CARDIOPATAS CONGNITAS DIAGNSTICOManual Clnico

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CARDIOPATAS CONGNITAS DIAGNSTICOManual Clnico Nstor Calafell Vzquez

dCiudad de La Habana, 2005

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Datos CIP- Editorial Ciencias Mdicas Calafell Vzquez Nestor Cardiopatas Congnitas. Diagnstico. Manual Clnico. La Habana: Editorial Ciencias Mdicas; 2005 240p. Cuadros. Fig. Incluye tabla de contenido. Incluye bibliografa al final. Incluye apndice al final. El libro est dividido en 16 captulos. ISBN 959-212-102-8 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS/ diagnstico 2. RECIEN NACIDO 3. LIBROS DE TEXTO WS420

Edicin: Marta Trigo Marabotto Diseo de cubierta: DI. Jos Manuel Oubias Gonzlez Diseo interior: Ac. Luciano Ortelio Snchez Nez Composicin: Mara Pacheco Gola

Nstor Calafell Vzquez, 2004 Sobre la presente edicin: Editorial Ciencias Mdicas, 2005

Editorial Ciencias Mdicas Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas Calle I, No. 202, esquina a Lnea, El Vedado Ciudad de La Habana, 10400. Cuba Correo electrnico: ecimed@infomed.sld.cu Telfonos: 832 5338 y 55 3375

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A los neonatlogos, mdicos de la familia y pediatras que son los primeros eslabones de la cadena de asistencia a los nios afectados del corazn.

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Al doctor Esequiel Hernndez Almeida del rea clnica y profesor de la Facultad de Ciencias Mdicas de Granma, por el estmulo recibido para la publicacin de este manual diagnstico. Al ingeniero Alfredo Jos Arvalo Acevedo que realiz el trabajo de ofimtica de este manual.

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PrlogoEscribir estas breves lneas de presentacin para el manual de diagnstico clnico sobre las cardiopatas congnitas, fruto del trabajo y la experiencia de muchos aos del profesor doctor Nstor Calafell Vzquez, nos honra. Este manual va dirigido a los estudiantes de ciencias mdicas en su rotacin por Pediatra y Neonatologa, a residentes y a especialistas de varios perfiles mdicos, con la finalidad de hacerles asequible un sistema conceptual propio de una temtica de gran complejidad, clsicamente enfocada con mltiples clasificaciones y algoritmos diagnsticos, algunos de ellos dependientes de una tecnologa mdica no disponible en todos los hospitales y reas de salud de nuestro pas. El hecho de que con su lectura y estudio, se logre un acercamiento diagnstico a estas entidades, sustentado en la aplicacin del mtodo clnico y avalado por los exmenes complementarios al alcance de la Atencin Primaria de Salud y los hospitales municipales y rurales docentes, es el objetivo fundamental del autor, con lo que se promueve la excelencia mdica y la capacidad resolutiva a ese nivel de atencin. En los programas de formacin de mdicos y residentes, el estudio de las cardiopatas congnitas es un tema de importancia, y segn opiniones recogidas por nosotros, es uno de los temas de ms difcil comprensin.9

El texto organizado coherentemente, permite aprehender los aspectos clnicos esenciales de la temtica e incluye un profundo abordaje semiolgico general, el enfoque radiolgico y electrocardiogrfico en cada una de las cardiopatas no estructurales, las congnitas propiamente dichas y las adquiridas. No existe en el manual referencias a tcnicas diagnsticas invasivas ni ultrasonogrficas de ltima generacin, de ah su eminente valor clnico. Si este esfuerzo del experimentado profesor Nstor Calafell, producto de extensas revisiones bibliogrficas y de muchos aos de experiencia profesional en el ejercicio cardiolgico, es til al estudiante de medicina, al mdico general bsico y a los residentes de Pediatra, Nenatologa o Medicina General Integral, entonces, de seguro, se sentir satisfecho por haberlo realizado.Dr. Marcio Ulises Estrada Paneque Profesor Titular de Pediatra

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Contenido

Captulo 1. Historia clnica / 1 Historia clnica / 1 Tensin arterial del recin nacido / 6 Valoracin de la radiografa del trax / 7 Valoracin del electrocardiograma / 12 Datos semiolgicos / 24 Captulo 2. Insuficiencia cardaca congestiva y cianosis / 27 Insuficiencia cardaca congestiva / 27 La insuficiencia cardaca y el hiperaldosteronismo secundario / 30 Cianosis / 31 Enfermedad cardaca no estructural / 32 Alteraciones estructurales / 37 Captulo 3. Defectos del tabique auricular y ventricular / 38 Defecto del tabique auricular tipo ostium secundum / 38 Defecto septal auricular tipo ostium primum / 42 Aurcula comn / 44 Agujero oval permeable / 46 Canal auriculoventricular comn o atrioventricularis comunis. Canal AV completo / 46 Defecto septal ventricular / 48 Comunicacin del ventrculo izquierdo con la aurcula derecha / 55 Ventrculo comn / 5711

Captulo 4. Comunicacin entre grandes vasos y fstulas arteriovenosas / 61 Persistencia del conducto arterioso / 61 Defecto septal aortopulmonar o ventana aortopulmonar / 65 Aneurisma arteriovenoso pulmonar congnito / 67 Fstulas arteriovenosas perifricas o sistmicas / 68 Fstula arteriovenosa coronaria / 70 Captulo 5. Malposicin de grandes vasos / 72 Tetraloga de Fallot / 72 Transposicin completa de grandes vasos / 77 Transposicin corregida de grandes vasos / 81 Doble emergencia del ventrculo derecho / 84 Tronco arterioso / 88 Captulo 6. Lesiones obstructivas y regurgitantes de grandes vasos / 92 Atresia pulmonar / 92 Estenosis valvular pulmonar / 95 Regurgitacin pulmonar congnita / 99 Atresia valvular artica / 101 Estenosis valvular artica congnita / 104 Estenosis subartica muscular / 106 Estenosis artica supravalvular / 108 Coartacin artica / 111 Vlvula artica bicspide / 115 Captulo 7. Lesiones obstructivas y regurgitantes de vlvulas auriculoventriculares / 117 Atresia valvular mitral / 117 Estenosis mitral congnita / 119 Regurgitacin mitral congnita / 121 Prolapso de la vlvula mitral / 123 Atresia tricuspdea / 126 Regurgitacin de la vlvula tricspide / 130 Anomala de Ebstein / 130 Captulo 8. Drenajes anmalos venosos / 134 Drenaje anmalo total de venas pulmonares / 13412

Drenaje anmalo total de venas pulmonares sin obstruccin / 135 Drenaje anmalo total de venas pulmonares con obstruccin venosa / 137 Drenaje anmalo parcial de venas pulmonares y otras anomalas venosas / 139 Corazn triauricular / 141 Captulo 9. Anomalas del arco artico / 145 Anillos vasculares / 145 Doble arco artico / 145 Arteria subclavia derecha aberrante / 147 Arteria subclavia izquierda aberrante / 148 Interrupcin del arco artico / 149 Captulo 10. Malposicin del corazn y sndrome de disgenesia esplnica / 151 Malposicin del corazn / 151 Dextrocardia / 152 Mesocardia / 152 Levocardia / 153 Ectopia cordis / 153 Sndrome de disgenesia esplnica / 153 Asplenia / 153 Poliesplenia / 156 Captulo 11. Miocardiopatas / 159 Fibroelastosis endocrdica / 159 Nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda de la pulmonar / 163 Glucogenosis cardaca o enfermedad de Pompe / 166 Mucopolisacaridosis / 168 Captulo 12. El corazn en enfermedades infecciosas / 170 Miocarditis / 170 Endocarditis infecciosa / 174 Pericarditis / 177 Fiebre reumtica / 182 Enfermedad cardiovascular en el sndrome rubelico / 187 Sepsis grave y el corazn / 18813

Captulo 13. El corazn en las cromosomopatas y en las malformaciones neuromusculares y esquelticas / 189 Trisoma 21. Sndrome de Down / 189 Trisoma 18. Sndrome de Edward / 190 Trisoma 13. Sndrome de Patau. Sndrome D / 190 Trisoma 22 / 191 Sndrome del grito de gato. Sndrome Cri du chat / 192 Sndrome de boca de carpa. Sndrome de supresin del brazo largo del cromosoma nmero 18 / 193 Sndrome de Klinefeltter o anomala XXY / 193 En el tipo XYY / 193 Ataxia de Friedreich / 193 Distrofia muscular progresiva / 194 Sndrome de Marfan / 195 Sndrome de Ellis Van Creveld / 196 Sndrome de Holt-Oram / 197 Captulo 14. Patologas con hipertensin arterial pulmonar / 198 Sndrome de Eisenmenger / 198 Corazn pulmonar crnico / 199 Fibrosis qustica del pncreas / 200 Sndrome de Mikity Wilson / 201 Displasia broncopulmonar / 202 Obstruccin de las vas areas desde la nariz hasta la bifurcacin de la trquea / 202 Hipertensin arterial pulmonar primaria / 203 Captulo 15. Alteraciones cardacas en algunas patologas / 206 Lupus eritematoso diseminado / 206 Dermatomiositis / 206 Esclerodermia / 207 Periarteritis nudosa / 208 Beriberi / 209 Anemia / 21014

Hipertiroidismo / 210 El corazn en el hipotiroidismo / 211 El corazn en la hipertensin arterial sistmica / 212 Captulo 16. Tumores cardacos. Divertculos del ventrculo izquierdo. Complicaciones cerebrales de las cardiopatas congnitas. Muerte sbita de origen cardiovascular / 214 Tumores cardacos / 214 Divertculo del ventrculo izquierdo / 217 Complicaciones cerebrales de las cardiopatas congnitas / 218 Muerte sbita de origen cardaco / 219 Apndice / 220 Bibliografa / 222

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Captulo 1

Historia clnicaInterrogatorio, inspeccin, palpacin y auscultacin. Tensin arterial del recin nacido. Valoracin radiolgica. Valoracin electrocardiogrfica. Datos semiolgicos.

Historia clnicaInterrogatorioAnotar en la historia clnica si la madre tiene antecedente familiar con cardiopata congnita o una cromosomopata. Si es diabtica y ha tenido o no tratamiento durante la gestacin. Si ha tenido alguna infeccin viral al inicio o al final del embarazo o la ingestin de medicamentos. Del beb en el perodo neonatal anotar: peso, edad, prematuridad, a trmino o posmaduro. Si sufri apnea, dificultad respiratoria, cianosis transitoria o permanente. Todo lo relacionado con el parto, sufrimiento fetal, circulares, aspiracin de meconio, aplicacin de frceps. Anotar la vitalidad, llanto y nutricin. En la edad preescolar y escolar: antecedentes de infecciones respiratorias a repeticin, amigdalitis, fiebre reumtica e ingresos hospitalarios.

InspeccinObservar anomalas externas, como facies asimtrica por el llanto, ojos oblicuos, labio leporino, fisura palatina, maxilar inferior pequeo, pabellones auriculares con implantacin baja, catarata congnita, deformidad del crneo. Sealar deformidad del trax, columna vertebral, extremidades, manos y pies. Si el trax es quieto o hiperactivo, frecuencia respiratoria, tiraje intercostal, esternal o subcostal y si la dificultad respiratoria es inspiratoria o espiratoria. Describir si la piel es normal, amarillenta por ctero, plida por anemia, rubicunda por poliglobulina, griscea por sepsis grave. Si la cianosis es en reposo, despus del llanto o bao o1

por temperatura ambiental fra. La sudacin excesiva durante la alimentacin puede ser un signo de la insuficiencia cardaca congestiva.

