Sesión del 27 de febrero de 1959

ENCEFALOPATIAS CONNATALESSEMIOLOGIA NEUROLOGICA EN EL ESTADIO PRECOZ

C. LAMOTE DE GRIGNON

Barcelona

La falta de actividad voluntaria en el recién nacido, la persis-tencia de mecanismos arcaicos en el lactante mayor y la ausenciacompleta de colaboración en ambos, hacen que el examen neuroló-gico en las primeras edades sea considerado como una subespeciali-dad, ya que son diferentes las técnicas empleadas y tampoco puedensuperponerse las inferencias que se deducen o inducen de los resul-tados obtenidos al explorar el sistema nervioso de un, organismo ma-duro y otro en plena maduración.

Es pues necesario que el neuropediatra o el paidoneurólogo po-sean unos conocimientos y experiencia que les permita «saber ver»,en la «conducta» del hombre en los primeros meses de la vida post-natal, una serie de fenómenos, siempre reductibles a actitudes y mo-vimientos —espontáneos o inducidos— que cuando no aparecen o lohacen en una forma no admitida como normal, ostentan un valorserniológico en patología nerviosa.

Para descartar la existencia de alteraciones del sistema nerviosoen el recién nacido y en el lactante mayor, es útil emplear el examenrutinario que reseñamos esquemáticamente a continuación (*):

I. Inspección : a) Actitud. b) Actividad espontánea. c) Funcionesvegetativas. d) Afectividad.

2. Exploración propiamente dicha (semiología del desarrollo) oactividad inducida : a) Tono : característica general, distribución topo-

,(') Véase exposición detallada: «Contribución al estudio de la neurología evo-lutiva», por C. Lamote de Grignon Nicolau. Tesis doctoral. Facultad de Medicina deBarcelona, 1956.

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gráfica, maduración (disolución e integración). b) Reflejos: profundosy superficiales. e) Sinergias : de Moro, tónicoflexora de la mano y delpie y oculoencefalogira. Más adelante, prensión manual. d) Automa-tismos : nutritivo, nocidefensivo y locomotor. e} Reacciones sensoria-les : ópticas (motilidad intrínseca, reacción oculonucal, fotofobia y fo-tofilia), cocleovestibular. Ulteriormente prensión óptica y acústica.

Es válido en la práctica el siguiente criterio evolutivo de la «con-ducta» del niño durante el primer semestre

La actitud y actividad arcaicas regresan para dar paso, Primero,a la autonomía exosegmentaria, y después a los movimientos volunta-rios. La disolución de la sinergia de Moro se realiza en sentido céfalo-caudal de acuerdo con la ley general de maduración. La prensión óp-tica, fijación ; ocurre en el segundo mes; la persecución o desplaza-miento de la mirada entre el tercero y cuarto; la prensión manualaparece al tercer mes y se hace bilateral entre el cuarto y quinto.

La irrupción del acto voluntario en el lactante —entre la décimay duodécima semanas— nos permite dividir el primer semestre de lavida postnatal, en el feto de término, en tres períodos bimestrales :

1. Se caracteriza por la progresiva inhibición de la dominaciónfetal.

2. En él se inaugurará la conducta voluntaria que, además, exhi-birá una cualidad afectiva hasta entonces ligada exclusivamente a laactividad llamada instintiva.

3. En esta última fase, los fenómenos automaticosinérgicos soninapreciables; en cambio, la actividad voluntaria se intensifica, per-fecciona y expande. La prensión manual ya es bilateral y en ocasionesdigitoselectiva ; el pequeño inicia el redescubrimiento, ahora gnósico,de su esquema o imagen corporal, ya percibida en el período neonatalmediante los analizadores sensitivosensoriales.

Para poder justipreciar adecuadamente los datos recogidos al lle-var a cabo el examen que hemos expuesto sucintamente, convienetener presente los siguientes puntos :

1. Que el principio de simetría conserva aquí, como en la semio-logía neurológica del adulto, su papel primordial, Ahora bien, dicharegla debe ser entendida en dos dimensiones : en el espacio y en eltiempo. Es la desigualdad reacciona' que persiste a lo largo de todala exploración, la cual debe ser juzgada como efecto de una disregu-laci;em nerviosa.

2. El sistema somatofuncion'al que el tipo de presentación, cesá-rea y prematuridad, imprimen al recién nacido y que puede . prolon-garse más o menos a lo largo del desarrollo, debe ser recordado.

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3. Es necesario determinar previamente, y evitar en lo posible,factores extraneurológicos que puedan influir sobre las respuestas quese obtengan. Por ejemplo : hambre o sueño, acción de hipnóticos o.gangliopléjicos, de semejanza en las cualidades apetitivas de la perista-sis (familiares, luz, calor, ruidos, etc.).

4. Las normas señaladas poseen tan sólo un valor aproximadoy se refieren al feto nacido a los nueve meses de la concepción. Lacronología de la maduración debe ser, pues, siempre postconcepcional.

