cardiopatías congénitas cianogenicas
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANOGÉNICAS
E laborado por :
J ade D íaz Gonzá lezSuk i Navar ro Esca lante
DEFINICIÓN
Defecto congénito del corazón que se caracteriza por 4 a n o m a l í a s a n a t ó m i c a s .
Cardiopatía cianosante mas común
9.6 / 10 000
No es mortal
ETIOLOGÍA
• factores genéticos + ambientales
• Deleciones cromosoma 22
• Sx DiGeorge
• JAG1
• NKX2-5
• ZFPM2
• VEGF
Desplazamiento anterosuperior de tabique aorticopulmonar -> estrechamiento de región infundibular = estenosis pulmonar
MEZCLA DE SANGRE ARTERIAL & VENOSA
• Conexión interventricular
• Estenosis pulmonar
infundibular
• Aorta acabalgada
• Hipertrofia ventricular
derecha
• Estenosis de arteria pulmonar izquierda
(40%)
• Válvula pulmonar bicúspide (60%)
• Arco aórtico desviado a la derecha (25%)
• Anomalías de arterias coronarias (10%)
• Atresia pulmonar
Pobre oxigenación:
• Cianosis – desde nacimiento o en el 1er
año
• Soplos
• Policitemia
• Dificultades para alimentación
• Disnea
• Acropaquia
• Bajo peso
C i r u g í a
Reparacion completa en TF
clásica
Complicada en atresia
pulmonar
C r i s i s h i p ó x i c a s
Oxígeno
TRATAMIENTO
PRONÓSTICO
S I N T R A T A M I E N T O
• 75% 1 año
• 60% 2 años
• 30% 10 años
• 5% 40 años
C O N T R A T A M I E N T O Q X
• Poca o sin toleracia al ejercicio
• 90% desarrollan fuga en edad
adulta
DEFINICIÓN
• D i s c o r d a n c i a v e n t r í c u l o a r t e r i a l - aorta se origina del VD & arteria pulmonar se origina del VI
• 2da cardiopatía cianosante mas común
• 4.8 / 10 000
• M a d r e DM preexistente Tabaquismo Alcoholismo Inf virales
= m i g r a c i ó n d e f e c t u o s a d e c é l u l a s d e C N
• H i p ó t e s i s d e l c r e c i m i e n t o c ó n i c o
ETIOLOGÍA
CLASIFICACIÓN
D - t r a n s p o s i c i ó n / c l á s i c a :
Aorta anterior y a la derecha de arteria pulmonar
L - t r a n s p o s i c i ó n / c o r r e g i d a :
Aorta anterior y a la izquierda de arteria pulmonar (1%)
Flujo sanguineo normal
VI miocardio del Vd + válvula tricúspide & viceversa
S i m p l e : 6 6 . 6 %
C o m p l e j a : 3 3 . 3 %
• Estenosis subpulmonar (15%)
• Comunicacion IV (30%)
• Persistencia de conducto arterioso
Ve n t r í c u l o d e r e c h o
Tr a n s p o s i c i ó n D
aorta anterior, superior,
derecha
Pulmonar posterior, inferior,
izquierda
C o n t i n u i d a d e n t r e
v á l v u l a m i t r a l y
p u l m o n a r
CLÍNICA
• Disnea
• Cianosis
• Hipoxemia progresiva
• Falla cardíaca congestiva (primeras semanas de vida)
• Acidosis metabólica
Perspectiva de vida
Grado de
mezcla de
sangre
Magnitud de hipoxia
tisular
Capacidad de VD vs
circulación sistémica
PRONÓSTICO
R a p i d e z d e a c c i ó n d e s p u é s d e l n a c i m i e n t o
S i n o p e r a c i ó n :
m u e r t e e n l a s p r i m e r a s s e m a n a s d e v i d a
BIBLIOGRAFÍA
Moore K. L., Persaud T., Embriología Clínica, 7a ed
Sadler T.W., Langman Embriología Medica, 11a ed
Kumar R., Abbas A. , Delancey A., Malone E., Robbins y Cotran: Patología estructural y
funcional, 8a ed
Hübner-Guzman M. E., Ramirez-Fernandez R., Nazer—Herrera J., Malformaciones
congénitas: diagnóstico y manejo neonatal, 1a ed.
http://campus.usal.es/~ogyp/Clases%20teoricas%202012%202013/Cardiologia/
TGA.012.pdf
DEFINICIÓNMalformación congénita en la que se presenta una ausencia del septum
truncal
Es caracterizada por un único tronco arterial en el cual nacen la aorta,
arterias pulmonares y aterías coronarias.
