cardiopatías congénitas cianógenas
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Cardiopatías Congénitas
Cianógenas
Dra Abby De La Cruz
Mr neonatología
CHMDrAAM
Septiembre 2014
Cardiopatías congénitas complejas
• Aproximadamente 170 por 100,000 nacimientos involucran cardiopatías congénitas críticas
– Permeabilidad del ductus arterioso
– Manejo quirúrgico en el primer mes de vida
Cardiopatías con Fisiología de ventrículo único
El ventrículo izquierdo bombea sangre hacia la aorta y a través del ductusse suple la circulación pulmonar
El resto de sangre se dirige a través de la aorta descendente a la circulación sistémica
En estos casos el neonato tiene unventrículo que suple ambascirculaciones, con flujo pulmonarducto dependiente, por lo querequiere inicio inmediato de PGE1
Mecanismos para cierre del Ductus arterioso
La sangre eyectada por el ventrículo, esta compuesta por sangre oxígenada (pulmonar) y sangre desoxigenada (sistémica)
Esto da como resultado una oxigenación sistémica que siempre esta por debajo de 100%
La SaO2 es determinada por la proporción relativa de sangre oxigenada y desoxigenada.
Si el retorno venoso sistémico es mayor que el retorno venoso pulmonar el paciente estará mas desaturado y viceversa
Cardiopatías con fisiología de ventrículo único
• Las proporciones de retorno venoso van a depender de cuanta sangre este entrando a la circulación pulmonar a través del DAP, comparada con la que entra a la circulación sistémica a través de la aorta.
Esta relación se conoce como QP/Qs
QP/QS=1
El paciente con ventrículo único con QP/QS de 1 generalmente tiene saturaciones entre 75%-85%
La proporción de sangre entrando a cada sistema va a depender de las resistencias vasculares
Cardiopatías con fisiología de ventrículo único
Cardiopatías con fisiología de ventrículo único
Si disminuye el flujo sanguíneo pulmonar y el retorno venoso pulmonar, las saturaciones van a ser menores de 75%.
Si las resistencias pulmonares disminuyen la sangre preferiblemente entrará a las circulación pulmonar a través del DAP, resultando en sangre altamente oxigenada
• Este aumento en el flujo pulmonar es a expensas del flujo sistémico (cerebral, esplácnico, coronario)
• Este fisiología indeseada es reflejada por mediciones de saturación mayor de 85%
Alcalosis, hiperoxiaaire ambiente
si sat>90% ↓ PGE1
Milrinone, Enalapril
Evitar agitación y dolor
Drogas vasoactivas( altas dosis de dopamina, adrenalina, fenilerina, vasopresina)
Reducir FIO2 por debajo de 21%
Vasodilatación pulmonar
Disminuir el tamaño del ductusarterioso
Reducción de la postcarga sistémica
Cardiopatías con fisiología de ventrículo único
Transposición de grandes arterias
Tetralogía de fallot
Retorno venoso anomalo total
de venas pulmonares
Atresia tricuspídea
Truncus arterioso
Doble tracto de salida del ventrículo derecho
Anomalía de Ebstein
Ventrículo único
Atresia pulmonar
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
5-10% de todas las cardiopatías congénitas
Varones 3:1
Dos circulaciones en paralelo
Necesario tener shunt
La mayoría pequeña conexión a nivel atrial foramen o CIA
CIV 50% estenosis pulmonar 30-35%
Dextrotransposición de los grandes vasos
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
CLÍNICA Cianosis severa desde el nacimiento
• Circulaciones separadas• Pobre mezcla
Cianosis reversa• Septum ventricular intacto• DAP
• Hipertensión pulmonar• Arco aórtico interrumpido• Coartación de aorta
Saturaciones menores• Foramen oval y/o CIA restrictivo
Si DAP con resistencias pulmonares bajas• Menos cianosis (shunt aorto-
pulmonar)• Falla cardiaca congestiva
• No soplos• CIV O EP.
