cpg thalassemia 2014-content 2

1

โรคโลหตจางธาลสซเมย (thalassemia) เปนโรคพนธกรรมทางโลหตวทยา

ซงมอบตการณสงมากในประเทศไทย ประมาณรอยละ 20-30 ของประชากรมยน alpha

(a)-thalassemia รอยละ 3-9 มยน beta (b)-thalassemia และพบยนของฮโมโกลบน

ผดปกต 2 ชนด คอ hemoglobin E (Hb E) โดยเฉลยประมาณรอยละ 13 และพบสงขน

ในคนอสานถงรอยละ 30-40 ทจงหวดสรนทรพบ Hb E สงถงรอยละ 52 ฮโมโกลบน

ผดปกตอกชนดหนงทพบไดบอย คอ Hb Constant Spring (Hb CS) พบประมาณ

รอยละ 1-8 อบตการณดงตารางท 1

จากอบตการณของยนผดปกตดงกลาว น�ามาค�านวณจ�านวนผปวยโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยเกดใหมและมชวตอยโดยประมาณ ตามภมภาคตางๆ ของประเทศในปจจบนได

ตามตารางท 2

ตารางท 1 แสดงอบตการณของพาหะโรคโลหตจางธาลสซเมยและฮโมโกลบนผดปกต

ในประเทศไทย

a thalassemia (a-thal 1 and a-thal 2) 20 – 30 %

Hb Constant Spring (a-thal 2 like effect) 1 – 8 %

b thalassemia 3 – 9 %

Hemoglobin E 10 – 53 %

บทน�ำ

แนวทางการวนจฉยและการรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย

2

ตารางท 2 จ�านวนผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยเกดใหมและมชวตอยโดยประมาณ

ในประเทศไทย (ค�านวณจากประชากรเฉลย 65 ลานคน)

จ�านวน จ�านวน จ�านวน

ชนดของโรคโลหตจางธาลสซเมย คสมรสเสยง ผปวยเกดใหม ผปวย

(ตอป) (ตอป) ทงหมด

Homozygous b thalassemia 828 207 2,070

b thalassemia/Hb E 12,852 3,213 96,390Hb Bart’s hydrops fetalis 3,332 833 0Hb H disease 22,400 5,600 336,000

จ�านวนทงหมด 39,412 9,853 434,460

ดดแปลงจาก Fucharoen S and Winichagoon P. ICMR Annals 1988

งานวจยคนควาเกยวกบเรองโรคโลหตจางธาลสซเมยในประเทศไทย เรมตนตงแต

ประมาณป พ.ศ.2495-2496 และมผลงานตพมพปรากฎในวารสารวจยนานาชาตชอ Blood

1954; 9: 1-23 เรอง Mediterranean anemia: a study of thirty-two cases in

Thailand โดยม ศ.เกยรตคณ พญ. คณสภา ณ นคร, ศ.เกยรตคณ พญ. คณหญงสดสาคร

ตจนดา, ศ.เกยรตคณ นพ.สเอด คชเสนย และ ศ. ดร.Virginia Minnich ซงผลงานตพมพ

ชนนนบเปนรายงานทเปนทางการเปนครงแรกของโรคโลหตจางธาลสซเมยในประเทศไทย

โดยเปนการรายงานรวมๆ กนทง b thalassemia/Hb E และ Hb H disease ตอมาจงม

การศกษาเรอง ฮโมโกลบน อ อยางละเอยดและลงตพมพเผยแพรในวารสาร Journal of

Laboratory and Clinical Medicine 1956; 47: 455-89 ในเรอง Studies on

Hemoglobin E I: the clinical, hematologic and genetic characteristics of the

hemoglobin E syndromes ซงเปนบทความท Professor Sir David Weatherall

แหงมหาวทยาลยออกซฟอรด ไดแนะน�าวานกการศกษาทสนใจเกยวกบโรคโลหตจาง

ธาลสซเมย โดยเฉพาะทเกยวกบฮโมโกลบน อ ทกคนควรอาน เพราะเปนการรวบรวมและ

ใหรายละเอยดเกยวกบลกษณะทางคลนก อาการแสดงและการเปลยนแปลงทางโลหตวทยา

ของกลมอาการ b thalassemia/Hb E ทดมาก

Clinical practice guidelines for diagnosis and management of thalassemia syndromes

3

โรคโลหตจางธาลสซเมยเปนโรคทเกดจากความผดปกตในการสงเคราะห

ฮโมโกลบน ซงเปนโปรตนส�าคญในเมดเลอดแดง โดยเปนตวน�าออกซเจนจากปอดไปยง

อวยวะตางๆ ทวรางกายและน�าคารบอนไดออกไซดมาสงทปอด ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย

มยนโกลบนทผดปกต ท�าใหสรางโปรตนโกลบนไมไดหรอสรางไดนอยลง เมดเลอดแดงจง

เกดพยาธสภาพ ขาดความยดหยนและมกจะถกมามจบท�าลาย ผปวยทเปนโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยมอาการโลหตจางมาแตก�าเนดและตาเหลอง ถาเปนมากจะเตบโตไมสมอาย

การเกดพยาธสภาพยงพบไดในแทบทกอวยวะทวรางกาย เชน การมตบโต มามโต หวใจวาย

และมอาการแทรกซอนอน เนองจากธาลสซเมยเปนโรคพนธกรรม วธการรกษาใหหายขาด

ในปจจบน ท�าไดโดยการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหตจากผอน ซงมลกษณะพนธกรรม

ของเมดเลอดขาวเหมอนกบผปวย แตมโอกาสเกดภาวะแทรกซอนจากการรกษาและอาจ

มความเสยงจนถงเสยชวตได จงใชวธนไดเฉพาะในผปวยเดกบางรายเทานน การรกษาสวน

ใหญเปนการรกษาโรคตามอาการและรกษาภาวะแทรกซอนตางๆ ทเกดขนจากอาการซด

ยนธาลสซเมยมการถายทอดในลกษณะยนดอย (autosomal recessive) ผทม

ยนธาลสซเมยบนโครโมโซมเพยงขางเดยว (พาหะ, trait, carrier, heterozygote) จงไมม

อาการ แตการทประชากรไทยจ�านวนมากมยนผดปกตดงกลาวแฝงอย จงท�าใหพบผปวย

โรคโลหตจางธาลสซเมยซงเกดจากปฏสมพนธ (interaction) ของยนเหลานไดหลายชนด โดย

ประมาณรอยละ 1 ของประชากรไทยจะเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดใดชนดหนง ทส�าคญ

คอ โรค Hb Bart’s hydrops fetalis, Hb H disease, homozygous b thalassemia

disease และ b thalassemia/Hb E disease

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมอาการแตกตางกน ตงแตการมโลหตจางเพยง

เลกนอยจนถงการมโลหตจางมาก ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยบางชนดมอาการทรนแรง

มากและเสยชวตทงหมดตงแตอยในครรภหรอภายหลงคลอดเพยงไมกนาท ทงนอาการ

สวนใหญขนอยกบชนดของความผดปกตของยน (genotype) อยางไรกด ความรนแรงของ

โรคทแตกตางกนนน อาจแตกตางกนไดแมในกลมผปวยทมความผดปกตของยนแบบเดยวกน

จงท�าใหการรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมความละเอยดออน จ�าเปนทแพทย-

พยาบาลจะตองพจารณาใหมความเหมาะสมในผปวยแตละราย ในกลมผปวยทมอาการรนแรง

จะมโลหตจางเรอรงและมความผดปกตของรางกาย การเจรญเตบโตชาและมภาวะแทรกซอน

ตางๆ จงเปนความเจบปวยทมผลกระทบตอทงสขภาพกาย สขภาพใจ และเปนปญหา


4

เศรษฐกจของครอบครวทมลกหลานปวยเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย เพราะจะตองใหการ

ดแลรกษาโรคทเรอรงและรกษาไมหายขาด นบวาเปนภาระทางการแพทย สงคมและ

เศรษฐกจของประเทศ

ประเทศไทยมการศกษาวจยเรองโรคโลหตจางธาลสซเมยอยางเปนระบบมาตงแต

ป พ.ศ. 2495 มองคความรเกยวกบโรคโลหตจางธาลสซเมยทงทางกวางและทางลก กลาวคอ

1. ทราบถงอบตการณของยนผดปกตทพบบอย ทงชนด a thalassemia และ

b thalassemia และฮโมโกลบนผดปกต อาท Hb E และ Hb CS ในภมภาคตางๆ ของ

ประเทศ

2. มความร ความช�านาญเกยวกบการตรวจวนจฉยธาลสซเมยและฮโมโกลบน

ผดปกต ตงแตในระดบการเปลยนแปลงของเลอด การเปลยนแปลงของโปรตน (ฮโมโกลบน) และ

ความผดปกตของยนทเปนสาเหตของโรคตามตารางท 3 และ 4 และไดมการพฒนาชดตรวจ

คดกรองหาผทเปนพาหะของโรคโลหตจางธาลสซเมยและ Hb E ขนมาใชอยางแพรหลาย

ซงชวยใหสามารถตรวจคดกรองหาผทเปนพาหะของโรคในชมชนและท�าใหการควบคม

ปองกนโรคโลหตจางธาลสซเมยสามารถท�าไดจรง

3. ไดมการศกษาเกยวกบการเปลยนแปลงทางพยาธสรรวทยาของโรคโลหตจาง

ธาลสซเมย จนทราบถงภาวะแทรกซอนตางๆ และไดมการน�าองคความรดงกลาวไปใช

ในการตรวจวนจฉยอาการและรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยใหมคณภาพชวตทดขน

4. มการพฒนาการรกษาผปวยดวยวธใหมๆ อาท การปลกถายเซลลตนก�าเนด

เมดโลหต (stem cell) จนผปวยหายขาดจากโรค การใหเลอดทมคณภาพ มการรกษาภาวะ

เหลกเกนดวยยาขบเหลกและมการพฒนายาขบเหลกชนดรบประทาน (GPO-L-ONE,

deferiprone) ขนมาใชเองในประเทศ โดยองคการเภสชกรรม มการใหเลอดทมคณภาพ

และการศกษาวจยเกยวกบการใชยาหรอสารเคมกระตนการสรางฮโมโกลบนเอฟ (Hb F

stimulating agent)

5. ไดมการน�าความรตางๆ ไปด�าเนนการ จนสามารถควบคมและลดจ�านวน

การเกดของผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทมอาการรนแรงไดอยางเปนรปธรรม โดยเปน

ความรวมมอระหวางนกวชาการจากทงภาครฐ จากทางมหาวทยาลย กระทรวงสาธารณสข

และภาคเอกชน ทส�าคญ คอ มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ และสมาคม

โลหตวทยาแหงประเทศไทย


5

ตารางท 3 แสดงความผดปกตและความถของยนทเปนสาเหตของ a thalassemia

และ Hb H disease ในภมภาคตางๆ ของประเทศไทย

ชนดของการ

ภาคกลาง ภาคใต ภาคตะวนออก ภาคเหนอ

กลายพนธ

เฉยงเหนอ

จ�านวน % จ�านวน % จ�านวน % จ�านวน %

Deletional Hb H

1. --SEA/-a3.7 199 39.8 75 50.4 14 26.9 34 33.3

2. --SEA/-a4.2 9 1.8 7 4.7 - - 10 9.8

3. --THAI/-a3.7 4 0.8 1 0.7 - - - -

4. ชนดอนๆ 1 0.2 - - - - - -

Non-deletional Hb H

1. --SEA/aCS a 247 49.4 55 36.9 35 67.3 54 53

2. --SEA/aPS a 28 5.6 4 2.7 3 5.8 3 2.9

3. --THAI/aCSa 2 0.4 2 1.3 - - 1 1

4. ชนดอนๆ 10 2 5 3.3 - - - -

จ�านวนทงหมด 500 100 149 100 52 100 102 100

* Hb PS : Hemoglobin Paksé

ทมา : มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ

6. มการศกษาทางดานเศรษฐศาสตรสาธารณสข (health economics) ควบค

ไปกบการศกษาเรองอนๆ จนท�าใหเหนภาพทชดเจนวาการควบคมปองกนโรคนนนาจะคมคา

กวาการรกษาผปวย


6

ตารางท 4 แสดงชนดและความถของการผาเหลาของยน b ทเปนสาเหตของ b thalassemia

ในภมภาคตางๆ ของประเทศไทย

ชนดของการ

ภาคกลาง ภาคใต ภาคตะวนออก ภาคเหนอ

กลายพนธ

เฉยงเหนอ

จ�านวน % จ�านวน % จ�านวน % จ�านวน %

b0-thalassemia

1. codon 41/42 50 36.3 109 15.1 19 31.6 108 49.5 (A->T)

2. codon 17 (A->T) 24 17.4 41 5.7 13 21.7 75 34.4

3. codon 35 (C->A) 2 1.4 4 0.6 0 0 - -

4. IVS1-1 (G->T) 3 2.2 35 4.8 1 1.7 15 6.9

5. codon 71/72 6 4.3 4 0.6 8 13.3 13 6

6. ชนดอนๆ 5 3.5 35 4.8 1 1.7 - -

b+-thalassemia

7. IVS1-5 (G->C) 7 5.1 98 13.6 0 0 - -

8. IVS2-654 (C->T) 8 5.8 16 2.2 5 8.3 1 0.4

9. codon 19 (A->G) 3 2.2 57 7.9 0 0 - -

10. -28 (A->G) 20 14.5 20 2.8 1 1.7 3 1.4

11. codon 26 - - 243 33.7 9 15. - -

12. ชนดอนๆ 10 7.3 9 1.2 - - 3 1.4

13. db thalassemia - - 14 1.9 - - - -

14. ไมทราบชนด - - 37 5.1 3 5 - -

จ�านวนทงหมด 138 100 722 100 60 100 218 100

ทมา : มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ


7

นอกจากนไดมการจดประชมทบทวนองคความรทงทางกวางและทางลก มการ

ถายทอดเทคโนโลยในการตรวจและการรกษาทถกตองเหมาะสม ใหกบบคลากรทางการ

แพทยและสาธารณสขอยางตอเนอง มการจดการประชมสมมนาวชาการธาลสซเมย

แหงชาตเปนประจ�าตดตอกนมานานมากกวา 19 ป ซงทงหมดนเปนความส�าเรจทเกดขน

จากความรวมมอของหลายองคกร อาท กรมการแพทย กรมอนามย กรมวทยาศาสตร

การแพทย กระทรวงสาธารณสข มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ สมาคม

โลหตวทยาแหงประเทศไทย ราชวทยาลยกมารแพทยแหงประเทศไทย ราชวทยาลยสต

นรแพทยแหงประเทศไทย ราชวทยาลยอายรแพทยแหงประเทศไทย และมหาวทยาลย

ตางๆ เปนตน

ในชวงระยะเวลา 5 ปทผานมา ภายหลงจากการจดท�าหนงสอ “แนวทาง

การวนจฉยและการรกษาโรคธาลสซเมย” ฉบบท 1 ซงจดพมพเผยแพรเมอป พ.ศ. 2549

โดยศาสตราจารยคลนก แพทยหญงบญเชยร ปานเสถยรกล เปนบรรณาธการ ไดมความ

กาวหนาเกยวกบความรเรองโรคโลหตจางธาลสซเมยในดานการวนจฉย การรกษาและ

การควบคมการปองกนโรค ทงในระดบสากลและในประเทศไทยเพมขนเปนอยางมาก

ทางสถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน กรมการแพทย กระทรวงสาธารณสข รวมกบ

มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ และหนวยงานทเกยวของ ตลอดจน

ผเชยวชาญจากมหาวทยาลยตางๆ จงไดรวมกนจดท�าหนงสอ “แนวทางการวนจฉยและ

การรกษาโรคธาลสซเมย” ฉบบท 2 ประจ�าป พ.ศ. 2557 ขน เพอใหแพทยทวไปมความร

ทถกตองและทนสมยในการดแลรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยใหมคณภาพชวตทด

และพฒนาการรกษาพยาบาลผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยของประเทศดวย

ในการจดท�าหนงสอ “แนวทางการวนจฉยและการรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย”

ฉบบท 2 น ทางกองบรรณาธการไดวางแนวทางในการจดท�าหนงสอ ใหมเนอหาทครอบคลม

ทงการวนจฉยและการรกษาภาวะแทรกซอนตางๆ ทอาจพบไดในผปวยโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยทงเดกและผใหญ ตลอดจนแนวทางในการควบคมปองกนโรค โดยการจดตง

คณะท�างานซงประกอบดวย แพทย นกวทยาศาสตร และนกเทคนคการแพทย ทเชยวชาญ

ในสาขาวชานนๆ เปนผจดท�ารายละเอยดเกยวกบเนอหาในแตละหวขอขนมาและทางกอง

บรรณาธการไดชวยกนปรบปรงเนอหาใหเปนแนวทางเดยวกน กอนทจะน�าไปสการจดท�า


8

ประชามตโดยกมารแพทย แพทยทางโลหตวทยา และสตแพทยทเกยวของกบการดแลผปวย

โรคโลหตจางธาลสซเมย ซงจะรวมกนพจารณารายละเอยด ความถกตอง และความเปนไป

ไดในการน�าแนวทางตางๆ ทปรากฎในหนงสอฉบบนไปเปนแนวทางในเวชปฏบตของแพทย

และผเกยวของตอไป อกทงยงไดรบการสนบสนนจากทนอดหนนโครงการมหาวทยาลยวจย

แหงชาตของมหาวทยาลยมหดลและทนสนบสนนการวจยพฒนาและวศวกรรม ภายใต

โครงการ “ทนนกวจยแกนน�า” ส�านกงานพฒนาวทยาศาสตรและเทคโนโลยแหงชาต


9

การตรวจวนจฉยโรคโลหตจางธาลสซเมยจ�าเปนตองตรวจวนจฉยทางหองปฏบตการ

ชนดของโรคโลหตจำงธำลสซเมย

ธาลสซเมยเปนโรคโลหตจางทถายทอดทางพนธกรรมแบบ autosomal recessive

ผทเปนโรคจะมยนธาลสซเมยทต�าแหนงเดยวกน (locus) 2 ยน ผทเปนพาหะจะมยนธาลสซเมย

และยนปกตอยางละ 1 ยน ผลของธาลสซเมยท�าใหไมมการสรางสายโกลบน หรอสรางไดนอยลง

โดยทวไปจะจ�าแนกโรคโลหตจางธาลสซเมยทพบบอยตามชนดของสาย a และ b โกลบน

ไดดงน

a thalassemia

1. Hb Bart’s hydrops fetalis หรอ homozygous a-thal 1 มลกษณะของยน

(genotype) เปน a-thal 1/a-thal 1 หรอเขยนเปน --/-- เปนโรคโลหตจางธาลสซเมย

ทรนแรงทสด ผปวยจะเสยชวตตงแตอยในครรภหรอหลงคลอด ปญหาทพบในแมระหวาง

ตงครรภ คอ ความดนโลหตสง บวม และครรภเปนพษ

2. Hb H disease ทพบบอยม genotype 2 ชนดใหญๆ คอ a-thal 1/a-thal 2

หรอ --/-a และ a-thal 1/Hb CS หรอ --/aCS a ผปวยสวนใหญมอาการนอยถงปานกลาง

ไดแก อาการซด เหลอง พบตบมามโตเลกนอย แตถามไขสง จะมภาวะซดลงอยางรวดเรว

b thalassemia

1. b thalassemia major หรอ homozygous b thalassemia disease

สวนใหญม genotype เปน b0/b0 ผปวยเรมมอาการซดภายในอาย 2 ป อาการอนๆ ทพบได

คอ ตบ มามโต รปโครงสรางใบหนาเปลยน (thalassemia face) การเจรญเตบโตไมสมอาย หาก

ไมไดรบเลอดจะมอาการซดมาก และหวใจลมเหลว

แนวทำงกำรวนจฉยโรคและพำหะโรค

โลหตจำงธำลสซเมยโดยกำรตรวจทำงหองปฏบตกำร


10

2. b thalasemia/Hb E disease ม genotype เปน b0/bE หรอ b+/bE อาการ

ทางคลนกพบได 3 แบบไดแก อาการรนแรงมาก ปานกลาง และนอย

ระดบควำมรนแรง (Clinical severity)

อาการทางคลนกของโรคโลหตจางธาลสซเมยแตกตางกนมาก ตงแตซดมาจ�าเปน

ตองไดรบเลอดเปนประจ�า (transfusion dependent) จนถงไมมอาการหรอเปนพาหะ

ดงนนจงแบงกลมตามระดบความรนแรงไดเปน ความรนแรงมาก (severe) ปานกลาง

(moderate) ความรนแรงนอย (mild) และไมมอาการ (asymptomatic) โดยปจจยในการ

แบงกลมประกอบดวย อาการทางคลนก (clinical) ระดบความเขมขนของเลอดในภาวะปกต

(steady-state hemoglobin level) และชนดของโรค พาหะหรอภาวะฮโมโกลบนผดปกต

(thalassemia type) ดงตารางท 5

การแบงกลมโรคโลหตจางธาลสซเมยตามความรนแรงของโรค ในบางครงน�ามาใช

เพอก�าหนดการวางแผนการรกษาได ดงน

1. Thalassemia major (Transfusion-dependent thalassemia : TDT)

หมายถง โรคในกลมธาลสซเมยทผปวยมอาการรนแรงมาก มอาการซด

ระหวางอาย 6-24 เดอน ซงจ�าเปนตองใหเลอด ถาผปวยไดรบเลอดเปนประจ�า (regular

transfusion) โดยรกษาระดบฮโมโกลบนใหอยระหวาง 9.5-10.5 g/dl รวมกบใหยาขบ

ธาตเหลกอยางสม�าเสมอ ผปวยสามารถมชวตอยไดมากกวา 40 ป ผปวยในกลมน ไดแก

homozygous b thalassemia (b0/b0) และบางสวนของ b thalassemia/Hb E (b0/

bE) และ Hb Bart’s hydrops fetalis ทรอดชวต

2. Thalassemia intermedia (Non-transfusion-dependent thalassemia :

NTDT)

หมายถง ผปวยทมอาการรนแรงนอยและรนแรงปานกลาง สวนใหญจะไดรบ

การวนจฉยเมอมอายระหวาง 2-6 ป อาการซดจะไมมาก โดยมระดบความเขมขนของเลอด

ในภาวะปกตประมาณ 7-10 g/dl เมอมภาวะการตดเชอจะท�าใหซดลง อาจไดรบเลอดเปน

บางครง (occasional transfusion) ตวอยางของผปวยในกลมน ไดแก b thalassemia

intermedia (b0/b+ หรอ b+/b+), b thalassemia/Hb E (b0/bE หรอ b+/bE) บางราย,

และ Hb H disease การแบงระดบความรนแรงสามารถแสดงดงรปท 1


11

ตารางท 5 แสดงระดบความรนแรงของโรคโลหตจางธาลสซเมย โดยแบงกลมตามอาการ

ทางคลนก ระดบความเขมขนของเลอดและชนดของโรคโลหตจางธาลสซเมย

ระดบ

ระดบความเขมขน ชนดของ

ความรนแรง

อาการทางคลนก ของเลอด โรคโลหตจาง ธาลสซเมย

ในภาวะปกต

Severe - ซดภายในอาย 2 ป Hb ≤ 7 g/dl Homozygous b thalassemia

- ไดรบเลอดครงแรก (b0/b0 และ b0/b+ บางราย),

กอนอาย 4 ป b0-thalassemia /Hb E (b0/ bE)

- น�าหนกสวนสง บางราย

ต�ากวาเกณฑ Hb Bart’s hydrops fetalis

- หนาตาเปลยน ทรอดชวต

- มามโตมาก Non-deletional Hb H บางราย

Hb H (--/-a หรอ --/aCS a)

บางราย

Moderate ซดเหลอง ตบโต Hb >7 – 9 g/dl Homozygous b thalassemia

มามโต (b0/b+) บางราย,

b0-thalassemia /Hb E (b0/bE)

บางราย

Mild ซด มามโตเลกนอย Hb >9 g/dl Homozygous b thalassemia

(b+/b+)

b+-thalassemia /Hb E (b+/bE)

Hb H (--/-a หรอ --/aCS a)

Asymptomatic ไมมอาการทางคลนก ระดบฮโมโกลบน Thalassemia trait, Hb E trait,

และไมถอวา ปกต Homozygous Hb E (bE/bE)

เปนโรค


12

แนวทำงกำรวนจฉยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

ผปวยทสงสยวาเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยจะมอาการทางคลนกดงกลาวขางตน

และมผลการตรวจเลอดดงน

1. การตรวจเลอด (complete blood count, CBC) พบวาซด คาดชน

เมดเลอดแดง (MCV, MCH) มคาต�ากวาปกต เมดเลอดแดงบนสเมยรเลอดมลกษณะตดสจาง

(hypochromia) ขนาดเลก (microcytosis) และรปรางผดปกต (poikilocytosis)

2. การตรวจ Hb H inclusion body โดยการ incubate เมดเลอดแดงดวยสยอม

brilliant cresyl blue หรอ new methylene blue จะเหนเปนจดตะกอนกระจายอยใน

เมดเลอดแดง ท�าใหเหนเมดเลอดแดงมลกษณะคลายลกกอลฟ ใหผลบวกในโรค Hb H disease

3. การตรวจชนดของฮโมโกลบน (Hb typing, hemoglobin analysis) เปนการ

ตรวจยนยน (definite diagnosis) เพอจ�าแนกชนดของโรคโลหตจางธาลสซเมยและฮโมโกลบน

ผดปกตใหแนนอน (ตารางท 6 และ 7) แพทยควรสงตรวจชนดของฮโมโกลบนกอนใหเลอด

ครงแรกหรออยางนอย 3 เดอนหลงจากใหเลอดครงสดทายเพอการแปลผลทถกตอง

Base

line

Hb le

vel (

g/dL

)

14

13

12

11

10

9

8

7

6

5

4

3

normal

Hb E trait

AEBart’s

Hb H moderate

mild

severe

a-thai 2

a-thai 1b0 trait

b0/bE

b0/b0

รปท 1 แสดงการแบงความรนแรงโดยใชระดบความเขมขนของเลอดในภาวะปกต


13

ตารางท 6 แสดงการตรวจชนดฮโมโกลบนปกตและ a thalassemia

ภาวะหรอชอโรค

ความผดปกตของยน MCV MCH ผลการตรวจชนดของฮโมโกลบน (genotype) (fL) (pG) (Hb typing)

คนปกต (ผใหญ) (aa/aa) (b/b) 80-100 27-34 Hb A2A (A

2=2.5-3.5%)

Hb Bart’s hydrops (--/--) 96±8 26±2 Hb Bart’s >80%

Hb H disease (--/-a) <80 <27 Hb A2A H หรอ Hb A

2A Bart’s H

Hb H with Hb CS (--/aCSa) <80 <27 Hb CS A2A H หรอ

Hb CS A2A Bart’s H

Homozygous Hb CS (aCSa/aCSa) <80 <27 Hb CS A2A Bart’s

Hb CS trait (aCSa/aa) <80 or <27 or Hb CS A2A

normal normal

a-thal 1 trait (--/aa) <80 <27 Hb A2A (A

2 <3.5%)

a-thal 2 trait (-a/aa) >80 >27 Hb A2A (A

2 <3.5%)

* เปอรเซนตของฮโมโกลบนแตละชนดทแสดงในตารางนตรวจดวยวธ HPLC

ตารางท 7 แสดงการตรวจชนดฮโมโกลบนใน b thalassemia และ a & b thalassemia

interaction

ภาวะหรอชอโรค

ความผดปกตของยน MCV MCH ผลการตรวจชนดของฮโมโกลบน (genotype) (fL) (pG) (Hb typing)

b thalassemia (b0/b0), (b0/b+), <80 <27 Hb A2F or Hb A

2FA

disease (b+/b+)

b thalassemia/Hb E (b0/bE) or (b+/bE) <80 <27 Hb EF or Hb EFA

Homozygous Hb E (bE/bE) <80 <27 Hb EE (HbE ≥80%, Hb F ≤5%)

Hb E trait (bE/b) <80 or <27 or Hb EA (E=25-35%) normal normal

b thalassemia trait (b0/b) or (b+/b) <80 <27 Hb A2A (A

2>3.5%)

Hb AE Bart's disease (--/-a) (bE/b) <80 or <27 or Hb AE Bart's normal normal

Hb CS AE Bart's (--/aCSa) (bE/b) <80 <27 Hb CS AE Bart's

Hb EF Bart's (--/a) (bE/bE) or <80 <27 Hb EF Bart’s

(--/-a) (b0/bE)

* เปอรเซนตของฮโมโกลบนแตละชนดทแสดงในตารางนตรวจดวยวธ HPLC


14

แนวทำงกำรวนจฉยพำหะของโรคโลหตจำงธำลสซเมยและฮโมโกลบนผดปกต

การตรวจกรองพาหะ (screening test) ของโรคโลหตจางธาลสซเมยและฮโมโกลบน

ผดปกต มจดประสงคเพอคนหาผทเปนพาหะของ b thalassemia, a-thal 1 และ Hb E

เพอควบคมและปองกนโรคเปาหมาย 3 โรค ไดแก homozygous b thalassemia,

b thalassemia/Hb E และ Hb Bart’s hydrops fetalis ถาไดผลบวกจากการตรวจกรอง

ตองท�าการตรวจยนยน (confirmation test) โดยวธมาตรฐานตอไป

กำรตรวจกรองพำหะโรคโลหตจำงธำลสซเมย ท ใชในปจจบนม 4 วธไดแก

1. ดชนเมดเลอดแดง (red cell indices) ประกอบดวย MCV (mean cell

volume) และ MCH (mean cell hemoglobin) เปนคาทไดจากการตรวจวดโดยเครอง

วเคราะหเมดเลอดอตโนมต ในผใหญคา MCV <80 fL และหรอ MCH <27 pg พบในพาหะ

ของ b thalassemia หรอ a thalassemai 1 ส�าหรบในเดกเนองจากคาปกตทางโลหต

วทยาแตกตางกน ดงนนผทเปนพาหะโรคโลหตจางธาลสซเมย จะมคาดชนเมดเลอดแดง

ต�ากวา 2 เทาของคาเบยงเบนมาตรฐาน (-2 SD) ตามตารางท 8

2. การทดสอบความเปราะของเมดเลอดแดงชนดหลอดเดยว (one tube

osmotic fragility หรอ OF) โดยเมดเลอดแดงของคนปกตจะแตกหมด อานผลเปนลบ

(negative) ในน�าเกลอความเขมขน 0.36% แตพาหะของโรคโลหตจางธาลสซเมยจะไมแตก

(ขน) อานผลเปนบวก (positive) การทดสอบนใหผลบวกในพาหะของ b thalassemia

หรอ a-thal 1 หองปฏบตการใดทมการตรวจ MCV/MCH แลวไมจ�าเปนตองตรวจ OF

3. การทดสอบฮโมโกลบนไมเสถยรโดยการตกตะกอนดวย ดซไอพ [(dichlo-

rophenolindophenol (DCIP) precipitation test] ส DCIP ท�าใหโมเลกลของฮโมโกลบน

ทไมเสถยร (unstable hemoglobin) เกดการสลายตวและตกตะกอนหรอใหผลบวก

(positive) เชนในกรณของ Hb E trait, homozygous Hb E สวนในคนปกตจะใหผลลบ

(negative)

4. การคดกรองพาหะฮโมโกลบน อ ดวยวธ ฮโมโกลบน อ สกรน (Hb E screen)

ใชหลกการตรวจแบบ microcolumn chromatography ทใชส�าหรบวดปรมาณ Hb A2

โดยการเตรยมคอลมน (anion exchange medium) สามารถคดกรอง Hb E trait, b

thalassemia/Hb E disease และ homozygous Hb E มคาความไวและความจ�าเพาะสง

เมอเทยบกบ DCIP test


15

ตารางท 8 แสดงคาเฉลย (mean) และสวนเบยงเบนมาตรฐาน (-2 SD) ของ Hb,

Hct และ MCV ในอายตางๆ*

Hb (g/dl) Hct (%) MCV (fL)

อาย (ป) Mean (-2 SD) Mean (-2 SD) Mean (-2 SD)

0.5-1. 12.5 (11.0) 37 (33) 77 (70) 2-4 12.5 (11.0) 38 (34) 79 (73) 5-7 13.0(11.5) 39 (35) 81 (75) 8-11 13.5 (12.0) 40 (36) 83 (76) 12-14 หญง 13.5 (12.0) 41 (36) 85 (78) ชาย 14.0 (12.5) 43 (37) 84 (77) 15-17 หญง 14.0 (12.0) 41 (36) 87 (79) ชาย 15.0 (13.0) 46 (38) 86 (78) 18-49 หญง 14.0 (12.0) 42 (37) 90 (80) ชาย 16.0 (14.0) 47 (40) 90 (80)

* ทมาของขอมล Brugnara C, Oski FA, Nathan DG. Diagnostic Approach to the Anemic Patient. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE, eds. Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Childhood.7 ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2009. p. 456-66.