PalpacinPalpar la regin precordial y saber si el latido de la punta est a la izquierda normalmente, y cuando se palpa a la derecha se trata de una dextrocardia, situs inverso o una malposicin del corazn. Al introducir los dedos en los espacios intercostales izquierdos y palpar un latido sugiere crecimiento del ventrculo derecho; y si el latido de la punta se palpa desviado a la izquierda, en la lnea axilar anterior, sugiere crecimiento ventricular izquierdo. Cuando se palpa el segundo ruido en el rea de la pulmonar en un nio recin nacido, pensar en la hipertensin pulmonar neonatal, y si es un nio mayor y tiene un cortocircuito de izquierda a derecha, sugiere hipertensin pulmonar secundaria. El frmito, sensacin palpatoria de un soplo, en el hueco supraesternal sugiere estenosis valvular artica y si es en el rea de auscultacin de la pulmonar puede tratarse de estenosis de este tronco o un conducto arterioso. El frmito sistlico en el apex puede deberse a la regurgitacin mitral y si es en la parte baja del esternn o en el apndice xifoides es por regurgitacin de la vlvula tricspide. El frmito sistlico paraesternal izquierdo en tercero y cuarto espacio intercostal y mesocardio tiene valor diagnstico en el defecto septal ventricular. El frmito que se palpa en la sstole y distole se corresponde con conducto arterioso o una fstula arteriovenosa. Cuando se palpa el hgado aumentado de tamao, tres o cuatro centmetros por debajo del reborde costal, es un signo importante de insuficiencia cardaca derecha. Cuando el hgado se palpa en ambos hipocondrios se trata de un hgado medial, transverso y sugiere formar parte del sndrome de disgenesia esplnica. El aumento del volumen del bazo (esplenomegalia) puede ser un signo del cuadro clnico infeccioso que sufre el enfermo.2

La presencia de un angioma con un frmito continuo es la manifestacin de una fstula arteriovenosa perifrica. Palpar los pulsos arteriales perifricos: radial, femoral, pedia y tibial posterior, en las cuatro extremidades. Anotar si son regulares o irregulares, con una amplitud normal, disminuida o aumentada. La ausencia de los pulsos arteriales en los miembros inferiores es un signo importante para la sospecha diagnstica de la coartacin artica. Cuando el ventrculo izquierdo maneja un volumen de sangre grande el pulso es saltn como en la insuficiencia artica, conducto arterioso abierto, insuficiencia valvular troncural y en otras patologas.

AuscultacinLa auscultacin del corazn no hacerla solamente en los focos clsicos, sino en toda el rea precordial, regin axilar, cuello y regin dorsal del trax. Auscultar la cabeza cuando se sospecha una fstula arteriovenosa cerebral. Los ruidos cardacos principales son dos: el primer ruido de duracin ms larga y de tono bajo, el segundo ruido ms breve y de tono alto. Pueden escucharse un tercero y cuarto ruido. Cuando se oye un ritmo a tres tiempos con cadencia de galope es un signo de insuficiencia cardaca congestiva. Otro ruido que puede escucharse en la base del corazn es el clic y puede corresponderse con estenosis valvular artica o pulmonar. En el apex un clic seguido de un soplo sistlico corto puede sugerir prolapso de la vlvula mitral. En la estenosis mitral puede orse el chasquido de apertura de la vlvula. La auscultacin de un roce pericrdico tiene valor diagnstico en las pericarditis. Soplos. Para conocer su origen y significado la orientacin es la siguiente: Soplos de entrada en el corazn izquierdo La va de entrada est formada por la aurcula izquierda, vlvula mitral y ventrculo izquierdo.3

1. Soplo diastlico. Estenosis mitral orgnica. Retumbos:insuficiencia mitral, persistencia del conducto arterioso, defecto septal ventricular, soplo de austin flint de la insuficiencia artica, similar al de la estenosis mitral, salvo que no tiene chasquido de apertura ni frmito. 2. Soplo sistlico. Lesin orgnica mitral: reumtica, bacteriana o congnita. Funcional: afectacin de cuerdas tendinosas o msculo papilar, prolapso de la vlvula mitral. Soplos de la va de salida del ventrculo izquierdo La va de salida la forman: el ventrculo izquierdo, vlvula artica, raz de la aorta y la aorta ascendente. 1. Soplo diastlico Insuficiencia artica, aneurisma del seno de valsalva, aortitis, hipertensin arterial severa. 2. Soplo sistlico. Estenosis artica valvular, estenosis subartica muscular. Soplos de la va de entrada del corazn derecho La va de entrada formada por la aurcula derecha, vlvula tricspide y ventrculo derecho. 1. Soplo diastlico. Estenosis tricspide reumtica, ya que la lesin cong nita es rara. Retumbo por defecto del tabique auricular, drenaje anmalo de las venas pulmonares. 2. Soplo sistlico. Anomala de Ebstein. Lesin valvular reumtica tricuspdea. La forma ms frecuente es la insuficiencia relativa por gran dilatacin del ventrculo derecho. Soplos de la va de salida del ventrculo derecho Va formada por el infundbulo derecho, vlvula de la pulmonar y la arteria pulmonar principal.4

1. Soplo diastlico. Insuficiencia valvular pulmonar por lesin orgnica. Por dilatacin del anillo pulmonar: hipertensin pulmonar por estenosis mitral, corazn pulmonar crnico, hipertensin pulmonar primaria y sndrome de Eisenmenger. 2. Soplo sistlico. Estenosis orgnica de la pulmonar como en la tetraloga de Fallot. Por aumento del flujo sanguneo o aceleracin del flujo pulmonar, como en la anemia, defecto del tabique auricular, corazn del beriberi, tirotoxicosis, corazn pulmonar crnico o por dilatacin de la pulmonar por hipertensin pulmonar y en drenaje anmalo de las venas pulmonares. Soplos por cortocircuito de izquierda a derecha 1. Defecto del tabique auricular. Tiene un pequeo gradiente de presin entre ambas aurculas y rara vez puede auscultarse un soplo en este defecto. Se oye un soplo sistlico grado 2 en el segundo espacio intercostal izquierdo por aumento del flujo en la arteria pulmonar y la dilatacin de ese vaso y un desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido. 2. Defecto del tabique ventricular. Causa soplo pansistlico grado 3 o 4 en tercer espacio intercostal izquierdo con transmisin a la derecha. 3. Conducto arterioso permeable. Tiene un soplo sistodiastlico que se oye en el primer o segundo espacio intercostal izquierdo. Cuando cursa con hipertensin pulmonar se ausculta tan solo un soplo sistlico. 4. En la ventana aortopulmonar puede oirse un soplo similar al conducto arterioso. 5. El soplo de la fstula arteriovenosa coronaria puede ser sistlico o continuo y tiene la sensacin acstica de superficialidad. 6. Las fstulas arteriovenosas en la operacin de Potts o de Blalock-Taussig.5

Soplos sistlicos menores 1. Soplos llamados inocentes en el segundo y tercer espacio izquierdo, vibratorios o musicales. 2. El llamado zumbido venoso o rumor venoso, frecuente en los nios y se oyen en los focos de la base del corazn y desaparecen cuando se comprime la yugular o cambio de posicin de la cabeza. Soplos distales a la estrechez de un vaso Como el soplo que se oye en la axila o en el dorso del trax y se debe a la estrechez de una o de las dos ramas de la arteria pulmonar.

Tensin arterial del recin nacidoLa tensin arterial de los nios vara segn la edad, peso, fiebre, estado emocional y se mide usando el mtodo auscultatorio o por el mtodo de Dopler. En los nios recin nacidos el mtodo es por enrojecimiento y la cifra obtenida representa una media entre la presin sistlica y diastlica. El ancho del manguito no determina cambio significativo en la cifra de la tensin arterial. La toma de la tensin arterial en los recin nacidos se hace de la siguiente manera:

El manguito se pone por encima de la mueca o del tobillo. Con el nio en decbito supino, se levanta el miembro en Se exprime el pie o la mano por medio de masaje hasta Se infla el manguito por encima de la presin arterial sistlica Se baja la extremidad hasta el nivel del corazn y se quitala presin del manguito hasta que aparece el rubor en la palma de la mano o la planta del pie segn sea la extremidad que se explora. Anotar las cifras de la tensin arterial de las cuatro extremidades. El nio debe estar tranquilo mientras se mide la tensin arterial y repetirla las veces que sea necesario.6

que se toma la tensin arterial por encima del corazn. causar palidez. presumida.

Valoracin de la radiografa del traxDespus del interrogatorio y el examen fsico en todo nio que se sospeche una cardiopata se indica una radiografa de trax anteroposterior, bien centrada y una vista lateral adicional. Los datos ms importantes son:

Patrn vascular pulmonar. Tamao y forma del corazn. Crecimiento de las cavidades cardacas. Arteria pulmonar. Arteria aorta. Posicin del corazn. Alteraciones seas. Otros datos.

Patrn vascular pulmonar Es un dato de valor, pues est presente junto con la cianosis en las clasificaciones de las cardiopatas congnitas. La vascularidad pulmonar puede ser normal, disminuida o aumentada. 1. Vascularidad pulmonar normal. Las arterias pulmonares normales se caracterizan porque el calibre disminuye progresivamente desde el hilio hasta la periferia del pulmn. Siempre que la calidad de la radiografa y la edad del nio lo permitan se mide el calibre de un bronquio de frente y de la arteria que lo acompaa y si tienen el mismo tamao se considera que la vascularidad es normal. El curso de las venas en el pulmn est totalmente separado de las arterias y los bronquios. 2. Vascularidad pulmonar disminuida. Se reconoce porque las arterias tienen un pequeo calibre desde el hilio hasta la periferia del pulmn; se observa adems, el arco medio cncavo y el hilio vaco. Este patrn vascular significa que hay una obstruccin del flujo sanguneo al pulmn, que si es severa, se desarrolla una circulacin colateral bronquial y el pulmn tiene entonces aspecto de encaje en la vista radiolgica.7

