OLGU SUNUMU

Uzm. Dr. Ayşe ÖZKAN KARAGENÇ

Prof. Dr. Zeynep KARAKAŞ

İ.Ü. İTF. Pediatrik Hematoloji&Onkoloji B.D

Şikayeti

• Ş.Ş

• Doğum tarihi: 07.07.1999

• Başvuru tarihi: 28.04.2015 16 yaş

• Aktif şikayeti yok.

Hikayesi

• İ.Ü.İTF Çocuk Gastroenteroloji polikiniğinden

Budd Chiari sendromu ve özafagus varisi nedeniyle takipli olan hasta,

Vena cava inferiorda kronik trombusu olması nedeniyle

Çocuk Hematoloji polikliniğine antitrombotik tedavi açısından görüş

almak üzere başvurdu.

Özgeçmişi-ODMÜ• Aralık 2012 de ateş halsizlik, karın ağrısı şikayetiyle Ondokuz Mayıs

Üniversitesi (ODMÜ)’ne başvurmuş. Orada 1,5 ay yatırılarak tetkik ve

tedavi edilmiş.

• Hepatosplenomegalisi olan hastanın karaciğer biyopsisi kronik

hepatitle uyumlu gelmiş.

• Vena cava inferiorda tromboz tespit edilmiş.

• Tromboz paneli yapılmış.

Labarotuvar-ODMU• PT: 16,2

• aPTT: 128

• INR:1.47

• Inhibitör karışım testi: Pozitif

Lupus Antikoagulanı: Pozitif

• Faktör 2,5,7,8,9,10,11,12,13 ve fibrinojen düzeyleri: Normal.

• Plazminojen, Protein C, ProteinS, vWF ag: Normal

• Homosistein: 13,27 umol/L

• D.Coombs: pozitif

• Direkt Coombs(+), AMA (+), AntidsDNA (+), antikardyoipin

antikorlar (+)

• Hastaya antifosfolipit sendrom (APS) ön tanısıyla kortikosteroid ve

enoksaparin başlanmış.

• Takiplerinde üst gis endoskopisi ve portal ven doppleri normal olarak

izlenmiş.

Özgeçmişi- DERİNCE D.H.

• Temmuz 2013 tarihinde Kocaeli Derince Devlet Hastanesine

halsizlik, karında şişlik şikayeti ile başvurmuş.

• Oradaki çocuk nefroloji tarafından SLE kriterlerini karşılamasa da

SLE ye sekonder antifosfolipit antikor sendromu olabileceği

düşünülmüş.

• Tromboze damarda rekanalizasyon olmasına rağmen yüksek titrede

antikor varlığı nedeniyle enoksaparine devam etmesi planlanmış,

• SLE dışlanamadığından hidroksiklorakin başlanmış.

Özgeçmişi-KOCAELİ T.F.

• Eylül 2013 de Kocaeli Tıp Fakültesi’ne halsizlik, karın ağrısı

nedeniyle başvurmuş.

• VCI da tromboz gerilediğinden ve

• Portal hipertansiyon, özafagus varisi ve mide kanaması açısından

riskli olabileceğinden enoksaparin tedavisi kesilmiş.

Öz geçmişi-İTF

• Hasta Mart 2015 de

• Karaciğer nakli açısından değerlendirilmek üzere

• İU İTF Çocuk Gastroenteroloji polikliniğine yönlendirilmiş.

Soy geçmişi

• Anne 38 yaş ev hanımı sağlıklı

• Baba 49 yaş çiftçi, sağlıklı

• Anne baba arasında akraba evliliği yok.

• 20 y E, 15 y K, 12 y K, 5 y E sağlıklı 4 kardeşi var.

Fizik muayene-1• Genel durum iyi , şuur açık, aktif koopere, turgor tonus normal.

Patolojik boyutta LAP yok.

• 46 kg (3-10. p), 160 cm (3-10.p )

• DSS: 20/dak

• KTA :75/dak, ritmik

• Ateş: 36,1 C

• KB: 110/70 mm Hg

Fizik muayene-2

• Kardiyovaskuler Sistem: KTA 75/dak., S1 S2 normal. Üfürüm yok.

Bilateral periferik nabızlar palpabl.

• Solunum Sistemi: DSS 20 . Her iki akciğer solunuma eşit katılıyor.

Solunum sesleri bilateral bronkovesikuler.

• Sindirim Sistemi: Batın hafif distandü. Batın ön duvarında kollateral

venler belirgin. Batında hassasiyet yok. Barsak sesleri normoaktif.

Karaciğer 6 cm, dalak 6 cm ele geliyor.

Fizik muayene-3

• Nörolojik sistem: Bilinç açık, oryante, koopere .

IR+/+. Kranyal sinir muayenesi normal. MIB yok

• Urogenital sistem: Haricen pubertal erkek.

