Élastofibrome dorsal bilatéral. À propos d’un cas et revue de la littérature

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  • Revue de chirurgie orthopdique et traumatologique (2009) 95, 468472

    FAIT CLINIQUE

    lastofibrome dorsal bilatral. propos dun caset revue de la littrature

    Bilateral elastofibroma dorsi. A case report and review of the literature

    J. Kourdaa,, A. Ayadi-Kaddoura, S. Meraib, S. Hantousc,K. Ben Miledc, F. El Meznia

    a Dpartement de pathologie, hpital Abderrahman Mami, Ariana, 2080 Tunis, Tunisieb Dpartement de pneumologie C, hpital Abderrahman Mami, Ariana, 2080 Tunis, Tunisiec Dpartement de radiologie, hpital Abderrahman Mami, Ariana, 2080 Tunis, Tunisie

    Acceptation dfinitive le : 3 mars 2009

    MOTS CLSlastofibrome ;Partie molle ;Omoplate

    Rsum Llastofibrome est une lsion bnigne rare des parties molles, typiquement loca-lise en profondeur sous la pointe de lomoplate. Il est caractris par la prolifration detissus fibreux et adipeux et affecte plus frquemment les femmes ges. Cette masse est sou-vent asymptomatique, dcouverte fortuitement par les patients. La localisation caractristiqueet laspect spcifique en imagerie posent souvent le diagnostic. Nanmoins, une confirma-tion anatomopathologique simpose afin dliminer formellement une tumeur maligne. Nousrapportons une nouvelle observation dune femme ge de 66 ans, exercant de nombreusesactivits manuelles lourdes, qui consultait pour des douleurs chroniques, lies une masse

    sous-scapulaire gauche. LIRM a permis de mettre en vidence deux masses tumorales sym-triques sous chaque omoplate. Une rsection chirurgicale de la lsion symptomatique a tralise. 2009 Elsevier Masson SAS. Tou

    DOI de larticle original : 10.1016/j.otsr.2009.05.002. Ne pas utiliser, pour citation, la rfrence francaise de cet

    article, mais celle de larticle original paru dans Orthopaedics&Traumatology: Surgery & Research, en utilisant le DOI ci-dessus.

    Auteur correspondant.Adresse e-mail : jiheneboujemaa@yahoo.fr (J. Kourda).

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    1877-0517/$ see front matter 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rdoi:10.1016/j.rcot.2009.05.009

    s droits rservs.

    ntroduction

    lastofibrome dorsal (EFD) est une lsion bnigne rare, nonncapsule caractrise par la prolifration de fibres las-iques au sein dun stroma de tissu collagne et graisseux.

    epuis sa premire description par Jarvi et Saxen en 19611], seulement 320 cas ont t publis dans la littrature2,9,10]. Dans la grande majorit des cas, il est localis auiveau de la paroi thoracique postrieure, habituellementu niveau des tissus mous priscapulaires langle caudal de

    servs.

    dx.doi.org/10.1016/j.otsr.2009.05.002mailto:jiheneboujemaa@yahoo.frdx.doi.org/10.1016/j.rcot.2009.05.009

  • e la littrature 469

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    lastofibrome dorsal bilatral. propos dun cas et revue d

    lomoplate, bord par les muscles sous-scapulaires, rhom-bode, grand dorsal et dentel antrieur (99 % des cas) [2,9].Llastofibrome est souvent asymptomatique de dcouvertefortuite. Les donnes de limagerie, en particulier lIRM,semblent suffisantes pour poser le diagnostic et ne pas pour-suivre les investigations [7,8]). Cependant, dans les formessymptomatiques, ou en cas de doute sur la nature bnignede la tumeur, une biopsie ou une rsection doivent trediscutes [2,15].

