ganglioneurome surrénalien : à propos d’un cas

1
342 SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 322–344 Le patient a été adressé en chirurgie pour exérèse tumorale. Le résultat anato- mopathologique a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’évolution a été marquée par la régression de toute la symptomatologie, à savoir, l’HTA et la dysglycémie. Il est donc important de faire le diagnostic de phéochromocytome précocement en raison d’une curabilité chirurgicale de 90 %, l’issue fatale spontanément en l’absence de traitement et de leur caractère malin dans 10 %. Ainsi, le suivi doit être fait à long terme voire définitif dans forme à haut risque de récidive et de malignité. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.347 P1-202 Ganglioneurome surrénalien : à propos d’un cas H. Boulaam , N.S. Fedala , S. Azzoug , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– Le ganglioneurome (GN) est une tumeur bénigne du système nerveux sympathique qui touche l’enfant et l’adulte jeune. C’est une tumeur rare, qui se localise dans 20 % des cas au niveau des surrénales. Cas clinique.– Patiente âgée de 16 ans sans antécédents particuliers, admise pour prise en charge d’une masse surrénalienne gauche de 68 × 82 mm de diamètre découverte à l’échographie abdominale faite à l’occasion de douleurs abdo- minales. L’examen clinique sans anomalies. L’exploration hormonale n’a pas objectivé d’hypersécrétion. L’angioscanner abdominal a objectivé un processus rétropéritonéal sus-rénal, mesurant 68 × 82 mm, s’étendant au-delà de la ligne médiane engainant le tronc cœliaque et l’artère mésentérique supérieure, et venant au contact intime de l’aorte. La scintigraphie à la MIBG a objectivé une tumeur d’origine neuro-ectodermique postérieure gauche sans autres localisations secondaires à distance. Vu que l’intervention chirurgicale était trop risquée en raison des rapports étroits de la tumeur avec les gros vaisseaux, une biopsie scannoguidée est décidée revenue en faveur d’un ganglioneurome. Conclusion.– Le GN est une tumeur bénigne rare. L’évolution de ces tumeurs est lente mais l’augmentation du volume est la règle rendant parfois l’exérèse chirurgicale difficile du fait des rapports anatomiques de la tumeur avec les structures de voisinage notamment les vaisseaux. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.348 P1-203 Syndrome de Cushing révélé au cours de la grossesse A. Touiti , G. El Mghari , N. El Ansari Service d’endocrinologie-diabétologie & maladies métaboliques, laboratoire PCIM, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc Auteur correspondant. Introduction.– Le syndrome de Cushing durant la grossesse est une association rare car l’hypercorticisme est souvent associé à une insuffisance gonadotrope plutôt source d’infertilité. La première description du syndrome de Cushing durant la grossesse a été rapportée depuis 1956. Le diagnostic de syndrome de Cushing pendant la grossesse est difficile. Nous rapportons le cas d’un syndrome de Cushing révélé au cours de la gros- sesse. Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 28 ans sans ATCD pathologiques particuliers qui a présenté durant le deuxième trimestre de la grossesse une prise excessive du poids avec bouffissure du visage et apparition de verge- tures pourpres au niveau de l’abdomen. Le diagnostic positif de syndrome de Cushing a été posé après l’accouchement devant : deux CLU élevé à 188 ug/24 h et 2O6 ug/24 h respectivement, et un test de freinage négatif. L’étiologie retenue était un adénome surrénalien gauche de 26*22 mm sur la tomodensitométrie abdominale. La prise en charge a consisté en une surrénalectomie gauche par voie cœlioscopique. Discussion.– Le syndrome de Cushing est rare durant la grossesse. L’étiologie la plus fréquente durant la grossesse est l’adénome surrénalien. La nécessité d’un diagnostic est justifiée par les complications materno-fœtales liée à cette pathologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.349 P1-204 Profil de l’holter tensionnel dans les endocrinopathies A. Touiti , G. El Mghari , N. El Ansari Service d’endocrinologie-diabétologie & maladies métaboliques, laboratoire PCIM, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc Introduction.– Les hypertensions artérielles (HTA) d’origine endocrine repré- sentent plus de la moitié des causes secondaires d’HTA. L’intérêt de la recherche des HTA endocrines réside dans la gravité de certaines formes et le carac- tère potentiellement curable de ces HTA. D’où la place importante de l’holter tensionnel dans le diagnostic de l’HTA et dans l’évaluation de sa sévérité. Patients et méthodes.– Nous rapportons les cas d’HTA endocrines recensés au service d’endocrinologie du CHU Med VI de Marrakech sur une durée de 1 an. Nous illustrons les différents profils d’HTA retrouves sur l’holter tensionnel en cas d’HTA endocrine. Résultats.– Nous avons rapportons 22 cas d’HTA endocrine. La moyenne d’âge : 45,7 ans avec un sex-ratio de 2,1. Les étiologies des HTA endocrines sont dominées par : le syndrome de Cushing dans 8 cas dont 3 cas de corticosurréna- lome, le phéochromocytome dans 7 cas. Un holter tensionnel a été réalisé chez 10 patients. Une HTA paroxystique a été notée dans 4 cas. L’HTA était systolo- diatolique dans 3cas et normal dans 1cas de phéochromocytome. L’HTA est classée grade II chez 6 patients. Commentaires.– Le diagnostic des HTA secondaires endocrines est parfois dif- ficile du fait de l’absence de spécificité clinique. Il n’est pas exceptionnel que l’HTA soit l’unique manifestation de la maladie. La mesure ambulatoire de la TA par l’holter tensionnel a un rôle primordial dans le diagnostic de l’HTA et l’évaluation de sa sévérité. Cependant, une holter normal n’élimine pas une HTA surtout en cas de phéochromocytome. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.350 P1-205 Incidentalomes surrénaliens : qu’attend-t-on de l’imagerie ? F. Akid a , H. Derbel a , F. Hadj Kacem b , M.A. Maalej a , W. Turki a , S. Haddar a , F. Mnif b , M. Abid b , K. Ben Mahfoudh a a Service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie b Service d’endocrinologie-diabétologie, hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie But.– Préciser l’intérêt de l’imagerie en coupe dans la caractérisation des inci- dentalomes surrénaliens en vue d’une approche diagnostique étiologique. Patients et méthodes.– Étude rétrospective concernant 64 patients (34 hommes et 30 femmes) porteurs d’incidentalomes surrénaliens. Les circonstances de découverte étaient : douleurs abdominales (n = 10), problème urinaire (n = 32), symptomatologie respiratoire (n = 8) et autres circonstances (n = 14). Les examens d’imagerie ayant permis leur découverte étaient : l’échographie abdo- minopelvienne (n = 19), la tomodensitométrie (TDM) abdominale (n = 43) et l’IRM (n = 2). Résultats.– La TDM a permis de détecter 91 nodules avec une atteinte bilaté- rale dans 18 cas. La densité spontanée mesurée pour 87 nodules a été inférieure à 10 UH dans 68 cas. Quatre nodules ont été de morphologie irrégulière, de rehaussement hétérogène avec de la nécrose centrale. Une IRM a été réalisée pour 6 patients. Une chute de signal a été notée dans 4 cas en rapport avec des adénomes. Les diagnostics retenus étaient, un adénome de Conn (n = 3), adénome cortiso- lique (n = 7), adénome non sécrétant (n = 31), adénome à sécrétion mixte (n = 1), une hyperplasie macronodulaire (n = 7), un myélolipome (n = 3), une masse liquidienne (n = 5), un adénome cortisolique associé à un myélolipome contro-