16

กำรตรวจยนยนโรคโลหตจำงธำลสซเมย หลงการตรวจกรองใหผลบวกใหตรวจยนยน

ดงน

1. Hemoglobin typing สามารถใหการวนจฉยพาหะของ b thalassemia

โรคโลหตจางธาลสซเมยชนดตางๆ และฮโมโกลบนผดปกตแตละชนดได ปจจบนมการตรวจ

วเคราะหหาชนดฮโมโกลบนดวยเครองอตโนมต เชน High performance liquid

chromatography (HPLC), Low pressure liquid chromatography (LPLC) และ

Capillary electrophoresis (CE) ซงสามารถใหการวนจฉย

1) พาหะ b thalassemia โดยการตรวจวดปรมาณ Hb A2 จะมคา Hb

A2 >3.5% ผทเปนพาหะ b thalassemia อาจจะมพาหะ a thalassemia

รวมดวย ซงจะตองตรวจยนโดยการตรวจ DNA

2) ฮโมโกลบนผดปกต ไดแก Hb E trait, homozygous Hb E, Hb CS

trait, homozygous Hb CS เปนตน ผทเปน Hb E trait และ

homozygous Hb E อาจมพาหะ a thalassemia รวมดวย ซงอาจ

ตองตรวจยนโดยการตรวจ DNA

3) โรคโลหตจางธาลสซเมย ไดแก Hb H disease, b thalassemia/

Hb E เปนตน

2. PCR (polymerase chain reaction) for a-thal 1 และ a-thal 2 การ

ตรวจหาพาหะของ a thalassemia โดยการตรวจวเคราะห Gap PCR ในคนไทยพบ a-thal

1 ชนด Southeast Asian (--SEA) และ Thai (--THAI) deletion สวน a-thal 2 พบทงชนด

3.7 kb (-a3.7) และ 4.2 kb (-a4.2) deletion

การตรวจกรองส�าหรบวนจฉยพาหะของโรคโลหตจางธาลสซเมยและฮโมโกลบน

ผดปกต สามารถท�าเปนขนตอนอาจใช OF และ DCIP หรอ MCV/MCH และ DCIP อยาง

ใดอยางหนง ขนอยกบความพรอมของหองปฏบตการในแตละโรงพยาบาล เพอพจารณา

การตรวจเพมเตมดงแสดงในแผนภมท 1


17

กำรตรวจในระดบอณพนธศำสตรเพอวนจฉยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

จดประสงคของการตรวจในระดบอณพนธศาสตรหรอการตรวจในระดบยน (DNA)

เพอหาการกลายพนธ (mutation) ทท�าใหเกดโรคโลหตจางธาลสซเมย มขอบงชดงน

1. การตรวจเพอวนจฉยพาหะ a-thal 1 ในคสมรสหรอหญงตงครรภและสาม

เพอก�าหนดคสมรสทเสยงตอการจะมบตรเปนโรคธาลสซเมยชนด Hb Bart’s hydrops

fetalis ดวยวธ PCR เชน การท�า Gap-PCR ซงเปนวธทเหมาะกบการตรวจ large deletion

โดยทวไปจะตรวจหา a-thal 1 สองชนดทมรายงานในประเทศไทย คอ ชนด Southeast

Asian deletion และ THAI deletion

2. การตรวจเพอวนจฉยทารกในครรภของคสมรสทเสยงจะมบตรเปนโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยชนด Hb Bart’s hydrops fetalis ซงเปนการตรวจ DNA จากชนเนอรก น�าคร�า

หรอเลอดจากสายสะดอของทารก โดยใชวธ Gap-PCR เชนเดยวกบขอ 1

3. การตรวจเพอบอกชนดของการกลายพนธของ b thalassemia ในคสมรส

หรอหญงตงครรภและสามทเปนคสมรสทเสยงตอการจะมบตรเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย

ชนด homozygous b thalassemia และ b thalassemia/Hb E disease เพอจะได

ทราบชนดการกลายพนธทอาจถายทอดไปสทารกในครรภ ซงตรวจดวย PCR-based

method ไดหลายวธ เชน การใชเทคนค amplification refractory mutational system

(ARMS-PCR), reverse dot-blot hybridization, PCR and high resolution melting

(HRM) analysis ส�าหรบการกลายพนธชนด point mutation และการใชเทคนค Gap-PCR

ส�าหรบ large deletion และเนองจากการกลายพนธทเปนสาเหตของ b thalassemia

ในประเทศไทยมหลายชนด การตรวจในหองปฏบตการสวนใหญมกครอบคลมเพยงการกลาย

พนธชนดทพบไดบอย กรณทสงสยวาเปนการกลายพนธชนดทพบไมบอยและการตรวจ

ไมครอบคลม เมอตรวจตามปกตแลวยงไมทราบชนดของการกลายพนธ จ�าเปนตองตรวจ

ตอดวยวธ DNA sequencing ซงเปนการตรวจล�าดบเบสในยนเบตาโกลบนของผปวยแลว

น�ามาเทยบกบล�าดบเบสปกต

4. การตรวจเพอวนจฉยทารกในครรภของคสมรสทเสยงจะมบตรเปนโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยชนด homozygous b thalassemia และ b thalassemia/Hb E เปนการ

ตรวจดเอนเอจากชนเนอรก น�าคร�าหรอเลอดจากสายสะดอของทารก ดวย PCR-based

method เชนเดยวกบขอ 3 ชนดของการกลายพนธของโรคโลหตจางธาลสซเมยและ

ฮโมโกลบนผดปกตทพบไดบอยในประเทศไทยแสดงในบทน�าตารางท 3 และ 4


18

แผนภมท 1 แสดงขนตอนการตรวจกรองและการตรวจยนยนส�าหรบวนจฉยพาหะของโรค

โลหตจาง ธาลสซเมยและฮโมโกลบนผดปกต

ดดแปลงจากคมอทางหองปฏบตการตรวจวนจฉยธาลสซเมยและปรมาณฮโมโกลบนผดปกต. 2 ed. นนทบร: บรษท

หมดเดด จ�ากด; 2552. p.23.

หมายเหต การแปลผล -/- การตรวจกรองใหผลลบ, -/+ การตรวจกรองใหผลลบและบวก, +/- การตรวจกรองให

ผลบวกและลบ, +/+การตรวจกรองใหผลบวกทงหมด

* เปอรเซนตของฮโมโกลบนแตละชนดทแสดงในแผนภมนตรวจดวยวธ HPLC/LPLC

** ปรมาณ Hb A2 จะแยกกบปรมาณ Hb E ถาตรวจโดยวธ CE ดงนนการวนจฉยโดยใชเกณฑตามตารางท 6, 7

และแผนภมท 1 จ�าเปนตองน�าคา Hb A2 มารวมกบคา Hb E ทวดได ในกรณทตรวจโดยวธ CE

*** กรณทสงสยวาคสมรสเปน a-thal 1 ควรตรวจ PCR for a-thal 1 ในผทเปน a thalassemia trait

OF+DCIP หรอ MCV/MCH+DCIP หรอ MCV/MCH+Hb E screen

ผลการตรวจคดกรองเปน % ผลการตรวจคดกรองเปน - / + หรอ + / - หรอ + / +

Non-thalassemia or ตรวจ Hb typing*

Non-clinical significant thalassemia โดยวธ HPLC/LPLC/CE

A2A A

2A EA EA EA

(Hb A2 < 3.5%) (Hb A

2 > 3.5%) (Hb E 25-35%) (Hb E ≤ 25%) (Hb E 80%)

Suspected b thalassemia trait Hb E trait Suspected Hb E trait Homozygous Hb E

a thalassemia trait with or without** with or without with or without

a thalassemia trait a thalassemia a thalassemia

PCR for Thalassemia disease

a thalassemia 1 - a Thalassemia : A2A Bart’s H, CS A

2A Bart’s H

- b thalassemia : A2F, EF, A

2FA, EFA

- ab thalassemia : EA Bart’s, CS EA Bart’s

- Others : EF Bart’s, CS EF Bart’s

≤


19

การใหเลอดแกผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมจดประสงค คอ การใหเมดเลอดแดง

ทดแทนในภาวะทผปวยมโลหตจาง ถาใหในปรมาณและความถทมากพอจะสามารถยบยง

การสรางเมดเลอดแดงทผดปกตของผปวย (suppression of erythropoiesis) ท�าให

ในกระแสเลอดมแตเมดเลอดแดงปกตของผบรจาค สงผลใหอาการเหนอยเพลยเรอรง

ทเกดจากโลหตจางลดลง เกดคณภาพชวตทด ในเดกมการเจรญเตบโต (growth and

development) เปนปกต มามไมโตหรอยบลง ไมมการเปลยนแปลงของกระดกโดยเฉพาะ

ใบหนาซงเกดจากไขกระดกท�างานมากผดปกตและยงปองกนภาวะแทรกซอนอนๆ เชน ภาวะ

ความดนหลอดเลอดแดงในปอดสง

อยางไรกตามการใหเลอดอาจมผลขางเคยงเกดขนไดหลายประการ เชน การเกดไข

(febrile transfusion reaction) การใหเลอดบอยท�าใหเกดภมตานทานตอแอนตเจน

หลายระบบของเมดเลอดแดง เปนผลใหหาเลอดทเขากนไดยาก การไดรบ เลอดทเขากนไมได

ท�าใหเกดเมดเลอดแดงแตก (hemolytic transfusion reaction) การเกดโรคตดเชอ

ผานทางการใหเลอด (transfusion-transmitted infection) และการเกดภมตานทานตอ

human leukocyte antigen (HLA alloimmunization) เปนตน การก�าหนดมาตรฐาน

ของเลอดมจดประสงคเพอลดการเกดภาวะแทรกซอนเหลาน นอกจากนการใหเลอดบอยๆ

ในระยะยาวจะท�าใหเกดภาวะเหลกเกน (iron overload) จงอาจตองใหยาขบเหลกรวมไปดวย

ถามขอบงช

กอนการใหเลอดในระยะยาว ผปวยควรไดรบการยนยนการวนจฉยและจ�าแนก

ชนดของโรคโลหตจางธาลสซเมยโดยแพทยผเชยวชาญ โรงพยาบาลชมชนทมศกยภาพ

ในการใหเลอดตามมาตรฐานสามารถใหเลอดแกผปวยได โดยดแลรกษารวมกบแพทย

ผเชยวชาญตามความเหมาะสม

กำรใหเลอดและมำตรฐำนของเลอด

ส�ำหรบผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย


20

1. แนวทางการใหเลอดแกผปวยม 2 แนวทาง คอ

1.1 การใหเลอดเพอยบยงการสรางเมดเลอดแดง (regular transfusion)

ควรใหในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยรนแรง หรอชนดพงพาเลอด (Transfusion

dependent thalassemia : TDT) คอ homozygous b thalassemia, b thalassemia/

Hb E ชนดรนแรง และ Hb Bart’s hydrops fetalis ทรอดชวตจดมงหมายเพอรกษาคา

ฮโมโกลบนของผปวยใหสงกวา 9.5-10.5 g/dl ตลอดเวลา และไมใหเกน 14 g/dl โดยให

packed red cell (PRC) ขนาด 10-15 ml/kg (1-2 ยนตในผใหญ) ทก 2-6 สปดาห ท�าให

ผปวยมคณภาพชวตทด การเจรญเตบโตปกต โดยเฉพาะผปวยเดก ทงนการใหเลอดแบบ

regular transfusion ตองขนกบความพรอมของโรงพยาบาลและดลยพนจของแพทย

1.2 การใหเลอดตามความจ�าเปน เปนครงคราว (on-demand or

occasional transfusion) ควรใหในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยรนแรงปานกลาง หรอ

ชนดไมพงพาเลอด (Non-transfusion dependent thalassemia : NTDT) เชน Hb H

disease และ b thalassemia/Hb E ชนดไมรนแรง เมอมอาการซดลงกวาเดม (acute

hemolysis) ซงมกถกกระตนจากการตดเชอ (infections exacerbating anemia)

จดมงหมาย คอ รกษาไมใหคาฮโมโกลบนของผปวยต�ากวา 7 g/dl โดยให packed red cell

(PRC) ขนาด 10-15 ml/kg (1-2 ยนตในผใหญ) และตรวจตดตามทก 4-12 สปดาห

1.3 การพจารณาใหเลอดในสถานการณพเศษ โดยเฉพาะในผปวยโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยชนดทไมพงพาเลอด (non-transfusion dependent thalassemia : NTDT)

โดยขอบงชส�าหรบการพจารณาใหเลอดในผปวยกลมนไดสรปดงตารางท 9


21

ตารางท 9 ขอบงชในการใหเลอดในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดทไมพงพาเลอด

(Non-transfusion dependent thalassemia : NTDT)

ขอบงชในการใหเลอดในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดทไมพงพาเลอด

- การเจรญเตบโตผดปกต หรอลาชาจากภาวะซด (poor growth & development

secondary to anemia)

- มผลจากการกดเบยดของ extra medullary hematopoietic mass

- มความผดปกต ผดรปของกระดก (emergence of bone deformities)

- มความเสยงตอการเกดลมเลอดอดกน (tendency to thrombosis)

- มแผลทขาเรอรง (presence of leg ulcers)

- มามโตมากและกดเบยด (splenic enlargement)

- การตงครรภ (pregnancy)

- มการตดเชอ (infection) บอยๆ

- มปญหาดานหวใจ (cardiovascular disease) หรอเกดความดนเลอดในปอดสง

(pulmonary hypertension)

2. การใหเลอด

2.1 การใหเลอดใหครงละ 10-15 ml/kg ไมควรเกน 2 ยนต (ในผใหญ)

ในคราวเดยวกน เพอปองกนการเกด hypertension convulsion cerebral hemorrhage

syndrome

2.2 ควรพจารณาใหยาเพอเตรยมผปวย (premedication) คอ acetaminophen,

chlorpheniramine และยาขบปสสาวะ กอนใหเลอด ในผปวยทมประวตไขจากการไดรบ

เลอด (febrile non-hemolytic transfusion reaction) ตองไดรบ chlorpheniramine

และ acetaminophen กอนใหเลอด

2.3 ผปวยทมปญหาการท�างานของหวใจ ควรใหเลอดครงละนอยไมเกน

5 ml/kg อาจใหทก 24-48 ชม. ในอตรานอยกวา 2 ml/kg/hr ใหยาขบปสสาวะกอนและ

ตรวจสญญาณชพอยางใกลชด


22

3. มาตรฐานของผลตภณฑเลอด

3.1 ผบรจาคเลอดควรไดรบการคดเลอกและตรวจคดกรองประวตสขภาพ

มาอยางด ควรเปนผบรจาคทสมครใจโดยไมหวงสงตอบแทน เนองจากผบรจาคเหลานจะม

ความเสยงตอโรคตดเชอทถายทอดทางเลอดต�า

3.2 ผลตภณฑเลอดตองผานการตรวจคดกรองการตดเชอทถายทอดทางเลอด

โดยตองไดรบการตรวจสอบทางหองปฏบตการตามมาตรฐานและนโยบายบรการโลหต

แหงชาต พ.ศ. 2553 เพอตรวจหาการตดเชอทตดตอทางการไดรบเลอดทกชนด ไดแก ซฟลส

เอชไอว ไวรสตบอกเสบบ และไวรสตบอกเสบซ ดวยวธซโรโลย ส�าหรบเอชไอว ไวรสตบ

อกเสบบ และไวรสตบอกเสบซ ใหเพมการตรวจดวยวธ nucleic acid amplification test

(NAT) ดวย

3.3 ผลตภณฑเลอดตงแตเจาะเกบจากผ บรจาคตองไดรบการขนสง

(transportation) การปนแยกเปนสวนประกอบโลหตและเกบรกษา (storage) ในอณหภม

ทเหมาะสมของผลตภณฑโลหตแตละชนด จนกระทงถงเวลาทจะใหแกผปวย กลาวคอ

ผลตภณฑเมดเลอดแดงมอณหภมในระหวางการขนสง 1-10๐C และอณหภมเกบรกษา 1-6๐C

ตามมาตรฐาน blood cold chain และตรวจความเขากนได (compatibility testing)

ตามมาตรฐานธนาคารเลอดและงานบรการโลหต

3.4 PRC ทจะใหแกผปวยควรผานการลดจ�านวนเมดเลอดขาวลง เพอปองกน

ภาวะ febrile transfusion reaction ซงอาจจะเตรยมโดย

3.4.1 วธปนเมดเลอดขาวออก (leukocyte-poor packed red cell,

LP-PRC) ธนาคารเลอดในโรงพยาบาลระดบจงหวดทมเครองปนแยกสวนประกอบของเลอด

ควรจะสามารถเตรยมผลตภณฑเลอดชนดนได และสามารถขอเบกผานภาคบรการโลหตฯ ได

3.4.2 วธกรองเมดเลอดขาวออก (leukocyte-depleted packed

red cell, LD-PRC) มราคาแพงกวาแตสามารถลดจ�านวนเมดเลอดขาวใหเหลอนอยกวา

จงสามารถปองกนการเกดภมตานทานตอเมดเลอดขาว (HLA) และภมตานทานตอเกลดเลอด

ไดดวย ดงนนผปวยทมแผนจะไดรบการรกษาดวยการปลกถายไขกระดกควรไดรบเปน

LD-PRC การกรองเมดเลอดขาวสามารถกรองไดตงแตกอนการเกบในตเยน (pre-storage

filtration) หรอกรองทธนาคารเลอดกอนน�าไปใหผปวย (pre-transfusion filtration)

ส�าหรบการกรองขณะใหเลอดแกผปวย (bedside filtration) ไมแนะน�าใหใช เพราะท�าให


23

เกด hypotension ซงเปนภาวะแทรกซอนไดในบางราย โดยเฉพาะเมอผรบเลอดหรอ

ผบรจาคไดรบยา angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor เนองจากวสด

ตวกรองกระตน bradykinin/kininogen system ท�าใหมระดบของ bradykinin ในเลอด

สงขนกวาปกตมาก การกรองตงแตกอนเกบสามารถปองกนการหลง cytokine จาก

เมดเลอดขาวในผลตภณฑเลอดขณะเกบ จงปองกนการเกด febrile transfusion reaction

ไดดทสด และยงสามารถควบคมคณภาพในการลดจ�านวนเมดเลอดขาวไดดทสด ผลตภณฑ

เลอดชนดนตางจงหวดสามารถขอผานภาคบรการโลหตแหงชาต ส�าหรบในกรงเทพฯ

ขอไดทศนยบรการโลหตแหงชาต

3.5 ควรให PRC ทอายนอยทสด ถาไมมและจ�าเปนตองใชเลอด ควรพจารณา

ให PRC ทอายไมเกน 14 วน

3.6 กอนใหเลอดครงแรก ควรตรวจหมเลอดผปวย (antigen typing) ทม

โอกาสพบแอนตบอดไดบอยในคนไทย ไดแก C, c, E, e และ Mia เพอเลอก PRC ทม

หมเลอดเหลานเขากนไดมาให ทงนเปนการปองกนการเกดแอนตบอดตอแอนตเจนเหลาน

ซงอาจท�าใหหาเลอดทเขากนไดยาก ถาเปนไปไดควรตรวจระบบอนๆ ดวยเทาทท�าได เชน

Kidd, Duffy, Kell, MNS, Lewis และ P เพอประโยชนในการท�า antibody identification

เมอม alloantibody เกดขนภายหลง

3.7 ในการท�า crossmatch ทกครงตองตรวจ antibody screening

รวมดวย ในกรณทตรวจพบวามแอนตบอดตองลงบนทกไว และทกครงทจะใหเลอดผปวย

ตองใหเลอดทไมมแอนตเจนชนดเดยวกบแอนตบอดทเคยตรวจพบเสมอ แมวาในครงน

จะตรวจไมพบแอนตบอดนนแลวกตาม ทงน เพอปองกนภาวะ delayed hemolytic

transfusion reaction แตถาไมสามารถตรวจหาแอนตเจนของเลอดทจะใหได ใหใชเลอด

ทมผลการท�า crossmatch เปนลบแกผปวย โดยเฉพาะในกรณทจ�าเปนและรบดวนเทานน

3.8 ถาเปนไปไดพจารณาเลอก single donor PRC ซงได PRC ขนาด

2 ยนต จากผบรจาคคนเดยวโดยวธ apheresis เพราะท�าใหสามารถเลอกผบรจาคทม

แอนตเจนตรงกนไดมากกวา ทงยงลดจ�านวนผบรจาคท�าใหลดโอกาสการตดตอของโรค

ทผานมาทางโลหต ผลตภณฑเลอดชนดนสามารถขอไดจากศนยบรการโลหตแหงชาต

กรงเทพมหานคร ส�าหรบตางจงหวดสามารถสอบถามและตดตอขอโลหตและสวนประกอบ

โลหตทกชนดผานภาคบรการโลหตฯ (ดภาคผนวกท 1)


24

3.9 ในกรณผปวยเดกทวางแผนจะรกษาดวยการปลกถายเซลลตนก�าเนด

เมดเลอด ไมควรรบเลอดจากผบรจาคทเปนญาตเพอปองกน graft failure

4. การรกษาผปวยทมปฎกรยาจากการรบเลอด (ดภาคผนวก ตารางท 16)

ถามอาการไขขณะใหเลอดใหหยดการใหเลอดทนท วดสญญาณชพ เปลยนให

normal saline แทนเลอด ใหยา acetaminophen และ antihistamine ถาผปวยมอาการ

รนแรงหรอไมดขนควรตองนกถงภาวะ hemolytic transfusion reaction หรอการม

แบคทเรยปนเปอนในผลตภณฑเลอด (bacterial contamination)

5. ผ ปวยทม alloantibody ตอแอนตเจนหลายชนด ตองหาเลอดทไมม

แอนตเจนนนมาให โดยสามารถตดตอขอเลอดจากศนยบรการโลหตแหงชาต การใหยา

กดภมคมกนไมมประโยชน ยกเวนผปวยทม autoantibody รวมดวย


25

ในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทมธาตเหลกเกน ควรไดรบยาขบธาตเหลก ผปวย

ทไดรบ regular transfusion รวมกบยาขบธาตเหลกอยางสม�าเสมอ ในขนาดทพอเพยง

จะมธาตเหลกเกนไมมาก มคณภาพชวตดและมชวตยนยาว

สาเหตทมธาตเหลกเกนในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย สวนใหญเกดจากเลอด

ทผปวยไดรบ (1 ml ของเมดเลอดแดงมธาตเหลก 1.16 mg) และสวนนอยเกดจากการ

ดดซมธาตเหลกจากอาหารทางล�าไส สามารถตรวจระดบธาตเหลกในรางกายไดโดย

การตรวจเลอดดระดบเฟอรตน (serum ferritin) ถาเฟอรตนสงมาก จะกอใหเกดผลราย

ตออวยวะตางๆ ได เชน ท�าใหตบแขง เปนเบาหวาน และเกดภาวะหวใจวาย เปนตน แมผปวย

โรคโลหตจางธาลสซเมยทไดรบเลอดไมสม�าเสมอหรอชนดไมพงพาเลอด (Non-transfusion

dependent thalassemia : NTDT) กสามารถเกดภาวะเหลกเกนไดและสงผลเสย

ตอสขภาพในระยะยาวได ไมแตกตางจากผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทไดรบเลอดอยาง

สม�าเสมอ จงสมควรไดรบการตรวจประเมนหาภาวะเหลกเกนเชนเดยวกน

กำรตรวจประเมนหำภำวะเหลกเกน (iron overload monitoring)

การตรวจวดปรมาณเหลกในรางกายทเปนวธมาตรฐาน ไดแก การตรวจปรมาณ

เหลกในตบ (liver iron concentration, LIC) โดยใชเขมสมตดเนอเยอ (liver biopsy)

แตมขอจ�ากดในการใชทางเวชปฏบต เนองจากอาจมอนตรายเกดขนไดกบผปวยจากการ

เจาะตรวจ (invasive method) และคาทวดไดอาจจะไมแมนย�า เนองจากการกระจายตว

ของเหลกทสะสมในเซลลตบอาจไมสม�าเสมอ รวมถงความไมเหมาะสมทตองท�าซ�า

หลายๆ ครง ถาตองการตดตามผลในระยะยาว จงท�าใหมขอจ�ากดในการท�าการตรวจดงกลาว

กำรใหยำขบธำตเหลก (Iron chelation)

ในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย


26

ส�าหรบวธการตรวจอนๆ ทใชเปนมาตรฐานในปจจบน มอย 2 วธ คอ

1. การตรวจวดปรมาณเฟอรตนในเลอด (serum ferritin) เปนวธทมการใช

อยางแพรหลาย โดยปรมาณเฟอรตนทมากกวา 1,000 ng/mL ถอวามปรมาณเหลกเกน

ในรางกายทจ�าเปนตองเรมการรกษา แตระดบเฟอรตนในเลอดยงมความแปรปรวนได

เนองจากการอกเสบหรอการตดเชอ ไดแก ไวรสตบอกเสบ หรอจากภาวะเหลกเกนทพบ

ไดบอยในผปวยกลมน ดงนนการตรวจวดปรมาณเฟอรตนในเลอดถงแมจะมความสะดวก

รวดเรวและประหยด แตดวยขอจ�ากดดงกลาวจงควรจะตรวจปรมาณเฟอรตนเปนระยะๆ

เพอน�าไปใชประกอบการวางแผนการรกษาภาวะเหลกสวนเกน สวนการตรวจวดธาตเหลก

ในรปแบบอนๆ เชน non-transferrin bound iron (NTBI) ยงไมเปนทยอมรบในทางคลนก

เนองจากยงมขอมลทสนบสนนไมเพยงพอ

2. การวดโดยใชเครอง Magnetic Resonance Imaging (MRI) อาศยหลกการ

ตอบสนองของเหลกในรางกายตอสนามแมเหลก สามารถใชตรวจอวยวะตางๆ ได มความ

สะดวกในการใชงาน แตยงมทใชกนอยเฉพาะในโรงเรยนแพทยบางแหง โดยเทคนคทใช

ในการประเมนเหลกในเนอเยอ คอ MRI-T2* หรอ R2-MRI โดยวธแบบ Ferriscan ปจจบน

เปนเทคนคมาตรฐานในการประเมนภาวะเหลกเกนในอวยวะภายในโดยเฉพาะหวใจและ

ตบ มหลกเกณฑในการแปลผลดงน

ตารางท 10 แสดงการแปลผลการประเมนเหลกในหวใจดวยคา T2*

คา T2* (มลลวนาท) การแปลผลและความเสยง

>20 ปกต

10-20 มเหลกสะสมปานกลางถงมาก

<10 รนแรง


27

ตารางท 11 แสดงการแปลผลการประเมนเหลกในตบดวยคา T2* หรอ T2 (1/R2)

คา MRI แปลงเปนปรมาณเหลกในตบ ความรนแรง การแปลผล (มก.เหลก/กรมน�าหนกเนอตบแหง)

<1.8 ปกต ไมตองรกษา

1.8-7 มเหลก เปนระดบทเปนเปาหมาย

สะสมนอยถง ของการรกษา

ปานกลาง

7-15 ปานกลางถง เพมความเสยงตอการเกด

มาก ภาวะแทรกซอน

>15 รนแรง เพมความเสยงตอภาวะ

แทรกซอนทางหวใจและ

อาจเสยชวตได

ขอบงชในกำรใหยำขบธำตเหลกในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมยชนดพงพำเลอด

(Transfusion dependent thalassemia) ขอใดขอหนงจำก 4 ขอ

1. ระดบซรมเฟอรตน (serum ferritin) สงกวา 1,000 ng/ml วด 2 ครง หางกน

อยางนอย 1-3 เดอน

2. ระดบธาตเหลกในตบ (Liver iron concentration, LIC) จากการเจาะชนเนอ

ตรวจหรอการท�า MRI (T2*) >7 mg เหลก/กรมน�าหนกเนอตบแหง

3. ในผปวยทไดรบเลอดเปนประจ�าอยางสม�าเสมอ มากกวา 1 ป

4. ได PRC มาแลวประมาณ 10-20 ครง

กำรรกษำดวยยำขบธำตเหลก

1. ยาขบธาตเหลกชนดฉด

เปนยาขบธาตเหลกทมประสทธภาพดและคอนขางปลอดภยใชกนมานานสามารถ

ใชไดในเดกเลก คอ ยา desferrioxamine (Desferal®DFO)2 ใหในขนาด 20-60 mg/kg/day

(ในเดกแนะน�าทขนาด 20-40 mg/kg/day) จ�านวน 5-7 วน/สปดาห บรหารยาโดยการฉด


28

เทานน นยมฉดเขาใตผวหนงโดยใชเครองชวยฉดยา (infusion pump) ชาๆ วนละ 8-12 ชวโมง

ตดตามดผลการขบธาตเหลกโดยตดตามดระดบเฟอรตนในเลอด ทก 2-3 เดอน ปรบขนาดยา

ตามความเหมาะสม

การใหยา desferrioxamine แบบ continuous intravenous หรอ subcutaneous

infusion มขอบงชคอ

1. ผปวยม cardiac problems จาก iron overload เชน cardiac dysrhythmias

มการลดลงของการท�างานหวใจหองลางซาย (left ventricular ejection fraction, LVEF)

LVEF นอยกวารอยละ 56

2. ผปวยทมระดบเฟอรตนในเลอดสงมาก

3. ผปวยทมปรมาณเหลกในตบ >15 mg/กรมน�าหนกเนอตบแหง

4. ผปวยทวางแผนการตงครรภ หรอเตรยมปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดเลอด

โดยใชยา desferrioxamine ขนาด 50-60 mg/kg/day ตดตอกนเปนเวลา

24 ชวโมง เปนเวลา 5-6 วน/สปดาห โดยใหยาเปน continuous intravenous infusion

หรอ subcutaneous infusion 12-24 ชวโมง ทาง infusion pump

2. ยาขบธาตเหลกชนดรบประทาน ในปจจบนม 2 ชนด คอ deferiprone

(L1) และ deferasirox

2.1 Deferiprone (L1 หรอ DFP) ไดรบอนญาตใหใชในทวปยโรปเปน

second line monotherapy ส�าหรบผทไมสามารถใช desferrioxamine ได ในตางประเทศ

อนญาตใหใชเฉพาะในผปวยอายมากกวา 10 ป ในประเทศไทยอนโลมใหใชในผปวยอาย

6 ปขนไปทสามารถรบประทานยาเมดได ขนาดยาทใชคอ 50-100 mg/kg/day แบงให

วนละอยางนอย 3 เวลา หลงหรอพรอมอาหาร โดยผปวยทไดรบเลอดสม�าเสมอควรไดรบ

ยา deferiprone (L1) ทขนาดเรมตน 75 mg/kg/day และใหตรวจ CBC อยางสม�าเสมอ

ทก 1-2 สปดาหในชวง 3 เดอนแรกและตอไปเดอนละครง เพอการวนจฉยผลขางเคยงท

ส�าคญ ไดแก เมดเลอดขาวต�าอยางรนแรง (agranulocytosis) โดยเมดเลอดขาวชนด

neutrophil สทธ <500/mm3 และเมดเลอดขาวต�า (neutropenia) โดยเมดเลอดขาวชนด

neutrophil สทธ <1,500/mm3 ภาวะแทรกซอนอยางอนของยา deferiprone ไดแก คลนไส

อาเจยน ปวดขอ การท�างานของตบผดปกต และระดบเอมไซมในตบเพมขน (transaminitis)


29

เปนตน ถามภาวะแทรกซอนดงกลาวใหลดยาลง ยกเวนกรณม agranulocytosis หรอ

severe transaminitis (มระดบ ALT สงกวา 5 เทาของคาปกต) ควรงดการใชยาดงกลาว

ตลอดไป จากการศกษาในประเทศไทย พบวาผปวยเดกทไดรบเลอดอยางสม�าเสมอ

ประมาณรอยละ 45 จะตอบสนองดกบการใชยาดงกลาวเปนยาเดยว แตหากผปวยรายใด

ทมการลดลงของระดบซรมเฟอรตนนอยกวารอยละ 30 ภายใน 6 เดอน ผปวยกลมน

จะไมตอบสนองดในระยะ 1 ป และมความจ�าเปนทจะตองใชยาฉดรวมดวย

2.2 Deferasirox (DFX) เปนยาขบเหลกชนดรบประทานทมขอบงใช ส�าหรบ

การรกษาภาวะธาตเหลกเกนเรอรง เนองจากการไดรบเลอด (transfusional hemosiderosis)

ในผปวยทเปนผใหญและเดก (อายมากกวาหรอเทากบ 2 ป) บรหารยาโดยการละลายยา

deferasirox ในน�าเปลา น�าสม หรอน�าแอปเปล ในขนาด 20–40 mg/kg/day วนละ

1 ครงกอนอาหาร 30 นาท กนเปนประจ�าทกวนตดตอกน ทงนขนาดยาทผปวยไดรบ

ขนอยกบปรมาณเลอดทผปวยไดรบและระดบของเฟอรตนในเลอดของผปวย ยา deferasirox

มอาการขางเคยงและอาการแทรกซอนนอย ไดแก ผนผวหนงแบบไมรนแรง คลนไส อาเจยน

ทองเสย พบโปรตนในปสสาวะ และมการเพมขนของระดบ creatinine ในแบบ

non-progressive เปนตน หากมภาวะแทรกซอนใหลดยาลงหรอหยดยาไดชวคราว หากม

ภาวะไตวายควรงดการใชยาดงกลาว

3. การใชยาขบเหลกชนดฉดรวมกบการใหยารบประทาน (combination

therapy)

ในกรณทใชยาฉดหรอยากนอยางเดยวแลวไมไดผล ควรพจารณาใหยารวมกน

ซงจะท�าใหประสทธภาพในการขบเหลกดขน ปจจบนแนะน�าเฉพาะการใชยา desferrioxamine

ฉดเขาใตผวหนง วนละ 8-12 ชวโมง ในขนาด 20-40 mg/kg/day จ�านวน 2-6 วนตอสปดาห

รวมกบ deferiprone ในขนาด 75-100 mg/kg/day


30

ตารางท 12 การตรวจทางหองปฏบตการเพอตดตามประสทธภาพ (efficacy) และ

ความปลอดภยของผปวยทไดรบยาขบเหลก (safety monitoring)

การตรวจทาง Desferrioxamine Deferasirox Deferiprone หองปฏบตการ (DFO) (DFX) (DFP)

