7 yaş kız hastaŞikayet- HikayeMayıs ayında gözlerinde sararma,idrar

renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma olması nedeniyle Derince EAH ne başvurduklarında kan tahlillerinde ALT:2063, AST:1971 ,Tbil: 3.3, Dblb:2.7 olması nedeniyle tetkik edilmiş.

İzlemde normale dönmeyen hipertransaminazemi saptanması üzerine çocuk gastroenteroloji polikliniğine yönlendirilmiş.

ÖzgeçmişPrenatal: Annenin 1. gebeliği(ikiz eşi),düzenli

doktor ve usg kontrolu var,sorun yaşanmamışNatal: 37 GH,C/S,2450 gr Postnatal: doğar doğmaz ağlamış. Bir haftalık

iken sarılık nedeniyle 2 gün fototerapi almış(Rh uygunsuzluğu )

Sağlık ocağı aşıları tamBüyüme –gelişme yaşıtlarına uygun

SoygeçmişAnne: 31yaş,lise mezunu,sağ-hashimato

tiroiditiBaba: 37 yaşı, lise mezunu, sağ sağlıklıAkraba evliliği yok1.çocuk hastamız2.çocuk 7 yaş kız,sağ sağlıklıAilede sürekli hastalık: hala tip 1DM,dede

astım

Fizik muayene (hastanemize geldiğinde)Ateş : 36.3 ⁰ CNabız: 72 /dkSolunum sayısı:

20/dkTansiyon: 100 /60

mmHg

Boy: 125 cm (50-75 p)

Ağırlık: 24 kg (50-75 p)

BCG: +

Fizik muayene(hastanemize geldiğinde)Genel durum iyiCilt turgor tonus doğal,ödem ,ikter

peteşi ,purpura yokKafa yapısı simetrik,saç saçlı deri doğalBoyunda LAP ,kitle yokGözler her yöne hareketli,IR +/+ ,pupiller

normoizokorik,skleralar doğal

Orofarenks tonsiller doğal,kulak zarları bilateral doğal, burun akıntısı yok

Kalp ritmik,S1+,S2 +,S3 yok.üfürüm ,ek ses duyulmadı

Solunum sesleri her iki hemitoraksda eşit,ral ronkus duyulmadı,retraksiyon yok.

Batın normal bombe,hassasiyet defans rebound yok,trabe alanı açık. Karaciğer sağ lob kot altı 3-4 cm palpable, sol lob ele gelmiyor, dalak nonpalpable

Haricen kız anomali yok. A1P1B1Kas kitlesi ,tonusu doğal.Nörolojik muayene doğal

Patolojik bulgular:

İkter, halsizlik,idrar rengi koyulaşma, akolik gaita (akut hepatit, Mayıs 2012)

İzlemde persistan transaminaz yüksekliği

Hepatomegali

Ailede yüklü otoimmun hastalık öyküsü

Ön tanılar?

Klinik izlem:Hastanın mayıs 2012 deki semptomları

yaklaşık 3 hafta devam etmiş

Hastanemize geldiğinde transaminaz yüksekliğinin 2.5 aydır devam ettiği görüldü.

Klinik izlem:14.5.12

18.5.12

22.5.12

31.5.12

25.6.12

8.8.12

23.10.12

27.11.12

27.12.12

Ast 2306

1971

1889

1538 719 183 292 132 102

Alt 2682

2603

2369

1846 1181 297 488 209 130

Tblb

2.2 3.3 1.6 0.7 0.36 0.4 0.3 0.2

dblb

1.6 2.7 0.9 0.4 0.17 0.2 0.1 0.1

Klinik izlem• 14.5.12• PT:13.4(N:11-16sn)• INR:1.05(N:0.85-

1.25)• aPTT:28.5(N:24-35 sn)• Hb:11.3• MCV:83.3• BK:11200• ANS:5900• PLT:269000• Sedim:38

• 18.5.12• GGT:64(9-36U/L)• ALP:347(0-500U/L)• CK:33(29-168U/L)• Alb:4• Tkolesterol:141• TG:166• LDL: 98• HDL:10• TİT: normal

Klinik izlem22.5.12Anti HAV IgM

negatifAnti HCV negatifAnti HBS pozitif

9.8.12• Seruloplazmin: 26

(20-54mg/dl)

• α1AT:127 (80-200mg/dl)

Klinik izlem:Düz kas antikoru (ASMA) : (>1/100)

pozitif

Karaciğer-böbrek mikrozomal antikoru tip 1 (LKM tip 1): negatif

ANA (1/100) pozitif

17.8.12Anti TPO: 0.3Anti TG: 0.9İgA :76 Endomisyum /gliadin İgA negatifTTG İg A: negatifAnti insulin Ak:1.1 Anti Gad :negatif,

Batın usg: normal sınırlarda

Karaciğer enzim yüksekliği devam eden hastaya 27.11.12 de karaciğer biyopsisi yapıldı:

Patoloji sonucu: Kronik hepatit ,ağır aktivite , otoimmun

hepatitPortal /periportal aktivite ¾, orta derecede

lenfoplazmositer portal inflamasyon,interface aktivite

Lobuler aktivite: 4/4 ,köprüleşen nekrozFibrozis: 2/4 ,portal ve periportal fibrozis

Otoimmun hepatit tanısı alan hastaya 27.12.12 de oral prednol 2mg/kg /gün başlandı

Tedavinin 7. gününde AST:22 ALT:29 a gerilediği görüldü

Otoimmun hepatitKaraciğerin hepatosit kaynaklı otoimmun

hastalığıdır

Serum aminotransferazlarda yükselme, karaciğer ilişkili otoantikorların varlığı ve/veya hipergamaglobulinemi eşlik eder.

