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JOSE IGNACIO MADRIGAL RAMIREZSECCION 105 AOMAT: 0926494HUNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN NICOLAS DE HIDALGO

Enfermedades de la Colagena y EmbarazoCONTENIDOEnfermedades de la colagena y embarazoColagenopatias y embarazoLupus Eritematoso SistmicoSndrome AntifosfolipidosArtritis Reumatoide Esclerodermia

IntroduccinLos trastornos del tejido conjuntivo, tambin conocidos como trastornos vasculares de la colgeno, causan una variedad de manifestaciones clnicas generalizadas y se caracterizan por anomalas del tejido conjuntivo mediadas por anticuerpos.Se denominan como enfermedades de complejos inmunitarios porque muchas implican depsitos de complejos inmunitarios en rganos o tejidos especficos.

Suelen caracterizarse por procesos inflamatorios en especial en piel, articulaciones, vasos sanguneos, riones y son conocidas como enfermedades reumticas.

Estas enfermedades afectan con mayor frecuencia a las mujeres

Tienen un factor hereditario de importancia

El factor reumatoide es un autoanticuerpo encontrado en muchas enfermedades inmunes. (LES, AR, ES, ETC)

ENFERMEDADES DEL COLGENO Y EMBARAZOLupus eritematoso sistmico

Artritis reumatoidea

Esclerodermia

Sindrome de AC antifosfolipidosAspectos inmunitarios de las colagenopatias Grupo de enfermedades caracterizadas por alteracin inmunopatolgica del tejido conectivo de diversos rganos y sistemas.MECANISMOS DE LAS REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDADLos individuos que han estado expuestos previamente a un antgeno estn sensibilizados.

La exposicin repetida al mismo antgeno desencadena una reaccin patolgica; estas reacciones se definen como hipersensibilidad, lo que implica una respuesta excesiva a un antgenoLos trastornos de hipersensibilidad tienen varias caractersticas generales importantes:Antgenos tanto exgenos como endgenos pueden desencadenar reacciones de hipersensibilidad.

La paricin de enfermedades por hipersensibilidad (trastornos tanto alrgicos como autoinmunitarios) con frecuencia se asocia a la herencia de determinados genes de susceptibilidad.

La hipersensibilidad refleja un desequilibrio entre los mecanismos efectores de las respuestas inmunitarias y los mecanismos de control que normalmente limitan dichas respuestas.

Las enfermedades por hipersensibilidad se pueden clasificar segn el mecanismo inmunitario que media la enfermedad

Hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos (tipo III)

Los complejos antgeno-anticuerpo (inmunocomplejos) producen lesin tisular principalmente generando inflamacin en los lugares de depsito.La reaccin patolgica se inicia cuando el antgeno se combina con anticuerpos dentro de la circulacin (inmunocomplejos circulantes), y los inmunocomplejos se depositan tpicamente en las paredes vasculares

Hipersensibilidad mediada por linfocitos T (tipo IV)El tipo celular de la hipersensibilidad se inicia por linfocitos T activados por el antgeno como linfocitos T CD4+ y CD8+La hipersensibilidad mediada por linfocitos T CD4+ inducida por antgenos ambientales y por antgenos propios puede ser una causa de enfermedad infl amatoria crnica.

Enfermedad inmunitaria y embarazoLas enfermedades autoinmunes son una causa importante de determinadas enfermedades en los seres humanos, y se estima que afectan al menos al 1-2% de la poblacin estadounidense.Muy pocos trastornos inmunitarios surgen solo durante el embarazo.

El mas frecuente es la isoinmunizacion materna por antgenos de eritrocitos o plaquetas fetales.

Algunas teoras sobre la causa de la preeclampsia-eclampsia y el aborto recurrente implican una base inmunitaria.

Algunas alteraciones inmunitarias inducidas por el embarazo pueden modificar las enfermedades del tejido conjuntivo

Los estrgenos causan regulacin ascendente y los andrgenos descendente de la respuesta inmune.

La progesterona es una sustancia inmunosupresora.

Ostensen y Villiger sugirieron que las modificaciones hormonales e inmunitarias durante el embarazo pueden corregir la inmunorregulacion alterada de la artritis reumatoide.

Cambios inmunolgicos en el embarazoSe relaciona con la supresin de diversas funciones inmunitarias humorales y mediadas por clulas para alojar el injerto fetal extrao semialogenico

Existe supresin de las celulas Th 1 y las Tc1, lo cual disminuye la secrecion de interleucina-2, interferon y TNF B.

Aumento regulado de Th2

Incremento en la secrecin de IL-4, IL-6 e IL-13.

Aumento srico de IgG e IgA en moco cervical.

Funciones leucocitarias de quimiotaxis y adherencia de leucocitos y polimorfonucleares se deprimen a partir del segundo trimestre y as se continan por el resto del embarazo.

Leucocitosis 5 000 12 000/ul.

