sindroamele sistemice in obstetrica si ginecologie

Download sindroamele sistemice in Obstetrica si ginecologie

If you can't read please download the document

Upload: igorasdoktoras

Post on 05-Dec-2014

177 views

Category:

Documents


49 download

DESCRIPTION

Macataria sindroamele sistemice on Ob si ginecologie (ru)

TRANSCRIPT

..

618.2 57.16 41

: .. , .. , . . , . . , . . , A.JI. , .. , . . , ..

C4I

- : / . .. . .: , 2010. 888 .: . ISBN 978-5-8948-1822-1 -

- , , , , . , H E L L P - , , . - , . , - , , , , . 618.2 57.16

ISBN 978-5-8948-1822-1

.f

, 2010 , 2010 . ' .

....................................... ................................................................................................. 10 ......................................... ............................................................................................... 18 1. (-).............................................................................................................. 21 1.1. -................................................. 21 1.2. ................................. 37 1.3. -......................................................... 38 1.3.1. -................................................................................. 44 1.4. -..................................................... ......................... 50 1.5. -............... 56 1.5.1. -................................................................................. 59 1.5.2. -............... 62 1.5.3. -................................................ 63 1.6 . ................... 64 1.6 .1. ......... 64 1.6.2. ....................................................................................... 65 1.7. -............................. 65 1.7.1. .............................. 69 1.7.2. ............................................ 75 1.7.3. -...................... 80 1.8. -.................................................................................... 81 1.9. -..................102 1.9.1. ............................................................................ 112

4

2.

1.10. - .................................. 117 1.10.1. ............................... 120 1.10.2. ............;..... ..................... ...................... 132 1.10.3. ............................ ........................... ....... 140 1.10.4. -.................................................................... 143 1.10.5. HELLP-..............................................................................151 1.10.6. ............. ............ ..................................... 155 1.10.7. ............................................................................... 155 1. 11 . ........................................ 155 1.11.1. - ........... 159 1.12. - .............................................. 1.13. - . () ............................................ 164 1.14. ....................172 1.15. .............................. 185 1.15.1. ()............ 188 1.16. - ...................................................190 1.16.1. .............................190 1.16.2. - .............................................. 191 1.16.3. ........................................................ 194 1.16.4. ..............................204 1.16.5. ...................217 1.17. , -..............................................................220 ............................ ............................ ......................................................,^..230 ()..........................................................................238 2.1. .............................................................................238 2.2. .... .............................................................. 239 2.3. ........................................................................................242 j 2.4. ...................................................................... 248 2.4.1. ............................................. 249 2.4.2. - ..................................... 252 J , 2.4.3. , ............................................................256 1 2.4.4. ..............................................................259 2.4.5. ...................................................261 | 2.4.6. ...................................... 262 | 2.4.7. ..........................................262 1 2.4.8. ....................................................... 264 2.5. ...................................................................................................266 I 2.5.1 : , , ................................................................... 266 2.5.2. ......... 27( 2.5.2.1. ( )............................270 8 2.5.2.2. .............................................................................. 280

5

3.

2.S.2.3. ......................... 283 2.5.2 ................................................................... 287 2.5.2.5. .......290 2.5.2.6. - ............................... 294 2.5.3. - ........................ 298 2.5.4. ............................304 2.6. ............................................... ..............................................308 2.7. ..................................... ........................................... 314 2.7.1. ..................................................................... 316 2.7.2. ............................... 320 2.7.3. ...........................................................................321 2.7.4. ...........................................................................326 2.7.4.1. .................................. 326 2.7.4.2. .............................................................338 2.7.4.3. ....................................................340 2.7.5. .............................................................................342 2.7.6. ..................343 2.7.7. ............. .................................................. 345 2.7.8. .................346 2.8. ........................................................ ........................... 347 .....................................................................................................................349 , - , , - ............................................................................... 359 3.1. ().................................................................. 359 3.1.1. ...............................................................................359 3.1.2. .............................................................. 360 3.1.3. ............................................................... 362 3.1.4. ............................................................................................366 3.1.4.1. ................................ 374 3.1.4.2. ............................................................. 374 3.1.4.3. .................377 3.1.4.4. ................................. 378 3.1.4.5. . ................380 3.1.4.6. ................................................................................. 382 3.1.4.7. ............ 383 3.1.5. .................................................. 386 3.1.6. .......................................................................... 388 3.1.7. ................... 394

6

4.

1.8. ............................................................... 3.1.9. .................................................................................................. 3.2. - ( )...................................404 3.2.1. .......... ................ ................ ...... ............. .................. 404 3.2.2. ............. .................................................................. 3.2.3. . ...................................................... .. 3.2.4. ............................................... .. 3.2.5. .............................................. | j j 3.2.6. I I .............................................................. 430 3.2.7. ...................... 437 3.3. () - ( ).................................................. 439 3.3.1. , , ..... 439 3.3.2. /.................... ....................................................................... 443 3.3.3. / ............................ 447 3.3.4 / ..................... ................................................. 451 3.3.5. / ........................456 3.3.6. /........................................... 457 3.3.7. / ........................................................459 .......................................... ..... .................................................................... 465 (M Q . . ........474 4.1. ( )....................................................................... 474 4.1.1. .................... ............. .............................................. 474 4.1.2. . ! .................................................. 477 4.1.3. .......479 4.1.4. ................................................. ....................................481 4.1.5. ............................................................... 482 4.1.5.1. ................. ...........................484 4.1.5.2. ................... 485 4.1.5.3. ...............................488 4.1.5.4. ................. ..................................492 4.1.5.5. ................................................... 493 4.1.5.5.1. ..............................................493 4.1.5.5.2. .......... 495 4.1.5.5.3. ......................................................501 4.1.5.5.4. .................................................. 509 4.1.5.5.5. , ................ 512 4. 1 .5.5.6. ......................................................... 513 4 . 1 .5.5.7. , ......................... 515

I

7

5.

4 .1.5.5.8. ................................. 520 4.1.5.5.9. , .......... 520 4.1.6. ............... ..... ............................... .......................................... 527 4.1.7. ................................................ 529 4.2. , ........... 539 4.2.1. , (), , ......................................... 544 4.2.1.1. ................................................................ 547 4.2.1.2. ........................................... 563 4.2.1.3. ............................................................ 576 4.2.1.4. ............................................... 579 4.2.2: , ..................................................... 595 4.2.3. ..................... .....................................................608 ....................... ............... ....... .............................. ..................................... 615 .....................................630 5.1. ...................................................................................... 630 . 5.2. ...................................................................... .......................... 631 5.3. ......... ................... ....... ................................................634 5.4. ......................................................................................635 5.4.1. ........................... 639 5.4.2. , .......................................................... 655 5.4.3. .................... 673 5.5. - ................... 681 5.6. - .......................................................694 5.7. , , ...................................................................700 5.8. , ..................................... 705 5.9. ........ 706 5.10. ..............................................................711 5.11. ........ ........ J ....... . ....;........................... 714 5.12. ....................... .......................................................... 716 5.12.1. ............................................................... 717 5.12.2. ...................................... 719 5.12.3. ................:................................................... 720 5.12.4. ............................................... 723 5.12.5. . ....................................... 741 5.12.6. -.................................. ..... ............................ 748 5.12.7. ...................... 751 5.13. HELLP- ........... 757

8

O r

6 .