5. Si im solo examen no ha sido suficiente para poder emitirun juicio diagnóstico o pronóstico, se repetirá a las 24 ä 48 horas.

Las alteraciones neurológicas del recién nacido y del lactante quecon mayor frecuencia hacen intervenir al especialista en clínica pedia-frica, pueden ser agrupadas, con fines didácticos, en los siguientesapartados :

1. Perturbaciones difusas o parciales del tono neuromuscular, yapor exceso (hipertonías), ya por defecto (hipotonías). Podrán ser per-manentes, prolongadas o paroxísticas.

2. Modificaciones de la motilidad, de distribución e intensidaddiversa, debidas a fenómenos irritativos mioclonias, temblor, convul-siones, o bien causadas por déficit de función : paresias o parálisis.

3. Altraciones morfológicas o cualitativas de 4 motilidad (dis-cinesias), estereotipias, balismos, atetosis, corea, tics.

4. Episodios de temblor pupilar, nistagmo, sursum-ducción y fe-nómeno de la puesta del sol.

5. Trastornos en el ritmo, intensidad o duración (eficiencia) delas funciones periódicas del niño : nutrición y sueño.

6. Anomalías en el «estado de vigilancia», independientementede las inscritas en el párrafo anterior.

7. Perturbaciones en los mecanismos rectores de las funcionesvegetativas más importantes o aparentes : termorregulación, neumo-rregulación y cardimegulación, nutrición (disneas, hipertermias, etc.),sistema cardiovascular y metabolismo.

8. Alteraciones en la forma o tamaño del cráneo.

Salvo en las lesiones periféricas —raíces, plexos, nervios—, el exa-men de los reflejos profundos ayuda escasamnte al diagnóstico, comotampoco el reflejo cutáneoplantar posee valor semiológico. El signo deBabinski, cuando se obtiene como en el adulto que exhibe un síndro-me piramidal, es siempre patológico y se acompaña de otras mani-festaciones de disfunción neural, en armonía con la citada perturbación.

En el recién nacido normal existe un predominio de la actividadtónica de los grupos musculares posteriores del eje corporal —signo

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de la presión occipital—, y no debe confundirse esta tendencia fisioló-gica al opistótonos con un síndrome de irritación meníngea. Por elcontrario, la sinergia de Moro, especialmente si se emplea la maniobradel «resorte poplíteo» y se analiza la reacción en su totalidad, es decir,en su componente «superior» o braquial, e «inferior» o crural, es deindiscutible valor para confirmar o descartar la sospecha de una lesiónnerviosa.

La ausencia o escasez de trabajos clínicos y de investigación re-lacionados con la neuropatología del desarrollo, así como la parque-dad o mimetismo de la mayoría de capítulos dedicados a dicha ma-teria, tanto en los tratados de Pediatría como en los de Neurologíainfantil > explican la lentitud con que se avanza por esta nueva sendadel saber médico. Toda técnica o método improvisados hacen difícil,cuando no imposible, un intento de unificación de los hallazgos con-seguidos > y es por tal motivo que propugnamos con insistencia el em-pleo de una pauta rutinaria sencilla que, soslayando el citado incon-veniente, nos prmita evidenciar alguna de las anomalías expuestas,a la vez que nos advierta la presencia de un proceso neuropatológicoque, descubierto precozmente, nos hará posible atenuar, cuando noevitar, las graves consecuencias que suele tener sobre el curso normalde la maduración.

RESPUESTAS AL COLOQUIOAl Dr. OLIV-BADOSA : Es, en efecto, interesante que en un sín-

drome de Little se hallaran lesiones en la sustancia reticular mesen-cefálica, pero dada la complejidad de dicho sistema y la escasez dedatos clínicos que de él poseemos, no se le otorga aún una semiolo-gía neurológica característica.

A los doctores DEXEUS, TRÍAS DE BES y FERRER-PI Nuestra ex-periencia nos confirma la utilidad del examen neurológico en las pri-meras edades, tanto en el aspecto profiláctico, como en el diagnósticoo pronóstico. Ahora bien > deben tenerse presentes las circunstancias queconcurren en dicha subespecialidad y no exigir de ella más de lo de-bido. Por otra parte, las investigaciones en el campo de la neurologíadel desarrollo nos ayudarán a comprender ciertos mecanismos de fisio-logía y fisiopatología nerviosa, ante los cuales permanecíamos hastaahora casi indiferentes.

- Al Dr. CALAFELL: Ocurre alguna vez que el recién nacido o ellactante mantienen actitudes segmentarias persistentes inhabittiales, ytal podría ser el caso que cita el doctor CALAFELL; en dicha confin-

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gencia, el examen neurológico cuidadoso nos servirá de apoyo paradictaminar sobre el futuro del niño.

A los doctores PÉREZ DEL PULGAR y CARBONELL-JUANICO : En cuan-to al reflejo por ellos estudiado, es una buena maniobra para explorarlas reacciones nocidefensivas del nifío, equiparable al reflejo de incur-vación del tronco de ANDRÉ-THOMAS o al reflejo de GALÁN.