definisi astrositoma

11
Definisi Astrocytic gliomas merupakan tumor otak primer yang paling sering dan mencakup 60% dari neoplasma glial. Klasifikasi menurut WHO dibagi menjadi dua kategori mayor: 1. Kelompok yang paling sering yaitu astrositoma difusi infiltrasi (astrositoma difusi, astrositoma anaplastik, dan gliobastoma) dan 2. Kelompok yang jarang dari neoplasma astrositik dengan pertumbuhan yang berbatas tegas (astrositoma pilositik dan pleomorphik xanthoastrocytoma) Etiopatogenesis Efek regional astrositoma berupa kompresi, invasi, dan destruksi parenkim otak. Hipoksia arteri dan vena, kompetisi nutrien, pelepasan produk metabolisme akhir (misalnya, radikal bebas, perubahan elektrolit, neurotransmitter), dan pelepasan dan perekrutan sel-sel mediator (misalnya, sitokin) mengganggu fungsi parenkim normal. Peningkatan tekanan intrakranial (TIK) disebabkan langsung oleh efek massa, peningkatan volume darah, atau peningkatan volume cairan serebrospinal (CSF) dapat memediasi gejala sisa klinis sekunder. Tanda dan gejala neurologis yang timbul pada astrositoma akibat dari gangguan fungsi system saraf pusat (SSP). Defisit neurologis fokal (misalnya, kelemahan, kelumpuhan, defisit sensorik, kelumpuhan saraf kranial) dan kejang merupakan bermacam-macam karakteristik lokasi dari lesi.

Upload: marhama-fitriani

Post on 10-Dec-2015

47 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

astrositoma

TRANSCRIPT

Page 1: Definisi astrositoma

Definisi

Astrocytic gliomas merupakan tumor otak primer yang paling sering dan mencakup 60% dari

neoplasma glial. Klasifikasi menurut WHO dibagi menjadi dua kategori mayor: 1. Kelompok

yang paling sering yaitu astrositoma difusi infiltrasi (astrositoma difusi, astrositoma anaplastik,

dan gliobastoma) dan 2. Kelompok yang jarang dari neoplasma astrositik dengan pertumbuhan

yang berbatas tegas (astrositoma pilositik dan pleomorphik xanthoastrocytoma)

Etiopatogenesis

Efek regional astrositoma berupa kompresi, invasi, dan destruksi parenkim otak.

Hipoksia arteri dan vena, kompetisi nutrien, pelepasan produk metabolisme akhir (misalnya,

radikal bebas, perubahan elektrolit, neurotransmitter), dan pelepasan dan perekrutan sel-sel

mediator (misalnya, sitokin) mengganggu fungsi parenkim normal. Peningkatan tekanan

intrakranial (TIK) disebabkan langsung oleh efek massa, peningkatan volume darah, atau

peningkatan volume cairan serebrospinal (CSF) dapat memediasi gejala sisa klinis sekunder.

Tanda dan gejala neurologis yang timbul pada astrositoma akibat dari gangguan fungsi system

saraf pusat (SSP). Defisit neurologis fokal (misalnya, kelemahan, kelumpuhan, defisit sensorik,

kelumpuhan saraf kranial) dan kejang merupakan bermacam-macam karakteristik lokasi dari

lesi.

Infiltrasi low-grade astrocytoma tumbuh lebih lambat dibandingkan dengan malignant

yang lain. Waktu penggandaan untuk low-grade astrocytoma diperkirakan 4 kali dari astrositoma

anaplastik. Pada beberapa tahun sering terjadi intervensi antara gejala awal dan pembentukan

diagnosis low-grade astrocytoma. Salah satu seri terbaru memperkirakan interval menjadi sekitar

3,5 tahun. Klinis ditandai dengan penurunan bertahap dalam setengah dari kasus, penurunan

bertahap dalam sepertiga kasus, dan penurunan mendadak dalam 15% kasus. Kejang pada

umumnya adalah gejala awal pada sekitar setengah dari pasien dengan low-grade astrocytoma.

Anamnesis

Jenis gejala neurologis yang dihasilkan dari pengembangan astrositoma tergantung terutama

pada lokasi dan tingkat pertumbuhan tumor pada sitem saraf pusat (SSP). Laporan status

Page 2: Definisi astrositoma

perubahan mental, gangguan kognitif, sakit kepala, gangguan penglihatan, gangguan motorik,

kejang, kelainan sensorik, atau ataksia dalam riwayat penyakit pasien perlu diperhatikan dokter

untuk adanya gangguan neurologis dan harus mengindikasikan untuk diperiksa lebih lanjut.

