1

Olgu Sunumu: Konjenital Trombofili

Gönül Emine Karadaş, Songül Can, Nergiz Zamanlar, Fatma Sargın, Özge Özomay

27 - 30 Nisan 2009 tarihleri arasında Çeşme Sheraton Otel’de düzenlenen 17. Ulusal Neonatoloji

Kongresi’nde elektronik poster olarak sunulmuştur.

ÖZET

Çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanına 18.12.2008 tarihinde kontrol randevusuna gelen 20 günlük ikiz

eşi erkek bebeğin sol kol ve sol ayağında lokalize konvülsiyon gözlenmesi nedeniyle, takip amaçlı

Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi (NICU)'ne yatırıldı.

Yatış kilosu 2040 gr. olan bebek E.D. açık yatağa (radiant ısıtıcı) alınarak kalp, satürasyon ve solunum

monitörizasyonu yapıldı. İstenen tetkikler için venöz kan alındı. Çıkan tetkik sonuçlarına göre

“Hipokalsemi” teşhisi konuldu ve infüze edilmekte olan %5 dekstroz 250 ml içine %10 kalsiyum

glukonat 20 ml (9,4 mEq) eklendi ve saatte 1 ml (0,04 mEq)’den gidecek şekilde tedavisine devam

edildi. 20.12.2008 tarihinden itibaren konvülsiyon gözlenen hastanın tedavisine eklenen fenobarbital

sonucunda 24.12.2008'de konvülsiyon gözlenmedi. 21.12.2008 saat 24:00'de periferden uygulanan IV

kalsiyum glukonat tedavisi sırasında sol kol ve bacakta kızarıklık ve ekimoz gözlendi ve IV yol hekim

istemine göre sonlandırıldı. Yatışı süresince ekstravaze bölgeye plastik cerrahi uzmanı istemi

doğrultusunda, yenidoğan yoğun bakım hemşireleri tarafından steril şartlarda 34 ºC ılık distile su ile yara

üzeri temizlendikten sonra 2X1 Chiroxy pomad ve ardından Bepanthene ve Bactroban pomad karışımı

ile pansuman uygulandı.

Bu olguda, yapılan tetkikler sonucu heterozigot faktör II ve MTHFR geninde homozigot C677T

polimorfizmine ek olarak protein C eksikliği saptanarak konjenital trombofili tanısı konulan, iskemik

enfarkt sonucu konvülsiyon geçiren, aynı zamanda IV kalsiyum tedavisi sırasında ekstravazasyon

gelişen bebeğe uygulanan tedavi ve hemşirelik bakımı paylaşılmaktadır. Hasta yatışı süresince NICU

hemşireleri tarafından gözlenmiş ve bunun doğrultusunda hemşirelik bakımları planlanarak

uygulanmıştır. Planlı uygulanan hemşirelik bakımı, trombofili nedeni ile iyileşme süreci uzayan

ekstravaze bölgenin yakından takip ve tedavi altına alınarak izlenmesini sağlamış ve E.D.

konvülziyonları kontrol altına alınarak eve taburcu edilmiştir.

GİRİŞ

Kanın aşırı pıhtılaşma eğilimi göstermesi, hiperkoagülabilitedir (1). Trombofili, kazanılmış veya kalıtsal

olabilir ve hemostatik sistemde tromboza neden olan bozuklukları tanımlamaktadır. Kötü gebelik

sonuçları ve venöz trombozlarla ilgilidirler. Kalıtsal trombofililer antitrombin III eksikliği, protein C

2

eksikliği, protein S eksikliği ve genellikle faktör V Leiden mutasyonuna bağlı olan aktive olmuş protein

C direncini, hiperhomosisteinemiyi, protrombin mutasyonunu kapsar (2).

Ekstravazasyon, vezikant veya iritan kemoterapötik ajanların damar içi uygulanması sırasında çevre

dokulara sızması ile ortaya çıkan doku harabiyetidir (3)

Yenidoğan yoğunbakım ünitelerinde yatırılan 500 bebekten birinde veya 20000 doğumdan birinde

semptomatik hiperkoagülabite görüldüğü sanılmaktadır. Bu güne kadar yenidoğan bebeklerin çok

değişik damarlarda trombüs geçirdiği bildirilmiştir. Periferik arterial bir tıkanıklık olduğunda soğukluk,

solukluk ve nabız alınamaması gibi bulgular saptanabilirse de, bulgular çoğunlukla özgün değildir.

Yenidoğan bebeklerde damar duvarında değişikliğe yol açan en önemli neden damar içi kateterlerdir.