7.

5.14. .................................................................. 7gg 5.15. ................................ 771 5.16. ....;......................... ............ ............................................ 775 .......... ................ ................. ..... ......................................................................780 ............................................. 795 6 .1. ( ) ..........795 6.2. ................................................................. 798 6.2.1. ........................ 798 6.2.2. ......................... 799 6.2.3. , ........................................................................... 800 6.2.4. ................. 802 6.2.5. ...................................804 6.2.6. .......807 6.3. ................................... ...... ....................809 6.3.1. ........ ............................................;* ; * * . J, ( &

* "^ ^ m utvrput omcHatvcfl > $0-?$% ,

* ttci * * () > n te im m - ( . *, (* CTtCNHUt . ' SO- 6an*HUV ;

( ) , . 4 , * 4 , . : ( 6.4 / ) 10 ( ),

; 10 . ,

5. / U - 00% tJUC ^ 1

. , . - . - , . . , . : , ; ; ; ;

68

- V J ,----------

. , - ELlSA- - . 7. , . , -: - , , , XIII, ; - , -, Y-, D- -, ; -, - , -; ; , , - . 8. ( ): 1) - F1+2 ( 90% ); 2) III ( 89%); 3) ( 88%); 4) ( 75%). 9. . , , , . 10. - . , .. , . - , X- Y- . 10.1. , , , - . 10.2. , - - .10.3. - .

1

69

1.7.1.

(): 1) , .. ; 2) III (AT III); 3) F1+2 ( ) ELISA- . , F1+2 , FPA . A T III: 4 ; AT III, ; + AT III , ; AT III : AT III. : ; FPA , , - () 4 (PF4) ; FPA , , ; FPA ; FPA - ; FPA ELISA-; FPA in vitro ; FPA ( 3 5 ), ; F1 +2 (90 ) , FPA; F1+2 in vitro , FPA.

70

-

: 1) F1+2 FPA ; 2) AT III ; 3) . : 1) , , ; 2) , , ; 3) ; 4) , , -2- -2-; 5) , , , ; 6) () -2- (ELISA); 7) in vivo. ; 8) : ( ), (-2-); 9) ; 10) -2- ; 11) , (-2-). -: , , , ; , , ( , ),

1.

71

, , , ; | , ; + ; 4 (PF4) - (p-TG) ; . ; PF4 p-T G , : (, , , , .)- , , , PF4 p-TG . : ; ; ; I . R. . 1998 . : ( I) : F1+2 - ( II) : - (-, Y-) () ( III) : AT III -2- - II S

72

-

: ( IV) :

: pH

I, II, III , , IV.

: ; ; ; . -: (, ) - ;

-. , -.

, , -. - , . : 1) , ; 2) , :

1 .

73

(); ; (); .

- -:

1) ; 2) , . :

; 2) . - , , , . -, , , , , , - . - , - . :

1)

1) , ; 2) . . . , () . 1) / ; 2) . , , (, Raby). -. , (11 111 ) , (- ). ,

74_________________

-

.

: 11 -, , ; 2) ; 3) , , . : 1) ; 2) . VIII IX : 1) ; 2) . - - : 1) ; 2) ( ) ; 3) . ( FVIII FIX) .

: : Lee White, ; , ; , ; , ; (, , .);

pa 1 __________ 75

| , , - ; - .1 7.2.

1 - , , , . 2. .

3. , , , , , .4. , , - .

5. - , , . 6. - . 7. , - (.. - ) (. 1.3). 8. ( ) , . Raby . 9. - : F1+2 - II I (TAI), D-dimer .

7 6 ________________ -

I

-

* 1 1

^ /

( - ,

, , D-Dimer min (-)

, ( ) ( ) / FWV A T III, < PrS, aPrCR /(+) ( ) > (D E ) = D-Dim er

, , / -

: ; /; - ; III III; .

10. , - , (, , ), ( ).

11. - .

1

77

12. ( , . .). 13. , , , . 14. - -, , , , -. :

1. - I , . 2. X- Y . 3. - DE, D-Dimer. 4. II III . 5. , , , . , 6. , , . 7. , () -, (. 1.4). ( ) 1. D- - , .

78

- /

1 .4 - I

- . Ill

^ Ivy, Lee-White, , , /, +, , . , ( ) A T III (+) (X Y )> (D E )> D -D im e r TA T max, / (+) ( , ) ( , ) A T III () A T III T A T , (+) (-) > ()>( ) D-Dimer min / (+) ()

I / ,

. II

I (/)

. 1

I

7. ________

79

4 / -

-

2. . 3. , , , . , . 4. , , -. 5. - , , . 6. , . , , . :

, ; , .

80

- If?

-, , , . * . - .1.7.3. -

-, . , , , , . -: ; . : ; , . : 1) , (I ) ; 2) , - ; 3) -.

1.

81

1.8. - , . , . . , , , , , / . A)

B) ( )

( ) ( ) C)

? , ? ? ?D)

,

E)

,

82

-

4-6 , ( * , ) . ; . , 80-100 / 4 6 , , . , . , , , , 3-4 . , . 20 000-30 000 24 , . , . . . . : ( )*0,6* (). 125% , 8 . . 75% . , , ( ). , . ; , , , . , , , , ( , , , , .). , / , .

1.

83

, , , . , - . , , , . . . , , . , () , , , . 3 : 1) , ; ; 2) ; 3) . , . , , . 3% , , , . . ; , . , , . , , -2- . , , 510 , , 2 4 / 24 . , , . 1 2 , 812 .

84

-

- , . , , , , . , , . (, ) , . , , 24 30 . . -:

1) , ; 2) ; 3) . : 1) - , - ; 2) , ; 3) ; 4) ; 5) ; 6) . , , . , -: 1) : ; 2) (, , ); 3) (, ); 4) (): ( 20 . ).

1

85

, () . : 1) ( , ); 2) . - . , .. ( 10000-20 /) ( 20 /) , . . . : ; ; . ( ): 2 ; + 30 ; 4 -5 . : ; 25 000 30 000 / , 10 000 20 000 /; .. , ; III, ; 0,050,15 / ; 34 , , . : 1) , ;

86

-

2) ; 812 , |; . -: ; ; ; , - , , , . : ; ; ( ); . : , . . 2 2,5 ; ; , ; . : - ;

1.

87

15 000 20 / -; 10 000 12 0,1 /, ; ; () 2 4 , . 1. : 1) ; 2) ; 3) ; 4) . 2. 1,5 2- . 3. 2 3 120 , . 4. 0,4 0,8 /, . 5. , . 6. , 0,5 2 , , . : , , ; 100 , ; , - ; ; , 2

-

- III. : , , ; * , ; . : ; ; ; , -, , ; , , , ; ' -,

. - : , (I ), ; ;

1

89

, ; 111 , ; - - , ;

: , 1,5 2,0 5001000 / (12 000 24 /) 2500 5000 4 (15 000-30 /); 2 30 . , , : ; , . : 500 1 / , 2500 5000 4 ; , ; , . 1000 / 5000 4 . . III : 1. 4 . . 2.

