sx nefrítico y nefrótico

8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico

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SX NEFRTICO Y NEFRTICO


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NEFROTICO NEFRITICO

DIAGNOSTICODIFERENCIAL


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SNDROME NEFRTICO


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Enfermedad glomerular, manifestada por proteinuria masiva ypersistente.

Proteinuria masiva : 3 - 3.5 gr/24hr/1.73m2sc(adultos)>40 mg/m2sc/hr (nios).

Relacin proteinuria/creatinina > 3.5 en muestra al azar.

DEFINICIN


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Es muy variable segn la edad de los pacientes:La incidencia anual en EEUU se estima de 2 por cada 100 milnios < 16 aos.La mayora de los casos ocurren antes de la primeradcada.La causa mas frecuente es la enfermedad de cambiosmnimosCon una proporcin de 2:1 para el sexo masculino

EPIDEMIOLOGIA


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Se clasifican en primarias y secundariasEn los nios la causa mas frecuente son primariasLa causa mas frecuente en adultos corresponde a lanefropata diabtica ( secundaria)La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es la causaprimaria en caucsicos.

En pacientes mayores de 50 aos deben descar tarse unneoplasia oculta

ETIOLOGAS


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ETIOLOGAS PRIMARIAS


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ETIOLOGAS SECUNDARIAS


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ProteinuriaHipoproteinemia (albmina < 3.5g/dl).EdemaHiperlipidemia (Colesterol > 200mg/dl)Lipiduria

SE CARACTERIZA


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Sndrome nefrtico puro : edema, hipoalbuminenia yproteinuria masiva

Sndrome nefrtico impuro: adems tiene HTA mantenida ohematuria persistente o ambas ( algunos casos se presentaIR)

CLASIFICACIN CLNICA


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El glomrulo renal es el encargado de filtrar la sangre quellega al rin.

Est formado por capilares con pequeos poros que permitenel paso de molculas pequeas

Pero no as de macromolculas de ms de 40.000 daltons,como son las protenas. ( 67.000 Daltons albmina)

FISIOPATOLOGA


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Alteracin de la membrana filtrante glomerularcompuesto por la endotelio capilar, membrana basalcapilar y membrana fenestrada y las expansiones(pedicelos) de las clulas podo citaras epiteliales.

FISIOPATLOGIA


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el glomrulo afectado por una inflamacin o una hialinizacinpermite que protenas:como la albmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas loatraviesen y aparezcan en la orina.

La albmina es la principal protena de la sangre capaz demantener la presin onctica, lo que evita la extravasacin defluidos al medio extracelular y, consecuentemente, laformacin de edemas.


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La anomala patognica base es proteinuria :1. Incremento la permeabilidad capilar del glomrulo por

afectaciones estructurales de la Barrera de FiltracinGlomerular (aumento de tamao de los poros)

2. Perdida de la electronegatividad de la barrera de filtracinRetencin primaria de Na ,Cl.Niveles hormonales vasoactivas renina plasmticaExpansin LEC dependiente de la hipoalbuminemia

FISIOPATOLOGIA


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IgG y factor B del complemento: aumento de lasusceptibilidad a infecciones bacterianasTransferrina : causa anemia frecuentemente observada enestos paciente

Factores de crecimiento insulnicos 1 y 2 : posiblesrepercusiones en el crecimientoProtena transportadora de vit. D: osteopenia en pacientesnefrticos crnicos.Antitrombina III: tendencia a la formacin de trombos

IMPORTANCIA DE LA PRDIDA DEPROTENAS


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La hipoprotenemia condiciona una disminucin de la presinonctica que lleva ha trasudado de liquido al espaciointersticial y edema.

Hipoalbuminemia:1. la sntesis Heptica no compensa perd . Urinarias y

catabolismo renal


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En respuesta a la hipoproteinemia , el hgado pone en marchaun mecanismo compensatorio consistente en la sntesis deuna mayor cantidad de protenas , tales:

como alfa-2 macroglobulina y lipoprotenas, siendo estasltimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa elriesgo cardiovascular en estos pacientes.


