radiología intervencionista en anomalías vasculares. galli... · hemangioma infantil otros...

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍAJornadas Nacionales de Radiología Pediátrica 2014Jornadas Nacionales de Radiología Pediátrica 2014

Radiología IntervencionistaRadiología Intervencionista

Mesa Redonda

Viernes 9 de agosto

Diagnóstico por imágenes en Anomalías Vasculares

Radiología IntervencionistaRadiología Intervencionistaen Anomalías vascularesen Anomalías vasculares

Dr. Eduardo GalliGrupo de Anomalías VascularesHospital de Niños Ricardo Gutierrez

ANOMALÍAS VASCULARESANOMALÍAS VASCULARES

“amplio espectro de lesiones de los vasos sanguíneos “amplio espectro de lesiones de los vasos sanguíneos (arterias, venas, linfáticos) a veces acompañado de complejos síndromes”

Grupo de Anomalías Vasculares

Hospital de Niños Ricardo Gutierrez

�� Angioma frutillaAngioma frutilla�� Angioma cerezaAngioma cereza�� Mancha en salmónMancha en salmón�� Mancha en vino de OportoMancha en vino de Oporto�� Beso del ángelBeso del ángel�� Picadura de cigüeñaPicadura de cigüeñaAngioma simpleAngioma simple

NOMENCLATURANOMENCLATURAANTIGUAANTIGUA

�� Angioma simpleAngioma simple�� Angioma cavernosoAngioma cavernoso�� Angioma racemosoAngioma racemoso�� Aneurisma cirsoideAneurisma cirsoide�� Síndrome de KlippelSíndrome de Klippel--TrenaunayTrenaunay�� Síndrome ProteusSíndrome Proteus

Clasificación de la Sociedad internacional

para el estudio de las anomalias vasculares

(issva):

Utilidad en diferenciar:

1) tumor de malformación

2) malformación según endotelio

3) malformación según flujo



Clasificación de la Sociedad Internacional para el estudio de las Anomalías VascularesClasificación de la Sociedad Internacional para el estudio de las Anomalías Vasculares

TUMORES VASCULARESTUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARESMALFORMACIONES VASCULARES

--HEMANGIOMA INFANTILHEMANGIOMA INFANTIL

OTROSOTROS

Hemangioma congénito (RICH y NICH)Hemangioma congénito (RICH y NICH)

GranulomaGranuloma PiógenoPiógeno

SIMPLESSIMPLES (un solo endotelio comprometido)(un solo endotelio comprometido)

DE BAJO FLUJODE BAJO FLUJO

Venosas Venosas

LinfáticasLinfáticas

CapilaresCapilares

CapilaresyCapilaresy arteriovenosasarteriovenosas


HemangioendoteliomaHemangioendotelioma kaposiformekaposiforme

Hemangioma Hemangioma TuftedTufted

HemangiopericitomaHemangiopericitoma

SpindleSpindle--cellcell hemangioendoteliomahemangioendotelioma

GlomangiomaGlomangioma

Sarcoma de Sarcoma de KaposiKaposi

AngiosarcomaAngiosarcoma COMBINADASCOMBINADAS (más de un endotelio comprometido)(más de un endotelio comprometido)

DE ALTO FLUJODE ALTO FLUJO



CapilaresCapilares

CapilaresCapilares

Arteriales Arteriales

Venosas y linfáticasVenosas y linfáticas

Principales diferencias entre hemangiomas y malformaciones vascularesPrincipales diferencias entre hemangiomas y malformaciones vasculares

HemangiomaHemangioma Malformación vascularMalformación vascular

PatogeniaPatogenia Desorden en proliferación endotelial Desorden en la embriogénesis vascularDesorden en proliferación endotelial Desorden en la embriogénesis vascular

EstirpeEstirpe Tumoral Tumoral MalformativaMalformativa

Diferencias TUMOR MALFORMACION

Patogenia

Desorden proliferación

endotelial

Embriogénesis vascular

Mecanismo Hiperplasia células

endoteliales

Ectasia e hipertrofia de vasos

Incidencia Alta Baja

IncidenciaIncidencia Alta BajaAlta Baja

SexoSexo Femenino (3:1 a 5:1) Ambos sexos (1:1)Femenino (3:1 a 5:1) Ambos sexos (1:1)

