Granulomatosis de Wegener

Karla Jaqueline Gómez Cobos 10°A

La granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad es una vasculitis sistémica que afecta venas y arterias de pequeño y mediano calibre.

Friedrich Wegener

Origen desconocido, autoinmunitario.

Afecta pulmón, riñón y vías aéreas superiores; y eventualmente a otros órganos.

Etapas de evolución:

Inicia como daño limitado a un

órgano y progresa…

Forma clásica y generalizada de

vasculitis.

Afecta a oídos, nariz, senos paranasales,

faringe, pulmones y

riñón.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Vía aérea superior.

Vía aérea inferior.

Riñones.

Musculoesquelético

Ojos

Piel

Inicio

• Fiebre

• Sudores nocturnos

• Anorexia

• Pérdida de peso

Cuadro clínico

Congestión nasal persistente y epistaxis.

Perforación del tabique.

Condritis.

Deformación en “silla de montar”.

Senos paranasales, paladar y región subglótica son foco de vasculitis.

Conjuntivitis. Epiescleritis. Escleritis. Uveitis. Úlceras corneales. Neuritis óptica. Oclusión de la arteria central de la retina. Ptosis.

Bronquios y pulmones lesiones granulomatosas nodulares, asintomáticas.

Infiltrados pulmonares y daño pleural.

Glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria.

Insuficiencia renal irreversible.

80%

Lesiones petequiales úlceras. Pioderma gangrenosa.

SNC.

Corazón.

Articulaciones.

Tracto gastrointestinal.

Biopsia de las lesiones necróticas.

Lesión típica vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibre granulomas y células gigantes en palizada.

ANCA- c 95%

EGO: hematuria y proteinuria.

Diagnóstico

2 o +

c-ANCA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndrome de Churg Strauss

Asma Historia de atopia Eosinofilia Vasculitis necrosante sistémica. No afecta riñón tan frecuente.

Mortalidad al año 80%

Fauci y cols. 1 mg/kg/día de Prednisona por 2-3 meses

con disminución posterior y 2 mg/kg/día de Ciclofosfamida por VO por 12 a 18 meses.

Sobrevida a 2 años 90%

Tratamiento

Problema con sus efectos colaterales:

Cistitis hemorrágica. Infecciones oportunistas RIP. Neoplasia en vejiga o hematológica.

Ciclofosfamida + Prednisona

FASE ACTIVA:

2 mg/Kg/día 1 mg/Kg/día

Durante 6 meses a un año para la prednisona y de un año para la

ciclofosfamida .

FASE DE MANTENIMIENTO:

Ciclofosfamida + Prednisona

1 mg/Kg/día 5 - 10 mg/día

Durante 18 - 24 meses.

FASE DE RECAÍDA: = a la fase activa