    Observation

    Une femme ge de 66 ans, sans antcdent particulier, aconsult pour des douleurs la mobilisation de lpaulegauche, voluant depuis cinq mois, associe un bruit sourdde lomoplate lors de la mobilisation. Elle exercait de nom-breuses activits manuelles rptitives depuis 45 ans, enparticulier une cuisson traditionnelle du pain. Lexamen phy-sique mettait en vidence une masse bien limite, mobile,sensible, localise sous langle infro-mdial de lompolategauche. La tumeur tait mieux visible en abduction ouen antpulsion. Aucune adnopathie ntait retrouve.Lexamen neurologique du membre suprieur gauche taitnormal. Les constantes biologiques et la radiographiethoracique ne rvlaient aucune anomalie. Lchographiemontrait une masse solide, assez bien limite, mesurant9 cm dans son grand axe. Cette formation tait situe contrela face postrieure de la cage thoracique recouverte partiel-lement par lomoplate et par les plans musculaires auxquelselle tait isochogne mais avec quelques stries hyper-chognes lintrieur. Devant la suspicion dune lsionmaligne, une IRM tait ralise demble, objectivant unemasse situe en arrire du ple infrieur de lomoplate,

    de sige parital profond, soulevant le muscle grand den-tel avec lequel elle gardait un plan de clivage. Elle taitde forme oblongue, assez bien limite, non encapsule, designal htrogne de structure fibrillaire avec composantefibreuse en hyposignal en squence T1 et T2 (Fig. 1) et

    Figure 1 Coupe transversale en IRM, T2 montrant la localisa-tion de llastofibrome des tissus mous, plaqu contre la paroithoracique.

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    igure 2 Aspect macroscopique de llastofibrome blanc gri-tre, fibrograissuex.

    ne composante adipeuse en hypersignal T1 et T2 avecn lger rehaussement aprs injection de gadolinium. Lame lsion tait mise en vidence du ct oppos etesurait 4 cm de grand axe. Le diagnostic dlastofibrome

    tait pos devant ces lments radiocliniques. Devant laersistance de la gne fonctionnelle qui saggravait pro-ressivement, une exploration chirurgicale tait raliseous anesthsie gnrale par une voie dabord latrale decm, intermusculaire. La tumeur tait excise en tota-

    it. Macroscopiquement, la tumeur tait ferme, ovode,ien limite mais non encapsule et mesurait 10 8 3 cmFig. 2). Lanalyse histologique montrait une tumeur msen-hymateuse constitue par une association dpais faisceauxe collagne et de nombreuses fibres lastiques daspectnormal disposs en larges traves ou en plages de formes

    rrgulires spars par des lots adipeux rsiduels (Fig. 3).es fibres lastiques bien mises en vidence par lorcnetaient trs dystrophiques : certaines taient allonges etvaient une bordure dentele, dautres taient fragmentes

    igure 3 Coupe en microscopie optique (HE 50) montrant :ne plage constitue par dpais faisceaux de collagne mls e nombreuses fibres lastiques volumineuses et fragmentes ;u tissu adipeux rsiduel.

  • 470

    Figure 4 Coupe en microscopie optique aprs coloration ltf

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    orcine ( 400) mettant en vidence : de larges fibres las-iques avec aspect en chapelet ; dautres fibres lastiquesragmentes en petits globules.

    t se prsentaient sous forme de petites perles contourestonn parfois disposes en chapelet (Fig. 4). Il nexistaitas de capsule la priphrie de la lsion. Cet ensemblee tissu conjonctif fibreux dense riche en fibres lastiquesystrophiques et ml du tissu adipeux permettait le diag-ostic histologique dlastofibrome. La patiente allait bienprs six mois.

