referat aps deza

8/16/2019 Referat Aps Deza

1/29

REFERAT

ANTIPHOSPOLIPID SYNDROME

Disusun Oleh:

A.Deza Farista 110011001

Pe!"i!"in# :

Let$%l &$! 'r. M. (irza Rizal'i ) S*.O+

,EPANITERAAN ILM- ,E(IDANAN DAN ,AND-N+AN

RS T, II MOH. RIDAN ME-RA,SA

FA,-LTAS ,EDO,TERAN -NI/ERSITAS YARSI

PERIODE : 1 DESEM(ER 01 2 FE(R-ARI 013


2/29

DAFTAR ISI

Kata pengantar............................................................................................................................1

Daftar isi.....................................................................................................................................2

BAB I

Pendahuluan...............................................................................................................................3

BAB II

Tinjauan pustaka........................................................................................................................5

Definisi…...................................................................................................................................5

Patogenesis.................................................................................................................................5

Kriteria Klasifikasi AP.............................................................................................................!."anifestasi Klinis......................................................................................................................#

Pe$eriksaan Penunjang..............................................................................................................1%

Penatalaksanaan........................................................................................................................1!

Prognosis..................................................................................................................................2&

BAB III

Kesi$pulan...............................................................................................................................21

Daftar Pustaka..........................................................................................................................22


3/29

(A( I

PENDAH-L-AN

A'ortus ha'itualis ialah a'ortus spontan (ang terjadi tiga kali atau le'ih 'erturut)turut.

Pada u$u$n(a penderita tidak sukar ha$il* tetapi keha$ilann(a 'erakhir se'elu$ 2+ $inggu.

Angka kejadian jenis a'ortus ini ialah &*,- dari se$ua keha$ilan. anita (ang $engala$i

peristi/a terse'ut* u$u$n(a tidak $endapat kesulitan untuk ha$il* akan tetapi keha$ilann(a

tidak dapat 'erlangsung terus dan terhenti se'elu$ /aktun(a* 'iasan(a pada tri$ester perta$a

tetapi kadang)kadang pada keha$ilan (ang le'ih tua. Ban(ak hal (ang $endasari terjadin(a

a'ortus ha'itualis* $ulai dari kelainan genetik* anato$is* infeksi* dan pen(akit autoi$un.

Antifosfolipid sindro$ $erupakan salah satu pen(e'a' a'ortus ha'itualis (ang terjadi pada 2)

,- kasus. Penanganan (ang tepat diharapkan akan $e$'erikan hasil keha$ilan (ang 'aik.3*,

indro$a antifosfolipid 0AP dikenal juga se'agai sindro$ ughes. indro$a

antifosfolipid perta$a kali dijelaskan pada tahun 1#+% oleh ughes* arris dan hara4i.

indro$a antifosfolipid $erupakan kelainan tro$'ofilia (ang didapat. Pada sindro$a ini

dite$ukan autoanti'odi (ang dihasilkan oleh fosfolipid dan protein (ang terikat fosfolipid.2

indro$ anti'odi antifosfolipid 0Antiphospholipid s(ndro$e6AP adalah gangguan (ang

ditandai anti'odi $ultipel (ang 'er'eda (ang ti$'ul 'ersa$a anti'odi antifosfolipid dengan

tro$'osis arteri dan 4ena. AP dikenal juga se'agai sindro$ ughes.5

Tro$'osis telah diketahui se7ara luas se'agai salah satu pen(e'a' $or'iditas dan

$ortalitas keha$ilan. Di Indonesia* to$'osis 'erperan dala$ tinggin(a angka ke$atian i'u. AP

adalah pen(e'a' uta$a tro$'osis dala$ keha$ilan (ang 'ertanggung ja/a' atas $or'iditas dan

$ortalitas janin serta i'u seperti preekla$psia* pertu$'uhan janin terha$'at* ke$atian janin

dala$ rahi$* persalinan preter$ dan 'ahkan gangguan proses i$plantasi $udigah ke dala$

endo$etriu$.%

Ada dua $a7a$ anti'odi antifosfolipid (ang telah dikenal (aitu8 Lupus Anticoagulant

09A* dan Anticardiolipin Antibody 0A:A. edangkan klasifikasi AP terdiri dari AP tanpa

pen(e'a' lain dise'ut se'agai AP pri$er* sedangkan AP karena pen(akit lain seperti 9;

dina$akan AP sekunder.5*!

