cardiopatías congénitas 1
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Cardiopatías no cianóticas
Cardiopatías Congénitas 1
Clasificación
Acianógenas
Cianógenas
Clasificación
Cardiopatía Congénita
Cianosis
Cianóticas
Acianóticas
Flujo pulmonar
Normal
Bajo
Aumentado
Hipetrofia
VI
VD
Biventricular
Acianóticas
Sobrecarga de volumen
Comunicación
interauricular
Comunicación
interventricular
Persistencia de conducto
arterioso
Sobrecarga de presión
Obstrucción al tracto de
salida
Estenosis valv pulmonar
Estenosis valv aórtica
Coartación Aorta
Obstrucción al tracto de
entrada
Estenosis mitral
Estenosis tricuspídea
Cor triauricular
Sobrecarga de Volumen
Comunicación de circulación sistémica con pulmonar
Derivación de sangre oxigenada a pulmones
Exposición crónica de circulación pulmonar a altas presiones
y volumenAumento gradual de resistencias vaculares
pulmonares (Eisenmenger)
Incremento de volumen en pulmón disminución de
distensibilidad, edema insuficiencia cardiaca
Dilatación de cavidades
Sobrecarga de Presión
Obstrucción al tracto de salida puede localizarse en la
válvula, por debajo o por encima de ella.
A menos que la obstrucción sea grave, el GC se
mantieneinsuficiencia cardiaca sutil o inexistente.
Hipertrofia de cavidades
Cianóticas
Flujo pulmonar disminuido
Atresia tricuspídea
Tetralogía de Fallot
Ventrículo único con estenosis pulmonar
Flujo pulmonar aumentado
Transposición de grandes vasos
Retorno venoso pulmonar total
Tronco arterioso
Aurícula o ventrículo común
Cianóticas Flujo pulmonar disminuido
Obstrucción al flujo pulmonar
Cortocircuito de derecha a izquierda
Grado de cianosis depende de magnitud de obstrucción al flujo pulmonar
Crisis de cianosis Obstrucción grave, flujo
sanguíneo pulmonar depende de permeabilidad de conducto arterioso
Flujo pulmonar aumentado Conexiones ventriculo-
arteriales anómalas o mezcla total de la sangre venosa sistémica y pulmonar en el corazón
Mezcla de sangre venosa sistémica desoxigenada con sangre venosa pulmonar oxigenada saturación de oxígeno en AP = AO
Si no hay obstrucción al flujo pulmonar, cianosis e insuficiencia cardiaca. Si hay obstrucción pulmonar, sólo cianosis
Cardiopatías Congénitas Acianóticas
Persistencia del Conducto Arterioso
PCA
El conducto arterioso se encuentra funcionalmente cerrado
en 90% de los recién nacidos de término a las 48 horas
En recién nacidos con trastornos pulmonares o ventilatorios
hasta por 10 días; incluso por más tiempo en prematuros
La persistencia del conducto arterioso permeable es anormal
Prevalencia
0.2-0.8 por 1,000 nacidos vivos
Niños cuyas madres presentan rubeola al inicio de la
concepción tienen > incidencia de PCA
Nacimiento a altitud elevada favorece la PCA
Es más frecuente en niños con antecedente de prematurez
Anatomía
En vida fetal el conducto es mayor que la aorta ascendente
Conduce flujo sanguíneo del ventrículo derecho a la aorta
descendente
A las pocas horas de nacido el conducto se cierra en el punto
de origen de la arteria pulmonar
En las primeras horas cierra por constricción muscular
Posteriormente hay trombosis y fibrosis del conducto
NacimientoPrimeras
respiraciones
Disminuye presión
pulmonar
Cierre funcionalCierre
anatómico
PCA
Cierre de conducto arteriosointeracción compleja de:
Oxígeno arterial
Prostaglandinas circulantes
Predeterminación genética
Factores desconocidos
Manifestaciones Clínicas En niños de término o mayores, los síntomas dependen de
cantidad de sangre que pasa a la circulación pulmonar
Cortocircuito pequeñoúnicamente soplo
Cortocircuito grando insuficiencia cardiaca Taquipnea, retracciones intercostales, detención de crecimiento,
hepatomegalia
En primeras semanas el soplo no es el característico soplo continuo, sino que puede ser un soplo sistólico
Soplo en niño mayor:
Sistólico, in crescendo con mayor intensidad al cierre de válvula aórtica, continuando con soplo diastólico, en 2° espacio intercostal izquierdo
Soplo de la PCA
AD VD
AP
AIVI
AO
Persistencia del Conducto Arterioso
EKG
Conducto pequeño EKG normal
Conductos mayores:
Hipertrofia ventricular izquierda
Hipertensión pulmonarcrecimiento biventricular
Enfermedad vascular pulmonar predominante:
Hipertrofia ventricular derecha
Rx Tórax
Cardiomegalia:
Crecimiento de AO, VI, AI, vasos pulmonares y AP
Flujo pulmonar aumentado
Ecocardiograma
Tratamiento
Objetivo del tratamiento:
Interrumpir el cortocircuito izquierda-derecha
Eliminación de la insuficiencia cardiaca
Promoción del Crecimiento
Prevención de endocarditis y enfermedad vascular pulmonar
PCA aislado sin problemas asociados debe cerrarse
Tratamiento
Cirugía
Toracotomía
Toracoscopía
Cateterismo intervencionista
Complicaciones
Pacientes no operados:
Enfermedad vascular pulmonar fenómeno de Eisenmenger.
