Granulomatosis de

Wegener

/ Daniela Palacios / Marcia Muñoz / Karina Maldonado / Rey David Guerrero / Luis Carlos Mata / Andrés Patiño / Daniel Lira /

Definición

• La vasculitis de Wegener es una enfermedad autoinmune multisistémica poco comun.

• Se caracteriza por una inflamación de diversos tejidos, principlamente vasos sanguíneos, ocasionando una vasculitis necrotizante.

• Afecta primariamente al sistema respiratorio superior e inferior

Epidemiología

• Entre 1979 y 1988, 1784 certificados de defunción establecian la granulomatosis de wegener como causa de muerte. En estemismo periodo hubo 978 hospitalizaciones de 571 pacientes con WGen el estado de Nueva York.

• En USA la prevalencia es de 3/100000.

• Es más común en hombres blancos de entre 35-55 años, descendientes de europeos.

• Sumamente rara en la infancia.

Etiología

• Probablemente representa una forma de reacción de hipersensibilidad mediada pro células T.

• El suero del 95% de los pacientes presenta anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, dirigidos contra el antígeno de la proteinasa 3 (PR3-ANCA).

• Se cree, pudiera ser debido a una reacción cruzada con diversos péptidos de S. aureus.

Manifestaciones clínicas

• Oído, nariz y garganta(90%)- Obstrucción nasal con formación de costras nasales y exudado serosanguinoliento, deformidad en silla de montar, otitis media crónica y estenosis subglótica.

• Pulmón(72%)- tos, hemoptisis, nódulos asintomáticos, hemorragia alveolar fulminante, neumonias, atelectasias.

• Riñón(57%)- glomerulonefritis, hematuria y proteinuria.

• Otras-

– 60% síntomas musculoesqueleticos(artralgias y artritis migratoria).

– Dermatológicas- nódulos en salientes óseas y purpura.

– SNC- meningitis cronica.

– Lesiones oculares- escleritis, conjuntivitis.

Diagnóstico

• Biopsia:

I. Vasculitis granulomatosa necrosante

II. Inflamación granulomatosa con necrosis

III. Glomerulonefritis

• Antiproteinasa 3 ANCA

Diagnóstico diferencial

• Granuloma de la linea media

• Neoplasias

• Síndrome de Goodpasteur

• Enfermedades infecciosas

• Granulomatosis linfomatoide

Complicaciones

• Falta del tratamiento• Renales

– Glomérulo nefritis– Insuficiencia Renal

• 90% de muertes sin tratamiento

• Hinchazón de ojos• Insuficiencia pulmonar• Perforación del tabique nasal• Efectos secundarios de los

medicamentos

• Pérdida auditiva

• Ataque cardiaco

• Escoriaciones con sus respectivas cicatrices

Pronóstico

Recaídas Tx

Diagnóstico apropiado

1970 75%

SÍNDROME CAVITARIO

Conjunto de signos semiológicos que se producen a consecuencia de una excavación pulmonar, en ocasiones su

presencia solo se hace evidente mediante la radiología

Cavernas: consecuencia de la necrosis del tejido inflamatorio

Tos, Expectoración, Fiebre, Pérdida de peso

Palpación: Amplexación disminuida,

vibraciones vocales aumentadas

Percusión: timpanismo

Inspección movilidad torácica

disminuida

Auscultación: murmullo vesicular disminuido,

soplo anafórico, broncofonía,

pectoriloquia,(áfona).

• Pared de la cavidad

–Granulomatosis de Wegener pared gruesa

• Características de la cubierta interna

• Naturaleza del contenido de las cavidades

• Multiplicidad de las lesiones

• Burbujas radio lúcidas (seudocavitación)

GRACIAS