จ�านวนเลอดทให บนทกจ�านวนเลอดทไดรบไวเปนขอมลเสมอ

ตรวจนบเมดเลอดขาว - - ตรวจทก 1-2 สปดาห

ในชวง 3 เดอนแรก

หลงจากนนเดอนละ

ครงหากมอาการแสดง

บงถงภาวะตดเชอ

จ�าเปนตองพบแพทย

และตรวจตดตาม

อยางใกลชด

ซรมเฟอรตน ตรวจทก 3-6 เดอน ตรวจทก 3-6 เดอน ตรวจทก 3-6 เดอน

คาการท�างานของไต ตรวจทก 1-3 เดอน ตรวจซ�า 2 ครง ไมมค�าแนะน�าจาก

กอนเรมยา จากนน เอกสารก�ากบยา

เดอนละครง

Proteinuria - ตรวจเดอนละครง ไมมค�าแนะน�าจาก

เอกสารก�ากบยา

คาการท�างานของตบ ตรวจทก 1-3 เดอน ตรวจเดอนละครง ตรวจเดอนละครง

โดยเฉพาะ AST และ - ตรวจทก 1-3 เดอน ควรพจารณาหยดยา

ALT หาก Serum ALT

สงขนอยางตอเนอง

ความปกตของการ กอนใหยา และ กอนใหยา และ กอนใหยา และ

มองเหนและการไดยน ตรวจซ�าในทกๆ ป ตรวจซ�าในทกๆ ป ตรวจซ�าในทกๆ ป


31

แผนภมท 2 แสดงแนวทางการรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดพงพาเลอด

(Transfusion dependent thalassemia : TDT)

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดพงพาเลอด

ไดรบการวนจฉยวาเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย จากอาการทางคลนกและ/หรอผลทาง หองปฏบตการ ตดตามดระดบซรมเฟอรตนทก 3 เดอนหลงจากไดรบการวนจฉย และ/หรอตดตาม ดระดบธาตเหลกในตบ ปละ 1 ครง และ/หรอตดตามระดบธาตเหลกในหวใจ โดยเทคนค MRI-Cardiac T2* ปละ 1 ครง

การรกษาเรมตนในการใหยาขบเหลกในภาวะปกต ขอบงใชในการใหยาขบเหลกในผปวยภาวะวกฤต

· ผปวยทไดรบเลอดเปนประจ�ามากกวา 1 ป หรอ PRC 10-20 ถง · LVEF < 56% หรอมอาการคลนกทางหวใจ· ระดบซรมเฟอรตน > 1,000 ng/ml หรอ (Level 1, A) (Level 2, A)· ระดบธาตเหลกในตบ > 7 mg Fe/g dw หรอ (Level 1, A) · ระดบธาตเหลกในหวใจ โดยเทคนค MRI T2* > 20 ms. (Level 2, A)

ผปวยเดกอาย 2-6 ป ผปวยเดกอาย > 6 ป และผใหญ การเลอกใชยาขบเหลก

· ยาทแนะน�า : Deferoxamine · ยาทแนะน�า · Continuous 24 ชวโมง DFO s.c. 20-40 mg/kg/day ฉดเขาใตผวหนง 1. Deferoxamine 20-60 mg/kg/day หรอ i.v. (Level 2, A) 8-12 ชวโมง 5-6 วนตอสปดาห ฉดเขาใตผวหนง 8-12 ชวโมง 5-6 วน· หากไมสามารถใช Deferoxamine ตอสปดาห หรอ ได เนองจากอาการไมพงประสงค 2. Deferiprone 50-100 mg/kg/day ผปวยทตอบสนองตอการรกษา หรอผลการรกษาไมบรรลเปาหมาย · หากไมสามารถใช 1 หรอ 2 ได · ระดบธาตเหลกในหวใจ โดยเทคนค ใหพจารณา Deferasirox เนองจากอาการไมพงประสงค หรอ MRI T2* > 20 ms. 20-40 mg/kg/day ผลการรกษาไมบรรลเปาหมาย · LVEF > 56% ใหพจารณา Deferasirox 20-40 mg/kg/day

การประเมนผลการรกษาตอการใชยาขบธาตเหลกวาไดผลด พจารณาตามหลกเกณฑขอใดขอหนงตอไปน

· ระดบเฟอรตนในเลอดลดลง > 15% จากคาเรมตน (2 ครงตอเนองกน) หางกนอยางนอย 3 เดอน · ระดบเฟอรตนในเลอด < 1,000 ng/ml

ผปวยทตอบสนองตอการรกษา ผปวยไมตอบสนองตอการรกษา

ใหการรกษาอยางตอเนอง โดยมเปาหมายใหระดบ · ปรบขนาดยาจนกระทงถงขนาดสงสดทผปวยเฟอรตนในเลอดนอยกวา 500 ng/ml และพจารณา สามารถทนการรกษาได หรอขนาดยาทใชไดสงสดปรบขนาดยาลดลง เพอลดภาวะแทรกซอน แลวตรวจ ตามเอกสารก�ากบยาตดตามระดบเฟอรตนในเลอดอยางใกลชด · เปลยนไปใชยาขบเหลกชนดอน หรอ · Combination Therapy (Deferoxamine + Deferiprone)

กำรรกษำภำวะธำตเหลกเกนดวยยำขบเหลก

ในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย ชนดไมพงพำเลอด

(Non-transfusion dependent thalassemia : NTDT)

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดไมพงพาเลอด หมายถงผปวยทไมจ�าเปนตอง

ไดรบการถายเลอดอยางสม�าเสมอ โดยอาจมความจ�าเปนตองรบเลอดในบางคราว เชน

ในชวงทมการตงครรภ มการเจบปวยตดเชอ สวนมากจะครอบคลมผปวยในกลม b thalassemia

intermedia, b thalassemia/Hb E และ Hb H disease

การศกษาเรองภาวะธาตเหลกเกนในผปวย NTDT พบวาธาตเหลกสะสมในผปวย

กลมนเพมขนตามอายของผปวย จากการทรางกายดดซมธาตเหลกจากล�าไสมากผดปกต

โดยพบวาผปวยทไมไดรบการรกษาทเหมาะสมจะเกดภาวะแทรกซอน เชน ภาวะไทรอยดต�า

(hypothyroidism) ภาวะกระดกพรน (osteoporosis) เบาหวาน (diabetes mellitus)

การสรางเมดเลอดแดงนอกไขกระดก (extramedullary hematopoiesis) และน�าไปส

ภาวะตบแขงและมะเรงตบได

เรมตนกำรรกษำดวยยำขบเหลก

เมอระดบซรมเฟอรตน >800 ng/mL และ/หรอ ระดบธาตเหลกในตบ

>5 มก เหลก/กรมน�าหนกเนอตบแหง โดยปจจบนมเพยงยา deferasirox เทานน

ทมขอมลศกษาในแบบ randomized controlled trial ในผปวย NTDT ซงสนบสนนวา

deferasirox มประโยชนเหนอกวายาหลอกในผปวย NTDT การศกษาเปรยบเทยบการใชยา

ขบเหลกรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดไมพงพาเลอด กบกลมควบคมดวยยาหลอก

ในผปวย NTDT เปนระยะเวลา 52 สปดาห พบวาระดบธาตเหลกในเลอดและในตบ (LIC)

ของกลมทไดรบยา deferasirox ลดลงอยางมนยส�าคญ โดยยาขบเหลกชนดอนยงไมมขอมล

ในลกษณะดงกลาว โดยขนาดยา deferasirox เรมท 10 mg/kg/day สามารถปรบขนาด

ยาไดถง 20 mg/kg/day ส�าหรบยา deferiprone มขอมลจากการศกษาในประเทศไทย

ทเปน open-label single arm trial โดยไมมกลมควบคม กสามารถลดระดบซรมเฟอรตน


34

และเหลกในตบไดเชนกน โดยมภาวะแทรกซอนทยอมรบได ส�าหรบการศกษาในยาฉด

desferrioxamine มขอมลจ�ากด และอาจมปญหาเรองความรวมมอของผปวยในการฉดยา

ควำมปลอดภยของยำ (Safety monitoring)

รายละเอยดตามตารางท 3 safety monitoring

กำรรกษำภำวะแทรกซอน (Adverse event management)

เชนเดยวกบขอมล เรองอาการขางเคยงและอาการแทรกซอนของยา deferasirox

ในหวขอการรกษาภาวะธาตเหลกเกนดวยยาขบเหลกในผปวยชนดพงพาเลอด (transfusion

dependent thalassemia)

แผนภมท 3 แนวทางการรกษาดวยยาขบเหลกส�าหรบผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนด

ไมพงพาเลอด Non-transfusion dependent thalassemia (NTDT)

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดไมพงพาเลอด

ไดรบการวนจฉยวาเปนโรคธาลสซเมย ทงอาการทางคลนก และ/หรอ ผลทางหองปฏบตการ

• ตดตามดระดบซรมเฟอรตนทก 3-6 เดอน หลงจากไดรบการวนจฉย

ขอบงชในการใหยาขบเหลก

• ระดบซรมเฟอรตน ≥ 800 ng/ml

• ระดบธาตเหลกในตบ > 5 mg/กรม น�าหนกเนอตบแหง

พจารณาใหการรกษาดวยยาขบเหลก


35

การปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต เปนวธการรกษาทสามารถรกษาโรคโลหต

จางธาลสซเมยใหหายขาดได แตเนองจากวธการรกษานมโอกาสเกดภาวะแทรกซอน

จากการรกษาและอาจมความเสยงจนถงเสยชวตได จงจ�าเปนอยางยงทจะตองมขอบงช

ในการรกษาเฉพาะผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทมอาการรนแรงเทานน (++)

ขอบงชในกำรปลกถำยเซลลตนก�ำเนดเมดโลหตในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย (++)

1. ผปวยทมอาการซดมากตงแตอายนอยกวา 2 ป

2. ผปวยทมระดบฮโมโกลบนนอยกวา 7 g/dl และจ�าเปนตองไดรบเลอดสม�าเสมอ

ตงแตอายนอยกวา 4 ป

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดทมอาการรนแรง ไดแก ผปวย homozygous b

thalassemia หรอ b thalassemia major เกอบทกราย ผปวย b thalassemia/HbE

บางราย ผปวย a thalassemia ทมอาการรนแรง ไดแก ผปวย homozygous a0-thalassemia

ทรอดชวตหลงคลอด ผปวย Hb H/Pak Num Po ผปวยกลมนทไมไดรบเลอดสม�าเสมอ

จะมน�าหนกและสวนสงต�ากวาเกณฑมาตรฐาน หนาตาเปลยน ตบมามโตมาก

ผบรจำคเซลลตนก�ำเนดเมดโลหต

การรกษาวธนตองใชเซลลตนก�าเนดเมดโลหตจากผอน (allogeneic HSCT) โดย

ตองมผบรจาคเซลลตนก�าเนดเมดโลหตทเหมาะสมคอ มผลการตรวจลกษณะพนธกรรม

ของเมดเลอดขาว (human leukocyte antigen; HLA) เหมอนกบผปวย ทง class I

(HLA-A, HLA-B) และ class II (HLA-DR) ปจจบนการตรวจ HLA ท�าไดละเอยดมากขน

สามารถตรวจ class I (HLA-A, HLA-B, HLA-C) และ class II (HLA-DR, HLA-DP, HLA-DQ)

ถาผ บรจาคและผ ป วยม HLA ตรงกนหลายต�าแหนงโอกาสทจะประสบผลส�าเรจ

ในการรกษาจะมากขน การสงเลอดตรวจ HLA สามารถสงไดทศนยบรการโลหตแหงชาต

กำรปลกถำยเซลลตนก�ำเนดเมดโลหต

(Hematopoietic stem cell transplantation: HSCT)


36

สภากาชาดไทยและโรงพยาบาลทธนาคารเลอดมความพรอม (โรงพยาบาลศรราช,

โรงพยาบาลรามาธบด, โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา, โรงพยาบาลมหาราชนครเชยงใหม,

โรงพยาบาลสงขลานครนทร, โรงพยาบาลศรนครนทร) โดยมคาใชจายประมาณ 15,000 บาท

ตอราย

ผบรจาคเซลลตนก�าเนดเมดโลหตในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย แบงออกไดเปน

1. ผบรจาคทเปนญาตผปวย (related donor) ผบรจาคทดทสด คอ พนองรวมบดา

มารดาเดยวกนกบผปวย โดยพนองแตละคนมโอกาสท HLA จะตรงกบผปวยรอยละ 25

(HLA-matched sibling donor) และควรมน�าหนกตวไมนอยกวารอยละ 50 ของน�าหนก

ตวผปวย โดยแนะน�าใหด�าเนนการดงน (+)

2. ผบรจาคทไมใชญาตผปวย (unrelated donor) หากผปวยไมมพนองท HLA

ตรงกน อาจพจารณาใชเซลลตนก�าเนดเมดโลหตจากผอนทไมใชญาต (HLA-matched

unrelated donor) (+/-) โดยสงขอมล HLA ของผปวยไปทศนยบรการโลหตแหงชาต

สภากาชาดไทย เพอคนหาผบรจาคทอาจจะม HLA ตรงกบผปวย (potential HLA-matched

unrelated donor) ในทางทฤษฎมโอกาสท HLA จะตรงกบผปวยเพยง 1 ใน 25,000 ถง

100,000 แตในทางปฏบตคนไทยมกม HLA ทคลายกนกบคนในประเทศไทยหรอในภมภาค

เอเชย จงพบวามผปวยคนไทยสามารถหาผบรจาคทไมใชญาตแตม HLA ตรงกนได ประมาณ

1 ใน 2,000-3,000 ราย (ขอมลจากฐานขอมลของ Thai stem cell donor registry

ศนยบรการโลหตแหงชาต สภากาชาดไทย) โดยมคาใชจายในตดตอหาผบรจาค unrelated

stem cell จากศนยบรการโลหตแหงชาต สภากาชาดไทยประมาณ 200,000–300,000 บาท

ส�าหรบผบรจาคคนไทย แตคาใชจายจะสงกวานส�าหรบผบรจาคตางชาตซงจะแตกตางกน

ในแตละประเทศทผบรจาคลงทะเบยนไว ถาผปกครองท�างานรบราชการหรอรฐวสาหกจ

สามารถเบกคาตรวจ HLA ไดบางสวน ในปจจบนการรกษาแบบ HLA matched unrelated

HSCT ไดผลดขนกวาในอดต แตยงคงตองการขอมลเพมเตมวาไดผลดใกลเคยงกบการรกษา

แบบ matched related HSCT หรอไม โดยยงไมจดเปนมาตรฐานในการรกษาผปวยโรค

โลหตจางธาลสซเมย แตเปนทางเลอกหนงในการรกษาและมคาใชจายสงกวาการปลกถาย

เซลลตนก�าเนดเมดโลหตแบบ related HSCT มาก


37

แผนภมท 4 แนวทางการเตรยมผปวยเพอรบการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต

(1) สงเลอดตรวจ HLA ไดท - ศนยบรการโลหตแหงชาต สภากาชาดไทย โทร.02-263-9600 ตอ 1300, 1310 - ธนาคารเลอด โรงพยาบาลศรราช โรงพยาบาลรามาธบด โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา โรงพยาบาลมหาราชนครเชยงใหม โรงพยาบาลสงขลานครนทร โรงพยาบาลศรนครนทร(2) โรงพยาบาลของรฐทสามารถท�าปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหตแบบ Allogeneic HSCT ส�าหรบผปวยโรคโลหตจาง ธาลสซเมย ไดแก 1. สาขาวชาโลหตวทยาและอองโคโลย ภาควชากมารเวชศาสตร โรงพยาบาลศรราช โทร. 02-4195971-3 2. หนวยโลหตวทยาและมะเรงในเดก ภาควชากมารเวชศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด โทร. 02-2011453, 02-2011495 3. หนวยโลหตวทยา ภาควชากมารเวชศาสตร โรงพยาบาลจฬาลงกรณ โทร. 02-2564949 4. หนวยโลหตวทยาและมะเรง กองกมารเวชกรรม โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา โทร. 02-3547600 ตอ 94162-3, 02-3547827 5. หนวยโลหตวทยาและมะเรงวทยา ภาควชากมารเวชศาสตร โรงพยาบาลสงขลานครนทร โทร. 074-451270 6. สาขาวชาโลหตวทยา ภาควชากมารเวชศาสตร โรงพยาบาลศรนครนทร โทร. 043-348382

ใช

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทมอาการรนแรงตามขอบงช

และมพนองทเกดจากพอแมเดยวกนกบผปวย

รกษาดวยการใหเลอดและขบเหลกสม�าเสมอ

ใหค�าปรกษาผปกครองและผปวยเบองตน

ในการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต

ผปกครองสนใจการรกษาดวยการ

ปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต

สงเลอดผปวยและพนอง

พอแมเดยวกน ตรวจ HLA(1)

ผล HLA ตรงกน

สงผปวยและผปกครองพรอมผล HLA รกษาตอดวยการใหเลอด

ของผปวยและพนองมาปรกษา และขบเหลกสม�าเสมอ

ทโรงพยาบาลทสามารถท�าการ

ปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหตได(2)


38

ผบรจาคเซลลตนก�าเนดเมดโลหตจ�าเปนอยางยงทจะตองรบการตรวจเลอด

เพอยนยนวาไมเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยและมสขภาพแขงแรงด ปราศจากโรคตดตอทางเลอด

อาท โรคตบอกเสบจากเชอไวรส โรคภมคมกนบกพรอง ฯลฯ (++) พาหะของโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยสามารถเปนผบรจาคเซลลตนก�าเนดเมดโลหตได ผบรจาคไมจ�าเปนตองเปนเพศ

หรอเชอชาตเดยวกนกบผปวยและมหมเลอด ABO และ Rh ทแตกตางกนได

แหลงทมำของเซลลตนก�ำเนดเมดโลหต

แหลงทมาของเซลลตนก�าเนดเมดโลหตอาจมาจากไขกระดก (bone marrow stem

cell) เลอดทเจาะจากเสนเลอดด�าของผบรจาคหลงจากไดรบยากระตนเมดเลอดขาว

(peripheral blood stem cell) หรอเลอดสายสะดอ (cord blood stem cell) โดย

แหลงของเซลลตนก�าเนดทใชมากทสดมาจากไขกระดก ในกรณทมารดาซงมบตรเปนโรค

โลหตจางธาลสซเมยชนดรนแรงอยแลวและตงครรภใหม ควรปรกษาสตแพทยเรองการเกบ

เลอดสายสะดอหลงคลอดของนองหรอทารกในครรภ หลงการตรวจวนจฉยทารกในครรภ

แลววาไมเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย (+/-) เพอแชแขงเกบไว โดยอาจตรวจ HLA ของ

ทารกภายหลงคลอดหรอใช DNA ทเหลอจากการตรวจวนจฉยทารกในครรภถามปรมาณ

เพยงพอ เพอตรวจ HLA ตงแตกอนคลอดเลยกไดวาตรงกบผปวยหรอไม ถาผลการตรวจ

HLA ของผปวยกบเลอดสายสะดอของนองตรงกน และปรมาณของเซลลตนก�าเนดเมดโลหต

ทเกบไดมเพยงพอ สามารถพจารณารกษาผปวยดวยการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต

จากเลอดสายสะดอได ทงนขนอยกบดลยพนจของแพทยผท�าการรกษาดวยการปลกถาย

เซลลตนก�าเนดเมดโลหต (+/-) อยางไรกตามการเกบเลอดสายสะดอแชแขงอาจท�าไดเฉพาะ

ในโรงพยาบาลทมความพรอมเทานน

กำรเตรยมผปวยกอนกำรปลกถำยเซลลตนก�ำเนดเมดโลหต

การเตรยมผปวยกอนรบการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหตมความส�าคญมาก

ถาเตรยมผปวยไดดจะท�าใหผลการรกษาดตามมา โดยผปวยควรไดรบเลอดสม�าเสมอ

(regular transfusion) (++) เพอรกษาระดบฮโมโกลบนใหสงพอทจะยบยงการสรางเมด

เลอดแดงของตวผปวยเอง pre-transfusion Hb ควรมากกวา 9.5 g/dL ตบมามมขนาด

เลก ควรใชเลอดชนดกรองเมดเลอดขาวทกครง (leukocyte-depleted packed red cell)


39

พยายามหลกเลยงไมใชเลอดจากญาตพนองใกลชด เพอปองกนการเกด alloantibody

ตอแอนตเจนทอาจเหมอนกบผบรจาคทเปนญาต และท�าใหมโอกาสเกดปฏกรยาตอตาน

ไมรบเซลลตนก�าเนดเมดโลหตจากผบรจาค (graft rejection) หลงการรกษาเพมขน ในราย

ทมธาตเหลกสงมากกวา 1,000 ng/ml ผปวยควรไดรบยาขบธาตเหลกสม�าเสมอ (++)

นอกจากนแนะน�าอยางยงใหตรวจรกษาสขภาพฟนใหแขงแรง (++) การปลกถายเซลล

ตนก�าเนดเมดโลหตในผปวยทอายนอยมโอกาสไดผลดกวาผปวยทอายมาก เพราะผปวย

ทมอายมากไดรบเลอดมาหลายครงมโอกาสทรางกายจะสรางแอนตบอดตอเมดเลอดขาว

ทปะปนมาในเลอดทได ท�าใหตอตานเซลลตนก�าเนดเมดโลหตทไดรบและกลบมาเปนโรค

โลหตจางธาลสซเมยไดสงขน นอกจากนผปวยทมอายมากยงมโอกาสทธาตเหลกจะสงและ

สะสมตามอวยวะตางๆ เชน หวใจ ตบ ตบออน เปนตน ท�าใหการท�างานของอวยวะ

เหลานผดปกต และเกดผลแทรกซอนหลงการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหตไดมากขน

ดงนนการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหตควรอยางยงทจะท�าตงแตในวยเดก (++) อยางไร

กตามการรกษาดงกลาวในผปวยทอยในชวงวยรนหรอผใหญตอนตน สามารถพจารณาท�าได

(+/-) โดยแนะน�าใหมการเตรยมผปวยเพมเตมจากในเดก (+) เนองจากผปวยกลมนทไดรบ

การรกษาดวยการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหตยงมจ�านวนไมมาก แมผลการรกษา

จะดขนแตกตองรอตดตามในระยะยาวตอไป

ผลกำรรกษำผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมยดวยกำรปลกถำยเซลลตนก�ำเนดเมดโลหต

ผลการรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยดวยการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมด

โลหตในประเทศไทยรวบรวมขอมลจนถงเดอนธนวาคม พ.ศ. 2554 จาก 4 โรงพยาบาล

มหาวทยาลยหลก ไดแก โรงพยาบาลศรราช (พ.ศ. 2531-2554 รวม 94 ราย) โรงพยาบาล

รามาธบด (พ.ศ. 2535-2554 รวม 90 ราย) โรงพยาบาลจฬาลงกรณ (พ.ศ. 2542-2554 รวม

65 ราย) และโรงพยาบาลพระมงกฎเกลา (พ.ศ. 2543-2554 รวม 6 ราย) แสดงในตารางท 13


40

ตารางท 13 ขอมลผลการรกษาดวยการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต ในผปวยโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยในประเทศไทย (พ.ศ. 2531-2554)

หายขาด

มชวตอย ชนดของการปลกถาย จ�านวนผปวย

จากโรค โดยโรคกลบมา เสยชวต

เซลลตนก�าเนดเมดเลอด เปนซ�า ราย รอยละ ราย รอยละ ราย รอยละ ราย รอยละ

ใชเซลลจากญาต 190 74.5 165 86.5 9 4.7 16 8.5ใชเซลลจากผบรจาค 65 25.5 50 76.9 6 9.2 9 13.8

ทไมใชญาต

รวม 255 100 215 84.3 15 5.9 25 9.8

ผปวยทมปฏกรยาตอตานไมรบเซลลตนก�าเนดเมดโลหตจากผบรจาค และกลบมา

เปนโรคโลหตจาง ธาลสซเมยซ�า พจารณาใหการปลกถายเซลลตนก�าเนดครงท 2 ได (+/-)

เมอผลแทรกซอนตางๆ จากการปลกถายเซลลตนก�าเนดครงแรกหมดไป โดยสวนใหญ จะเวน

ระยะหางประมาณ 1 ป

ผลแทรกซอนหลงกำรปลกถำยเซลลตนก�ำเนดเมดโลหต

หลงการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต ผปวยอาจมผลแทรกซอนไดหลายอยาง

ทพบบอย ไดแก คลนไสอาเจยนจากยาเคมบ�าบด เมดโลหตทกชนดต�าลง (pancytopenia)

มไขตดเชอในกระแสเลอดหรออวยวะตางๆ มแผลในปากและทางเดนอาหารสวนอนๆ

ผปวยอาจมอาการจากปฏกรยาของเมดเลอดขาวของผบรจาคตออวยวะตางๆ ของผปวย

(graft versus host disease: GVHD) สาเหตของการเสยชวตหลงการปลกถายเซลล

ตนก�าเนดเมดโลหตทพบบอยทสด คอ การตดเชอทรนแรง ดงนนการดแลผปวยหลงการ

ปลกถายเซลลตนก�าเนดมความส�าคญมากโดยเฉพาะในชวง 1-2 ปแรก โดยแนะน�าอยาง

ยงใหผปวยอยในหองแยกพเศษ (++) ประมาณ 3-4 สปดาหจนกวาจ�านวนเมดเลอดขาว

จะกลบมาเปนปกต เพอลดความเสยงตอการตดเชอ ขณะเดยวกนผปวยจะไดรบยากระตนเมด

เลอดขาว (granulocyte-colony stimulating factor; G-CSF) ไดรบเลอดและเกลดเลอดทผาน

การกรองเมดเลอดขาวออกและฉายรงส (++) ในรายทรบประทานอาหารไมไดแนะน�าให

พจารณาใหอาหารทางหลอดเลอด (parenteral nutrition) รวมดวย (+) นอกจากนผปวย


41

จะไดรบยากดภมคมกนเพอปองกนภาวะ GVHD ตอเนองประมาณ 6-12 เดอนหลงการ

ปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต ยกเวนผปวยทม chronic GVHD จะตองใชยากดภมคมกน

ระยะยาวจนกวาจะควบคมโรคได (++)

คำใชจำยในกำรปลกถำยเซลลตนก�ำเนดเมดโลหต

คาใชจายในการรกษาดวยการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหตส�าหรบ HLA-

matched related HSCT ประมาณ 500,000–1,000,000 บาท สวน HLA-matched

unrelated HSCT ประมาณ 1,000,000–2,000,000 บาท ทงนอาจมากหรอนอยกวาน

ขนอย กบภาวะแทรกซอนตางๆ ทเกดขนหลงการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต

ผปกครองทท�างานรบราชการหรอรฐวสาหกจสามารถเบกคารกษาพยาบาลของบตรได

ในโรงพยาบาลของรฐ โดยมคาใชจายสวนเกนบางสวนทตองรบผดชอบ สวนโรงพยาบาล

ของรฐสามารถเบกคารกษาพยาบาลกลบไดตามสทธ โดยใชกลไกกลมวนจฉยโรครวม

(Diagnosis Related Groups: DRGs) เปนตวกลางในการค�านวณ แตมกจะเบกกลบ

ไดนอยกวาคาใชจายในการรกษาพยาบาลทเกดขนจรง ส�าหรบสทธประกนสขภาพแหงชาต

ปจจบนมขอจ�ากด จงยงไมครอบคลมการรกษาดวยการปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดโลหต

ส�าหรบโรคโลหตจางธาลสซเมย แตในอนาคตอาจจะมการพจารณาทใหการครอบคลม

คารกษาในสวนน โดยเฉพาะการปลกถายแบบ HLA-matched related HSCT

โดยสรป ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทเขาเกณฑในการรกษาโดยการปลกถาย

เซลลตนก�าเนดเมดโลหต ควรไดรบการสงตอมายงผเชยวชาญดานการปลกถายเซลล

ตนก�าเนด เพอประเมนความเปนไปไดและใหค�าปรกษาแนะน�ากอนตดสนใจ รบการรกษา

โดยวธน


43

• ภาวะตดเชอ

• ภาวะแทรกซอนตอระบบหวใจ

• การดแลรกษาโรคตบ

• ภาวะแทรกซอนตอระบบฮอรโมน

• ปญหาแผลเรอรงทขา

• ภาวะการสรางเมดเลอดนอกไขกระดก

• ปญหากระดกหก

ภำวะตดเชอในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

การตดเชอพบบอยและเปนสาเหตการตายทส�าคญของโรคโลหตจางธาลสซเมย

ในประเทศไทยเปนสาเหตการตายอนดบหนง โดยรอยละ 47 เกดจากการตดเชอ สวนล�าดบ

สองเกดจากหวใจลมเหลวพบไดรอยละ 21 ขณะทในตางประเทศ เชน อตาล การตดเชอ

เปนสาเหตการตายอนดบสองรองจากสาเหตจากหวใจ

สาเหตของการตดเชอในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย เกดจากการเปลยนแปลง

ระบบภมตานทานในรางกายผปวยตอการสมผสกบเชอโรค การเปลยนแปลง ในระบบภม

ตานทานของผปวยมาจากสาเหตหลก 5 สวน คอ จากตวโรคเองทท�าใหเกดการเปลยนแปลง

ในระบบภมคมกนของรางกาย จากภาวะธาตเหลกเกน จากการรกษาดวยการใหเลอด

การตดมามและภาวะขาดสารอาหาร โดยเฉพาะการขาดธาตสงกะส ท�าใหมโอกาสตดเชอ

ไดงายขน

กำรดแลรกษำอำกำรแทรกซอนตำงๆ

ในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย


44

กำรตดเชอทเปนปญหำในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

1. การตดเชอแบคทเรย

อาการของผปวยมหลากหลาย ไดแก sinusitis, epidural abscess, liver

abscess, pneumonia, subdural empyema, lung abscess, renal abscess,

mastoiditis, sepsis, disseminated intravascular coagulation

การรกษา ตองรบรกษาดวยยาปฏชวนะทเหมาะสมและ surgical intervention ตงแต

เรมแรกถามขอบงช ยาปฏชวนะทไดผลดคอ ceftazidime และ gentamicin ในกรณดอยา

ให fluoroquinolones, imipenem หรอ meropenem

2. การตดเชอไวรสจากการไดรบเลอด

Human immunodeficiency virus (HIV) ไวรสตบอกเสบบและไวรสตบอกเสบซ

ยงเปนปญหาส�าคญในประเทศก�าลงพฒนา แตในประเทศพฒนาแลวการตดเชอไวรส

ดงกลาวลดลง เนองจากการรบผบรจาคเลอดทเปนอาสาสมครมการคดกรองโดยแบบสอบถาม

มเทคนคการตรวจเลอดทแมนย�าขน (serologic and nucleic testing) มการพฒนาวคซน

ไวรสตบอกเสบบ และการตรวจกรองไวรสตบอกเสบซไดดขน (ดเรองแนวทางการดแลรกษา

โรคตบ)

3. การตดเชอรา Pythiosis

การตดเชอราจาก Pythium insidiosum พบเปนครงแรกในประเทศไทย pythiosis

ในคนม 3 แบบคอ

1. Cutaneous หรอ subcutaneous pythiosis พบบรเวณรอบตา ทหนา แขน

ขา ลกษณะเปน granulomatous ulceration หรอเปน abscess-like หรอ cellulitis

2. Ophthalmic pythiosis เกดทตาในลกษณะทเปน corneal ulcer หรอ

keratitis

3. Systemic pythiosis เกดในหลอดเลอด ท�าใหเกดการอดตนในหลอดเลอด

(arterial occlusion หรอเกด aneurysm) น�าไปสการเกด gangrene หรอเกดการฉกขาด

ของหลอดเลอด อาการทพบบอยมากคอการตดเชอในหลอดเลอดแดงใน systemic

pythiosis พบวาท�าใหผปวยเสยชวต หรอท�าใหเกดปญหารนแรงมากกวาการตดเชอ

2 แบบขางตน สวนใหญผปวยมกเสยชวตภายใน 6 เดอน


45

การรกษา pythiosis ท�าไดยาก การรกษาดวยยารกษาเชอรา เชน amphotericin B

หรอ ketoconazole ไมไดผลกบ P. insidiosum การรกษาในผทมหลอดเลอดอดตน

ตองผาตด มรายงานการรกษาดวยวคซนทท�าจาก modified P. insidiosum antigen ไดผล

ในผปวยบางราย

4. การตดเชอมาลาเรย

แมวาพาหะโรคโลหตจางธาลสซเมยจะปองกนการตดเชอมาลาเรยชนดรนแรง

แตผปวยทเปน b-thalassemia major และ intermedia จะไมมการปองกนการเปนมาลาเรย

อยางรนแรงและเมอมการตดเชอมาลาเรยมแนวโนมทจะมภาวะโลหตจางรนแรงดวย

ขอแนะน�ำส�ำหรบผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมยเมอมไขหรอสงสยวำมภำวะตดเชอ

แทรกซอน

1. ในผปวยทไมไดตดมาม หาสาเหตของการตดเชอโดยซกประวต ตรวจรางกาย

และสงตรวจสงตางๆ ตามความจ�าเปน และรบใหยาปฏชวนะครอบคลมเชอทพบบอย

ทงแกรมบวกและแกรมลบ จนกวาจะไดหลกฐานการตดเชอจงใหการรกษาตามหลกฐาน

(level of evidence II, ระดบ A)

2. หากมอาการทองเสยรวมดวยควรตรวจอจจาระ เพาะเชออจจาระ และรบ

ใหการรกษาครอบคลมเชอ Salmonella ดวย (level of evidence II, ระดบ A)

3. ในกรณทตดมามแลวถอเปนภาวะเรงดวน ตองใหนอนรกษาในโรงพยาบาล

และใหยาปฏชวนะครอบคลมเชอแกรมบวกและแกรมลบดงตอไปน คอ Streptococcus

pneumoniae, Hemophilus influenzae Staphylococcus, Klebsiellacและ E. coli

(level of evidence II, ระดบ A)