90

-

>

, 80 000100 5% 10.

3. . 4. 20 000 40 000 2 5% 5,0-10,0 6 8 . 5. - (- ) , . 6. AT III , . 7. , * I - I I .

8. , , , , . .9. , : 1) . 100 5% 10| 0 ;

2) . 10. ( ) , , A T III.

11. , - (II ) , -. 12. -

1.

91

. 13. - , , . 14. , . 15. 80 000 200 000 , 40 000-60 000 . 16. , , 300,0 600,0 . 17. , - .. . 18. 5% 0,5-2,0 6 . 19. -(II ):

; (, ). 20. : 1) 5001000 / ; 2) 25005000 4 ( , , 12 000 24 000 15 000-30 000 ). 21. . 22. III - : , , , -, , 1,5 2 , , .

92

- *

23. , 2 , 200,0-300,0 . 24. , III.

25. AT III . AT III 54 77%, AT III . 26. AT III 96-129% . () . 27. :

1) II -; 2) , . 28. , II -: 1) AT III ( 70%); 2) . 29. 15 00020 000 / , , , . 30. , , , . . . 31. , . 32. - :

1) ; 2) ;

^ 1 . 3)

93

; 4)

,

-

1. :

1) ; 2) ( 4 ) 2,500 5,000 4 . 2. 10,000-15,000 / . 3. . 4. , . :

1 . 2. . . 3. () 3 (PF3). 4. - - .5. 15 000 / (5000 8 ) , . 6. :

94

- .

1) ; 2) ; 3) AT III 28 33%. 7. , - , * . 8. - . 15 / 0,063 0,120 / . 9. . 10. - . . 11. 79%. .

: ; ; | . : ; ; ; , . , : 1) , , ; 2) , , , 5 , .

1.

95

:

1) ( 50) ; 2) ( 30 /); 3) . . (0,05 /) (1 /) () , (20 /) . , . : 1) ; 2) ( ); 3) ; 4) . , : ; ; ; ; ' ; . , , ( ) . -: 1) 15,000 30,000 2 . ; 2) , (, , .). : 1. , . 2. . 3. -: AT III; AT 111 ;

96

-

; , 4 . 4. . 5. AT III, , -. 6. , - .7. :

; , , ; - . 8. . 9. , , . 10. AT III ( ) AT III . 11. 150,0200,0 , -. 12. - , . 13. --. 14. - (I ) , -, , . - . 15. AT III, 10,000 20,000 / , . 16.

1

97

- , . 17. ( 4 .) , . : + AT III 65 80%; AT III ; ; -. 18. : ; AT III. 19. , :

AT III; -; ; ** t \ ; AT III; - AT III; , 111. - .

()

, .. : ; . ^; AT III. , , - . 1. , , . 2. .4 -

98

-

3. - , (, , , , .), , . , : ; ; ; . : 20 . , 0,25-05 48 , ; ; , ; , . - ( 75 225 ), . , . - : ; ; ; . , , , , .

1-

99

: - ; 4 ; . ( ) ( ), , , . - : + - ; + 75100 ; + 0,250,5 48 ; , - , , ; . () , . - I I III : 1) 4 ; 2) AT III - : ; - 200,0400,0 4872

100

- ,

3-4 , . , . , . , , - , . , , , , ( , ). , . : -; ; ; . - . (15,000-20,000/) (150 ICU/) -, 4 5 : 1) III; 2) (); 3) (DE- - ); 4) . - : 1) AT 111; 2) ; 3) ; 4) - . , -, |

1 _________ 101

. (500 1,000 /) (2,500 5 4 ) : 1) ; 2) ; 3) AT III; 4) . - - - , : 1. ( ), ( ). 2. (, , , , .). 3. , ; . 4. , - . : -; ; III, -, . -.

102

-

, , . - . - : 1) ; 2) ; 3) , ; 4) : ; ; . : ; , ; .

1.9. -

, , . , , . , . : ; ; . : 1) ; 2) ;

fjisBB 1-

103

3) (II III -); 4) ( ); 5) , , - ( , , ); 6) : ( ) ; ; | ; 7) - ( , ). ' : 1. . 2. . 3. ; 4. , .: , , . 5. , , , .

: : | ; ; ; ; ^^ .

104

-

: - ; (. ) ; ; . : 1. VII, X , I . 2. FVII 80% 70%. 3. FYIII . 4. FIX FXII , , FXI . 5. FXIII . 6. FV . 7. . 8. 16 20 . . 9. - () 33 36 . 10. (37 40 .) . .

, III , , . : 1. III ( I) 4 /. 2. - . 3. XIII ( ) 50%, , . 4. ( II III ) , ( VIII, IX, X,

XII).

ffffl

. ' *" - . - . --------------- ----- ----

105

5 ( III ) , II, V, VII, X). : + ; + , -, . , , . : 1. . 2. . 3. - . I, II III , : 1) , ; 2) ; 3) . . . . . : ; ; . , : ( ); ( ); , , 3 4 ; , _; .

:1. , . 2. in vitro.

106

-

* : 1) ; 2) (, 3) , 195 4,3 109 /. 4) ( I II ), . , I I , : 1) - ; 2) ; 3) 3 . . : 1) ;- 1 2) ; 3) , . : , , ; , , , . V : ; V . . ( ) ( , I -) : 1. , , . 2. , (),

{0 2 JJ2 Z 2 Z .---------- -----------------------------------------------------------------------------------

___ ___

_____ _______________ _ -------------- ---------- ---------------------- ---------------------

---------------------------------------

107

, -, 5-, , , - . 3 (PF4), (F1+2) () , , . . , , - . , . :

1 ) III (AT III); 2) 75-80% ; 3) ; 4) , III , AT III; 5) AT III , ; 6) AT III I ; 7) , -, ( ) ( ); 8) III, , ; 9) AT III ; 10) AT III -; ) III III , . , , AT I

108

-

(-) 1: . : 1. r+k ( ). 2. ( , ). 3. ( ). 4. ( ). , . 5. . 6. . 7. . 8. , , -2 , 1 (PAI-1) 1-2. , ( ). . . , (), - () . : 1) ; 2) ; 3) . : , .

f0Hj_ _________ 109

(PGI2 ) (N 0), , , , . -1 . . , .

+ . , ,

.

1 . : | ; I ; | ;' . 2. , () (),

. 3. , r+k ().

4. , III , . 5. III . . 6. , . 7. .

110

-

. . 8. ( 15-20 250 ) ^ . , . 1 9. . , . . 10. ! I II > . 5-

. 11. , III , : ; ; ; ; ; ; ; . 12. . . 13. : ; 3- ; , , 5- . 14. 1- , 6-7- . 3-4- . 15. ,

1

111

. ( - , - ) 2 , (X -Y ) . 16. . , . -

, , : 1) ; 2) - . ( ) . II-III - ( 1- ) . 1. , : , , ; ; , . 2. - (II ), . 3. , . -. 4. . -.

112

-

5. . -. 6. . . , 15% . 7. . , - . , () , . . , .1. 9. 1.