    iscussion

    lastofibrome est une lsion rare, quil est utile dvoquerhez un patient prsentant une gne fonctionnelle accom-agnant les mouvements de lomoplate. De multipleshories pathogniques ont t proposes. Les microtrau-atismes rpts entre la paroi thoracique et lomoplate,lorigine dun excs de production dlastine et dune

    gnrescence du collagne, pourraient jouer un rlehysiopathologique dans cette lsion rare [9,10,13]. Cepen-ant, dans la revue de la littrature, la notion dexerciceanuel forc nest pas constamment retrouve puisque

    ares sont les auteurs qui rapportent les mtiers des patientsu les facteurs favorisants. Une prdisposition familiale at ponctuellement rapporte [2]. Des travaux rcents ontuggr que lEFD ne serait pas une simple pseudotumeurbroblastique ractionnelle mais un processus noplasiqueonoclonal comportant une instabilit gnomique. La prin-

    ipale anomalie cytogntique de lEFD consiste en uneorte instabilit caryotypique responsable de modificationstructurales pouvant toucher presque tous les chromosomes9,14]. Hisoaka et al. suggrent, aprs une tude sur 14 casEFD, que les cellules msenchymateuses CD34+ font par-ie intgrante du processus de lEFD, ce qui signifie quilagit dune prolifration monoclonale fibreuse [17]. Il per-iste nanmoins une controverse sur la nature rellement

    oplasique ou ractionnelle. Quelle que soit lorigine deEF, il sagit dune tumeur ou plus prcisment dun proces-us ractionnel de dveloppement trs lent ; Nagamine et al.otent des dlais prthrapeutiques de un jour 67 ans ete de manire non exceptionnelle [2]. En effet, initialement

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    J. Kourda et al.

    EFD a t considr comme une entit pathologique rareais des sries autopsiques ont montr la prsence dEFD

    nfracliniques (infrieurs 3 cm) chez 24 % des femmes et1 % des hommes aprs 50 ans [1,13].

    LEF se situe dans plus de 80 % des cas au niveau lagion sous-scapulaire entre le m. rhombode, le m. latissi-us dorsi et la paroi thoracique hauteur de la sixime

    a huitime cte dans 99 % des cas. Cependant, des locali-ations plus rares ont t dcrites : tubrosit ischiatique,ied, deltode, aisselle, grand trochanter, paroi thoraciquet olcrane, valve tricuspide, estomac, il, main et enfingion inguinale et grand piploon [24,11]. LEFD sous-capulaire touche plus volontiers le ct droit (60 %) maisans 66 % des cas, il est bilatral [1,2,5]. Les deux tumeursrsentent alors un dveloppement asynchrone. La secondeumeur est le plus souvent dcouverte lexamen cliniqueu radiologique comme dans notre observation. Deux locali-ations diffrentes peuvent tre dcouvertes chez un mmeatient : dorsale et olcranienne [2] dorsale et gastrique [4].

    Sur le plan clinique, lEFD est dans plus de la moi-i des cas asymptomatique et dans plus de 90 % des case dcouverte fortuite par les patients qui notent uneasse faisant saillie dans la rgion scapulaire [10,14]. Une

    mpression de gne ou de raideur lors de la mobilisatione lpaule avec parfois un crissement comme dans notrebservation est retrouve dans 25 % des cas [9]. Une symp-omatologie douloureuse priscapulaire nest observe queans 10 % [2]. Exceptionnellement, une atteinte neurolo-ique du membre suprieur est observe, voquant unevralgie cervicobrachiale [12]. Lexamen clinique trouveouvent une masse ferme, habituellemnt indolore sous laointe de lomoplate, souvent bilatrale, adhrente auxlans profonds, sans signes inflammatoires locaux, masquear lomoplate lors de la rtropulsion de lpaule et quievient prominente lors des dplacements de lpaule envant.

    LEFD se rencontre avec prdilection chez le sujetg aprs 55 ans, cependant certains ont t dcritshez des patients plus jeunes [11,2]. Une prdominanceminine est le plus souvent note avec un sex-ratioe 1 homme/13 femmes [5,10]. Cependant, de rcentestudes rapportent une distribution gale entre les deuxexes [14], voire mme une prdominance masculine12 hommes/3 femmes) [10]. Les constantes biologiques neont jamais perturbes. La radiographie du thorax est dansa majorit des cas normale, mais elle peut montrer une sur-lvation de la scapula ou une opacit entre la scapula et laaroi thoracique [9,10]. La dcouverte dune tumfactionans les tissus mous peut faire envisager de multiples diag-ostics : lipome, fibrome, schwannome tumeur desmode,mangiome, voire sarcome primitif ou secondaire [16].