Berdasarkan sejarah anti'odi antifosfolipid dite$ukan perta$a kali pada pasien (ang

$e$pun(ai test sifilis positif tanpa tanda)tanda infeksi* ke$udian gangguan pe$'ekuan


4/29

dite$ukan pada 2 pasien dengan 9; pada tahun 1#52. Pada tahun 1#5!* dite$ukan hu'ungan

antara a'ortus 'erulang dan AP (ang dikenal sekarang dengan 9upus Antikoagulan. Tahun

1#+3* Dr. raha$ ughes $e$'uktikan adan(a hu'ungan antara anti'odi antifosfolipid dengan

tro$'osis arteri dan 4ena.5


5/29

(A( II

TIN4A-AN P-STA,A

DEFINISI

indro$a antifosfolipid $erupakan sindro$a dengan karakteristik adan(a tro$'osis

4askuler 0arterial atau 4ena dan 6atau $or'iditas keha$ilan (ang 'erhu'ungan dengan tinggin(a

anti'odi terhadap plas$a protein (ang 'erikatan dengan fosfolipid anion 0anti'odi antifosfolipid

> aP9.#

Pustaka lain $endefinisikan sindro$a antifosfolipid se'agai pen(akit autoi$un non

infla$asi ditandai adan(a anti'odi antifosfolipid pada plas$a penderita dengan tro$'osis 4ena

dan6atau arteri dan6atau ko$plikasi keha$ilan 'erulang.1&

e'enarn(a sindro$a antifosfolipid $erupakan istilah (ang kurang tepat* karena

autoanti'odi (ang ti$'ul 'ukan suatu anti'odi tehadap fosfolipid* tetapi suatu anti'odi terhadap

protein plas$a (ang $e$pun(ai afinitas untuk fosfolipid anion.1&

EPIDEMIOLO+I

Angka frekuensi dan insiden antiphospholipid syndrome dala$ populasi tidak

diketahui.3*% 1)5- indi4idu sehat $e$iliki anti'odi antifosfolipid. Anti'odi anti7ardiolipin le'ih

sering dite$ukan pada orang lanjut usia. Anti'odi antifosfolipid dite$ukan pada 3&),&- pasien

dengan 9;* tapi han(a 1&- (ang $enderita antiphospholipid syndrome.3 Ke'an(akan pasien

antiphospholipid syndrome adalah /anita dan uta$an(a didiagnosis pada $asa reproduksi 0usia

15)55 tahun.%*!

ETIOLO+I

Antiphospholipid syndrome $erupakan suatu gangguan autoi$un (ang 'elu$ diketahui

pen(e'a'n(a. Penelitian untuk $engetahui faktor pe$i7u (ang $ungkin telah $ene$ukan

kaitan autoi$un atau pen(akit re$atik* infeksi dan o'at)o'atan (ang dikaitkan dengan 9upus

anti7oagulant atau antikardiolipin anti'od(. ,

Pen(akit otoi$un atau re$atik dan persentase pasien (ang $e$iliki anti'od( aP9 .

o 9; 025)3&-


6/29

o Sjögren syndrome 0,2-

o Rheumatoid arthritis 033-

o Autoimmune thrombocytopenic purpura 03&-

o Autoimmune hemolytic anemia 0tidak diketahui

o Psoriatic arthritis 02+-

o Systemic sclerosis 025-o Mixed connective-tissue disease 022-

o Polymyalgia rheumatica atau giant 7ell arteritis 02&-

o Behet syndrome 02&-

Infeksi

o (philis

o Infeksi epatitis :

o Infeksi I?

o Infeksi 4irus !uman "-cell lymphotrophic tipe 1o "alaria

o Bakterial septike$ia

@'at ) o'atan

o antung ) Prokaina$ide* uinidine* propranolol* h(dralaCine

o euroleptik atau psikiatrik ) Phen(toin* Klorpro$aCine

o @'at)o'atan lain ) Interferon alfa* uinine* a$oEi7illin

Predisposisi genetik

o u'ungan keluarga8 u'ungan keluarga dengan orang (ang $enderita antiphospholipid

syndrome $e$iliki ke$ungkinan 'esar $e$iliki anti'odi antifosfolipid. uatu penelitian