. : 1) ( ) (FM ); 2) (Fl+2, , FM, ), (, -) I - ( -); 3) (), (FM, ) (, -), - ( ); 4) .

.^

1 .

113

: 1) ( 15%); 2) ( 75% () (, ) II - ( ); 4) ', 5) , ; 6) , ( , , , ); 7) , , ( , , , (), , ). : 1. . 2. . 3. : ; , ; , , , , -. . : ; (); - ( ).

3 )

);

114

-

, , : 1) , ; 2) ( ) : ; , . (), , . , - (II III ), (I ) . , -, , , , . : ; , ; ; , . , FV Leiden, G20210A, MTHFR 677, PAI-1, Gpla, GpIIIa ., . . , , . () 1. , -

115

, . , , ; , .2. , - . 3. , . ( ) --.

4. -/- . 5. - - . . , 6 . . 6. , , . 7. . , , .. . 8. , . . 9. - . 10. . , .11. :

116

-

, , , ; ; . 12. . . , , , . 13. 1982 . , , . 14. , , . . 15. , , . 16. - , , .. . 17.

, :1) ; 2) . 18. . , , l u l l . 19. . 20. .

,

117

2 1 . () ^ . 22 . : ,

1 ) ; 2) ( 20-24 . ); 3) , . 23. , . 24. , . 25. , . 26. 20 24 . . , . 27. , . . 28. .

1.10. - 1. , . , , .

118

-

2. . , , . 3. , *, . 4. , . 5. , . 6. , . 7. ( , , , , .) (), , 100%. 8. , -. 9. -, , , , . 10. - , , , . 11. , , , . , -

, , (HELLP)

? 1

119

, -, :

, ; + , / ;I ;

+ .

1. : , ; III ; , , , , ;

: 1) , ; 2 ) , . 2. HELLP-: -7 , , , , -1 ; I , , . 3. : I , , ; , , . 4. : , .

120

1.10.1. . () . , , . 1926 . . 1941 . Steiner Luschbaugh , , . . Liban Raz 1969 . , , , . Thompson Budd 1963 . , , . 300 . , , I II [Resnik, 1976; Guidotti 1981; Cromley, 1983; Bowes, 1983]. Steiner Luschbaugh 1941 . , . , [Clark, 1995]. , ; , . , , , . , ( , ) , ( 1.6 ). 1.6. , () ( )

fnaR 1. __________ 121

. , . , , , , (Parker, 1980; Smith, 1980; K a p in Ferguson, 1985; Lee, 1988; Parillo, 1993]. , , , [Kapin, Ferguson, 1985]. , [Parker, 1980]. , 4 1% [Clark, 1995]. [Clark, 1985]. 1986 . Azegami Mori , . , , . , , , , . 1. . , . 2. 1:8000 1:80 . 3. , . 4. , . 5. : ; , ; ; , , ; , ; ; ( , ) ;

122

-

( . . ). 30 ( ) 80% 20% 6. (): ; 210 390 %; ; ; , ; , ; . F PgE. , , , ,* . , (50% -). 7. : ) ; ) , . 8. : ) ( ); ) ( ). 9. ().

1 - _________ 12 3

. , , . , , . , , . , , , . - . , , , , , . , , . , . , - , . . -2 . (C D 6 1-G P IIla, Beta-HCG F VIII-vWhPL-), . , , - . , . , , . ( , ) , . . , , , , , , -

124

-

, . , , . , . , . . -1, - , . / . in vitro , , VII- . , , . , , X . . V ( ) . , . , , , . , . 1.7. . in vitro , , , III [Ratnoff Vosbugh, 1952; Beller, 1963]; , X (Courtney Davison, 1972). Philips Davidson , , . , . , , , , [Clark, 1995]. .

4

125

1.7.

-

, , , , (, ) [Plaush, 1983; Covon, 1984; Clark 1986]. 50% [Clark, 1995]. , , , . () , . . . , , . 1 , II III * .

126

-

() . , . , . . , - . . , , , . 02 02. . . , . . , , . , (, ). , , . . , , AT III, , -, . , . . : ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; . : 1) ; 2) ; 3) . , :

fjMoi* '

. 1 . , ,

127

t : , . 2 : , . 3 : (I ); ( 5 ), (5 -1 0 ); ( 4,5 /), ;1 ( ); ; : (X, Y); : (D , ); III; ; : ( +k) ( ) . . I , . : + ; ; + ; : ( +k) ( ) , , ; III, ; 300 / ( 2 /). , . . , .

128

-

, . . . , . . . , , . I , II III . . - . , . . (). , . , . , . . . 100 / 6, 100 150 / 12 24 . , , . . 1. 2. 3. - ()

1.

129

() ( ) ( ) , : 1) ; 2) ; 3) ; 4) ; 5) ; 6) (); 7) (); 8) ; 9) ; 10) - . : 1) (); 2) ( ); 3) ( ). : 1) ( 15 /); 2) ( 25 ..); 3) ( 70 ..) ; 4) ( 350 .. 100% ); 5) . : 1. - . 2. (2 20//), . 3. ( ). 4. , -. 5. ( 25 30%) ( , ).5 -

1 30

-

6. , , 500700 /. ( ), . 7. , , . 8. , , . , , VIII, V , VII, X, XIII, III, ., , , . 9. 3-4 . 10. , , (500 /) (5000 4 10 ) , . 11. , . 12. , 250 000500 100 000-200 / . 13. . . 14. , , - , . 15. (). : 1) , , ; 2) , , , , , ;

fjfltf l.

131

3 ) , , , . -

0 . 60% . , 3 O S, - . XIII . .

., 30 . 06.03.1991 . 5 . : 40 41 . . I , . 14.03.91, 9- . 4- . . . . 170 . 86 . 110 . 44 . : 5 , 3 . 1981 . , 4200 . 1983 . , 4000 . 1983 . , /. 1985 . , 4200 . 1991 . . , 11 -II , . , , . 1985 . 3- , , . 5 30 . 120/80-110/70 .., 78 ./, , . , , , . 6 . 7 00 . , 4200 , 52 , 8 . , . 7 10 . , 25x28 . . 150-200 . 1,0 /. , . *. 30 . 120/90-130/100 .., 98 ./ , 90/60 .., 100 ./. , ( ).

Cito! 0 2. S. Euphyllini 10,0 /

132________________

- ,

S. Corglyconi 10,0 / . 10,0 / S. Prednisoloni 30 / S. Dropcridoli 30 / S. 2% 1,0 / S. Suprastini 2,0 / S. Methacini 0,5 / S. Dibazoli 2,0 / S. Papaverini 2,0 / , 8 10 : , , , , . , 18 20 . , , , . 120/80 .., 88 ./, . .

(, , ), , ( , , , , ). . , . , - ( ), , , - . . , , 500-1000 (-). (2009 .), .. ( , .. , 2009 .) - . 1.10.2.

. , . . 1. () , -

ggj

133

, ,

.

