シンポジ ウム - 57一

自Itrationpatterns of GAG were same in SED patients as in healthy persons. The

value of serum sulfotransferase activity was normal in all SED cases. These discre-

pancies are now under consideration.

S-5 骨系統疾患治療に対する脚延長術の導

入

〔はじめに〕

安井夏生，荒木信人，柑本晴夫

新行内義博，下村裕

(防衛医大 ・鐙形)

Achondroplasia痕は四肢短縮型低身長痕を呈

する骨系統疾患の原型であり，全闘に4000人以

Fig. 1. 15-year-old patient with achondro-

plasia. A prototype of short limh

type skeletal dysplasia.

上の忠者ーが存在すると般定される。女j]能は正常

で生命の予後は良く，関節の機能障害も比較的

少ないが，成人身長が120-130cmと低いため日

常生活，社会生活に種々の制約を受ける (Fig.l)。

本質的な治療法のない現在，手術的に四肢を仲

ばすことを希望して整形外科を受診する患者は

少なくない。 防衛医大整形外科では achon-

proplasia症を初めとする四肢短縮型骨系統疾

忠に対し DeBastiani らの方法にもとづき仮

骨延長法による脚延長術を行なっているので，

Fig. 2. Orthofix external fixator applied on

ipsilatera¥ femur and tibia

Wai ting I Distraction I Neutralisation I Dyna田isation

←15days...::.モ一一67daysー→ 一々一 47days一一」尚一 45days-→

唖と 182days 弓~

Fig. 3. Thc schedule of bone lengthening by callus distraction

- 58 Wi fT 組織

その臨床成績と問題点につき報告する。また，

手術方法や延長条件などを検討する目的で行な

った動物実験の結果についても併せて報告する。

〔仮骨延長法 (Callusdistraction)の原理〕

仮骨延長法とは，長管骨の骨幹部を手術的に

骨'切りした部位に形成される似骨を例外同定器

を用いてゆっくりと引き伸ばす方法であり，骨

移舶を必要としない。一日lmmずっというゆ

Fig. 4. Radiographic time course of femoral lengthening

a) waiting period. b) -d) distraction period， e) neutralisation / dynamic load peri吋，

f) af ter pi n remova 1.

シソポジウ ム - 59ー

っくりとした速度で延長するため筋肉などの軟

部組織におよぼす影響が少なく ，関節運動機能

を損なうことなく大量の骨延長を行なうことの

IIJ能な優れた方法である。

〔臨床症例〕

Achondroplasia症19例. hypochondroplasia

症 2例を含む男性 9例，女性12例に脚延長術を

施行した。手術時年令は11歳から19歳(平均15

歳).身長は101-139cm であった。全例 Ortho-

fix iilJ外同定器を用いて片脚の大腿骨を同時に

延長した。変形や短縮の強い側の脚を先に延長

し.2-3カ月後に反対側の延長を行なった。

また著明なO脚を呈した pseudoachondroplasia

京の一例に対しては，変形矯正を兼ねてjllij側の

下腿骨の同時延長を行なった。

〔方法〕

大腿骨は外側より .腔骨は内側よりそれぞれ

Fig. 5. X-ray 日ndingof 18-year-old male

with hypochondroplasia

Left femur and tibia were lengthened

7.5 cm each.

4-6本のスクリュー刺入し，近位骨幹部にて

骨切りを行なったのち Orthofix創外固定2号を

装着した(Fig.2)。骨切りに際して Irizarovや

De Bastiani らは骨髄血行を視存する目的で背

皮質のみを切る corticotomyを推焚しているが，

我々は bonesaw を用いて骨髄を含めて横断骨・

切りを行なっている。手術後 ・15日間の walt-

ing period をおいた後. 1 mm/day の速度で

延長を開始した。延長は膝関節および足関節の

運動制限が強くなった時点で停止した。延長終

了後 1- 2カ月間骨癒合を待った後さらに 1-

2カ月 間長軸方向の荷重を行ない骨強度増加を

はかった。抜釘は外来処置室にて行な った。

Fig.3に仮骨延長法のスケジュール示す。

〔臨床成績〕

8. 5-16. Ocm (平均 11.7cm)の脚延長が可能

であった。 片脚の延長に要した期聞は 110-260

Fig. 6. Fourteen-year-old female with achon-

droplasia. Note improved alignment

of left leg lengthened 13 cm.

- 60一 結合組織

Figure 7 Figure 8

Figure 9 Figure 10

Fig. 7-10. Experimental bone lengthening in rabbits

During postoperative waiting period， revascularization occured around

the osteotomy site (Fig. 7). Slow axial distraction (0.25 mm /12 h)

gave rise to elongation of immature callus (F唱.8). As distraction

advanced. a characteristic zone structure resembling growth plate was

produced. Central radiolucent zone contained elongated 仙 rocartilage，

while adjacent sclerotic zones consisted of抗necancellous bone (Fig. 9)白

Too fast distraction (1.0 mm / 12 h) caused disruption of the tissue.

