nadir(?) görülen akciğer hastalıkları
DESCRIPTION
Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları. Prof.Dr. Arif Çımrın Dokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD [email protected]. Hırıltı Öksürük Dispne Hemoptizi. Bitkinlik Ateş Kilo kaybı. Eozinofili Serum IgE Hipergamaglobulinemi Hepatomegali Splenomegali LAP. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları
Prof.Dr. Arif ÇımrınDokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD
Hırıltı Öksürük Dispne Hemoptizi
Bitkinlik Ateş Kilo kaybı
Eozinofili Serum IgE Hipergamaglobulinemi Hepatomegali Splenomegali LAP
Diffüz buzlu cam alanları, Nodüller, İnterlobuler septal
kalınlaşmalar Plevral sıvı.
Eozinofilik Akciğer Hastalıkları
HavayollarıAstımABPABronkosentrik granülomatozisEozinofilik bronşit Akciğer parankimiBakteriyel infeksiyonlar
(Brusella, Mikobakteri)Fungal infeksiyonlar
(Aspergillus,Koksidioidomikoz) Paraziter infeksiyonlarAIDS ilişkili PCPTropikal pulmoner eozinofili sendromuVisseral larva migrans
İnterstisyel akciğer hastalığı UIP, Sarkoidoz, SLE, Eozinofilik
GranülomaBasit pulmoner eozinofili “Löeffler
sendromu”Akut eozinofilik pnömoniKronik eozinofilik pnömoniİlaca bağlı eozinofilik pnömoni Akciğer vasküler sistemiİdiopatik hipereozinofilik sendromAllerjik anjiitis ve granülomatosis
“Churg Strauss Sendromu” Neoplazi
Hodgkin HastalığıAkciğer kanseri
Ribeiro JD, Fischer GB. ELD.Pediatr Respir Rev. 2002; 3: 278-284Alberts WM. EILD. Curr Opin Pulm Med. 2004;10: 419-24
Eozinofilik Akciğer Hastalıkları
Ribeiro JD, Fischer GB. ELD.Pediatr Respir Rev. 2002; 3: 278-284Alberts WM. EILD. Curr Opin Pulm Med. 2004;10: 419-24
Havayolu ve/veya akciğer parankiminde eozinofil sayısında artma
BAL eozinofil > %5 Balgam eozinofil > %2.5
Periferik eozinofili olabilirHafif: 500-1500 Orta: 1500-5000 Ağır:>5000
Akciğer grafisinde infiltrasyon
Astım Periferik eozinofili (1000 hücre / L) Aspergillusa karşı pozitif deri reaksiyonu Serumda aspergillusa karşı presipitan IgG
antikorlar Serum total IgE >1000 Pulmoner infiltrat varlığı(öyküsü) Santral bronşiektazi Serumda aspergillusa karşı IgE ve IgG antikorlar Balgamda aspergillus Kahverengi balgam Deri testinde geç reaksiyon KS ile serum IgE de düşme
Chest 2002; 121: 1988-999
Allerjik Bronkopulmoner Aspergillozis
Eozinofilik Bronşit
Astım %66-100 Öksürük varyant astım %50 Kronik öksürük %12 Astım olmaksızın epizodik solunumsal semptomlar %21-38 Allerjik rinit %50 KOAH
Gibson PG. Thorax 2002; 57: 178-82
Paraziter infeksiyonlarLöeffler sendromu
Çocuk yaş grubu Minimal solunumsal semtomlar (ateş, öksürük, dispne ve ağır bronkospazm) Eozinofili, IgE , Hipergamaglobulinemi Hepatomegali Değişken pulmoner infiltrasyonlar
Parazit(Ascaris lumbricoides Ancylostoma, Echinococcus, Schistossoma, Srongyloides stercoralis, Necatur americanus ve Toxacara türleri)
İlaçlar(crack, kokain, aspirin,penisilin, sulfonamidler ve imipramin)
Klinik tablo parazit larvalarının, özellikle akciğerlerden geçişi ile ilgili. Gaitada parazit testleri yararlıdır.
