Restriktif Akciğer Hastalıklarında Spirometrik Veriler ve Hasta Örnekleri

Dr. Candan ÖğüşAkdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi

Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

SPİROMETRİYİ ETKİLEYEN FAKTÖRLER

AC’lerin mekanik özellikleriKompliyans

Elastik recoil

AC’lerin dirençsel özellikleriHava yolu çapı ile belirlenir

AC volümü, bronş düz kasları, hava yolu kollapsından etkilenir

RESTRİKTİF TİP VENTİLASYON BOZUKLUĞU

• AC kompliyansında azalma• ‘Elastik recoil’ basıncında artma• AC ekspansiyonunda kısıtlanma• AC volümlerinde azalma

İnterstisyel AC hastalığıIPFSarkoidozPnömokonyozlarKollagen doku hastalıkları

Nöromusküler hastalıklarAmiyotrofik lateral sklerozMotor nöron hastalığıPolinöropatiN. Frenicus lezyonlarıPoliomyelitGullian Barre sendromuMiyopatilerMyastenia gravisEaton Lambert sendromu

Restriktif tip ventilasyon bozukluğu nedenleri

Restriktif tip ventilasyon bozukluğu nedenleri (2)

Akciğer ödemiKKY, ARDS

Toraks duvarı hastalıklarıPlöreziPnömotoraksPlevral fibrozisKifoskolyoz

AC’lerin yer kaplayan lezyonlarıTümör, Pnömoni

Diyafragma hareketlerinin kısıtlanmasıObesite, GebelikAsit, N. Frenicus felci

Restriktif Ventilatuar Bozukluk

• En iyi tanımlayan özellik TLC’de azalmadır

• FVC ve onunla orantılı olarak FEV1 azalır, bu nedenle oran korunur

KLASİK SPİROMETRİK RESTRİKTİF PATERN•VC ↓•FEV1/FVC oranı N veya ↑(>% 85-90)

• Akım-volüm eğrisi, sağlıklı erişkinden elde edilen akım-volüm eğrisinin küçük bir modelidir

• VC azaldığı için FEF 25-75 de sıklıkla beklenenin altındadır• Erken dönemde MVV: normalİleri dönemde (FVC< %50) MVV de azalır

Restriktif

Zaman

Volü

m

Volüm-zaman eğrisi

Azalmış maksimum volümle birlikte platoya erken ulaşma

En yaygın kullanılan pulmoner fonksiyon testi SPİROMETRİ;

• Hava yolu obstrüksiyonunu tanımada temel araçlardan iken,

• Restriksiyonu saptamada bir dereceye kadar katkı sağlar

Jan Vandevoorde, et al.CHEST 2005; 127:1560–1564

Restriktif bir ventilatuarbozukluğu dışlamada çok yararlı

VC normal sınırlarda restriktif defekt olasılığı: < %3 NPV: % 95.4

RESTRİKTİF AC HASTALIĞI ÖN PLANDA DÜŞÜNÜLMEDİKÇE TLC ÖLÇÜMÜ GEREKSİZ

Shawn D. et al. How accurate is spirometry at predictingrestrictive pulmonary impairment? Chest 1999; 115:869–873.

İnterstisyel AC hastalığında;

Boros PW. Value of Spirometry in Detecting Volume Restriction in Interstitial Lung Disease Patients Respiration 2004;71:374–379

VC’nin spirometrik ölçümü restriksiyonu belirlemede yeterli değilOlguların ∼ % 10’unda restriksiyon gözden kaçabilir

Spirometride restriktif patern saptanmasa bileTLC ölçümü yapılmalıdır

AC restriksiyonunutahmin etmede yetersiz

Klasik spirometrik restriktif patern saptanan olguların sadece % 58’inde; AC volümleri ölçümüyle doğrulanan gerçek pulmonerrestriksiyon (+)

Shawn D. et al. How accurate is spirometry at predictingrestrictive pulmonary impairment? Chest 1999; 115:869–873

FVC ↓

Gerçek pulmoner restriksiyon

Aşırı hava hapsinin eşlik ettiği

hava yolu obstrüksiyonu

Ekspiratuar eforun erken sonlandırılması

Saiprakash B, et al. The Utility of Spirometry in Diagnosing Pulmonary RestrictionLung (2008) 186:19–25

Restriksiyonu doğrulamak için TLC ölçümüne ihtiyaç vardır‘GOLD STANDART’’

Normal

Restriktif

Restriktif AC hastalıkları, AC volümlerinde azalma ile karakterizedir

VC ↓TLC ↓FRC ↓RV ↓RV/TLC N

İnspiratuar restriktif AC hast: Pulmoner fibrozis, plevral fibrozis veya sıvı, diyafragmatik zayıflık,..

Ekspiratuar restriktif AC hast:Asit, obesite, gebelik, abdominal kas zayıflığı,..

Nöromüsküler hastalıklarda RV ↑ olabilir

TLC, RV, FRC basit spirometreyle ölçülemez

Statik AC volümleri ölçümüGaz dilüsyon yöntemi

Pletismografi yöntemi

Cihazlar yaygın değilPahalı

AC volümleri ölçümünü ne zaman isteyelim ?