Dalam hal ini, pencitraan radiografi, seperti CT scan dan MRI (dengan dan tanpa kontras),

diindikasikan. Astrocytomas pada sumsum tulang belakang atau batang otak jarang dan datang

dengan deficit motorik / sensorik atau defisit saraf kranial menunjukkan ke lokasi tumor.

Pemeriksaan fisik

Sebuah pemeriksaan neurologis rinci diperlukan untuk evaluasi yang tepat dari setiap pasien

dengan astrocytoma. Karena tumor ini dapat mempengaruhi setiap bagian dari SSP, termasuk

sumsum tulang belakang, dan dapat menyebar ke daerah yang jauh dari SSP, pemeriksaan fisik

secara menyeluruh referable ke seluruh neuraxis diperlukan untuk menentukan lokasi dan

luasnya penyakit.

Perhatian khusus harus diberikan pada tanda-tanda peningkatan tekanan intra kranial, seperti

sakit kepala, mual dan muntah, penurunan kewaspadaan, gangguan kognitif, papilledema, atau

ataksia, untuk menentukan kemungkinan efek massa, hidrosefalus, dan risiko herniasi. Lokalisasi

dan lateralisasi tanda-tanda, termasuk kelumpuhan saraf kranial, hemiparesis, tingkat sensorik,

perubahan refleks tendon dalam (DTR), dan adanya refleks patologis (misalnya, Hoffman dan

Babinski), harus dicatat. Setelah kelainan neurologis diidentifikasi, pencitraan harus dicari untuk

evaluasi lebih lanjut.

Page 3: Definisi astrositoma

Pemeriksaan tambahan

1. Astrositoma pilositik

- RadiologiBaik oleh CT atau MRI, astrositomas pilositik berbatas tegas dan contrastenhancing.

Hanya minoritas yang kalsifikasi. Tumor dari saraf optik, agak menahan ekspansi keluar oleh selubung optik, tumbuh di sepanjang perjalanan saraf untuk menghasilkan massa fusiform. Lesi jalur optik hanya memiliki kapasitas terbatas untuk menyebar posterior, misalnya dari saraf optik ke kiasma atau dari chiasm ke saluran optik. Meskipun neuroimaging yang sensitif mungkin infiltrasi yang luas, kontribusi relatif dari jaringan tumor, edema dan degenerasi Wallerian pada diamati T2 hyperintensity tidak jelas.

Neuroimaging pada astrositoma pilotic. Solid, lesi hemisfer hiperintens dalam gambaran T2. B Astrositoma pilositic dari lobus frontal member gambaran pada MRI T1 sebagai nodul hiperintens mural dengan kista besar. C Discrete pilocytic astrocytoma di medula (T1 MRI). D Lesi cerebellar cystic dengan contrastenhancing nodul mural

- Histopathologi

Tumor astrositik dari seluler rendah sampai sedang yang sering memberikan gambaran pola biphasic dengan proporsi yang bervariasi dari sel bipolar dipadatkan dengan serat rosenthal dan sel multipolar bertekstur longgar dengan microcysts dan badan granular/tetesan hialin. Mitosis jarang , hiperkromatik dan inti pleomorfik , glomeruloid proliferasi vaskular, nekrosis seperti infark dan infiltrasi leptomeninges yang kompatibel

Page 4: Definisi astrositoma

dengan diagnosis astrositoma pilositic dan bukan tanda-tanda keganasan .Karena heterogenitas fitur histologis, sediaan apus dari astrositomas pilositik menunjukkan sitologi yang cukup bervariasi. Bagian yang padat dari hasil tumor sel piloid bipolar, panjang, proses seperti rambut yang sering di lapangan mikroskopi, dan Serat Rosenthal . Intinya biasanya memanjang dan sitologi yang sedikit. disebabkan oleh konten yang tinggi refractile, fibril eosinofil, sel-sel ini sangat glial fibrillary protein asam ( GFAP ) immunopositive .

Astrocytoma pilocytic menunjukkan (A) panjang, sel-sel tumor dan bipolar (B) serat Rosenthal.

2. Low-grade Astrocytoma

Pada CT scan, low-grade astrocytoma muncul dengan tanda-tanda yang buruk ,

homogen, massa low-density tanpa peningkatan kontras. Namun, sedikit peningkatan,

kalsifikasi, dan perubahan kistik mungkin jelas di awal perjalanan penyakit.