Evidencia Evidencia desde desde nacimientonacimiento Infrecuente FrecuenteInfrecuente Frecuente

Sexo Femenino 3:1 1:1

Evidencia al nacimiento Infrecuente Frecuente

Crecimiento Rápido Lento

Involución Si (espontánea) No (persisten en edad adulta)

Respuestas a drogas

antiangiogénicas

Si No

Hemangioma: Tumor VascularHemangioma: Tumor Vascular

La mayoría resuelve solo

Hemangioma: Tumor VascularHemangioma: Tumor Vascular3 meses 7 meses

Hemangioma Complicado: Tratamiento PropanololHemangioma Complicado: Tratamiento Propanolol

HemangioendoteliomaHemangioendotelioma kaposiformekaposiforme: : Tumor VascularTumor Vascular


Tratamiento

-Corticoides

-Vincristina

-2 Embolizaciones

Sindrome de Kasabach Merrit:

“plaquetopenia y CID”

-2 Embolizaciones


RapamicinaRapamicina: : antiangiogénicoantiangiogénico e e

inmunomoduladorinmunomodulador



HEMANGIOMA INFANTILHEMANGIOMA INFANTIL

OTROSOTROS





Capilares Capilares


VenosasVenosas

Capilares, venosas, linfáticas y arteriovenosasCapilares, venosas, linfáticas y arteriovenosas


HemangioendoteliomaHemangioendotelioma kaposiformekaposiforme

Hemangioma Hemangioma TuftedTufted


SpindleSpindle--cellcell hemangioendoteliomahemangioendotelioma


Sarcoma de Sarcoma de KaposiKaposi





VenosasVenosas


Fístula arteriovenosa Fístula arteriovenosa

Malformación arteriovenosaMalformación arteriovenosa

Capilares, venosas y linfáticasCapilares, venosas y linfáticas

Capilares y venosas Capilares y venosas


MALFORMACIONES LINFATICASMALFORMACIONES LINFATICAS(Bajo Flujo)(Bajo Flujo)

--Sacos linfáticos aberrantes sin comunicación Sacos linfáticos aberrantes sin comunicación --Sacos linfáticos aberrantes sin comunicación Sacos linfáticos aberrantes sin comunicación

con sistema linfático o venosocon sistema linfático o venoso



MALFORMACIONES LINFATICASMALFORMACIONES LINFATICAS(Bajo Flujo)(Bajo Flujo)

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

--Interrogatorio y Interrogatorio y exámenexámen físicofísico--Interrogatorio y Interrogatorio y exámenexámen físicofísico

--Ecografía y ecoEcografía y eco--DopplerDoppler determinar determinar flujoflujo

--RMN RMN o TAC o TAC determinar determinar extensiónextensión

MALFORMACIÓN LINFÁTICA MACROQUÍSTICAMALFORMACIÓN LINFÁTICA MACROQUÍSTICA



MALFORMACIÓN LINFÁTICA MACROQUÍSTICAMALFORMACIÓN LINFÁTICA MACROQUÍSTICA

No realzan con gadolinio!!!No realzan con gadolinio!!!

MALFORMACIÓN LINFÁTICA MICROQUÍSTICAMALFORMACIÓN LINFÁTICA MICROQUÍSTICA

Todas las MALFORMACIONES LINFATICAS deben ser estudiadas con ECOGRAFIA Y RESONACIA MAGNETICA para determinar su naturaleza y extensión

MALFORMACIONES LINFÁTICASMALFORMACIONES LINFÁTICAS(Bajo Flujo)(Bajo Flujo)

�� ML ML microquísticamicroquística linfangiomalinfangioma cavernosocavernoso

AntesClasificación actual

�� ML ML microquísticamicroquística linfangiomalinfangioma cavernosocavernoso

�� ML ML macroquísticamacroquística linfangiomalinfangioma o higroma quísticoo higroma quístico

�� ML microML micro--macroquísticamacroquística

Diferenciar macro de micro:

-Quistes < de 1-2 cm.