Umblikal arter kateteri takılan bebeklerin yaklaşık %1 inde şiddetli semptomatik trombüs bulguları

olduğu görülmüştür. Uygun şekilde konan umblikal venöz kateterli asemptomatik bebeklerde kateterin

çıkarılması sırasında venogram ile saptanan trombus oranı %30 dur. Yenidoğan bebeklerde kan akımını

azaltan en önemli faktör hiperviskozitedir (4).

Koagülasyon inhibitörlerinden antitrombin III (AT-III), heparin kofaktör II (HC-II), protein C ve protein

S düzeyleri fetüste gebelik boyunca artma gösterir, ancak yenidoğan bebeklerde erişkinlere göre oldukça

düşüktür. Bu düşüklük bu faktörlerin heterozigot eksikliğinin erişkinlerde spontan tromboza yol

açabileceği kadardır (4).

Yenidoğan bebeklerde prokoagülan, antikoagülan ve fibrinoletik sistemler arasında çok duyarlı bir

denge söz konusudur. Bu nedenle kanama veya tromboz şeklinde hemostaz bozuklukları beklendiği

kadar sık görülmez. Buna karşılık Respiratuar Distress Sendromu (RDS), pulmoner hipertansiyon ve

sepsis gibi durumlarda kritik hemostatik dengede kolayca bozularak hem kanamaya hemde tromboza

eğilim artar. Polisitemik yenidoğan bebeklerde protein C, protein S ve AT-III düzeyleri düşük, D- dimer

düzeyleri yüksek bulunmuş; bu bulguların düşük dereceli dissemine intravasküler koagülasyona bağlı

olabileceği ileri sürülmüştür(4).

Aktive protein C rezistansı (APC-R) kalıtsal tromboz sebeplerinin en sık görülenidir. APC-R vakalarının

%90-95’inde faktör V Leiden (FVL) mutasyonu mevcuttur. Bu mutasyon, faktör V geninde 506.

sıradaki arginin ile glutaminin yer değiştirmesi sonucu meydana gelen tek nokta mutasyonudur (5,6).

FVL mutasyonu prevalansı genel popülasyonda %2-15 arasında değişir (7) . Heterozigot FVL

mutasyonu saptanan hastaların %10-15’inde aynı zamanda heterozigot protein C (PC) eksikliği ve

%22’sinde protein S (PS) eksikliği saptanmıştır (3).

PS eksikliği olan ailelerin %40’ında aynı zamanda FVL mutasyonunun da olduğu bildirilmiştir (7,8).

FVL heterozigot taşıyıcılarında VTE riskinin yedi kat fazla olduğu tespit edilmiştir. Türkiye’de

heterozigot FVL mutasyonu prevalansı, bir çalışmada %7.1 olarak bulunmuştur(8). Başka bir çalışmada,

sağlıklı yenidoğanda %11.9, erişkinde %9 olmak üzere daha önce bildirilenlerden oldukça yüksek

oranda saptanmıştır (9) . Yine Türkiye’den bildirilen bir çalışmada pulmoner emboli ve/veya derin ven

3

trombozu (DVT) olan olgularda FVL mutasyonu prevalansı %24.4 ve %17.8, protrombin 20210A

mutasyonu %8.1 ve %4.4 olarak bulunmuştur (10).

Bu olgu, sol kol ve sol ayakta lokalize konvülsiyonlarla yenidoğan yoğun bakıma yatırılan, konjenital

trombofilinin tetiklemesiyle IV kalsiyum tedavisi sonrasında extravazasyon gelişen bebeğe uygulanan

tedavi ve hemşirelik bakımını paylaşmak adına sunulmaktadır.

OLGU

Doğum Bilgileri: 28.11.2008 tarihinde saat 16:21 de 37 gestasyon haftasında secsio ile doğurtulan erkek

ikiz eşi E.D.’nin doğum kilosu 1584 gr, doğum boyu 42 cm, doğum baş çevresi 30 cm dir. 9/10 apgar ile

doğan E.D.’nin kan grubu O Rh (+) pozitif olup anne sütüne ek olarak formül mama ile beslenmeye

başlanmıştır. Doğum sonrasında 1mg Libavit K IM olarak uygulanmıştır.

E.D. “Polisitemi ve Miad SGA (Small Gestasyonel Age – Doğum haftasına göre küçük bebek-)”

tanısıyla bebek bakım ünitesinde takip edildikten sonra sağlıklı olarak taburcu edilmiş ve 03.12.2008

tarihinde kontrol randevusuna çağrılmıştır.