Upload: f

Post on 05-Jan-2017

226 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

342 SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 322–344

Le patient a été adressé en chirurgie pour exérèse tumorale. Le résultat anato-mopathologique a confirmé le diagnostic de phéochromocytome.L’évolution a été marquée par la régression de toute la symptomatologie, à savoir,l’HTA et la dysglycémie.Il est donc important de faire le diagnostic de phéochromocytome précocementen raison d’une curabilité chirurgicale de 90 %, l’issue fatale spontanément enl’absence de traitement et de leur caractère malin dans 10 %. Ainsi, le suivi doitêtre fait à long terme voire définitif dans forme à haut risque de récidive et demalignité.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.347

P1-202

Ganglioneurome surrénalien : à propos d’uncasH. Boulaam , N.S. Fedala , S. Azzoug , F. ChentliService d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger,Algérie

Introduction.– Le ganglioneurome (GN) est une tumeur bénigne du systèmenerveux sympathique qui touche l’enfant et l’adulte jeune. C’est une tumeurrare, qui se localise dans 20 % des cas au niveau des surrénales.Cas clinique.– Patiente âgée de 16 ans sans antécédents particuliers, admise pourprise en charge d’une masse surrénalienne gauche de 68 × 82 mm de diamètredécouverte à l’échographie abdominale faite à l’occasion de douleurs abdo-minales. L’examen clinique sans anomalies. L’exploration hormonale n’a pasobjectivé d’hypersécrétion.L’angioscanner abdominal a objectivé un processus rétropéritonéal sus-rénal,mesurant 68 × 82 mm, s’étendant au-delà de la ligne médiane engainant letronc cœliaque et l’artère mésentérique supérieure, et venant au contact intimede l’aorte. La scintigraphie à la MIBG a objectivé une tumeur d’origineneuro-ectodermique postérieure gauche sans autres localisations secondairesà distance.Vu que l’intervention chirurgicale était trop risquée en raison des rapports étroitsde la tumeur avec les gros vaisseaux, une biopsie scannoguidée est décidéerevenue en faveur d’un ganglioneurome.Conclusion.– Le GN est une tumeur bénigne rare. L’évolution de ces tumeursest lente mais l’augmentation du volume est la règle rendant parfois l’exérèsechirurgicale difficile du fait des rapports anatomiques de la tumeur avec lesstructures de voisinage notamment les vaisseaux.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.348

P1-203

Syndrome de Cushing révélé au cours de lagrossesseA. Touiti ∗, G. El Mghari , N. El AnsariService d’endocrinologie-diabétologie & maladies métaboliques, laboratoirePCIM, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc∗Auteur correspondant.