Tan temprano como 2 años de edad
Soplo ausente
Pulsos no saltones
Sin cardiomegalia
Cianosis diferencial: ausente en labios y dedos; hipocratismo y cianosis en
ortejos
Hipertrofia de ventrículo derecho
Endocarditis infecciosa
PCA en Prematuros
En RN de término el conducto cierra en primeros 2 días en
90% de los casos
En prematuros, especialmente pequeños y con SDR, el
conducto puede no cerrar
<1750 g20% con PCA
La hipoxia asociada al SDR favorece la patencia del conducto
Manifestaciones Clínicas
Pulsos saltones
Soplo atípico, sistólico
Cualquier soplo sistólico en prematuro pequeño debe
considerarse como PCA hasta demostrar lo contrario
Diagnóstico
EKG
Taquicardia
Desviación del eje a la derecha
Hipertrofia de VD compatible con su edad
Rx tórax
Dominada por signos de EMH
Cardiomegalia
EcoKG
Tratamiento
Manejo inicial
Mantener Hto
Apoyo ventilatorio
Restricción hídrica
Diurético
Indometacina, aunque no haya cortocircuito significativo, en
<1000 g. En > 1000 g sólo si aparecen signos de
cortocircuito.
Logra 79% de cierre.
Tratamiento
Si no responde a indometacinacirugía
Comunicación Interauricular
Localización
Septum primum
Septum secundum
Seno venoso
Aurícula funcional única (ausencia de septo)
CIA
CIA Puede localizarse en cualquier parte de tabique interauricular
CIA aislada tipo ostium secundum representa 7% de todas las cardiopatías congénitas
Mayoría de casos: esporádicos
Agujero oval permeable no se considera CIA
Hallazgo ecocardiográfico frecuente
Sin importancia hemodinámica
Importante si existen otras anomalías estructurales que aumenten presión y ocasione flujo derecha-izquierda (estenosis o atresia pulmonar, alteraciones tricuspídeas)
Embolias paradójicas sistémicas
Defectos de Ostium Secundum
Localizados en zona de fosa oval
Forma más frecuente de CIA
Se asocia a válvulas auriculoventriculares normales
Pueden ser defectos únicos o múltiples (tabique fenestrado)
Niños sintomáticosorificios > 2 cm
Mujeres 3:1 hombres
Puede asociarse a retorno anómalo venoso pulmonar parcial
Fisiopatología
Cortocircuito izquierda-derecha depende de tamaño del
defecto
En lactantes, pared muscular gruesa y poco distensible de VD
limita el cortocircuito pocos síntomas
Aumento de volumen en AD crecimiento AD, VD y AP
pAP suele ser normal; resistencias vasculares pulmonares
permanecen bajas en infancia pueden aumentar en edad
adulta inversión del cortocircuito cianosis
AD VD
AP
AIVI
AO
Comunicación Interauricular
Manifestaciones Clínicas
Niños: asintomáticos. Hallazgo fortuito.
