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  • Diapositiva 1
  • GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION Dr. Mauricio Mer Gmez Hospital General de Mxico
  • Diapositiva 2
  • Masculino de 11 aos Acude por dolor ocular 4 semanas previas aumento de volumen parpado e hiperemia ojo izquierdo Acude a o medico general que le inicia manejo no especificado
  • Diapositiva 3
  • Dos semanas despus se agrega rinorrea ftida y obstruccin nasal alterante Presenta dolor ocular y secrecin sanguinolenta bilateral Acude a oftalmlogo quien comienza manejo con Amoxicilina Ac clavulanico VO y sulfacetamida
  • Diapositiva 4
  • Al no notar mejora del cuadro se solicita TAC la cual reporta: Aumento de densidad de tejidos blandos a nivel de seno maxilar y fosa nasal derechos. Datos sugestivos de infiltracin a nivel de septum y cartlagos laterales IDX probable enfermedad linfoproliferativa
  • Diapositiva 5
  • Se toma biopsia de parpado la que reporta: Tejido celular con edema y congestin
  • Diapositiva 6
  • Continua empeorando el cuadro por lo que acude dos semanas despus refiriendo dolor ocular importante.
  • Diapositiva 7
  • Exploracin fsica A la exploracin fsica Paciente en mal estado general Facies lgica Dificultad para la deambulacion Poco cooperador
  • Diapositiva 8
  • Diapositiva 9
  • OD 20/50(.)NM OI 20/200(.)20/100 Agudeza visual OD sin alteraciones OI limitacin 2+ a la elevacin, 2+ a la abduccin Movimientos oculares OD edema bipalpebral 2+, secrecin hematopurulenta OI edema bipalpebral 3+ limita apertura, herida qx en tercio externo de parpado superior, tumoraciones en reborde orbitario poco mviles ahuladas Parpados y anexos
  • Diapositiva 10
  • Diapositiva 11
  • OD hiperemia y quemosis 2+ OI hiperemia y quemosis 3+, inyeccin conjuntival superior con perdida del epitelio, infiltrados blanquecinos limbares y en estroma superficial, edema corneal 1+, adelgazamiento MII, tyndall 1+, clulas 1+ Segmento anterior
  • Diapositiva 12
  • Diapositiva 13
  • Diapositiva 14
  • Se decide hospitalizar al paciente para protocolo PCR 43mm BH QS ES EGO y PFH normales Se toma nueva biopsia Y se solicitan pruebas inmunolgicas Se toman Hemocultivo urocultivo con resultado negativo Se inicia terapia antimicrobiana emprica Se interconsulta a reumatologa peditrica e inmunologa peditrica
  • Diapositiva 15
  • Se interconsulta a ORL A la rinoscopia anterior Nariz con mucosa bilateral con aspecto infiltrativo Restos hemticos Crecimiento concntrico de la mucosa bilateral Abundantes trayectos vasculares tortuosos
  • Diapositiva 16
  • Solicitamos nueva TAC Aumento de densidad tejidos blandos en fosal ambos cornetes inferiores de predominio derecho Refuerza de forma heterognea con medio de contraste Tejidos blandos ocupando seno maxilar derecho sin reforzamiento a la aplicacin de medio de contraste, Aumenta densidad de tejidos blandos ambas orbitas de apariencia infiltrativa
  • Diapositiva 17
  • En su 7 da de EIH presenta en OD Adelgazamiento corneal central queratitis filamentosa infiltrados inflamatorios en estroma corneal Se realiza aplicacin de plasma rico en plaquetas
  • Diapositiva 18
  • 3 das despus inicia con fiebre 38.3C mialgias y artralgias Se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/da con lo que mejora el edema bipalpebral y cede la fiebre
  • Diapositiva 19
  • se reportan C-ANCA PR3 87(valores normales de menos de 15)
  • Diapositiva 20
  • Se recaban resultados de nueva biopsia Conjuntiva bulbar Compatible con granulomatosis de Wegener Parpado superior izquierdo Compatible con granulomatosis de Wegener
  • Diapositiva 21
  • Diagnostico Granulomatosis de wegener con afectacin orbitaria bilateral Se inician pulsos mensuales de ciclofosfamida 700mg Dos das de metilprednisolona Se da de alta al paciente
  • Diapositiva 22
  • CRITERIOS DIAGNSTICOS Biopsia que demuestre vasculitis necrotizante y/o granulomatosis C-ANCA positivos (alta espeficidad) 50% en enfermedad localizada 95% enfermedad sistmica Eosinofilia en BH o biopsias