Parto y puerperio con y leucocitosis (25 000)

Lupus Eritematoso SistmicoLupus Eritematoso SistmicoEl LES es el prototipo de una enfermedad multisistmica de origen autoinmunitario y se caracteriza por una gran variedad de anticuerpos, particularmente anticuerpos antinucleares (ANA)DefinicinEl lupus es una enfermedad autoinmunitaria heterogenea con una patogenia compleja que es el resultado de interacciones entre genes de suceptibilidad y factores ambientales que producen una respuesta inmune alterada. (Williams 23 edicion)

Es una enfermedad de inicio agudo o insidioso, de evolucin crnica, con remisiones y recadas, con frecuencia febril, que se caracteriza principalmente por lesin de la piel, las articulaciones, el rin y las membranas serosas (Patologa Estructural y funcional Robbins)

En el amplio conjunto de enfermedades autoinmunitarias, el LES ocupa con mucho el primer lugar.

El lupus eritematoso sistmico (LES) es la enfermedad autoinmune que ms frecuentemente compromete el embarazo, ya que afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva y no afecta a la fertilidad

Puede afectar prcticamente todos los rganos del cuerpo

Uno de los mayores riesgos maternos en la gestacin es la reactivacin de la enfermedad.

La morbilidad materna y fetal puede ser grave durante una exacerbacin y el tratamiento puede estar limitado por el embarazo.

La morbilidad materna y fetal puede ser grave durante una exacerbacin del lupus eritematoso sistmico (LES) y el tratamiento puede estar limitado por el embarazo.

Su mecanismo de lesin es por reaccin de hipersensibilidad tipo III

La enfermedad autoinmunitaria es causa de complicaciones gestacionales, como prdida gestacional temprana, muerte fetal, retardo del crecimiento intrauterino, enfermedad hipertensiva aguda del embarazo y una proporcin mayor de rotura prematura de membranas.Generalidades

EpidemiologiaEl LES afecta predominantemente a mujeres, con una frecuencia de 1 de cada 500 en mujeres en edad frtil y una relacin mujeres hombres de 9:1.

Es relativamente frecuente en el embarazo debido a la relacin de 1:500 en mujeres de edad frtil.

La tasa de supervivencia a 15 aos es del 80%

Ms frecuente en afroamericanas.Incidencia: total 4/100,000 ao femenina 7/100,000

De los casos de LES inactivo, alrededor del 10 al 30% al inicio del embarazo presenta cuadros de reactivacin lpica de diversa intensidad

Etiopatogenia y Factores de RiesgoAn sigue sin conocerse la causa del LES, aunque la existencia en estos pacientes de nmeros aparentemente ilimitados de anticuerpos frente a constituyentes propios indica que el defecto fundamental del LES es el fallo de los mecanismos que mantienen la autotoleranciaFactores genticos

Factores hormonales

Factores ambientales

Factores inmunitariosEtiologa del LESFactores tanto genticos como ambientales participan en la patogenia del LESFactores genticosEl LES es una enfermedad con contribuciones de los genes del CPH y de genes no asociados a dicho complejo.

Muchos conjuntos de datos apoyan una predisposicin genticaLos familiares de los pacientes tienen un aumento del riesgo de presentar LES.

Hasta el 20% de los familiares en primer grado de pacientes con LES que no estn afectados clnicamente tiene autoanticuerpos y otras alteraciones de la inmunorregulacin.

Hay una mayor tasa de concordancia ( > 20%) en gemelos monocigotos que en gemelos dicigotos (del 1 al 3%).

Se ha asociado a alelos especfi cos del locus HLA-DQ con la produccin de anticuerpos anti-ADN bicatenario, anti-Sm y antifosfolipdicos, aunque el riesgo relativo es bajo.

Determinados HLA se vinculan al lupus: DR2 y DR3 . El compartir estos HLA predispone a una alteracin de la tolerancia, siendo ste el mecanismo generador de la autoinmunidad

Factores InmunitariosEstudios recientes en modelos animales y en pacientes han mostrado diversas aberraciones inmunitarias que en conjunto pueden dar lugar a la persistencia y la activacin incontrolada de los linfocitos autorreactivosLa eliminacin defectuosa de linfocitos B autorreactivos en la mdula sea o los defectos de los mecanismos de tolerancia perifrica pueden dar lugar a un fallo de la autotolerancia de los linfocitos B.

Linfocitos T cooperadores CD4+ especficos de los antgenos nucleosmicos tambin escapan a la tolerancia y contribuyen a la produccin de autoanticuerpos patognicos de elevada afinidad.

El ADN y el ARN nucleares que contienen los inmunocomplejos pueden activar a los linfocitos B mediante la ocupacin de los TLR, que normalmente tienen como funcin detectar anticuerpos microbianos, como cidos nucleicos.

Otras citocinas que pueden participar en la activacin no regulada de los linfocitos B incluyen el miembro de la familia del TNF, BAFF, que favorece la supervivencia de los linfocitos B.