Rara vez producen insuficiencia cardiaca
Ligero retraso del crecimiento
Intolerancia al ejercicio
Exploración Física
Impulso precordial izquierdo leve
Borde esternal izquierdo medio y superior:
Primer ruido intenso, chasquido de eyección pulmonar
2° ruido desdoblado y fijo
Soplo sistólico de eyección
se debe a incremento del flujo a través de tracto de salida del VD hacia
la AP
Diagnóstico
Rx tórax
Crecimiento de AD y VD
AP grande
Trama vascular pulmonar aumentada
EKG
Sobrecarga diastólica de VD
Eje QRS normal o desviado a la derecha
Retraso leve de conducción en preocordiales derechas (rsR)
EcoKG
Cateterismo
Tratamiento
Cirugía en pacientes sintomáticos o cortocircuitos grandes
Después del 1er año y antes de los 6 años
En infancia la mobimortalidad es más baja que en edad adulta
CIA tipo ostium secundum pequeñas con cortocircuito
mínimono requiere cierre
Pronóstico
CIA tipo ostium secundum se toleran bien durante la infancia
y síntomas suelen aparecer hasta 3ª década de vida
Manifestaciones tardías:
Hipertensión pulmonar
Arritmias auriculares
Insuficiencia mitral y tricuspídea
Insuficiencia cardiaca
Endocarditis bacteriana: rara
CIA Tipo Seno Venoso
Comunicación en la parte más alta del tabique interauricular
en relación con la entrada de la Vena Cava Superior
Con frecuencia una o varias de las VP drenan anómalamente
en VCS y parte de sangre venosa sistémica entra a la AI, pero
rara vez da cianosis
Trastorno hemodinámico, cuadro clínco, EKG y Rx similares
a ostium secundum
Comunicación interventricular
CIV
Malformación cardiaca más frecuente (25% de cardiopatías
congénitas)
Defectos en cualquier zona del tabique interventricular
Mayoría: membranosos
Localización posteroinferior por delante de valva septal de
válvula tricúspide
CIV entre cresta supraventricular y músculo papilar del cono
pueden asociarse a estenosis pulmonar
CIV
Localización supracristal (por encima de de cresta
supraventricular) son menos frecuentes
Debajo de la válvula pulmonar y pueden involucrar al seno
aórtico insuficiencia aórtica
CIV en porción media o apical del tabique son musculares, y
pueden ser únicas o múltiples
CIV
Tamaño de la CIV es determinante del volumen del
cortocircuito de izquierda a derecha
Comunicación pequeñaCIV restrictiva con presión de VD
normal (<0.5cm2)
Comunicación grande (>1 cm2) no restrictiva. Presiones
de ambos ventrículos se igualan dirección y magnitud de
cortocircuito determinada por relación entre resistencias
vasculares sistémicas y pulmonares
CIV
CIV
CC izq-der pequeñono hay aumento significativo de
cavidades cardiacas
CC izq-der grande sobrecarga de volumen de AI y VI con
hipertensión del VD y AP
AD VD
AP
AIVI
AO
Comunicación Interventricular
Cuadro Clínico
Manifestaciones dependen del tamaño del defecto, el flujo
sanguíneo y la presión pulmonar
CIV pequeñas con cc izq-der pequeños y p AP normal son las
más frecuentesasintomáticos Soplo intenso, áspero, holosistólico, con frémito en borde esternal
inferior izquierdo
Cuadro clínico
CIV grandes, con gran flujo pulmonar e hipertensión
pulmonar
Dificultad en la alimentación, crecimiento insuficiente,
diaforesis, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca
Prominencia de precordio izquierdo, frémito sistólico.
Soplo holosistólico, en mesocardio, irradiado en barra.