4. หากมอาการทท�าใหสงสย pythiosis ใหรบปรกษาผเชยวชาญ

5. ใหการรกษาประคบประคอง เชน หากมภาวะโลหตจางตองใหเลอดแกผปวย

ดวย ใหยาลดไขและเชดตวเมอมไขสง รกษาภาวะ hemolytic crisis

ขอแนะน�ำในกำรปองกนกำรตดเชอแกผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

1. ใหวคซนตามอาย โดยเฉพาะวคซนปองกนโรคตบอกเสบบ รวมทงแนะน�า

การใหวคซนทางเลอกหรอวคซนเสรม เชน วคซนปองกนโรคตดเชอนวโมคอคคส ใหวคซน

ปองกนไขหวดใหญปละครงและแนะน�าการใหวคซนตบอกเสบเอเพม เพอรกษาไมใหตบ


46

ของผปวยเกดปญหา ผปวยทเคยไดรบวคซนตบอกเสบบครบแลว แตตรวจไมพบแอนตบอด

ตอไวรสตบอกเสบบ ควรใหวคซนตบอกเสบบซ�าอก 1 ชด

2. ผปวยทจะตดมามควรใหวคซนกอน (ดเรองการเตรยมการกอนตดมาม)

การปองกนการตดเชอหลงตดมามควรใหยา amoxicillin หรอ penicillin ตดตวไว

เมอมไขใหรบกนยาและรบไปพบแพทย

3. ผ ทไดรบยาขบธาตเหลก deferiprone ใหหยดยาและรบไปพบแพทย

รวมทงแจงใหแพทยทราบวาไดรบยาทอาจท�าใหเมดเลอดขาวต�า

4. การเตรยมเลอดใหผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย ท�าตามมาตรฐานบรการ

โลหตและธนาคารเลอดของศนยบรการโลหตแหงชาต โดยลดปรมาณเมดเลอดขาวและม

การตรวจคดกรองโรคตดเชอในโลหตบรจาคตามมาตรฐาน (ดการเตรยมเลอดเพอใหผปวย

โรคโลหตจางธาลสซเมย)

5. เจาะเลอดตดตามวามการตดเชอตบอกเสบบ ซและ HIV ปละครง

ในผปวยทไดรบเลอดประจ�า หากมการตดเชอดงกลาวใหปรกษาผเชยวชาญ

6. รกษาภาวะธาตเหลกเกนใหไดผลดเพอให macrophage ท�างานไดด

แนวทำงกำรดแลภำวะแทรกซอนทำงหวใจในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

ปจจบนแมวาการดแลรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยจะมการพฒนาทดขน

เปนล�าดบ แตภาวะ แทรกซอนและการเสยชวตจากโรคหวใจกยงคงเปนปญหาของผปวย

โดยเฉพาะในรายทไดรบเลอดสม�าเสมอแตไมไดรบยาขบธาตเหลกอยางเตมท จะมภาวะ

แทรกซอนเหลกเกนในอวยวะตางๆ การมเหลกสะสมในกลามเนอหวใจ จะท�าใหเกดภาวะ

หวใจวายตามมา เกดภาวะหวใจเตนผดจงหวะหรอแมแตเสยชวตกะทนหน (sudden

death) ได ในรายทมอาการหวใจวายพบวามอตราการรอดชวตเพยงรอยละ 50 เทานน

แมวาจะสามารถคดกรองผปวยทมปจจยเสยงของภาวะแทรกซอนจากการมเหลก

สะสมในรางกาย เชน การตรวจระดบเฟอไรตนในเลอดหรอตรวจปรมาณเหลกสะสมในตบ

แมวาคาดงกลาวไดผลเปนปกตกไมสามารถประเมนปรมาณเหลกสะสมในหวใจและความ

เสยงภาวะแทรกซอนทางหวใจไดอยางถกตอง ทงนเพราะอตราการสะสมเหลกในตบและ

หวใจอาจไมเทากนกได

การตรวจวามเหลกสะสมในหวใจอยมากเทาใด เพอใชเปนแนวทางในการใหยา

ขบเหลกตงแตตน จะชวยปองกนและชะลอภาวะแทรกซอนทางหวใจไปไดมาก มรายงาน


47

วาการใหยาขบเหลกอยางเตมทในรายทมโรคหวใจเกดขนแลว กสามารถชวยใหการท�างาน

ของหวใจกลบคนมาได ดงนน การตรวจการท�างานของกลามเนอหวใจและการตรวจหา

ภาวะเหลกสะสมในหวใจเปนระยะๆ จะมประโยชนในการพยากรณโรคและวางแผน

การรกษาแกไขไดตงแตเนนๆ

ในปจจบนการตรวจคลนแมเหลกไฟฟาของหวใจ (cardiac magnetic resonance

imaging หรอCMRI) เพอหาปรมาณเหลกทสะสมในหวใจ ใชในการประเมนความเสยงและ

ตดสนใจในการเลอกแผนการรกษาภาวะแทรกซอนหวใจในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย

(ดขอบงชการใหยาขบเหลก)

ชนดของภำวะแทรกซอนทำงหวใจ ทอาจพบไดในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย

1. Congestive cardiomyopathy ผ ปวยทมภาวะซดอยนานๆ และม

chronic hypoxia จะเกดการปรบสภาพรางกาย ท�าใหมการคงน�าและเกลอ หวใจจะขยาย

โตขน และม cardiomyopathy เกดขน ในระยะแรก ผปวยอาจมอาการเหนอยงาย

เมอออกก�าลง แตระยะทายผปวยจะเกดภาวะหวใจวายรนแรงตามมา ในรายทไดเลอดบอยๆ

จะมเหลกสะสมในกลามเนอหวใจ ท�าใหม congestive cardiomyopathy และหวใจวาย

ไดเชนกน

2. Cardiac arrhythmias การมเหลกสะสมในกลมเซลลน�าไฟฟาในหวใจ

(conducting cell) ท�าใหการท�าหนาทน�าไฟฟาของหวใจผดปกตไป จนท�าใหมภาวะหวใจ

เตนผดจงหวะ ทงนผปวยอาจไมแสดงอาการ หรอมอาการใจสน หวใจเตนเรว เตนไมสม�าเสมอ

ไปจนถงขนเปนลม หนามดหรอรนแรงมากจนเสยชวตกะทนหน (sudden dead) ได

3. Pulmonary hypertension มกพบเปนภาวะแทรกซอนหลงจากตดมาม

ไปแลวและอาจพบรวมกบผปวยทมภาวะซดมากอยเปนเวลานาน อบตการณของภาวะน

ในผปวยหลงตดมามในบางรายงาน อาจสงไดถงรอยละ 50 ผปวยมกไมมอาการใดๆ แต

ความดนเลอดในปอดทสงอาจเพมระดบจนเปนอนตรายถงชวตได

4. Pericarditis เปนโรคแทรกซอนทพบไมบอย โดยนาจะเปนจากการตดเชอ

บางชนด เชน เชอไวรส ผปวยอาจมอาการเจบหนาอก ในรายทมของเหลวขงอยใน

ชองเยอห มหวใจมาก (massive pericardial effusion) อาจกดทบหองหวใจและ

หลอดเลอดจนมภาวะ cardiac tamponade เกดขนได


48

อำกำรและอำกำรแสดง

1. ไมปรากฏอาการ ในรายทเปนเรอรงและมการปรบสมดลการไหลเวยนโลหต

ไดด ผปวยอาจไมมอาการใดๆ เลย แมวาจะมการท�างานหวใจทผดปกตหรอมเหลกสะสม

อยในหวใจเปนปรมาณมากแลวกตาม

2. หวใจวาย ท�าใหผปวยมอาการหอบเหนอย ระยะแรกอาจเปนขณะออกก�าลง

แตเมอรนแรงจะเหนอยอยตลอดเวลา หอบจนนอนราบไมได มอาการบวม ตบโต

3. ใจสน ซงอาจเปนจากภาวะหวใจเตนผดจงหวะ เกดไดจากหลายสาเหต

ความรนแรงขนกบสาเหตและชนดของภาวะหวใจเตนผดจงหวะทพบ สวนภาวะหวใจเตน

ผดจงหวะทเปนจากภาวะเหลกเกนนนจะมความรนแรงมากและเปนขอบงชการใหยาขบเหลก

4. เปนลม อาจเกดจากภาวะ low cardiac output หรอเปนจากภาวะหวใจ

เตนผดจงหวะทรนแรงกได เชน ventricular tachycardia

5. เจบ แนนหนาอก เปนอาการทพบไดไมบอยนก แตอาจมไดจากการมกลาม

เนอหวใจและหรอเยอบหวใจอกเสบ (myo-pericarditis) มอาการปวดทองดานบน อาจเปนได

จากอาการเลอดคงในตบ (hepatic congestion)

กำรตรวจทำงคลนก

นอกเหนอจากการซกประวตและตรวจรางกายแลว สามารถประเมนสภาพ

การท�างานของหวใจโดย การตรวจดงตอไปน

• การตรวจคลนไฟฟาหวใจ (Electrocardiography; ECG)

• คลนสะทอนเสยงหวใจ (echocardiography)

• คลนแมเหลกไฟฟาของหวใจ (Cardiac magnetic resonance imaging

หรอ CMRI) เพอประเมนปรมาณเหลกทสะสมในหวใจ

• การตรวจพเศษอนๆ ตามขอบงชในผปวยแตละราย เชน ตรวจ Holter ECG

ในผปวยทมภาวะหวใจเตนผดจงหวะ หรอตรวจ exercise test เพอบอก

สมรรถภาพของหวใจ

แบบแผนกำรดแลผปวย

ผปวยควรไดรบการซกประวตและตรวจรางกาย รวมถงระบบหวใจและการไหลเวยน

เมอมาพบแพทยในแตละครง


49

1. ผปวยทซดจะมภาวะแทรกซอนทางหวใจบอยและรนแรงกวาผปวยทคงคา

ระดบฮโมโกลบนใกลเคยงปกต ดงนนถาเปนไปไดควรใหเลอดอยางสม�าเสมอ (regular

blood transfusion) ในผปวยทมอาการรนแรง (Class IA)

2. ในผปวยทซดมาก เชน Hb <5 g/dL หรอซดโดยมภาวะแทรกซอนหวใจ

อยกอน ควรใหเลอดปรมาณครงละนอยๆ และใหในอตราเรวทชากวาปกต โดยอาจใหยา

ขบปสสาวะรวมดวย(Class IIB)

3. ในผปวยทมภาวะหวใจวายและจ�าเปนตองไดรบเลอด อาจแบงใหเลอดครงละ

ปรมาณนอยแตใหบอยขนและควรใหจนระดบ Hb กอนใหเลอด (pretransfusion Hb) สงกวา

ผปวยทไมมภาวะหวใจวาย เชน pretransfusion Hb 10-11 g/dL เมอระดบเหลกในกลามเนอ

หวใจลด หวใจท�างานดขนอาจพจารณาใหระดบ pretransfusion Hb 9.5-10.5 g/dL

5. ในรายทตองใหยาขบปสสาวะเปนประจ�า ควรไดรบการตรวจเกลอแรในเลอด

(serum electrolytes, calcium) เปนระยะ

6. ไดรบยาขบธาตเหลกทเหมาะสมอยางสม�าเสมอ รายละเอยดของการใหยา

ขบเหลกให ดในหวขอ การใหยาขบเหลก

7. ควรหลกเลยงพฤตกรรมเสยง เชน การสบบหร หรอดมสรา เปนตน

8. ปรกษากมารแพทย/อายรแพทยโรคหวใจ เมอตองการตรวจประเมนสภาพ

การท�างานหวใจ ความดนเลอดในปอดในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดรนแรงและ

ตองไดรบเลอดสม�าเสมอ

9. ปรกษากมารแพทย/อายรแพทยโรคหวใจ ในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย

ทมอาการ/อาการแสดงของโรคหวใจ ดงน

• อาการ/อาการแสดงของภาวะหวใจวาย

• อาการ/อาการแสดงของภาวะหวใจเตนผดจงหวะ

• อาการเปนลม ไมรสกตวหรอประวตหวใจหยดเตน

• อาการเจบ/แนนหนาอก ทสงสยวาอาจเปนจากความผดปกตของหวใจ

และระบบไหลเวยน

• ผลการตรวจรางกายพบความผดปกต เชน ไดยนเสยงสองดง (loud

P2), ไดยนเสยง friction rub, ไดยนเสยงหวใจ gallop เปนตน

• ผลการตรวจ ECG พบหรอสงสยวามความผดปกต

• ผลการตรวจภาพรงสทรวงอก พบหรอสงสยวามเงาผดปกต เชน หวใจโต


50

• ผลการตรวจระดบ serum ferritin สงกวา 1000 ng/ml

• ผลการตรวจ cardiac MRI มเหลกสะสมในหวใจมาก โดยคา T2* <20 ms

10. สงตรวจคลนแมเหลกไฟฟาของหวใจ (cardiac magnetic resonance

imaging หรอ CMRI) เพอหาปรมาณเหลกทสะสมในหวใจ ในสถาบนทใหบรการดงกลาวได

โดยเรมตรวจเมออาย 8-10 ป และสงตรวจประเมนซ�าเปนระยะตามความเหมาะสม เชน

ในผปวยทคา T2* >20 ms ท�าซ�าทก 2 ป, ในผปวยทคา T2* 10-20 ms ท�าซ�าปละครง

และในผปวยทคา T2*<10 ms ท�าซ�าปละ 2 ครง เปนตน (Class IIC)

แนวทำงกำรดแลรกษำโรคตบในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

ผปวยโรคโรคโลหตจางธาลสซเมย อาจเกดความเสยงในการเกดโรคตบจาก

หลากหลายปญหา เชน จากภาวะเหลกเกน จากภาวะซดท�าใหการดดซมเหลกเพมขน

การตองไดรบเลอดเปนประจ�าท�าใหมโอกาสการตดเชอไวรสตบอกเสบ บและซสงขน

เมอเทยบกบประชากรทวไป โดยเฉพาะในประเทศไทยซงมความชกของไวรสตบอกเสบ บ

และซ ประมาณรอยละ 5 และรอยละ 1 ตามล�าดบ ดงนนควรมแนวทางในการรกษาและ

ปองกน ซงจะชวยลดโอกาสการเกดภาวะตบแขงและมะเรงตบ (hepatocellular carcinoma,

HCC)

โรคไวรสตบอกเสบ บ

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทกคน ควรไดรบการตรวจเลอดวามการตดเชอ

ไวรสตบอกเสบบหรอไมเพอชวยในการวนจฉยและประเมนกอนการรกษา ไดแก Hepatitis

B surface antigen (HBsAg) หากตรวจพบ HBsAg ในผปวยนานเกน 6 เดอน แสดงถง

การตดเชอไวรสตบอกเสบบเรอรงรวมกบการตรวจอนๆ ไดแก Hepatitis B core antibody

(Anti-HBc), Hepatitis B e antigen (HBeAg) และ Hepatitis B e antibody (Anti-HBe)

รวมไปถงการตรวจปรมาณไวรสตบอกเสบบในเลอด (HBV DNA viral load)

ผปวยทสมควรสงปรกษำแพทยโรคตบหรอโรคระบบทำงเดนอำหำร

1. การตดเชอตบอกเสบ บ ชนดเรอรง (Chronic hepatitis B) ควรสงปรกษา

เมอมความผดปกตทง 3 ขอดงน

1) ตรวจพบ HBsAg ในเลอดนาน > 6 เดอน

2) ระดบไวรสตบอกเสบบสงมากกวา 2,000 IU/mL


51

3) ระดบ ALT สงขนมากกวา 2 เทาของคาปกตอยางนอย 2 ครง ในระยะ

เวลานานกวา 3 เดอนขนไป หรอกรณทระดบ ALTสงขนนอยกวา 2 เทาของคาปกต

อาจสงปรกษาแพทยโรคตบหรอโรคระบบทางเดนอาหารเพอพจารณาตรวจเพมเตม

2. ผปวยทมภาวะตบแขงรวมกบการตดเชอตบอกเสบ บ ซงอาจวนจฉยโดย

อาการทางคลนก ผลเลอดหรอการตรวจทางรงสวทยา ไดแก การตรวจอลตราซาวนด เอกซเรย

คอมพวเตอร เปนตน ถงแมมระดบเอนไซมในตบอยในเกณฑปกตกตาม

กำรปองกนและควบคมโรคไวรสตบอกเสบบ

การใหวคซนปองกนไวรสตบอกเสบบ (HBV vaccine) แนะน�าใหทงหมด 3 เขม

ฉดเขากลามเนอโดยฉดทเดอนท 0, เดอนท 1 และเดอนท 6 ผปวยบางรายไดรบ การฉดท

ไมตรงเวลาหรอไมครบตามทก�าหนด เมอผปวยตองการฉดใหมใหฉดตอไดเลย ไมจ�าเปนตอง

เรมใหม

กำรใหวคซนตบอกเสบบกระตน (Booster dose)

รอยละ 80 ของคนทวไป รายกายจะมการตอบสนองตอวคซนถาไดรบการฉด

กระตน (anamnestic response) ดงนนแมวาระดบ Anti-HBs จะลดลงตามระยะเวลา

แตความสามารถในการปองกนไวรสตบอกเสบบยงคงมอย แมวาจะไมสามารถตรวจพบ

Anti-HBs แลวกตาม ดงนนผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทไมไดรบเลอดเปนประจ�า มความ

เสยงตอการตดเชอนอย ไมจ�าเปนตองฉดวคซนกระตน

แตในกรณทผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทไดรบเลอดเปนประจ�า แนะน�าวาควร

ตรวจ anti-HBs titer หลงจากฉดวคซนครบแลว 1-2 เดอน เพอดวามการตอบสนองหรอ

ไม (anti-HBs titer >10 mIU/mL) จากนนควรตรวจ anti-HBs titer ทกๆ 1 ป ถาคา

anti-HBs titer <10 mIU/mL แนะน�าใหฉดวคซนกระตน

แนวทำงกำรปฎบตเมอผปวยไมตอบสนองตอกำรฉดวคซน

หลงจากไดรบการฉดวคซนครบสตรแลวไมตอบสนอง แนะน�าใหฉดวคซน 3 เขม

อกครง โดยพบวาประมาณรอยละ 50-75 ของคนกลมนจะตอบสนองตอการไดรบวคซน

สตรท 2 แตถายงไมตอบสนองอก แนะน�าใหตรวจเลอดประเมนการตดเชอไวรสตบอกเสบบ

ในรางกายอกครง โดยตรวจ HBsAg anti-HBs และ anti-HBc เนองจากผปวยอาจเคยได


52

รบเชอมากอนแลว เชนพบ anti-HBc บวก และม HBsAg และ anti-HBs เปนผลลบ เปนตน

แตถาประเมนแลวไมพบลกษณะการตดเชอมากอน อาจใหวคซนแบบ double-dose

4 ครงทางกลามเนอ (40 mg 4 ครง ทางกลามเนอ) หรอ แบบ low dose 4 ครง

ทางใตผวหนง (4 mg 4 ครงทางใตผวหนง) กได

โรคไวรสตบอกเสบ ซ

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยสามารถตดเชอไวรสตบอกเสบซ (hepatitis C

virus, HCV) ไดจากการไดรบเลอด โดยเฉพาะการรบเลอดกอนป พ.ศ. 2538 เนองจาก

ไมมการตรวจกรองหาไวรสตบอกเสบซในเลอดกอนหนานน

กำรวนจฉย

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทไดรบเลอด ควรไดรบการตรวจเลอดวามการตดเชอ

ไวรสตบอกเสบซหรอไมโดยตรวจ anti-HCV และพจารณาตรวจปรมาณไวรสตบอกเสบซ

ในเลอด (HCV-RNA) หากมผล anti-HCV เปนบวกแลว ปรมาณเชอในเลอดนนเปนตวบงช

ถงผลการรกษาเทานน ไมไดเปนตวชวดวาผปวยมโอกาสพฒนาเปนตบแขงหรอโรคมะเรงตบ

มากเพยงใดในอนาคต

ผปวยโรคไวรสตบอกเสบซเรอรงควรสงปรกษาแพทยโรคตบหรอโรคระบบ

ทางเดนอาหาร เพอรบการตรวจและรกษาเพมเตม โดยขณะท�าการรกษาผปวยอาจตอง

ไดรบเลอดมากกวาปกตถงรอยละ 30 เพอใหระดบ Hb มากกวา 9 g/ml ผปวยทมหลกฐาน

วามเหลกสะสมมากในตบ ควรใหยาขบเหลกกอนท�าการรกษาไวรสตบอกเสบซ

ผปวยไวรสตบอกเสบซทสมควรไดรบกำรรกษำ

1. อาย 18 ปขนไป (หากเปนเดกใหดหวขอการดแลรกษาผปวยเดกตดเชอไวรส

ตบอกเสบซ) HCV RNA เปนบวก

2. ผลการเจาะชนเนอตบตรวจทางพยาธตบพบวามพงผดในตบมาก (Metavir

fibrosis score มากกวาหรอเทากบ F2)

3. ไมเปนตบแขงระยะรนแรง (Child-Pugh score > 9)

4. ผปวยมความยนยอมรบการรกษา


53

กำรดแลรกษำผปวยเดกตดเชอไวรสตบอกเสบซ

เนองจากการตดเชอตบอกเสบไวรสซในเดกมโอกาสหายเองไดประมาณรอยละ 6-12

โดยเฉพาะเดกเลก และเนองจากการด�าเนนโรคทชากวาผใหญ จงแนะน�าใหรกษาเมอเดก

อายมากกวา 3 ป รายทมคาเอนไซมตบสงผดปกตอยางตอเนองหรอการด�าเนนโรคคอนขาง

เรว (เชน พบพงผดในตบ) ควรไดรบการรกษาเกณฑพจารณาอนๆ ขอหามและยาทใชตลอด

จนระยะเวลาการรกษาเชนเดยวกบผใหญ แนะน�าใหปรกษาแพทยทางเดนอาหารเปน

ผพจารณาใหการรกษา

กำรปองกนและควบคมโรค

ปจจบนยงไมมการใชวคซนปองกนไวรสตบอกเสบซ ดงนนการปองกนทดทสด

ในขณะน คอ การลดอตราการแพรกระจายตามหลก universal precaution

ค�ำแนะน�ำกำรดแลตนเองของผปวย

ผปวยททราบวาตดเชอไวรสตบอกเสบบหรอซ ควรไดรบการแนะน�าดงตอไปน

1. ควรงดดมเครองดมแอลกอฮอลทกชนด

2. รบประทานอาหารทถกสขลกษณะ สะอาดและครบ 5 หม นอกจากน

ควรเลยงการรบประทานอาหารทมสารอะฟลาทอกซนปนเปอน ไดแก ถวลสงทเกบไวนาน

หรอพรกปนทชน

3. หลกเลยงการรบประทานยาและอาหารเสรมทไมจ�าเปน รวมทงยาสมนไพร

และยาลกกลอน

4. ใหลดความเสยงในการถายทอดเชอไปยงผอน เชน

• ไมควรบรจาคเลอด อวยวะ เนอเยอ หรอ น�าอสจ

• ควรหลกเลยงการใชแปรงสฟนและของมคมรวมกบผอน

• หยดการใชยาเสพตด

• ผปวยตดเชอไวรสตบอกเสบบควรมการปองกนเสมอขณะมเพศสมพนธ

ทกครง เพอลดความเสยงในการแพรกระจายเชอ ยกเวนคนอนมภม

ตานทานตอไวรสตบอกเสบบแลว ส�าหรบผทตดเชอไวรสตบอกเสบซแมวา

ความเสยงของการตดตอทางเพศสมพนธต�า แตควรหลกเลยงการม

เพศสมพนธทรนแรงหรอการมเพศสมพนธทางทวารหนก


54

5. ควรไดรบการตรวจวามภมคมกนตอไวรสตบอกเสบเอ หรอไม หากยงไมม

ควรไดรบการฉดวคซน ส�าหรบผปวยทตดเชอไวรสตบอกเสบซควรตรวจภมคมกนตอไวรส

ตบอกเสบบดวย หากยงไมมกควรไดรบการฉดวคซนดวยเชนเดยวกน

นวในถงน�ำดในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมโอกาสเกดนวในถงน�าดสง เนองจากมภาวะเมด

เลอดแดงแตกเรอรง ท�าใหเกดนวชนด black pigmented stone สวนใหญของผปวย

(รอยละ 60-80) มกไมมอาการใดๆ อาการแสดงและภาวะแทรกซอนของนวในถงน�าดไดแก

1. Biliary colic เปนอาการแสดงแรกสด เกดจากการเคลอนตวของนวในถง

น�าดมาอดบรเวณ cystic duct ผปวยจะมอาการปวดบรเวณลนปทรนแรง เปนๆ หายๆ

เมอเกดอาการนแลว 2 ใน 3 ของผปวยมกเกดอาการซ�าอก

2. นวในทอน�าด (common bile duct stone หรอ choledocholithiasis)

เกดจากการอดตนของทอน�าด ท�าใหผปวยมอาการปวดทองรวมกบตรวจเลอดพบการ

ท�างานของตบผดปกต บางรายอาจมการตดเชอแทรกซอน ท�าใหเกดภาวะทอน�าดอกเสบ

(ascending cholangitis) มอาการไขและภาวะดซานตามมา

3. ถงน�าดอกเสบเฉยบพลน (acute cholecystitis)

4. ตบออนอกเสบเฉยบพลนจากนว (gallstone pancreatitis)

เมอตรวจพบวาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมนวในถงน�าด แนะน�าใหปรกษา

ศลยแพทยเพอท�าการผาตดนวในถงน�าดออก

ภำวะแทรกซอนตอระบบฮอรโมนในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมปญหาหลก 2 ประการ ทมผลกระทบตอระบบ

ฮอรโมนในรางกาย ไดแก 1) ภาวะโลหตจาง และ 2) ภาวะเหลกสะสมตามอวยวะตางๆ

สวนปญหาอนๆ ทมผลกระทบตอระบบฮอรโมนในรางกายทางออมหรอเปนปจจยรอง ไดแก

การขาดสารอาหาร การไดรบยาขบเหลก การตดเชอ การไดรบเคมบ�าบดในการปลกถาย

ไขกระดก เปนตน

ภาวะแทรกซอนตอระบบฮอรโมนมดงตอไปน

1. ภาวะเจรญเตบโตชา ภาวะเปนหนมสาวชากวาปกต (delayed growth and

puberty หรอ hypogonadism) ผปวยมปญหาตวเตย กลาวคอ ความสงนอยกวา -2SD


55

หรอเปอรเซนไทลท 3 หรอโตชาผดปกต กลาวคอ อตราความสงเพมขน (height velocity)

นอยกวา -2SD เมอเทยบกบเดกเพศและเชอชาตเดยวกนทมอายเทากน

การวนจฉย

การตรวจรางกาย ประเมนสวนสง น�าหนก โดยดน�าหนกและสวนสงทเพมขน

ในแตละป ตรวจ pubertal stage พบเดกชายมขนาดอณฑะ <3 มล หรอความยาวอณฑะ

<2.5 ซม และองคชาตไมมการขยายตว เดกหญงยงไมมการพฒนาของเตานม วดความยาว

ชวงล�าตวกบชวงขา (upper to lower segment ratio) หาก <0.9 แสดงถงล�าตวสน

ในเดกอายเกน 10 ป ควรเอกซเรยกระดกสนหลง

การตรวจทางหองปฏบตการ

1) เอกซเรยอายกระดก เอกซเรยกระดกสนหลง (lateral spine radiograph)

เนองจากตรวจพบ vertebra lfracture ไดบอยโดยไมมอาการ

2) ตรวจเลอด วดระดบ แคลเซยม (Ca), ฟอสฟอรส (P), alkaline phosphatase

(AP), 25-hydroxy-vitamin D (25-OHD) ปละ1ครง

การรกษา

1. ใหผปวยรบเลอดใหระดบฮมาโตครท >30%

2. ใหรบยาขบเหลกอยางสม�าเสมอเพอรกษาระดบเฟอรตนใหมคา <1,000 ng/ml

3. สงปรกษาแพทยเฉพาะทางในกรณทใหเลอดและยาขบเหลกอยางเหมาะสม

แลว พบวาผปวยมการเจรญเตบโตชา มล�าตวสน หรอในกรณทผปวยหญง อายมากกวา

13 ป และชายอายมากกวา 14 ป แตยงไมมการพฒนาทางเพศทตยภม (secondary sex

characteristics)

การตดตามผลการรกษา ประเมนความสงและน�าหนกทเพมขนทก 3-6 เดอน ตรวจ

pubertal stage ทก 3-6 เดอน ตรวจเอกซเรยอายกระดกทก 1-2 ป เพอประเมนอาย

กระดกทเปลยนแปลง

2. ภาวะพรองไทรอยด (hypothyroidism) มกพบในผปวยทมเหลกสะสม

เกนเปนเวลานาน สวนมากมกไมมอาการเดนชด เนองจากการสะสมของเหลกในตอมใตสมอง

การวนจฉยจงอาศยการตรวจระดบฮอรโมน FT4 และ TSH ในเลอดปละ 1 ครง ผปวยมก

จะเปน central hypothyroidism ซงมระดบ FT4 ต�าและ TSH ปกตหรอต�า มากกวาทจะ

เปน primary hypothyroidism ซงมระดบ FT4 ต�าและ TSH สง


56

การรกษา สงปรกษาแพทยเฉพาะทางในกรณทตรวจพบระดบฮอรโมนผดปกต

3. ภาวะพรองพาราไทรอยด (hypoparathyroidism) เกดจากการทเหลก

ไปสะสมเกนในตอมพาราไทรอยด

การวนจฉย ผปวยอาจมาดวยอาการของแคลเซยมในเลอดต�า เชน มอจบ หรอชก เปนตน

การตรวจเลอดจะ พบวา ระดบแคลเซยมต�า ฟอสเฟตสง และ PTH ปกตหรอต�า

การรกษา สงปรกษาแพทยเฉพาะทาง

4. ภาวะขาดฮอรโมนคอรตซอล (adrenal insufficiency, AI) ในผปวยโรค

โลหตจางธาลสซเมยพบไดบอย

การวนจฉย ผปวยสวนใหญจะไมมอาการในสภาวะปกต แตในภาวะ major stress อาจม

ภาวะชอกได แมจะพบไดนอยมาก แตผปวยสวนหนงทมภาวะชอกจากการตดเชอ อาจม

ภาวะ adrenal crisis รวมดวยดงนนผปวยทมเหลกสะสมเกนมาก ควรสงปรกษาแพทย

เฉพาะทางทก 1-2 ป เพอทดสอบฮอรโมน cortisol

5. ภาวะกระดกพรน (osteoporosis) ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย โดย

เฉพาะรายทไดรบเลอดไมเพยงพอ ม erythropoiesis มาก จะม bone marrow cavity

กวาง และมกระดก cortex บาง รวมกบม bone deformity สวนผปวยทไดรบเลอด

เพยงพอ bone marrow cavity จะไมกวางมากและไมคอยพบ bone deformity แตม

bone resorption เพมขน ท�าใหมมวลกระดกนอยกวาปกต ดงนนมวลกระดกนอยจงพบ

ไดบอยในผปวยธาลสซเมยไมวาจะใหเลอดเพยงพอหรอไมเพยงพอ โดยต�าแหนงทมวลกระดก

ต�าสด มกเปนบรเวณกระดกสนหลง เนองจากเปน trabecular bone เปนสวนใหญ

การวนจฉย ตรวจมวลกระดกดวยเครอง dual-energy x-ray absorptiometry (DXA)

และเอกซเรยเพอประเมนมวลกระดกและอายกระดก ตามล�าดบ มวลกระดกทมคา Z-score

นอยกวา -2 เมอเทยบกบมวลกระดกของเดกเพศเดยวกน เชอชาตเดยวกน ทมอายเทากน

ถอวามมวลกระดกนอยกวาปกต อาจเทยบคามวลกระดกของผปวยทวดไดกบคาปกต

ของเดกเพศเดยวกนทมอายกระดกเทากบผปวยแทน อยางไรกตาม ยงไมมมาตรฐาน

การประเมนมวลกระดกทจ�าเพาะส�าหรบผปวยกลมน

การรกษา เชนเดยวกบภาวะเจรญเตบโตชา นอกจากนนแนะน�าใหผปวยออกก�าลงกาย

ปานกลางอยางสม�าเสมอ


57

6. โรคเบาหวาน (diabetes mellitus) เปนภาวะแทรกซอนทพบไดบอย

โดยเฉพาะในผใหญทเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย แตสามารถพบในเดกและวยรนได

การวนจฉย ผปวยทเปนเบาหวานแลว (overt diabetes) มกจะมประวตน�าหนกลด

ดมน�าบอย ปสสาวะบอย ในรายทเรมเปนเบาหวานหรอภาวะกอนเบาหวาน (prediabetes)