La vascularidad pulmonar desigual de causa cardiovascular puede ser por la ausencia de una de las arterias pulmonares o por la estenosis de una de ellas. Si el nio tiene un pulmn congestivo y adopta un decbito lateral, se observa una desigualdad vascular pulmonar. Igualmente puede observarse si el conducto arterioso drena en una de las ramas de la pulmonar. 3. Vascularidad pulmonar aumentada. Generalmente por un corto circuito de izquierda a derecha, auricular, ventricular o por un conducto arterioso. Este cortocircuito abundante dilata las arterias pulmonares y determina una sobrecarga de las cavidades izquierdas que puede conducir a la insuficiencia cardaca congestiva. El aumento de la vascularidad puede deberse a una lesin obstructiva de las cavidades izquierdas, como en la hipoplasia de cavidades izquierdas, estenosis mitral y estenosis artica. Este tipo de vascularidad recibe el nombre de obstructiva venosa o congestivo venosa. Otras causas que ocasionan obstruccin de las venas pulmonares son el drenaje anmalo de las venas pulmonares por debajo del diafragma o estenosis de la vena comn en su trayecto o el orificio reducido en la entrada de la vena cava superior o en la entrada de la aurcula derecha. Las fstulas arteriovenosas perifricas aumentan la vascularidad pulmonar del tipo de cortocircuito. En la insuficiencia cardaca congestiva el pulmn presenta edema intersticial, alveolar y lneas de Kerley. Las lneas B de Kerley en los ngulos costofrnicos son rectas y horizontales; se observan con mayor nitidez detrs del esternn en la vista lateral del trax. Se distinguen por su mayor densidad que los vasos colindantes y no se ramifican. Las lneas a apuntan hacia el hilio y las D en las bases y en cualquier direccin. Tamao y forma del corazn Para medir el tamao del corazn se sugiere el ndice o relacin cardiotorcica, que es el dimetro transverso mxi8

mo del corazn y la mxima amplitud del trax, expresado en porcentaje. La relacin normal en el neonato es de 65% y en el primer ao de vida desciende a 50%; la radiografa se realiza a una distancia focal de 72 pulgadas. Tener presente que la presencia del timo puede simular cardiomegalia y en una vista lateral se puede apreciar el mediastino anterior ocupado por el timo. Las formas ms frecuentes del corazn son: 1. Forma ovoide o de huevo acostado sobre un borde. Observado con frecuencia en la transposicin completa de los grandes vasos, aunque puede verse en otras cardiopatas congnitas. 2. Forma de mueco de nieve o en 8. En la conexin anmala total de las venas pulmonares en la vena cava superior. 3. Forma triangular. En el defecto septal auricular. 4. Convexidad superior del borde izquierdo. Tiene la forma del hombro izquierdo y se observa en la transposicin corregida de los grandes vasos. 5. Sndrome de la cimitarra (sable curvo que usan los orientales). Las venas pulmonares derechas unidas e incurvadas drenan en la vena cava inferior por debajo del diafragma. Generalmente el pulmn derecho es hipoplsico y el corazn desviado a la derecha. 6. Forma de zapato sueco o sabot. En la tetraloga de Fallot y en otras cardiopatas que tienen defecto septal ventricular y estenosis de la pulmonar. 7. Forma de patico. En la estenosis artica. 8. Forma de copa invertida. En las pericarditis con derrame. 9. Forma globulosa. En las miocardiopatas dilatadas el corazn adquiere una forma globulosa, as como en las cardiopatas por lesiones valvulares mltiples.9

10. El contorno del corazn y el tamao dependen de varios factores, como son: distancia focal, rotacin, inspiracin, anomala torcica y edad del nio. Es despus de los 6 meses de edad que adquiere la forma de los nios mayores. Crecimiento de las cavidades cardacas 1. Crecimiento de la aurcula derecha. Se observa por dilatacin del arco inferior derecho del contorno del corazn. Tiene gran volumen en la insuficiencia de la vlvula tricspide y en la anomala de Ebstein, as como en el defecto septal auricular, estenosis de la pulmonar y atresia tricuspdea. En ocasiones la aurcula derecha se sita en la izquierda y la orejuela derecha por detrs de los grandes vasos y encima de la orejuela izquierda. Cuando la orejuela derecha presenta levoposicin, invariablemente presenta transposicin de los grandes vasos, sin inversin ventricular y se considera que es la atresia de la tricspide la cardiopata ms frecuente y le sigue la doble emergencia del ventrculo derecho. En la radiografa simple del trax los signos de yuxtaposicin de las orejuelas auriculares o levoposicin de la orejuela derecha son: el borde inferior derecho de la silueta cardaca ha perdido la convexidad y no se extiende ms all de la columna vertebral y ese borde derecho aplanado da la impresin de que la punta est a la derecha. Pero el signo radiolgico ms importante es un abultamiento en el borde superior izquierdo por la situacin de la orejuela derecha. 2. Crecimiento de la aurcula izquierda. La aurcula izquierda puede crecer a la derecha, izquierda, hacia arriba o abajo, o combinarse en las cuatro direcciones. Cuando crece hacia la derecha, se puede observar un doble contorno y cuando crece hacia la izquierda, aparece un abultamiento en el borde izquierdo por la orejuela izquierda. Cuando crece hacia atrs puede comprimir el esfago y provocar disfagia. El desplazamiento hacia arriba puede levantar el bronquio izquierdo.10

3. Crecimiento del ventrculo derecho. La punta del corazn se desplaza hacia fuera y arriba. 4. Crecimiento del ventrculo izquierdo. En la vista frontal la punta se hunde en el diafragma. Arteria pulmonar Si en la vista frontal del trax el arco medio es cncavo, se debe a una arteria pulmonar disminuida de tamao o atrsica. Si el arco medio es convexo, se trata de una pulmonar dilatada y cuando es un fenmeno aislado en un nio de edad peditrica, puede corresponder con una dilatacin congnita de la pulmonar. En la estenosis de la pulmonar con dilatacin posestentica, el arco medio puede aparecer convexo. En todas las cardiopatas congnitas con flujo sanguneo aumentado a travs de la pulmonar, se observa la pulmonar dilatada en la vista frontal del trax. Arteria aorta En el nio recin nacido es difcil determinar el botn artico y la presencia del timo dificulta an ms verlo en la vista frontal del trax. Precisar si es derecho o izquierdo y con una vista penetrada puede visualizarse la aorta descendente. Cuando en un nio se aprecia la aorta ascendente con claridad es posible que est dilatada por coartacin, dilatacin posestentica o una insuficiencia valvular. El arco artico derecho se observa en algunas cardiopatas congnitas y su frecuencia aproximada es la siguiente: Tetraloga de Fallot 31% Atresia tricuspdea 20% Tronco arterioso 31% Defecto septal ventricular 5% Transposicin completa de los gv 23% Transposicin corregida de los gv 1% Posicin del corazn Las malposiciones del corazn pueden ser secundarias a anomalas de los pulmones, diafragma y esquelticas (ver sndrome de disgenesia esplnica, p. 153).11

Alteraciones seas La erosin del borde inferior de las costillas en los nios despus de los 6 o 7 aos de edad es un signo de valor diagnstico de coartacin de la aorta. La erosin costal est ausente de las dos primeras costillas, pues las arterias intercostales de ellas no se originan en la aorta. La escotadura costal puede ser unilateral o bilateral. Cuando afecta las tres ltimas costillas, sugiere que la obstruccin de la aorta es en la parte inferior del trax o en la parte superior de la aorta abdominal. En el pectus carinatum y anomalas vertebrales se han descrito cardiopatas congnitas. Anomalas seas descritas en el sndrome de Down, Ellis van Creveld y Holt-Oram se acompaan generalmente de cardiopatas congnitas. Otros datos La vena cava superior izquierda debe sospecharse en una vista radiolgica frontal en que el mediastino superior izquierdo es recto y la porcin inferior se funde con el corazn. El estudio contrastado del esfago es til para el estudio de las anomalas del arco artico y los anillos vasculares.

Valoracin del electrocardiogramaEl examen electrocardiogrfico cuando se conjuga con el cuadro clnico y el examen radiolgico es muy til para el estudio de las cardiopatas congnitas. Onda P 1. Positiva en D1, D2, D3 y AVF normalmente. Si P negativa en D1 significa ritmo ectpico o dextrocardia. 2. Si mayor de 2,5 mm en D2, D3 y AVF significa crecimiento auricular derecho. 3. Cuando la P es bimodal o bicspide en D1, D2 y precordiales izquierdas, significa crecimiento auricular izquierdo. Otro signo de crecimiento auricular izquierdo es la porcin negativa de P ancha y mellada en V1.12

4. El eje P es de +60 grados aproximadamente. El eje de P en el cuadrante superior izquierdo se ha observado en la poliesplenia. 5. La presencia de ondas P cambiantes por dos nodos sinuauriculares con vena cava superior bilateral y dextrocardia, pensar en la poliesplenia. 6. La ausencia de la onda P se debe a que est oculta en el complejo QRS o se trata de un paro sinusal. Intervalo PR No mayor de 0,16 s hasta los cinco aos de edad. Cuando el PR es menor de 0,08 s en el sndrome de preexcitacin por haces anmalos que comunican las aurculas con los ventrculos. La prolongacin del PR es un signo menor de la fiebre reumtica. Complejos QRS 1. Duracin de 0,08 s. 2. La onda Q no es mayor que el 25% de la R y raramente la Q es mayor de 3 mm. 3. En los nios normales la onda Q aparece en 75% de los casos. 4. Ondas R. Para medir la frecuencia cardaca se eligen los picos de dos ondas R sucesivas y se cuentan el nmero de cuadrculas de 1 mm (0,04 s) existentes entre los dos picos de R y se divide 1500 por la cifra obtenida. 5. El eje QRS en los nios recin nacidos es aproximadamente entre +35 grados y +180 grados y luego se sita cerca de 90 grados segn aumenta la edad. 6. Clculo del eje QRS. El clculo del eje elctrico de QRS se determina por medio del cuadro 1. 7. Cuando el eje elctrico se dirige al cuadrante superior izquierdo en cardiopatas no cianticas sugiere un defecto de los cojinetes endocrdicos y si es ciantico, pensar en la posibilidad de atresia tricuspdea o la doble emergencia del ventrculo derecho.13

Cuadro 1. Clculo del eje elctrico de QRSEje del QRS DI DII DIII aVR aVL aVF DI DII DIII aVR aVL aVF

0

+ 180

+30

-210

+60

-240

+90

-90

+120

-60

+90

-30

Onda T 1. Normalmente positiva en D1, D2 y puede ser negativa en D3. 2. En las primeras horas de nacido la onda T es positiva en V1 y cuando persiste despus de una semana de vida, se considera patolgica.14

3. La onda T negativa en V1 se hace positiva despus de los 16 aos de edad. 4. Las alteraciones de la onda T se observan en los trastornos electrolticos, inflamatorios, sobrecargas ventriculares y en la toxicidad digitlica. Segmento ST Los desplazamientos o desniveles del segmento ST pueden ser negativos o positivos y normalmente nunca exceder los 2 mm en las derivaciones estndar. El segmento ST se altera en la insuficiencia coronaria, pericarditis, digital, hipertrofias ventriculares, hipopotasemia, etc. Hipertrofia ventricular 1. Hipertrofia ventricular derecha Onda R mayor de 7 mm en AVR. R en V1 mayor de 19 mm. El voltaje de S en V6 mayor que el de R en esa derivacin. Tiene valor el QR en V1 Ondas T positivas en precordiales derechas despus de la primera semana de vida. Desviacin del eje de QRS a la derecha. 2. Hipertrofia ventricular izquierda R en V6 altas, mayor que el normal para su edad. Ondas T negativas en V5 y V6, sugieren sobrecarga sistlica izquierda. Onda S profunda en V2. R alta en AVL mayor de 9 mm. Generalmente, eje de QRS desviado a la izquierda. Arritmias En el perodo neonatal, la frecuencia cardaca es variable entre 70 y 190 latidos por minuto y durante el sueo la frecuencia cardaca vara entre 70 y 90 latidos por minuto en algunos bebs. 1. Taquicardia sinusal. Raramente pasa de 200 latidos por minuto, an con fiebre o llanto y no por un perodo prolongado.15

