El paciente edematizado: ¿es un Nefrítico ó un Nefrótico?

Gustavo Guerrero Tinoco Nefrólogo pediatra Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja

Fundación UCI Doña Pilar Universidad de Cartagena

SÍNDROME NEFRÍTICO

Síndrome nefrítico: Definición.

Hipertensión arterial

Hematuria Oliguria

Edema

Anatomía glomerular

Permiso Dr Arias. http://www.kidneypathology.com/Histologia_glomerulo.html

Epidemiología

Se desconoce su verdadera frecuencia ya que muchas veces su expresión es subclínica

Edades más frecuentes: Preescolar y escolar

( 5 – 12 años)*

Sexo: Niños 2 : 1 Niñas

Carapetis JR, Steer AC, Mulholland EK, Weber M. The global burden of group A streptococcal diseases. Lancet Infect Dis 2005; 5:685–694.

Etiología

c

Guerrero G, t al. Nephritic syndrome associated to skin infection, hepatitis A, and pneumonia: a case report. Colombia Médica. Vol. 41 Nº2, 2010

Sindrome Nefritico

96% GNAPE 1,9% LES

Epidemiología: Streptococo

Serotipos que guardan relación con nefritis aguda luego de una infección faríngea

Serotipos que guardan relación con nefritis aguda luego de una infección dérmica

1,3,4,6,18,25,49

2, 49, 55, 57, 70

Acute postestreptococcal glomerulonephritis: an update Curr Opin Pediatr 2008;20:157-162.

1. Receptor de plasmina asociado a nefritis estreptocócica.(NAPLr)

- Captura a la plasmina activada por la estreptocinasa,

- Activa el complemento

- Produce infamación local en la MBG

- Facilita el depósito de complejos inmunes en el subepitelio.

2. Exotoxina B pirógena estreptocócica. (SPE B)

- Secretada por Streptococus nefritogénicos. - Incrementa la IL-6 en el sobrenadante de cultivos de células mesangiales.

N Engl J Med 2009; 361(1):81-83

CLINICA • Hallazgos clínicos: Azoemia, Edema, HIpertensión, Oliguria, hematUria. Diestres respiratorio. • Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.* • Anemia hemolítica autoinmune. (test de antiglobulina +)**

*Froehlich T, Sandifer S, Varma PK, Testa FM. Two cases of hypertensioninduced reversible posterior leukoencephalopathy syndrome secondary to glomerulonephritis. Curr Opin Pediatr 1999; 11:512–518.

*Fux CA, Bianchetti MG, Jakob SM, Remonda L. Reversible encephalopathy complicating poststreptococcal glomerulonephritis. Pediatr Infect Dis J 2006;25:85–87.

**Greenbaum LA, Kerlin BA, Van Why S, et al. Concurrent poststreptococcal glomerulonephritis and autoimmune hemolytic anemia. Pediatr Nephrol 2003;18:1301–1303.

Tratamiento no farmacológico • Dieta:

• Hiposódica, 1 – 2 gr de sal.

• Restricción hídrica:

Primer día: 600 cc/m2sc/ día Segundo día: 600 cc/m2sc/ día + 50% de la diuresis (día anterior). Tercer día: 600 cc/m2sc/ día + 75 % de la diuresis. Cuarto día: se liberan los líquidos si no hay signos de hipervolemia ni de HTA.

Ricardo Gastelbondo, et al. Síndrome Nefrítico Agudo: Precoop. SCP. Ascofame.

Tratamiento farmacológico • Diuréticos

• Furosemida

• Antihipertensivos: • Endovenosos: Nitroprusiato de sodio - Labetalol • Orales: calcioantagonista, IECA??

• Manejo de la Hiperkalemia • Infecciones.

Ricardo Gastelbondo, et al. Síndrome Nefrítico Agudo: Precoop. SCP. Ascofame.

Guerrero G, Julio E. Rev.cienc.biomed. 2012;3(1):86-89

1 Feb/2007 – 31/Ene/2008 9.257 hospitalizaciones 34 pacientes (0.4%) Dx: Síndrome Nefrítico. 25 se le estudiaron sus contactos intrafamiliares. 59 Convivientes - Ningumo presentó SNA - 5 (8.4%) hipocomplementemia. 80% C3 20% C4

Síndrome nefrótico

Guía de práctica clínica

Gustavo Guerrero Tinoco Nefrólogo pediatra

PROTOCOLO DE ATENCIÓN MÉDICA SERIE 02: NEFROLOGIA PEDIATRICA HINFP-PAM-02

SINDROME NEFRÓTICO

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group (2012). KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Inter. 2012;2(suppl 2):139-274

Síndrome Nefrótico

Definición

Es la manifestación clínica de las alteraciones

bioquímicas producidas por una lesión glomerular

que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular,

dando origen a:

Proteinuria

Hipoalbuminemia

Edema

Diagnóstico

• Proteinuria masiva (40 mg/m2sc/hora)

• Hipoalbuminemia (< 2,5 gr/dl y edemas) • Edema

FISIOPATOLOGÍA

CELULAS T ABERRANTES

IL-2 LINFOQUINA

GLOMERULOTOXICA

DIGESTION PROTEINGLUCANO-HEPARANSULFATOS

ELIMINACION GLUCOSAMINOGLUCANOS

HEPARANSULFATO

REDUCCION BARRERA ANIONICA

IL-8 ? IL-13 ? CD 80

Etio

logí

a Id

iopá

tica

Fisiopatología - edema

Hipótesis Underfill

Hipótesis overflow

Pediatr Nephrol 2014; 29:1159–1167

N Engl J Med 2006;354:1387-401.