$engga$'arkan frekuensi se'esar 33-.

o 9A8 uatu penelitian ter'aru $ene$ukan se'uah kaitan antara anti'odi antikardiolipin

dan sekelo$pok indi4idu dengan gen)gen 9A tertentu* ter$asuk DF/53* DF! 0paling

'an(ak pada orang ispani7* dan DF, 0teruta$a pada orang kulit putih.

PATO+ENESIS

Dala$ keha$ilan* $or'iditas dan $ortalitas (ang dihu'ungkan dengan AP teruta$a

dise'a'kan oleh reaksi autoi$un 0tro$'osis pada jaringan pe$'uluh darah plasenta.

"anifestasi kinik AP terjadi aki'at adan(a tro$'osis dan e$'oli (ang terse'ar pada pe$'uluh


7/29

darah 'esar dan ke7il (ang $en(e'a'kan kelainan $ultidi$ensi 'erupa iske$ia dan infark

jaringan* stroke* pen(akit jantung koroner pada sisi $aternal dan an7a$an a'ortus* gangguan

tu$'uh ke$'ang janin hingga ke$atian $aternal.11

"ekanis$e tro$'osis karena anti'odi antifosfolipid dala$ keha$ilan 'elu$ diketahui

se7ara pasti* na$un (ang jelas $e$'ran fosfolipid $e$pun(ai 'an(ak fungsi dan 'ekerja setiap

saat sehingga tidak $engherankan 'ila suatu /aktu dapat $enjadi antigen. Istilah Gsindro$H

$asih dipakai untuk kondisi klinik terse'ut dan 'ukan pen(akit.12*13

Ada 'e'erapa $ekanis$e (ang diduga dapat $en(e'a'kan tro$'osis terse'ut* antara

lain penurunan produksi prostasiklin. Pada sel endotel pe$'uluh darah terjadi $eta'olis$e asa$

arakidonat $elalui cyclooxigenase path#ay untuk $enghasilkan prostasiklin. e'alikn(a terjadi

$eta'olis$e asa$ arakidonat untuk $enghasilkan tro$'oksan A2 0TA2* pada sel)sel platelet.

Prostasiklin $erupakan 4asodilator (ang poten dan $engha$'at agregasi platelet* sedangkan

tro$'oksan 'erefek se'alikn(a. Dengan de$ikian penurunan prostasikin oleh karena kerusakan

endotel 'erpotensi $eni$'ulkan tro$'osis $elalui agregasi platelet dan 4asokontriksi pe$'uluh

darah.12*13

Ber'agai $ekanis$e (ang dapat diduga adalah antara lain penurunan protein : (ang

terakti4asi* peningkatan pelepasan tissue faktor* penurunan anti tro$'in III* penurunan

fi'rinolisis dan peningkatan agregasi platelet.12

Protein : diakti4asi pada $e$'ran endotel oleh ko$pleks tro$'in dan suatu

glikoprotein (aitu tro$'o$odulin. Feaksi ini ter$asuk reaksi (ang tergantung dari adan(a

fosfolipid dan kalsiu$. Diduga anti'odi antifosfilipid $erintang reaksi ini. Protein : terakti4asi

ini dan di'antu dengan adan(a protein se'agai kofaktor akan $engha$'at kerja dari faktor

?IIIa dan ?a dala$ sisti$ pe$'ekuan darah sehingga akan $enurunkan pe$'entukan tro$'in.

Dengan de$ikian 'ila terjadi penurunan protein : terakti4asi $aka akan $eni$'ulkan

tro$'osis.12*13

ipotesis $utakhir $engaitkan anti'odi antifosfolipid dengan anneEin ? atau placental

anticoagulant protein-$* suatu regulator dan inhi'itor koagulasi ala$iah di plasenta. Anneksin ?