En el electrocardiograma las ondas P seguidas de complejos QRS y ligeros cambios del segmento ST y alteraciones de T que persisten varias horas despus que cesa la taquicardia. 2. Braquicardia sinusal. La frecuencia cardaca persistente por debajo de 90 latidos por minuto en el recin nacido y por debajo de 60 en los nios mayores. El intervalo PR normal y las ondas P preceden al complejo QRS pudindose excluir el bloqueo cardaco. Es menos frecuente que la taquicardia sinusal y se observa en la convalecencia de enfermedades infecciosas, en la glomerulonefritis con hipertensin arterial, en sndrome ictrico y en las patologas que provocan hipertensin intracraneal. 3. Arritmia sinusal. El nodo sinusal produce impulsos irregulares en algunos nios y personas jvenes. Se distinguen dos formas: una en que la frecuencia aumenta con la inspiracin y disminuye con la espiracin, es la arritmia sinusal respiratoria y la otra tiene relacin con medicamentos como la digoxina, morfina, etc. 4. Latidos prematuros o extrasstoles. Los extrasstoles o contracciones prematuras pueden tener origen en las aurculas, en la unin AV y en los ventrculos. Se ha referido en 1 o 2 % en nios normales y en 2 a 4 % en los nios cardipatas. El examen electrocardiogrfico es fundamental para el diagnstico, una onda P distorsionada o negativa con un complejo QRS normal. El latido de la unin es reconocido por una onda P negativa que precede, coincide o sigue al complejo QRS. La onda P puede estar oculta en el complejo QRS o en segmento ST. Las contracciones ventriculares prematuras pueden tener origen en cualquier lugar de los ventrculos y tienen las caractersticas siguientes: un complejo QRS ancho, de 0,12 s o ms, mellado, generalmente la T se opone a16

la direccin principal del QRS y puede ser que el complejo QRS no es precedido de una onda P. Las contracciones ventriculares mltiples que se originan en el mismo foco son semejantes entre s. Si se forman en focos distintos la forma del complejo QRS no es igual en cada latido. Los QRS que se originan en el ventrculo derecho tienen la imagen parecida a los bloqueos de rama izquierda y los que tienen su origen en el ventrculo izquierdo tienen una imagen parecida a los bloqueos de rama derecha. Cuando un extrasstoles es precedido por un latido normal recibe el nombre de bigeminado y si le preceden dos latidos recibe el de trigeminado. 5. Taquicardia paroxstica supraventricular. Es la ms comn de las disrritmias sintomticas en los nios. Es un ritmo rpido, originado en las aurculas, con frecuencia entre 140 y 240 latidos por minuto. Puede ser repetitiva y ocasionalmente mantenida, cesan espontneamente o por maniobras vagales o por tratamiento medicamentoso. En el electrocardiograma las ondas P pueden estar presentes en el 50 % de los casos. El complejo QRS supraventricular es el ms frecuentes en los nios. El 70 % de los casos con sndrome de WPW(WolfParkinson-White) sufren uno o ms episodios de taquicardia paroxstica alguna vez en la vida. La taquicardia supraventricular paroxstica se puede observar en el hipertiroidismo, anomala de Ebstein, transposicin corregida de los grandes vasos, enfermedades miocrdicas o familiares. 6. Ritmo de la unin. No es comn en los nios y la frecuencia cardaca es de 40 a 60 latidos por minuto. Cuando las fibras automticas del seno coronario y sus componentes asumen la funcin de marcapaso del corazn, el ritmo sinusal es coronario. Este ritmo sugiere la posibilidad de un retorno parcial de las venas pulmonares o la vena cava17

superior izquierda a la aurcula derecha con un defecto septal auricular asociado. Este trastorno del ritmo puede ser transitorio en la fiebre reumtica, miocarditis, durante el cateterismo y la ciruga. En el examen electrocardiogrfico la onda P precede, coincide o sigue al complejo QRS siendo invertida o anormal en la forma y ocasionalmente puede estar ausente. El QRS puede ser normal o mostrar conduccin aberrante. El intervalo PR puede ser normal o ligeramente corto. La onda T es negativa en D2, D3 y el eje de P a la izquierda. 7. Bloqueo cardaco auriculoventricular. El bloqueo cardaco puede ser parcial o completo. El bloqueo parcial se divide en dos tipos: primero y segundo grado. Y ambos pueden ser temporal, intermitente o permanente. El intervalo PR representa el tiempo total de la conduccin del estmulo desde el nodo sinusal a travs de las aurculas, el nodo auriculoventricular, haz de His y sus ramas hasta el principio de la activacin ventricular. A. Bloqueo auriculoventricular de primer grado. En este bloqueo todos los impulsos auriculares llegan a los ventrculos con un tiempo demorado, est representado en el electrocardiograma por un PR prolongado por encima del valor normal para la edad y frecuencia cardaca que corresponde al nio. En el neonato cuando es mayor de 0,14 s y hasta los 5 aos de edad es por encima de 0,16 s. Entre los 5 y 16 aos el mximo es de 0,20 s y raramente por encima de 0,18 s. El bloqueo de primer grado puede observarse en: la fiebre reumtica, transposicin de los grandes vasos corregida, anomala de Ebstein, defecto septal auricular, coartacin de la aorta y defecto septal ventricular. Otras como la estimulacin vagal, difteria, propanolol e infecciones virales.18

B. Bloqueo auriculoventricular de segundo grado. a) Fenmeno de Wenckebach. Mobitz tipo I Los estmulos que parten de las aurculas encuentran dificultades para atravesar el ndulo AV ocasionando un aumento progresivo del intervalo PR en cada latido. Finalmente un estmulo no pasa a los ventrculos y en el electrocardiograma aparece una onda P sin el complejo QRS. En el siguiente estmulo el ndulo AV ha recuperado la capacidad de conducir y en los latidos siguientes ocurre una prolongacin del intervalo PR. b) Mobitz tipo II. En esta forma de bloqueo AV de segundo grado el estmulo pasa a los ventrculos sin prolongacin del intervalo PR, siendo constante para conducir los estmulos. Los fallos del latido ocurren peridicamente, despus del segundo, tercero o cuarto latido auricular, resultando un bloqueo 2:1, 3:1 o 4:1. Pueden evolucionar al bloqueo completo AV. c) Bloqueo cardaco auriculoventricular completo. Es un fallo absoluto para que el impulso auricular llegue a los ventrculos. Al quedar bloqueados los estmulos auriculares en el nodo AV, se origina un marcapaso en alguna porcin en el haz de His y sus ramas o en cualquier lugar de los ventrculos, de manera que los ventrculos laten regularmente y la frecuencia queda reducida. El examen electrocardiogrfico tiene las siguientes caractersticas: las ondas P regulares, las R regulares pero con una frecuencia menor que las P. No tienen PR constante. Este bloqueo puede no estar asociado a una cardiopata. Puede acompaar a alguna de las patologas siguientes: transposicin de los grandes vasos, defectos de cojinetes endocrdicos, fibroelastosis, defectos del tabique ventricular y medicamentos como la quinidina, digoxina, etc.19

C. Bloqueo de rama derecha del haz de His. El bloqueo de rama derecha se caracteriza porque la amplitud del complejo QRS, que en los adultos es de 0,12 s o ms y en los nios depende la duracin de la edad. En la derivacin V1 muestra un rsR y en V6 una S mellada o empastada. En D1 S mellada. Este bloqueo completo de rama derecha puede ocurrir en un nio normal pero es ms frecuente encontrarlo en el defecto septal auricular, anomala de Ebstein y doble emergencia del ventrculo derecho. El bloqueo incompleto de rama derecha se caracteriza por tener un qrs prolongado pero menos que en el completo. El electrocardiograma muestra un complejo QRS, que puede presentarse en defecto septal auricular y en el defecto auriculoventricular comn. D. Bloqueo completo de rama izquierda. Se debe a la interrupcin o demora de la conduccin por la rama izquierda o de ambos fascculos anterior y posterior del haz de His. Se caracteriza porque la amplitud de QRS es de 0,10 s o ms, mellados y ausencia de Q precordiales izquierdas. Bloqueo fascicular anterior izquierdo. En el electrocardiograma el eje de QRS es superior e izquierdo (a la izquierda de 30 grados). Complejos de QRS con duracin de 0,11 s y ondas Q en D1 y AVL. Puede haber QS en precordiales derechas. En los adultos con hipertrofia ventricular izquierda pueden desviar el eje a la izquierda y si tienen fibrosis o isquemia que afecta el fascculo anterior, tienen la imagen electrocardiogrfica del bloqueo fascicular izquierdo. En los adultos el infarto cardaco es una causa frecuente de este bloqueo. En los nios la desviacin axial izquierda y superior es indistinguible por el electrocardiograma de su20

perficie del bloqueo fascicular anterior izquierdo observado en los adultos. Este eje superior izquierdo patolgico en los nios se debe a una malposicin del sistema de conduccin. Las malformaciones congnitas que tienen desviacin anormal del eje de 0 grado a 120 grados, son: la atresia tricuspdea y la doble emergencia de los grandes vasos del ventrculo derecho. Las alteraciones de almohadillas endocrdicas, como el canal auriculoventricular completo o incompleto y el defecto septal ventricular en posicin de cojinete endocrdico. E. Flutter auricular y fibrilacin auricular. En el flutter auricular la frecuencia de las aurculas es de 220 a 240 latidos por minuto y tienen el aspecto de los dientes de un serrucho; y los complejos QRS son normales. Es raro en el nio y puede observarse en: miocardiopatas, cardiopatas congnitas, en corazones normales y en la miocardiopata auricular. La fibrilacin auricular ocurre en nios mayores que tienen una cardiopata mitral reumtica y en los casos con intoxicacin digitlica y nivel de potasio bajo en la sangre. Se sospecha por los ruidos irregulares en la auscultacin y de intensidad variable. El diagnstico por medio del electrocardiograma presenta complejos QRS irregulares y las llamadas ondas F, que representan las contracciones de las aurculas. F. Sndrome de preexcitacin. Se define como una condicin en que el miocardio ventricular se activa tempranamente, antes del impulso que penetra en el ventrculo por la va de conduccin normal. Esta activacin temprana del msculo ventricular se efecta por medio de una va accesoria, que puede ser una de las siguientes: haz de Kent, haz de James y haz de Manhaim.21

Se describen dos grandes sndromes, que son: el sndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW) y el sndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL). El sndrome WPW se caracteriza por los siguientes criterios: Signos de primer orden: PR corto y onda delta. Signos de segundo orden: QRS anchos y mellados y no Q. Signos de tercer orden: alteraciones de ST y T (V5 y V6). El diagnstico por medio del electrocardiograma en los tipos A,B y C est basado en la forma del complejo QRS en las precordiales. El tipo A mimifica el bloqueo de rama derecha con onda delta positiva y QRS alto en V1. El tipo B es similar al bloqueo de rama izquierda y onda delta positiva en V6 y el tipo C tiene ondas delta de V1 a V6. En el tipo A la conexin del haz de Kent est en la parte lateral izquierda y en el B en la parte lateral derecha. Los nios afectados por el sndrome de WPW sufren con frecuencias arritmias y est asociado a cardiopatas congnitas. Las arritmias son: latidos prematuros, taquicardia supraventricular paroxstica, flutter auricular y fibrilacin auricular. Se puede observar en las cardiopatas congnitas siguientes: anomala de Ebstein, transposicin corregida de los grandes vasos, fibroelastosis endocrdica, miocardiopatas y en varios miembros de una familia. Sndrome de Lown-Ganong-Levine: Se caracteriza por un PR corto y complejos QRS normales. Su presencia se ha involucrado en cardiopatas congnitas. En la enfermedad de Pompe el PR es corto y se debe a que el glucgeno se comporta como un buen conductor de la electricidad cardaca.22

G. Importancia de la onda Q en la discusin diagnstica de las cardiopatas congnitas. Cuando el eje medio de QRS est situado en el cuadrante superior derecho puede ser difcil saber si es una desviacin grave del eje de la derecha (-230) o una desviacin grave del eje de la izquierda (-130). Para definir estos casos se estudia la derivacin AVL, y si hay onda Q en AVL se trata de una rotacin del eje en sentido contrario de las agujas del reloj, y si no hay onda Q se trata de una desviacin marcada del eje a la derecha en el sentido de las agujas del reloj. Anteriormente se seala el valor que tiene el eje superior izquierdo para el diagnstico de algunas cardiopatas congnitas. La presencia de onda Q en las precordiales izquierdas, indica lo siguiente: 1. Que el nio tiene dos ventrculos y que la posicin de los ventrculos es normal, sin inversin. 2. Que descarta todas las formas de ventrculo nico con transposicin de los grandes vasos. 3. Todas las formas de transposicin corregida de los grandes vasos. 4. Vlvulas auriculoventriculares con atresia y transposicin de los grandes vasos. La presencia de onda Q en precordiales derechas, indica lo siguiente: 1. Hipertrofia del ventrculo derecho. 2. Trastorno de conduccin, como se observa en los casos con inversin ventricular. La presencia de qR en V1 puede estar presente en las siguientes anomalas: 1. Atresia de la pulmonar 2. Drenaje anmalo de las venas pulmonares. 3. Atresia artica.23

4. Transposicin de los grandes vasos con defecto septal ventricular pequeo. 5. Corazn triauricular. 6. Atresia mitral. 7. Inversin ventricular. 8. Aurcula comn. 9. Excepcional en la tetraloga de Fallot.