Tratamiento

TRATAMIENTO INICIAL

♦Prednisolona 12 semanas

♦Prednisolona 60mg/m2sc/día ó 2 mg/kg/día

(4 a 6 semanas, máx. 60 mg/día). ♦Prednisolona 40mg/m2sc/día ó 1.5 mg/kg/día. Interdiario. (2-5 meses,

máx. 40 mg/día).

RECAIDAS INFRECUENTES de SNCS

♦Prednisolona 60mg/m2sc/día ó 2 mg/kg/día, hasta remisión durante 3 días.

♦Prednisolona 40mg/m2sc/día ó 1.5 mg/kg/día. (días alternos, al menos 4 semanas)

Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:415–426

Hodson EM, WillisNS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007, Issue 4. Art. No.: CD001533

Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children (Review)

• Corticoide por al menos 3 meses (12 ss) de tto.

• Se reducen el numero de recaídas de 60% (2 meses de tto) a un 33% (6 meses de tto).

• No hubo incremento en los efectos adversos.

Hodson EM, WillisNS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007, Issue 4. Art. No.: CD001533

Sindrome Nefrótico En niños

SNCS RF, SNCD SNCS SNCS RI

SNCR

Prednisolona Prednisolona Ciclofosfamida Clorambucil Ciclosporina Tacrolimus MMF Rituximab NO azatioprina

Prednisolona Ciclosporina Tacrolimus IECA – ARA II MMF Rituximab NO Ciclofosfamida

1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group (2012). KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Inter. 2012;2(suppl 2):139-274 2. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:415–426 3. Treatment of steroid-resistant nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:409–414

SINDROME NEFRÍTICO

SINDROME NEFRÓTICO

Inicio Abrupto Insidioso

Edema Leve a moderado Severo (anasarca)

Hematuria 100% 20%

HTA Casi 100% 40%

Volemia Hipervolemia Hipovolemia (35%) Normovolemia (50%) Hipervolemia(15%)

TFG Disminuída Normal al inicio

Proteinuria Leve a moderada (4 – 40 mg/m2sc/hr) (Indice P/C: 0.2 – 2)

Severa (>40 mg/m2sc/hr) (Indice P/C >2)

Colesterol/albúmina Normal/Normal Hipercolesterolemia/ hipoalbuminemia

Diagnóstico Diferencial

Castelbondo, Ricardo. Síndrome Nefrítico Agudo. Precop SCP: 2004 (2);32-45 Hunt E, et al. Infection-Related Glomerulonephritis . Pediatr Clin N Am 2019;66: 59–72

SINDROME NEFRÍTICO

SINDROME NEFRÓTICO

Antecedente infección

Sí No

Principal etiología Postinfecciosa Idiopática

Histología Proliferación endocapilar difusa

Enfermedad de cambios mínimos

C3/C4 Bajo/normal ó bajo Normal

Tratamiento Sodio, Líquidos, Diuréticos, anti-HTA.

Prednisolona Albúmina, diuréticos

Pronóstico <1% recaen a 5 años Hasta el 70% recaen

Diagnóstico Diferencial

Castelbondo, Ricardo. Síndrome Nefrítico Agudo. Precop SCP: 2004 (2);32-45 Hunt E, et al. Infection-Related Glomerulonephritis . Pediatr Clin N Am 2019;66: 59–72

INDICACIONES DE BIOPSIA

♦ Edad < 1 año ó > 10 años

♦ SNCR – SNCD – SN recaídas frecuentes

♦ Hipertensión arterial

♦ Hematuria persistente

♦ Hipocomplementemia

♦ Deterioro en la función renal

♦ Manifestaciones sistémicas (LES)

Kidney International Suplementas (2012) 2, 163–171

• Asociación con Síndrome nefrótico.

• Edema, oliguria e HTA por más de 3 semanas.

• IRA persistente por más de 3 semanas.

• Hematuria macroscópica por más de 3 semanas.

• Proteinuria persistente por más de 4 semanas.

• Hipocomplementemia mayor de 8-12 semanas.

• No corroborar causa estreptocócica (asociada con una de las anteriores).

Sindrome nefrítico Sindrome nefrótico

Conclusiones

• Sindrome Nefrítico y Sindrome Nefrótico son dos entidades que se parecen pero no son iguales, tienen etiologías y bases fisiopatológicas distintas.

• Con una buena historia clínica (anamnesis, examen físico) soportada con algunos laboratorios esenciales se puede hacer el diagnóstico diferencial.

• Los objetivos del tratamiento de cada uno de estos síndromes son

diferentes.