8/29

'erikatan dengan fosfolipid di per$ukaan $e$'ran sel (ang 'er$uatan negatif 0anion* sehingga

$en7egah terikatn(a faktor)faktor pe$'ekuan darah (ang tergantung fosfolipid anionik. a$un

pada sindro$ anti'odi antifosfilipid* anti'odi antifosfolipid $enggantikan anneksin ? di

per$ukaan $e$'ran sehingga jalur koagulasi tidak ter7egah dan terjadilah tro$'osis.13

Ta"el 1. Patogenesis dan patofisiologi sindro$a antifosfolipid dala$ keha$ilan.11

,%n'is

i sel

Rea$si i!un%l%#i E5e$ "i%l%#i sel +e6ala

$lini$

A#7A" A$ti5asi Siste! M%le$ul Fun#si

el

7edera

β)PI

Anti'odi

aP9


9/29

+a!"ar 1. Patofisiologi AP.


10/29

+a!"ar . "ekanis$e penurunan kadar Aneksin ? dan per7epatan

pe$'ekuan darah (ang

'erkaitan dengan anti'odi fosfolipid.

MANIFESTASI ,LINIS


11/29

Dia#ra! 1. Presentasi diagra$ $anifestasi klinis dari 1&&& pasien (ang terdiagnosis

antiphospholipid sindro$.1,

e7ara klinis* sindro$a antifosfolipid terdiri dari 2 jenis 8

1 indro$a antifosfolipid pri$er

Adan(a anti'odi antifosfolipid pada penderita dengan tro$'osis idiopatik tanpa adan(a

pen(akit autoi$un atau faktor lain seperti infeksi* keganasan* he$odialisis atau anti'odi

antifosfolipid (ang diinduksi oleh o'at)o'atan.1

2 indro$a antifosfolipid sekunder


12/29

Adan(a anti'odi antifosfolipid dan tro$'osis pada penderita dengan pen(akit autoi$un*

teruta$a lupus erite$atosus siste$ik dan artritis re$atoid.1

pektru$ klinis sindro$a antifosfolipid dapat dilihat pada 'agan di 'a/ah ini 8


13/29

(a#an 1. pektru$ klinis sindro$a antifosfolipid.1

Dari 1&&& kasus sindro$a antifosfolipid * presentasi klinis (ang dite$ukan adalah# 8

1 Tro$'osis 4ena dala$ 032-

2 Tro$'ositopenia 022-

3 9i4ido retikularis 02&-

, troke 013-

5 Tro$'ofle'itis superfisialis 0#-

% ;$'oli pul$onal 0#-

! Ke$atian fetus 0+-

+ "ransient ischemic attac% 0!-

# Ane$ia he$olitik 0!-

:atastrophi7 AP 8 se'agian ke7il 0&*+- penderita sindro$a antifosfolipid dapat

$engala$i tro$'osis luas dengan gagal organ $ultipel pada 3 atau le'ih organ6siste$.

:atastrophi7 AP sering 'eraki'at fatal dengan angka $ortalitas ,,),+-* $eskipun telah

di'erikan terapi antikoagulan dan i$unosupresif.#

"anifestasi klinis lain (ang dapat dite$ukan pada sindro$a antifosfolipid adalah se'agai

'erikut1 8

1. Tro$'osis pada pe$'uluh darah 'esar 8

a. eurologik


14/29

"ransient ischemic attac% * stroke iske$i* 7horea* kejang* de$entia* $ielitis

trans4ersa* ensefalopati* $igren* pseudotu$or sere'ri* tro$'osis 4ena sere'ral*

$ononeuritis $ultipleks.

'. @ptal$ik

Tro$'osis arteri64ena retina* a$aurosis fugaE.

7 Kulit


15/29

$ 9ain)lain

Perforasi septu$ nasal* nekrosis a4askular tulang.

+a!"ar . Tro$'osis 4ena pada leher dan tro$'osis (ang $en(e'ea'kan nekrosis dan gangren

pada jari kaki.1,

2. Tro$'osis $ikro4askuler 1 8

a. "ata

Fetinitis.

'. Kulit

9i4ido retikularis* gangren superfisial* purpura* eki$osis* nodul su'kutan.