Çocukluk çağındaki kronik hepatitlerin yaklaşık %20 sinden sorumludur

Etyoloji tam bilinmezGenetik olarak bu hastalarda baskılayıcı T

lenfositlerindeki sayısal ve işlevsel bozukluğun yol açtığı immun regulasyon bozukluğu vardır

HLA B8,DR3, HLA DW3 allelleri topluma göre daha sık bulunur

Klinik:

Klinik çok değişkendir. Her türlü karaciğer hastalığını taklit edebilir.

% 40 ında akut viral hepatitleri taklit eder.

Spesifik olmayan halsizlik,bulantı,kusma,karın ağrısı ile gelirler

Giderek idrar renginde koyulaşma, akolik gaita

Özellikle LKM antikoru pozitifler sarılık başlangıcından 2-8 hafta sonra akut karaciğer yetmezliği ile gelebilir

%25-40 ı aylar ve yıllar içinde yavaş ilerleme gösteren halsizlik, iştahsızlık,baş ağrısı, kilo kaybı, sarılık atakları şeklinde kronik hepatit tablosu ile gelir

Küçük bir grupta da rastlantısal olarak AST,ALT yüksekliği saptanabilir.

(Persistan hipertransaminazemi)

%10 u portal hipertansiyon, hepatosplenomegali, özafagus varis kanaması, hemorajik diatez,asit ,kilo kaybı gibi kronik dekompanse karaciğer hastalığı bulguları ile gelir

Laboratuar bulguları:

Asemptomatik hastalarda AST/ALT 100-300 IU/L

Semptomatik hastalarda AST/ALT ≥ 1000 IU/L

Serum biluribin(direk hakimiyetinde ) 2-10 mg/dL

ALP-GGT Normal/hafifçe yüksek(daha çok otoimmun kolanjiopatide artar)

ANAAnti düz kas antikorları (ASMA)Karaciğer-böbrek mikrozomal antikorları

(LKM) Diğer : anti LC-1, ANCA, SLA, LP

OİH lerin tiplendirilmesi klinik yaklaşımı değiştirmez, akademik önem taşır ancak çoğu hastada da net tiplendirme yapılamaz.

OIH Tip 1 OIH Tip 2

Karakteristik Antikorlar

ASMA, ANA, ANCA antiLKM-1

Başlangıç yaşı 10-20 ve 45-70 yaşlarda pik

2-14 yaş

Cinsiyet dağılımı %78 kız %89 kız

HLA haplotipleri B8,DR3,DR4 B14,DR3

Tanı:• Tanısal bir test yoktur.

• Tanı için karaciğer hastalığının diğer nedenlerinin dışlanması ve karaciğer biyopsisi yapılması gereklidir.

• Bu amaçla geliştirilen skorlama sistemi çocuklar için modifiye edilmiştir.

kriter 1 puan 2 puan

İg G > 16 g/L > 18 g/ L

ANA, SMA > 1:40 > 1:80

SLA antikor pozitif

Viral hepatit markerları

negatif

Tipik histopatoloji

pozitif

6 puan : olası tanı8 puan : kesin tanı

Otoimmun hepatit tanısında skorlama sistemi( 2003 International Pediatrics/Vol. 18/No. 1/2003)

Diğer otoimmun kc hastalıkları

Kronik viral hepatitler

Diğer

Primer bilier siroz

Kronik hepatit B

α 1AT eksikliği

Primer sklerozan kolanjit

Kronik hepatit C

Wilson hastalığı

Overlap sendrom

Kronik hepatit delta

Steotahepatoz

Otoimmun kolanjiopati

Diğer virusler SLE

Granulomatoz hepatit

Tedavi:Prednisolon (± azotiopirin/6- merkaptopurin )%80 ilk 8 haftada yanıt verirTedavi kesmeden önce mutlaka biyopsi

tekrarlanmalıRelaps oranı yüksektir ancak tedaviye yanıt

verir

Prognoz:İlk tedaviye cevap hızlıdır,remisyon %75 den

fazladır Transaminazlar ve bilirübin 1-3 ay arasında

normale dönerAlbumin, PT anormalliği varsa 3-9 ay

arasında normale döner

Bazı hastalar steroid dirençli olabilir ,bu durumda Wilson hastalığı gibi diğer nedenler tekrar değerlendirilmelidir

İlaç tedavisine yanıt olmasına rağmen siroz gelişebilir

Ortotopik karaciğer nakli son dönem karaciğer hastalığında yapılabilir, nakil sonrası da tekrarlayabilir