Factores EndocrinosLos estrgenos son facilitadores de la aparicin de enfermedades autoinmunes.

Los estrgenos facilitan la aparicin de enfermedades autoinmunes porque son estimuladores de linfocitos B, que son los responsables de la produccin de Ac; la desrrepresin de los LB es la responsable del LES.El LES es ms frecuente en las mujeres, debido a una afectacin hormonal.

Factores AmbientalesHay muchos datos de que factores ambientales o no genticos pueden estar implicados tambin en la patogenia del LESLas radiaciones UV -empeora la enfermedad en muchas personas. La irradiacin UV puede inducir la apoptosis de las clulas y puede alterar el ADN de tal forma que se haga inmungeno, tal vez debido a un mayor reconocimiento por los TLR.

La luz UV puede modular la respuesta inmunitaria, por ejemplo, estimulando a los queratinocitos para que produzcan IL-1, una citocina que se sabe que favorece la inflamacin

Frmacos como la hidralacina, la procainamida y la d -procainamida pueden inducir una respuesta similar al LES en seres humanos

Factores de RiesgoAntecedente familiar con enfermedades autoinmnitarias.

Raza negra

Exposicin crnica a luz solar

Uso de frmacos como hidralcina, procainamida

Infecciones virales

Gemelos monocigotos

Edad reproductiva.

Antecedente de exantema, artritis, nefropata sin diagnostico preciso

Fisiopatologa

Afeccin rgano especificoPielTGI, respiratorio y CardiacoArticulacionesHemticoSNCRenalEritema malar, discoide, parches eritematosos, cicatrizacion atrofica, ulceras.Ulceracion de cabidad bucal y tracto gastrointestinal, diarrea. Endocarditis, valvulopatia, pericarditis, vasculitis, pleuritis, neumonia.ArtritisAnemia Hemolitica, Leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, ICD, trombosisConvulsiones, psicosisIRC, SN, neropatia lupicaObitoRCIUAborto HabitualPreeclampsia-EclampsiaInflamacin Lesin destruccinCuadro ClnicoEl lupus tiene un cuadro clnico notoriamente variable en cuanto a su presentacin, evolucin y resultados.

Las manifestaciones clnicas pueden confinarse inicialmente a un aparato, sistema orgnico que ser avanzando conforme avance la enfermedad.

De manera alternativa el trastorno puede manifestarse inicialmente por afeccin de mltiples aparatos y sistemas.Characteristicas generales de la presentacion del cuado clinicoFatiga Fiebre LinfadenopataPrdida de pesoMialgias ArtralgiasFotosensibilidadAl menos la mitad de los pacientes tiene sintomatologia y afeccion renal.Aparato o sistemaDatos ClnicosPorcentajeSistmicoFatiga, malestar general, fiebre, reduccin de peso95%LocomotorArtralgias, mialgias, poliartritis, miopata94%HematolgicoAnemia, hemolisis, leucopenia, trombocitopenia, anticoagulante lupico, esplenomegalia85%CutneoExantema malar, exantema discoide, fotosensibilidad, ulceras bucales, alopecia, exantemas80%NeurolgicoDisfuncin cognitiva, trastornos el estado del animo, cefalea, crisis convulsivas60%CardiopulmonarPleuritis, pericarditis, miocarditis, neumonitis, endocarditis de liebman sacks, hipertensin pulmonar60%RenalProteinuria, cilindros, sndrome nefrotico, insuficiencia renal30-50%GastrointestinalAnorexia, nausea, dolor, diarrea40%VascularTrombosis: venosa (10%), arterial (5%)15$OcularConjuntivitis15%Cuadro Clnico Lupus

Datos de Laboratorio

La identificacin de ANA es la mejor prueba de deteccin, sin embargo, un resultado positivo no es especifico de lupus, es decir, un resultado puede ser el mismo para diferentes entidades sea lupus o alguna otra colagenopatia o infeccin por algn microorganismo.

Se encuentra anemia frecuentemente en BH acompaada de leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.

DiagnosticoEl diagnostico de la enfermedad es de tipo clnico y de laboratorio y para esto la ARA propuso una tabla de criterios diagnsticos.

Se hace el diagnostico cuando se encuentran 4 o mas de los 11 criterios en la tabla de manera seriada o simultanea

Lupus y embarazoFrecuencia de activacin variable de 7- 70%

Episodios leves con alteraciones mucocutneas musculoesquelticas y hematolgicas.

Activacin es mas frecuente en el tercer trimestre o en el postparto.

El lupus mejor en 33% de las mujeres, se mantiene sin cambios en otro 33% y empeora en un 34%.

Petri (1998) informo de un riesgo de 7% de morbilidad mayor durante la gestacin.

El lupus puede poner en peligro la vida de la madre y su hijo.