Datos semiolgicosDilatacin de la aurcula derechaSe puede observar en las siguientes patologas: Cortocircuito en la aurcula derecha. Drenaje anmalo de venas pulmonares. Fstula de la arteria coronaria a la aurcula derecha. Hipertensin pulmonar con regurgitacin tricspide. Anomala de Ebstein. Atresia tricuspdea. Comunicacin del ventrculo izquierdo a la aurcula derecha. Estenosis e insuficiencia de la tricspide.

Dilatacin de la aurcula izquierdaSe observa en: Estenosis e insuficiencia de la mitral. Estenosis e insuficiencia artica. Hipertensin arterial sistmica. Fibroelastosis endocrdica. Defecto del tabique ventricular. Persistencia del conducto arterioso. Mixoma auricular izquierdo.

Crecimiento del ventrculo derechoSe observa en: Hipertensin arterial pulmonar. Tetraloga de Fallot. Sndrome de Eisenmenger. Corto circuito auricular. Regurgitacin valvular de la tricspide.24

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Estenosis mitral. Miocardiopata del ventrculo derecho. Estenosis e insuficiencia valvular pulmonar. Transposicin completa de los grandes vasos. Drenaje anmalo de las venas pulmonares.

Crecimiento del ventrculo izquierdoCon cianosis: - Atresia tricuspdea. Atresia de la pulmonar. Sin cianosis: Fibroelastosis endocrdica. Arteria coronaria izquierda naciendo de la pulmonar. Calcinosis coronaria. Enfermedad de Pompe. Coartacin de la artica. Defecto septal ventricular. Regurgitacin artica. Persistencia del conducto arterioso y ventana aortopulmonar. - Regurgitacin mitral. Hipertensin arterial sistmica. - Miocarditis crnica.

Vena cava superior dilatadaPor aumento de la presin venosa: Insuficiencia cardaca congestiva. Estenosis e insuficiencia de la tricspide. Pericarditis constructiva. Cardiomiopata restrictiva. Tumores mediastnicos.

Por aumento del flujo: - Drenaje anmalo total o parcial de las venas pulmonares en la vena cava superior derecha. - Drenaje de la vena cava superior izquierda en la vena cava superior derecha. - Drenaje anmalo de las venas pulmonares en la vena cigos.25

Vena cigosLa vena cigos asciende por el canal paravertebral derecho y se dobla hacia delante por encima del bronquio principal derecho para penetrar por la parte posterior de la vena cava superior derecha. Est unida a la hemicigos izquierda mediante una conexin en la lnea media y ambas reciben las venas intercostales. Cuando se dilata adquiere la forma redondeada u oval y puede ser confundida con un ganglio linftico traqueobronquial o un botn artico derecho. La vena cigos puede estar dilatada por aumento de presin o por aumento de flujo. Por aumento de presin tiene las causas similares al aumento de presin de la vena cava superior. Por aumento de flujo: - Drenaje venoso pulmonar en la cigos. - Obstruccin de la vena cava superior derecha. - Obstruccin de la porcin heptica de la vena cava inferior. La obstruccin de la vena cava inferior es muy frecuente en la poliesplenia.

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Captulo 2

Insuficiencia cardaca congestiva y cianosisLesiones no estructurales del corazn: sndrome de la membrana hialina, sndrome de policitemia, hijos de madre diabtica, hipertensin arterial pulmonar persistente del recin nacido, hipocalcemia, hipoglicemia. Otras como el Pompe, arritmias, anemia, etc.

Insuficiencia cardaca congestivaLa insuficiencia cardaca congestiva es un sndrome clnico que se debe a la incapacidad del miocardio para mantener adecuadamente las demandas de los tejidos del organismo, tanto en reposo como en ejercicio y a las necesidades del proceso de crecimiento. Este fallo miocrdico es consecuencia de: 1. Excesiva sobrecarga impuesta al corazn por defectos estructurales. 2. Alteraciones miocrdicas por proceso inflamatorio txico. 3. Combinacin de factores mecnicos y miocrdicos. Las secuelas de estos factores se manifiestan por congestin venosa pulmonar y sistmica, mecanismos de adaptacin y factores adrenrgicos. En la primera semana de vida, la falla miocrdica ms frecuente es la hipoplasia del corazn izquierdo, transposicin de los grandes vasos y la coartacin de la aorta. En el primer mes de vida, una causa importante de fallo miocrdico es la coartacin de la aorta asociada a un conducto arterioso y a otras lesiones. En este grupo de edad se incluyen las lesiones siguientes: canal auriculoventricular comn, taquicardia paroxstica, drenaje anmalo total de las venas27

pulmonares por debajo del diafragma, atresia tricspide, ventrculo comn, tronco arterioso persistente, y lesiones complejas asociadas al sndrome de disgenesia esplnica. En el segundo mes se debe a la transposicin de los grandes vasos y al defecto septal ventricular amplio con la cada de las resistencias pulmonares. En el tercer mes, al defecto septal ventricular asociado al conducto arterioso o al defecto septal auricular. Del tercero al sexto mes al defecto septal ventricular asociado a otras lesiones o como lesin aislada. Despus de los seis meses de edad la insuficiencia cardaca es menos comn; se observa en las miocardiopatas, defectos de cojinetes endocrdicos y drenaje anmalo de venas pulmonares.

Cuadro clnicoSignos miocrdicos - Taquicardia. - Ritmo de galope. - Pulso arterial saltn si fstula, tronco arterioso o insuficiencia artica. - Cardiomegalia. - Sudacin. Signos congestin pulmonares - Taquipnea. - Jadeo. - Estertores. - Cianosis. - Disnea paroxstica. - Tos. Signos por congestin venosa sistmica - Hepatomegalia. - Dilatacin de las venas del cuello. - Edema. Signos radiolgicos - rea cardaca aumentada. - Hilios congestivos. - Lneas de Kerley. Los signos de la insuficiencia cardaca derecha son: aumento de la presin venosa sistmica, hepatomegalia. El edema es menos frecuente y en ocasiones es mnimo. En la28

insuficiencia cardaca izquierda los signos ms comunes son: disnea, estertores pulmonares, ritmo de galope y evidencias radiolgicas de congestin en ambos pulmones.

Diagnstico diferencialEn las primeras horas de nacido, un nmero considerable de enfermedades puede producir insuficiencia cardaca congestiva o simularla. 1. En presencia de atresia artica o mitral (sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas) con foramen oval cerrado o reducido; como la sangre procedente del pulmn no tiene escape a travs del tabique auricular, se produce una congestin venosa pulmonar con disnea, cianosis, fallo cardaco, cardiomegalia y frecuentemente no se oye soplo. 2. El drenaje anmalo de las venas pulmonares por debajo del diafragma se manifiesta por una congestin venosa pulmonar severa desde las primeras horas de nacido; presenta un cuadro de insuficiencia cardaca grave con un corazn de tamao normal y en la radiografa del trax, signos de edema pulmonar. 3. Hijos de madre diabtica. Generalmente no tienen insuficiencia cardaca, pero cuando tienen un conducto arterioso o hipoglicemia severa la insuficiencia cardaca puede ocurrir. 4. Una transfusin placentaria en el momento de nacer provoca una sobrecarga miocrdica e insuficiencia cardaca. Nios pletricos con insuficiencia cardaca congestiva. 5. Los gemelos monocigticos, en el momento de nacer, uno de ellos puede recibir mucha sangre y el otro anmico. El beb pletrico puede tener cardiomegalia e insuficiencia cardaca. 6. En la policitemia idioptica, con un hematocrito por encima del 65% estos nios tienen cardiomegalia y no es infrecuente la insuficiencia cardaca. 7. El distrs respiratorio del recin nacido con un conducto arterioso abierto puede ser difcil de diferenciar de la insuficiencia cardaca congestiva. 8. Algunos nios con cortocircuito de izquierda a derecha, tienen polipnea, cardiomegalia, sin insuficiencia cardaca29

congestiva. Cuando el cortocircuito es abundante y se complican con infeccin respiratoria o las resistencias pulmonares disminuyen, pueden tener fallo miocrdico. 9. Los nios cianticos con cortocircuito de derecha a izquierda y un pulmn oligohmico, rara vez tienen insuficiencia cardaca congestiva.

La insuficiencia cardaca y el hiperaldosteronismo secundarioSe ha demostrado que los recin nacidos son grandes productores de aldosterona y que aumenta ms cuando tienen insuficiencia cardaca. Cuando no hay mejora del fallo miocrdico con los frmacos clsicos, es necesario hacer correccin de los siguientes factores: 1. Desequilibrios electrolticos. - Hipopotasemia. - Hiponatremia. - Alcalosis hipoclormica. 2. Infecciones. - Endocarditis. - Neumonitis. 3. Arritmias. - Taquicardia supraventricular paroxstica. - Bloqueos cardacos. 4. Digoxina - Por deficit - Por toxidad 5. Hipoglucemia. 6. Hipertiroidismo o hipotiroidismo. 7. Poliglobulias 8. Hipertensin pulmonar. 9. Anemia. 10. Otros. Si estos factores no estn presentes, pensar en el hiperaldosteronismo secundario y administrar la espirono-lactona en el tratamiento.30

CianosisLa mayor parte de los autores clasifican las cardiopatas congnitas en cianticas y no cianticas. Es importante identificar la cianosis y su causa. En el recin nacido puede ser difcil, salvo que sea evidente el color azul en los labios, mucosas y lecho ungueal. La cianosis en los nios puede tener tres orgenes: primero, en las cardiopatas congnitas que tienen un cortocircuito de derecha a izquierda: segundo, se refiere a la cianosis central por inadecuada oxigenacin de la sangre en los pulmones o edema pulmonar, y el tercero por efecto vasomotor de los vasos pequeos y capilares con enlentecimiento del flujo sanguneo y desaturacin de la hemoglobina. Cuando el paciente es anmico puede ser difcil reconocer la cianosis y en cambio es evidente en el nio poligloblico. Las causas de cianosis ms frecuentes son: 1. Vasoconstriccin arteriolar perifrica: causa cianosis perifrica y se observa en los nios recin nacidos despus del bao o por la exposicin al fro. Desaparece a las 24 o 48 horas. 2. Enfermedades pulmonares: sndrome de distrs del recin nacido, sndrome de aspiracin, atelectasias, neumonas y agenesia pulmonar. 3. Interferencia de la funcin pulmonar: hipoventilacin pulmonar, tapones mucosos, hernia diafragmtica, atresia de coanas, anillo vascular. 4. Sndrome de hipertensin pulmonar del recin nacido. Agujero oval permeable, aspiracin del meconio, hipoxia. 5. Enfermedad del sistema nervioso central: hemorragia intracraneal, meningitis, que alteran la funcin del centro respiratorio provocando hipoventilacin alveolar y cianosis. 6. Cardiopatas congnitas con cortocircuito de derecha a izquierda: - Con flujo pulmonar disminuido. Tetraloga de Fallot, atresia tricspide, atresia de la pulmonar, anomala de Ebstein. - Con flujo pulmonar aumentado: transportacin de los grandes vasos, hipoplasia del corazn izquierdo, coartacin de31

la aorta, drenaje anmalo total de las venas pulmonares, tronco arterioso, persistencia del conducto arterioso con hipertensin pulmonar. 7. Metablicas: hipoglucemia. 8. Anomalas de la hemoglobina: metahemoglobinemia. 9. Sepsis grave: shock sptico. 10. Hiperviscosidad sangunea: transfusin placentaria. 11. El aumento repentino de la cianosis en el perodo neonatal acompaado o no de crisis de hipoxia, ocurre en nios que tienen atresia o estenosis severa de la pulmonar y el conducto arterioso abierto se cierra o disminuye de calibre.