Anne ve babası ayrı yaşayan E.D. sağlıklı ikiz eşiyle beraber anne yanında yaşamaktadır.

Anne; 34 yaşında, ev hanımıdır. İlk gebeliği olan annenin abortus ve küretajı bulunmamaktadır. IVF (In

Vitro Fertilizasyon) yöntemi ile gebe kalan annenin gebeliğinde preeklampsi hikayesi mevcut iken,

gestasyonel diyabeti ve akraba evliliği mevcut değildir.

E.D. kontrol randevusuna 18.12.2008 tarihinde geldiğinde sol kol ve sol ayakta lokalize konvülsiyon

olduğu gözlendi. Çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı aile ile görüşerek E.D.’nin NICU’da takip

edilmesini önerdi. Ailenin onayı ile E.D.’nin 18.12.2008 st:12:00'de NICU'ya yatışı yapıldı. Bebek

ED'nin yatış kilosu 2040 gr’dır.

Hasta güvenliğine dikkat edilerek (İlaç uygulama kuralları, el yıkama, eldiven giyme, hasta kimlik

doğrulama vb...) E.D. açık yatağa (radiant ısıtıcı) alındı, monitörize edildi, idrar tahlili için idrar torbası

takıldı, IV yol açılarak %5 Dekstroz 250 ml, saatte 1 ml’den gidecek şekilde infüzyon tedavisine

başlandı. İstenen tetkikler için venöz kan alındı. Çıkan tetkik sonuçlarına göre “Hipokalsemi” teşhisi

konuldu, infüze edilmekte olan %5 dekstroz 250 ml içine %10 kalsiyum glukonat 20 ml eklenerek saatte

1 ml (0,04mEq)’den gidecek şekilde tedavisine devam edildi.

Ek olarak saat 17:00 de her öğünde beslenmesine 2ml (4,7 mEq) %10 kalsiyum glukonat eklenerek oral

beslenmeye geçildi. Aynı gün içerisinde konvülsiyon gözlenmedi. Açlık ağlamaları oluyordu, oral aktif

besleniyordu. Cilt rengi pempe, vital bulguları stabildi. Klinik seyrinin iyi olmasına bağlı (konvülsiyon

gözlenmemesi) olarak 2. gün IV %10 kalsiyum glukonat tedavisi stoplandı, oral tedaviye devam edildi.

4

20.12.2008 de yapılan laboratuvar tetkik sonucu (Calsiyum ve Fosfor) ve sol ekstremitelerde

konvülsiyonlarının tekrar başlaması üzerine doktor istemiyle 4x4 ml kalsiyum glukonat IV 1 saatte

gidecek şekilde verilmeye başlandı. Ayrıca konvülsiyon esnasında desatüre oldu (SP02:%80). Hemen

dakikada 5lt'den serbest oksijen açılarak, pozisyon (sol yan) verilerek SPO2: %90-95 olması sağlandı.

Bu arada nabız, solunum, ateş normaldi.

21.12.2008 saat 24:00'de periferden uygulanan IV Ca glukonat tedavisi sırasında sol kolda kızarıklık ve

ekimoz gözlendi ve IV yol stoplandı (Hekim istemine göre). Saat 01:00'de sol bacaktan damar yolu

açılarak Ca glukonat tedavisine devam edildi. Saat 06:00'da sol bacakta tekrar kızarıklık, ödem, ekimoz

gözlendi ve nöbetçi çocuk doktoruna haber verilerek IV Ca glukonat tedavisi stoplandı, oral tedaviye

devam edildi. Oral anne sütüne ek olarak formül mama (Conformil) ile beslenen bebekte batın

distansiyonunun olması ve beslenmeyi tolere edememesi üzerine hekim istemiyle Nenatal ile

beslenmeye geçildi, sonrasında batın distansiyonu gözlenmedi. Oral alımı aktif olarak gözlendi.

Ekstravaze bölgeye plastik cerrahi uzmanı tarafından steril şartlarda saat başı Bactroban pomad,

Bepanthene pomad pansumanı başlandı ve saatlik pansumanı Yenidoğan yoğun bakım hemşireleri

tarafından uygulandı.

22.12.2008 tarihinde 34 ºC ılık distile su ile yara üzeri temizlendikten sonra 2X1 Chiroxy pomad ile

taburcu oluncaya kadar Bepanthene ve Bactroban pomad da pansumana eklenerek tedavisine devam

edildi.