-Al punzarlas no se obtiene líquido linfático

MALFORMACIONES LINFÁTICASMALFORMACIONES LINFÁTICAS

�� Agrandarse y comprimir órganos vecinosAgrandarse y comprimir órganos vecinos

�� Crecer y producir deformacionesCrecer y producir deformacionesEVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

�� Crecer y producir deformacionesCrecer y producir deformaciones

�� InfectarseInfectarse

�� SangrarSangrar



MALFORMACIONES LINFÁTICASMALFORMACIONES LINFÁTICAS

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

�� Escleroterapia percutáneaEscleroterapia percutánea�� Escleroterapia percutáneaEscleroterapia percutánea

�� Exéresis quirúrgica (40 % resección ”in toto”)Exéresis quirúrgica (40 % resección ”in toto”)*

�� Combinación de ambasCombinación de ambas

*Eur Arch Otorhinolaryngol.(2009)266:187-197

RADIOLOGIA INTERVENCIONISTA

• OK-432

*

Escleroterapia percutánea

• Bleomicina * • Sotradecol

• Ethibloc

• Polidocanol

• Alcohol gelificado

*T..Muir et al Pedriatr.Surg Int.(2004) 19:766-773

Escleroterapia con Bleomicina

• Citotóxico que produce degradación del ADN y efecto

esclerosante en endotelio vascular (no bien conocido)

• Dosis 0,5 a 1 mg/Kg Toxicidad Bajísima• Dosis 0,5 a 1 mg/Kg

• 1 a 4 sesiones

• Seguro, eficaz y disponible

• Bien tolerado. Alta 3 a 6 hs.

*Safety and Efficacy of Bleomycin Sclerotherapy

for Microcystic Lymphatic Malformation

Gulraiz Chaudry et al

Cardiovasc Intervent Radiol.2014

Toxicidad Bajísima

MALFORMACIÓN LINFÁTICA MACROQUÍSTICAMALFORMACIÓN LINFÁTICA MACROQUÍSTICA(Bajo Flujo)(Bajo Flujo)



MALFORMACIÓN LINFÁTICA MACROQUÍSTICAMALFORMACIÓN LINFÁTICA MACROQUÍSTICA(Bajo Flujo(Bajo Flujo))



MALFORMACIÓN LINFÁTICA INFECTADAMALFORMACIÓN LINFÁTICA INFECTADA

RN Abceso submaxilarTratamiento:Drenaje percutaneo

Ecografía 8m. pequeños quístesControl al año Normal

RN normal

2 meses tumoración infectada: Drenaje percutáneo

4 meses sangrado: Escleroterapia con bleomicina

MALFORMACIÓN LINFÁTICA CON SANGRADOMALFORMACIÓN LINFÁTICA CON SANGRADO

Ecografía

Post-tratamiento: 4 años

MALFORMACIÓN LINFÁTICA MICROQUÍSTICAMALFORMACIÓN LINFÁTICA MICROQUÍSTICA

�� MLsMLs macroquísticasmacroquísticas

EscleroterapiaEscleroterapia percutáneapercutánea

�� MLsMLs macroquísticasmacroquísticas

�� MLsMLs macromacro--microquísticasmicroquísticas

�� MlsMls microquísticasmicroquísticas

ExéresisExéresis quirúrgicaquirúrgica

ESCLEROTERAPIAESCLEROTERAPIA CIRUGÍACIRUGÍA

Primary Surgery vs Primary Sclerotherapy

for Head and Neck Lymphatic Malformations

Karthik Balakrishnan et al

JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2014;

RM: masa intraconal multi-

macro quística con niveles

MALFORMACIÓN LINFÁTICA INTRAORBITARIAMALFORMACIÓN LINFÁTICA INTRAORBITARIA

Exoftalmos unilateral progresivo

macro quística con niveles

Punción aspiración bajo control ecográfico, Doppler negativo


Esclerosis con bleomicina bajo control radioscópico (0.5 mg/kg total 12 mg)


Resultado:

Seguimiento 1 año, sin efectos adversos.