ผปวยมกไมมอาการ การตรวจเลอด หากพบวา fasting glucose >100-125 mg/dl

เรยกวา impaired fasting glucose (IFG); >126 mg/dl แสดงวา เรมเปนเบาหวาน

การตรวจ oral glucose tolerance test (OGTT) จะตรวจพบความผดปกตไดเรวกวา

โดยใหรบประทานน�าตาลกลโคสขนาด 1.75 ก/กก (ขนาดสงสด 75 ก) ถาระดบกลโคส

ท 2 ชวโมง >140-199 mg/dl เรยกวา impaired glucose tolerance (IGT) ถากลโคส

>200 mg/dl แสดงวาเปนเบาหวาน ทง IFG และ IGT เรยกวาเปน prediabetes

ผปวยทมเหลกสะสมเกนมาก โดยเฉพาะรายทมระดบเฟอรตน >2,500 ng/ml

เปนระยะเวลานาน ควรตรวจ fasting glucose ทก 1 ป หรอในกรณตองการประเมน

เพอตรวจความผดปกตตงแตตน ควรตรวจ OGTT ซงมกจะพบ IGT ไดกอนพบ IFG

การรกษา ภาวะ IFG และ IGT แนะน�าใหยาขบเหลกใหเพยงพอ เพอใหเหลกสะสมในตบ

และตบออนลดลง ซงจะชวยชะลอการเปนเบาหวาน ในรายทเปนเบาหวานแลว แนะน�า

อยางยงใหสงปรกษาแพทยเฉพาะทาง นอกจากนนการควบคมอาหาร การออกก�าลงกาย

ปานกลางและการควบคมน�าหนกใหปกต กมความจ�าเปนมากในการควบคมโรคเบาหวาน

เพอชะลอการเกดภาวะแทรกซอนในอนาคต

ปญหำแผลเรอรงทขำ

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดไมพงพาเลอด (NTDT) บางคน จะมปญหา

แผลเรอรงทขา สวนมากแผลจะอยบรเวณขอเทาทมระดบออกซเจนต�า โดยแผลจะเรมจาก

การเปนตมเลกๆ มน�าเหลองซมยอย คน เมอผปวยเกาแผลจะขยายตวและกนลกถงเนอเยอ

ขางใตและบรเวณรอบๆ จากการตดเชอ แผลหายยาก และมกกลบเปนซ�าบรเวณเดมหรอ

ใกลเคยง ยงไมทราบสาเหตทชดเจนของการเปนแผลเรอรงดงกลาว


58

วธการรกษาแผลเรอรงทขา

1. ท�าความสะอาดแผลดวยน�าเกลอ (Normal saline) ภายหลงจากการเชด

รอบแผลดวยแอลกอฮอลลหรอน�ายาฆาเชออยางนอยวนละหนงครง หรอบอยกวานถาแผล

มการตดเชอเปนหนอง

2. ควรปดแผลดวยผากอชทเคลอบดวยพาราฟนหรอตวยาอนทจะไมท�าใหผากอช

ยดตดกบแผล

3. การทาดวย zinc paste หรอ solcoseryl gel อาจชวยใหแผลหายเรวขน

ภายหลงควบคมการตดเชอแลว

4. ใหยาปฏชวนะ อาท dicloxacillin หรอ erythromycin เพอควบคมการตดเชอ

5. พจารณาใหเลอดสม�าเสมอ (Regular transfusion) ในกรณทแผลหายยาก

และไมตอบสนองตอวธการรกษาอนๆ ขางตน

6. ถาแผลใหญและไมมการตดเชอแลว แผลไมอาจหายเองไดอาจตองพจารณา

ปรกษาแผนกศลยกรรม เพอท�า skin graft

ประเดนทพงระลกไวเสมอคอ พยายามอยาใหแผลดงกลาวถกน�าและหลกเลยง

การตด-ควานแผลซงจะท�าใหแผลขยายตวเพมขนจนหายยาก

ภำวะกำรสรำงเมดเลอดนอกไขกระดก (extramedullary hematopoiesis, EMH)

ภาวะการสรางเมดเลอดนอกไขกระดก จนเกดเปนกอนสรางเลอดทอาจเหนได

ในการท�าเอกซเรยปอด หรอตรวจพบโดยการท�า CT scan หรอ MRI มกพบในผปวย

โรคโลหตจางธาลสซเมยชนดทไมพงพาเลอด (NTDT) อาการของผปวยอาจแตกตางกน

ขนอยกบวา “กอนสรางเลอด” ดงกลาวเกดขนทต�าแหนงใด เชน

1. การเกด “กอนสรางเลอด” ตามแนวกระดกสนหลงจนท�าใหเกดการกดทบ

รากประสาทหรอไขสนหลงจะท�าใหผปวยมอาการชาทขา ลกนง เดนไมไดตามปกต อาจ

ท�าใหมปญหาการขบถายอจจาระ ปสสาวะและการแขงตวของอวยวะเพศ ถามการกดทบ

บรเวณไขสนหลงเสนประสาทสวนลาง

2. อาการชกถาม “กอนสรางเลอด” เกดขนในสมอง

3. อาการหอบ เหนอยงาย หายใจเรว เนองจากม “กอนสรางเลอด” ขนาดใหญ

หรอหลายกอนในชองอก


59

แนวทางการรกษา

1. ตรวจเพอใหทราบสาเหตและต�าแหนงของ “กอนสรางเลอด” ดงกลาว โดยการ

เอกซเรย หรอ CT sacn หรอ MRI ขนอยกบวาผปวยมอาการทอาจเกดจากพยาธสภาพของ

ระบบ-ต�าแหนงใด

2. ควรใหเลอดสม�าเสมอเพอรกษาระดบของฮโมโกลบนมากกวา 10 g/dL

เพอกดไมใหมการสรางเมดเลอดนอกไขกระดก

3. ปรกษากบทางรงสแพทยพจารณาใหการฉายแสง (radiation therapy) ตรงจด

ทม “กอนสรางเลอด” ดงกลาว

4. แนะน�าให hydroxyurea ซงเปนยาทกดการสรางเมดเลอดทคอนขางปลอดภย

ในขนาด 10-20 mg/kg ตดตอกนจนกวากอนสรางเลอดนนจะยบตวลง หรอผปวยมอาการ

ดขน

ปญหำกระดกหก

เนองจากกระดกทบางของผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดไมพงพาเลอด

(NTDT) มโอกาสทจะกระดกหกงาย ควรตองระวงในการเคลอนไหว หกลม ขณะเดนขนลง

บนไดหรอพนทลน (จากน�า, น�ามน) การรกษาทส�าคญ คอ

1. การใสเฝอกเพอ immobilize สวนของกระดกทแตก หก

2. แนะน�าใหเลอด เพอรกษาระดบของฮโมโกลบนระหวาง 9.5-10.5 g/dL

ไวตลอดเวลาอยางนอย 3-4 เดอน จนกวากระดกทแตกจะประสานกนด

3. แนะน�าหลกเลยงการผาตดใหมากทสด (ยกเวนกระดกแตกเปนหลายชน หรอ

ม miss alignment มาก) เพราะกระดกบาง มมวลกระดกนอยจะใสเหลกหรอใชลวดรด

ผกกมกจะยดไมตด ขณะผาตดจะเสยเลอดมากและมโอกาสตดเชอสง

4. การออกก�าลงกายอยางสม�าเสมอ ประมาณ 20 - 30 นาทตอวน อยางนอย

สปดาหละ 3 ครง เชน การเดน การวง การปนจกรยาน การวายน�า การเดนในน�า เปนการปองกน

ภาวะกระดกบางทดวธหนง

5. แนะน�าผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยใหหลกเลยงกฬาทมการปะทะ เชน

รกบ ฟตบอลและมวยปล�า


61

ในปจจบนแนวโนมการตดมามในผ ป วยโรคโลหตจางธาลสซเมยลดลง

อาจเนองจาก อตราการเกดภาวะ hypersplenism ลดลงในผปวยทไดรบเลอดอยางเพยง

พอตงแตตน รวมกบความกงวลถงภาวะแทรกซอนทอาจเกดขนหลงการตดมาม เชน ภาวะ

hypercoagulability เปนตน

ขอบงช ในกำรตดมำมในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมยชนดพงพำเลอด (TDT)

• มภาวะ hypersplenism ท�าใหเกดภาวะซดตองไดรบเลอดเพมขน CBC

พบเมดเลอดขาวต�าหรอ เกลดเลอดต�า

• อตราการใหเลอดบอยขน หรอตองการเลอดมากกวา 225-250 ml/kg/yr

หรอ 20 ml/kg/mo ซงอาจแสดงถงภาวะ hypersplenism

• มามโตมากจนเกดการกดเบยด หรออยต�ากวาระดบสะดอ

ขอบงชของกำรตดมำมในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมยชนดไมพงพำเลอด (NTDT)

• ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย โดยเฉพาะ Hb H disease ทมระดบความเขมขน

ของเลอดในภาวะปกตลดต�าลง ตลอดจนตองรบการเตมเลอดบอย หรอม

ปญหาดานการเจรญเตบโต

• ส�าหรบผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยชนด b thalassemia/Hb E ควรไดรบ

การประเมนอยางถถวน หากผปวยมอาการรนแรงแบบชนดทพงพาเลอด

(TDT) การตดมามจะกระท�ากตอเมอมขอบงช ตามขอดานบนเทานน

กำรเตรยมผปวยกอนกำรตดมำม

• ใหขอมลแกผปวยและผปกครองเกยวกบการตดมาม และอตราเสยงของ

การตดเชอหลงการตดมาม

แนวทำงกำรรกษำดวยกำรตดมำม


62

• แนะน�าเลยงการตดมามในเดกอายต�ากวา 5 ป เพราะในเดกจะเกดภาวะ

แทรกซอนโดยเฉพาะเรองการตดเชองายกวาเดกโต

• แนะน�าใหรบการฉดวคซนปองกนการตดเชอ คอ Pneumococcal vaccine

อยางนอย 2 สปดาหกอนการตดมาม เพอปองกนการตดเชอ Streptococcus

pneumoniae นอกจากนแนะน�าใหวคซน Hemophilus influenza (Hib)

ในกรณทมวคซนทางเลอก

กำรดแลหลงตดมำม

• พจารณาใหยาปฏชวนะเพอลดโอกาสตดเชอ Streptococcus pneumoniae

โดยใหรบประทาน penicillin ขนาด 125 mg วนละ 2 ครง ส�าหรบผปวยเดก

อายนอยกวา 5 ป ในผปวยทอายมากกวา 5 ปใหขนาด 250 mg วนละ 2 ครง

ตลอดไปหรออยางนอย 2 ปหลงตดมาม ถาผปวยไดรบการตดมามทอาย

นอยกวา 5 ป ควรรบประทานยาอยางนอยถงอาย 5 ป ในผปวยทไมสามารถ

รบประทาน penicillin ได สามารถให trimethoprim-sulfamethoxazole

หรอ erythromycin แทนได ในกรณทกงวลเรองเกดปญหาเชอดอยา

penicillin จากการทตองกนยากลมนประจ�า จงแนะน�าใหผปวยมยาปฏชวนะ

ส�ารองไวแทนเพอใหรบประทานทนททมไขและแนะน�าควรรบไปพบแพทยทนท

ถาไขสง เนองจากภาวะ 0verwhelming postsplenectomy sepsis

infection (OPSI) สวนหนงนนเกดจากเชอแบคทเรยทงแกรมบวกและ

แกรมลบอนๆ นอกเหนอจากเชอ Streptococcus pneumoniae ได

• พจารณาให aspirin ขนาด 2-5 mg/kg ถาระดบเกลดเลอด >800 x 109/L

• ให Pneumococcal vaccine ซ�าอก 1 ครง หลงตดมาม 3-5 ป


63

จากการศกษาพบวาผปวย b thalassemia ทมระดบ Hb F สง จะมความรนแรง

นอยกวา ซงอาจเกยวของกบอายของเมดเลอดแดงทเพมขน การศกษาประสทธภาพของ

ยากระตนการสราง Hb F สวนใหญจะเปนระยะท 1 หรอ 2 ยาทน�ามาใชในการกระตน Hb

F ไดแก hydroxyurea, erythropoietin, 5 – Azacytidine และ butyrate compound

ยาทไดรบการศกษามากทสดทงในประเทศไทยและตางประเทศ ไดแก hydroxyurea

ขนาด 5 – 20 mg/kg/day ซงมประสทธภาพในการเพมระดบ Hb F รอยละ 10 – 30

จากระดบทวดกอนการรกษา และมผลตอการเพมระดบ Hb เพยงเลกนอย โดยมคาเฉลย

0.5 – 1 g/dL โดยขนาดยาดงกลาวไมมผลขางเคยงอยางรนแรงตอผปวยทเขารวมการวจย

อยางไรกดการศกษาดงกลาวเปนการศกษาระยะสนไมเกนสองป ขณะนยงไมพบปจจยท

ท�านายการตอบสนองตอยา hydroxyurea ผปวยทตอบสนองตอยา hydroxyurea มกจะ

เปนผปวยทไมไดรบเลอดประจ�า โดยผลการตอบสนองจะปรากฎในระยะเวลาไมเกน 3 เดอน

แนวทำงกำรรกษำผปวย b thalassemia

ดวยยำกระตนกำรสรำงฮโมโกลบนเอฟ

(Hemoglobin F stimulating agent)


65

การรกษาอยางเตมท นาจะท�าใหคณภาพชวตของผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย

ดขนกวาการรกษาแบบประคบประคอง ผปวยนาจะมพลงทจะท�ากจกรรมไดเชนเดยวกบ

คนปกต ทงในวยเดก วยท�างาน และสรางครอบครว แตการรกษาอยางเตมทกจ�าเปนตอง

มาโรงพยาบาลบอยตามก�าหนดนด ท�าใหจ�ากดการใชชวตอยางมอสรภาพ และประเดนน

อาจเปนประเดนส�าคญส�าหรบผปวยบางราย

การดแลรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมยไมเหมอนกบการรกษาโรคเฉยบพลนทวไป

เรารกษาโรคนเพอใหผปวยสามารถใชชวตไดอยางเตมท โดยการสรางสมดลระหวาง

การรกษาทให อาการอนเนองมากจากโรคโลหตจางธาลสซเมย และคณภาพชวตทผปวย

เลอก ผานกระบวนการใหค�าปรกษาเพอใหผปวยสามารถใชชวตอยางสรางสรรค ในทาง

ปฏบต ขอควรพจารณาของแพทยและทมบคคลากรตอผปวยมดงน คอ ความถของ

การนดตรวจรกษาและใหเลอดพงใหมผลกระทบนอยทสดตอกจกรรมการใชชวตของผปวย

เชน การไปโรงเรยน การท�างาน และผลกระทบทางจตวญญาณทอาจพบในผปวยโรคเรอรง

กำรรกษำควำมเปนสวนตวของผปวย

ถงแมวาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยสวนใหญจะอยรวมกบโรคนตลอดชวต

แตผปวยบางรายและครอบครวกไมอยากเปดเผยความจรงนใหบคคลทวไปไดรบร ผปวย

ยอมมสทธทจะแบงปนรายละเอยดความเจบปวยของเขาใหใครหรอไมกได แพทยและ

ทมบคลากรพงเคารพสทธพนฐานนและใหความมนใจแกผปวยวาการรกษาความลบของ

ผปวยเปนมาตรฐานของการท�างาน ผลดผลเสยของการทผปวยจะเปดเผยขอมลการเจบปวย

ใหผทเกยวของทราบ เชน คร หวหนางาน การปดบง ขอมลอาจท�าใหคนรอบขางสงสยและ

เดาสมวาผปวยเปนโรครายแรงทไมอยากพดถง สวนการเปดเผยอาจท�าใหผปวยหรอ

ผปกครองตองสนทนาในประเดนทไมอยากสนทนา อาจไดค�าวจารณทไมอยากไดรบ แต

กำรดแลทวไปและโภชนำกำร

ส�ำหรบผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย


66

อาจท�าใหคนรอบขางสบายใจวาเปนสภาวะทจดการได ไมเปนโรคตดตอ อาจไดรบความ

เขาใจในการทตองลางานบอยหรอก�าลงใจในการอยรวมกบโรค เปนตน

กำรไปโรงเรยน

ผปวยทไดรบเลอดอยางเตมท มระดบฮโมโกลบนสงตามทแนะน�าในแนวทาง

ปฏบตน สามารถรวมกจกรรมในโรงเรยนไดโดยไมมขอจ�ากด ผทมระดบฮโมโกลบนต�าลง

อาจจะมขอจ�ากดบางประการในการรวมกจกรรมบางอยาง แตสมรรถนะของผปวย

แตกตางกนไดมากในสภาวะเลอดจาง ดงนนค�าแนะน�าตอโรงเรยนพงเปนในลกษณะทยอม

ใหเดกเปนผบอกครเองวา เขาท�ากจกรรมไหวหรอไมหรอใหรวมกจกรรมอยางเตมท แตให

พกไดถาเดกรสกเหนอย เปนตน

การใหเลอดอยางเตมทอาจท�าใหตองหยดเรยนบอย ทมผใหการรกษาอาจตอง

ชวยผปกครองอธบายกบทางโรงเรยนหรอเขยนใบรบรองแพทย วาเปนการหยดดวยความ

จ�าเปนทางการแพทย สวนใหญการหยดเรยนมกไมมผลตอการศกษามากนก แตในกจกรรม

ส�าคญ เชน การสอบ ซงเดกและผปกครองมกขอเลอนนดเพอไปสอบ ทมผใหการรกษา

พงพจารณาอลมอลวยตามสมควร

กำรท�ำงำน

โดยทวไป ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมสตปญญาและศกยภาพในการท�างาน

ไมตางจากคนทวไป จงควรไดรบการสนบสนนและไดรบทศนคตเชงบวกตอความสามารถ

ในการท�างาน ส�าหรบผปกครองหลายคน การมลกปวยอาจท�าใหเดกไดรบการเลยงด

แบบทะนถนอมกวาเดกทวไป เดกอาจถกสวมบทบาทวาเปนเดกปวยและถกปฏบตราวกบ

วาเปนเดกพการ เดกอาจจะไดสทธพเศษในการท�ากจกรรมหรองดกจกรรมบางอยางทบาน

หรอทโรงเรยน ทมผรกษาพยาบาลพงสนทนาประเดนน เพอใหเปดมมมองในแนวทสรางสรรค

และยอมใหเดกไดแสดงศกยภาพของเขาออกมาได เพอทเดกจะไดเตบโตอยางเดกปกตและ

สามารถท�างานพงพาตนเองและสรางสรรคสงคมไดเมอเปนผใหญ ในผปวยผใหญกสามารถ

ท�างานทเตมศกยภาพของเขา แมวาโรคหวใจและกระดกพรนอาจท�าใหมขอจ�ากดในการ

ท�างานบางอยาง ซงอาจตองใหแพทยและทมผใหการรกษาแนะน�าเฉพาะราย


67

กำรดแลสขภำพทวไป

การฉดวคซน และเสรมภมคมกนโรค

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยพงไดรบการการฉดวคซนและเสรมภมคมกนโรค

เชนเดยวกบประชากรปกต ไมมเหตผลทจะงดหรอชะลอการใหวคซนชนดใด วคซนทาง

เลอกอนๆ ทควรพจารณาฉดในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยถาสามารถฉดได เชน วคซน

ไวรสตบอกเสบเอ ไขหวดใหญ และไอพด

ทนตกรรม

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทไดรบการรกษาไมเตมท อาจมการขยายตว

อยางผดปกตของกระดกใบหนาและขากรรไกร ท�าใหการสบฟนผดปกต พงปรกษาทนตกรรม

จดฟนเพอใหค�าแนะน�าทเหมาะสม โดยพงพจารณาภาวะกระดกพรนทมกพบรวมดวย

โภชนำกำรส�ำหรบผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

โดยทวไปผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย ไมมความจ�าเปนในการรบสารอาหาร เปน

พเศษแตกตางไปจากประชากรปกต เวนแตมโรคแทรกซอนอยางอนหรอมความจ�าเปน

เฉพาะราย การแนะน�าอาหารพเศษเปนเรองยากทจะปฏบตไดในระยะยาว ในวยเดกผปวย

โรคโลหตจางธาลสซเมยพงไดรบพลงงานใหเพยงพอ ในวยรนและผใหญผปวยควรได

พลงงานจากแปงและคารโบไฮเดรตเชงซอน และจ�ากดการบรโภคน�าตาลเชงเดยว เพอลด

ความเสยงทจะเกดเบาหวาน

ธำตเหลก

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมการดดซมธาตเหลกสงกวาปกต โดยเฉพาะใน

ผปวยทตดมามออกแลว อตราการดดซมธาตเหลกขนกบความรนแรงของภาวะเลอดจาง

การสรางเลอดและปจจยอนอกมาก การดมชาพรอมกบมออาหารลดการดดซมธาตเหลกได

แตกยงไมมหลกฐานทนาเชอถอทจะอางไดวาการกนอาหารทมธาตเหลกนอยจะมประโยชน

ตอสขภาพผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย แตผปวยกควรงดอาหารทอดมไปดวยธาตเหลก

เช น ตบ เลอด แตไม พงใหยาเสรมธาตเหลกแกผ ป วยโรคโลหตจางธาลสซเมย

ถามขอมลทางโภชนาการประกอบอาหารทกน เชน อาหารและเครองดมมการผานการ


68

ตรวจสอบจากองคการอาหารและยา ผปวยกควรเลยงอาหารทธาตเหลกสง เชน เครองดม

ธญพชทเสรมธาตเหลกหรอน�าเตาห เปนตน

แคลเซยม

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมปจจยหลายประการทจะท�าใหพรองแคลเซยม

จงพงกนอาหารทมแคลเซยมสง เชน อาหารนม เตาห ปลากรอบ ผปวยผใหญบางราย

มนวในไต ดงนนจงไมแนะน�าใหกนยาเสรมธาตแคลเซยม เวนแตจะมขอบงชทชดเจน แต

อาจแนะน�าเลยงอาหารทมออกซาเลตสง เชน ยอดผก เปนตน

วตามนด จะชวยใหการใชแคลเซยมและเสรมความแขงแรงของกระดกอยางม

ประสทธภาพ โดยเฉพาะในผปวยทมปญหาพรองฮอรโมนพาราธยรอยด ผทมโรคตบควร

ไดรบวตามนดชนดกมมนต แตการเสรมวตามนด พงไดรบการเฝาระวงมใหเกดการเสรมมาก

จนเปนพษ ผปวยไมควรกนอาหารเสรมเหลานดวยตนเอง แตควรไดรบการดแลจากแพทย

กรดโฟลค

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทไมไดรบเลอดหรอไดรบการรกษาดวยการใหเลอด

ไมเตมท จะมความตองการกรด โฟลคสงกวาปกต จงอยในภาวะพรองโฟลคสมพทธ

การเสรมโฟลค 1 มก ตอวนกเพยงพอ ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทไดรบเลอดอยางเตมท

ไมจ�าเปนตองไดรบกรดโฟลคเสรม

วตำมนซ

ภาวะธาตเหลกเกน ท�าใหวตามนซถกออกซไดสเพมขน ท�าใหผปวยบางรายพรอง

วตามนซ นอกจากนวตามนซอาจชวยใหธาตเหลกในรางกายอยในสภาวะทถกขบออก

ไดมากขน แตยงไมมหลกฐานทางการแพทยทชดเจนวา การเสรมวตามนจะมประโยชนตอ

ผปวยทไดรบการขบเหลกดวยยาเดเฟอรโพรนหรอดเฟอราซรอกซ การใหวตามนอาจท�าให

การดดซมธาตเหลกจากล�าไสมประสทธภาพดขน ดงนนจงไมแนะน�าใหเสรมวตามนซเปน

ประจ�าทกราย ผปวยควรไดรบค�าแนะน�าใหกนผลไมทมวตามนซสง แตไมแนะน�าใหกน

อาหารเสรมทมวตามนซสงผดธรรมชาตหลายเทา


69

วตำมนอ

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมความตองการวตามนอสงกวาปกต และผปวย

จ�านวนมากตรวจพบวามการพรองวตามนอ ผปวยควรไดรบค�าแนะน�าใหกนอาหารทม

วตามนอสง เชน ปลาและน�ามนปลา แตยงไมมหลกฐานทชดเจนวาการเสรมวตามนอจะม

ประโยชนตอผปวยธาลสซเมย จงยงไมสามารถแนะน�าใหกนเปนประจ�าทกราย

ธำตสงกะส

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทไดรบการขบธาตเหลกอาจเกดภาวะพรองธาต

สงกะส พงตรวจหาและใหการเสรมในรายทพรอง

สำรตำนอนมลอสระ

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมภาวะออกซเดชนสงกวาปกต นอกจากวตามนซ

และอทกลาวมาแลวยงมสารตานอนมลอสระหลายชนดต�ากวาปกต ดงนนการกนอาหาร

อดมดวยสารตานอนมลอสระ ไดแก พชสมนไพรหลายชนด ผลไมทมวตามนเอและซ สง

นาจะมประโยชนและสนบสนน การทดลองใหสารประกอบธรรมชาต เชน เคอรควมน

สามารถลดภาวะออกซเดชนลงไดบาง แตไมสามารถเพมปรมาณฮโมโกลบนและไมสามารถ

ทดแทนการรกษามาตรฐาน คอ การใหเลอดและการขบธาตเหลก จงเปนทางเลอกหนงใน

การเสรมการรกษามาตรฐาน

กำรออกก�ำลงกำย

โดยทวไป เราควรแนะน�าและสงเสรมใหผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยไดออก

ก�าลงกายสม�าเสมอ ไมแตกตางจากประชากรปกต ควรใหก�าลงใจและสนบสนนใหผปวย

ไดท�ากจกรรมและกฬาทตนเองสนใจและถนด ใหผปวยเปนผตดสนเองวาเขาจะท�าไหวหรอ

ไม เวนแตจะมโรคแทรกซอนอนทควรจ�ากดการออกก�าลงกายบางอยาง ภาวะมามโต อาจ

เพมความเสยงทจะเกดมามแตกระหวางการเลนกฬาทกระทบกระแทกทองและล�าตว เชน

รกบ ฟตบอล จงควรเลยงกฬาเหลาน โรคหวใจแทรกซอน อาจท�าใหออกก�าลงกายอยาง

หนกไมได ควรใหออกก�าลงกายตามความเหมาะสม ภาวะกระดกพรนหรอปวดหลงทเกด

ในผปวยผใหญ อาจเสยงตอกระดกหกเมอเลนกฬาทกระทบกระแทก จงควรหลกเลยงกฬา

เหลาน


70

กำรตงครรภ

หญงวยเจรญพนธทเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดรนแรงทวางแผนตงครรภ

ควรไดรบการประเมนการท�างานของหวใจ มระดบ Hb ท 10 g/dL จากการไดรบเลอด

สม�าเสมอและไดรบค�าแนะปรกษากอนตงครรภ ดงน

1. คสมรสควรไดรบการตรวจคนหาการเปนพาหะหรอเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย

โดยตรวจชนดของฮโมโกลบนหรอชนดของการกลายพนธ

2. ภาวะแทรกซอนตาง ๆ ทอาจเกดขนไดทงตอตวแมและทารกในครรภ

โดยความเสยงตออนตรายและผลของการตงครรภ ขนกบความรนแรงของภาวะ

ซดและอวยวะภายในทเสยหนาทจากภาวะเหลกเกนกอนการตงครรภ

การตงครรภท�าใหเกดการเปลยนแปลงของรางกายทงระบบฮอรโมน ระบบเลอด

หวใจ ปรมาณการไหลเวยนเลอดและระบบภมคมกน หญงตงครรภปกตอาจมภาวะซดได

เลกนอย ภาวะ hypercoagulability การเกดเบาหวานขณะตงครรภและตดเชอไดงาย

หญงตงครรภทเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดรนแรงภาวะแทรกซอนเหลานจะเกดไดงายขน

และรนแรง นอกจากนภาวะแทรกซอนทางสตกรรมอนๆ ทพบได ไดแก การแทง การคลอด

กอนก�าหนด ความดนโลหตสง การท�าหตถการชวยคลอดหรอการผาตดคลอดทสงขน

จากการคลอดยาก เนองจากรปรางของมารดาและ/หรอปจจยจากทารก การตกเลอดหลงคลอด

ทมารดาทนตอการเสยเลอดไดนอยจากภาวะเลอดเลอดจางและการตดเชอหลงคลอด

ภาวะแทรกซอนของทารก ไดแก การโตชาในครรภ การคลอดกอนก�าหนดและ

ทารกแรกเกดน�าหนกนอย เปนตน

กำรดแลรกษำขณะตงครรภ

การดแลรกษาควรใชทมแพทยสหสาขารวมกน

หลกกำรดแลรกษำดำนแม มดงตอไปน

1. งดการรกษาดวยยาขบเหลก ใหเลอดเพอรกษาระดบ Hb ใหอยทระดบ

ไมต�ากวา 7-10 g/dL

2. ภาวะโภชนาการและการด�าเนนชวตทด ไดแก การรบประทานกรดโฟลก เสรม

ทงกอนและระหวางการตงครรภ รบประทานอาหารทมโปรตนสง งดการเสรมธาตเหลก

งดการสบบหรและสารเสพตด


71

3. เฝาระวงการตดเชอ เชน การตดเชอในระบบทางเดนปสสาวะ ใหการดแล

ชองปากและรกษาฟนผหลกเลยงการรบเชอจากผอน และระวงการตดเชอจากการรบเลอด

4. ตรวจคดกรองหรอคนหาภาวะแทรกซอนทเกดขนไดบอยเมอตงครรภ ไดแก

การทดสอบความทนตอกลโคส (glucose tolerance test) การประเมนการท�างานของ

หวใจดวยคลนเสยงสะทอน ในรายทตดมามหรอไดรบเลอดไมสม�าเสมอจะมเพมความเสยง

ทจะเกดลมเลอดอดตน จงควรพจารณาใหยากนเลอดแขงตวหลงคลอด

5. เฝาระวงภาวะแทรกซอนอนๆ ทางสตกรรม เชน การคลอดกอนก�าหนด ความ

ดนโลหตสง การตกเลอดหลงคลอด

6. ก�าหนดเวลาคลอดและวธคลอด พยายามใหคลอดทางชองคลอด ยกเวน

มขอบงชจงผาตดท�าคลอด

7. หลงคลอดสามารถใหนมแมไดถาแมไมมการตดเชอ เรมใหการรกษาดวยยา

ขบเหลกและแนะน�าวธการคมก�าเนดทเหมาะสม

หลกกำรดแลรกษำดำนลก มดงตอไปน

1. วนจฉยทารกกอนคลอดกรณทบดาเปนพาหะทเสยงตอการเกดโรคชนด

รนแรง

2. เฝาระวงการเตบโตของทารกในครรภเปนระยะ ทงทางคลนกและการตรวจ

ดวยคลนเสยงความถสง

3. ตรวจตดตามสขภาพทารกในครรภเปนระยะ ทงทางคลนกและการตรวจคลน

หวใจไฟฟาทารกในครรภ (electronic fetal monitoring; EFM)

4. หลงคลอดใหฉดวคซนปองกนตบอกเสบบแกทารกแรกเกด


73

แนะน�าผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยใหปฏบตตนตามหลกสขบญญต 10 ประการ

อยางสม�าเสมอ เพอใหการด�ารงชพเปนไปอยางมคณภาพและมความสข เรมจากอาหาร

แนะน�าผปวยใหรบประทานอาหารใหครบ 5 หม โดยเฉพาะอาหารจ�าพวกโปรตน วตามน

และเกลอแร โปรตนมมากในเนอสตว ไขทงฟอง นม ถวตางๆ เนอสตว แนะน�าใหปรงสก

อาหารทปรงโดยผานกรรมวธการแปรรป เชน ไสกรอก ลกชน หมไกยอ แหนมตางๆ พงรบ

ประทานแตนอย ไขทงฟองอาจรบประทานโดยการตม ตน ทอดเปนไขดาว ไขเจยว ไขลกเขย

สวนนมอาจเปนนมสดพาสเจอรไรซ สเตอรรไลซ แนะน�าใหเปนนมรสจด หากเปนนมรสหวาน

รสชอคโกแลต รสกลวยหอม รสสตอเบอรร หรอนมเปรยวรสตางๆ แนะน�าใหบรโภคแต

นอย วตามนและเกลอแรพบในอาหารเกอบทกชนดทปรงสกใหมๆ รวมทงขาว ขาวซอมมอ

ผลไมและผกตางๆ ภาชนะและน�าทใชในการบรโภคและประกอบอาหารแนะน�าใหสะอาด

ใชชอนกลางในการกนอาหาร พงละลดเลกการสบบหร การเสพสารเสพตด การดมสราของ

มนเมาทกประเภท อนเปนการชะลอความเสอมของอวยวะตางๆ โดยเฉพาะปอด หวใจและตบ

นอกจากเรองอาหารการกนแลว การรกษาความสะอาดรางกายและขาวของ

เครองใช กเปนสงส�าคญ การช�าระรางกายโดยการอาบน�า เชา เยน สระผมอยางนอยสปดาห

ละ 2 ครง การลางมอกอนและหลงรบประทานอาหาร การลางมอหลงการขบถายยงคงเปน

สงส�าคญ สวนการแปรงฟนหรอบวนปากหลงมออาหารหรอแปรงฟน อยางถกวธ ตอนตนนอน

และกอนเขานอน รวมทงการพบทนตแพทยอยางนอยปละ 2 ครง เปนการดแลสขภาพ

ชองปากทด ลดการเกดโรคในชองปาก ไมวาจะเปนฟนผ โรคเหงอก ซงลวนแตท�าใหมภาวะ

ตดเชอเกดขนในรางกาย อนน�าไปสการแตกตวของเมดเลอดแดงทท�าใหผปวยมโลหตจาง

รนแรงขน ส�าหรบผปวยทกนยาตานเกลดเลอด แนะน�าอยางยงใหแจงทนตแพทยทกครง

และแนะน�าใหหยดการรบประทานยาตานเกลดเลอดอยางนอย 7 วนกอนการท�าหตถการ

ใดๆ ทจะมเลอดออก

ค�ำแนะน�ำส�ำหรบผปวยและครอบครว


74

สขอนามยสวนบคคลยงหมายถง การรกษาความสะอาดเสอผา เครองนงหม

เครองนอน ของใชสวนตว ไมวาจะเปน หว แปรงสฟน ฟองน�าถตว ฟองน�าลางหนา

เครองส�าอาง เครองประดบ เครองแตงกายชนในและนอกตางๆ ทนอน หมอน ผาหม

ผาเชดตว ผาเชดผม ผาเชดหนา จดเปนเครองใชสวนตว ไมแนะน�าใหใชปะปนกบผอน

ควรรกษาความสะอาดเปนระเบยบเรยบรอยของหองนอน บานเรอน ทพกอาศยแนะน�า

ใหอากาศถายเทสะดวกหมนท�าความสะอาดปดกวาดเชดถ

นอกจากการรบประทานอาหารและการพกผอนแลว แนะน�าใหผปวยโรคโลหต

จางธาลสซเมยฝกฝนรางกายใหขบถายอจจาระเปนเวลา เปนประจ�าทกวน การออกก�าลง

กายชวยลดอาการทองผกและยงท�าใหรางกายและจตใจกระปรกระเปรา ท�าใหรางกายได

รบแสงแดดซงชวยสรางวตามนด ท�าใหกระดกแขงแรงและเสรมสรางภมตานทานโรค ผปวย

โรคโลหตจางธาลสซเมยควรออกก�าลงกาย เปนประจ�า โดยเลอกออกก�าลงตามความเหมาะสม

ของแตละบคคล ไมแนะน�าใหฝนหรอหกโหม หลกเลยงการออกก�าลงกายหรอกฬาทมการ

กระทบกระแทก เนองจากผปวยสวนใหญมภาวะกระดกบาง อาจท�าใหกระดกหก เชน กฬา

รกบ ฟตบอล แตสามารถออกก�าลงกายชนดทไมมการปะทะเชน วายน�า เทนนส แบดมนตน

เปนตน

การพกผอนหยอนใจชวยท�าใหผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมจตใจเบกบาน

