leiomyosarcom• Epitelyal hemanjioendotelyom

• Sekonder• Retroperitoneal yumuşak

doku tümörleri• Hepatik tümörler• Liposarkom• Leiomyosarkom• Maling fibröz histiostom

• Pankreatikoduodenal kanserler

• Tümor trombüs içerebilen sekonder tümorler• Renal hücreli karsinom• Feokromasitom• Adenokortikal karsinom• Uterin orjinli sarkom• Germ hücreli tümör

• Primer tm.

• Genellikle intraluminal büyür. Ancak adventisyayı aşarak

çevre dokuya invaze olabilir.

• Erken dönemde lenfatik ve hemorajik yayılım yapabilir.

• Tedavi edilmediği takdirde lokal büyüme yada metastatik

sebepler nedeniyle survi kısıtlı (ortalama 3 ay)

• Mitotik aktivite, tümor içinde nekroz ve atipik hücreler

• Sekonder tümörler

• İnfrarenal segment maling obstrüksiyonun en sık sebebi

retroperitonal sarkomlar

• Dışardan bası yada cava duvarının invazyonu ve intraluminal

büyüme ile oklüzyon

• Leiomyosarkomlar yalancı kapsüllerini aşıp vena cavaya

yapışırsa lümeni aşan primer venöz leiomyosarkomlardan

ayırt edilemez.

• Tümör trombüs içeren sekonder tümörler • Bu kanserler tümor trombüs olarak kalbe doğru büyüme

eğilimindedirler. • En sık görülen renal hücreli tm. • %15-20 sinde renal venlerde %4-15 IVC’da tümor trombüs• 4 evre tanımlanmış• Evre I: renal venden IVC • Evre II: infrahepatik suprarenal IVC• Evre III: retrohepatik IVC• Evre IV: sağ kalp içine

• Sekonder tümörler kötü progoz taşırlar.

• Teşhis edildiklerinde çok sayıda metastaz ve lokal yayılım

genellikle bulunur.

• Primer tm.’lere göre daha yaşlı ve co-morbid hastalarda

ortaya çıkar.

• Tedavi edilmezse yaklaşık survi bir sene

Klinik

• Primer IVC leiomyosarkomlar kadınlarda belirgin sık.

Olguların yaklaşık %80’i kadın

• Hemen hemen her yaşta ortaya çıkabiliyor.

• Primer tm. genellikle metastatik hastalığa yada

oklüzyona bağlı şikayetlerle ortaya çıkıyor.

• Çok ender sırt ağrısı gibi nonspesifik semptomlar

nedeniyle erken tanınır.

Klinik

• Segonder tümörler ise retroperitonal ve germ hücreli

tümorler hariç genellikle 50 yaşından sonra ortaya çıkar.

• Kliniğe genellikle kanser ile ilişkili semptomlar hakimdir.

• Damar invazyonu yada oklüzyonu bazen sadece

görüntüleme sırasında saptanır.

• Tutulum Seviyesi Semptom ve bulgular

Sağ kalp Kardiyak aritmi, senkop, pulmoner emboli, pulmoner HT, sağ kalp yetmezliği

Hepatik venöz obstruksiyon Budd-Chiari sendrom, hepatomegali, sarılık, asit, Kc. yetmezliği

Hepatik-renal ven arası Nadir görülür. Epigastrik ağrı, sarılık, kusma

Renal ven Renal yetmezlik, nefrotik sendrom

İnfrarenal Abdominal ağrı, palpabl kitle, lumbosakral bası bulguları ve alt ekstremitede ödem

• Non-spesifik semptomlar

• Ateş

• Yorgunluk

• İstahsızlık

• Gece terlemeleri

• Kusma

• Nefes darlığı

• Obstruksiyon yavaş oluştuğu için IVC tümörlerinde DVT nadir. Ancak iliak ven tm.’de sık.

Değerlendirme

• Multidisipliner yaklaşım

• Tümör tipi

• Tümörün lokal yayılımı ve metastazları

• Kaval obstrüksiyonun derecesi ve kollateral dolaşımın

durumu

• İntraluminal tümor trombüsün varlığı ve yaygınlığı

• Yöntem

Ultrasonografi Vena kavanın açıklığı, intraluminal tümör trombüsün varlığı ve yayılımı

CT ve MRI Lokal yayılım, metastaz, venöz tutulumun seviyesi, bazen tümör tipi

Venografi Kaval tutulumun lokasyonu ve yaygınlığı

CT yada ultrason rehberliğinde biyopsi Histolojik tanı, trombüs ile tümor trombüsün ayırıcı tanısı

Tedavi

• Germ hücreli tümörler haricinde radyoterapi ve

kemoterapiye iyi yanıt vermezler.