Enfermedad cardaca no estructuralSndrome de distrs respiratorio del recin nacido o enfermedad de la membrana hialinaEs una causa comn de dificultad respiratoria neonatal en los nios nacidos pretrminos. El principal factor de riesgo es la edad gestacional u otros factores como la diabetes, hemorragia materna y la asfixia perinatal. Despus de las 37 semanas de gestacin se observa excepcionalmente el sndrome de ficultad respiratoria, mientras que ms del 70 % de los recin nacidos entre 28 y 30 semanas de gestacin pueden tener el trastorno. Este sndrome se debe a una deficiencia del surfactante pulmonar, as como al estrs e inmadurez fetal. Los pequeos espacios areos del pulmn se colapsan y en cada espiracin aumenta la atelectasia, que determina una pobre ventilacin pulmonar, que unida a una hipoxia provoca una vasocontriccin pulmonar. La hipertensin pulmonar es determinante del flujo sanguneo de derecha a izquierda a travs del conducto arterioso abierto o del agujero oval o ambos. Otros cortocircuitos intrapulmonares se establecen. Los bronquiolos terminales y los conductos alveolares cubiertos por una membrana eosinoflica son caractersticos, por lo que ha recibo el nombre de enfermedad de la membrana hialina.32

El cuadro clnico se manifiesta por taquipnea, aleteo nasal, tiraje intercostal y subcostal, cianosis, y quejido espiratorio. Otros sntomas son: oliguria, hipotona, temperatura inestable, hipotensin arterial, taquicardia e insuficiencia cardaca. El diagnstico se realiza por el cuadro clnico y el examen radiolgico del trax con los signos tpicos, que son: infiltrado reticulogranular difuso, opacidad difusa y broncograma en ambos campos pulmonares, principalmente en los lbulos superiores. El tamao del corazn es normal o ligeramente aumentado. El electrocardiograma no tiene signos tpicos de la enfermedad. A causa de que estos enfermos pueden presentar cianosis e insuficiencia cardaca, este sndrome puede ser confundido con una lesin estructural.

Sndrome de hiperviscosidad o policitemiaNo son trminos sinnimos y su definicin es an motivo de controversia. La mayora de los autores consideran como diagnstico de la policitemia el valor del hematocrito de 65% o mayor. El 80% de los pacientes con hiperviscosidad tienen policitemia. Los pacientes afectados por policitemia tienen con frecuencia sntomas cardiovasculares, como son: circulacin pulmonar persistente, cianosis, apnea, cardiomegalia, insuficiencia cardaca congestiva. Otros sntomas como la hipoglucemia, hipocalcemia e hiperbilirrubinemia. Las causas de policitemia son: transfusin placentaria por demora en el cierre del cordn umbilical, transfusin gemelar, hipoxia intrauterina, hijos de madre diabtica, anomalas cromosmicas, y la eclampsia. En la vista frontal del trax se observa cardiomegalia y vascularidad pulmonar aumentada.

Hijos de madre diabticaDurante el embarazo las madres diabticas deben tener seguimiento por el diabetlogo y el obstetra, pues la mortalidad perinatal es alta y la posibilidad de cesrea, infecciones y prematuridad pueden presentarse.33

Las complicaciones que puede tener el hijo, son: asfixia neonatal, traumatismo, anomalas congnitas, hipoglucemia, hipocalcemia, poliglobulia, macrosoma, sndrome de dificultad respiratoria y sndrome de hemicolon izquierdo pequeo. Los defectos cardacos ms frecuentes son: defecto septal ventricular y la transposicin de los grandes vasos. La hipertrofia del tabique ventricular es frecuente en aquellos casos que sufren insuficiencia cardaca congestiva, cuyos sntomas desaparecen de dos a cuatro semanas y la hipertrofia entre 2 y 12 meses. Esta hipertrofia septal cursa con hipoglucemia y predomina en aquellos casos en que la madre ha tenido un tratamiento inadecuado de la diabetes.

Hipertensin pulmonar persistente del recin nacidoSe denomina sndrome de circulacin fetal persistente en los recin nacidos cuando estos tienen un incremento extraordinario de la resistencia de los vasos pulmonares y cortocircuito de derecha a izquierda por el agujero oval o conducto arterioso abierto o por ambos, en ausencia de enfermedades identificables del corazn, pulmones, sistema hematolgico o sistema nervioso central. El trmino hipertensin pulmonar secundario del recin nacido se establece para los que tienen una o varias de las causas identificables que aparecen en el cuadro 2. El sndrome de circulacin fetal persistente del recin nacido o la isquemia miocrdica transitoria del recin nacido, manifestado en los nios a trmino por cianosis, disnea e insuficiencia cardaca congestiva, sugiere la posibilidad de una enfermedad cardaca ciantica congnita. Pulsos dbiles, hipotensin arterial y signos auscultatorios que evidencian la hipertensin pulmonar y soplo sistlico de regurgitacin valvular auriculoventricular. En el electrocardiograma, cambios isqumicos de la onda T y ondas Q anormales. En la radiologa del trax se aprecia cardiomegalia y la vascularidad pulmonar aumentada.34

Con el tratamiento mdico la insuficiencia cardaca regresa en das o una semana y las alteraciones radiolgicas y electrocardiogrficas desaparecen a los dos o tres meses. El diagnstico del sndrome de circulacin fetal persistente del recin nacido se hace por exclusin de las mltiples causas que originan la hipertensin pulmonar del recin nacido. Es til la clasificacin de la hipertensin pulmonar porque contiene las mltiples causas que originan esta patologa. Cuadro 2. Clasificacin de la hipertensin pulmonar Hipertensin venosa pulmonar. 1. Obstruccin de las venas pulmonares. - Conexin anmala total de las venas pulmonares por debajo del diafragma. - Estenosis de la vena pulmonar comn. - Corazn triauricular. - Estenosis mitral congnita o atresia mitral. Membrana supravalvular mitral 2. Insuficiencia ventricular izquierda - Coartacin de la aorta. - Valvulopata artica. 3. Disfuncin ventricular izquierda transitoria. - Hipoxia. Obstruccin funcional del lecho vascular pulmonar. - Hiperviscosidad. - Policitemia por hipoxia intrauterina. Constriccin de los vasos pulmonares. - Persistencia del sndrome de circulacin fetal. - En relacin con enfermedad del parnquima pulmonar: aspiracin de meconio, neumonitis. - Cierre prematuro de conductos. Disminucin del lecho vascular pulmonar. - Hipoplasia pulmonar congnita. - Hipoplasia pulmonar secundaria: hernia diafragmtica, masas intratorcicas y otras. Incremento de la corriente sangunea por el pulmn. - Ventrculo derecho sistmico. - Ventrculo comn sin estenosis de la pulmonar. - Fstula arteriovenosa perifrica.35

La hipertrofia de la capa muscular de las arteriolas alveolares, acompaa a muy diversos trastornos que afectan el corazn, como las miocardiopatas, aspiracin de meconio, taquipnea transitoria del neonato, neumonitis, hipoventilacin alveolar, hipoplasia pulmonar, policitemia, hipoglucemia, sepsis grave, ingestin de dilantina, litio e inhibidores de la prostaglandina durante el embarazo. De ah que el diagnstico preciso sea necesario para un tratamiento adecuado en cada caso. El diagnstico de la hipertensin pulmonar se hace por los siguientes signos: - Impulso intenso del ventrculo derecho. - Segundo ruido potente, reforzado. - Soplo sistlico suave y clic sistlico en el rea de la pulmonar. - Cianosis que puede ser intensa. - Gases en sangre. - Soplo sistlico en la parte baja del esternn por insuficiencia tricspide. - Hgado pulstil. - El electrocardiograma puede ser normal o presentar el eje de QRS a la derecha, desniveles del segmento ST, y ondas T positivas en precordiales derechas. Aurcula derecha grande. Signos de isquemia subendocrdica. - El examen radiolgico puede ser normal o la sombra cardaca aumentada de tamao. Vascularidad aumentada del tipo congestivo venoso. Signo de neumotrax, neumomediastino y hemorragia pulmonar. - El ecocardiograma ofrece datos importantes para el diagnstico.

HipoglicemiaEs una manifestacin de la insuficiencia tisular de glucosa. Las cifras por debajo de 25 mg/dl, en los nios de bajo peso; en los recin nacidos de buen peso, si es por debajo de 35mg/dl, y en nios con un peso adecuado despus de 72 horas si la cifra es inferior a 45mg/dl. El cuadro clnico se manifiesta con temblor, convulsiones, irritabilidad, crisis de apnea, debilidad, letargo, hipotermia, llanto agudo y dbil, nistagmus, insuficiencia cardaca congestiva, sudacin y paro cardaco.36

HipocalcemiaEn general los recin nacidos de 37 semanas de edad gestacional o menos, hijos de madres diabticas insulino dependientes o con asfixia al nacer, se asocian a la hipocalcemia, hiperfosfatemia e hipermagnesemia. El cuadro clnico se manifiesta con temblores, espasmos musculares y convulsiones generalizadas. Determinar los niveles de calcio srico y en el trazado electrocardiogrfico el intervalo QT corregido mayor de 0,40 s o del origen de Q al origen de T superior a 0,20 s.

Alteraciones estructuralesEn esta relacin se sealan las lesiones ms frecuentes en la edad neonatal y descritas ms adelante en este Manual. Franca cianosis en la primera semana neonatal - Transposicin de los grandes vasos - Sndrome de hipoplasia del ventrculo derecho - Otras menos frecuentes: . Anomala de Ebstein. . Drenaje anmalo de venas pulmonares. . Atresia tricuspdea. Franca cianosis entre la primera y cuarta semana - Tetraloga de Fallot. Con insuficiencia cardaca en la primera semana - Sndrome de hipoplasia del corazn izquierdo. - Sndrome de coartacin de la aorta. Con insuficiencia cardaca entre la primera y cuarta semana - Defecto septal ventricular. - Persistencia del conducto arterioso. - Estenosis artica. - Tronco arterioso - Arritmias El sndrome de hipoplasia del ventrculo derecho se manifiesta por un ventrculo derecho pequeo cuya severidad depende del grado de estenosis de la pulmonar y se acompaa de hipoplasia de la vlvula tricspide y el anillo. El grado de cianosis cambia con el flujo pulmonar a travs del conducto arterioso.37

Captulo 3

Defectos del tabique auricular y ventricularOstium secundum. Ostium primum. Aurcula comn. Agujero oval permeable. Canal auriculoventricular comn. Defecto del tabique ventricular. Comunicacin del ventrculo izquierdo con la aurcula derecha. Ventrculo comn.