แจมใส แนะน�าใหเลอกกจกรรมงานอดเรกทเหมาะสม ไมท�าใหเกดความเครงเครยด

การเลนเกมส การชมภาพยนตร การดโทรทศน การชมแขงขนกฬา แนะน�าใหใชดลยพนจ

ในการเลอกชม การท�าสมาธ ฟงธรรม ไหวพระสวดมนตหรอรวมกจกรรมตามศาสนาของ

ตนในโอกาสอนควร จดเปนกจกรรมทแนะน�าใหท�าเปนประจ�าทกวน การเขารวมกจกรรม

ชวยเหลอสงคมกบชมรมตางๆ เชน จตอาสา เปนสงทดท�าประโยชนทงตนเอง ผอนและ

สงคม

การศกษา การงานและอาชพ ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยสามารถเลอกเรยน

หรอเลอกสมครงานท�างานในระบบและวชาทตนชอบ ประการส�าคญทควรพจารณาคอ

การเรยนการงานอาชพนนควรเปนการสจรต ไมท�าใหรางกายหกโหม หรอเครงเครยดมาก

จนเกนไป มเวลาใหตนเองและครอบครว ในการสมครเรยนขนชนเรยนใหม หรอเขาท�างาน

จ�าเปนตองใชใบรบรองแพทย ไมควรกงวลกบการตอบรบเขาเรยนหรอเขาท�างานมาก

จนเกนไป การเปนผปวยธาลสซเมยไมเปนขอจ�ากดในการรบเขาท�างานหรอรบราชการแต

อยางใด


75

การคดเลอกทหารกองเกนเขาเปนกองประจ�าการ ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย

ชายไทยเมอมอายครบ 20 ปบรบรณใหไปเขารบการตรวจเลอกทหารทกคน โดยมขนตอน

การเตรยมตวดงน

1. ขอใบรบรองแพทยจากแพทยทรกษาวาเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย

2. น�าใบรบรองแพทยนนไปใหแพทยในโรงพยาบาลขนาดใหญของกระทรวง

กลาโหมไมวาจะเปนโรงพยาบาลของกองทพบก เชน โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา โรงพยาบาล

อานนทมหดล จ. ลพบร โรงพยาบาลคายสรนาร ของกองทพเรอเชน โรงพยาบาล

สมเดจพระปนเกลา โรงพยาบาลสมเดจพระนางเจาสรกตต จงหวดชลบร ของกองทพอากาศ

เชน โรงพยาบาลภมพลอดลยเดช ออกใบรบรองแพทยทหาร

3. ไปรบการตรวจเลอกทหารตามวนและเวลาทกองทพก�าหนด

ตามกฎกระทรวงกลาโหมฉบบท74 (พ.ศ.2540) ออกตามความในพระราชบญญต

รบราชการทหาร พ.ศ.2497 ไดจ�าแนกชายไทยทปวยเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย ไวในจ�าพวก

ท 4 ไดแก คนพการทพพลภาพหรอมโรคหรอสภาพรางกายหรอสภาพจตใจ ซงไมสามารถ

จะรบราชการทหารไดในขอ 2 ไดแก โรคเลอดและอวยวะสรางเลอด 2 ก. โรคเลอดหรอ

อวยวะสรางเลอดผดปกตอยางถาวรและอาจเปนอนตราย 2 ข. ภาวะมามโต (hypersplenism)

ทรกษาไมหายและอาจเปนอนตราย ในวนคดเลอกทหารกองเกน แพทยประจ�าชดตรวจ

จะจ�าแนกผปวยธาลสซเมยเปนจ�าพวกท 4 ใหปลดประจ�าการ (ไมตองจบใบด�าใบแดง)

ตามกฎกระทรวงกลาโหมขางตน

การมคครอง แนะน�าใหผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย ตรวจชนดธาลสซเมยของ

ตนเองและครกกอนตดสนใจใชชวตคหรอมบตรเพอสบวงศตระกล และไมควรส�าสอน

ทางเพศ

กำรดแลทำงจตใจ อำรมณ สงคม

เปาหมายส�าคญของการดแลองครวม คอ เกดความรวมมอในการรกษาและการ

เจรญเตบโตและพฒนาการทใกลเคยงกบเดกปกต จนเปนผใหญทมศกยภาพเชนเดยวกบ

ประชากรทวไป การนดตรวจรกษาทกๆ เดอนเปนโอกาสททมผใหการรกษาจะสบคนสภาวะ

ทางอารมณ จตใจและจตวญญาณของเดกอยางองครวมไดอยางตอเนอง


76

ประเดนทำงจต – สงคมในผปวยโรคเรอรง

โรคพนธกรรมเชนโรคโลหตจางธาลสซเมย มกกอใหเกดความรสกผดในตวพอแม

ของผปวย การรกษาทท�าใหเดกปวยตองเจบตวโดยเฉพาะในเดกเลกกมกเปนสงทพอแม

รบไดยาก การทตองพามาโรงพยาบาลบอยๆ กเปนสงทพอแมผปกครองไมไดคาดหวง

เมอวางแผนทจะมบตร ความรสกเหลานพงไดรบการพดคยเพอท�าความเขาใจใหตรงกบ

ความเปนจรง เดกทปวยและตองไดรบการรกษาทตองเจบตวซ�าแลวซ�าอก เมอถงระยะหนง

เดกจะรบเอาสภาวะ “เดกปวย” ไปเปนเอกลกษณของตน และสรางปฏสมพนธกบผคน

รอบขางในฐานะเดกปวยวาแตกตางจากเดกอน อาจมอารมณเปลยนแปลงอยางรวดเรว

มภาวะโมโหราย อารมณรนแรงหรอซมเศรา บคลากรทมผใหการดแลรกษา การเตรยม

พรอมรบอารมณเหลานและชวยใหผปวยจดการอารมณทางสรางสรรค

หลกการส�าคญในการดแลผปวยคอพยายามท�าใหผปวยสามารถเตบโต และม

พฒนาการทใกลเคยงกบคนปกต และสรางบคลกภาพทเปนแบบฉบบของตวเอง

กำรสอสำรระหวำงแพทยและทมผดแลรกษำกบผปวย

ในการสอสารกบผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยสวนใหญซงจะอยรวมกบโรคน

ตลอดชวต แพทยและทมผดแลจะสามารถท�าไดอยางมประสทธภาพ หากใชเทคนคดงตอไปน

1. ฟงอยางตงใจ ผปวยแตละคนมกผานประสบการณหลากหลาย จากปฏสมพนธ

กบผคนทไมคนเคยกบโรคโลหตจางธาลสซเมย อาจถกวพากษวจารณและปฏบตตอเขา

ในทางลบหรอในทางบวก เราไมสามารถคาดเดาไดวาเขาผานอะไรมาบาง สงทผปวย

ตองการไมใชค�าแนะน�าจากเรา ดงนนสงทจะท�าใหเขาใจผปวยไดผล คอ การสนทนาดวย

การถามและฟงเรองราวของเขา โดยไมวจารณและไมแกปญหาให

2. ยอมรบผปวยอยางทเขาเปน เคารพเขาในฐานะผเชยวชาญในการใชชวตของ

เขาเอง ไมชแนะแมดวยความหวงดหากเขาไมไดรองขอ ไมท�าใหผปวยรสกวาเราพยายาม

บงการชวตของเขา

3. แบงปนประสบการณและมมมองของเราและผปวยคนอนทเรารบรมาทอย

ในประเดนทสนทนา โดยไมอยในลกษณะของการสงสอนหรอแนะน�า

4. ใสใจในอารมณและความรสกของผปวย ใหความสนใจโดยกลาวถงอารมณ

ทผปวยก�าลงแสดงอย


77

5. ตอบค�าถาม หรอใหค�าแนะน�าเทาทผปวยถามหรอรองขอ ทควรแกสถานะ

ของเราทเปนแพทยการสอสารในวยเดก สวนใหญจะเปนการพดคยกบพอแมหรอผดแลเดก

เมอเดกโตขนจะเรมมค�าถาม เราพงใหเดกอยในวงสนทนาดวยมากเทาทจะเปนได เราพง

ตอบค�าถามเดกอยางจรงใจ ดวยภาษาทเดกพอเขาใจได การพดคยกบวยรนเปนสงส�าคญ

และถาเหมาะสมพงเปดโอกาสใหค�าปรกษากบเดกวยรนโดยไมมพอแมอยดวย เพอเคารพ

ความเปนสวนตวของเขา จะท�าใหการสอสารมประสทธภาพ

กำรแจงขำวผลกำรวนจฉย

ส�าหรบผทไมเคยรจกโรคโลหตจางธาลสซเมยมากอน การทราบขาววาเปนโรค

โลหตจางธาลสซเมย ยอมเกดค�าถามมากมายขนในใจของเขา การสอสารผลการวนจฉย

ทมประสทธภาพ ควรพจารณาความเปนไปไดตอไปน

1. การเตรยมการแจงขาว พงนดหมายพอแมและผทมความส�าคญในการเลยง

ดเดกใหมารบทราบขาวพรอมกน นดหมายชวงเวลาทเราวาง ไมมนดหมายตองดแลผอนตอ

เพอสนทนาในบรรยากาศทสงบ เปนสวนตวทสดเทาทจะจดได

2. ใหเวลาการสนทนาอยางไมจ�ากด เพอตอบค�าถามทพอแมและผดแลอยากร

เกยวกบโรคและทางเลอกในการรกษาทเหมาะสมส�าหรบเดกแตละราย ประเดนทกงวล

3. ใหขอมลเกยวกบการวนจฉยและทางเลอกในการรกษาอยางตรงไปตรงมา

พงคาดหวงวา พอแมผปกครองและผปวยอาจจะไมเขาใจทกอยางทเราพด และเราจะให

ขอมลซ�าแลวซ�าอกในระหวางการดแลรกษาจนกวาเขาจะกระจาง

4. เราพงเตรยมพรอมรบอารมณทอาจจะเกดขนเมอผปกครอง ผปวยรบฟงขาว

ผลการวนจฉย ใหความสนใจวาเขาอยในอารมณใด มองวาเปนเรองปกตทจะเกดความรสก

เชนนน และอารมณเหลานนจะสงบไปไดเมอเราใหความสนใจในเรองราวชวตของเขา

โดยไมตองจดการ

ผลกระทบทำงจตใจของกำรขบธำตเหลก

การขบเหลกดวยยาฉด เปนการรกษาทตองใชพลงใจคอนขางมาก การเรยนร ทจะ

ฉดยานน ผปกครองและผปวยตองกาวขามความกลวทตองฉดยา ทงความคดวาเปนบทบาท

ของหมอหรอพยาบาล ความลงเลทจะเปนผท�าใหลกเจบตว การฉดยาขบเหลกนนไมไดเหน

ผลในทนท เปนการปองกนผลอนไมพงประสงคทเกดจากการรกษา จงอธบายใหเดกฟงได


78

ยากถงเหตผลทจะตองท�าใหเขาเจบตว ผลเสยของการไมใหยาขบเหลกและธาตเหลก

เกนนนจะไมปรากฏอาการทางกายใดๆ จนเวลาลวงไปกวาสบป ดงนนการใหยาขบเหลก

ทประสบความส�าเรจเพยงใด จงเปนเรองของความเชอถอและการไววางใจทมผใหการรกษา

เปนสวนใหญ

แพทยอาจจะรสกวาบางทเรากตองยอมตามผปวยในบางครง เพอไมใหผปวย

มความรสกดานลบกบการรกษามากเกนไป แตกจ�าตองชงน�าหนกกบผลเสยของธาตเหลก

สะสมในระยะยาว การโนมนาวทมากเกนไปกอาจท�าใหเกดการตอตานการรกษาได

โดยเฉพาะในวยรน

การขบธาตเหลกดวยยากน ท�าใหการเขาถงยาขบเหลกงายขนมาก ลดปญหา

ทจะไมตองเจบตวในการฉด แตกตองการความรวมมอในการกนยาทกวนและตองการ

ศรทธาในการกนยาเพอปองกนปญหาในอนาคต

แนวทำงปฏบตเพอสขภำพจตทดของผปวย

การปฏบตตอผปวยในแนวทางตอไปนจะชวยใหผปวยรสกดเกยวกบการดแล

รกษา

• พดคยเพอคนหาทางเลอกของการขบเหลกทผ ปวยและครอบครวปฏบต

ไดจรง และสรางเปาหมายของการรกษารวมกน

• ไมวจารณ หรอต�าหนการปฏบตตนของผปวย ไมควรสนทนาในลกษณะท ขใหกลว

• ใหความสนใจความรสกของผปวยตอการรกษา ควรมองวาความสมพนธ

ระหวางทมผใหการรกษากบผปวยมสวนส�าคญทสดในความส�าเรจของการรกษา

ในระยะยาว

• ควรใหผปวย รบรวาเราเปนผชวยสนบสนนการใชชวตของเขา ใหเปนไปในทาง

ทเหมาะสมไมใชบงการชวตของเขา

• พยายามมอบความรบผดชอบจากพอแมผปกครองไปทตวเดกใหเรวทสด

ใหโอกาสเดกโดยเฉพาะเดกวยรนมสวนรวมในการดแลรกษาตวเอง เชน

การกนยา การฉดยา ท�าใหครอบครวตระหนกถงศกยภาพของเดก แนวคด

แบบนจะลดภาระของผปกครอง และเพมคณภาพชวตของทกคนในครอบครว

• สรางบรรยากาศทดในการดแลรกษา เพอใหบรรลเปาหมายของการรกษา

ทตกลงกนไว คอ คณภาพชวตทด


79

บดามารดาของผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทกราย ยอมเปนพาหะของโรคโลหต

จางธาลสซเมยแบบใดแบบหนง การวนจฉยชนดของพาหะโรคโลหตจางธาลสซเมย

ทถกตองและครบถวนเปนหวใจส�าคญในการใหค�าปรกษาแนะน�า การใหการวนจฉยชนด

ของพาหะโรคโลหตจางธาลสซเมยทผดพลาด จะท�าใหเกดผลกระทบอยางมากตอการตดสนใจ

เกยวกบการมครอบครวและการมบตรของผมารบการปรกษา คสมรสเสยงทอาจจะมบตร

เปนโรค ควรไดรบการประเมนและค�าแนะน�าใหคมก�าเนด จนกวาจะไดรบค�าปรกษาดาน

การวางแผนครอบครว ดงน

1. ความเสยงของการมบตรเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยอยางครบถวน ตามความ

รนแรงของชนดของพาหะในบดามารดา (ขยายความในบทแนวทางการวนจฉยโรคและ

พาหะโรคโลหตจางธาลสซเมยโดยการตรวจทางหองปฏบตการ)

2. การวนจฉยทารกในครรภกอนคลอด บดามารดาของเดกทเปนโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยชนดรนแรง ควรไดรบขอมลวามทางเลอกทจะสามารถมบตรทแขงแรงไมเปน

โรคโลหตจางธาลสซเมยได หากไดรบการตรวจวนจฉยทารกในครรภกอนคลอด (prenatal

diagnosis) ซงควรวางแผนแตเนนๆ โดยการใหค�าปรกษาแนะน�าการท�าการตรวจกอน

คลอด โดยแพทยผเชยวชาญหรอผใหค�าปรกษาแนะน�าทไดรบการฝกอบรมมาแลว กอนท

จะหยดการคมก�าเนด เพอใหมารดาเรมตงครรภใหมหากครอบครวพรอมทจะมบตรอก

การตรวจวนจฉยทารกในครรภกอนคลอดควรกระท�ากอนอายครรภครบ 20 สปดาห

3. ในกรณทครอบครวไมสามารถรบความเสยงในขอทผานมาดวยเหตผลใดกด

พงใหทราบทางเลอกเกยวกบการมบตรดงตอไปน

3.1 รบเลยงบตรบญธรรมแทนการมบตรของตนเอง

3.2 เลอกใชวธผสมเทยมเขามาชวยในการมบตร โดยใชอสจจากผอน

(artificial insemination) หรอเลอกวธปฏสนธในหลอดทดลองหรอการผสมเทยม (IVF)

และการฝากตวออน (embryo transfer) โดยใชไข (ovum) จากผอน

กำรวำงแผนปองกนกำรเกดโรคโลหตจำงธำลสซเมย

และกำรใหค�ำปรกษำทำงพนธศำสตร

(Thalassemia prevention and genetic counseling)


80

3.3 ปจจบนเทคโนโลยทางการแพทยสามารถตรวจวนจฉยตวออนทไดจาก

การผสมเทยม (in vitro fertilization) ตงแตขณะยงมแค 16 – 32 เซลล โดยตองน�าเอา

เซลลตวออนดงกลาวเพยงเซลลเดยวออกมาตรวจ ซงถาผลการตรวจพบวาตวออนดงกลาว

ปกตหรอเปนแคพาหะ กจะด�าเนนการใสตวออนดงกลาวเขาไปในมดลกของมารดาเหมอน

การท�าการผสมเทยมโดยทวไป เทคนคดงกลาวนเรยกวา preimplantation genetic

diagnosis (PGD) ซงปจจบนนมการใหบรการดงกลาวอยในโรงพยาบาลของรฐ 2 แหง

(โรงพยาบาลศรราชและโรงพยาบาลมหาราชนครเชยงใหม) และในโรงพยาบาลเอกชน

อยางไรกตาม การท�า PGD น มคาใชจายสงมาก (ครงละ 100,000 – 3 00,000 บาท) และ

มอตราความส�าเรจประมาณรอยละ 25 – 30 ตอครง นอกจากนในปจจบนยงไมสามารถ

เบกจายตามสทธการรกษาพยาบาลได

4. เมอพบผมารบค�าปรกษาเปนพาหะธาลสซเมยชนดใดชนดหนง ใหชแจงถง

ความเสยงทพนองรวมพอแมเดยวกนจะมโอกาสเปนพาหะเชนกน ซงควรไดรบการปรกษา

แนะน�ากอนทจะมบตรตอไปเชนเดยวกน


81

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยเปนโรคเรอรง จ�าเปนตองไดรบการดแลตอเนอง

โดยแพทยทมประสบการณควบคกบการบรการโลหต

แนวทางในการบนทกเวชระเบยน มความส�าคญมากเพอเปนฐานขอมลในการควบคมและ

ปองกนโรคประกอบดวย

1. ขอมลผปวย (demographic data) ไดแก การวนจฉย วนเดอนปเกด เลข

บตรประจ�าตวประชาชน (13 หลก) น�าหนก สวนสง พงศาวล (pedigree) ของผปวยและญาต

2. การตรวจทางหองปฏบตการเมอแรกวนจฉย

1. serial CBC เพอใหทราบ baseline Hb level

2. Hemoglobin analysis ของผปวยและครอบครว

3. Blood group (ABO, Rh(D)) และควรตรวจ minor blood groups

(C, c, E, e, Lea, Leb, Mia)

3. การตดตามผปวยและการตรวจทางหองปฏบตการ

1. บนทก น�าหนกและความเขมขนของเลอด (Hb หรอ Hct) ปรมาณและ

ชนดของเลอดทไดรบทกครงทมาตรวจ

2. บนทกสวนสง ตรวจ liver function test (SGOT, SGPT), serum

ferritin ทก 3 – 6 เดอน

3. ตรวจ HIV antibody, hepatitis profile (HBsAg, HCVAb) ทก 6 เดอน

– 1 ป

4. ทบทวนเวชระเบยน แผนการรกษาและใหค�าปรกษาดานพนธศาสตร

ทกป

กำรจดระบบใหบรกำรผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย


82

ขอบเขตในกำรบรกำรและกำรสงตอ (ดงแสดงในตำรำงท 14)

หนวยบรการธาลสซเมยพนฐาน

มการตรวจ CBC ซงมความส�าคญในการสบคนหาภาวะโลหตจางอนเปนปญหา

สาธารณสข คอ การขาดธาตเหลกและแยกออกจากโรคโลหตจางธาลสซเมยไดระดบหนง

การคดกรองเชนนจะไมสามารถคนหาโรคโลหตจางธาลสซเมยแฝง หนวยบรการระดบน

พงมระบบทจะเจาะเลอด เพอสงไปหองปฏบตการวนจฉยโรคโลหตจางธาลสซเมย

ทไดมาตรฐาน (ในโรงพยาบาลเองหรอนอกโรงพยาบาล) พงมยาบ�ารงเลอดโฟลคส�าหรบ

รกษาผทมโลหตจาง สามารถใหการดแลรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดทพบบอยและ

อาการไมรนแรง ไดแก โรคโลหตจางธาลสซเมยชนด Hb H, Hb H/Constant Spring และ

b thalassemia/Hb E ชนดปานกลางทไมตองใหเลอดเปนประจ�า มการสรางระบบคนหา,

สงตวและตดตามผปวยในเขตบรการอยางตอเนอง มบคลากร,แผนพบและเอกสารในการ

ใหค�าปรกษาแนะน�าแกผปวยและครอบครว

หนวยบรการระดบน ไดแก โรงพยาบาลสงเสรมสขภาพต�าบล สถานอนามย

ศนยสขภาพชมชนเมอง

หนวยบรกำรธำลสซเมยทวไป

ควรมศกยภาพเพยงพอทจะดแลโรคโลหตจางธาลสซเมยใหมระดบ Hb 7 – 10 g/dL

และไมมภาวะแทรกซอน เมอมผปวยทสงสยวาเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยหรอมญาตท

เปนโรคโลหตจางธาลสซเมย

1. ตรวจ CBC (ด morphology สง inclusion body และอนๆ), Hb typing

หรอสงตอผปวยหรอเลอดทโรงพยาบาลทวไปหรอโรงพยาบาลศนยเพอการวนจฉย

2. ถา Hb (ฮโมโกลบน) อยระหวาง 7 – 10 g/dL ให suppotrive care ถาม

ภาวะซดลงกระทนหน อาจพจารณาใหเลอด

3. ถา Hb ต�ากวา 7 g/dL ตามปกตแลวใหพจารณาสงตอโรงพยาบาลทวไปหรอ

โรงพยาบาลศนย

แตหากมศกยภาพเพยงพอ อาจพจารณาใหเลอดซง จะม 2 ลกษณะ คอ

• Occasional transfusion จะใหเลอดเปนบางครง

• Regular transtusion คอ ใหเลอดบอยๆ อยางสม�าเสมอใหมระดบ

Hb >9 g/dL


83

4. กรณทมปญหาของ gall stone สงตอโรงพยาบาลทวไป/โรงพยาบาลศนย

ใหแพทยผดแลพจารณาผาตดถงน�าดไดเลย

หนวยบรการระดบน ไดแก โรงพยาบาลชมชนสรางใหม, โรงพยาบาลชมชน

ขนาดเลก, ขนาดกลาง, ขนาดใหญและโรงพยาบาลชมชนแมขาย

หนวยบรกำรธำลสซเมยระดบสง

ควรมศกยภาพเพยงพอทจะดแลผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยเทากบหนวย

บรการธาลสซเมยทวไป เพมศกยภาพในการควบคมปองกน ไดแก การตรวจวนจฉยทารก

ในครรภ หองปฎบตการมศกยภาพในการตรวจทางอณพนธศาสตร หนวยบรการระดบน

ไดแก โรงพยาบาลทวไป, โรงพยาบาลศนย, ศนยความเชยวชาญระดบสง

หนวยบรกำรธำลสซเมยครบวงจร

พงมกมารแพทยและอายรแพทยผ เชยวชาญดานโรคโลหตจางธาลสซเมย

มคลนกธาลสซเมย มสตนรแพทยผเชยวชาญดานโรคโลหตจางธาลสซเมย เพอรบปรกษา

ผปวยและใหบรการเพอการตรวจวนจฉยทารกกอนคลอด และอาจมหรอไมมการปลกถาย

เซลลตนก�าเนดเมดโลหตเพอการรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย ท�าการฝกอบรมบคลากร

เพอใหการบรการผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยมประสทธภาพยงขน ท�าการวจยเพอพฒนา

องคความรดานโรคโลหตจางธาลสซเมยและพฒนาระบบการบรการ


84

การวนจฉย การรกษา การควบคมปองกน

หนวยบรการ CBC ตรวจภาวะโลหตจาง ยาบ�ารงเลอดโฟลค สรางระบบคนหา,

ธาลสซเมย เจาะเลอดสงวนจฉย ใหค�าปรกษาแนะน�าแก สงตวและตดตามผปวย

พนฐาน ธาลสซเมย ผปวยและครอบครว

หนวยบรการ เชนเดยวกบหนวยบรการ เชนเดยวกบหนวยบรการ เชนเดยวกบหนวยบรการ

ธาลสซเมย ธาลสซเมยพนฐาน ธาลสซเมยพนฐาน ธาลสซเมยพนฐาน

ทวไป การตรวจ Hb typing การใหเลอด

และultrasound

abdomen


ธาลสซเมย ธาลสซเมยทวไป ธาลสซเมยทวไป ธาลสซเมยทวไป

ระดบสง การตรวจ Hb typing การใหเลอด การตรวจวนจฉยทารก

และ ultrasound ในครรภ

abdomen การตรวจอณพนธศาสตร

การตรวจวนจฉยทารก

ในครรภ

การตรวจทางอณพนธศาสตร


ธาลสซเมย ธาลสซเมยระดบสง ธาลสซเมยระดบสง ธาลสซเมยระดบสง

ครบวงจร ฝกอบรมบคลากร, ท�าวจย การปลกถายเซลล ฝกอบรมบคลากร, ท�าวจย

และพฒนาระบบ ตนก�าเนดเมดโลหต และพฒนาระบบ

การบรการ ฝกอบรมบคลากร,ท�าวจย การบรการ

และพฒนาระบบ

การบรการ

ตารางท 14 ขอบเขตการบรการและการสงตอ

ภำคผนวก


86

ตารา

งท 1

5 ก

ารวน

จฉยป

ฏกรย

าจาก

การร

บเลอ

ด (T

rans

fusio

n re

actio

n)

อา

การน

�า ภา

วะ/ก

ลมอา

การ

อากา

ร/อา

การแ

สดงอ

นๆ

การส

บคน

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อดแบ

บเฉย

บพลน

(< 2

4 ชว

โมง)

ไข ห

นาวส

น 1.

ภาว

ะเมด

เลอด

แดงแ

ตกแบ

บเฉย

บพลน

ปส

สาวะ

ด�า

ตรวจ

สอบเ

อกสา

ร

(A

cute

hem

olyt

ic tra

nsfu

sion

reac

tion)

คว

ามดน

โลหต

ต�า ป

สสาว

ะออก

นอย

ไตวา

ย

Dire

ct a

ntih

uman

glo

bulin

test

(DA

T)

เลอด

ออกจ

ากบร

เวณ

ทแทง

น�าเก

ลอ ป

วดหล

ง

ดวาซ

รมมส

แดง

ปวดบ

รเวณ

เสนท

ไดรบ

เลอด

กระ

วนกร

ะวาย

ตร

วจหม

เลอด

ABO

ผปวย

ซ�าจา

กเลอ

ดทงก

อนแล

ะ หลง

ใหเล

อด

ตร

วจกา

รเขาก

นไดข

องเล

อดซ�า

ตร

วจหา

ภาวะ

เมดเ

ลอดแ

ตกถา

สงสย

(LDH

, bilir

ubin

)

2.

การ

ตดเช

อแบค

ทเรย

ในกร

ะแสเ

ลอดจ

าก

ความ

ดนโล

หตต�า

เพ

าะเช

อ แล

ะ Gr

am’s

sta

in ใน

ผลตภ

ณฑเ

ลอด

กา

รไดร

บเลอ

ดทมเ

ชอแบ

คทเร

ยปนเ

ปอน

เพ

าะเช

อจาก

เลอด

ผปวย

แย

กภาว

ะเมด

เลอด

แตก (

DAT ก

ารดส

ซรม

ตรวจ

หมเล

อดซ�า

)

3.

ภาว

ะไขท

ไมได

เกดจ

ากเม

ดเลอ

ดแดง

แตก

ปว

ดศรษ

ะ คล

นไส

อาเจ

ยน

แยกภ

าวะเ

มดเล

อดแด

งแตก

(DAT

ดสซร

ม ตร

วจหม

เลอด

ซ�า)

(F

ebril

e no

nhem

olyl

ic tra

nsfu

sion

แยกภ

าวะแ

บคทเ

รยปน

เปอน

re

actio

n)

มป

ระวต

การร

บเลอ

ดบอย

หรอ

เคยต

งครร

ภ

ความ

ดนโล

หตสง

กล

มอาก

ารคว

ามดน

โลหต

สง

ความ

ดนโล

หตสง

ชก

และ

เลอด

ออกใ

นสมอ

ง เอ

กซเร

ยคอม

พวเต

อร ห

รอ ภ

าพคล

นแมเ

หลกข

องสม

อง

และ

ชก

ชกแล

ะเลอ

ดออก

ในสม

อง

ภายใ

น 2

สปดา

หหลง

ใหเล

อด

(S

yndr

ome

of h

yper

tens

ion

conv

ulsio

n

an

d ce

rebr

al h

emor

rhag

e)


87

ตารา

งท 1

5 ก

ารวน

จฉยป

ฏกรย

าจาก

การร

บเลอ

ด (T

rans

fusio

n re

actio

n) ต

อ

อา

การน

�า ภา

วะ/ก

ลมอา

การ

อากา

ร/อา

การแ

สดงอ

นๆ

การส

บคน

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อดแบ

บเฉย

บพลน

(< 2

4 ชว

โมง)

ผนลม

พษ

1. ก

ารแพ

พลาส

มาขอ

งผบร

จาค

คน ผ

วหนง

ผนแด

ง แย

กภาว

ะเมด

เลอด

แดงแ

ตก (D

AT ด

สซรม

ตรว

จหมเ

ลอดซ

�า)

(Urti

caria

) 2.

อาก

ารแพ

รนแร

ง คว

ามดน

โลหต

ต�า ห

ลอดล

มบบต

ว แย

กภาว

ะเมด

เลอด

แดงแ

ตก (D

AT ด

สซรม

ตรว

จหมเ

ลอดซ

�า)

(A

naph

ylax

is)

(หอบ

เหนอ

ย รว

มกบห

ายใจ

มเสย

งหวด

) ตร

วจหา

ระดบ

IgA

ตรวจ

หาแอ

นตบอ

ดตอ

IgA

บวมเ

ฉพาะ

ท กร

ะวนก

ระวา

ย

หอบเ

หนอย

1.

Tra

nsfu

sion-

rela

ted

acut

e lu

ng in

jury

ออก

ซเจน

ในเล

อดต�า

ภาว

การณ

หายใ

จลมเ

หลว

ภาพร

งสปอ

ด เง

าหวใ

จไมโ

ต

(Dys

pnea

) (T

RALI

) คว

ามดน

โลหต

ต�า ไข

ปอด

คงน�า

เกดภ

ายใน

แย

กภาว

ะน�าเ

กน (T

ACO)

6 ชว

โมงห

ลงได

พลาส

มาหร

อ เก

ลดเล

อด

แยกภ

าวะเ

มดเล

อดแด

งแตก

ตร

วจแอ

นตบอ

ดตอเ

มดเล

อดขา

วในซ

รมผบ

รจาค

2.

ภาว

ะน�าเ

กน (T

rans

fusio

n-as

socia

ted

นอ

นราบ

ไมได

ไอ เข

ยว ห

วใจเ

ตนเร

ว ภา

พรงส

ปอด

เงาห

วใจโ

ต

Ci

rcul

ator

y Ov

erlo

ad, T

ACO

) คว

ามดน

โลหต

สง ป

วดศร

ษะ

แยกภ

าวะ

TRAL

I

3.

อาก

ารแพ

รนแร

ง ผน

ลมพษ

ควา

มดนโ

ลหตต

�า หา

ยใจม

เสยง

หวด

แยกภ

าวะเ

มดเล

อดแด

งแตก

(DAT

ดสซ

รม ต

รวจห

มเลอ

ดซ�า)

(A

naph

ylax

is)

บวมเ

ฉพาะ

ท กร

ะวนก

ระวา

ย ตร

วจหา

ระดบ

IgA

ตรวจ

หาแอ

นตบอ

ดตอ

IgA

4.