Tüm ekstremitelerde konvülsiyonları (sol, sağ, yüz) belirginleşen hastadan 24.12.2008'de nöroloji

konsültasyonu istendi. Konvülsiyon esnasında vital bulguları normaldi. Hekim istemine göre radyolojik

tetkikleri planlanıp Cranial MR çekimine götürüldü (radyoloji ünitesine indirilirken transport küvöz,

pulse-oximetre ile monitörize edilerek transferi yapıldı). MR çekimi esnasında 1 dk süren tüm

ekstermitelerde generalize konvülsiyon gözlendi, bu esnada vital bulguları stabildi. Cranial MR

sonucuna göre iskemik enfarkt tanısı kondu (Resim 1).

Hekim istemine göre %15 Magnezyum sülfat tek doz 0,4 ml(60mg) IM, B6 vitamini 1x100mg-3gün IM

yapıldı. Hastaya 5mg/kg/gün fenobarbital oral başlandı (24.12.2008).

27.12.2008 idrar Kalsiyum sonucuna göre kalsiyum glukonat tedavisi kesilip, kalsiyum laktat PO

4X0.25mg şeklinde başlandı (yatış süresince).

İskemik enfarkt etiyolojisi araştırılmak üzere pediatrik hematoloji konsültasyonu istendi. Yapılan

laboratuar sonuçlarında protein C aktivitesinin düşük olduğu görüldü. MTHFR geninde hemozigot

C677T polimorfizmi ve heterozigot faktör 2 polimorfitizmi saptandı (31.12.08).

Hastaya önce (04.01.2009) Clexan 2x1250 IU subkutan 2 gün süreyle uygulandıktan sonra PO tek doz

0.2mg/kg/gün antitrombotik tedaviye geçildi. Hasta yattığı süre içinde 1000 IU D vit PO aldı. Tek doz

Rocaltrol tb PO verildi.

(05.01.2009). Hastada luminizasyon tedavisi süresince konvülsiyon gözlenmedi. Hastaya taburcu

5

olacağı gün anemisi nedeniyle 10mg/kg/4saatte yavaş infüzyon ile ışınlanarak PRBC transfüzyonu

yapıldı. Herhangi bir reaksiyon gözlenmedi, vital bulguları stabildi, konvülsiyon gözlenmedi

07.01.2009).

Çocuk endokrin / hematoloji / nörolojiye gitmek üzere salah ile taburcu edildi. Yara bakımları yattığı

süre içinde plastik cerrahi uzmanı takibi ile yapıldı. (7.01.2009'da taburcu edildi).

Yapılan tetkik sonuçları:

Tablo 1: Laboratuar Sonuçları

Tarih/Tetkik Ca mg/ dL

P mg/dL

K mmol/L

Na mmol/L

Mg mg/dl

Hct %

Hgb g/dl

PLT K/mL

CRP mg/dL

PTH pg/mL

Protein C %

Protein S %

18.12.08 6.4 9.9 5.91 132 1.51 45 15.4 326 0.15 - - -

19.12.08 - - - - - - - - - 20.75 - -

20.12.08 6.2 7.9 - - - - - - - - - - 22.12.08 7.0 7.9 - - - - - - - - - -

26.12.08 6.5 - - - 2.07 30.6 10.7 352 - - - -

27.12.08 0.23 (idrar) - - - - - - - - - - -

29.12.08 - - - - 1.92 - - - - - - - 02.01.09 6.0 9.8 - - 1.78 24.9 8.7 434 0.03 - 25.7 62.9

05.01.09 - 8.2 4.91 135 1.83 - - - - - -

06.01.09 8.2 8.2 - - - - - - - - - -

Tablo 2: Radyoloji Sonuçları

Tarih/Tetkik Kranial USG

Kranial MR

EEG Tüm Abdomen USG

Toraks USG

EKO İşitme Testi

Kalça USG

18.12.08 Normal

24.12.08 İskemik Enfarkt?

Serebral Disfonksiyon

27.12.08 Sol böbrekte pelvikaliksiyal yapılarında hafif derecede genişleme

Normal

30.12.08 Üfürüm

02.01.09 Normal Normal

6

Resim 1: Cranial MR Görüntüsü

7

Resim 2: Extravazasyonun 2. günü Resim 3: Extravazasyonun 4. günü

(23.12.2008) (25.12.2008)

Resim 4: Extravazasyonun 10.günü Resim 5: Taburculuk sonrası kontrol

(31.12.2008) (09.01.2009)

Resim 5: Taburculuk sonrası kontrol

(26.03.2009)

8

Tablo 3: Hasta bakım planı

Tarih/Saat Sorun Beklenen Sonuç Girişimler

Hedef Ulaşıldı-Ulaşılamadı

18.12.08 ST:12.00

IV kalsiyum tedavisine bağlı ekstravazasyon gelişme riski

IV kalsiyum tedavisine bağlı ekstravazasyon olmaması

Ven dikkatli seçilecek ve vene bir defada girilecek.