Axial CT scan, precontrast dan postcontrast, menunjukkan low-grade astrocytoma dari lobus frontal kiri. Tumor tidak

meningkat.

Page 5: Definisi astrositoma

Pada MRI astrositoma umumnya memberikan gambaran isointense pada T1 dan hyperintense

pada gambar T2. Sementara low-grade astrocytomas jarang meningkat pada MRI, sebagian besar

astrositoma anaplastik meningkat dengan agen kontras paramagnetik. Metode baru yang

dikembangkan untuk menilai vaskularisasi tumor dengan MRI, termasuk teknik seperti pelabelan

arteri spin (ASL) dan dinamis kontras MRI ditingkatkan.

Coronal postcontrast T1 pada MRI menunjukkan low-grade astocytoma pada lobus frontal inferior kanan tepat di atas

celah sylvian. Tidak ada gambaran yang hadir pasca-gadolinium.

3. Astrositoma anaplastik

Astrositoma anaplastik menunjukkan peningkatan anaplasi, didemonstrasikan oleh

peningkatan kompleks nuclear, adanya mitosis, peningkatan variasi sitoplasma, dan

peningkatan proliferasi sel endotel.

Astrositoma anaplastik dengan sel yang banyak dengan marker nuclear atypia.

Page 6: Definisi astrositoma

4. Glioblastoma

Glioblastoma. A T1-weighted MRI with marked gadolinium-enhancement, indicating neovascularization andvascular permeability. B T2-weighted MRI reveals extensive perifocal edema.

Glioblastoma. A. T1 MRI ditandai dengan gadolinium-enhancement, indikasi neovaskularisasi dan permeabilitasi

vascular. B T2 MRI menunjukkan perifokal edema yang luas

Glioblastoma merupakan anaplastik, seluler glioma terdiri dari diferensiasi yang buruk,

sel tumor astrocytic sering pleomorfik ditandai dengan atypia nuklir dan aktivitas mitosis yang

cepat. Proliferasi mikrovaskuler yang menonjol dan/atau nekrosis sangat penting untuk fitur

diagnostik. Sementara beberapa lesi menunjukkan seluler yang banyak dan polimorfisme nuklir

dengan berbagai sel raksasa berinti, yang lain banyak seluler, tapi agak monoton.

Page 7: Definisi astrositoma

Glioblastoma dengan anaplasi yang banyak.

Prognosis

Prognosis untuk bertahan hidup setelah intervensi operasi dan terapi radiasi dapat

menguntungkan bagi low-grade astrocytoma. Bagi pasien yang menjalani reseksi bedah ,

prognosis tergantung pada apakah neoplasma berkembang menjadi lesi high-grade. Untuk

lesi low-grade , waktu kelangsungan hidup rata-rata setelah intervensi bedah telah dilaporkan

sebagai 6-8 tahun .

Dalam kasus astrositoma anaplastik , perbaikan gejala atau stabilisasi adalah aturan setelah

reseksi bedah dan iradiasi .kualitas hidup yang tinggi diamati pada 60-80 % dari pasien

tersebut. Faktor-faktor seperti usia muda , status fungsional , tingkat reseksi , dan iradiasi yang

memadai mempengaruhi durasi hidup pasca operasi .

Laporan terakhir menunjukkan bahwa iradiasi tumor dari tumor yang tidak direseksi

sempurna meningkat ketahanan hidup 5 tahun pasca operasi dari 0-25 % untuk low-grade

astrocytoma dan dari 2-16 % untuk astrositomas anaplastik . Selain itu , tingkat kelangsungan

hidup rata-rata pasien dengan astrocytoma anaplastik yang menjalani baik reseksi dan iradiasi

telah dilaporkan dua kali lipat dari pasien yang menerima terapi hanya operasi ( 5 y vs 2,2 y )

Page 8: Definisi astrositoma

1. Tonn JC, Wetsphal M, Rutka JT, Grossman SA editors, Neuro-Oncology of CNS

Tumors. Germany: Springer Verlag-Berlin Heldelberg; 2006. P.11

2. Kennedy B. Astrocytoma. . Emedicine: [online]. 2013 [cited 25 November2013].

Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/283453-overview

3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK editors, WHO Classification of

Tumours of the Central Nervous System. Lyon: International Agency for Research on

Cancer; 2007.p 14-5, 18, 34, 36, 38