sistemik hastalık ve böbrek
DESCRIPTION
Sistemik Hastalık ve Böbrek. 9.-10. sömestr Prof. Dr. Meltem Pekpak İç Hastalıkları/Nefroloji. Sekonder glomerüler hastalıklar. Sistemik hastalıklar. Vaskülitler. Malignite Lenfoma Lösemi Multipl Myelom. Wegener granulom. Mikroskopik Polianjit Churg-Strauss Henoch-Schönlein - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/1.jpg)
Sistemik Hastalık ve Böbrek
9.-10. sömestr Prof. Dr. Meltem Pekpakİç Hastalıkları/Nefroloji
![Page 2: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/2.jpg)
Sistemik hastalıklar
Sekonder glomerüler hastalıklar
VaskülitlerWegener granulom.Mikroskopik PolianjitChurg-StraussHenoch-SchönleinKriyoglobulinemiPoliarteritis nodozDev hücreli arteritis (=temporalis)
Pulmoner-renalSendromlarAnti-glom.bazalm.Hastalığı (Goodpasture)
Lupus nefriti
AmiloidozMaligniteLenfomaLösemiMultipl Myelom
Diyabetes mellitusHipertansiyonEnfeksiyonlar
![Page 3: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/3.jpg)
Seçilen konular
İmmünolojik hastalık örneği Sistemik Lupus eritematozus-L. Nefriti
Vaskülit Wegener granulomatozis
Malignite Multipl myelom
![Page 4: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/4.jpg)
Lupus Nefriti
Sistemik Lupus Tanısı: American College of Rheumatology
kriterleri Histolojik sınıflama- Dünya Sağlık
Örgütü, (aktivite ve kroniklik kriterleri)
İmmünkompleks assosiye nefriti
![Page 5: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/5.jpg)
SLE(ACR-KRİT.>4)1)Cilt döküntüsü2)Kelebek 3)Fotosansitivite4)Oral ülserler5)Nonerosif artrit6)Plevroperikardit7)Böbrek tutulumu8)Nöropsik. Hastal.9)Hematol.:hemolyt anemi, Lök., Trom.
10) anti-dsDNA, -SM 11)ANA
![Page 6: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/7.jpg)
Dünya Sağlık Örgütü HistolojikSınıflaması
Klas I: Normal, minimal değişiklik Klas II: Hafif mezanjiyal değişiklik Klas III A: Fokal segmental GN Klas III B: Fokal proliferatif GN Klas IV: Diffüz mesanjiyal prolif. GN Klas V: Membranöz GN Klas VI: Sklerozan GN
![Page 8: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/8.jpg)
Patogenez
İmmün sistemde defekt: Nükleus proteinlere karşı Sitoplazmaya karşı Plazma membran bileşenlerine
karşı ANTİKOR üretiyor
İmmün kompleks nefriti
![Page 9: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/9.jpg)
Klinik
Glomerüler, tübüler, interstisyel tutulum
Son dönem bb yetersizliği: 10 yıl :bir kaç ay- bir kaç
yıl Saf nefritik, saf nefrotik seyirli
![Page 10: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/10.jpg)
Normale yakın glomerül(podosit füzyonu gösterilmiş)
![Page 11: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/11.jpg)
Sistemik Lupus Böbrek Tutulumu-Şematik Histoloji
![Page 12: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/12.jpg)
Klinik ve Laboratuar Üremi Hipertansiyon Metabolik asidoz Ödem Anemi
Hiperkalemi Üre ve Kreat. Normokrom
normositer anemi Hipoalbüminemi Trombopeni ANA , Kompleman Fosfolipid antikorları
(±)
![Page 13: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/13.jpg)
TEDAVİ
Klas I: Ekstrarenal tutuluma göre Klas II: Antimalaria (Quensyl),
Kortizon Klas III-IV: iv Siklofosfamid ve oral
kortizon (Azathioprine) Klas V: Kortizon (AZA ?)