Pre-tratamientoPost-tratamiento

MALFORMACIÓN MALFORMACIÓN LINFÁTICA INTRAORBITARIALINFÁTICA INTRAORBITARIA




OTROSOTROS


Granuloma PiógenoGranuloma Piógeno



Capilares Capilares

VenosasVenosas




Hemangioendotelioma kaposiformeHemangioendotelioma kaposiforme

Hemangioma Tufted Hemangioma Tufted


SpindleSpindle--cell hemangioendoteliomacell hemangioendotelioma


Sarcoma de KaposiSarcoma de Kaposi












MALFORMACIONES VENOSAS

(Bajo flujo)

“Espacios venosos poscapilares dilatados con flujo

estancado, a veces difusas e infiltrando estructuras estancado, a veces difusas e infiltrando estructuras

adyacentes”

-Malformación vascular más frecuente

MALFORMACIONES VENOSAS(Bajo flujo)

Se pueden ver como:

-Masas blandas, de piel azulada o normal y no pulsátil

-Venas anómalas ectásicas dilatadas-Venas anómalas ectásicas dilatadas

MALFORMACIONES VENOSASMALFORMACIONES VENOSAS(Bajo flujo)(Bajo flujo)


�� Examen físico e InterrogatorioExamen físico e Interrogatorio

��

��

�� Ecografía y ecoEcografía y eco--DopplerDoppler

�� RMN : RMN : realzan con gadolinio!!!realzan con gadolinio!!!

��Flebografía (solo para para tratamiento)Flebografía (solo para para tratamiento)

��Anatomía patológica (solo ante otra sospecha)Anatomía patológica (solo ante otra sospecha)

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

�� Dolor e InflamaciónDolor e Inflamación

�� Trombosis: Trombosis: ÉstasisÉstasis, formación de flebolitos., formación de flebolitos.

�� Edema:Edema: por hipertensión venosa distalpor hipertensión venosa distal

��

MALFORMACIONES VENOSASMALFORMACIONES VENOSAS

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN�� Crecer y producir deformacionesCrecer y producir deformaciones

�� Discrepancia de Miembros por Discrepancia de Miembros por SobrecrecimientoSobrecrecimiento local de local de partes óseas o blandas partes óseas o blandas

�� Sangrado (digestivo, articulares)Sangrado (digestivo, articulares)

�� Coagulación Coagulación intravascularintravascular localizadalocalizada

STIR o T2

MALFORMACION VENOSA MALFORMACION VENOSA (Bajo Flujo)(Bajo Flujo)

T1 con gadolinio

Realzan con gadolinio!!!!Realzan con gadolinio!!!!


TRATAMIENTOTRATAMIENTO�� EscleroterapiaEscleroterapia percutáneapercutánea

�� ExéresisExéresis quirúrgicaquirúrgica

�� LaserLaser�� LaserLaser

�� Tratamiento Médico: Tratamiento Médico:

““favorecer drenaje”favorecer drenaje”--medias elásticasmedias elásticas--elevar la camaelevar la cama

““Combinación de Tratamientos”Combinación de Tratamientos”

Malformación venosa(Bajo flujo)

Malformación venosa (Bajo flujo)

PrePre--escleroterapiaescleroterapia PostPost--escleroterapiaescleroterapia(7 meses, 3 sesiones)(7 meses, 3 sesiones)

Malformacion Vascular Venosa



Malformación Venosa palpebral y conjuntiva

Esclerosis con bleomicina



Control 1 semana

Malformación venosa palpebral y conjuntiva

Pre-tratamiento Post-tratamiento1 año

*Stefan Puig et al Eur.Jour.of Radiology 53(2005)35-45

Mayor riesgo decomplicaciones en escleroterapia

Escleroterapia

Flebografía y Escleroterapia

Malformación venosa (Bajo flujo)

Diagnóstico: Ecografía Doppler

Tratamiento: Cirugía en insuficiencia venosa


“Effectiveness of Sclerotherapy, Surgery, and Laser Therapyin Patients With Venous Malformations: A Systematic Review”