El único tronco arterial cabalga sobre CIV de tipo membranoso o
infundibular.
Incidencia: 0.21 a 0.34% de los
nacimientos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sintomático a los pocos días de vida
Disminuye la resistencia vascular
pulmonar
Insuficiencia cardiaca congestiva
Cianosis
Taquipnea
Diaforesis anorexia
Palpitaciones
Precordio hiperdinamico
Hepatomegalia
SIGNOS CLÍNICOS
Soplo holosistólico en borde
esternal izquierdo
Murmullo diastólico con
regurgitación truncal
Segundo ruido único
F A C T O R E S D E R I E S G O
• Síndrome de DiGeorge (microdelecion de 22q11)
• Malformación intestinal
• Malformaciones óseas
T R A T A M I E N T O
Corrección total del defecto cardiaco (RASTELLI)
Colocación de un conducto entre en ventrículo derecho y las
arterias pulmonares
DEFINICIÓN
Agenesia completa de la válvula tricuspidea e inexistencia del orificio
correspondiente de forma que no existe comunicación entre la
aurícula y ventrículo derecho.
Hipoplasia del ventrículo derecho
CIA (derecha a izquierda) + CIV (izquierda a derecha)
Incidencia: 0.5 - 4% de las cardiopatías
congénitas
VARIACIONES (GRADOS)I. Conexiones ventrículo-arteriales
C O N C O R D A N T E S y una relación
normal de las grandes arterias (70% -
80%)
II. Conexiones D I S C O R D A N T E S ,
aorta nace del VD hipoplasico y recibe
sangre de CIV.
Se asocia a estenosis
subaortica/coartación.
PRESENTACIÓN CLINICA EN EL NEONATO
M e z c l a d e s a n g r e o x i g e n a d a
y d e s o x i g e n a d a
C i a n o s i s v a r i a b l e
severa en grado I
I n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a
en grado II por el flujo pulmonar directo
B a j o g a s t o c a r d i a c o
Secundario a obstrucción CIV
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Ecocardiografía GOLD-STANDARD
EKG
Desviación del eje a la izquierda
Dilatación de la aurícula derecha
Hipertrofia del VI
Radiografía de Tórax
Situs solitus
Levocardia
Cayado aórtico lateralizado a la izq.
TRATAMIENTO Derivación sistémico-pulmonar
Intervención bidireccional primaria de Glenn
Bandeo de arteria pulmonar
Intervención completa de Norwood en fase 1
Intervención de Fontan
DEFINICIÓN
Desplazamiento apical auricular.
Con adhesión de velos
valvulares al endocardio
ventricular derecho
AU R I C U L A C I O N
Displasia de la valva septal de la
válvula tricuspidea.
CUADRO CLÍNICO
• Cianosis progresiva
• Fatigabilidad
• Cardiomegalia
• Trastornos del ritmo cardiaco Sx. Wolff-Parkinson-White Arritmias mortales
• Muerte temprana
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Presencia de galope, (S3,S4,S5)
• Soplo tricuspideo en apex
• Bloqueo de rama derecha
• Chasquido protosistolico intenso
+ pulso yugular normal
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS1. E K G :
Crecimiento auricular derecho Bloqueo AV grado I (25%) Bloqueo de rama derecha (75%) Sx. Wolff-Parkinson-White (25%) Trastornos del ritmo
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS1. R a d i o g r a f í a d e Tó r a x
Normal Cardiomegalia
2 . E c o c a r d i o g r a m a Modo M Bidimensional
3 . C a t e t e r i s m o C a r d i a c o
PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
• Variable, dependiente de cianosis
• Generalmente mal pronostico
• Tratamiento quirurgico con P l a s t i a Tr i c u s p i d e a
BIBLIOGRAFÍA
• Cardiología. J.F. Guadalajara, Sexta Edición
• Congenital Heart Disease for the Adult Cardiologist. Ebstein’s Anomaly. Christine H. Attenhofer Jost, MD; Heidi M. Connolly, MD; Joseph A. Dearani, MD; William D. Edwards, MD; Gordon K. Danielson, MD.
• Ebstein’s anomaly – review of a multifaceted congenital cardiac condition C. H. Attenhofer Josta, H. M. Connolly, W. D. Edwardsb, D. Hayes, Carole A. Warnes, G. K. Danielsonc.
• Tratado de Cardiología. Braunwald. Novena Edición