El resultado del embarazo es mejor si:La actividad lupica se ha mantenido estable durante al menos 6 meses antes de la consepcion.No hay afeccion renal activa manifiesta por proteinuria o disfuncion renal.No aparece preeclampsia agregadaNo hay actividad de anticuerpos antifosfolipidos

Efecto del LES en la madre y fetoLa aparicin de complicaciones fetales en las gestaciones de las pacientes con LES es superior a la observada en la poblacin general y est directamente relacionada con la enfermedad renal materna, historias previas de prdidas fetales o de anticuerpos antifosfolipdicosSe ha observado una mayor incidencia de prdidas fetales, retraso en el crecimiento intrauterino y prematuridad

El aumento de los abortos espontneos (20%) parece estar en relacin directa con la presencia de AAF.

En madres con LES, la prevalencia de nacimientos prematuros oscila entre el 20 y el 50% segn las series y se ha relaccionado principalmente con la actividad del lupus durante el embarazo, la existencia de nefropata lpica, AAF o fenmeno de Raynaud maternos

Las causas de prematuridad son varias: rotura prematura de membranas, oligohidramnios, preeclampsia, sndrome HELLP o prdida del bienestar fetal.

ComplicacionesComplicaciones durante el embarazoEnfermedades concomitantes

Complicaciones del embarazo

Complicaciones medicas

Infecciones

Tasa de morbimortaliad materna

Diabetes pregestacionalTrombofiliaHASIRHipertension pulmonarPreeclampsiaTrabajo de parto prematuroRestriccion del crecimiento FetalEclampsiaAnemiaTrombocitopeniaApoplejia trombotica, emboliapulmonar, trombosis de venas profundasNeumonia,Sindrome septicemico325/100 000Nefropata LupicaConstituye una causa importante de morbimortalidad.

Clnicamente aparece en el 40-60% de los casos de lupus eritematoso sistmico, aunque las lesiones histolgicas aparecen hasta en un 90%.

La nefritis lpica es extremadamente variable en su presentacin clnica e histolgica.

Aunque las manifestaciones clnicas pueden orientar al tipo de nefropata, es fundamental la realizacin de biopsia renal para determinar el tipo de nefritis, su pronstico y la actitud teraputicaLupus en contraposicin con preeclampsia-eclampsiaLa hipertensin crnica complica hasta 30% de los embarazos en mujeres con lupus eritematosos sistmico.

La preeclampsia es frecuente y la preeclampsia agregada se encuentra incluso mas a menudo en aquellas con nefropata que en las que presentan anticuerpos antifosfolipidos.

Es difcil diferencia nefropatia lupica con preeclampsia grave.

La afeccin del sistema nervioso puede culminar en un cuadro clnico muy similar al de la eclampsia.

Las afecciones al sistema hematopoyetico confunden la relacin con el sndrome de HELLPTratamientoConsta principalmente dela vigilancia de alteraciones clinicas y de laboratorio, maternas asi como de bienestar fetal.El uso de citostticos queda restringido a casos de LES activo con nefropata progresiva y que no cede al tratamiento convencional con dosis alta de prednisona y salicilatos.El diagnstico diferencial entre LES activo con nefropata y la enfermedad hipertensiva aguda del embarazo es importante, dadas las repercusiones materno-perinatales de ambas situacionesEs necesario tener cuidado en el proceso de resolucin obsttrica de administrar hidrocortisona, 100 a 200 mg en solucin salina y luego 100 mg intravenosos c/6 h durante 24 a 48 h para prevenir una insuficiencia suprarrenal aguda

Control PrenatalIdealmente control preconcepcionalDiagnstico precozManejo de tercer nivelManejo multidisciplinarioVisitas mdicas frecuentesDeterminar actividad clnica de LESDeterminar actividad serolgicaEstudio de sedimento urinario y pruebas de funcin renal (identificar nefropatia lpica)La paciente con LES embarazada requiere especial atencin por parte de internistas y obstetras, y se considera un embarazo de alto riesgo.Se aconseja la gestacin a las pacientes cuya enfermedad est inactiva o con afeccin renal en remisin un mnimo de 6 meses antes de la concepcin.

Adems, deben encontrarse sin tratamiento citotxico (ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato de mofetilo) los 6 meses previos al embarazo.Control fetalDebe ser igualmente exhaustivo, con ecografas Doppler y perfil biofsico mensuales o con ms frecuencia si aparece algn signo de sospecha de prdida de bienestar fetal y al final del tercer trimestre de gestacin.

En pacientes con positividad anti-Ro/SSA o La/SSB, en estos controles se debe prestar especial atencin a la frecuencia cardaca fetal y, si fuese posible, realizar ecocardiogramas fetales mensuales.

SNDROME ANTIFOSFOLIPDICOINTRODUCCINLos anticuerpos antifosfolpidos (AAF) son autoanticuerpos de tipo Ig G o Ig M, que actan frente a fosfolpidos cargados negativamente.In vitro interfieren en el proceso de coagulacin inhibiendo la interaccin de los fosfolpidos con el complejo activador de la protrombina, actuando de este modo como anticoagulantes.

