GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION

Dr. Mauricio Meré Gómez Hospital General de México

•Masculino de 11 años•Acude por dolor ocular•4 semanas previas aumento de volumen

parpado e hiperemia ojo izquierdo•Acude a o medico general que le inicia

manejo no especificado

•Dos semanas después se agrega rinorrea fétida y obstrucción nasal alterante

•Presenta dolor ocular y secreción sanguinolenta bilateral

•Acude a oftalmólogo quien comienza manejo con Amoxicilina Ac clavulanico VO y sulfacetamida

•Al no notar mejoría del cuadro se solicita TAC la cual reporta:▫Aumento de densidad de tejidos blandos a

nivel de seno maxilar y fosa nasal derechos.▫Datos sugestivos de infiltración a nivel de

septum y cartílagos laterales▫IDX probable enfermedad linfoproliferativa

•Se toma biopsia de parpado la que reporta:

▫Tejido celular con edema y congestión

•Continua empeorando el cuadro por lo que acude dos semanas después refiriendo dolor ocular importante.

Exploración física

•A la exploración física

•Paciente en mal estado general

•Facies álgica•Dificultad para la

deambulacion•Poco cooperador

•OD 20/50(.)NM•OI 20/200(.)20/100

Agudeza visual

•OD sin alteraciones•OI limitación 2+ a la elevación, 2+ a la abducción

Movimientos

oculares

•OD edema bipalpebral 2+, secreción hematopurulenta•OI edema bipalpebral 3+ limita apertura, herida qx en tercio externo de parpado superior, tumoraciones en reborde orbitario poco móviles ahuladas

Parpados y anexos

•OD hiperemia y quemosis 2+ •OI hiperemia y quemosis 3+, inyección conjuntival superior con perdida del epitelio, infiltrados blanquecinos limbares y en estroma superficial, edema corneal 1+, adelgazamiento MII, tyndall 1+, células 1+

Segmento anter

ior

•Se decide hospitalizar al paciente para protocolo ▫PCR 43mm▫BH QS ES EGO y PFH normales▫Se toma nueva biopsia▫Y se solicitan pruebas inmunológicas▫Se toman Hemocultivo urocultivo con resultado

negativo•Se inicia terapia antimicrobiana empírica•Se interconsulta a reumatología pediátrica e

inmunología pediátrica

•Se interconsulta a ORL▫A la rinoscopia anterior Nariz con mucosa

bilateral con aspecto infiltrativo▫Restos hemáticos▫Crecimiento concéntrico de la mucosa

bilateral▫Abundantes trayectos vasculares tortuosos

•Solicitamos nueva TAC▫Aumento de densidad tejidos blandos en

fosal ambos cornetes inferiores de predominio derecho

▫Refuerza de forma heterogénea con medio de contraste

▫Tejidos blandos ocupando seno maxilar derecho sin reforzamiento a la aplicación de medio de contraste,

▫Aumenta densidad de tejidos blandos ambas orbitas de apariencia infiltrativa

•En su 7 día de EIH presenta en OD▫Adelgazamiento corneal central▫queratitis filamentosa▫infiltrados inflamatorios en estroma corneal▫Se realiza aplicación de plasma rico en

plaquetas

•3 días después inicia con fiebre 38.3°C mialgias y artralgias

•Se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/día con lo que mejora el edema bipalpebral y cede la fiebre

•se reportan C-ANCA PR3 87(valores normales de menos de 15)

•Se recaban resultados de nueva biopsia▫Conjuntiva bulbar

Compatible con granulomatosis de Wegener

▫Parpado superior izquierdo Compatible con

granulomatosis de Wegener

Diagnostico

•Granulomatosis de wegener con afectación orbitaria bilateral

•Se inician pulsos mensuales de ciclofosfamida 700mg

•Dos días de metilprednisolona•Se da de alta al paciente

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

•Biopsia que demuestre vasculitis necrotizante y/o granulomatosis

•C-ANCA positivos (alta espeficidad)▫50% en enfermedad localizada▫95% enfermedad sistémica

•Eosinofilia en BH o biopsias