2. 0,2% . 3. : ; ; ( , , , , ); ; I , ( V Leiden, AT III, , .). 4. : 46% ; 21% ; I 55,6% ; 44% . 5. (. 1.5): 1.5 , . . - . . . , , . . - . 3 0 %

()

. 1 . : ; ; . . Placenta praevia. 2. : ; ; I ( ); ( ) 1000 ;

134

-

; ; , . . 3. : ; ; ; ( ); ; , , . 7. , - , , , : 1) : ; ; ; ( 5 ) . 2) - : ; 70 80% ; , ; , ; , , , . 3) : . 4) : , . 8. 1) : -; - ;

I

135

; ; 9 , .2) : ; ; .

3 ) : ; ; ; ; . 9. : 1 ) , - , , ; 2) ; 3) , , -; 4) - , , - . . , -: 1 ) - ; 2) ; 3) ; 4) , , , - , - . . . . 12. , : 1 ) ; *) ;

136_______________

- ^

3) , * ; 4) : , , , . 13. : ( X - Y - ); ( ( 30% , 1,5 / 2,0-3,5 / 10% , 1,75 / 15% ); : ; AT 111( AT III 52 76% , , 0,310-0,343 /); ( ); () ( 25% ); ( -' (, , ). , , , , . , , - . 14. (II III ) - . 15.

. 16. () - :

_______ 137n

:

80 000-100 , 20 000 /; 5% / 5001000 (2000) , 250-500 /, /;2)

II III :

200,0-400,0 (500,0 600,0 ) 10 / .17. :

+ 5001000 /, 1 2- 2500 5000 4 15 000 20 000 /.; (150,0 200,0 ) AT III 54 77%. 18. - I , - , . 19. : , . , 34-36 . , , . ( 3 4 ), , . 20. , :

I

; ; ; ; .

4 .

. 250/. 21. ( ).

, , , .

138

-

, . : 1 . , , , . 22. , . , . . , . . I . , I II , -, , , . . . 23. , , . , , , . , . 24. : ; ; -, , ( ). 25. . 600 700 . . 26. , :

1

139

+ , 3: /; + ; ( 4 6 ); . 27. 300 /, . 150/ . 28. , . . : 1) 100 / 46 ( 1 ) . 2 ; 2) 20 000 , 12 ; 3) (300 1 ) (8000 / 3 1 ). 29. , . : | ; . . 30. : ; ; ; ; ; . 31. , : - . 2-. .

140

-

1.10.3. 5 . 50% . , . , , , , . 1. , , 2 3 . 2. , (, , , .), - . 3. .4. :

1) : 1,5 / 1,85 / ( 2,0-3,3 /); 85 112 75 98 (: 60 70 20 40 ); 68 80%; 2) ; 3) , : 40 61 103/; ; 4) : AT III 54 86% ( 100 120%); 40 60 10 / ( 3 10 /) .5. :

; ; ; * AT III (X Y) 16 32 103/. 6. -, .

j __________ 141

7 : 1 ) , - , ; 2 ) (1,25 / 15 /) , 300,0 ; 3 ) 900,0 1200 , ; 4 ) () 80 000100 000 / ; 5) 20 000-40 2 5% 5,010,0 6-8 (, , ); 6) - 200 400 ; 7 ) . - . 8. : 1 ) , . , / . ;

2) ;

142

-

3) AT III , ; 4) , ; 5) , ; 6) , (PRP), () ; 9. - (II ) , .

10. , .11. :

; ; +k ; / (); .

12. :

1) ; 5000-10 000 4 5 ; 1000 / 24 48 ; 2) 8 ; 3) (200,0-400,0 ).13. :

, ; ; , .

^

_________ 143 1.10.4.

-

1. , , 1,5 23,2%. 2 5,7 13,4%. 3. , , , ; . 4 . : ) ; ) , , , (), , . 5. , , , , - , . 6. - . 7. - , . 8. . 9. , . , , , , . 10. . , , , , . 11. , , . 12. , , , , , , , . 13. , . . 14.

144

-

() ( , , , , -). 15. . : ; , F1+2; , ; III, , . , . 16. . - . 17. - . . 18. ( ) , . : ; ; III ; (, , -). 030

, , . - : , , , , . - 18 24 ., 0,58. II 28- . .

r^pa 1 .

145

..

: V Leiden, G20210A, . , , , .

. .

, . : I ; |: ; I . 1. / : 10 - ; I (50 81 /). . II ; -, , , . 2. , , . , , . 3. , (, , ), (, ) III . ( MTHFR 677, V Leiden).

146

-

., 31 . : 5 . . . : . 1993 . 32 . 950 , 37 , 4- . 1998 . 2627 . 1000 2- . ^ : 9.12.98 , , 2627- II . . : 38 ( 20 40 ), 106%, +/ , - = 1./ (N 0,5 /), . , , 65, 86% 57% . , , , : MTHFRC667T, FV Leiden, PtG202l0A. 7 . - MTHFR C667T. : 31,52 N 8-10/. : 7 8 . . . . ( MTHFR 667). . 0,3 /, 4 /, , 1 , (-3 1 2 ). , -. . 34- 36- . 37- . : I - . -, . , 67 . 48 , 0,3 , 2 . 2 8 , 10 . 67 : 37 . -. . (). 1- . . . , , 37 . 2700 , 47 . 7/7 .

pfflpfl 1 . __________ 147

, 32 27 . . , . , , . M TH FR 667 ( ) . , 38 ., .

., 45 . 67 : 26 . . I .

. . : . , 1993 ., 32 ., . 1994 . 10 . , , 10 15 . , 200/100 .. , . . : , , . . . . . . - ( +++, - + + > 3 / N = =0,5 /). . . : 26 . . 140 ./. 24. . . , , , - : FVLeiden, 20210 MTHFR 667. FV Leiden. : . : . . - ( ; - , F1+2). : 29 30 . . I II . . . -. FV Leiden ( ).

148

-

, 30 . . 30 . . , 1600 , 2- . 6 5000, - 10 .

V Leiden . , , . ( III ) V Leiden , . : ; ( ); , ; - ; , , , . : ; ; , ; , , , , ; , ; , . . . ,, ; .

149

1 . 6 MgS04 72 0 100 15-20 . 2. 2 / 100 . 3. 4 6 , 4,8 9,6 /. 4. 24 . 4 20% 1/. 2. 10 50% : (5 ) ( 1,0 2% ). , 15 2 / 20% (, 1 /). , 4 /. 3. 4 5 50% /, , : A . . . . B. 4 100 . 4. 24 . : , ; / 24 ; ; ; ; I 4 6 ; , ; | , , , ( , ); | , .

:| , (, ), (), , , , ;

150

-

( , ) ; 2,5-5, 20, ; , , . : 1) ', 2) , , ;, 3) ( , ) , ; 4) ; 5) A T III . AT III . AT III () 1 ; (PGIj) , .

, , , III , , , , , -. , HELLP- : , , , , , . , 18%, 11%. HELLP- 15%. (, HELLP, ) 16 50%, 40%. 16% / , . , . 10 15% . HELLP .