In vivo, la presencia de AAF provoca fundamentalmente trombosis venosas y/o arterialesTienen inters clnico fundamentalmente dos de ellos: el anticoagulante lpico (AL) y los anticuerpos anticardiolipina (AACSu importancia en Obstetricia radica en que aparecen en un 10- 16% de las mujeres con abortos de repeticin y en un porcentaje no determinado de gestantes con fetos muertos intratero u otras complicaciones del 2 o 3er trimestre del embarazo.Hay dos tipos de sndrome antifosfolpido:Sndrome de Anticuerpos Antifosfolpidos Primario (SAAP):Sndrome de Anticuerpos Antifosfolpidos Secundario:Cuando los AAF se presentan en pacientes con trombosis arterial o venosa, prdidas fetales recurrentes o trombocitopenia y en ausencia de otras enfermedades autoinmunes o tratamiento farmacolgicoSe reserva para aquellas pacientes que presentan asociada una enfermedad autoinmune, ms comnmente el lupus eritematoso sistmicoDefinicinSe denomina sndrome de anticuerpos antifosfolpidos a una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por la formacin de autoanticuerpos dirigidos contra los fosfolpidos de membranaEs un estado de hipercoagulabilidad adquirido de origen autoinmune (trombofilia) y que se manifiesta por la aparicin de trombosis arterial o venosa, complicaciones obsttricas, trombocitopenia moderada, presencia en el suero de anticuerpos anti fosfolipdicos

Epidemiologia e IncidenciaEl Sndrome Antifosfolpido (SAF) se presenta sobre todo en mujeres R: 8:1 entre los 20 y 40 aos.No todos los pacientes con AAF desarrollan trombosis (0.5 - 30 %)40 % de pacientes de LES obtienen resultados positivos de autoanticuerpos antifosfolipdicos.La prevalencia de AAF en la poblacin obsttrica general es del 2-3%.

En mujeres con historia previa de gestaciones normales, el 2% presenta anticoagulante lpico (AL).

PatogeniaSegn la teora ms aceptada, la interferencia de los AAF a nivel de los fosfolpidos de membrana plaquetarios y de las clulas endoteliales producira una inhibicin de la produccin de prostaciclina (PGI2), que acta como un agente antiagregante y vasodilatadorLa PGI2 se produce a partir del cido araquidnico, cuya liberacin est disminuida por la lesin endotelial inducida por los AAFEl tromboxano A2 (TxA2) es otro metabolito prostaglandnico, producido por las plaquetas y con acciones opuestas a la PGI2La lesin plaquetaria por los AAF producira un aumento de la liberacin de TxALa -2 glicoprotena 1 (2GP1) ha sido reconocida como el cofactor necesario para que se produzca la accin del anticoagulante lpico y la anticardiolipina, ya que aumenta la afinidad de estos anticuerpos por los fosfolpidos de membrana.

ClnicaEl sndrome antifosfolpido se considera actualmente como la trombofilia ms frecuente.La presencia de AAF se asocia con la aparicin de fenmenos trombticos venosos sobre todo en extremidades inferiores, que con frecuencia originan embolias pulmonaresLas trombosis arteriales asimismo se han descrito en territorios diversos: coronarias, cerebrales, mesentricas, etc.Raramente se observan complicaciones hemorrgicas, que se podran explicar por la trombocitopenia que se produce a su vez por la accin de los anticuerpos sobre la membrana plaquetaria

Complicaciones obsttricas y efectos en el embarazoComplicacionesPrdidas fetales (aborto y/o muerte fetal intratero)Parto pretrmino (PP) y retraso del crecimiento intrauterino (CIR)PreeclampsiaSndrome postparto de tipo autoinmuneLa incidencia de abortos de repeticin en las pacientes con es siempre ms alta que en la poblacin gestante normal, llegando incluso al 90%.Los AAF seran la causa del 10- 16% de los abortos de repeticin.La prdida fetal puede producirse en cualquier etapa del embarazo.El mecanismo fisiopatolgico que conduce a la muerte fetal intrauterina parece estar relacionado con una disminucin de la produccin de prostaciclina en el miometrio y/o en los vasos fetales reduccion del flujo sanguineo malnutricion fetalLa mayor tasa de prematuridad puede estar en parte condicionada por las complicacionesmdicas y obsttricas que suelen aparecer, y tambin por la alta frecuencia de rotura prematura de membranasSi se determina la presencia de AAF en pacientes preeclmpticas se observa una incidencia entre el 10-16%, segn los trabajos, frente al 3% de la poblacin normal.La presencia de ttulos muy elevados de anticuerpos suele cursar con preeclampsia y que, a la inversa, ante un cuadro de preeclamsia precoz y grave es necesario estudiar la posible asociacin con AAF

DIAGNSTICOPor s mismo, el sndrome de anticuerpos antifosfolpidos primario es asintomtico; por ello, se le considera indicacin para realizar intencionalmente la determinacin de anticuerposLos casos en que estara indicada tal determinacin seran:

Pruebas diagnsticasAunque parece existir un vnculo estrecho entre la presencia de AL y AAC, y adems las manifestaciones clnicas de ambos son similares, deben realizarse tests para identificar a ambos.Pruebas de coagulacinPruebas inmunolgicastiempo parcial de tromboplastina activada (APTT)tiempo de veneno de vbora de Russell (dRVVT)tiempo de caoln (KCT)ELISA -2 glicoprotena- I dependiente VDRL falso (+). Test de Coombs (+). Anormalidades de vlvulas cardacas. Livedo reticularis. Migraa.