Conclusión:Conclusión:

1) No hay evidencia fiable para dar recomendación2) Lo mejor sería decisión entre paciente y Grupo multidisciplinario

3) Perspectiva del costo: “Escleroterapia”

Carine J.M. van der Veuten et al

Cardiovasc Intervent Radiol 2013




OTROSOTROS





Capilares Capilares

Venosas Venosas




Hemangioendotelioma kaposiformeHemangioendotelioma kaposiforme

Hemangioma Tufted Hemangioma Tufted


SpindleSpindle--cell hemangioendoteliomacell hemangioendotelioma


Sarcoma de KaposiSarcoma de Kaposi






ArterialesArteriales






MALFORMACIONES DE ALTO FLUJOMALFORMACIONES DE ALTO FLUJO


�� Interrogatorio y Interrogatorio y exámenexámen físicofísico

�� Ecografía y ecoEcografía y eco--DopplerDoppler

�� AngioRMAngioRM o o AngioTACAngioTAC

�� Angiografía solo previo a Angiografía solo previo a embolizaciónembolización

Malformaciones Vasculares de Alto Flujo

Clasificación por estadío

1-Quiescente: mancha rosada o violácea,shunt por doppler, asintomática

2-Expansión: pulsátil, con vasos tortuosos

3-Destrucción: cambios distróficos, ulceración, sangrado, dolor

4- insuficiencia cardíaca

MALFORMACIONESMALFORMACIONES DE ALTO FLUJODE ALTO FLUJO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

�� Embolización Embolización EndovascularEndovascular (o previo a cirugía) (o previo a cirugía)

�� ExéresisExéresis quirúrgica (si es posible resección completa)quirúrgica (si es posible resección completa)

��??????????????????????

Bajo porcentaje de curación

Malformación arterio-venosa:

Malfomación vascular de alto flujoDolor y tumor con fístula AV AngioTC

A B

Tratamiento: Embolización Endovascular seguido de cirugía.

Fístula A-V

Pre-embolización

Posquirúrgico

Pos-embolización

Malformación arterio-venosa renal: Hematuria

Angiografía: tiempo arterial

Tratamiento Embolización Endovascular: coils, partículas, cianoacrilato

Malformación arterio-venosa

Comp 110

Malformaciones Vasculares

de Alto Flujo

Mucho descripto y reportado,

todo por descubrir

Malformaciones Vasculares Malformaciones Vasculares Combinadas Complejas o Combinadas Complejas o Combinadas Complejas o Combinadas Complejas o sindromáticassindromáticas

Síndrome de Proteus?

• Sangrado

EscleroterapiaEmbolización endovascular

3 meses 5 años

Síndrome de Cloves

Embolización endovascular

Control de sangradoPre-embolización Pos-embolización

Síndrome de Cloves

Pre-tratamiento Pos-tratamiento

Malformaciones Vasculares combinadas(Sindrome de Parkes-Weber)

Malformaciones vasculares complejas

(Sindrome de Proteus)

ANOMALIAS VASCULARES

Literatura:

-60% de los artículos son casos reportados o series de casos-Solo el 5% son prospectivos-Solo el 1%son investigación básica hasta ahora poco productiva

Estado actual

El campo científico recién está naciendo

El futuro::

Seguramente en la identificación genética y la biología molecular

Conclusiones

Anomalías Vasculares

• Radiología Intervencionista provee

métodos diagnósticos y terapéuticos de

mediana a alta eficacia y seguridad, con mediana a alta eficacia y seguridad, con

baja agresividad

• Las anomalías vasculares deben ser

evaluadas y tratadas en grupo

interdisciplinario

G.A.V. Grupo de alteraciones vasculares,

TONINI Silvia, VIOLA Bettina, JOAQUÍN Walter, FAINBOIM Alejandro CUERVO José Luis ,EISELE Guillermo , Johannes Erica ,GALLI Eduardo

Hospital de Día Polivalente


Te.4964-5440

[email protected]

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