Defecto del tabique auricular tipo ostium secundumConcepto y anatoma patolgicaEl defecto septal auricular tipo ostium secundum es una cardiopata congnita frecuente con una incidencia del 7% aproximadamente. Es ms frecuente en las nias que en los varones. Los tres tipos principales son: el tipo central o de la fosa oval es el ms frecuente y est situado en el centro del tabique auricular. El tipo vena cava inferior en la porcin baja del tabique. El tipo de la vena cava superior est situado en la unin de la vena cava superior con la aurcula derecha, llamado tambin defecto del seno venoso y siempre asociado a un drenaje anmalo de las venas pulmonares derechas en la vena cava superior o en la aurcula derecha. El defecto tiene forma elptica y su tamao es variable, de 1 a 4 cm. Cuando el defecto es muy grande funciona como una aurcula comn. El corazn puede estar aumentado de volumen y la aurcula derecha distendida. El ventrculo derecho es mayor que el izquierdo. La arteria pul-monar est dilatada y es mayor o del mismo tamao que la aorta. El defecto septal auricular puede formar parte de otras anomalas del corazn (fig. 1).38

Cuadro clnicoGeneralmente es el mdico de la familia o el pediatra que en el examen mdico encuentra un soplo y el caso es referido al cardilogo para su estudio. La mayor parte de los casos son asintomticos en el primer ao o en el segundo ao de edad. Los primeros sntomas son disnea de esfuerzo y fatiga, que aumentan en la medida que aumenta el cortoFig. 1. Ostium secundum tipo fosa oval. Se observa el defecto septal circuito de izquierda a derecha. en la parte central del tabique La palpacin del trax a lo largo auricular y el cortocircuito de del borde esternal izquierdo reveizquierda a derecha si no cursa con la un impulso sistlico a causa de hipertensin pulmonar. la dilatacin del ventrculo derecho. El soplo sistlico del tractus de salida del ventrculo derecho se debe al aumento del flujo por el cortocircuito en el nivel auricular, ocasionando a la vez un retumbo en foco tricuspdeo. Inicialmente, se oye un desdoblamiento del segundo ruido en el rea de auscultacin de la pulmonar y en la medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar, disminuye el desdoblamiento del segundo ruido y aumenta la intensidad del soplo. Cuando la hipertensin pulmonar est presente, se palpa el segundo ruido y disminuye el flujo de izquierda a derecha, desapareciendo el retumbo tricuspdeo. Cuando aumenta la presin en la arteria pulmonar, aumenta la presin en el ventrculo derecho y aurcula derecha invirtiendo al cortocircuito en el nivel auricular y aparece la cianosis. Los nios con flujo pulmonar aumentado sufren episodios frecuentes de infeccin pulmonar; la complicacin ms frecuente es la del defecto septal auricular. La insuficiencia cardaca puede presentarse en la tercera o cuarta dcada de la vida. La endocarditis bacteriana es una complicacin rara.

Examen radiolgicoLos signos radiolgicos dependen de la edad del paciente y el tamao del defecto. Cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es abundante, el corazn puede tener un aumento39

del volumen y la punta levantada sobre el diafragma por crecimiento del ventrculo derecho, la arteria pulmonar dilatada y la vascularidad pulmonar aumentada. La aorta y la aurcula izquierda tienen un tamao normal.

Examen electrocardiogrficoEl eje medio del complejo QRS en el plano frontal se dirige a la derecha, entre +90 y +150 grados. La onda P puede sugerir crecimiento auricular derecho. El signo elctrico ms frecuente es el bloqueo incompleto de rama derecha; el complejo QRS tiene algunas variantes. El intervalo PR puede estar prolongado y signos de crecimiento ventricular derecho. El estudio ecocardiogrfico es necesario para el diagnstico.

Diagnstico y diagnstico diferencialEn la forma aislada del defecto septal auricular tipo ostium secundum, se sospecha el diagnstico en todo nio que sufre infeccin pulmonar a repeticin, soplo sistlico en foco pulmonar con desdoblamiento del segundo ruido que no se modifica por la respiracin. En la vista radiolgica frontal del trax, se aprecia discreta cardiomegalia, pulmonar dilatada y vascularidad pulmonar aumentada. En el electrocardiograma un bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His, eje derecho y crecimiento de la aurcula derecha. Es necesario hacer el diagnstico diferencial con el defecto en la parte baja del tabique, ostium primum, que tiene soplo sistlico de insuficiencia de la vlvula mitral y el eje elctrico de QRS a la izquierda y superior. Con la comunicacin del ventrculo izquierdo con la aurcula derecha que tiene soplo de defecto septal ventricular que se irradia a la derecha y hacia arriba. Cuando el defecto septal auricular, tipo secundum, est asociado a otros defectos, el cuadro clnico es variable y el diagnstico puede ser ms difcil. Se describen brevemente la asociacin con la estenosis pulmonar, el prolapso de la vlvula mitral, la estenosis mitral, el defecto septal ventricular y con la hipertensin arterial pulmonar. 1. Defecto septal auricular con estenosis pulmonar.40

2.

3.

4.

5.

Se manifiesta por cianosis al ejercicio y un frmito sistlico palpable en el rea de la pulmonar. El corazn en la vista radiolgica es normal o pequeo y la vascularidad pulmonar disminuida. El examen electrocardiogrfico es similar al defecto septal aislado. Defecto septal auricular con drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares. El drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares en la vena cava superior derecha en 7% de los casos. Presenta aumento del flujo pulmonar y la arteria pulmonar dilatada. Completar estudio ecocardiogrfico. Defecto septal auricular con prolapso de la vlvula mitral. Si el prolapso de la vlvula mitral es pequeo sin repercusin hemodinmica, se ausculta el soplo sistlico en el apex y si el prolapso es grande se oye soplo sistlico intenso, prolongado e irradiado a la axila. La sospecha diagnstica de insuficiencia mitral reumtica por el antecedente de fiebre reumtica. Defecto septal auricular y estenosis de la vlvula mitral. Sndrome de Lutembacher. En el grupo de edad peditrica el origen de la lesin de la mitral es casi invariablemente congnita. Fatiga y disnea en relacin con el ejercicio es la regla. En el examen clnico el primer ruido acentuado y fcilmente palpable en el apex. El chasquido de apertura de la mitral pocas veces se oye. En el electrocardiograma la onda R en Vl puede exceder los 16 mm y en el estudio ecocardiogrfico define los signos de lesin de la mitral y el tamao del defecto septal auricular. Defectos del tabique auricular y ventricular combinado Esta asociacin de anomalas es una entidad patolgica ms severa que el defecto aislado de ellas. La cianosis al llanto y la insuficiencia cardaca congestiva pueden presentarse en la mitad de los casos en el primer ao de vida. El cuadro clnico depende del defecto del tabique ventricular y la hipertensin pulmonar. Radiolgicamente un aumento del rea cardaca y en el electrocardiograma, crecimiento ventricular izquierdo. El eje de QRS entre +6O y +150 grados.41

6. El defecto septal auricular con hipertensin pulmonar. La hipertensin arterial pulmonar ocurre en el 5% en los nios afectados por un defecto septal auricular aislado tipo ostium secundum y cuando la presin sistlica pulmonar es mayor de 50 mm de mercurio, el cuadro clnico difiere del defecto aislado. La cianosis al esfuerzo y el segundo ruido pulmonar aumentado de intensidad y frecuentemente palpable. La relacin cardiotorcica excede el 65 %. La hipertensin pulmonar es mayor cuando el defecto septal auricular se acompaa de otro defecto como el defecto septal ventricular, drenaje anmalo de las venas pulmonares, o un conducto arterioso persistente. El examen electrocardiogrfico del defecto septal auricular con hipertensin pulmonar, muestra crecimiento ventricular derecho con ondas R altas en las precordiales derechas.

Defecto septal auricular tipo ostium primumConcepto y anatoma patolgicaLas anomalas del desarrollo de las almohadillas endocrdicas producen defectos del tabique auricular, tabique ventricular y vlvulas auriculoventriculares. Cuando el tabique auricular est ausente, es la aurcula comn; si afecta la parte baja del tabique auricular, es el ostium primum y cuando est afectada la parte baja del tabique auricular, el tabique ventricular y las vlvulas auriculoventriculares, recibe el nombre de canal auriculoventricular comn (canal AV completo). La anatoma patolgica del ostium primum es la siguiente: defecto de la parte baja del tabique auricular, afectacin de la vlvula mitral en mayor o menor grado. El tabique ventricular y la vlvula tricspide normales (fig.2).

Cuadro clnicoEl cuadro clnico de esta anomala est asociada generalmente a la insuficiencia mitral y se manifiesta por un retardo42

del crecimiento, disnea, infeccin respiratoria, y si la regurgitacin mitral es severa, la insuficiencia cardaca es congestiva. Se ausculta un soplo sistlico intenso y prolongado en el apex, que se irradia a la axila. La severidad de los sntomas dependen del grado de la insuficiencia de la mitral. Fig. 2. Observe el defecto septal La parte anterior del trax pueauricular bajo y la incompetencia de de ser prominente con un corazn la vlvula mitral. hiperactivo y si la regurgitacin mitral es significativa puede palparse un frmito sistlico en la punta. El primer ruido es normal y el segundo ruido desdoblado durante la inspiracin y la espiracin. Soplo sistlico en la parte superior del borde esternal izquierdo.

Examen radiolgicoEn la vista frontal del trax se aprecia un aumento del rea cardaca, hilios gruesos, vascularidad aumentada y la arteria pulmonar dilatada. Si tiene insuficiencia cardaca, signos congestivos y lneas B de Kerley.

Examen electrocardiogrficoEl eje de QRS entre -30 y -170 grados. Signos de crecimiento auricular derecho y ventricular derecho. El intervalo PR prolongado y si la regurgitacin mitral es significativa, crecimiento del ventrculo izquierdo.

Diagnstico y diagnstico diferencialGeneralmente nios con escaso desarrollo estatural y tratados por otras patologas, como las infecciones pulmonares a repeticin. En el examen fsico un soplo sistlico en el rea de la pulmonar y soplo sistlico apical de mayor intensidad, desdoblamiento del segundo ruido. Los signos radiolgicos y electrocardiogrficos, sealados anteriormente.43

Algunos nios pueden ser asintomticos o tener fatiga y disnea de esfuerzo. Si cursan con insuficiencia mitral el cuadro clnico es ms severo. El diagnstico diferencial con el defecto septal tipo ostium secundum, que no es tan severo como el ostium primum, el eje no es izquierdo superior y no se acompaa generalmente de defecto de la vlvula mitral. Con otras anomalas que tienen eje de cojinetes endocrdicos como la aurcula comn y el atrioventricularis comunis. La aurcula comn tiene discreta cianosis en relacin con el esfuerzo, tiene eje izquierdo y crecimiento derecho. La vascularidad pulmonar puede ser obstructiva venosa y frecuentemente asociada a otras anomalas.

Aurcula comnConcepto y anatoma patolgicaComo defecto aislado es infrecuente; el tabique auricular est virtualmente ausente y en general asociado a otras anomalas mayores, como la transposicin de los grandes vasos, doble emergencia del ventrculo derecho, ventrculo comn, dextrocardia, levocardia, en el sndrome de disgenesia esplnica (fig. 3).