Introduction.– Le syndrome de Cushing durant la grossesse est une associationrare car l’hypercorticisme est souvent associé à une insuffisance gonadotropeplutôt source d’infertilité. La première description du syndrome de Cushingdurant la grossesse a été rapportée depuis 1956. Le diagnostic de syndrome deCushing pendant la grossesse est difficile.Nous rapportons le cas d’un syndrome de Cushing révélé au cours de la gros-sesse.Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 28 ans sans ATCD pathologiquesparticuliers qui a présenté durant le deuxième trimestre de la grossesse uneprise excessive du poids avec bouffissure du visage et apparition de verge-tures pourpres au niveau de l’abdomen. Le diagnostic positif de syndrome deCushing a été posé après l’accouchement devant : deux CLU élevé à 188 ug/24 het 2O6 ug/24 h respectivement, et un test de freinage négatif. L’étiologie retenueétait un adénome surrénalien gauche de 26*22 mm sur la tomodensitométrieabdominale. La prise en charge a consisté en une surrénalectomie gauche parvoie cœlioscopique.

Discussion.– Le syndrome de Cushing est rare durant la grossesse. L’étiologiela plus fréquente durant la grossesse est l’adénome surrénalien. La nécessitéd’un diagnostic est justifiée par les complications materno-fœtales liée à cettepathologie.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.349

P1-204

Profil de l’holter tensionnel dans lesendocrinopathiesA. Touiti , G. El Mghari , N. El AnsariService d’endocrinologie-diabétologie & maladies métaboliques, laboratoirePCIM, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc

Introduction.– Les hypertensions artérielles (HTA) d’origine endocrine repré-sentent plus de la moitié des causes secondaires d’HTA. L’intérêt de la recherchedes HTA endocrines réside dans la gravité de certaines formes et le carac-tère potentiellement curable de ces HTA. D’où la place importante de l’holtertensionnel dans le diagnostic de l’HTA et dans l’évaluation de sa sévérité.Patients et méthodes.– Nous rapportons les cas d’HTA endocrines recensés auservice d’endocrinologie du CHU Med VI de Marrakech sur une durée de 1 an.Nous illustrons les différents profils d’HTA retrouves sur l’holter tensionnel encas d’HTA endocrine.Résultats.– Nous avons rapportons 22 cas d’HTA endocrine. La moyenne d’âge :45,7 ans avec un sex-ratio de 2,1. Les étiologies des HTA endocrines sontdominées par : le syndrome de Cushing dans 8 cas dont 3 cas de corticosurréna-lome, le phéochromocytome dans 7 cas. Un holter tensionnel a été réalisé chez10 patients. Une HTA paroxystique a été notée dans 4 cas. L’HTA était systolo-diatolique dans 3 cas et normal dans 1 cas de phéochromocytome. L’HTA estclassée grade II chez 6 patients.Commentaires.– Le diagnostic des HTA secondaires endocrines est parfois dif-ficile du fait de l’absence de spécificité clinique. Il n’est pas exceptionnel quel’HTA soit l’unique manifestation de la maladie. La mesure ambulatoire de laTA par l’holter tensionnel a un rôle primordial dans le diagnostic de l’HTA etl’évaluation de sa sévérité. Cependant, une holter normal n’élimine pas une HTAsurtout en cas de phéochromocytome.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.350

P1-205

Incidentalomes surrénaliens : qu’attend-t-onde l’imagerie ?F. Akid a, H. Derbel a, F. Hadj Kacem b, M.A. Maalej a,W. Turki a, S. Haddar a, F. Mnif b, M. Abid b,K. Ben Mahfoudh a

a Service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisieb Service d’endocrinologie-diabétologie, hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

But.– Préciser l’intérêt de l’imagerie en coupe dans la caractérisation des inci-dentalomes surrénaliens en vue d’une approche diagnostique étiologique.Patients et méthodes.– Étude rétrospective concernant 64 patients (34 hommeset 30 femmes) porteurs d’incidentalomes surrénaliens. Les circonstances dedécouverte étaient : douleurs abdominales (n = 10), problème urinaire (n = 32),symptomatologie respiratoire (n = 8) et autres circonstances (n = 14). Lesexamens d’imagerie ayant permis leur découverte étaient : l’échographie abdo-minopelvienne (n = 19), la tomodensitométrie (TDM) abdominale (n = 43) etl’IRM (n = 2).Résultats.– La TDM a permis de détecter 91 nodules avec une atteinte bilaté-rale dans 18 cas. La densité spontanée mesurée pour 87 nodules a été inférieureà 10 UH dans 68 cas. Quatre nodules ont été de morphologie irrégulière, derehaussement hétérogène avec de la nécrose centrale. Une IRM a été réaliséepour 6 patients. Une chute de signal a été notée dans 4 cas en rapport avec desadénomes.Les diagnostics retenus étaient, un adénome de Conn (n = 3), adénome cortiso-lique (n = 7), adénome non sécrétant (n = 31), adénome à sécrétion mixte (n = 1),une hyperplasie macronodulaire (n = 7), un myélolipome (n = 3), une masseliquidienne (n = 5), un adénome cortisolique associé à un myélolipome contro-