Venden sete kan gelmesi önlenecek. IV girişim bölgesi ödem, kızarıklık,

doku hasarı, nekroz gibi belirtilere karşı gözlenecek.

Damarın her ilaç arasında 1-3 ml, infizyon bitiminde 1-3 ml serum fizyolojik ile irigasyonu sağlanacak.

En küçük bir ekstravazasyon belirtisi veya şüphesinde uygulama kesilecek.

21.12.08 Ulaşılamadı Ekstravazasyon gözlendi,

ancak konjenital trombofili tanısı ekstravazasyon sonrasında konuldu ve bu durum ektravazasyon gelişimini tetikledi.

18.12.08 Bebeğin gestasyonel haftasına göre düşük doğum ağırlığına sahip olmasına bağlı hipotermiye girme riski

Bebek taburcu olana kadar hipotermiye girmemesi

Bebeğin ateşi axiller 36 ºC nin üzerinde olması

Saatlik vücut ısısı takibi yapılacak. taşipne/bradipne yönünden solunum

takip edilecek. Cilt soğukluk ve solukluk yönünden

gözlenecek. Açık yatağın ısısı normal seviyelerde

tutulacak (cilt probu ile; 36.5-37.5) NICU oda ısısı 22ºC -24ºC olacak.

07.01.09 Ulaşıldı. Vücut ısısı taburcu olana

kadar axiller 36.8 ºC derece civarında seyretti.

9

18.12.08 Bebekte invazif girişimlere bağlı (IV kanülizasyon, aspirasyon vb…) enfeksiyon gelişme riski

Bebekte taburcu olana kadar invazif girişimlere bağlı enfeksiyon olmaması

Her girişim öncesi ve sonrası eller en az 30sn yıkanacak.

İnvazif işlemler uygulanırken eldiven giyilecek.

IV yol açılırken aseptik tekniğe uyulacak

Vital bulguları takip edilecek. Invazif katater giriş bölgesi

enfeksiyon belirti ve bulguları (kızarıklık, ödem, akıntı, ekimoz) yönünden gözlenecek .

Girişim bölgesinde enfeksiyon belirti ve bulguları gözlenirse IV yol stoplanacak ve hekime haber verilecek.

07.01.09 Ulaşıldı. Invazif girişimlere bağlı

enfeksiyon gözlenmedi

18.12.08 E.D.’nin gestasyonel haftasına göre gelişim geriliği olmasına bağlı emme yutma koordinasyonunu gerçekleştirememe riski nedeniyle oral beslenmeyi tolere edememe riski

Taburcu olana kadar beslenmeyi tolere etmesi; rezidüsü olmaması haftada ortalama 200 gr

kilo artışı olması, beslenme sonrası

kusmaması beslenme esnasında emme

yutma koordinasyonu iyi olması.

Kusma, rezidü yönünden takip edilecek.

Vital bulguları takip edilecek. Günlük kilo takibi yapılacak. Aldığı-çıkardığı miktar ve nitelik

yönünden takip edilecek. Kayıtlar düzenli tutulacak. Distansiyon belirtileri izlenecek

(barsak sesi, batında gerginlik, hassasiyet).

Hekim istemine göre beslenmesi düzenlenecek ve takip edilecek.

07.01.09 Ulaşıldı. Beslenmeyi tolere ediyor,

emme yutma koordinasyonu mevcut, kusma ve rezidü gözlenmedi, düzenli kilo alıyor.

18.12.08 st:12:00

Aile içi sorunlardan dolayı bebeğin güvenliğini sağlayamama riski

Bebek taburcu olana kadar güvenliği sağlanması.

Bebek yalnız bırakılmayacak. Hasta güvenliği hedefleri

doğrultusunda işlem yapılacak. Kimlik belirleyici kol bantı

takılacak. Yatak başı kimlik kartı takılacak. Gerektiğinde pempe kod verilecek. NICU 'ya giriş çıkışlar önlenecek.

Anne ve baba dışında ziyaretçi alınmayacak.

07.01.09 Ulaşıldı E.D taburcu edilerek

annesine teslim edildi.

10

18.12.08 st:12:00

Bebeğin düşürülme riski Bebek taburcu olana kadar düşme deneyimlememesi

Açık yatağın kenarlıkları aktif olarak kapalı tutulacak.

Bakımları yapılırken yalnız bırakılmayacak.