7 antung

Infark $iokardial* $ikroto$'i $iokardial* $iokarditis* a'nor$alitas katup.

d Paru)paru

Acute respiratory distress syndrome* perdarahan al4eoler.

e injal

agal ginjal akut* $ikroangiopati tro$'otik* hipertensi.

f astrointestinal

Infark atau gangren usus* hati* li$pa.

g e$atologi

Koagulasi intra4askuler dise$inata 0pada sindro$a antifosfolipid katastropik

h 9ain)lain


16/29

"ikrotro$'i* $ikroinfark.

Bi7k $engklasifikasikan sindro$a tro$'osis (ang 'erhu'ungan dengan anti'odi

antifosfolipid $enjadi % tipe sindro$a (aitu15*1% 8

1.indro$a tipe I

a Tro$'osis 4ena dala$ dengan atau tanpa e$'oli paru.

2.indro$a tipe II

a Tro$'osis arteri koroner.

' Tro$'osis arteri perifer.

7 Tro$'osis aorta.

d Tro$'osis arteri karotis.

3.indro$a tipe III

a Tro$'osis arteri retina.

' Tro$'osis 4ena retina.

7 Tro$'osis sere'ro4askuler.

d "ransient cerebral ischemic attac%s&

,.indro$a tipe I?

a :a$puran sindro$a tipe I*II dan III.

5.indro$a tipe ? 0 'etal #astage s(ndrome

a Tro$'osis 4askuler plasenta.

' 'etal #astage 0 sering pada tri$ester 1* dapat pada tri$ester 2 dan 3

7 Tro$'ositopeni $aternal.

%.indro$a tipe ?I

a Anti'odi antifosfolipid tanpa $anifestasi klinis.

Keadaan)keadaan lain (ang 'erhu'ungan dengan anti'odi antifosfolipid 8

1 iste$ik erite$atosis lupus

9upus antikoagulan didapatkan pada 31- penderita lupus* pada 23),!- didapatkan

antikardiolipin anti'odi dan 2&- didaptkan '2)glikoprotein anti'odi.#


17/29

2 9upus antikoagulan dan antikardiolipin anti'odi dapat dite$ukan pada pen(akit)

pen(akit autoi$un dan re$atik lainn(a (aitu#. 8

• Ane$ia he$olitik.

• Tro$'ositopeni purpura i$un 03&-.

• )uvenile arthritis&

• Artritis re$atoid 0!)5&-.

• Artritis psoriatik 02+-.

• kleroder$a 025-.

• indro$a Beh7et 0!)2&-.

• indro$a jogren 025),2-.

• Mixed connective tissue disease 022-.

• Poli$iositis dan der$ato$iositis.

• Poli$ialgia re$atika 02&-.

• @steoartritis 0J 1,-.

• out.

• "ltipel sklerosis.

• ?askulitis.

• Pen(akit tiroid autoi$un.


18/29


19/29

+a!"ar . Antiphospholipid sindro$ $en(erang siste$ tu'uh (ang 'isa $en(erang organ.1,

3 Infeksi.

Pada infeksi tertentu dapat dite$ukan antifosfolipid anti'odi* 'iasan(a Ig" a:9 dan

kadang)kadang $en(e'a'kan tro$'osis.#

a Bakteri 8 septike$i* leptospirosis* sLfilis* l($e disease 0'orreliosis* tu'erkulosis*

lepra* endokarditis infektif* de$a$ re$atik post infeksi streptokokus* infeksi

kle'siella.#

' ?irus 8 hepatitis A* B dan :* $u$ps* I?* T9?)1* sito$egalo4irus* 4ari7ella)Coster*

;pstein)Barr* adeno4irus* par4o4itus* ru'ela.#

7 Parasit 8 $alaria* pneu$o7(sti7 7arinii* leish$aniasis.#

,. eoplas$a.