Dextro transposición de los grandes vasos
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Dextro transposición de los grandes vasos
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Dextro transposición de los grandes vasos
MANEJO
PGE1RASKINDTRATAR FALLA CARDIACASWITCH ARTERIAL (JANTENE)
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
L transposición de grandes arterias < 1% de todas las cardiopatías congénitas Corrección congénita
Discordancia atrioventricularAorta emerge del venticulo derecho y la arteria pulmmonar del ventrículo izquierdoSangre pobre oxigenada se dirige a los pulmones y la sangre bien oxigenada va al resto del cuerpoNo es necesario tener shuntse asocia con CIV 60-70% EP 30-50%
dextrocardia
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
L transposicion de grandes arterias
acianogena con mínimo distres respiratorio, di no hay otra anomalia cardiaca
Falla cardiaca congestiva con CIV AmplioNo soplos a menos que haya CIV EP
8-10% de todas las CC
Es la cardiopatía congénita cianótica mas frecuente.
Arco aórtico derecho 25%
TETRALOGIA DE FALLOT
Estenosis pulmonar
Hipertrofia del ventrículo derecho
Dextroposición de la aorta con
cabalgamientoSobre el tabique
Comunicación IV
TETRALOGIA DE FALLOT: FISIOPATOLOGÍA
TETRALOGIA DE FALLOT: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
TF OBSTRUCCIOND EL TRACTO DE SALIDA DEL VD LEVE
TF OBSTRUCCION DEL TRACTO DE SALIDA DEL VD SEVERA
Cortocircuito a traves del CIV es I-DNo hay cianosis, puede desarrollar cianosis 1-3 años de vida
Flujo sanguíneo pulmonar disminuidoDisminución del flujo venosos pulmonar a la AI, AI, VI normales o pequeñoscianosis
Soplo sistólico en el borde esternal izquierdo
Soplo por la estenosis pulmonar
Rx de tórax: marcas pulmonares disminuidas o pueden variar según el grado de obstrucción
Disminución de marcas vasculares,tamaño del corazón normal,
•Arco medio pulmonar excavado•Disminución del flujo pulmonar•Hipertrofia de ventrículo derecho•Arco aórtico derecho
ECG
• Desviación del eje a la derecha.
• Se observa una onda R dominante en las derivaciones precordiales derechas
• La onda P es alta y puntiaguda o a veces es bífidas.
Manifestaciones clínicas
• Crisis hipóxicas:
Incremento del cortocircuito derecha-izquierda
Disminución del flujo sanguíneo pulmonar
Disminución de la PaO2, acidosis, incremento de la pCO2.
Incremento en la resistenciavascular pulmonarDisminución de las resistenciasvasculares sistémicas
LlantoEvacuar
MorfinaVasoconstrictoresPropanolol-esmololExpansores de volumen
Manejo
• PGE1
• Fístula Blalock-taussig(paliativo)
• Reparación completa definitiva
– Cierre del civ y liberación de la obstrucción del tracto de salida del VD
Corrección completa después de los 3 meses
Atresia pulmonar: septum IV intacto
• Menos del 1% de las CC
• Ventrículo derecho hipoplásico
• Hipertrofia de las paredes ventriculares
• Arterias pulmonares bien desarrolladas
• Requiere: CIA, FO,DAP para sobrevivir.
• Clínica
– Cianosis severa
– No soplo
• Rx normal
• Disminución de marcas de flujo pulmonar
• Manejo
– PGE1 inmediatamente
– Angiografia para determinar la anatomía coronaria
– Si no depende de la circulación del VD reconstrucción del tracto de salida del VD/fistula BT
– Si depende de la circulación del VD> fistula BT
Atresia pulmonar: septum IV intacto
Truncus arterioso
• 1-4% de todas las CC
• Asociado a Síndrome de DiGeorge
• Riesgo aumentado para arco aórtico derecho y arco aórtico interrumpido
Truncus arterioso
Tipo I 50-70% arterial pulmonar principal se forma desde el tronco y posteriormente se divide
Tipo II 30-50% cada arteria pulmonar emerge posterior del tronco
Tipo III 10% cada arteria pulmonar emerge lateralmente desde el tronco
Clínica: Cianosis y falla cardiaca congestiva (sobrecarga de volumen)Depende del flujo pulmonarA mayor flujo pulmonar menos cianosis, mayor grado de falla cardiaca y al disminuir el flujo sanguíneo pulmonar: mas cianosis, menos signos de falla
Truncus arterioso