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Edema: Aparece cuando la concentracin de albmina sricaes inferior a 2 g/dl

La ascitis y derrame pleural aparecen cuando la albminemiaes inferior a 1.5 g/dl

1. Alteraciones de equilibrio de Starling a nivel delscapilares perifericos : hiptesis underfill

1. Retencion renal primaria de Na : hiptesis overflow

EDEMA


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Expansin delvolumen

HIPOTESIS

DEUNDERFILL


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Teoria clsica

HIPTESIS

OVERFLOW


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Mas frecuentes nios /as ( 2.1) entre 2-6 aos tras infeccinrespiratoria vricaEdema: Se encuentra en el 95% de los pacientesmatutino: edema palpebral

Distribucin: zonas de declive(piernas y sacro) (escroto ylabios)puede observarse:

1. Anasarca2. Derrame pleural3. Edema genital

MANIFESTACIONES CLINICAS


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EDEMA


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EDEMA


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AscitisHipercoagulablidadEventos tromboticosAnorexiaDolor abdominalosteoporosisHTAlipiduria


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IRA:Obliteracin de los poros de las clulas epitelialesdel glomrulo, obstruccin tubular por cilindros

proteicoscompresin extratubular por edema intersticial.

Hipoalbuminemia : AnasarcaHipercolesterolemia: Ateroesclerosis,enf. Arteriocoronaria.Dficit de Vit. D: Enfermedad sea.Perdidas de protenas de la coagulacin : Trombosis venosa.Retencin de sodio : Sobre-hidratacin, ICC.

Predisposicin a enf. Infecciosas( bacterianas).Desnutricin.

COMPLICACIONES


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proteinuria masiva 3 4+ 2gr/24 hHipopoteimenia 5-6 gr/dlHipoalbumina < 2-2.5 gr/dlMicrohematoria.*Elevados:

TriglicridosColesterol. > 400mg/dl

Fraccin del complemento (C3) normal o disminuido

Hipocalcemia

DIAGNOSTICO


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Control de enfermedad de fondo.Control de la proteinuria y edemaTratamiento de las complicaciones

Manejo de edema:

Dieta: hiposdica estricta(


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Dieta : PROTEINAS:1g/Kg./da AVB si no hay hipoalbuminemia.

0.8g/Kg./da AVB en presencia de hipoalbuminemia.

0.6g/Kg./da en presencia de falla renal

En presencia de ascitis: comida fraccionada

Suplementos: vitaminas (vit. B12,D), Hierro.

TRATAMIENTO


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SNDROME NEFRTICO


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PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTAPREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DEPATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO PORINFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMOREACCION DE ENFERMEDADOS SISTEMICAS


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Edema.Hematuria macroscpica o microscpica, dismrfica onormomrfica, con o sin cilindros hemticos.HTA

OliguriaProteinuria de rango nefrticoCongestin circulatoria.Compromiso de la circulacin renal.Lesin histolgica en los glomrulosDeterioro de la funcin renal

ESTE CUADRO CLNICO SE CARACTERPOR LA PRESENTACIN SBITA DE


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Sndrome Nefrtico con C3 bajo:I. Origen sistmico: endocarditis bacteriana

II. Origen renal: bacteriana y viral

Sndrome Nefrtico con C3 normal:I. Origen sistmico: infecciones cronicas , sx de Good Pasture,

purpura de S. Henoch, Periartiritis nodosa

II. Origen renal: nefritis familiar, enfermedad de berger

CLASIFICACIN


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Es muy frecuente entre nios y jvenesSe asocia a nefropatas glomerularesPico de incidencia entre los 2 y 6 aosRepresenta el 15 %En adultos y ancianos la causa es por nef ropatas vascularese intersticialesLa mas frecuente es la GNAPE 60 %

varones

EPIDEMIOLOGIA


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Lesin glomerular debido a una enfermedad renal:1. Primaria2. Secundaria a infecciones3. Afectacin por enfermedad sistmica