Ulceras de piernas. Mielopata. Corea. Hipertensin pulmonar. Necrosis avascular.Critrios clnicos menoresConsenso de Sapporo 1999Criterios ClnicosComplicaciones obsttricas Tres o ms abortos espontneos consecutivos antes de las 10 semanas de gestacin, excluyendo anormalidades anatmicas maternas, causas hormonales o cromosmicas

Uno o ms partos prematuros de un neonato morfolgicamente normal hasta las 34 semanas de embarazo, debido a pre eclampsia grave o insuficiencia placentaria

Una o ms muertes no explicadas de un feto morfolgicamente normal despus de las 10 semanas de gestacin

TrombosisArterial o venosaCriterios AnaliticosAnticoagulante lpicoPositivo al menos 2 ocasionesIntervalo 6 semanas

Anticuerpo cardiolipina IgG e IgM en ttulos medio o alto Positivo al menos 2 ocasionesIntervalo 6 semanas AL MENOS UN CRITERIO CLINICO

ASF

AL MENOS UN CRITERIO DE LABORATORIOTRATAMIENTOEs importante que la atencin de la paciente sea multidisciplinar, siendo conveniente la colaboracin con un con experiencia en pacientes con sndrome antifosfolpido.Las mujeres con diagnstico de SAAF previo a la gestacin se tratan a partir de que se detecta la primera prueba de embarazo positiva. En las diagnosticadas durante el embarazo las decisiones se toman en funcin de la historia de SAAF, niveles de AAC y/o AL y tiempo de gestacinHeparina s.c.:Enoxaparina 40 mg/12-24 horas. Se usa heparina de bajo peso molecular (HBPM) con seguridad en el embarazo y su finalidad es la tromboprofilaxis, mejorando los resultados gestacionales.AASA dosis bajas (50-125 mg/da), ya que a dosis mayores no tiene accin antiagregante. Como principales ventajas ofrece su prcticamente nula incidencia de efectos secundarios y su comodidad posolgica. El tratamiento comienza cuando se determina una gestacin viable por ecografa (> 6 semanas). La asociacin de AAS y heparina es ms eficaz que la primera sola.PlasmafresisSu inconveniente es el efecto rebote, se realiza en dos sesiones cada 15 das Su uso es opcional tambin en casos seleccionados.InmunoglobulinasA altas dosis: Consiguen disminuir transitoriamente los niveles de anticuerpos. Se usa en SAAF catastrfico donde las anteriore lneas no han dado resultados. Se administran dosis de 0,4 mg/Kg durante 5 das cada mes.CorticoidesSu uso se limita al SAAF secundario, a otra enfermedad que requiera el uso de estos y al SAAF primario donde exista vasculitis, anemia hemoltica o trombocitopenia

Control obsttricoEs el mismo que en el tratamiento del LES al inicio del embarazo, pero despus pueden obviarse las determinaciones especficas para determinar la actividad del LES (anti-ADN, complemento, ENA)

Artritis Reumatoidea Y EmbarazoDefinicinLa Artritis Reumatoidea es una enfermedad inflamatoria auto inmune que ocurre cuando el recubrimiento de las articulaciones; la membrana sinovial, se inflama como resultado de un proceso complicado en el cual el sistema inmunolgico del propio organismo se ataca a si mismo

EpidemiologiaLa artritis reumatoide constituye la 2 enfermedad autoinmune en frecuencia en el marco del embarazo, constituyendo el 22% de estas.

Su prevalencia es de casi 0.8% y tiene una relacion Mujeres/hombres de 3:1

Su inicio es entre los 35-50 aos de edad

El tabaquismo es considerado un factor predisponente a la enfermedad

EtiopatogeniaLa reaccin antgeno-anticuerpo origina una cascada inflamatoria inespecfica con activacin de clulas T, clulas B, macrfagos, sinoviositos y osteoclastos que llevan a la liberacin de molculas efectoras inflamatorias del tejido sinovial como las interleucinas, estas explican las manifestaciones generales de la AR como ser la fatiga, malestar general y el aumento de reactantes sericos de la fase aguda en AR activa.

Cuadro ClnicoLa artritis reumatoide es una poliartritis cronica con sintomas de sinovitos, fatiga, anorexia, debilidad, reduccion de peso, depresion y sintomas vago del aparato locomotor.