• Rx: aumento de las marcas vasculares, cardiomegalia, arco aórtico derecho en 50%
• EKG eje normal inicialmente
• Manejo
– Tratar la falla cardiaca
– Corrección quirúrgica completa y temprana
Atresia Tricuspídea
Ausencia completa de la válvula tricúspide
Con CIV mínimo: pobre desarrollo del VD, pobre flujo intraútero, DAP dependiente, requiere cortocircuito
Con CIV: el tamaño del CIV determina el tamaño del VD
Transposición de grandes vasos en un 30%
Atresia tricuspídea
• Cianosis desde el nacimiento
• Puede desarrollar falla cardiaca dependiendo de la anatomía
• Soplo sistólico moderado
• Manejo• PGE1• Procedimiento de
RASkind
• Si hay flujo pulmonar aumentado: bandaje de la pulmonar
• Si flujo pulmonar disminuido se requiere cortocircuito
Anomalía de Ebstein
• <1% de todas las CC
• Uso materno de litio
• Alta mortalidad
• Riesgo aumentado para hipoplasia pulmonar por el gran tamaño del corazón derecho IU
• CIA en 80% de los casos
• Requiere cortocircuito
Anomalía de Ebstein
Cianosis severa secuandaria a flujo sanguíneo pulmonar disminuido
Puede haber soplos sistólico de regurgitación tricúspide
Hepatoesplenomegalia
Falla cardiaca
Cardiomegalia que puede obstruir la via aerea
• Rx de tórax
– Cardiomegalia dramática
Anomalia de Ebstein
• Manejo
– Leve: no tratamiento
– Si es severo PGE1
– Tratar la falla cardiaca
– Valorar por compresión de la vía aerea
– Opciones quirúrgicas limitadas
Ventrículo único
• Menos de 1% de CC• Riesgo aumentado de
asplenia y poliesplenia• Ambas auriculas drenan
en un mismo ventrículo• Forma mas comun es un
ventriculo izq con L transposicion de grandes vasos
• Y la aorta emerge de un ventrículo derecho pequeño
Ventrículo único
• Síntomas depende del flujo sanguíneo pulmonar
• Si esta aumentado: falla cardiaca, cianosis leve
• Si esta disminuido: se comporta como TDF, falla cardiaca leve o ausente, cianosis
• Manejo:
• Requiere PGE! Si se asocia a coartación o estenosis subpulmonar
• Tratar la falla cardiaca
• Cirugía de Glenn y definitivo fontan
Retorno venoso anómalo total
Supracardiaco: Mas comun venas pulmonares via la vena innominada azigos o directamente a la vcs
Cardiaco: Venas pulmonares drenan directamente en la auricula derecha o indirectamente a traves del seno coronario
Infracardiaco: subdiafragmatico la venas pulminares cruzan el diafragama y drenan en la vena porta o la ena hepatica
1-2,5% de todas la CC
Las venas pulmonares con sangre oxigenada
fluyen en forma anormal hacia la
aurícula derecha por varias vías en vez de a la aurícula izquierda
Requiere CIA o foramen oval
permeable
Retorno venoso anómalo
Características Obstructivo No obstructivo
Patencia Infracardiaco Cardiaco y supra cardiaco
Hallazgos clínicos Edema pulmonar, falla cardiaca congestivaCianosis, destres respiratorio, intubación al nacerPerfusión sistémica disminuidaSin soplo
Aumento del flujo sanguíneo pulmonarCianosis dependiente de la mezcla a nivel del CIAFisiológicamente similar al CIA solo que tiene cianosis
Rx de tórax Tamaño normal o mas pequeño
Cardiomegalia, congestión pulmonarMuñeco de nieve
Saturación de oxigeno Saturación en la aorta similar a la pulmonar secundario a la mezcla en ADSaturacion en la vena umbilical mayor que en la arteria
Saturación en la AO igual a la pulmonar
Manejo Medico de la FCCPGE1 puede empeorar los síntomas por la congestión pulmonar con empeoramiento
Medico de la FCCManejo quirúrgico no requerido inmediatamente.
Doble tracto de salida del ventrículo derecho
Menos de 1% de las CC
La aorta y la arteria pulmonar emergen del ventriculo derecho
Requiere CIV para proveer salida del VI
CIV subaortico, subpulmonar
Las grandes arterias pueden estar transpuestas en 75% de los casos
En ausencia de estenosis pulmonar: aumento del flujo sanguineo pulmonar
Presencia de estenosis pulmonar: disminucion del flujo sanguineo pulmonar, aumento de cianosis
Clinica determinadaa por el tamaño del CIV y la presencia o ausencia de estenosis pulmonar
Varia dependiendo de la lesion