[ I. _________ 151

-, -,

, -1 ( ), , , -2 ( ). ./:

1 ) , III ; 2) ; 3) ; 4) ;5) ;

6) 7) 8) 9)

+/-; ; (); ();

10) .1.10.5. HELLP-

HELLP- (Hemolytic anemia Elevated Liver enzymes and Low Platelet count - , ) /; , . HELLP- 0,5 0,9% 15 26% /. 1-4%, 40%. HELLP- : , , , ( ), , . . , , , , , , -1 -. - , , , . , . HELLP- , , , . . HELLP- . HELLP- , , . . .

152

-

1. HELLP- (, , ) Weinstein 1982 . . 2. , , , , . : ; ; ; ; ; . 3. HELLP- . 4. 0,5 0,9 % 15 26% . 1,0 4%, 40%. 5. HELLP- : 1) ; 2) ( , , , , , , ); 3) : , , , , ; 4) - ( ), , (. 1.6). 1.6 HELLP-

, ,

6. HELLP-: 1) , ;

fjgga 1

153

2) - ( ) - ( , , ); 3) , , ; 4) ( ); 5) . HELLP- 1) : , (-, , ); ; , ^; , , VII, ; , III , -. 2) : () , ; () HELLP- , ; ( ) - HELLP- , , ; , ; PAI-1.

154

-

; , : I II , III ; . , : 1) , () ; 2) , ; 3) 3 . . HELLP- -: LLP- , , , ; - 38% HELLP-; , , , - HELLP- 5%. HELLP-: ; ; ( ). HELLP-: 1) ; 2) , 6% 10%, 5% , ; 3) 70 /; 4) 40 . ; 5) - 100% , ; 6) , , , ; 7) (4- 12- ) , .

1-

155

. , , - .

1.10.6. 1. III . 2. 30%, 50%. 3. , , , VIII, V, AT III. 4. , , , A T III() . 1.10.7. 1. . 2. , . . 3. : , . 46 XX. (69 XXY). , - . 4. , 90% . 5. , , . 6. . 7. : 1) ;

156

-

2) , I II ; 3) ; 4) ; 5) ; 6) ; 7) ().8. :

1) : - (- ); - . 2) (): ; , , - , . 3) : . 4) : .9. :

; ; ; . 10. -. , , , . , .

1.11. 1. .

2. .

1 3.

157

. -

500 , 2000 .4. I :

+ ( , ); | ( ). ( 200 ); . 500 2000 .

5. :

( 1000 2000 ); + (, ); + 40 45%. 6. : I ; . 7. 20 25% , 500 /. . . 8. , - . 9. , , . 10. , III . 11. . , . 12. , ( ) . ( ), . 13. . , -

158

-

, . Sheehan Murdoch 1938 . . . .

. . 14. , , .

. 15. , . , . , , , , , . , . 16. 1000-2000 . 17. . : ; (5001500 ); . 2500 ( 600). 18. : 1) ; 2) , ; 3) ; 4) (placenta accreta); 5) ; 6) ; 7) : ; . 19. . , .

f- 1 .

159

, : + ; I ; + , ; + . 800 2500 , . 20. , . . . 1500 . 21. , . , I , - , . 22. 10% , -. 15% , 2 3 . 20% . 30% , . : 1. ( ) , . , . 2. . , . . -. 3. . , , . 2 4- . ( ) .1 .1 1 .1 . -

1. . . -

160

-

. . 2. , . , , . 3. . , . . , . 4. . . , . 5. . , , . 6. , -: , , . - . 7. ( ) ( ) -. 8. , . - , : - . - , , . 9. , , - - , - . 10. ,

1.

___________ 161

, , . 11. - : , . . - , .

. 1. , . 2. , -. 3. , . 4. - , 500,0 ( 1000,0 ) - . 5. ( , , ). 6. , , , . 7. .

8. :) ; ) ; ) ( ).

1.12. - . , , .6 -

162

-

. - . , , , . . , . . , , , . , . , , . . , . . , : , , . . X . . . . , . , 1 . - LeVeen-Denver . . , LeVeen , .

1

163

.

1. ( ): | . , , . , . : (t-PA) 1 (PAI-1). 2. : , , . , , , , . , GpIIbllla, , . - . , , . , XII, . : , , . , , , , . , . , ..

164

-

. . VII X. , , VII, X V. X , . , V, V II, VIII . 3. : : , . , , , . , . , , , , . , , / , ( - ), . , , , , , .

1.13. - . ( ) . 1865.

fjiQBd 1 __________ 165

1878 . : I ; + (). , . . , . (). . , [Falanga ., 2003]. , . , [Rickies F.R. et al., 2001]. . . , (), . , . () . , 1992 . (Prandoni) . 250 , () . , 4 7 , , ( , , ) , .) [Prandoni P. et al., 1992). , < ( ) |

166__________________ - ^

() C B D T , [Barbui . et al. loooj .

I

I

. , , , [Prandoni P. et al., 1992]. [Falanga ., 1999]. . , . (V, VIII, IX, X), - : 8% 14% ( ) 48% 36% ( ) , : , ( F1+2, , IX X, )

1 .

167

+ , [ (), ()] (-) , , . VII (FVIIa) () F1+2 (t-PA) 1 (1-1) () () - (5- 4 (PF4) \ (,) - CD62, CD63 (mTF) s- CD1 lb t-PA PAI-1 s-E- s-VCAM s-ICAM-1 (TFPI) , . , , ,

168

-

- I 3 . . 5 .

* . : , , [Falanga A. et al., 2003). , . , , [ tomeu .., 990].

, , ( ). (, , ) . .8 ..

: , , ; ( , ) .

,

1.8.

/

fm a m rn 1.

,

- 1 (- 1) a (TN F-a) (VEGF) (FG F)

t-PA, u-PA, P A I-1, PAI-2, u-PAR

1. , : ; . : V, , ; VIII, . , VII (FVII/FVIIa). FVIIa IX X. , (.. , , ), , (- 1, -, ). , , . () , X FV1I. , , . 2, , (-), (t-PA), PAI-1 PAI-2. (u-PAR), . .

, [Kuenen B.C. et al., 2002]:

170

-

(T N F -a , I L - 10); (VEGF, bF G F ). , . ( ). * . -1 , , , , . , . , , . , , , , , . , V EG F, . 4. , . (, ). . , . , . . , , , . . . , .

/

171

, , . . - PF4, CD62P CD63 . , VEGF PDGF, . :

; ; ; (, S); . ( , ), , , , . , , . 1.9 . 1.9. --------------------------

172

- 1

( . , , ) [Verso . et al., 2003] [Lee A.Y.Y. et al., 2003) . . 7 [Zacharski L.R. et al. 1998], (3 .). . , .

1.14. - ; , , , . , II , , (, , , , .), , , ( / II ). , , , . . : 1. . 2. . 3. .

1. ___________1 7 3

. , , . (, , ), , . , : 1) ; 2) ; 3) (, , ). , , , , , , * . ( ). , , , , . , . , , , . , , : 1) ( ); 2) 3) . : 1) ; 2) ; 3) . , , , .. -

174

-

, , ^. , . ( ). ^ , , . , () , , , . / . . Bennett - . , c-fos , . , v-erb-B v-sis NIH3T3 . Regelson , . , . . , b-FG F . , , , , . , , , , , - (PMNS) , , . 2, HL-60. , , , , . . . Wright , , , . , .