    Lchographie est souvent ralise de premire inten-ion. Bien quelles ne soient pas spcifiques, plusieursaractristiques permettent une approche diagnostique plusrcise : la localisation infra- et prscapulaire de la masse,on aspect fibrillaire et fascicul en rapport avec des striesyperchognes parallles son grand axe, notamment dansa portion superficielle et enfin la bilatralit [7,16]. Cette

    ilatralit constitue un argument supplmentaire et de ceait, le ct controlatral devrait systmatiquement trexplor. Le diagnostic voqu sur lchographie doit treonfirm par un examen TDM ou IRM. En effet, laspect

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    LciemaseaCependant, le traitement chirurgical peut tre propos si

    lastofibrome dorsal bilatral. propos dun cas et revue d

    typique en TDM est celui dune masse non encapsule deforme lenticulaire, grand axe crniocaudal, isodense parrapport aux structures musculaires avoisinantes et compor-tant des stries hypodenses, de densit graisseuse [7,16]. Parailleurs, cet examen montre bien une caractristique essen-tielle de cette masse tissulaire puisquelle ne saccompagnepas danomalie osseuse. Certains articles ont fait mentionde la dcouverte fortuite dun EFD au cours dune tomo-graphie par mission de positons (PET-scan). LEFD entranealors une captation diffuse et de faible intensit du 18 FDG,traduisant une entit bnigne faible activit mtabolique[7,9,19]. En IRM, technique non invasive la plus adaptepour le diagnostic dEFD, permettant dobjectiver le doublecontingent tissulaire, de type fibreux et de type graisseux,tout en montrant la localisation trs caractristique habi-tuelle. Llastofibrome constitue ainsi une masse margesnettes ou indistinctes [7,20,21]. Son contenu est htro-gne comportant dune part un tissu de type fibreux quiprsente un signal faible en pondrations T1 et T2, prati-quement similaire celui des muscles. Le signal faible en T2rsulte de la cellularit faible et de la formation abondantede tissu collagne. De plus, des aires focales de tissu grais-seux, en signal intense en pondration T1 et intermdiaireen pondration T2 sont objectives [7,10,20]. Dans les casles plus typiques, les couches graisseuses sont rparties enstrates alternant avec les couches de type fibreux dtermi-nant des structures linaires ou curvilignes, plus ou moinsparallles la paroi thoracique ralisant ainsi un aspectsuperpos en mille-feuilles [7,16,20,21]. La dcouvertedune masse peu douloureuse, bilatrale et symtrique, auxaspects IRM en squence T1 et T2 prcdemment dcrits,permet de poser le diagnostic dlastofibrome sans recou-rir linjection de gadolinium. Hors de ces cas classiques,des formes atypiques existent (lsion unilatrale ou trsasymtrique, douloureuse, dvolution rapide en volume,de consistance dure, homogne en imagerie) imposant laralisation de linjection de gadolinium lors de lexamenIRM qui permet de retrouver une masse se rehaussant trsfaiblement et de facon htrogne ; ce dernier point per-mettant de faire le diagnostic diffrentiel avec les lsionsmalignes [20,21]. Le diagnostic diffrentiel des lsions pri-scapulaires de bas signal ou de signal intermdiaire en T1et T2 inclut les lsions tumorales faible cellularit et collagne abondant telles que les tumeurs desmodes,le neurofibrome, le liposarcome, la fibromatose agressiveet lhistiocytofibrome malin [6,15]. Cependant, le rehaus-sement de ces tumeurs aprs injection de gadolinium esthabituellement important ou htrogne en rapport avecla novascularisation tumorale souvent importante dans cetype de tumeur comparativement llastofibrome [7,9,16].En plus, la survenue frquente de lEFD chez le sujet g,surtout des femmes, sa topographie infrascapulaire, sa bila-tralit et son aspect en imagerie en coupe (TDM et/ou IRM)sont suffisants pour poser le diagnostic positif, vitant ainsides biopsies systmatiques ou une rsection chirurgicale nonncessaire [14,15]. Labstention thrapeutique est la rgleen cas dEFD de dcouverte fortuite. Parfois, aprs la ra-lisation des examens dimagerie, le doute persiste, rendant