07.01.09 Ulaşıldı. E.D düşme deneyimlemedi

18.12.08 Ailenin bebeklerini kaybetme korkusundan dolayı gergin ve endişeli olması

Bebek taburcu olana kadar ailenin bebeklerini kaybetme korkusundan dolayı endişesi olmaması

Ebeveynlerle konuşularak kaygılarını ifade etmeleri sağlanacak ve bu konudaki korkuları, yanlış anlamaları ve endişeleri giderilecek

Bebeğin ebeveynlerle ten teması sağlanarak kanguru pozisyonu verilerek bebekle bağ kurmaları sağlanacak

Gerekirse bir uzmandan yardım alması sağlanacak.

07.01.09 Ulaşıldı. Bebeklerini kaybetme

endişesi nedeniyle soruları olmadı

20.12.08 ST:03.00

Hipokalsemiye (6.4mg/dl) bağlı bebeğin sol extremitelerinde lokalize kasılmanın olması

Hipokalsemi olmaması (8mg/dl üzerinde olacak).

Bebeğin sol extremitelerinde kasılma olmaması

Saatlik vital bulgu takibi yapılacak Tremor yönünden takip edilecek. Kasılma yönünden gözlenecek. Cilt rengi gözlenecek (siyanoz

yönünden). Kasılma anında gerekli olursa

oksijen desteği verilecek Labaratuar bulguları takip edilecek. Hekim istemine göre IV yol açılarak

kalsiyum glukonat tedavisine başlanacak ve oral calsiyum ek olarak verilecek.

06.01.09 Ulaşıldı. (Ca:8.2mg/dl) Bebeğin sol

ekstremitelerinde tremor gözlenmedi

11

20.12.08 Konvülsiyona bağlı santral sinir sisteminin etkilenmesine bağlı solunum kaslarının etkin kullanılamaması nedeni ile solunum sıkıntısının olması riski

Taburcu olana kadar solunum sıkıntısı olmaması

Bebek monitörize edilip saat başı ateş, solunum, nabız, SPO2 takibi yapılacak.

2-3 saat aralıklarla pozisyonu değiştirilerek solunumun rahat olduğu pozisyon verilecek.

Siyanoz yönünden cilt rengi gözlenecek

Solunum sıkıntısı belirti ve bulguları yönünden takip edilecek (interkostal, subkostal, suprastenal çekilme, burun kanadı solunumu).

Konvülsiyon açısından sık takip edilecek. Acil işlemler için malzemeler ve ilaçlar hazır bulundurulacak.

07.01.09 Ulaşıldı. Taburcu oluncaya dek

solunum sıkıntısı gözlenmedi

21.12.08 Beslenme esnasında konvülsiyon geçirmesine bağlı aspirasyon riski

Beslenme sırasında aspirasyon olmaması

Beslenme esnasında dik pozisyon verilecek.

Beslendikten sonra yarım saat sağ yan / yüzüstü yatırılacak

Cilt rengi gözlenecek. Vital bulguları takip edilecek. Biberon deliği bebeğin tolere

edebileceği büyüklükte olacak. Acil işlemler için malzemeler ve

ilaçlar hazır bulundurulacak. Aspirasyon bulgusu

gözlemlendiğinde bebek oral ve nasal aspire edilecek.

07.01.09 Ulaşıldı. Beslenme sırasında

aspirasyon olmadı

21.12.08 Oral beslenmeyi tolere edememe riskine bağlı batın distansiyonu gelişme riski

Distansiyon olmaması

Distansiyon belirtileri izlenecek (barsak sesi, gerginlik, hassasiyet).

Batın palpe edilerek kontrol edilecek.

Gerektiğinde lavman yapılacak. Rezidü takibi yapılacak. Vital bulguları takip edilecek. Hekim istemine göre beslenmesi

düzenlenecek.

23.01.09 Ulaşıldı. Batın distansiyonu olmadı

12

21.12.08 st:01:00

IV Ca tedavisine bağlı sol kol ve bacakta ekstravazasyon olmasına bağlı deri bütünlüğünde bozulma

Taburcu olana kadar ekstravaze bölgedeki yara dokusunda ilk oluşum gününe göre ilerleme olmaması

Yara bölgesinde sekonder deri enfeksiyonu olmaması,

Deri enfeksiyon belirti ve bulguları yönünden izlenecek ve kayıt tutulacak.

3 saatte bir pozisyon verilecek. Deri bütünlüğünde sürtünmeye bağlı

bozulmanın olması engellenecek. Hekim istemine göre yara pansumanı

yapılacak.