Esta sinovitis y artritis afecta manos, muecs, rodillas y pies.

El dolor es agravado por los movimientos, se acompaa de edema e hipersensibilidad.

Las manifestaciones extraarticulares incluyen nodulos reumatoides, vasculitis y sintomas pleuropulmonares.Con mayor frecuencia afecta las articulaciones interfalngicas proximales, metacarpofalngicas y radiocarpianas, en primera instancia. Es usual que tenga una distribucin simtrica y se acompaa de rigidez matutinaDiagnosticoCriterios de diagnstico, American Collage of Rheumatology Rigidez matutina articular de al menos una hora de duracin antes de su mejora mxima.

b. Artritis de tres o ms reas articulares: al menos tres de ellas tienen que presentar simultneamente edema de tejidos blandos o liquido sinovial (no solo crecimiento seo); las 14 posibles reas articulares son las interfalngicas proximales (IFP), metacarpofalngicas (MCF), muecas, codos, rodillas, tobillos y metatarsofalngicas (MTF).

c. Artritis de las articulaciones de las manos, manifestada por edema en al menos una de las siguientes reas articuladas: muecas, MCF o IFP.

d. Artritis simtrica, con afeccin simultnea de las mismas reas articulares (como se exige en b) en ambos lados del cuerpo (se acepta la afeccin bilateral de IFP, MCF o MTF aunque la simetra no sea absoluta).e. Ndulos reumatoides, subcutneos, sobre prominencias seas o en superficies extensoras o en regiones yuxtaarticulares.

f. Demostracin de factor reumatoide serico positivo por cualquier mtodo.

g. Alteraciones tpicas de artritis reumatoidea en las radiografas posteroanteriores de las manos y pies.Se afirma que un enfermo tiene una artritis reumatoidea si satisface al menos cuatro de los siete criterios. Los cuatro primeros criterios (a-d) deben estar presentes al menos durante 6 semanas. Asociado al embarazoAproximadamente el 70% de las mujeres con AR experimentan una mejora en los sntomas durante el comienzo del segundo trimestre y se extiende a lo largo de seis semanas despus del parto.

La artritis reumatoide no suele presentar serios problemas cuando coexiste con el embarazo, ya que las formas con manifestaciones sistemticas no suelen aparecer en edades frtiles.

El curso de la enfermedad nos se modifica bsicamente y las recurrencias en el puerperio son habituales.TratamientoSe dirige al alivio del dolor, disminucion de la inflamacion, proteccion de estructuras articulares y conservacion de la funcion.

Son indispensables la fisioterapia y la terapia ocupacional asi como el autocuidado.

El AAS o los antiinflamatorios no esteroideos constituyen la piedra angular para el tratamiento. Pueden utilizarce los Cox-1 o COX-2.

Pude adyuvarse el tratamiento con AINES y prednisona 7.5 mg/dia durante los 2 primeros aos de la enfermedad activa.

En el puerperio puede reactivarse la enfermedad, por lo cual debe ser supervisada.Puede utilizarse AINES hasta 6 semanas previo parto.El acetaminofen es bastante seguro

Esclerosis SistmicaIntroduccin y definicinEs un trastorno crnico multisistemico de causa desconocida caracterizado por dao microvascular, activacin del sistema inmunitario que lleva a inflamacin y deposito excesivo de colgeno en la piel y a menudo en los pulmones, corazn, tubo digestivo y los riones.Es una enfermedad inusual con predominio en mujeres 3:1.

Predomina en mujeres de 30-50 aos

Microquimerismo puede ser responsable de patogeniaLa esclerosis sistmica es una enfermedad crnica que se caracteriza por: 1) infl amacin crnica que se piensa que se debe a autoinmunidad;2) lesin generalizada de vasos sanguneos pequeos, 3) fi brosisintersticial y perivascular progresiva en la piel y en mltiples rganosAunque el trmino esclerodermia est arraigado en la medicina clnica, es mejor llamar a esta enfermedad esclerosis sistmica, porque se caracteriza por una fi brosis excesiva en todo el cuerpoEpidemiologiaLa esclerosis sistmica tiene una distribucin mundial, afecta a todas las razas y se presenta con mayor frecuencia de la cuarta a la quinta dcada de la vida.

Afecta en mayor proporcin a mujeres que a hombres con una relacin de hasta 15:1.