การ

มลมใ

นกระ

แสเล

อด

หอบเ

หนอย

ทนท

เขยว

ปวด

ไอ

ภาพร

งสปอ

ดเพอ

แยกภ

าวะ

TRAL

Iและ

TAC

O

(A

ir em

bolis

m)

ความ

ดนโล

หตตก

หวใ

จเตน

ผดจง

หวะ

ภา

พรงส

เพอด

ลมใน

หลอด

เลอด


88

ตารา

งท 1

5 ก

ารวน

จฉยป

ฏกรย

าจาก

การร

บเลอ

ด (T

rans

fusio

n re

actio

n) ต

อ

อา

การน

�า ภา

วะ/ก

ลมอา

การ

อากา

ร/อา

การแ

สดงอ

นๆ

การส

บคน

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อดแบ

บเฉย

บพลน

(< 2

4 ชว

โมง)

ความ

ดนโล

หตต�า

1.

การ

ตดเช

อแบค

ทเรย

ในกร

ะแสเ

ลอดจ

าก

ไขหน

าวสน

เพ

าะเช

อ แล

ะ Gr

am’s

sta

in ใน

ผลตภ

ณฑเ

ลอด

(Hyp

oten

sion)

กา

รไดร

บเลอ

ดทมเ

ชอแบ

คทเร

ยปนเ

ปอน

เพ

าะเช

อจาก

เลอด

ผปวย

แย

กภาว

ะเมด

เลอด

แดงแ

ตก

2.

อาก

ารแพ

รนแร

ง ผน

คน ห

ลอดล

มบบต

ว (ห

อบเห

นอย

รวมก

บ แย

กภาว

ะเมด

เลอด

แดงแ

ตก (D

AT ดส

ซรม

ตรวจ

หมเล

อดซ�า

)

(A

naph

ylax

is)

หายใ

จมเส

ยงหว

ด)

ตรวจ

หาระ

ดบ Ig

A ตร

วจหา

แอนต

บอดต

อ IgA

บวมเ

ฉพาะ

ท กร

ะวนก

ระวา

ย

3.

ควา

มดนโ

ลหตต

�าจาก

การย

บยง

มป

ระวต

ไดรบ

ยา A

CE in

hibi

tor

แยกภ

าวะเ

มดเล

อดแด

งแตก

(DAT

ดสซร

ม ตร

วจหม

เลอด

ซ�า)

An

giote

nsin

Con

verti

ng E

nzym

e (A

CE)

ผวหน

งผนแ

ดง

ปสสา

วะด�า

1.

ภาว

ะเมด

เลอด

แดงแ

ตกแบ

บเฉย

บพลน

ปส

สาวะ

ด�า ซ

รมแด

ง ตร

วจสอ

บเอก

สาร

(A

cute

hem

olyt

ic tra

nsfu

sion

reac

tion)

คว

ามดน

โลหต

ต�า ป

สสาว

ะออก

นอย

ไตวา

ย

Dire

ct a

ntih

uman

glo

bulin

test

(DA

T)

เลอด

ออกจ

ากบร

เวณ

ทแทง

น�าเก

ลอ ป

วดหล

ง

ดวาซ

รมมส

แดง

ปวดบ

รเวณ

เสนท

ไดรบ

เลอด

กระ

วนกร

ะวาย

ตร

วจหม

เลอด

ABO

ผปว

ยซ�าจ

ากเล

อดกอ

นและ

หลงให

เลอด

ตร

วจกา

รเขาก

นไดข

องเล

อดซ�า

ตร

วจหา

ภาวะ

เมดเ

ลอดแ

ดงแต

ก ถา

สงสย

(LDH

, bilir

ubin

)

2.

เมดเ

ลอดแ

ดงแต

กจาก

กลไก

ทไมใ

ชทาง

ปส

สาวะ

ด�า ซ

รมแด

ง แย

กภาว

ะเมด

เลอด

แตก (

DAT ก

ารดส

ซรม

ตรวจ

หมเล

อดซ�า

)

ภม

คมกน

ตรวจ

ดเมด

เลอด

แตกใ

นถงเ

ลอด


89

ตารา

งท 1

5 ก

ารวน

จฉยป

ฏกรย

าจาก

การร

บเลอ

ด (T

rans

fusio

n re

actio

n) ต

อ

อา

การน

�า ภา

วะ/ก

ลมอา

การ

อากา

ร/อา

การแ

สดงอ

นๆ

การส

บคน

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อดแบ

บเฉย

บพลน

(< 2

4 ชว

โมง)

ไมตอ

บสนอ

งตอ

การส

รางแ

อนตบ

อดตอ

Hum

an L

euko

cyte

มไ

ขหลง

ไดเล

อด

ตรวจ

หาแอ

นตบอ

ดตอเ

กลดเ

ลอด

และเ

มดเล

อดขา

ว

การใ

หเกล

ดเลอ

ด

Antig

en (H

LA c

lass

I)

(H

LA c

lass

I)

ไข ซ

ดลง

เม

ดเลอ

ดแดง

แตก

ชนดล

าชา

ตรวจ

พบแอ

นตบอ

ดขนม

าใหม

ตร

วจกร

องแอ

นตบอ

ด

ตาเห

ลอง

(Del

ayed

hem

olyt

ic tra

nsfu

sion

Dire

ct a

ntigl

obul

in Te

st แล

ะ el

ude

หาชน

ดแอน

ตบอด

re

actio

n)

ตร

วจหา

ภาวะ

เมดเ

ลอดแ

ดงแต

ก (L

DH, b

ilirub

in)

เกลด

เลอด

ต�า

การม

เลอด

ออกห

ลงกา

รไดร

บเลอ

ด เก

ลดเล

อดต�า

รนแร

งและ

เลอด

ออก

8-10

วน

ตรวจ

หาแอ

นตบอ

ดตอเ

กลดเ

ลอด

(P

ost-t

rans

fusio

n Pu

rpur

a)

หลงไ

ดรบเ

ลอด

ความ

ผดปก

ตทาง

ภา

วะเห

ลกเก

น เบ

าหวา

น ตบ

แขง

หวใจ

ลมเห

ลว ผ

วหนง

คล�า

ระดบ

เฟอร

รตน

ตบ ห

วใจ

และ

(Ir

on o

verlo

ad)

ความ

ผดปก

ตของ

ตอมไ

รทอ

หนาท

ตบ

ตอมไ

รทอ

หนาท

ตอมไ

รทอ

ดดแป

ลงจา

ก Te

chni

cal m

anua

l 201

1: A

mer

ican

Asso

ciatio

n of

Blo

od B

anks

. 17th

edi

tion.


90

ตารา

งท 1

6

การป

องกน

รกษา

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อด (T

rans

fusio

n re

actio

n)

ปฏ

กรยา

จากก

ารรบ

เลอด

กล

ไกกา

รเกด

กา

รปอง

กน/ร

กษา

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อดแบ

บเฉย

บพลน

(< 2

4 ชว

โมง):

กลไ

กทาง

ภมคม

กน

ภาวะ

เมดเ

ลอดแ

ดงแต

กแบบ

เฉยบ

พลน

เมดเ

ลอดแ

ดงเข

ากนไ

มได

เมดเ

ลอดแ

ดงขอ

งผบร

จาค

หยดก

ารให

เลอด

ทนท

ใหน�า

เกลอ

และย

าขบป

สสาว

ะ

(Acu

te h

emol

ytic

trans

fusio

n re

actio

n)

ถกท�า

ลายด

วยแอ

นตบอ

ดของ

ผปวย

สวน

ใหญ

ให

ปสสา

วะออ

ก >

1 m

l/kg/

hr ย

าแกป

วด (อ

าจตอ

งใชม

อรฟน

)

เป

นระบ

บ AB

O

ถาคว

ามดน

โลหต

ตก ให

โดปา

มนขน

าดต�า

เพอเ

พมคว

ามดน

โลหต

(A

BO in

com

patib

ility)

ถา

มเลอ

ดออก

ใหเก

ลดเล

อด C

ryop

recip

itate

และ

พลา

สมา

ภาวะ

ไขทไ

มไดเ

กดจา

กเมด

เลอด

แดงแ

ตก

แอนต

บอดต

อเมด

เลอด

ขาวข

องผบ

รจาค

และ

ปอ

งกนโ

ดยใช

ผลตภ

ณฑเ

ลอดท

มเมด

เลอด

ขาวน

อย ร

กษาด

วยยา

ลดไข

(Feb

rile

non-

hem

olyl

ic tra

nsfu

sion

cy

tokin

es ท

หลงอ

อกมา

(พ

าราเซ

ตามอ

ล)

reac

tion)

ผนลม

พษ

แอนต

บอดต

อสวน

พลาส

มาขอ

งผบร

จาค

ยาตา

นฮสต

ามน

(ทาง

ปาก

หรอ

ทางห

ลอดเ

ลอดด

�า)

(Urti

caria

)

เมออ

าการ

ด เร

มใหเ

ลอดใ

หมชา

ๆ

อากา

รแพร

นแรง

แอ

นตบอ

ดตอ

IgA, h

apto

glob

in ห

รอ ค

อมพล

เมนต

ให

น�าเก

ลอ อ

ดรนา

ลน เข

ากลา

ม หร

อหลอ

ดเลอ

ดด�า

(Ana

phyl

axis)

(C

4) ข

องผบ

รจาค

และ

Cyt

okin

es

ยาตา

นฮสต

ามน

สเตย

รอยด

b2 a

goni

st

ผลตภ

ณฑเ

ลอดท

ไมม

IgA

Tran

sfusio

n-re

late

d พล

าสมา

ผบรจ

าคมแ

อนตบ

อดตอ

เมดเ

ลอดข

าว

ใหกา

รรกษ

าประ

คบปร

ะคอง

จนห

ายเอ

ง

acut

e lu

ng in

jury

(TRA

LI)

ผปวย

หรอ

ผปวย

มแอน

ตบอด

ตอเม

ดเลอ

ดขาว

ถา

ผบรจ

าคมแ

อนตบ

อดตอ

เมดเ

ลอดข

าวไม

ควรใ

หบรจ

าคพล

าสมา

หรอ

ผบ

รจาค

เก

ลดเล

อด

ถาผป

วยมแ

อนตบ

อดตอ

เมดเ

ลอดข

าวผบ

รจาค

ใหใช

เลอด

ทกรอ

งเมดเ

ลอด

ขาวอ

อก


91

ตารา

งท 1

6

การป

องกน

รกษา

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อด (T

rans

fusio

n re

actio

n) ต

อ

ปฏ

กรยา

จากก

ารรบ

เลอด

กล

ไกกา

รเกด

กา

รปอง

กน/ร

กษา

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อดแบ

บเฉย

บพลน

(< 2

4 ชว

โมง):

กลไ

กทาง

ภมคม

กน

การต

ดเชอ

แบคท

เรยใ

นกระ

แสเล

อด

แบคท

เรยป

นเปอ

น ให

ยาปฏ

ชวนะ

ทครอ

บคลม

เชอก

วาง

ระหว

างรอ

ผลเพ

าะเช

อ

จากก

ารได

รบเล

อด

รก

ษาภา

วะแท

รกซอ

นจาก

การต

ดเชอ

ในกร

ะแสเ

ลอด

ความ

ดนโล

หตต�า

จากก

ารยบ

ยง

การย

บยงก

ารท�า

ลาย

brad

ykin

in (จ

ากชด

กรอง

หล

กเลย

งชดก

รองเ

มดเล

อดขา

วชนด

ขางเ

ตยง

Angio

tens

in C

onve

rting

Enz

yme

(ACE

) เม

ดเลอ

ดขาว

) หย

ดการ

ใหเล

อด ค

วามด

นโลห

ตจะด

ขน

กา

รกระ

ตน p

reka

llikr

ein

หยดย

า AC

E in

hibi

tor

ภาวะ

น�าเก

น (T

rans

fusio

n-as

socia

ted

ภา

วะน�า

เกน

ใหออ

กซเจ

น

Circ

ulat

ory

Ove

rload

, TAC

O)

ให

ยาขบ

ปสสา

วะทา

งหลอ

ดเลอ

ดด�า

เมดเ

ลอดแ

ดงแต

กจาก

กลไก

ทไมใ

ชทาง

กา

รท�าล

ายเม

ดเลอ

ดแดง

จาก

ความ

รอนจ

ด หา

สาเห

ต แล

ะ ก�า

จดสา

เหต

ภมคม

กน

การแ

ชแขง

หรอ

สาร

เคม

การม

ลมใน

กระแ

สเลอ

ด มล

มเขา

ไปทา

งสาย

น�าเก

ลอ

ใหผป

วยนอ

นตะแ

คงซา

ย แล

ะยกข

าใหส

งกวา

อกแล

ะศรษ

ะ

(Air

embo

lism

)

กลมอ

าการ

ความ

ดนโล

หตสง

ชก

และ

กา

รไดร

บเลอ

ดปรม

าณมา

ก แล

ะ cy

tokin

e ไม

ควรใ

หเลอ

ดเกน

15

ml/k

g/da

y (เก

น 2

ยนตใ

นผให

ญ)

เลอด

ออกใ

นสมอ

ง

ใหยา

ขบปส

สาวะ

กอนใ

หเลอ

ด

(Syn

drom

e of

hyp

erte

nsio

n

ตร

วจตด

ตามค

วามด

นโลห

ต

conv

ulsio

n an

d ce

rebr

al h

emor

rhag

e)

ให

ยาลด

ความ

ดนโล

หต


92

ตารา

งท 1

6

การป

องกน

รกษา

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อด (T

rans

fusio

n re

actio

n) ต

อ

ปฏ

กรยา

จากก

ารรบ

เลอด

กล

ไกกา

รเกด

กา

รปอง

กน/ร

กษา

ปฏกร

ยาจา

กการ

รบเล

อดแบ

บเฉย

บพลน

(< 2

4 ชว

โมง):

กลไ

กทาง

ภมคม

กน

การส

รางแ

อนตบ

อดตอ

เม

ดเลอ

ดขาว

และเ

กลดเ

ลอด

ไมคว

รใหเ

ลอดถ

าไมจ

�าเปน

Hum

an L

euko

cyte

Ant

igen

(HLA

)

ใหเล

อดทก

รองเ

มดเล

อดขา

วออก

เมดเ

ลอดแ

ดงแต

ก ชน

ดลาช

า

การต

อบสน

องตอ

แอนต

เจนบ

นเมด

เลอด

แดง

ไมสา

มารถ

ปองก

นได

เนอง

จากก

รณนผ

ปวยเ

คยถก

กระต

นใหส

ราง

(Del

ayed

hem

olyt

ic tra

nsfu

sion

ชน

ดทตย

ภม

แอนต

บอดม

าแลว

แตมร

ะดบท

ต�ามา

กจนไ

มสาม

ารถต

รวจพ

บไดด

วย

reac

tion)

การท

�า an

tibod

y sc

reen

ing

หรอ

cros

smat

ch เม

อใหเ

ลอดค

รงน

เขาไ

ป เป

นเลอ

ดทมแ

อนตเ

จนตว

เดม

จงเก

ดการ

กระต

นใหส

รางแ

อนตบ

อด

รวดเ

รวแบ

บทตย

ภม ภ

ายใน

7-1

4 วน

จงส

�าคญ

ทตอง

สาม

ารถ

dete

ct

และต

รวจท

างธน

าคาร

เลอด

เพอว

นจฉย

และจ

ดหาเ

ลอดท

เขาก

นได

โดยท

�าการ

ตรวจ

ซ�า ก

บตวอ

ยางเ

ลอดท

เจาะ

มาให

ม เพ

อหาแ

อนตบ

อด

และแ

ยกชน

ดใหเ

ลอดท

เขาก

นได

และไ

มมแอ

นตเจ

นตรง

กบแอ

นตบอ

ด

ของผ

ปวย

การม

เลอด

ออกใ

ตผวห

นง

แอนต

บอดต

อเกล

ดเลอ

ด In

trave

nous

imm

unog

lobu

lin G

(IVI

G)

หลงก

ารได

รบเล

อด

(Hum

an P

late

let A

ntige

n, H

PA)

การเ

ปลยน

ถายพ

ลาสม

า

(Pos

t-tra

nsfu

sion

Purp

ura)

ท�า

ลายเ

กลดเ

ลอด

ผปวย

เอง

ใหเก

ลดเล

อดท

HPA

เขาก

นได

ปฎกร

ยาจา

กการ

รบเล

อดทเ

ปนภา

ยหลง

(> 2

4 ชว

โมง):

กลไ

กทไม

ใชทา

งภมค

มกน

ภาวะ

เหลก

เกน

การไ

ดรบเ

มดเล

อดแด

งปรม

าณมา

ก ใน

ระยะ

ให

ยาขบ

เหลก

(Iron

ove

rload

) เว

ลายา

วนาน

ดดแป

ลงจา

ก Te

chni

cal m

anua

l 201

1: A

mer

ican

Asso

ciatio

n of

Blo

od B

anks

. 17th

edi

tion.


93

ตำรำงกำรให Penumococcal vaccine*

ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยถอเปนกลมเสยงตอการเกดโรคนวโมคอคคสชนด

รกราน (invasive pneumococcal disease) จงแนะน�าใหฉดวคซนน โดยเฉพาะอยางยง

ในผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทจะตองตดมาม

ตารางท 17 อายทเรมฉด จ�านวนครงทฉด การฉดกระตน

2-6 เดอน PCV 3 ครงหางกน 6-8 สปดาห PCV 1 ครง อาย 12-15 เดอน

7-11 เดอน PCV 2 ครงหางกน 6-8 สปดาห PCV 1 ครง อาย 12-15 เดอน

12-23 เดอน PCV 2 ครงหางกน 6-8 สปดาห ไมตองฉด

กลมเสยง - อาย 24-71 เดอน - PCV13 จ�านวน 2 ครงหางกน ฉดกระตนดวย PS-23 จ�านวน

8 สปดาห 1 ครง 1 เขม หางจาก PCV

- อาย >71 เดอน - PCV 13 จ�านวน 1 ครง เขมสดทาย 8 สปดาห

PCV = Pneumococcal conjugate vaccine; PCV13 = Pneumococcal conjugate vaccine ชนด

13 สายพนธ; PS23 = 23-valent pneumococcal polysaccharide vaccine

- ผปวยโรคโลหตจางธาลสซยเมยทมอายมากกวา 2 ปขนไป แนะน�าวาควรไดรบ

PS-23 ดวยเสมอ ไมวาจะสามารถฉด PCV ไดหรอไม และแนะน�าใหฉด

PS-23 ซ�าอก 1 ครง หางจากครงแรก 5 ป การฉด PCV กอน แลวตามดวย

PS-23 จะใหผลการสรางภมคมกนดกวาการฉด PS-23 เพยงอยางเดยว หรอ

ฉด PS-23 แลวตามดวย PCV

- ผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมยทจะตองตดมาม แนะน�าใหไดรบวคซนตาม

ค�าแนะน�าขางตนตามอาย ใหครบกอนตดมามอยางนอย 2 สปดาห

*ดดแปลงมาจากตารางการใหวคซนในเดกไทย จากสมาคมโรคตดเชอในเดกแหงประเทศไทย

2556


94

เอกสำรอำงอง

เอกสำรอำงองบทน�ำ

1. Minnich V, Na-Nakorn S, Chongchareonsuk S, Kochaseni S. Mediterranean anemia. A study of thirty-

two cases in Thailand. Blood 1954;9:1-23.

2. Chernoff AI, Minnich V, Na-Nakorn S, Tuchinda S, Kashemsant C, Chernoff R. Studies on Hemoglobin

E. I. The clinical, hematologic and genetic characteristics of the hemoglobin E syndromes. J Lab

Clin Med 1956;47:455-89.

3. Fucharoen S, Winichagoon P. Problems of thalassemia in Thailand. ICMR Annals 1988; 8:29-33.

4. Sripichai O, Makarasara W, Munkongdee T, et al. A scoring system for the classification of b-thalas-

semia/Hb E disease severity. Am J Hematol. 2008;83:482-84.

5. Nuinoon M, Makarasara W, Mushiroda T, et al. A genome-wide association identified the common

genetic variants influence disease severity in b0-thalassemia/ hemoglobin E. Hum Genet 2010;127:303-14.

6. Fucharoen G, Sanchaisuriya K, Sae-ung N, et al. A simplified screening strategy for thalassemia and

haemoglobin E in rural communities in south-east Asia. Bull World Health Organ. 2004;82:364-72.

7. Sanchaisuriya K, Fucharoen S, Fucharoen G, et al. A reliable screening protocol for thalassemia and

hemoglobinopathies in pregnancy: an alternative approach to electronic blood cell counting. Am J

Clin Pathol 2005;123:113-8.

8. Tongsong T, Wanapirak C, Sirivatanapa P, et al. Prenatal control of severe thalassemia: Chiang Mai

strategy. Prenat Diagn 2000;20:229-34.

9. Lemmens-Zygulska M, Eigel A, Helbig B, Sanguansermsri T , Horst J, Flatz G. Prevalence of alpha -

thalassemias in northern Thailand. Hum Genet. 1996;98(3):345-7.

10. Winichagoon P, Fucharoen S, Wasi P. The molecular basis of alpha-thalassemia in Thailand. Southeast

Asian J Trop Med Public Health. 1992;23 Suppl 2:7-13.

11. Sirichotiyakul S, Saetung R, Sanguansermsri T. Analysis of beta-thalassemia mutations in northern

Thailand using an automated flurescence DNA sequencing technique. Hemoglobin. Hemoglobin

2003;27(2):89-95.

12. Higgs DR, Thein SL, Wood WG. The molecular pathology of the thalassaemias. In: Weatherall DJ,

Clegg JB, eds. The thalassaemia syndromes. 4thed Oxford: Blackwell Science;2001p.133-91.

13. Fukumaki Y, Fucharoen S, Fucharoen G, Okamoto N, Ichinose M, Jetsrisuparb A, et al. Molecular

heterogeneity of beta-thalassemia in Thailand. Southeast Asian J Trop Med Public Health. 1992;23

Suppl 2:14-21.

14. Wasi P. Haemoglobinopathies including thalassaemia. Clin Haematol 1981;10:707-29.

15. Suvatte V, Tanphaichitr VS, Visuthisakchai S, et al. Bone marrow, peripheral blood and cord blood

stem cell transplantation in children: ten years' experience at Siriraj Hospital. Int J Hematol.

1998;68:411-9.

16. Leelahavarong P, Chaikledkaew U, Hongeng S, et al. A cost-utility and budget impact analysis of

allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for severe thalassemic patients in Thailand. BMC

Health Serv Res. 2010;10:209-17.


95

เอกสำรอำงองแนวทำงกำรวนจฉยโรคและพำหะโรคโลหตจำงธำลสซเมยโดยกำรตรวจทำงหองปฏบตกำร

1. Panich V, Pornpatkul M, Sriroongrueng W. The problem of thalassemia in Thailand. Southeast Asian

J Trop Med Public Health. 1992;23 Suppl 2:1-6.

2. Vichinsky EP. Alpha thalassemia major--new mutations, intrauterine management, and outcomes.

Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009:35-41.

3. Fucharoen S, Viprakasit V. Hb H disease: clinical course and disease modifiers. Hematology Am Soc

Hematol Educ Program. 2009:26-34.

4. Thein SL. Genetic modifiers of beta-thalassemia. Haematologica. 2005 May;90(5):649-60.

5. Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia, Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 11.

6. Taher A, Isma'eel H, Cappellini MD. Thalassemia intermedia: revisited. Blood Cells Mol Dis. 2006

Jul-Aug;37(1):12-20.

7. Borgna-Pignatti C. Modern treatment of thalassaemia intermedia. Br J Haematol. 2007 Aug; 138(3):291-

304.

8. Wild B, Bain BJ. Investigation of abnormal haemoglobin and thalassaemia. In: Lewis M, Bain BJ, Bates

I, editors. Dacie and Lewis practical haematology. 9 ed. London: Chruchill Livingstone; 2001. p.

231-68.

9. The laboratory diagnosis of haemoglobinopathies. Br J Haematol.1998 Jun;101(4):783-92.

10. การตรวจวเคราะหชนดและปรมาณฮโมโกลบนใน: คณะกรรมการจดท�าคมอการตรวจวเคราะหชนดและปรมาณฮโม

โกลบน, บรรณาธการ. คมอการตรวจวเคราะหชนดและปรมาณฮโมโกลบน. นนทบร:บรษท หมดเดด จ�ากด; 2553. p.

1-14.

11. Brugnara C, Oski FA, Nathan DG. Diagnotic Approach to the Anemic Patient. In: Orkin SH, Nathan DG,

ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE, editors. Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Child-

hood. 7 ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2009. p. 456-66.

12. คมอทางหองปฏบตการตรวจววนจฉยธาลสซเมยและปรมาณฮโมโกลบนผดปกต. 2 ed. นนทบร:บรษท หมดเดด จ�ากด;

2552. p. 1-18.

13. Wanapirak C, Sirichotiyakul S, Luewan S, Srisupundit K, Tongsong T. Comparison of the

accuracy of dichlorophenolindophenol (DCIP), modified DCIP, and hemoglobin E tests to screen for

the HbE trait in pregnant women. Int J Gynaecol Obstet. 2009 Oct;107(1):59-60.

14. Giambona A, Passarello C, Renda D, Maggio A. The significance of the hemoglobin A(2) value in

screening for hemoglobinopathies. Clin Biochem. 2009 Dec;42(18):1786-96.

เอกสำรอำงองกำรใหเลอดและมำตรฐำนของเลอดส�ำหรบผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

1. National blood policy, 2010. Chulalongkorn university printing house, Bangkok, Thailand, developed

by National Blood Centre, The Thai Red Cross Society, Bangkok, Thailand

2. Sweeney JD, Dupuis, Mega AT. Hypotensive reactions to red cells filtered at bedside, but not those

filtered before storage in patients taking ACE inhibitor. Transfusion. 1998,38(4):410-1.

3. Roback JD, Grossman BJ, Harris T, Hiller CD, eds, Technical manual, 17th ed. Bethesda, MD: AABB

press; 2011.

4. สรอยสอางค พกลสด อบลวณณ จรญเรองฤทธ พมล เชยวศลป และคณะ บรรณาธการ มาตรฐานธนาคารเลอดและ

งานบรการโลหต ฉบบพมพครงท 3 พศ. 2555 พมพดการพมพ กรงเทพฯ


96

เอกสำรอำงองกำรใหยำขบธำตเหลก (Iron chelation) ในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

1. Musallam KM, Cappellini MD, Wood JC, Motta I, Graziadei G, Tamim H, et al. Elevated liver iron

concentration is a marker of increased morbidity in patients with b thalassemia intermediate. Hae-

matologica 2011;96(11):1605-12.

2. Brittenham GM, Griffith PM, Nienhuis AW, McLaren CE, Young NS, Tucker EE, et al.

Efficacy of deferoxamine in preventing complications of iron overload in patients with thalassemia

major. NEJM 1994: 567-73.

3. Maggio A, Amico GD, Morabito A. Deferiprone versus deferoxamine in patients with thalassemia

major: A randomized clinical trial. Blood Cells Mol Dis. 2004;32(1):141-42.

4. Galanello R, Kattamis A, Piga A, Fischer R, Leoni G, Ladis V, et al. A prospective randomized

controlled trial on the safety and efficacy of alternating deferoxamine and deferiprone in the

treatment of iron overload in patients with thalassemia. Haematologica 2006;91:1241-43.

5. Cappellini MD, Cohen A, Piga A, Bejaoui M, Perrotta S, Agaoglu L, et al. A phase III study of

deferasirox (ICL670), a once-daily oral iron chelator, in patients with b-thalassemia. Blood

2006;107(9):3455-62.

6. Pennell DJ, Porter JB, Cappellini MD, El-Beshlawy A, Chan LL, Aydinok Y, et al. Deferasirox for

up to 3 years leads to continued improvement of myocardial T2* in patients with beta-thalassemia

major. Haematologica 2012;97(6):842–8.

7. Tsironi M, Assimakopoulos G, Polonofi K, Rigaki K, Aessopos A. Effects of combined deferiprone

and deferoxamine chelation therapy on iron load indices in beta-thalassemia. Hemoglobin 2008, 32

(1–2):29–34.

8. Hoffbrand V, Taher A and Cappelellini MD. How I treat transfusional iron overload. Blood 2012;

120(18): 3657-69.

9. Thalassemia International Federation. Guidelines for the Clinical Management of Thalassemia 2nd

revised Edition. November 2008.

10. Angelucci E, Barosi G, Camaschella C, et.al. Italian Society of Hematology practice guidelines for

the management of iron overload in thalassemia major and related disorders. Haematologica 2008;

93(5):741-752.

11. Taher, J. Porter, V. Viprakasit, et.al. Deferasirox reduces iron overload significantly in nontransfusion-

dependent thalassemia: 1-year results from a prospective, randomized, double-blind, placebo-

controlled study. Blood. 2012;120(5):970-7.

12. Vip Viprakasit*, Issarang Nuchprayoon, Ampaiwan Chuansumrit, Kitti Torcharus MD, Bunchoo Pong-

tanakul, Jiraporn Laothamatas, Somdet Srichairatanakool, Julaporn Pooliam, Siriwat Supajitkasem,

Prapat Suriyaphol,Voravarn S. Tanphaichitr, Soodsarkorn Tuchinda. Deferiprone (GPO-L-ONE) mono-

therapy reduces iron overload in transfusion-dependent thalassemias: 1-year results from a multi-

centre prospective, single arm, open label, dose escalating Phase III study (GPO-L-ONE; A001) from

Thailand. Am J Hematol; 2013;88(4):251-60.

13. Pootrakul P, Sirankapracha P, Sankote J, Kachintorn U, Maungsub W, Sriphen K, Thakernpol K, Atisuk

K, Fucharoen S, Chantraluksri U, Shalev O, Hoffbrand AV. Clinical trial of deferiprone iron chelation

therapy in beta-thalassaemia/haemoglobin E patients in Thailand. Br J Haematol. 2003;122(2):305-10.


97

14. Akrawinthawong K, Chaowalit N, Chatuparisuth T, Siritanaratkul N. Effectiveness of deferiprone in

transfusion-independent beta-thalassemia/HbE patients. Hematology. 2011;16(2):113-22.

เอกสำรอำงองกำรปลกถำยเซลลตนก�ำเนดเมดโลหต (Hematopoietic stem cell transplantation: HSCT)

1. Suvatte V. Treatment of thalassemia with stem cell transplantation. In: Current opinion in hematology.

Annual meeting of Thai Society of Hematology 2002:105-21.

2. Stem cell transplantation. In : Cappellini MD, Cohen A, Eleftheriou A, Piga A, Porter J, Taher A,

editors. Guidelines for the clinical management of thalassemia. 2nded. Nicosia:2007 Team Up Creations

Ltd; 2007:132-5.

3. Hongeng S, Pakakasama S, Chuansumrit A, et al. Outcomes of transplantation with related- and

unrelated-donor stem cells in children with severe thalassemia. Biol Blood Marrow Transplant

2006;12:683-7.

4. Hongeng S, Pakakasama S, Chaunsumrit A, et al. Reduced intensity stem cell transplantation for

treatment of class 3 Lucarelli severe thalassemia patients. Am J Hematol 2007;82:1095–8.

5. Lucarelli G, Gaziev J. Advances in the allogeneic transplantation for thalassemia. Blood Rev.

2008;22:53-63.

6. Angelucci E, Baronciani D. Allogeneic stem cell transplantation for thalassemia major. Haemato-

logica 2008;93:1780-4.

7. Angelucci E. Hematopoietic stem cell transplantation in thalassemia. American Society of Hematology

Education Program Book 2010:456-62.

8. วนย สวตถ. 2 ทศวรรษของการปลกถายไขกระดกส�าหรบผปวยธาลสซเมย : อดต-ปจจบน-อนาคต. ใน: ศราภรณ

สวสดวร, วรวรรณ ตนไพจตร, กตต ตอจรส, วปร วประกษต, บรรณาธการ. หนงสอประกอบการประชมสมมนาวชา

การธาลสซเมยแหงชาตครงท 17 ประจ�าป พ.ศ. 2554 : 7-12.

9. กลบสไบ สรรพกจ. การปลกถายเซลลตนก�าเนดเมดเลอดหรอการปลกถายไขกระดกในผปวยธาลสซเมย. ใน : ธระ

พงษ ตณฑวเชยร, ชษณา สวนกระตาย, ศรวรรณ จรสรธรรม, กลภา ศรสวสด, กนกพร จวโพธเจรญ, กมล แกวกตณ

รงค, ดาราวรรณ วนะชวนาวน, ไวยฤทธ ไทยพสทธกล, ก�าพล สวรรณพมล-กล. เวชศาสตรรวมสมย. กรงเทพมหานคร:

โรงพมพแหงจฬาลงกรณมหาวทยาลย; 2554:21-6.

10. กตต ตอจรส. หลกการรกษาผปวยธาลสซเมยดวยการใหเลอด. ใน: หนงสอประกอบการประชมสมมนาวชาการธาลส

ซเมยแหงชาต ครงท 18 ประจ�าป พ.ศ. 2555:44-50.

เอกสำรอำงอง (ภำวะตดเชอในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย)

1. Cappellini MD, Cohen A, Eleftheriou A, eds. Guidelines for the elinical management of thalassemia.

2nd ed. Thalassemia International Federation, December 2007:83-9.

2. Chung BHY, Ha SY, Chan GC, et al. Klebsiella infection in patients with thalassemia. Clin Infect Dis.

2003; 36:575-9.

3. Fucharoen S, Piankijakum A, Wasi P. Death in b thalassemia/Hb E patients secondary to infection.

Birth Defects Orig Artic Ser. 1988;23(5A):495-500.