07.01.09 Ulaşıldı. Ekstravaze bölgede ilk

güne göre deri bütünlüğünde iyileşme gözlendi, yara bölgesinde ilerleme ve sekonder enfeksiyon belirti ve bulguları gözlenmedi, Plastik cerrah tarafından taburculuk sonrası takip edilecek.

24.12.08 İskemik enfarkta bağlı tüm extremitelerde (sol, sağ extremiteler ve yüz, ağız) generalize konvülsiyon olmasına bağlı travma riski

Taburcu olana kadar konvülsiyon nedeni ile travma olmaması

Vital bulguları takip edilecek. Kasılma yönünden gözlenecek ve

kayıt tutulacak. Yatak kenarları kaldırılacak Bebeğin yatak çevresi pedlerle

desteklenerek yumuşak zemin oluşturulacak

Bebek yuva yapılarak ektremiteleri desteklenecek

Konsültasyonları ve radyoloji istemleri organize edilecek ve tedavileri yapılacak.

Hekim istemine göre kan tetkikleri alınacak.

Tetkik sonuçlarına ve hekim istemine göre antikonvülsan tedaviye devam edilecek.

07.01.09 Ulaşıldı. Bebek ilaç tedavisi

planlanarak taburcu edildi bu süre esnasında konvülsiyon ve buna bağlı travma gözlenmedi.

13

07.01.2009 Anemi (Hct:%24.9) nedeni ile kan transfüzyonu yapılmasına bağlı tranfüzyon reaksiyonu gelişme riski

Transfüzyon esnasında reaksiyon gelişmemesi

Transfüzyon edilecek kan, son kullanma tarihi, kan grubu, ısı, pıhtı, cross-match uygunluğu yönünden kontrol edilecek

Vital bulgular takip edilecek(Taşipne, taşikardi, hipotermi / hipertermi)

Solunum sıkıntısı belirti ve bulguları yönünden gözlenecek (interkostal / subkostal / substernal çekilme, burun kanadı solunumu).

Transfüzyon esnasında deri ürtiker yönünden gözlenecek.

Reaksiyon belirtileri farkedildiğinde transfüzyon sonlandırılacak, hekime haber verilecek, bebeğe sırtüstü düz yatar pozisyon verilecek,hava yolu açılacak, acil malzeme ve ilaçlar hazırlanacak

Gerektiğinde oksijen verilecek.

07.01.2009 Ulaşıldı Tranfüzyon esnasında

reaksiyon gözlenmedi

07.01.09 Annenin tecrübesizliğine bağlı bebek bakımındaki bilgi eksikliği

Annenin bebek bakımı ile ilgili bilgi eksikliği olmaması

Taburcu olmadan önce bebeğin bakımlarını planlayarak uygulayabilmesi.

Anneye bebeğin bakımı, evde kullanacağı ilaçları hakkında uygulamalı eğitim verilecek.

NICU'nun telefonları verilerek danışmanlık desteği sağlanacak.

07.01.09 Ulaşıldı. Anne bebeğin günlük

bakımlarını planlayarak uygulayabiliyor

15

TARTIŞMA VE SONUÇ

Erken yaşta görülen tromboembolilerde, belirgin bir risk faktörü olmaksızın tekrarlayan tromboz ve

ailesel tromboz varlığında etyolojik faktör olarak ailesel hiperkoagülabilite hastalıklarından biri akla

getirilmelidir (5,11).

Aktive protein C rezistansı (APC-R), en sık görülen (yaklaşık %50) kalıtsal tromboz nedenidir.

Otozomal dominant (OD) geçişlidir. APC-R’nin nedeni, faktör V’teki nokta mutasyonudur. Faktör V’te

arginin yerine glutamin gelmesi ile FVa, APC tarafından inaktive edilmeye dirençli hale gelir ve buna

faktör V Leiden mutasyonu (FVL) denir. Böylece pıhtılaşmaya eğilim artar. Normalde PC, etkisini

arttıran bir kofaktör olan PS ile birlikte, FVa ve FVIIIa’nın pıhtılaştırıcı etkilerini ve trombin oluşumunu

engeller. APC-R olan hastaların %90-95’inde neden FVL mutasyonudur(10). PS, K vitaminine bağımlı,

protrombin grubundan, işlevi için kalsiyum gereken, serumda bulunan, dayanıklı faktörlerdir. Bebek

E.D. de ise PC aktivitesi düşük (%25,27) olarak bulunmuş olmakla beraber PS normal sınırlardadır ve

faktör V te herhangi bir nokta mutasyonu yoktur. Moleküler genetik inceleme raporuna göre faktör II

protombin polimorfizmi saptanmıştır.