Cuadro clnicoCianosis discreta o en relacin con el ejercicio y los sntomas son ms severos cuando se ha desarrollado la hipertensin pulmonar y el cuadro clnico simula un canal auriculoventricular completo. Cuando evolucionan con insuficiencia cardaca congestiva, lucen gravemente enfermos.44

Fig. 3. Aurcula comn. Tabique auricular virtualmente ausente. Algunas tienen obstruccin en el orificio de entrada de las venas pulmonares en la aurcula.

El corazn es hiperactivo con impulso del ventrculo derecho y el segundo ruido desdoblado y acentuado cuando evolucionan con hipertensin vascular pulmonar. Un soplo sistlico paraesternal izquierdo alto y otro soplo holosistlico en relacin con la insuficiencia mitral. Cuando el drenaje de las venas pulmonares en la aurcula comn tiene estenosis de los orificios, el cuadro clnico est dominado por la obstruccin venosa pulmonar. La aurcula comn es la cardiopata ms frecuente que acompaa al sndrome de Ellis-Van-Creveld.

Examen radiolgicoLa radiografa simple del trax muestra cardiomegalia, vascularidad aumentada, arteria pulmonar dilatada, siempre semejante a otras formas de defectos de cojinetes endocrdicos.

Examen electrocardiogrficoEl electrocardiograma es semejante al de otras formas de anomalas de las almohadillas endocrdicas. Eje de QRS a la izquierda y superior y signos de crecimiento ventricular derecho. El eje de P en -60 grados frecuentemente.

Diagnstico y diagnstico diferencialSi el paciente tiene un sndrome de Ellis-Van-Creveld con una cardiopata con gran aumento del flujo sanguneo pulmonar, cianosis discreta, pulmonar dilatada con insuficiencia valvular y electrocardiograma con desviacin del eje de QRS hacia la izquierda y superior con hipertrofia exclusiva del ventrculo derecho y eje de P en -60 grados aproximadamente, la posibilidad diagnstica es de aurcula comn. El diagnstico diferencial con el defecto septal auricular, tipo ostium secundum, comunicacin interventricular, drenaje anmalo de venas pulmonares. Es importante el electrocardiograma, pues estos defectos no desvan el eje a la izquierda y superior. Si la cianosis se presenta el diagnstico diferencial con la atresia tricuspdea que desva el eje a la izquierda y superior,45

pero tiene crecimiento del ventrculo izquierdo y no del derecho como lo tiene la aurcula comn.

Agujero oval permeableEl agujero oval y el conducto arterioso tienen un importante papel en la vida fetal. Despus del nacimiento, el agujero oval se cierra cuando la presin en la aurcula izquierda es mayor que la de la aurcula derecha. Si el nio nace a trmino o es un posmaduro tiene la resistencia pulmonar elevada y despus Fig.4. Se aprecia que la sangre de la del llanto o esfuerzo se abre la aurcula derecha se mezcla con la san- valva del foramen oval y la sangre de la aurcula izquierda procedente gre venosa de la aurcula dede las venas pulmonares. recha pasa a la izquierda, presentando cianosis. En el servicio de neo-natologa varias patologas causan hipertensin pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda por el agujero oval permeable. El examen ecocardiogr-fico muestra claramente el cortocircuito de derecha a izquierda a travs del oval permeable (fig. 4).

Canal auriculoventricular comn o atrioventricularis comunis. Canal AV completoDefinicin y anatoma patolgicaEste defecto es raro y asociado frecuentemente al sndrome de Down. Representa un fallo del desarrollo de los cojinetes endocrdicos con manifestaciones clnicas tempranas en el perodo neonatal. Consta de las siguientes anomalas: defecto septal auricular tipo ostium primum; defecto del tabique46

ventricular; afectacin de la valva anterior de la mitral; afectacin de la valva septal de la tricspide. Las cuatro cavidades se comunican entre s por la insuficiencia de las vlvulas mitral y tricspide (fig. 5).

Cuadro clnicoLos sntomas aparecen temprano en la infancia como resultado del aumento del flujo pulmonar y la incompetencia de las vlvulas mitral y tricspide. En los primeros das o meses de vida presentan un cuadro de insuficiencia cardaca congestiva grave o infeccin respiratoria. No presentan cianosis en ausencia de hipertensin pulmonar. El primer ruido acentuado y el segundo desdoblado en la inspiracin. Un soplo sistlico en el borde esternal izquierdo, que puede ser intenso y un soplo sistlico Fig. 5. Se puede observar las cuatro de menos intensidad en el foco cavidades que se comunican entre s y la regurgitacin de las vlvulas pulmonar por aumento del flujo y auriculoventriculares. dilatacin de la pulmonar. Los sntomas parecidos al defecto septal ventricular aislado y al defecto parcial del canal.

Examen radiolgicoEl corazn siempre aumentado de tamao, la aurcula derecha crecida y en el borde izquierdo un sobresaliente por la orejuela izquierda crecida. La arteria pulmonar dilatada y la vascularidad pulmonar aumentada.

Examen electrocardiogrficoEl electrocardiograma presenta un bloqueo cardaco de primer grado y el eje de QRS a la izquierda, entre -40 y -170 grados. En la mayora de los pacientes tienen hipertrofia ventricular izquierda combinada con hipertrofia ventricular derecha.47

Diagnstico y diagnstico diferencialLa sospecha diagnstica en todo nio que en los primeros das de nacido presenta signos acsticos de defecto septal ventricular y de insuficiencia cardaca congestiva con un trazado electrocardiogrfico con eje de cojinete endocrdico. El diagnstico diferencial con el defecto septal ventricular, que no tiene la severidad del canal auriculoventricular ni el eje de QRS hacia el cuadrante superior izquierdo. El defecto septal auricular tipo ostium primum tiene parecido cuando el soplo de regurgitacin mitral es intenso. Cuando esta anomala cursa con hipertensin arterial pulmonar y cianosis, el diagnstico diferencial es necesario hacerlo con la atresia tricuspdea, transposicin de los grandes vasos, ventrculo comn y la doble emergencia del ventrculo derecho. El canal AV completo es frecuente en el Down.

Defecto septal ventricularConcepto y anatoma patolgicaLa comunicacin entre ambos ventrculos es la cardiopata congnita ms frecuente en nuestro medio, como lesin aislada y como lesin asociada a mltiples anomalas cardiovasculares. Este defecto tiene distintas formas y localizaciones; tiene un tamao entre l y 25 mm; la porcin membranosa del tabique es la ms afectada. De la obra de cardiologa de J.Moss y H.Adams, tomamos, por el valor clnico que tiene, la clasificacin anatomofisiolgica del defecto del tabique ventricular en cuatro grupos, que son: pequeo defecto con resistencia vascular pulmonar baja; moderado defecto con resistencia vascular pulmonar variable; defecto septal grande con elevacin media o moderada de la resistencia pulmonar; defecto grande con marcada resistencia vascular pulmonar (fig. 6).48

A

B

Fig.6. A. El defecto es pequeo, las cavidades no tienen crecimiento y la pulmonar no est dilatada. B. El defecto es grande. Las cavidades cardacas ventriculares hipertrficas y la pulmonar dilatada.

Cuadro clnicoLos cambios que ocurren despus del nacimiento tienen importancia en el cuadro clnico, que depende fundamentalmente del tamao del defecto, el estado de la resistencia vascular pulmonar y los cambios que estos dos parmetros sufren con la edad. Defecto pequeo Cuando el defecto es pequeo el curso de los cambios vasculares pulmonares es normal. Son asintomticos y se ausculta un soplo sistlico intenso, spero, que se oye en mesocardio y paraesternal izquierdo, en cuarto y quinto espacio intercostal, puede palparse un frmito sistlico. Los ruidos cardacos normales y sin soplo diastlico en ese nivel. Es la clsica enfermedad de Roger, mucho ruido y defecto pequeo. La evolucin del defecto pequeo es benigna y el nico riesgo que tienen es la endocarditis bacteriana, que es muy rara antes de los dos aos de edad.49

Defectos moderados Cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es abundante, los nios tienen retardo en el crecimiento y no aumentan de peso normalmente. Precordio hiperdinmico, frmito sistlico y soplo sistlico rudo en tercero y cuarto espacio intercostal en el borde esternal izquierdo, que se irradia transversalmente, con un primer ruido acentuado en el apex y el segundo ruido en foco pulmonar desdoblado. Defecto septal grande con moderada hipertensin vascular pulmonar Estos pacientes tienen taquipnea y la dificultad respiratoria aumenta con el esfuerzo fsico, sudor en la frente, precordio hiperactivo. El choque de la punta palpable as como el impulso de la pulmonar y el segundo ruido en el rea de la pulmonar. Soplo sistlico intenso, paraesternal izquierdo, el segundo ruido fuerte y simple. Puede escucharse un soplo sistlico en la parte alta del borde esternal izquierdo por el aumento del caudal sanguneo al pasar por la pulmonar o por la estenosis infundibular pulmonar funcional. Un tercer ruido y un retumbo en el rea apical. Defecto septal grande con marcado aumento de la resistencia vascular pulmonar Estos pacientes tienen una hipertensin vascular pulmonar marcada por la resistencia vascular pulmonar elevada. El ventrculo derecho se dilata e hipertrofia por la sobrecarga de trabajo y puede palparse en regin xifoidea y el ventrculo izquierdo sometido a menos sobrecarga. Puede o no escucharse un soplo sistlico corto por el defecto septal ventricular y, en algunos pacientes, un soplo eyectivo en el rea de la pulmonar. Cuando se ausculta un soplo holosistlico, se debe a la insuficiencia de la tricspide y en ocasiones un soplo diastlico de insuficiencia valvular pulmonar. Se palpa el segundo ruido y el impulso de la pulmonar. Puede orse el tercer ruido cardaco. En el feto a trmino el dimetro interno de los capilares pulmonares es de 0,5 a 1 mm y este dimetro interno reducido50

produce aumento de la resistencia vascular pulmonar. Despus del nacimiento, la presin de oxgeno aumenta y se liberan sustancias que producen dilatacin vascular pulmonar con descenso de la resistencia vascular pulmonar. En los defectos grandes la resistencia pulmonar se mantiene elevada, igualando las presiones en ambos ventrculos, sin cortocircuito a travs del defecto septal ventricular y por tanto, sin turbulencia y soplo. Este es el motivo por el cual el diagnstico de defecto septal ventricular es difcil en las primeras semanas de vida en el nio nacido a trmino; cuando pasan algunas semanas y la resistencia vascular pulmonar desciende a cifras normales, es que se oye el soplo caracterstico de esta anomala. En los nios prematuros, la resistencia vascular pulmonar es baja y el desnivel de presin entre ambos ventrculos provoca un cortocircuito abundante de izquierda a derecha, auscultndose soplo sistlico intenso y evolucin hacia la insuficiencia cardaca congestiva. Las complicaciones ms frecuentes del defecto septal ventricular son: insuficiencia cardaca congestiva, infecciones respiratorias frecuentes y la endocarditis bacteriana.

Examen radiolgicoSi la comunicacin interventricular es pequea, sin repercusin hemodinmica, la vista radiolgica frontal muestra un rea cardaca normal y la vascularidad pulmonar normal o discretamente aumentada. Los defectos con moderado tamao; tienen cardiomegalia y aumento de la vascularidad pulmonar central y perifrica en ambos pulmones. El crecimiento de la aurcula izquierda y el ventrculo izquierdo, dependen del volumen de sangre a travs del defecto de izquierda a derecha. Los pacientes que tienen un defecto septal grande y moderada elevacin de la resistencia pulmonar, muestran cardiomegalia generalizada, marcado aumento de la vascularidad pulmonar, arteria pulmonar principal pr