Antifosfolipid anti'odi dilaporkan dite$ukan pada kanker paru* kolon* se4iks* prostat*

ginjal* o4ariu$* pa(udara* tulang* linfo$a odgkin dan non odgkin* $ielofi'rosis*

polisite$ia 4era* leuke$i $ieloid dan li$fositik.#

5 Keadaan)keadaan lain

Antifosfolipid anti'odi juga dite$ukan pada sic%le cell anemia* ane$ia

pernisiosa*ndia'etes $elitus* in*lammatory bo#el disease* terapi pengganti ginjal dialisis

dan sindro$a Klinefelter.#

DIA+NOSIS

Diagnosis pasti dari sindro$a antifosfolipid $e$'utuhkan setidakn(a 1 kriteria klinis

dan 1 kriteria la'oratoriu$.15

Kriteria klinis8


20/29

1 Tro$'osis 8 1 atau le'ih episode tro$'osis 4ena* arterial atau pe$'uluh darah ke7il.15

2 $or'iditas keha$ilan 8

a satu atau le'ih ke$atian fetus dengan $orfologi nor$al pada usia M 1& $inggukeha$ilan.15

' satu atau le'ih kelahiran pre$atur se'elu$ usia 3, $inggu karena ekla$psi*

preekla$si atau insufisiensi plasenta.15

7 tiga atau le'ih ke$atian e$'rio 0J 1& $inggu* tanpa adan(a kelainan kro$oso$

a(ah dan i'u atau kelainan anato$i i'u atau pen(e'a' hor$onal.15

Kriteria la'oratoriu$8

1 Pe$eriksaan Anticardiolipin Antibody 0A:A

Dite$ukan A:A isotipe Ig dan6atau Ig" di dala$ darah dengan kadar sedang atau

tinggi pada N 2 kali pe$eriksaan dengan inter4al /aktu N % $inggu $enggunakan

pe$eriksaan standar ;9IA untuk b+-glycoprotein ,-dependent anticardiopilin

antibodies.15

2 Pe$eriksaan Lupus Anticoagulant 09A

Dite$ukan 9A di dala$ plas$a pada N 2 kali pe$eriksaan dengan inter4al /aktu N %

$inggu* (ang 'erdasarkan panduan the ,nternational Society on "hrombosis and

!emostasis ditetapkan $elalui tahapan pe$eriksaan 8

Oji pen(aring koagulasi 'ergantung fosfolipid (ang $e$anjang* seperti activated

partial tromboplastin time 0APTT* %aolin clotting time* dilute Russels viper venom

time. dilute prothrombin time. textarin time. Pe$anjangan /aktu koagulasi pada uji

pen(aring tidak dapat diper'aiki dengan pe$'erian plas$a nor$al rendah tro$'osit.

Pe$anjangan /aktu koagulasi pada uji pen(aring dapat dikoreksi atau dipersingkat


21/29

dengan pe$'erian fosfolipid 'erle'ihan* $en(ingkirkan pen(e'a' koagulai lainn(a

seperti inhi'itor faktor ?III dan heparin.15

+a!"ar 8. Alur diagnosis AP.

PEMERI,SAAN PEN-N4AN+

1 Ig dan Ig" antikardiolipin anti'odi.1!

2 Ig dan Ig" anti)'eta2)glikoprotein .1!*1+

3 Test lupus antikoagulan.1!


22/29

+a!"ar 8. a$'aran $ikroskopis plasenta pada antiphospholipid sindro$ dite$ukan

plasenta 4ili tidak 'erke$'ang 'aik dan terdapat tro$'us pada 4ena plasenta.1,

PENATALA,SANAAN

ingga kini etiologi AP 'elu$ diketahui* sehingga dasar pengo'atan se$ata

'erdasarkan upa(a $engatasi si$to$atik (ang terjadi aki'at kelainan autoi$un ini. Ber'agai

4ariasi pengo'atan telah dilakukan ter$asuk penggunaan kortikosteroid dosis tinggi* heparin

0'aik un*ractioni/ed $aupun lo# molecular #eight 69"? heparin $aupun i$unoglo'ulin

intra4ena 0I?I. Pengo'atan terse'ut sering diko$'inasikan dengan asa$ salisilat dosis rendah

0lo# dose aspirin 6 9DA. Penga$atan $etaanalisis dari 4ariasi pengo'atan terse'ut telah dikaji

atas aspek ke'erhasilan $engatasi 'er'agai ko$plikasi o'stetrik seperti ke'erhasilan