FVC < % 85, FEV1/FVC oranı ≥ % 55 AC volümleri ölçümü

Restriksiyonu öngörmede sensitivite % 96, NPV % 98AC volümleri ölçümü gereksinimini % 48-49 ↓Maliyeti % 30 ↓

Glady CA, et al. A Spirometry-Based Algorithm To DirectLung Function Testing in the PulmonaryFunction Laboratory Chest 2003; 123:1939–1946

Spirometrede

Restriksiyonun sınıflandırılması

Normal ≥ 81Hafif restriksiyon 66-80 Orta restriksiyon 51-65 İleri restriksiyon ≤ 50

VC (%),TLC (%)

ATS/ERS Task Force ERJ 2005; 26: 948-968

Spirometrik anormalliğin derecesinin FEV1’e göre sınıflandırılması

< 35Çok ağır35-49Ağır50-59Orta-ağır60-69Orta≥ 70Hafif

Beklenen % FEV1Ağırlık derecesi

Spirometride restriktif paterninsınıflaması için algoritmalar

VC% <35FEV1% < 35Çok ağır

VC% < 50 ve ≥35FEV1% 35-49Ağır

VC% <60 ve ≥50FEV1% 50-59Orta-ağır

VC% <70 ve ≥60FEV1% 60-69Orta

VC% ≥70FEV1% ≥ 70Hafif

ATS 1991ATS/ERS 2005Ağırlık derecesi

Son algoritmada restriktif AC hastalığı ağırlık düzeyiolguların % 25’inde daha düşük saptanıyor

Ashutosh N. Et al. Respirology 2007; 12: 759–762

FEV1/ FVC oranı

Obstrüksiyon kriteri;• ERS: FEV1/ FVC oranının beklenen değerinin kadınlarda < % 89,

erkeklerde <% 88• GOLD: FEV1/ FVC< % 70 • GINA 2006: FEV1/ FVC < % 80

ERS (Eurepean Respiratory Society)GOLD (Global initiative for obstructive lung disease)GINA (The Global Initiative for Asthma )

• FEV1/ FVC oranı genç erişkinde % 75’in üzerindedir, yaşla azalır, bu nedenle beklenen oranla karşılaştırılması önerilir

• FEV1/FVC oranı: Beklenen oranın % 5’i içinde

Spirometrik ölçümAkım volüm eğrisi

RESTRİKSİYON ?

AC volümleri

PI max ve PE max

Difüzyon testi

VC ↓, TLC ↓FRC ↓, RV ↓

Volümlerde yaklaşık aynı miktarlarda azalma

İnterstisyel AC hastalığıve düşük DLCO

VC ↓, TLC ↓, FRC ↓RV relatif korunma ve normal DLCO

Göğüs duvarı hastalığıPlevra hastalığıNöromusküler hastalıkKötü efor

• Restriktif patern

• DLCO azalır, DLCO/VA artar• PI max ve PE max : Hafif kifoskolyozda orta düzeyde ↓

İleri kifoskolyozda ↓↓

• Ateklektazi ve şanta bağlı hipoksemi

• İleri dönemde havayolu obstrüksiyonu gözlenebilir

Kifoskolyoz

• Solunum kas güçsüzlüğü ⇒ Restriktif patern• VC ↓ Supin pozisyonda dik pozisyona göre VC > %25 ↓: kas güçsüzlüğü• İnspiratuar kas güçsüzlüğü ⇒ TLC ↓. • Ekspiratuar kas güçsüzlüğü ⇒ ERV ↓, RV ↔ ↑

• PI max ve PE max : normal → ağır düzeyde ↓• Hipoventilasyona bağlı nokturnal desatürasyon• Akım volüm eğrisinin inspiratuar kolunda yassılma• MVV ↓ ⇒ erken, duyarlı gösterge

Nöromüsküler hastalıklar

PI max, PE max ⇒ izlemde kullanılan en önemli parametreler

• Referans denklemleri üzerine yapılan yayınlar normalin üst ve alt sınırlarınınet olarak tanımlamalıdır.

• Her fonksiyonel parametre için frekans dağılımında 5. persentilinaltında kalan değerler normalden düşük kabul edilmelidir.

Normalin alt ve üst sınırları

LLN: Normalin alt sınırı

Yorumlama

FEV1/VC≥LLN

VC ≥LLN

TLC ≥LLN

VC ≥LLN

TLC ≥LLN

DLCO≥ LLN DLCO≥ LLN DLCO≥ LLN

RestriksiyonNormal Obstrüksiyon Mikst

Normal

PulmonerVasküler hast.