1

___________1 75

,

. . 123 Maia , MRD . , . , , . , , - , , . , , . . , () . , . , . -, , , . , - in vitro. -, , , , . , -, . , , - . PAI-1, , PCI . u -. - in vitro, u- , u-, . ,

176

-

, . (NK-). . () , . , , . , . . , . , , . , , , , . , . : 1. . 2. , , - L-. 3. . 4. . 5. . 6. . 7. . 1.10 . , 4 5 , 15 . , (). , , . , , . , ,

/

177

f/eS 1.10.

* PC PS, , APC-R

: - L- -

' ^

. (. 1.7,1.8). , . . [Geerts et al., 2004]. : 1 . , . , . , 5000 2 , ( 5000 ) [Bergqvist et al., 1995].

, , .

178

- 1. -/ , 4300 4 500 5 000 3 90 0 450 0 3 ,6 3,8 2,7 3 ,5 1,9

() (, ) () () ()

^ - ? (3-

1.8 () -- --

1 2 0 0 0 -1 5 0 0 0 4 0 -5 0 1 : 1

4 0 0 0 -6 5 0 0 1 3 -2 2 2 : 1 4 :1

, , . . - , 3 6 . . . , , 67%, 2 . - , , . ( , ) . : . . (1994),

1 .

179

, . 2 EN O XA CA N I ENOXACAN II. [EN O XA C A N Study Group, 1997] , ( , ). 40 1 , . EN OXACAN II ( 28 ), 4 . 1 . [Bergqvist et al., 2002]. , . - L - , . , IL-lb , T F T N F -a IL -lb . , [Vignoli et al., 2006]. , , , , 10-15%. 90- , , , . . 1.9 . F A M O U S (Fragm in Advanced Malignancy Outcome Study): 1995 . - , 374 , () 5000 M E , (. 1.10). , 50% 35% [ . ., Levine M .N ., 2004]. , 5% ( 15%). C L O T (C om parison o f Low -M olecular-W eight Heparin vs Oral Anticoagulant Therapy for the Prevention o f Recurrent Venous Throm boem bolism in Patients with C ancer) [L ee A .Y .Y ., R ickies F .R ., 2003]: 6 . (. 1.11).

180

-

5 7 . , 5 . 75% . , 2 -3 . , () 52% . , F D A ASCO ( 6 ). , . , , . M ALT [Klerk .., 2003] 302 , 6 . . . , , -, , - , . : , , , . , 20 078 . 2 : 2,5 1 / . , - , , . , , . , , . , : , .

. , , ( 50 .), ( 2 4 .),

1 . _______ 181

1.9 Green Siraqusa Hettiarachchi Gould

1992 1995 1999 1999

21/67 23/ 81 71/323 38/147 31% 28% 22% 26% 7/ 62 10/74 47/306 22/132 11% 14% 15% 17%

1.10 FAMOUS

190 184

, ./% 12 . 24 . 36 . 48 . 60 . 72 . 8 5 4 4 ,7 3 0 1 5 ,8 2 2 1 1 ,6 12 6 ,3 4 2 ,1 5 2 ,672 3 9 ,1 15 8 ,2 9 4 ,9 8 4 ,3 5 2 ,7 2 1,1

1.11 CLOT , ./% 120 180 240 300

60

360

75 75 72 65 96 8 6 ,7 70 58 9 3 ,3 7 7 ,3 67 56 8 9 ,3 6 4 8 5 ,3 5 9 7 8 ,7 51 68

7 4 ,7 5 0 6 6 ,7 5 0 6 6 ,7 4 4 5 8 ,7

221 231 1 6 7 7 5 ,6 1 7 8 7 7 ,1 1 3 2 5 9 ,7 1 0 7 4 8 ,4 8 7 3 9 ,4 7 4 3 3 ,5 51 2 3 ,1 1 3 9 6 0 ,2 1 1 6 5 0 ,2 9 7 42 7 8 3 3 ,7 6 4 2 7 ,7

. , 6 ., 6 . 6 , . C o licci . ( ), . . , TF/FVII, , -

182

-

. , , 2 -- . , . . , , . , , . 3400 ME . , , , , . , . , , , . ( 1 3 .) , , , . . , - ( 2,5 ). , , 10 . , ( 70% ) . , , . , 50% , . . -

J H

183

, ,

. , , ), , . , : 1) ; 2) ; 3) (, , ). , , , , , , . ( ). , , , , . , . , , . , , : 1) ( ); 2) 3) . , , : , . - , 3400 - M E, 5000 ME 3 , . :

184

-

3 -6 . , ' 3 -6 . 60-75% . -- 0,1-0,5 /; . 0,6-1,0 / ( ) 1,0-2,0 / ( 2 ). -- 4 . 5000 2 , 5000 3 . 1,5-2,5 -- 0,35-0,7 / , , . 1.12. , , . , . , , . , , , , , . 1 1 2 , 40 40 1/ 2 / 5000 5000 1/ 2 / 0,3 40-60 // 1/

3500 / 1750 /

1 / 2 / 1,5 / 1 / 200 / 1 / 100 / 2 / ( 180 /) 200 // 50 4100 ; 50-70 6150 , 70 9200 2 / ( 17 /) 50-75 // 175 / 1 / ( 18 000 /) 4200 45-69 4200 2 / 60 6300 2 /

jHH ________ 185 : , - . :

, , , . : 1. , ( . ). 2. : ) ; ) , -, . , . , , , . : . ; , , .

1.15. . , . , , , , , [Satoshi G and o, 2001]. .

1 8 6

- Muu,^

, . . . , . . , 1988 . , : (. 1.13). 7 . -1

[Levi . et al., 1993]. , , , [Gando S. et al., 2001]. ,

, . , , -. PA I-1 5- . , PAI-1 5 [Gando S. et al., 1995]. PAI-1 , - , . PA I-1 , . . (TFPI), , . , , . [Gando S. et al., 2001; Owings J.T ., 1997]. , , [Gando S., 1996].

7

187 1.13

,

'^ ______________

: ------- -

I

----------------------

_____ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ ( / )> = 40 > = 20, < 40 > = 10, < 20

= 1,67 > = 1,25 < 1,67 = 7 __________ ' _________________________________

, 5- , . , . ()

1990 . [Donnelly S.C., 1994; Moor F.A.

188

-

et al., 1996; Yao Y.M. et al., 1998]. . , , - () , [ J.A., 1998]. 1995 . Gando 58 , 22 . (59%) , (14% ). , - 1 PAI-1 , . , , , [Gando S. et al., 1995]. , , [Gando S. et al., 1997, 1999]. 74 100%, , , . - .

1.15.1. () , , , [Gando S. et al., 2001] . Nast-Kolb . , , (-6 -8) . . . , . , (), , , . , , . , - . * , . , 1.11 .

/

189

1,11. ,

/ -

/

( )

1.12

()

190

- .

1.12 , . , . , . , , 3 . , , ( ), , . , , . , , .

1.16. - - . , , ( , , , , ), , . , , , - . , , , , , . , , , - (, . .), , .1 .1 6 .1 . , : 1) ; 2) ; 3) ; 4) ; 5) HELLP-.