$e$peroleh 'a(i lahir hidup* risiko pertu$'uhan janin terha$'at* preekla$sia 'erat* ke$atian

janin intrauteri* risiko pera/atan neonatal intensif dan frekuensi persalinan dengan 'edah

sesaria.11

Penatalaksanaan keha$ilan dengan AP pada dasarn(a $eliputi penatalaksanaan dala$

keha$ilan 0pe$eriksaan antenatal* persalinan dan $asa nifas* dengan tujuan $elakukan

pe$antauan pada risiko terjadin(a tro$'osis* gangguan sirkulasi utero plasenter dan penentuan

saat persalinan (ang adekuat.1#*2& Penatalaksanaan se7ara profesional dan adekuat $e$erlukan

penanganan ti$ $ultidisiplin (ang $eliputi 'idang spesialisasi pen(akit dala$ 0khususn(a

konsultan he$atologi* spesialis o'stetri 0khususn(a konsultan feto$aternal* dan spesialis

pediatri 0khususn(a konsultan perinatologi. 1#

Kunjungan Antenatal

etiap /anita dengan AP* idealn(a $e$peroleh konseling prakonsepsi terhadap risiko

(ang akan diperoleh sela$a keha$ilan dan persalinan. Konseling juga $eningkatkan risiko

kelainan kongenital janin aki'at pe$'erian o'at)a'atan sela$a keha$ilan 'agi dan janin

$aupun pada 'a(i $asa perinatal. 1#


23/29

Pe$eriksaan keha$ilan dala$ tri$ester perta$a dan kedua dilakukan setiap dua $inggu*

dan setelah itu setiap $inggu $ulai keha$ilan 32)3, $inggu* di$ana terjadi peningkatan risiko

terjadin(a tro$'osis pada pengo'atan (ang tidak adekuat. 1#*2&

Kesejahteraan dan pertu$'uhan janin dia$ati dengan $elakukan pengukuran tinggi

fundus uteri* deteksi den(ut jantung janin $aupun pe$eriksaan ultrasonografi untuk $endeteksi

adan(a pertu$'uhan janin terha$'at* kelainian kongenital (ang didapat oleh perjalanan pen(akit

$aupun aki'at prosedur pengo'atan (ang di'erikan. 1#

Penilaian kesejahteraan janin dilakukan dengan pengukuran nilai profil 'iofisik * di$ana

pada AP tanpa ko$plikasi di$ulai pada usia gestasi 32)3, $inggu* sedangkan dengan

ko$plikasi pada u$ur keha$ilan 2,)25 $inggu. 1#

Pengo'atan "edika$entosa

eparin

eparin tidak $ele/ati sa/ar plasenta* sehingga digunakan pada keha$ilan untuk

pen7egahan proses pe$'entukan tro$'oe$'oli 4askuler. Dosis heparin disesuaikan hingga

di7apai keadaan tidak terjadi keka$'uhan proses tro$'osis* (aitu apa'ila dite$ukan nilai IF

0The ,nternational 0ormali/ed Ratio 2*% atau antara 2*&)3*&. 1#*2&

Ada dua jenis heparin (aitu 8 1#*2&*21

a 1n*ractionated heparin 0O


24/29

anti'odi antikardiopilin dan anti)Q2)glikoprotein anti'odi I ke per$ukaan sel)sel terse'ut dan

$en7egah kerusakan sel.

Aspirin

Dosis rendah aspirin %&)1&& $g6hari efektif untuk pengo'atan sindro$ anti'odi

antifosfilipid $elalui penurunan rasio tro$'oksan)prostasiklin dan penurunan resistensi protein

: 0Blu$enfed dan Brenner* 1###. 1#*2&


25/29

uple$en kalsiu$ 0kalsiu$ kar'onat dosis 2&&& $g6hari serta 4ita$in D disertai sena$

ringan* se'aikn(a tetap di'erikan sela$a pengo'atan dengan heparin. De$ikian pula pe$'erian

asa$ folat 5)1&$g6hari dianjurkan untuk pen7egahan neural tube de*ect .1#

Anti $alaria* gold)terapi dan ke$oterapi 0seperti $etotreEate han(a di'erikan 'iladiju$pai pen(erta 9; pada keha$ilan dengan sindro$ anti'odi antifosfolipid (ang tidak