Göğüs duvarı,Nöromüsk.hast

İPF

Astım,Kr. bronşit

Amfizem

Evet Hayır

Hayır

Hayır

HayırHayırHayır

Hayır

Hayır

Evet

Evet Evet Evet

Evet

Evet

Evet

ATS/ERS Task Force ERJ 2005; 26: 948-968

> % 75 - < % 120DLCO

% 75 - % 120RV

% 75 - % 120FRC

% 80 - % 120TLC

%75FEV1/FVC oranı

% 80 - % 120FVC

% 80 - % 120FEV1

Normal değerlerParametre

Salzman ZH. J Resp Dis 1999;20:812Barreiro TJ. Am Fam Physician 2004;69:1107-14

Ülkemizdeki spirometrelerde kullanılan prediksiyoncetvellerimizde LLN değerine göre düzenleme yapılana kadar

Olgu Örnekleri

654,807,38PEF1155,44,17FEF2575

10084,4FEV1%571,953,41FEV1

501,953,9FVC

%PREPred.

Akım volüm eğrisinde; ekspiryumu sonuna kadar tamamlamamışEkspiryum zamanı çok kısa

Yorum: Kötü uygulama

96%9,8410,25PEF68%3,515,16FEF2575

92%82,7FEV1 %

70%3,24,61FEV1

63%3,465,49FVC

%PREPred.

Yorum: Restriktif tip fonksiyon bozukluğu

65 Y, E5-6 aydır hafif ama giderek artan nefes darlığı, öksürük ve kolay yorulmaÖzgeçmiş: Kardiyak aritmiDevamlı ilaç: Cordarone, CoraspinFM: Kardiyak aritmi

Bibaziler raller

Ön tanı: Kalp yetmezliği

Tedaviye yanıtsız

Beklenen Ölçülen Beklenen %FVC 4.5 2.9 64FEV1 4.2 2.5 59FEV1/FVC 82 89 113FEF25-75 3.5 3.7 102

3732RV/TLC791.702.14RV320.561.52ERV632.904.61VC784.616.77TLCBeklenen %ÖlçülenBeklenen

DLCO % 50DLCO/VA N

Tanı: Amidarone AC toksisitesi

47 Y, ETanıklı apne, gündüz uykululuk hali, efor dispnesiBMI 47 kg/m2

SS muayenesi ve AC gr.de özellik yok

Beklenen Ölçülen Beklenen % FVC (L) 5.3 3.5 68FEV1 (L) 4.6 3.1 68FEV1/FVC 82 93 117FEF25-75 3. 3 3.7 120

Obezite: TLC, VC, IC, FRC, RV ↓ ERV ↓ ↓

Obeziteye bağlı restriktif patern79RV

6332

VCERV

78TLC

Beklenen %

DLCO % 90DLCO/VA N

58 y, K Sigara öyküsü yok2 yıldır kuru öksürük, giderek artan efor dispnesi.FM: Bibaziler ince ‘velcro’ rallerAC gr: Her iki akciğer alanında yaygın retilulo nodüler infiltrasyon

Beklenen Ölçülen Beklenen % FVC (L) 2.98 1.36 46FEV1 (L) 2.54 1.12 44FEV1/FVC % 79 83FEF25-75 (L/S) 3. 19 1.37 43

4337RV/TLC%571.011.78RV (L)441.403.10VC (L)482.374.97TLC (L)Beklenen %ÖlçülenBeklenen

DLCO (ml/dk/mmHg) 24.1 10.6 44DLCO/VA (1/dk/mmHg) 4.84 5.33 110

İdiyopatikpulmoner fibrozis

Beklenen Ölçülen Beklenen % FVC (L) 3.82 1.21 32FEV1 (L) 3.17 1.12 35FEV1/FVC % 79 93FEF25-75 3. 91 1.90 49

45 y, K 6 aydır progresif nefes darlığı, güçsüzlükFM ve AC gr.de özellik yok

732.283.11FRC (L)6332RV/TLC%

1172.021.88RV (L)351.403.90VC (L)603.525.86TLC (L)Beklenen %ÖlçülenBeklenen

2530118PImax (cmH2O)

2433139MVV (L/dk)

Beklenen %ÖlçülenBeklenen

1431222PEmax (cmH2O)

Polimiyozit/ Solunum kas tutulumu

Restriktif Ventilatuar Bozukluk

NN↓DLCO

↓AC kompliyansı

Parankim PlevraGöğüs duvarı

Nöromüsküler

FEV1 ↓ ↓ ↓

FVC ↓ ↓ ↓

FEV1/FVC N veya ↑ N veya ↑ N veya ↑

Revers. (-) (-) (-)

Volüm ↓ ↓ ↓

PI max,PE max ↓

DLCO ve TLC

Kabul edilebilir spirogram

FEV1/FVC oranı düşük mü?

Obstrüksiyon/mikst

FVC düşük mü?

Beta agonist kullanımıile geri dönüşümlü mü?

obstrüksiyon

FVC düşük mü?

Restriksiyon/obstrüksiyon

TLC düşük mü?

EvetEvet

Evet

Evet

Hayır

Hayır

Hayır

Hayır

Astım KOAH (amfizem?)

Obstrüksiyon/mikst

TLC düşük mü?

Evet

Mikst

Hayır

DLCO

Obstrüksiyonobstrüksiyon

DLCO düşük mü?

EvetHayır

Normal

PVHAnemiSkleroderma

Evet

restriksiyon

DLCO düşük mü

Hayır

MIP/MEP

Hayır

EvetİAH

Göğüs Duvarı HN Müsk