Diagnóstico
Rx tórax:
Cardiomegalia y aumento de trama vascular pulmonar
En CIV grande, prominencia de ambos ventrículos, AI y AP
EKG:
Puede ser normal o crecimiento biventricular
Crecimiento de VD señal de alarma: defecto no pequeño y
presenta hipertensión pulmonar
Diagnóstico
EcoKG
En CIV pequeñas puede ser difícil visualizar el defecto
Doppler color
Tratamiento
30-50% de los defectos pequeños cierran espontáneamente
durante 1º y 2º año de vida
80% de CIV musculares pequeñas cierran espontáneamente y
35% de las membranosas
CIV pequeñas, aisladas y sin importancia hemodinámica
No Cx
Defectos mayores pueden desarrollar hipertensión pulmonar
como consecuencia del flujo pulmonar elevado riesgo de
enfermedad vascular pulmonar si no se cierran
Tratamiento
CIV pequeñas:
Vigilar hasta cierre espontánea
Profilaxis antimicrobiana
EKG detecta hipertensión pulmonar
CIV grandes:
Controlar insuficiencia cardiaca
Prevenir desarrollo de enfermedad vascular pulmonar
Tratamiento
Lactantes sintomáticos Cx
Cx durante 1er año de vida previene la enfermedad vascular
pulmonar
Tratamiento
Indicaciones de cierre quirurgico:
Pacientes de cualquier edad con defectos grandes que no
pueden controlar sus síntomas con tx médico, con retraso en el
crecimiento
Lactantes de 6 a 12 meses, aunque se controlen los síntomas
con defectos grandes asociados a hipertensión pulmonar
CIV supracristales de cualquier tamaño
Pacientes >2 años con cortocircuitos de izquierda a derecha
grande (Qp:Qs >2:1)
Pronóstico
Complicaciones:
Hipertensión pulmonar
Insuficiencia aórtica en CIV supracristales
Estenosis pulmonar infundibular adquirida
Endocarditis bacteriana
Pronóstico
Resultados de Cx:
Pacientes empiezan a crecer, tamaño reduce su tamaño,
desaparecen los soplos
Desaparece la hipertensión pulmonar
COARTACION DE LA AORTA
Coartación de la Aorta
Estenosis de la aorta de distintos grados
Puede localizarse desde el cayado hasta la bifurcación de la
aorta
98% por debajo del origen de arteria subclavia, a la altura del
origen del conducto arterioso (yuxtaductales)
Hombres 2:1
Frecuente en síndrome de Turner
70% asociada a válvulas bicúspides
Complejo de Shone = anomalías de válvula mitral +
estenosis subaórticas
Fisiopatología
Obstrucción discreta yuxtaductal
Hipoplasia tubular de aorta transversa desde los vasos de
cabeza o cuello extendiéndose hacia el área ductal
(coartación preductal o infantil)
Fisiopatología
Coartación yuxtaductal:
Sangre pasa de AO ascendente a través de segmento estrecho
hasta AO descendente
Hipertrofia ventricular izquierda
Conducto arterioso permeable
cc izq der en coartaciones discretas
En coartaciones yuxtaductales más graves o en hipoplasia de arco
transverso, sangre de VD sale a través de conducto arterioso hacia AO
descendente (cc der-izq) pulsos femorales palpables, cianosis
diferencial
Fisiopatología
Presión arterial aumentada en vasos proximales a la
coartación; presión arterial y pulsos menores por debajo de
estenosis
Con el tiempo desarrollan circulación colateral extensa desde
ramas de arteria subclavia, intercostales superiores y arterias
mamarias internas
Cuadro clínico En niños mayores (después de lactancia), pocos síntomas
Debilidad o dolor de extremidades inferiores
Asintomáticos
Hipertensión arterial en una visita de rutina
Signo clásico de Coartación de la Aorta:
Disparidad de presión arterial entre brazos y piernas
Pulsos femorales, poplíteos y pedios débiles + pulsos saltones en brazos y carótidas
Soplo sistólico corto en borde esternal izquierdo, 3-4º espacio intercostal que se irradia a área infraescapularizquierda y al cuello
Cuadro clínico
Neonatos con estenosis más graves (suele incluir hipoplasia
del arco transverso):
Signos de hipoperfusión de hemicuerpo izquierdo
Acidosis
Insuficiencia cardiaca grave
Estos signos suelen aparecer hasta que se cierra el conducto
(varios días o semanas de vida)
Diagnóstico
Rx tórax
Lactantes con coartaciones graves cardiomegalia y
congestión pulmonar
En niños mayores (después de 10 años) cardiomegalia con
prominencia de VI.
Muescas en bordes inferiores de costillas
EKG:
Hipertrofia VI con sobrecarga sistólica
Neonatos y lactantes hipertrofia VD o biventricular
EcoKG
Tratamiento
Neonatos con coartación grave:
Evitar cierre de conducto arterioso con PGE1
Reparación Cx
Manejo de insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial
Cirugía en cuanto se diagnostique
Tan-tan