• Cerrahi yüksek risk taşıyor. Bu nedenle tümörün lokalize

olduğu, ko-morbiditesi düşük hastalar cerrahi için aday

• Seçilecek insizyon karaciğer rezeksiyonu ve rekonstrikte

edilecek vena cavaya bağlı

• İnfrarenal vena cava ve iliac venler

• Orta hat abdominal insizyon

• Suprarenal- suprahepatik

• Sağ torakoabdominal, bilateral subkostal yada orta hat

abdominal+mediyan sternotomi

• Sağ kalp tutulumu

• KPB, mediyan sternotomi + orta hat yada subkostal abdominal

insizyon

• Replasman olmadan rezeksiyonu• İnfrarenal segment rezeksiyonu ödem yoksa iyi tolere edilir.• Suprarenal segmentte ise renal disfonksiyon ve ödem

oluşabilir.• Hangi hastanın suprarenal IVC ligasyonunu tolere

edebileceğini önceden anlamak zordur.• Çalışmalar %50 renal disfonksiyon geliştiğini göstermektedir.• Rezeksiyon sonrası anüri, oligoüri veya renal ven basıncının

>40 mmHg olması rekonstriksiyonu gerektirir.• Genel yaklaşım suprarenal rezeksiyonlarda replasmandır.

• Renal hücreli karsinom ve IVC tümor trombüs• En sık müdahale nedeni• Açık trombektomi+ kanser, tümör trombüs en blok

çıkartılması• Tümör trombüsün retrohepatik bölgeye uzanması kc.’in

komplet mobilizasyonunu gerektirir.• Sağ atrium tutulumu durumunda küçük taşmalar operasyon

sırasında suprahepatik cavaya çekilebilir.• Daha büyük trombüsler için KPB ve deri hipotermi

gerekmektedir.• Venotomi primer yada yama ile kapatılır.

• IVC replasmanı• Parsiyel olarak tıkalı• Tümör rezeksiyonu sonrası duvar kalmıyorsa replasman

önerilir.• Pozitif abdominal basınç ve çap nedeniyle genellikle

eksternal desteklenmiş ePTFE greftler tercih edilir.• İliac ven replasmanı• Çapın uygun olması nedeniyle sentetik greftlerin yanı sıra

atolog yüzeyel femoral yada internal juguler ven kullanılabilir.

• Retrohepatik suprarenal IVC ve major Kc. rezeksiyonu • Bilateral abdominal subkostal yada sağ torakoabdominal

insizyon gerekebilir.• Hemodinami IV replasman ile sağlanamıyorsa venovenöz

bypass yapılır.• 14-20 Fr infrarenal kanül, 9 Fr. Sağ juguler kanül ve

makanik pump gereklidir.• Düşük doz heparin yeterlidir.• Önce proksimal anostomoz, sonra hepatik venler, daha

sonra distal anostamoz yapılır.

• Primer tm. az sayıda küçük seriler rapor edilmiş.

• Operatif mortalite %10-20

• Renal hücreli tm+IVC tümor trombüs için operatif

mortalite %2.7-%13

• Hipotermik arrest mortaliteyi artırmıyor gibi görünüyor

• Morbiditenin büyük bölümünü kardiyopulmoner

problemler, renal yetmezlik oluşturuyor.

• Greft kısa ve geniş çaplı olduğunda açıklık oranı yüksek.

• Açıklığı artırmak için AV fistül oluşturulması tartışmalı.

• Önemli olan uzun patensiden çok survi.

• PVL cerrahi ile ortalama survi 3.5 sene

• Renal hücreli tm. 5 senelik survi %68 kadar çıkıyor. Tümor

trombüs varlığı surviyi etkilemiyor.

Özet

• Nadir

• Teşhis edildiğinde ilerlemiş

• Tedavi edilmediğinde prognozu kötü

• Cerrahi tek seçenek

• Metastazı olmayan, co-morbiditesi az iyi durumdaki

hastalar opere edilmeli.

İLGİNİZE TEŞEKKÜRLER