La incidencia se estima anualmente de dos a 12 casos por milln de habitantes por ao y su prevalencia entre 19 a 75 por 100.000 personas.Etiologa y patogeniaSe desconoce la causa de la esclerosis sistmica. Respuestas autoinmunitarias, lesin vascular y depsito de colgeno contribuyen a la lesin tisular final

La etiologia es desconocida, se postulan factores ocupacionales, quimicos, medicamentosos, neoplasicos, infecciosos, neurologicos, metabolicos y por transplantesEn la patogenia intervienen factores inmunitarios, lesiones vasculares y activacion de fibroblastos.Existe una sobreproduccion y acumulacion de la colagenaen la piel, vasos sanguineos, y organos varios (pulmon, sns, corazon)Como fenomenos primarios existe perdida de integridad vascular y el episodio primario parecen ser una lesion de celulas endoteliales con una proliferacion de la intima, fibrosis y obliteracion vascular.Cuadro clnicoAunque la esclerosis sistmica comparte muchas caractersticas con el LES, la artritis reumatoide y la polimiositis, sus caractersticas distintivas son los llamativos cambios cutneos, notablemente el engrosamiento cutneo. El fenmeno de Raynaud, que se manifi esta como vasoconstriccin episdica de las arterias y arteriolas de las extremidades, se ve prcticamente en todos los pacientes y precede a los dems sntomas en el 70% de los casos.

Hay disfagia atribuible a fibrosis esofgica y a la consiguiente hipomotilidad en ms del 50% de los pacientes.

Finalmente, la destruccin de la pared esofgica produce atona y dilatacin, especialmente en el extremo inferior.

El dolor abdominal, la obstruccin intestinal y el sndrome de malabsorcin con prdida de peso y anemia refl ejan la afectacin del intestino delgado.

Sndrome de CRESTLas dificultades respiratorias producidas por la fibrosis pulmonar pueden producir disfuncin del hemicardio derecho, y la fi brosis miocrdica puede producir arritmias o insufi ciencia cardaca.

Se produce proteinuria leve hasta en el 30% de los pacientes, aunque la proteinuria raras veces es tan grave que produce sndrome nefrtico.

La manifestacin ms ominosa es la hipertensin maligna, con la posterior aparicin de insufi ciencia renal mortal, pero en su ausencia la progresin de la enfermedad puede ser lenta. Fenmeno de Reynaud

Tumefaccin de la piel de los dedos

Dolor y rigidez articular

Miositis

Disfagia,

esofagitis pptica

Fibrosis pulmonar y miocrdica

Enfermedad renal

Asociacin con el embarazoLa prevalencia de esclerodermia durante el embarazo se puede calcular a partir de un estudio de 11 millones de embarazadas registradas por la NIS donde se informo que 504 pacientes sufrieron esclerosis sistmica con una prevalencia de 1 x 22 000 embarazosEsas mujeres suelen presentar afeccin variable durante el embarazo. Sera estable si su funcin basal es buena.

La disfagia, la esofagitis por reflujo y los vmitos empeoran o se agravan durante el embarazo.

As pacientes con IR e hipertensin maligna tienen mayor incidencia de preeclampsia agregada.

En presencia de enfermedad renal o cardiaca debe considerarse la interrupcin de la gestacin.

La hipertensin pulmonar contraindica el embarazoEl embarazo puede influir de forma negativa en el curso de la enfermedad; algunas de las complicaciones son: dificultades para la expulsin en el momento del parto, incremento de la constipacin, esofagitis y de la disfagia, insuficiencia cardaca e incremento de la disnea secundaria a hipertensin pulmonar. el desarrollo de insuficiencia renal, que puede ser rpida y grave si preexiste lesin renal y que se acompaa de hipertensin maligna.

Ante una preeclampsia o eclampsia que no responden al tratamiento habitual, la esclerodermia ha de ser la primera posibilidad a tener en cuenta dentro del diagnstico diferencial.Control prenatalManejo multidisciplinario y de tercer nivel

Se recomienda una evaluacin quincenal hasta el tercer trimestre, y despus semanal.

Dicha evaluacin comprendera un examen cardiopulmonar detallado, monitorizacin de la tensin arterial, examen de la funcin renal y del aclaramiento de creatinina (clearence de creatinina) en orina de 24 horas, control de peso, de los sntomas digestivos y del estado nutricional y realizacin de un tratamiento sintomtico de los problemas musculosquelticos.

En el momento del parto es conveniente la reduccin de los anestsicos locorregionales. La anestesia general puede comportar complicaciones si la madre presenta lesiones orales o esofgicas, y es de alto riesgo si hay alteracin de la funcin renal o hipertensin pul monar.

Tratamiento de la EsclerodermiaRaynaudMedidas de evitacin del frovasodilatadores tpicos (nitratos), orales (bloqueantes de los canales de calcio, parenterales (prostaciclina)Enfermedad cutneaMedidas cosmticas, inmunosupresin, antifibrticosCompromiso orgnicoTratamiento especfico dirigido al rgano comprometidoPrevenir crisis renal 72BibliografaCuningham/leveno/bloom/ Williams de obstetricia

Llaca-Fernandez/ Obstetricia clinica7 segunda edicion/ Colagenopatias y embarazo

Obstetricia de williams 23 edicin/ editorial mc graw hill/ trastornos del tejido conjuntiv-o 145-163

kumar,abbas,fausto Patologa Estructural y Funcional/8 edicin/Alteraciones del sistema inmune/ 180-20.02

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