GLOMERULONEFRITISPOSTESTREPTOCOCCICA

ETIOLOGA


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LESIONES GLOMERULARES AGUDAS

FRECUENTESGlomerulonefritis postinfecciosa

PostestreptococcicaPostinfecciosa no estreptococcica

Prpura de Schonlein-HenochNefropata IgA

MENOS FRECUENTESGlomerulonefritis membranoproliferativaLESGlomerulonefritis en la sepsis

RARASGranulomatosis de WegenerPoliarteritis nudosa

Glomerulonefritis mesangial, no IgAGlomerulonefritis proliferativa, segmentariay focal

OTROS PROCESOSSndrome Hemoltico urmicoNefritis intersticial inmunoalrgica


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MICROORGANISMOS IMPLICADOS COMAGENTES ETIOLGICOS


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Mecanismos no aclaradosInflamacin glomerular:

Inmunocomplejos circulantes formados in situ Depsito de inmunocomplejos

El Ag est reptocccico se localiza en el glomrulo durante lafase inicial de la enfermedad, 10 a 14 das despus estosson atacados por anticuerpos:

REACCION INMUNITARIA


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La concentracin deinmunocomplejos circulantesno se relaciona con laseveridad de la enfermedad


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El grado de oclusin capilar serelaciona con el descenso de la tasa

de filtracin glomerular


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FisiopatologaGlomerulonefritis Aguda Post

estreptococcica Infeccin

Deposito Receptores glomerulares. Complejos Inmunolgicos

Activacin Complemento

Exudacin, Proliferacin Mensagial, Reduccin KF

VFG Retencin AzoadaOliguria

Reduccin FeNa (1%)

Edema o hipovolemia HTA

ICC o Encefalopata

Autolimitacin. Resolucin. Recuperacin


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Afectacin renal por:Depsito de inmunocomplejos en el interior del capilarglomerular IgG. C3Activacin del complemento

Va clsica: Complejos inmunes Ag-Ac

Va alterna: polisacridos y endotoxinasProducen anafilotoxinas: Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotcticos : neutrfilos y macrfagos que

liberan sustancias que daan la mb basal y las cellvasculares

Liberacin de mediadores inflamatoriosFactor de necrosis tumoralIL-1, IL-6

FISIOPATOLOGIA


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Edema y proliferacin celular, con escasas lesiones tubularese intersticialesDisminucin del filtrado glomerular y as aumenta la cantidadde agua y sodio que se reabsorbe

Balance hdrico positivo


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Disminucin de la excrecin renal de agua y sodioHipervolemia

Excrecin fraccionada de sodio bajaHipertensin

HiperazoemiaDepuracin de Creatinina baja

ProteinuriaHematuriaDisminucin de la actividad de la Renina , Aldosterona yVasopresinaAumento del pptido Natriurtico Atrial


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Control mdico estrictoMedidas generales

ReposoControl diario de peso

Control de presin arterialEvaluacin cardiovascular

Dieta:HiposdicaRestriccin de lquidos: balance negativoDieta hipoprotica e hipercalrica

TRATAMIENTO


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Antibiticos slo si existe infeccin activaPenicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 dPenicilina benzatnica 600.000-1200000 UEritromicina

Diurticos de ASA:Sobrecarga hdricaSignos de insuficiencia cardiaca congestiva

Furosemida 1-2 mg/kg/daAntihipertensivos

Hidralazina: 0,5 mg/Kg/dasNifedipino: 0,25-2 mg/Kg/da

Manejo en UCIVasodilatadores

Nitruprusiato de sodioBloqueadores alfa y beta: labetalol

Dilisis peritoneal o hemodilisis por hiperpotasemia

sx nefrítico y nefrótico

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