    ncessaire lobtention dune certitude de la bnignit dela lsion par un examen histologique. Une ponction-biopsiesous anesthsie locale est alors ralisable. Si le carac-tre bnin est confirm, aucun traitement ne sera propos

    lca

    ittrature 471

    16,20,21]. Lintrt de la cytologie nest pas clairementtabli et peu rapport dans la littrature [13,16]. Le trai-ement chirurgical est rserv aux formes trs invalidantesu pour des raisons esthtiques en cas de masses volumi-euses ( 5 cm) [13,16]. Bien que la rgion sous-scapulaire,oit une rgion anatomique richement vascularise avec desisques frquents dhmatome, une exrse complte aveces marges chirurgicales saines peut tre aisment ralise8,9].

    LEFD prsente un aspect macroscopique et histologiqueypiques, comme celui de notre observation. Macroscopi-uement, la tumeur est ferme bien limite, non encapsule,esurant entre deux et dix centimtres de grand axe

    13,18]. La tranche de section est de coloration ht-ogne blanc gristre alternant avec des zones daspectraisseux. Ltude microscopique met en vidence unesion pseudotumorale constitue de fibres lastiques deorphologie caractristique au sein de tissus fibreux et

    dipeux. Lexamen en microscopie lectronique, pratiqueans certains cas, prcise les anomalies des fibres lastiquesui apparaissent finement granuleuses ou fibrillaires avecarfois un aspect mit [13,16]. Elles sont paisses etragmentes en petits globules au pourtour trs irrgulierles de larges faisceaux de collagne et quelquesbroblastes daspect actif [8,9].

    Lattitude thrapeutique semble fonction de la prsenceu de labsence de symptmes. Si la lsion est asymp-omatique, la simple observation suffit. Si les symptmesont suffisamment importants pour le justifier, la rsectionarginale suffit [14,15]. Concernant la ncessit de la biop-

    ie, les avis divergent totalement. Les auteurs des articleses plus anciens prconisent systmatiquement la biopsie,fin dtablir le diagnostic diffrentiel avec une lsion sar-omateuse [2,4]). linverse, les auteurs des articles leslus rcents considrent le plus souvent que laspect enmagerie, particulirement en IRM, suffit sil est typique7,16,20,21].

    Le suivi clinique des patients ayant subi une exrsehirurgicale ou une biopsie varie selon la littrature entren mois et quatre ans avec un recul moyen de neuf mois,ans complications [1315]. La rcidive tumorale locale estonctuellement rapporte et ce aprs une exrse incom-lte [9,18]. Aucun cas de transformation maligne na tcrit dans la littrature [8].

    onclusion

    EFD est une pseudotumeur de nature bnigne frquentehez le sujet g, surtout des femmes, de topographienfrascapulaire assez souvent bilatrale avec un aspectn imagerie en coupe (TDM et/ou IRM) caractristiqueontrant que la masse objective est constitue dune

    lternance stratifie de tissu de type fibreux et de type grais-eux. Quand la lsion est tout fait typique en imageriet quelle est asymptomatique, ce qui est le plus frquent,ucune mise au point complmentaire ne parat ncessaire.

    a lsion est symptomatique ou si un doute persiste quantla nature bnigne de la lsion. Il consiste en une exrse

    omplte avec des marges chirurgicales saines, permettantinsi un diagnostic histologique prcis.

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