![Page 14: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/14.jpg)
Vaskülit Klasifikasyonu - ACR
![Page 15: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/15.jpg)
Vaskülit klasifikasyonu Büyük damar v.: Arteriitis temporalis
(Dev hücreli arteriti), Takayasu arteriti Ağırlıklı orta boyutlu damar v.:
Polyarteriitis nodosa, Kawasaki hastalığı Ağırlıklı küçük boyutlu damar v.:
Wegener granulomatosis, Microscopic polyangiitis, Churg-Strauss Sen., Henoch-Schönlein Purpura, Kriyoglobulinemik vaskülit
![Page 16: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/16.jpg)
Wegener granulomatozis
> 60 yaş Akut bb yetersizliği Rapid progresif= hızlı ilerleyen GN Wegener granulom., başka vaskülit
![Page 17: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/17.jpg)
Tanımlama Üst ve alt solunum yollarında inflammasyon
ve glomerulonefrit Sistemik küçük damar vasküliti Respiratuar sistemde nekrotizan granulomalar Histoloji: fokal segmental nekrotizan ve kresentik
GN–immun mikroskopide fakir bulgu=pauci immün Klinik gidiş: Rinit, kanlı burun akıntısı, sinüzit, işitme kaybı... Alt solunum yolları: öksürük, nefes darlığı,
hemoptizi.. bazen yavaş olsa da, genelde hızlı ilerleyen GN
![Page 18: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/18.jpg)
Patogenez Teoretik: nötrofil stimülasyonu,
sitokin stimülasyonu (viral enf.)- antijen oluşumu, hücre yüzeyine çıkarak antisitoplazmik antikorlar ile birleşiyor ,
Fc ve Fab2 ANCA antijen kompleksini ya da ANCA’yı bağlıyor ve nötrofili aktive ediyor
Damar duvarında litik lezyon ve hasar yaratıyor.
Antisitoplazmik antikorlar Damar endotel hasarı Wegener için tipik: c-ANCA
![Page 19: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/19.jpg)
(sitoplazmik)c-ANCA ve p-ANCA
Sitoplazmik boyanmaPR3- Wegener
Perinükleer boyanmaMyeloperoxidaz-mikrosk.polianjitis
![Page 20: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/20.jpg)
Küçük damar vasküliti
Küçük damar vaskülitiHastanın ayak kenarındaKutanöz purpura ve bir kaç küçük ülserComprehensive clinical nephrology, 5,28,5. Fig.28.6)
![Page 21: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/21.jpg)
Klinik Prodromal nezleye benzer: ateş,
gece terlemesi, kilo kaybı Artralji, miyalji Sinüzit, rinit, üst sol.yolu enf., ağız
ülser Gastrointestinal enf., diare Nöromüsküler tutulum Episklerit
![Page 22: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/22.jpg)
Böbrek tutulumu
Mikrohematüri Az proteinüri Hızlı ilerleyen glomerülonefrit fokal segmental nekrotizan GN Yarımay oluşumu (makrofaj,
fibroblast, Bowman boşluğuna) Akciğerden kanama
![Page 23: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/24.jpg)
Tedavi Tedavi şart(sağkalım 8 yılda %87) Steroid: pulse 3 kez- (7mg/kg)/iv (~6
ay) Siklofofamid 2-3 mg/kg/gün (~12 ay) Azatioprine, Metotrexat Plazmaferez İmmünglobulinler Ciclosporin A
![Page 25: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/26.jpg)
Malignite:Multipl myelom % 50 bb yetersizliği Ig-hafif zincir presipitasyonu Tübüler protein- Tamm-Horsfall Cast-nefropati Plasmositoma böbreği Tübüler Konsantrasyon defekti Hafif zincir depolanması Hiperkalsemi Nefrotoksik ilaç kullanımında dikkat
![Page 27: Sistemik Hastalık ve Böbrek](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061501/56814fdb550346895dbda173/html5/thumbnails/27.jpg)
Tanı (bb tutulumu),Tedavi
İdrar elektroforezi Kemik iliği
Tedavi MM kemoterapi Akut bb yetersizliği Kronik bb yetersizliği