Laboratuvar-1TAM KAN SAYIMI

RBC 3,8

HGB 10.3g/dl

HCT 31.4 %

MCV 80.9 fl

WBC 2300 /mm3

NEU 1200 /mm3

LYM 1400 /mm3

PLT 91.800 /mm3

D-dimer 0,28 mg/l (0-0,55)

PT 16 sn (10-14)

aPTT 40,9 sn (21-36)

INR 1,46 (0,8-1,2)

fibrinojen 363 (180-350)

Laboratuvar-2Biyokimya

Glukoz 83 mg/dl

BUN 9 mg/dl

Üre 33 mg/dl

Kreatinin 0.4 mg/dl

Ürik asit 4.9 mg/dl

AST 11 U/L

ALT 27 U/L

LDH 195 mg/dl

Total protein 7.6 g/dl

Albumin 4.2 g/dl

Total kolesterol 98 mg/dl

VLDL 8 mg/dl

HLDL 49 mg/dl

Trigliserid 39 mg/dl

Laboratuvar-3

• Protein C: 75

• Protein S: 80 Homosistein :13

• Antitrombin III : 99 Antikardyolipin IgM: pozitif

• Faktör VII: 75 Antikardyolipin IgG: pozitif

• Faktör VIII:72 Faktör V leiden: heterozigot

• Faktör IX:85 Protrombin20210: negatif

• Faktör X: 70

• Faktör XII: 80

Romatolojik değerlendirme

Paterji testi: Negatif

ANA: negatif , 1/320 pozitif,

Anti ds DNA: 154,5 poz / neg

Lupus Antikoagulanı: Pozitif

LA1: 92.6 sn (<45)

LA2: 41.1 sn (<38)

Anti Kardiolipin IGG: >120 U/ml

Anti Kardiyolipin IGM: 8,8 U/ml

Anti- beta 2 glikoprotein 1 IGM: >200 RU/ml (<20)

Anti- beta 2 glikoprotein 2 IGM: >200 RU/ml (<20)

Klinik gidiş-1

• Hastanın Mart 2015 İÜ İTF de yapılan

Batın BT anjiyografisinde: Vena kava inferiorda

suprahepatik düzeyde kronik trombus görüldü.

Orta ve sağ hepatik venlerde ileri derece darlık mevcuttu.

• Endoskopide grade II özafagus varisi tespit edildi.

Klinik gidiş-2

• Hasta hematoloji polikiniğimize geldiğinde;

Spirinolakton ve aspirin kullanmaktaydı.

• Hastaya koruyucu dozda enoksaparin tedavisi 1 mg/kg /gün tek dozda

başlandı.

• Pansitopenisi olduğu için KİA yapıldı. KİA da bir özellik tespit edilmedi.

• Hastanın takiplerinde antifaktör Xa seviyesine göre enoxaparin dozları

ayarlandı.

Klinik gidiş-3

• Hastanın takiplerinde üç ay sonra tekrarlanan batın BT

anjiyografisinde kronik trombus devam etmekteydi.

• Orta ve sağ hepatik vende akım izlenmemekteydi.

• Bir önceki görüntülemeyle karşılaştırıldığında anlamlı fark yoktu.

• Enoksaparin tedavisine devam edildi.

Klinik gidiş-4

Takiplerinde sol ayak bileğinde livedo retikularis zemininde gelişen

ülser enfekte oldu, çocuk enfeksiyon servisine yatırıldı (1 ay süre ile)

Klinik gidiş-5

• Bu sırada dirençli ateşleri ve pansitopenisi devam ettiği için

tekrar KİA yapıldı.

• KİA normosellüler olup, birkaç adet eritrosit ve trombosit

fagositozu gözlendi.

• Trigliserid, fibrinojen, ferritin, ALT ve AST düzeyleri, makrofaj

aktivasyon sendromunu desteklemiyordu.

Klinik gidiş-6

•Hasta Çocuk Romatoloji ile konsülte edildi ve

Kortikosteroid (2 mg/kg/gün) başlandı.

• Steroidin 2. gününde ateşi ve pansitopenisi düzeldi.

• Kortikosteroid tedavisi, 4 ayda azaltılarak kesildi.

• Hastanın kontrol endoskopisinde özafagusta grade 1-2 varis devam

etmekteydi.

•Enoksaparin tedavisi kesilerek oral antikoagülan tedaviye (warfarine) geçildi.

Klinik gidiş-7

• Hastanın portal sisteme yönelik son doppler incelemesi:

Portal ven akım yönü ve formu tabii.

Lümende trombus lehine bulgu yok.

Hepatik arter, hepatik ven ve vena cava inferior lümeni açık.

Klinik gidiş-8

• Hastanın antitrombotik tedavisi için warfarinden aspirine

geçilmesi düşünüldü, ancak venöz trombusu olduğu için

warfarine devam etmesine karar verildi.

• Hasta warfarin tedavisine devam etmektedir.

TEŞEKKÜRLER…