^ 1 . _________ 191

, , .

, , , . ( , ) .

, :1 ) ; 2) ; 3) . , , , . : 1) ; 2) ; 3) ; 4) ; 5) . , .

1.16.2. - , [George J.N . et al., 2000]. . , . , ( ). , . - .

192

-

( . ):

- I ,

|

- () HELLP-

-

( ). -, , . , , , . A D A M TC -13 . , ,

1 _________ 193 , . A D A M T C -1 3 5% ( ). ( G ) . , , 5 50% . - ( ) , ( ). , , , , . , , , [G e o rg e J .N . et a l., 2004]. ( ) , , .

- ( , ) ( , , ) [O k a jim a . e t a l., 2 0 0 0 ]. , ( ). , ( ). H E L L P - . , , , . , , , ( ). ( , ). , , , . [V esely S .K . e t a l., 2 0 0 3 ].

1. . 2. . .' -

194

-

, . . .1 .1 6 .3 .

. , - . , , .

1918 . (Eduard Glanzmann), - , [Glanzmann ., 1988]. , , , . , , , .. . , , , . , , , . , , , . . , , .

, , . , , . , , . .

1

195

> , , . ( , ) .

| 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. , . / . . ( , ). . ( , , ). , , . ( , , ).

, . -1 ^, . ^ 80 [Patrignani P. et al., 1982]. 2 12 [Savi F. et al., 2005]. G P -IIb / H Ia [Hollopeter G . et al., 2001]. [Shattil S.J. et al., 1980], 23 [Joh n son G .J ., 1993]. , , , [Glusa . et al., 1989] [W eksler . . et al., 1977] ( [de G r a a f I.C . et al., 1992]. , . , , [de Ahajo et al., 1999; Movig K.L. et al., 2 0 0 3 ; van W alraven C . et al., 2003]. , ( ) [Salem R .O . et a l., 2 0 0 5 ; M ukam al K J . et al., 2005]. , , , . G P -Ib , G P -IIb / Hla, . ,

196

-

, .

. ,. , , , , . . , . Vila , .

, . , .

, . , , . , . , , , .

, -, - -. , , - , . , .,

1. , , , . 2. ( ).

^ 1 .

197

3. , .4. . 5. . 6. .

, . , , , , , .

: , () . . , , . , , , . . , .

, -

- - - / -

WAS (7454)GATA1 (2623)

MYH9 (4627)

AML1 (861)

1 98

- \

-/ () / Paris-Trousseau / --

11 (3207) GP1BA (28.11) ' FLI1 (2313)

ITGA2B (3674) ITG B; (3690)

GP1BA (2811) HPS1 (3257)

, , , , , GP-IIb/IIIa. -, ITGA2B ( lib) ITGB3 ( 111) GP-IIb/. 5% 1- , 10 20% 2- . , . , , . , FVIIIa.

, : ^ , .. . (HermanskyPudlak)

- ( )

.

199

. , , . H PS1. (-). , , . , 60% , 15% , (, ). . , () . , . FVIIIa. (ChediakHigashi)

, ( ), . , . . LYST, . . :

, , . , , . ( )

. . TXAj ( ), .

200

-

. . jja. . , . . V, (), ( ). , , .

,

/-

/- , . , , ( , ), ( ); . , . , . , . . ,

/ . - , , . 30% .

1 . _______ 201

AML1 ( 2 R U N X 1). AML1 , , . . , , . , . - . - , . , () . , , . . . . , . . -. M P L , , , . . Paris-Trousseau / . 11- . -, . . : , . , . . ,

GP-Ib/IX/V ( , , ). , GP-Ib/IX/V, . - .

202_________________ - -. , , .

1,14 , (no Shawn Jobe, Jorge Di Paola)

, ] () , , , MYH9 MYH9 MYH9 GATA1 / /-

, - " ^ , '/

1 - _______ 203 , - , . . G P -lb a , , G P - l b a . . , . , , . , M YH 9 (--, -, - -) - , , . M YH 9, , . , , . , GATA1 G A TA 1 - . GATA1 . , , - . . () . . -. - - . . -. , , (. 1.14).

, . FV IIa.

204

-

1.16.4. , , , , . , , 0 . , , , , , , . . , () , . () , , -, . . , 2 - 3 , . . , . , , , .

(Bick R .L ., 1993) (, ) () : | - | , ( ) . , . .

^ 1 . _______ 205

I (osteogenesis imperfecta)

2. ()

, ( )

, , . , , , . , , . , ,

( ) () , , , ,

206

-

() () , . , . , - > . , . . , , (Sacheti A. et al., 1997]. ( ), . (). . , , - . [Bick R .L ., 1992]. , . . , , . , . , 4 . 1- , COL5A2 9- , 5- . 2- . 3 ,5 - 8- . 4- , , , . 4- CO L3A1, 3- , 3- . , 6- - , -. 7- 1- ( COL1A1 COL1A2). 9- -, . , ,

^ ______ 207 . . 1-t j - . . , .

jhtfH tucu, - () - . - ( ), -1 ( ) (ectopia lentis, ). . ( F B H 1). - , , ,' .

. , , . , , , , 17% . , , . . , , . .

208

-

- ()

() ( ) -. M 0 L 1 F 1 COL1A2, 1- . . . , , . . . , . (), , . . , ( ). .

- ()

() ( , Pseudoxantoma elasticum) , , 2030 , . -, - . , . .

1 -

209

. , ( - 1 ).

, , , , - . , . ,

, , , . , , , . , . . - . ( ). , .

- - ( ) ( ) , ,

() . - ( 21- ). -, , , . , . ( ) 5 ,10- 5-. . -

210

-

, , , . , , *, , , , , . . . ( ). . , , ] . , . , . - (|}), (6). . , , , , , . : , . , , , , . , ,. V XII, . . . (50 ), (1 ) . , , . (KasabachM erritt) , , , . : , -. , , . , , . - , , , , , .

.

.

211

, , g . , - , . \ - , . 1 . ; . -. . , . jjTtlbCTBO M . ( ) ( ) , . - -. . , , I . : 1 2. 1 , . ( , ), . 2 , , , , . , . 1 2 , , 1. - , , . , . . , , , . : , . , -, , , , . .

212

-

( , , ). . ( , ) - ( 50% ) . . . , - ( ). . . . , (5 -1 0 3 - 4 ). , , .

-

() 50% - 50% ( )

- ()

_______ 213* ' ..... . ...... .......

t | , , - (, . .),

.

, - ,

, . , , . G , , , , , , . , . , , , , . , , . , , , . - , . . ; , , .

214

-

, , - . , , - , , / , , , . , , , , , , . . , , , . X . X . , , , , , , . , , : 1. , . 2. , . 3. , ( ), . , , . , , . , , . - , . , , . (IgM IgG ) , , . , , ,

1 _______ 215

. . . , . ,

. , Bordatella pertussis Chlamydia Clostridium tetan i Coccidioidmycosis Comybacterium d iphterium Cytomegalovirus Epstein-Barr virus Escherichia coli Hepatitis virus HIV Influenza virus Leprosy Malaria