Tromboembolizm tanısı almış çocuklarda yapılan bir çalışmada FVL prevalansı, 0-0.5 yaşta %26, 0.5-

10 yaşta %13, > 10-18 yaşta %30, kontrol grubunda %12 olarak bildirilmektedir (12). Venöz tromboz

ya da PE ile başvuranların %6-10’unda kalıtsal PC eksikliği vardır. Genel toplumda 1/200.000-300.000

sıklıkta görülür. Olguların bir kısmı geç adolesan dönemde tekrarlayan DVT ve PE ile gelirler. İlk

tromboz atağı 20-30’ lu yaşlarda görülür (12). Ancak hastamızda bu klinik tablo yenidoğan döneminde

saptanmıştır.

PC eksikliğinde semptomsuz kişiler sıktır. Aynı ailede bile klinik bulgular değişken olabilmektedir

(11,13). Bununla birlikte hastamızın özellikle ikiz eşinde ve diğer aile bireylerinde bu durum

saptanmamıştır.

Konjenital trombofili nedeniyle IV kalsiyum tedavisi sonrasında ektravazasyon gözlenen E.D’nin

ekstravazasyon bölgesinin bakımı yattığı süre içinde plastik cerrahi uzmanı takibi ile yapıldı. Hasta

taburcu edilirken vital bulguları stabil, konvülsiyon yok, oral alımı aktif, kilo artışı mevcuttu (çıkış

tartısı: 2505gr). Bu dönemde hasta bakım planı üzerinden aileye düzenli eğitim verildi (ilaç tedavisi,

yara bakımı, ...). Hasta, çocuk endokrin, hematoloji ve nörolojiye gitmek üzere salah ile taburcu edildi

(07.01.2009). Olgunun halen dermatoloji ve hematoloji polikliniği takipleri izlenmektedir.

Olguda uygulanan bakım planlarının, hastanın tedaviye ve iyileşme sürecine katkısı olduğu görülmüştür.

Hastaya özel yapılan bakım planları, hemşirelikte hizmet kalitesinin yükseltilmesini ve bakımın sistemli

yapılmasını sağlamaktadır.

16

KAYNAKLAR

1. http://www.itusozluk.com 09.02.2009

2. http://www.perinataldergi.com 09.02.2009

3. Akyolcu N: Ekstravazasyonda hemşirelik bakımı. Hemşirelik Bülteni, sayı:7 s:29, İstanbul, 1993.

4. Katkı Pediatri Dergisi, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim

Dalı ve Çocuk Sağlığı Ensititüsü yayını. Tromboz Cilt:22 Sayı:2 Mart-Nisan 2001.

5. Herold CJ, Bankier AA, Burghuber OC, et al. Pulmonary embolism: pulmonary vascular disorders,

vasculitides and hemorrhage. In: Albert RK, Spiro SG, Jett JR (eds). Comprehensive Respiratory

Medicine. Philadelphia: Mosby, 1999:1-12.

6. Rees DC, Cox M, Clegg JB. World distribution of factor V Leiden. Lancet 1995;346:1133-4.

7. Zoller B, Bernsdotter A, Garcia de Frutos P, et al. Resistance to activated protein C as an additional

genetic risk factor in hereditary deficiency of protein S. Blood 1995;85:3518-23.

8. Koeleman BPC, Van Rumpt D, Hamulyak K, et al. Factor V Leiden: An additional risk factor for

thrombosis in protein S deficient families? Thromb Haemost 1995;74: 530-3.

9. Gürgey A, Mesci L. The prevalence of factor V Leiden (1691GA) mutation in Turkey. Turk J

Pediatr 1997;39:313-5.

10. Bertina RM, Reitsma PH, Rosendal FR, et al. Resistance to activated protein C and factor V Leiden

as risk factors for venous thrombosis. Thromb Haemost 1995;74:449-53.

11. Koeleman BPC, Reitsma PH, Allaart CF, et al. Activated protein C resistance as an additional risk

factor for thrombosis in protein C deficient families. Blood 1994; 84:1031-5.

12. Keskin, G. İstanbul Üniversitesi Bakırköy Sağlık Yüksekokulu.Akyolcu N: Ekstravazasyonda

hemşirelik bakımı. Hemşirelik Bülteni, sayı:7 s:29, İstanbul, 1993.

13. Ünlü B, Kanama ve Tromboza Eğilim Trombofili, Sempozyum dizisi No:36 Kasım 2003 s,133-142.