The callus formation was seriously disturbed (Fig. 10).

日(平均182日)である。 Fig.4に延長過程の

X線像を示す。全例骨形成は良好で骨移植を必

要とする症例は無かった。延長が進むにつれほ

とんどの症例に一過性の膝および足関節の可動

域制限が生じたが，いずれも延長終了後速やか

に回復した。神経麻痔や血行障害をきたした症

例は無かった。延長と同時にO脚やX脚等の変

形矯正を施行することも可能であった (Fig.5，

6)。合併症と してピン刺入部にしばしば表居感

染をみとめたが，いずれも抗生物質投与で治癒

した。骨髄炎に至った症例は無かった。抜釘を

念、ぎすぎた 2例に腔骨骨折を認めたがギプス囲

定で治癒した。

〔動物実験〕

仮骨延長法の延長条件や手術法を検討する目

的で家兎60羽を用いた動物実験を行なった。 X

線像，組織像 microangiography像などから

以下のことがわかった。

術後 5-10日で骨切り部周辺の組織修復がお

こり軟骨性の仮骨が形成されるが，この時期が

延長を開始するのに最も適すると思われた。こ

の waiting periodが短すぎると十分な仮骨形

成が得られず，また長すぎると骨癒合が完成し

てしまい延長が行なえなくなることがわかった。

シンポジウム - 61-

手術時に横断骨切りを行なって一旦骨髄血行を

完全に遮断しても， waiting periodの聞に血行

が再開し (Fig.7)，骨膜を温存するかぎり十分

な骨形成が得られた。延長速度は O.25-0. 5mm

/12hが適当で (Fig.8， 9)それより早いと延長

部で組織が破断し骨形成が著しく障害された

(Fig.lO)。

8 -5 Clinical Experiences in Leg Lengthening by CaIIus Distraction

N. YASUI， N. ARAKI， H. KO]IMOTO， Y. SHIl叫YOCHI

and Y. SHIMOMURA

8ixty bony segments (29 femur and 31 tibia) in 21 achondroplastic patients

(average age of 15 years; range 11 to 19 years) were lengthened by means of

caIIus distraction. The average increase in Iimb length was 11.9 cm (range 8.5-

16 cm).

1n aII cases， Orthofix uniIateral lengtheners with four self-tapping serews were

appIied to the medial aspect of tibia and on the lateral aspeet of femur. 8ubperi-

osteal transverse osteotomy was peformed 1 em below the seeond proximal serew

with an eleetric power saw. After the postoperative waiting period for two or three

weeks， distraction was commenced at the rate of 0.5 mm every 12 hours. Distraetion

was eontinued untiI aetive motion of the knee or the ankle joint was severely

disturbed. After stopping distraction， there was a “neutraIisation period" of 6 weeks

on the average， during which fuII weight-bearing with the aid of crutehes was

encouraged. The locking screw of the lengthener was then loosened to give a dynamie

axial loading for the next 6 weeks. The lengthener was removed after bony

consoIidation was confirmed by radiologieal and eIinieal examination.

The average overaII treatment time was 182 days (range 110 to 260 days). In

most cases， the range of motion of the knee and the ankle joint was eonsiderably

restrieted during the distraction period， but completely restored after removal of the lengthener. MiId pin-traek infeetion was notieed in 35 % of the patients， most fre-

quentIy around the proximal screws in the femoral eomponent. There was no bony infee-

tion， no nerve eompIieation and no vaseular lesion. No case required a bone graft.

In eoneIusion， we beIieve that eaIIotasi is a very safe method to use in lengthening

the Iimbs of achondroplastie patients.

8-6 骨形成不全症における BaiIey-Dubow

roddingの治療経験

贋島和夫，多賀一郎，清水信幸

(大阪大・整形)

骨形成不全症に見られる下肢運動障害の原因

のほとんど全ては，下肢の反復する骨折と，そ

れに関連して生じる偽関節形成や高度の湾曲変

形に起因する下肢荷重障害である。 1959年，

Sofield らは，下肢の偽関節と奇曲変形とを治

療する目的で segmentalosteotomyを行い，髄

内釘を用いて固定する方法を発表した。この方

法は多くの人々に依って追試され，その有効性

が明らかにされたが，成長と共に相対的な髄内

釘の短縮を来し，髄内釘先端部での奇曲変形や

骨折，髄内釘による骨皮質の穿孔などが生じ，

下肢への荷重が不可能になることが多かった。