4. Issaragrisil S, Wanachiwanawin W, Bhuripanyo K, Benjasuratwong Y, Piankijagum A, Wasi P. Infection

in thalassemia: a retrospective study of 1,018 patients with beta-thalassemia/Hb E disease. Birth

Defects Orig Artic Ser. 1987;23:505-11.


98

5. Jetsrisuparb A, Jetsrisuparb C. Infections and illnesses in children with Hb E beta-thalassemia: a

prospective controlled study. J Med Assoc Thai. 2010; 93:48-55.

6. Prasertwitayakij N, Louthrenoo W, Kasitanon N, Thamprasert K, Vanittanakom N. Human pythiosis, a

rare cause of arteritis: case report and literature review. Semin Arthritis Rheum. 2003; 33: 204-14.

7. Thianprasit M. Fungal infection in Thailand. Jpn J Dermatol. 1986; 96:1343-5.

8. Vento S, Cainelli F, Cesario F. Infections and thalassaemia. Lancet Infect Dis. 2006; 6:226-33.

9. Wanachiwanawin W. Infections in E-beta thalassemia. J Pediatr Hematol Oncol. 2000; 22:581-7.

10. Wang SC, Lin KH, Chern JP, et al. Severe bacterial infection in transfusion-dependent patients with

thalassemia major. Clin Infect Dis. 2003; 37: 984-8.

11. ชลภรณ สปน, เพณณนาท โอเบอรดอรเฟอร. สาเหตและลกษณะอาการทางคลนกของผปวยเดกโรคเลอดจางธาลสซ

เมยหลงการตดมามทเขารบการรกษาในโรงพยาบาลมหาราช นครเชยงใหม. วารสารกมารเวชศาสตร 2551; 1:52-9.

12. ตอพงศ สงวนเสรมศร, ปญจะ กลพงษ. Serious infection in thalassemia children. ว. สมาคมกมารแหงประเทศไทย

2533; 1:1-5.

เอกสำรอำงอง (แนวทำงกำรดแลภำวะแทรกซอนทำงหวใจในผปวยธำลสซเมย)

1. Anderson LJ, Holden S, Davis B, et al. Cardiovascular T2-star (T2*) magnetic resonance for the early

diagnosis of myocardial iron overload. Eur Heart J. 2001;22:2171-9.

2. Brittenham GM, Griffith PM, Nienhuis AW, et al. Efficacy of deferoxamine in preventing complications of

iron overload in patients with thalassemia major. N Engl J Med. 1994;331:567-73.

3. Davis BA, O’Sullivan C, Jarritt PH, Porter JB. Value of sequential monitoring of left ventricular ejection

fraction in the management of thalassemia major. Blood. 2004;104:263-9.

4. Olivieri NF, Nathan DG, MacMillan JH, et al. Survival in medically treated patients with homozygous

beta-thalassemia. N Engl J Med. 1994;331:574-8.

เอกสำรอำงองแนวทำงกำรดแลรกษำโรคตบในผปวยโรคธำลสซเมย

1. Charatcharoenwitthaya P, Phisalprapa P, Rungkaew P, Kajornvuthidej S, Bandidniyamanon W et al.

Liver biochemical course, serum HBV DNA and liver stiffness measurement for therapeutic decisions

in HBeAg-negative chronic hepatitis B infection. Gastroenterology 2011;140 (Suppl 1):S896.

2. Castera L, Forns X, Alberti A. Non-invasive evaluation of liver fibrosis using transient

elastrography. J Hepatol 2008;835-47.

3. EASL clinical practice guidelines: Management of chronic hepatitis B virus infection.

J Hepatol 2012; 57:167-85.

4. Liaw YF, Kao JH, Piratvisuth T, Chan HY, Chien RN, Liu CJ, et al. Asian-Pacific consensus statement on

the management of chronic hepatitis B: a 2012 update. Hepatol Int 2012; 6:531-61.

5. สมาคมโรคตบแหงประเทศไทย: แนวทางการดแลรกษาผปวยไวรสตบอกเสบบและซ เรอรงในประเทศไทย ป 2555,

2012

6. Marco VD, Capra M, Angelucci E, Borgna-Pignatti C, Telfer P, et al. Management of chronic viral

hepatitis in patients with thalassemia: recommendations from an international panel. Blood

2010;116:2875-83.


99

7. Tanwandee T, Piratvisuth T, Phornphutkul K, Mairiang P, Permpikul P, Poovorawan Y. Risk factors of

hepatitis C virus infection in blood donors in Thailand: a multicenter case-control study. J Med Assoc

Thai 2006; 89 Suppl 5:S79-83.

8. EASL Clinical Practice Guidelines: management of hepatitis C virus infection. J Hepatol 2011; 55:245-64.

9. Omata M, Kanda T, Yu ML, Yokosuka O, Lim SG, Jafri W, et al. APSL consensus statements and

management algorithms for hepatitis C virus infection. Hepatol Int 2012; 6:409-35.

10. Alavian SM, Tabatabaei. Treatment of chronic hepatitis C in polytransfused thalassaemic patients: a

meta-analysis. J Viral Hepat 2010;17:236-44.

11. Mack CL, Gonzalez-Peralta RP, Gupta N, Leung DL, Narkewicz MR, Roberts EA, et al. NASPGHAN

Practical guidelines: Diagnosis and management of hepatitis C infection in infants, children and

adolescence. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012;54:838-55.

12. Gurusamy KS, Davidson BR. Surgical treatment of gallstones. Gastroenterol Clin North Am 2010;39:229-44.

เอกสำรอำงองภำวะแทรกซอนตอระบบฮอรโมนในผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

1. Mahachoklertwattana P, Yimsumruay T, Poomthavorn P, Chuansumrit A, Khlairit P. Acute effects of

blood transfusion on growth hormone and insulin-like growth factor-1 levels in children with

thalassemia. Horm Res Paediatr 2011;75:240-5.

2. Haidar R, Musallam KM, Taher AT. Bone disease and skeletal complications in patients with

b-thalassemia major. Bone 2011;48:425-32.

3. Vogiatzi MG, Macklin EA, Fung EB, Cheung AM, Vichinsky E, Olivieri N, el al. Bone disease in

thalassemia: a frequent and still unresolved problem. J Bone Miner Res 2009;24:543-57.

4. Thalassaemia International Federation. Guidelines for the clinical management of thalassaemia. 2nd

edition 2007 p.64-9. (www.thalassaemia.org.cy)

5. De Sanctis V, Elawwa A, Angastiniotis M, Eleftheriou A, Kattamis C,Karimi M, et al. Highlights from the

First Thalassaemia forum on Growth and Endocrine Complications in Thalassaemia Doha, (October 2-3,

2011). Pediatr Endocrinol Rev 2012;9:672-6.

6. Poomthavorn P, Isaradisaikul B, Chuansumrit A, Khlairit P, Sriphrapradang A, Hachoklertwattana P. High

prevalence of “biochemical” adrenal insufficiency in thalassemics: is it a matter of different testings or

decreased cortisol binding globulin? J Clin Endocrinol Metab 2010;95:4609-15.

7. Mahachoklertwattana P, Chuansumrit A, Sirisriro R, Choubtum L, Sriphrapradang A, Rajatanavin R.

Bone mineral density, biochemical and hormonal profiles in suboptimally treated children and

adolescents with b-thalassemia disease. Clin Endocrinol 2003;58:273-9.

8. Mahachoklertwattana P, Sirikulchayanonta V, Chuansumrit A, Karnsombat P, Choubtum L, Sriphrapradang

A, et al. Bone histomorphometry in children and adolescents with b-thalassemia disease: iron-associ-

ated focal osteomalacia. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:3966-72.

9. Mahachoklertwattana P, Pootrakul P, Chuansumrit P, Choubtum L, Sriphrapradang A, Sirisriro R, Rajatanavin

R. Association between bone mineral density and erythropoiesis in Thai children and adolescents with

thalassaemia syndromes. J Bone Miner Metab 2006;24:146-52.


100

10. Jaruratanasirikul S, Chareonmuang R, Wongcharnchailert M, Laosombat V, Sangsupavanich P,

Leetanaporn K. Prevalence of impaired glucose metabolism in b-thalassemic children receiving

hypertransfusions with a suboptimal dosage of iron-chelating therapy. Eur J Pediatr 2008;167:873-6.

11. Engkakul P, Mahachoklertwattana P, Jaovisidha S, Chuansumrit A, Poomthavorn P, Chitrapazt N, et

al. Unrecognized vertebral fractures in adolescents and young adults with thalassemia syndromes.

J Pediatr Hematol Oncol 2013 (in press)

เอกสำรอำงองแนวทำงกำรรกษำดวยกำรตดมำม

1. Abd – Elghany W. Guidelines for Splenectomy in Children and Adolescents with B

Thalassaemia Major. East Midlands Sickle Cell and Thalassaemia Network (Clinical Guideline

Group);2010

2. Society for Surgery of the Alimentary Tract. Indications for splenectomy. Manchester (MA):

Society for Surgery of the Alimentary Tract. 2000. p 4.

3. MMed AZ, Norazl in KN, MMed AH, Aziz DA; Zulkifli SZ. Spectrum of Infections in

Splenectomised Thalassaemia Patients. Med J Malaysia 2010;65:p284-6.

4. Chaudhuri N, Samanta N, Bose S, Maity CR. Prospect of Splenectomy in Thalassemia.

Indian Pediatr 1994;31: p988-91.

5. Smith C, Erlandson ME, Stern G, Schulman I. The role of splenectomy in the management of thalas-

semia. Blood 1960;15:p197-211.

6. Thalassemia Intermedia, A Region I Conference. Proceedings from a Conference on

Thalassemia Intermedia Sponsored by the New England Thalassemia Program Boston, MA November

14, 1996.

เอกสำรอำงองแนวทำงกำรรกษำผปวย b thalassemia ดวยยำกระตนกำรสรำง ฮโมโกลบนเอฟ

1. Lowrey CH, Nienhuis AW. Brief report: Treatment with azacitidine of patients with end-stage b-thalassemia.

N Engl J Med. 1993;329:845–8.

2. Wegener M, Debatin KM, Kohne E. Treatment with hydroxyurea in thalassemia intermedia with

paravertebral pseudotumors of extramedullary hematopoiesis. Ann Hematol 2002;81:478–82.

3. Fucharoen S, Siritanaratkul N, Winichagoon P, et al. Hydroxyurea increases hemoglobin F levels and

improves the effectiveness of erythropoiesis in b-thalassemia/hemoglobin E disease. Blood 1996;

87: 887–92

4. Singer ST, Kuypers FA, Olivieri NF, et al; E/b Thalassemia Study Group. Fetal hemoglobin augmenta-

tion in E/b(0) thalassemia: Clinical and haematological outcome Br J Haematol 2005;131:378–88

5. Taher A, Sheikh-Taha M. Hydroxyurea use in Lebanese patients with b-thalassemia

intermedia. J Pediatr Hematol Oncol 2005;27:380-5.

6. Watanapokasin Y, Chuncharunee S, Sanmund D, Kongnium W, Winichagoon P, Rodgers GP, Fucharoen

S. In vivo and in vitro studies of fetal hemoglobin induction by hydroxyurea in beta-thalassemia/

hemoglobin E patients. ExpHematol. 2005;33(12):1486-92.

7. Chuncharunee S, Sura T, Winichagoon P, Jindadamrongwech S, Pootrakul P, Srirunkapracha P, Bun-

yaratavej A, Fucharoen S, Rodgers G.P. Long-term treatment of b- thalassemia/

hemoglobinE with low dose hydroxyurea. Blood 2000;96 part 1:605a(abstract)


101

เอกสำรอำงองค�ำแนะน�ำส�ำหรบผปวยและครอบครว

1. Fibach E, Rachmilewitz EA. The role of antioxidants and iron chelators in the treatment of oxidative

stress in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2010Aug;1202:10-6. PubMed PMID: 20712766.

2. Pfeifer WP, Degasperi GR, Almeida MT, Vercesi AE, Costa FF, Saad ST. Vitamin E supplementation

reduces oxidative stress in beta thalassaemia intermedia. Acta Haematol 2008;120(4):225-31.

3. Tesoriere L, D'Arpa D, Butera D, Allegra M, Renda D, Maggio A, Bongiorno A, Livrea MA. Oral supple-

ments of vitamin E improve measures of oxidative stress in plasma and reduce oxidative damage

to LDL and erythrocytes in beta-thalassemia intermedia patients. Free Radic Res. 2001 May;34(5):529-40

4. Kalpravidh RW, Siritanaratkul N, Insain P, Charoensakdi R, Panichkul N,Hatairaktham S,

Srichairatanakool S, Phisalaphong C, Rachmilewitz E, Fucharoen S.Improvement in oxidative stress

and antioxidant parameters in beta-thalassemia/HbE patients treated with curcuminoids. Clin Biochem.

2010 Mar;43(4-5):424-9.

5. Nuchprayoon I, Saksasitorn J, Kingpetch K, Saesow N, Kalpravidh RW, Mahathein A, Phisalaphong C,

Watnasirichaikul S. Curcuminoids as antioxidants improve red cell survival in patients with

bet-thalassemia-hemoglobin E. Blood 2003; 102 (11): 33b.

6. Dissayabutra T, Tosukhowong P, Seksan P. The benefits of vitamin C and vitamin E in children with

b-thalassemia with high oxidative stress. J Med Assoc Thai 2005; 88(Suppl 4):S317-321.

7. Fuchs GJ, Tienboon P, Khaled MA, Nimsakul S, Linpisarn S, Faruque ASG, Yutrabootr Y, Dewier M,

Suskind RM. Nutritional support and growth in thalassaemia major. Arch Dis Child 1997;76: 509-512.

8. Fuchs GJ, Tienboon P, Linpisarn S, Nimsakul S, Leelapat P, Tovanabutra S, Tubtong V, DeWier M, Suskind

RM. Nutritional factors and thalassemia major. Arch Dis Child 1996;74:224-227.

9. Luewan S, Srisupundit K, Tongsong T. Outcomes of pregnancies complicated by beta-thalassemia/

hemoglobin E disease. Int J Gynaecol Obstet 2009; 104(3): 203-5.

10. Leung TY, Lao TT. Thalassaemia in pregnancy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2012; 26(1): 37-51.

11. กองสขศกษา กรมสนบสนนบรการสขภาพ กระทรวงสาธารณสข แนวทางการสรางเสรมพฤตกรรมสขภาพตามสข

บญญตแหงชาตในสถานศกษา. บรษท โอ-วทย (ประเทศไทย) จ�ากด 2552.7–16.

12. Torcharus k.and Panbaew T. Health-related quality of life in Thai thalassemic children treated with

iron chelation. Southeast Asian J Trop Med Public Health. 2011:42951-9.

เอกสำรอำงองกำรจดระบบใหบรกำรผปวยโรคโลหตจำงธำลสซเมย

1. กลมงานระบบบรการสขภาพ กระทรวงสาธารณสข phdb.moph.go.th

2. ส�านกงานหลกประกนสขภาพแหงชาต เขต 13 กรงเทพมหานคร, แนวทางการด�าเนนงานสรางเสรมสขภาพและปองกน

โรคปงบประมาณ 2556

3. ธาลสซเมยกบการตงครรภ. Public articles. http://www.rtcog.or.th/html/photo/articlesfile_895579.pdf


102

ค�าสงกระทรวงสาธารณสขท 963 / 2556

เรอง แตงตงคณะทปรกษา คณะกรรมการ และคณะท�างานจดท�าแนวทางการวนจฉยและการรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย(Clinical Practice Guideline for Diagnosis and Management of Thalassemia Syndromes : CPG )

...................................................

คณะทปรกษาจดท�าแนวทางการวนจฉยและรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย ประกอบดวย 1. ประธานมลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทย ประธานทปรกษา 2. (ศาสตราจารยเกยรตคณแพทยหญงคณหญงสดสาคร ตจนดา) ทปรกษา 3. ศาสตราจารยนายแพทยประเวศ วะส ทปรกษา 4. ปลดกระทรวงสาธารณสข ทปรกษา 5. นายแพทยวชย เทยนถาวร ทปรกษา 6. ประธานราชวทยาลยกมารแพทยแหงประเทศไทย ทปรกษา 7. ประธานราชวทยาลยอายรแพทยแหงประเทศไทย ทปรกษา 8. ประธานราชวทยาลยสตนรแพทยแหงประเทศไทย ทปรกษา 9. นายกสมาคมโลหตวทยาแหงประเทศไทย ทปรกษา 10. เลขาธการส�านกงานหลกประกนสขภาพแหงชาต ทปรกษา 11. เลขาธการส�านกงานประกนสงคม ทปรกษา 12. อธบดกรมบญชกลาง ทปรกษา 13. ผอ�านวยการองคการเภสชกรรม ทปรกษา 14. อธบดกรมการแพทย ทปรกษา

คณะกรรมการจดท�าแนวทางการวนจฉยและรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย ประกอบดวย 1. ศาสตราจารยเกยรตคณ นายแพทยวนย สวตถ ประธานกรรมการ มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ 2. ศาสตราจารยเกยรตคณ แพทยหญงภทรพร อศรางกร ณ อยธยา กรรมการ มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ 3. ศาสตราจารยเกยรตคณ นายแพทยตอพงษ สงวนเสรมศร กรรมการ คณะแพทยศาสตรมหาวทยาลยเชยงใหม 4. ศาสตราจารยเกยรตคณ แพทยหญง ทานผหญงเพญศร ภตระกล กรรมการ สถาบนชววทยาศาสตรโมเลกล มหาวทยาลยมหดล 5. ศาสตราจารยเกยรตคณ แพทยหญงวรวรรณ ตนไพจตร กรรมการ มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ 6. แพทยหญงวนด นงสานนท กรรมการ ขาราชการบ�านาญ กรมการแพทย 7. ศาสตราจารยเกยรตคณ พลโท แพทยหญงทพย ศรไพศาล กรรมการ มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ 8. รองศาสตราจารย แพทยหญงทศนย เลบนาค กรรมการ คณะแพทยศาสตรมหาวทยาลยรงสต 9. แพทยหญงวารณ จนารตน กรรมการ กรมวทยาศาสตรการแพทย 10. แพทยหญงจตสดา บวขาว กรรมการ โรงพยาบาลนพรตนราชธาน


103

11. แพทยหญงศราภรณ สวสดวร กรรมการและเลขานการ สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน

คณะท�างานจดท�าแนวทางการวนจฉยและรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย ประกอบดวย 1. คณะท�างานดาน Over view 1.1 ศาสตราจารย นายแพทยสทศน ฟเจรญ ประธานคณะท�างาน สถาบนชววทยาศาสตรโมเลกลมหาวทยาลยมหดล 1.2 รองศาสตราจารย นายแพทยปญญา เสกสรรค คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย 1.3 ผชวยศาสตราจารย นายแพทยนพดล ศรธนารตนกล คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 1.4 นาวาโทหญง แพทยหญง อบลวณณ จรญเรองฤทธ คณะท�างาน รองผอ�านวยการศนยบรการโลหตแหงชาต 1.5 ผชวยศาสตราจารย แพทยหญงกววณณ วรกล คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 1.6 รองศาสตราจารย พนเอก นายแพทยกตต ตอจรส คณะท�างานและเลขานการ วทยาลยแพทยศาสตรพระมงกฎเกลา 2. คณะท�างานดานการวนจฉย โดยการตรวจทางหองปฏบตการ 2.1 รองศาสตราจารย พนเอก นายแพทยกตต ตอจรส ประธานคณะท�างาน วทยาลยแพทยศาสตรพระมงกฎเกลา 2.2 นายแพทยชนนทร ลมวงศ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 2.3 รองศาสตราจารย แพทยหญงพมพลกษณ เจรญขวญ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรมหาวทยาลยเชยงใหม 2.4 ผชวยศาสตราจารย นายแพทยพระพล วอง คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยนเรศวร 2.5 ดร. ปราณ ฟเจรญ คณะท�างาน สถาบนชววทยาศาสตรโมเลกลมหาวทยาลยมหดล 2.6 นายแพทยสมชาย แสงกจพร คณะท�างาน กรมวทยาศาสตรการแพทย 2.7 รองศาสตราจารย ดร. นายแพทยวปร วประกษต คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3. คณะท�างานดานการรกษา การรกษาทวไปและโภชนาการ 3.1 ศาสตราจารย ดร. นายแพทยอศรางค นชประยร ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย 3.2 ผชวยศาสตราจารย แพทยหญงมาลย วองชาญชยเลศ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรมหาวทยาลยสงขลานครนทร 3.3 รองศาสตราจารย แพทยหญงอมาพร สทศนวรวฒ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด 3.4 แพทยหญงนยะดา วทยาศย คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 3.5 แพทยหญงอรวรรณ เอยมโอภาส คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน


104

3.6 ผชวยศาสตราจารย นายแพทยบญช พงศธนากล คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล

การใหเลอดและมาตรฐานของเลอด 3.7 ศาสตราจารยเกยรตคณ แพทยหญงพมล เชยวศลป ประธานคณะท�างาน ศนยบรการโลหตแหงชาต สภากาชาดไทย 3.8 ศาสตราจารยเกยรตคณ แพทยหญงภทรพร อศรางกร ณ อยธยา คณะท�างาน มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ 3.9 แพทยหญงสรอยสอางค พกลสด คณะท�างาน ศนยบรการโลหตแหงชาต สภากาชาดไทย 3.10 ผชวยศาสตราจารย แพทยหญงกววณณ วรกล คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.11 รองศาสตราจารย แพทยหญงศศธร เพชรจนทร คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.12 นายแพทยฉตรชย สวสดไชย คณะท�างาน โรงพยาบาลพระปกเกลา จงหวดจนทบร 3.13 แพทยหญงสมใจ กาญจนาพงศกล คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 3.14 ศาสตราจารยนายแพทยพลภทร โรจนนครนทร คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย

การใหยาขบเหลก/การตรวจประเมนภาวะเหลกเกน 3.15 ผชวยศาสตราจารย นายแพทยนพดล ศรธนารตนกล ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.16 ผชวยศาสตราจารย แพทยหญงปราณ สจรตจนทร คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย 3.17 ศาสตราจารยแพทยหญงอรณ เจตศรสภาพ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยขอนแกน 3.18 รองศาสตราจารย นายแพทยสภร จนทจารณ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด 3.19 รองศาสตราจารย ดร.สมเดช ศรชยรตนกล คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยเชยงใหม 3.20 พนเอกนายแพทยอภชย ลละศร คณะท�างาน โรงพยาบาลพระมงกฏเกลา 3.21 แพทยหญงมนทนา จนทรนยม คณะท�างาน โรงพยาบาลศนยขอนแกน 3.22 นายแพทยชชวาล นาคะเกศ คณะท�างาน โรงพยาบาลราชวถ 3.23 นายแพทยปต เตชะวจตร คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย 3.24 แพทยหญงอรโณทย มแกวกญชร คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 3.25 รองศาสตราจารย ดร. นายแพทยวปร วประกษต คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล


105

การรกษาดวยการปลกถายไขกระดก 3.27 ศาสตราจารยเกยรตคณ นายแพทยวนย สวตถ ประธานคณะท�างาน มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ 3.27 รองศาสตราจารย นายแพทยปญญา เสกสรรค คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย 3.28 รองศาสตราจารย พนเอก นายแพทยรชต ล�ากล คณะท�างาน โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา 3.29 รองศาสตราจารย นายแพทยสรเดช หงสอง คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด 3.30 ผชวยศาสตราจารย แพทยหญงกลบสไบ สรรพกจ คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล

การรกษาดวยการตดมาม 3.31 แพทยหญงสมใจ กาญจนาพงศกล ประธานคณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 3.32 แพทยหญงยจนดา เลกตระกล คณะท�างาน โรงพยาบาลสรรพสทธประสงค 3.33 นายแพทยไมตร อนนตโกศล คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 3.34 รองศาสตราจารย แพทยหญงนงนช สระชยนนท คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด

การรกษาดวยยากระตนการสรางฮโมโกลบน 3.35 ศาสตราจารย นายแพทยสทศน ฟเจรญ ประธานคณะท�างาน สถาบนชววทยาศาสตรโมเลกลมหาวทยาลยมหดล 3.36 ผชวยศาสตราจารย นายแพทยนพดล ศรธนารตนกล คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.37 รองศาสตราจารย นายแพทยสภร จนทจารณ คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด

การรกษาภาวะแทรกซอนอนๆ 3.38 ศาสตราจารย นายแพทยวนชย วนะชวนาวน ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.39 รองศาสตราจารย พนเอก นายแพทยกตต ตอจรส คณะท�างานและเลขานการ วทยาลยแพทยศาสตรพระมงกฎเกลา

โรคตอมไรทอ 3.40 ศาสตราจารย นายแพทยพฒน มหาโชคเลศพฒนา ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด 3.41 รองศาสตราจารย แพทยหญงไพรลยา นาควชระ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.42 ผชวยศาสตราจารยพนโทหญง แพทยหญงนวพร น�าเบญจพล คณะท�างานและเลขานการ วทยาลยแพทยศาสตรพระมงกฎเกลา

โรคตบ, ตบแขง, นวในถงน�าด 3.43 รองศาสตราจารย นายแพทยทวศกด แทนวนด ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล


106

3.44 รองศาสตราจารยแพทยหญงสพร ตรพงษกรณา คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด 3.45 รองศาสตราจารยแพทยหญงโฉมศร โฆษตชยวฒน คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด

โรคหวใจและความดนโลหตในปอดสง 3.46 ศาสตราจารย นายแพทยรงโรจน กฤตยพงศ ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.47 ศาสตราจารย นายแพทยวชย อตชาตการ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด 3.48 นายแพทยธวชชย กระวทยา คณะท�างานและเลขานการ สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน

ภาวะ Hypoxia แผลอกเสบเรอรงทขา (chronic leg ulcer) และ Extra Medullary Hematopoiesis (EMH) 3.49 ศาสตราจารย นายแพทยสทศน ฟเจรญ ประธานคณะท�างาน สถาบนชววทยาศาสตรโมเลกลมหาวทยาลยมหดล 3.50 รองศาสตราจารย นายแพทยสภร จนทจารณ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด 3.51 ผชวยศาสตราจารย นายแพทยนพดล ศรธนารตนกล คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.52 นายแพทยธวชชย สวรรณบรรณ คณะท�างาน โรงพยาบาลราชวถ 3.53 นายแพทยชชวาล นาคะเกศ คณะท�างานและเลขานการ โรงพยาบาลราชวถ

การตดเชอแทรกซอนอนๆ 3.54 ศาสตราจารย นายแพทยวนชย วนะชวนาวน ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 3.55 ศาสตราจารยแพทยหญงอรณ เจตศรสภาพ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยขอนแกน 3.56 รองศาสตราจารย ดร. นายแพทยวปร วประกษต คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล

การรกษาดานจตวทยา 3.57 ศาสตราจารย ดร. นายแพทยอศรางค นชประยร ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย 3.58 แพทยหญงสมลกษณ กาญจนาพงศกล คณะท�างาน โรงพยาบาลราชวถ 3.59 แพทยหญงรตโนทย พลบรการ คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน

4. คณะท�างานดานการควบคมปองกน 4.1 ศาสตราจารยเกยรตคณ นายแพทยตอพงษ สงวนเสรมศร ประธานคณะท�างาน คณะแพทยศาสตรมหาวทยาลยเชยงใหม 4.2 แพทยหญงอจฉรา ธญธรธรรม คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด


107

4.3 รองศาสตราจารย นายแพทยถวลยวงศ รตนศร คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยขอนแกน 4.4 รองศาสตราจารย ดร. แพทยหญงพรพมล เรองวฒเลศ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 4.5 นายแพทยชนนทร ลมวงศ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 4.6 รองศาสตราจารย นายแพทยชเนนทร วนาภรกษ คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยเชยงใหม 4.7 ศาสตราจารย แพทยหญงอนใจ กออนนตกล คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยสงขลา 4.8 รองศาสตราจารยคลนก นายแพทยสทธพงษ ปงคานนท คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 4.9 นางจนตนา พฒนพงศธร คณะท�างาน กรมอนามย 4.10 นางสรภากร แสงกจพร คณะท�างาน กรมวทยาศาสตรการแพทย 4.11 รองศาสตราจารย นายแพทยธนยชย สระ คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตร โรงพยาบาลรามาธบด

๕. คณะท�างานดานการจดระบบการใหบรการ 5.1 แพทยหญงศราภรณ สวสดวร ประธานคณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 5.2 ศาสตราจารย นายแพทยสทศน ฟเจรญ คณะท�างาน สถาบนชววทยาศาสตรโมเลกลมหาวทยาลยมหดล 5.3 ผชวยศาสตราจารย แพทยหญงปราณ สจรตจนทร คณะท�างาน คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย 5.4 รองศาสตราจารย พลตร นายแพทยไตรโรจน ครธเวโช คณะท�างาน โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา 5.5 ศาสตราจารย ดร. นายแพทยอศรางค นชประยร คณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลย 5.6 แพทยหญงนฤมล สวรรคปญญาเลศ คณะท�างาน ส�านกยทธศาสตร กรมการแพทย 5.7 ผแทนส�านกงานหลกประกนสขภาพแหงชาต คณะท�างาน 5.8 ผแทนส�านกงานประกนสงคม คณะท�างาน 5.9 แพทยหญงสดสวาท เลาหวนจ คณะท�างาน โรงพยาบาลราชวถ 5.10 นายแพทยชชวาล นาคะเกษ คณะท�างาน โรงพยาบาลราชวถ 5.11 แพทยหญงจฬาลกษณ คปตานนท คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 5.12 แพทยหญงอรโณทย มแกวกญชร คณะท�างานและเลขานการ สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน


108

6. คณะท�างานผรวมพจารณารางแนวทางการดแลรกษาโรคธาลสซเมย 6.1 แพทยหญงศราภรณ สวสดวร สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน ประธานคณะท�างาน 6.2 พนโท นายแพทยตนดนย น�าเบญจพล โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา คณะท�างาน 6.3 นาวาอากาศเอกนายแพทยสบสข ศรธร โรงพยาบาลภมพล คณะท�างาน 6.4 นาวาเอกนายแพทยนธ พงศอนนต โรงพยาบาลสมเดจพระปนเกลา คณะท�างาน 6.5 แพทยหญงวลภา รตนสวสด โรงพยาบาลเจรญกรงประชารกษ คณะท�างาน 6.6 แพทยหญงอญชล อรามเธยรธ�ารง โรงพยาบาลนพรตนราชธาน คณะท�างาน 6.7 นายแพทยวรพทกษ ไทยสทธ โรงพยาบาลเลดสน คณะท�างาน 6.8 แพทยหญงสอร ชยนนทสมตย โรงพยาบาลศนยขอนแกน คณะท�างาน 6.9 แพทยหญงศราณ วงศเรองศร โรงพยาบาลศนยล�าปาง คณะท�างาน 6.10 นายแพทยอนชา กองมณรตน โรงพยาบาลศนยสราษฎรธาน คณะท�างาน 6.11 นายแพทยเกศดา จนทรสวาง โรงพยาบาลศนยชลบร คณะท�างาน 6.12 แพทยหญงนตยา วษณโยธน โรงพยาบาลศนยนครราชสมา คณะท�างาน 6.13 แพทยหญงโศรยา ธรรมรกษ โรงพยาบาลศนยสระบร คณะท�างาน 6.14 นายแพทยอนชา กองมณรตน โรงพยาบาลศนยสราษฎรธาน คณะท�างาน 6.15 แพทยหญงสมลมาลย คล�าชน โรงพยาบาลศนยนครปฐม คณะท�างาน 6.16 แพทยหญงศภสตา ศรทธาวสทธ สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน คณะท�างาน 6.17 แพทยหญงอรโณทย มแกวกญชร สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน คณะท�างานและเลขานการ

7. คณะท�างานดานกองบรรณาธการ 7.1 ศาสตราจารย นายแพทยสทศน ฟเจรญ ประธานคณะท�างาน สถาบนชววทยาศาสตรโมเลกลมหาวทยาลยมหดล 7.2 ศาสตราจารยเกยรตคณ แพทยหญงวรวรรณ ตนไพจตร คณะท�างาน มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ 7.3 ศาสตราจารย พนเอก นายแพทยกตต ตอจรส คณะท�างาน วทยาลยแพทยศาสตรพระมงกฎเกลา 7.4 แพทยหญงอรโณทย มแกวกญชร คณะท�างาน สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน 7.5 รองศาสตราจารย ดร. นายแพทยวปร วประกษต คณะท�างานและเลขานการ คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล 7.6 นางนงรตน จนท คณะท�างานและผชวยเลขานการ สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน

โดยคณะท�างานมหนาทรบผดชอบดงน 1. รวบรวมขอมล ความคดเหนของบคคล ขอมลทมาจากการวจยและขอมลทเกยวของวเคราะหและวเคราะหขอมลเพอจดท�ากรอบแนวทางมาตรฐานการบรการ/แนวทางการวนจฉยและดแลรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย 2. จดหา/พฒนาแนวทางมาตรฐานการบรการ/แนวทางการวนจฉยและดแลรกษาผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย ส�าหรบแพทย บคลากรทางการแพทยในสถานบรการระดบปฐมภม ทตยภม ตตยภม 3. ตดตาม ประเมนผลการน�าแนวทางการวนจฉยและดแลรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมยไปใชในสถานบรการสขภาพ 4. อนๆ ตามทไดรบมอบหมาย ทเกยวของกบแนวทางการวนจฉยและดแลรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย

สง ณ วนท 3 กรกฎาคม พ.ศ. 2555

(นายชาญวทย ทระเทพ) รองปลดกระทรวงสาธารณสข ปฏบตราชการแทน

ปลดกระทรวงสาธารณสข

cpg thalassemia 2014-content 2

Technology