responsif pada pengo'atan diatas.1#

(a#an . Tatalaksana sindro$a antifosfolipid

Persalinan 'an Pen#a9asan Masa Ni5as *a'a Sin'r%! Anti"%'i Anti5%s5ili*i'

egera setelah inpartu* pe$'erian heparin harus dihentikan* dan proses persalinan

dia/asi. Apa'ila ada indikasi ter$inasi keha$ilan pera'do$inal* $aka pe$'erian 9" harus

diganti dua hari se'elu$n(a dengan O


26/29

Pada $asa post partu$* eparinisasi dilanjutkan sa$pai ,)% ja$ lagi untuk $en7egah

terjadin(a sindro$ post partu$ 0 *lare-up (ang dapat $e$i7u terjadin(a tro$'osis siste$ik

dengan pen(ulit kegagalan organ $ultiple. Pe$'erian antikoagulan dihentikan se7ara 'ertahap

untuk $en7egah risiko tro$'oe$'oli dala$ tiga 'ulan perta$a post partu$. 2&

PRO+NOSIS

Prognosis untuk $e$prediksi perjalanan pen(akit* harapan hidup dan kualitas $asa

depan kehidupan. Pada pasien dengan 9;* terjadi peningkatan angka ke$atian antara pasien

(ang $e$iliki AP sekunder di'andingkan dengan pasien 9; (ang tidak $e$iliki AP*

teruta$a di antara pasien (ang $e$iliki tro$'ositopenia dan arteri tro$'osis* tetapi juga pada

pasien (ang $e$iliki tro$'osis 4ena dan he$olitik ane$ia. seiring kehadiran AP dan lupus

dapat $e$per'uruk 7edera ginjal* dan juga kerusakan otak per$anen. ;sti$asi prognosis antara

pasien AP pri$er le'ih sulit. Di antara pasien (ang $engala$i keguguran (ang 'erulang*

aspirin dan terapi heparin se7ara signifikan $eningkatkan tingkat kelahiran hidup. 1& tahun

ke$atian pada AP pri$er diperkirakan dala$ 1&-. Keterli'atan siste$ tu'uh (ang 'er'eda di

AP dapat $en(e'a'kan juga gangguan fungsional.1,


27/29

(A( III

,ESIMP-LAN

indro$a antifosfolipid $erupakan pen(e'a' tro$'osis dengan $anifestasi klinis dari

asi$pto$atis sa$pai tro$'osis (ang $engan7a$ ji/a. Berdasarkan ada atau tidakn(a pen(akit

dasar* ter'agi $enjadi sindro$a antifosfolipid pri$er dan sekunder. Patogenesis dan

patofisiologi terjadin(a tro$'osis adalah adan(a gangguan fungsi endotel* akti4asi tro$'osit*

inhi'isi fi'rinolisis "anifestasi klinis uta$a adalah tro$'osis 4ena dan6atau arteri serta

$or'iditas keha$ilan. Ontuk kepentingan terapi* sindro$a antifosfolipid di'agi ke dala$ % tipe

sindro$a. Diagnostik didasarkan pada kriteria ,nternational 2onsensus Statement on an 1pdate

o* the 2lassi*ication 2riteria *or 3e*inite Antiphospholipid Syndrome. Terapi (ang di'erikan

adalah antikoagulan dan anti agregasi tro$'osit.


28/29

DAFTAR P-STA,A

1 Baker


29/29

13 i'o/o . Pathogenesis of anti)phospholipid s(ndro$e in pregnan7(. Dala$ 8

i$posiu$ thro$'osis in pregnan7(. akarta 8 2&&1.

1, Sanif * Sehuda . The antiphospholipid s(ndro$e.first edition.2&&, A4aila'le fro$8

http866///.apsfa.org6do7s6AP-2&'ooklet.pdf

15 Bi7k F9.In 8 Bi7k F9* ed. Disorders of thro$'osis and he$ostasis 7lini7al and la'orator(

pra7ti7e. 3rd ed. Philadelphia 8 9ippin7ot t illia$s and ilkinsR2&&2.p..

1% Bi7k F9* Baker

referat aps deza

Documents