Kendini sınırlayıcı bir durum. Tedavi gerektirmez(Mebendazole veya Albendazole)
Paraziter infeksiyonlarVisseral larva migrans
Toxacara canisGnathostoma spiningerunAncylostoma caninum türleri
Kronik öksürükBronkospazmSolunum yetmezliği
Elisa ile larva antijenleri pozitifBAL ve kan eozinofil sayısı çok yüksek
Thiabendazole, AlbendazoleKortikosteriod gerekebilir.
Paraziter infeksiyonlar Tropikal pulmoner eozinofili
Wuchereria bancrofti ve Bruga malayi Parazit infeksiyonuna karşı gelişen immunolojik hiperreaktivite Öksürük, dispne, gürültülü solunum ve hemoptizi Bitkinlik, Ateş ve Kilo kaybı Splenomegali ve adenomegali Periferik kanda eozinofili ve IgE (genellikle)
Flarial antijenlere spesifik IgG ve IgM antikorları Dietil karbamazin. Pulmoner fibrozise gidebilir.
Eozinofilik Pnömoni
Akut Kronik Drug-induced
Akut Eozinofilik pnömoni
Akut febril bir hastalık (1-5 gün)
Myalji, plevral ağrı Hipoksemik solunum yetmezliği
Fizik bakı; yüksek ateş, solunum sıkıntısı ve yaygın raller, wheezing nadir
Periferik kanda eozinofil sayısı genellikle normal
BAL eozinofil (%42).
Serum ve BAL IL-5 ve IgE yükselebilir.
SFT: (akut faz) Hafif restriktif bozukluk
Akut Eozinofilik pnömoni
Akciğer grafisi; tüm akciğerleri etkileyen alveoler-interstisyel infiltratlar. Nadir periferik infiltrat. Plevral sıvı sık.
BT: diffüz buzlu cam alanları, nodüller, interlobuler septal kalınlaşmalar ve sıklıkla bilateral plevral sıvı.
Akut Eozinofilik pnömoni
Plevral sıvı; eozinofilik ve pH yüksek. Akciğer biopsisi; alveoler, bronş duvarı ve interstisyel alanda
eozinofiller ve ödem.
Metilprednisolon ve prednison
Glukokortikoid tedaviye hızlı yanıt
Allen JN. N Engl J Med 1989; 321: 569-74Badesch DB. Am Rev Respir Dis 1989; 139: 149-52
Kronik Eozinofilik Pnömoni
♀, orta yaş Sinsi başlangıç
Hırıltı Öksürük Balgam Ateş Dispne Kilo kaybı Gece”terlemesi Artralji, perikardit,
kutanöz purpura ()
Solunum yetmezliği nadir
Eozinofil BAL (%50) kan (%88)
ESH genellikle Serum IgE (%67) IL-5 ve IL-6 Sirküle immunkompleksler RF pozitifliği sık Hipoksemi ve A-a gradient Hafif restriktif fonk. bozukluk
Kronik Eozinofilik Pnömoni-2
Grafi; Periferik infiltrasyonlar (%63) Akciğer ödeminin negatif imajı (%25)
CT; periferik yerleşimli konsolidasyon alanları, üst-orta zonlarda buzlu cam görünümü. Medastinal LAP (%50)
Kronik Eozinofilik Pnömoni-3
Akciğer biopsisi; Alveoler ve interstisyel eozinofil ve lenfosit birikimi+ alveoler duvarda kalınlaşmaİnterstisyel fibrozis %50Bronşiolitis yada BO %25
Prednison
Yeni gelişen astım(%50-60)RTRomatoid artritSchizophyllum commune,
İlaca Bağlı Eozinofilik Pnömoni
Semptom; Hafif basit pulmoner eozinofili ağır akut eozinofilik pnömoni
İdiosenkraziAmpisilin, rifampin, nitrofurantoin, penisilin, fenilefrin, inh beklometazon, klorpromazin, klorpropamid, clofibrat, kokain, diklofenak, fenitoin, sülfasalazin, tetrasiklin, bleomisin, klaritromisin
İlaca bağlı akciğer hastalığı
A:siklofosfamid-diffüz buzlu cam ve sentrlobuler nodüllerB:5-aminosalisilikasid-eozinofilik pnömoniC:Nitrofurantoin-OPD:Chlorambucil-OP
Idiopatik hipereozinofilik sendrom
Nadir, sıklıkla fatal ve erkeklerde daha sık.
30-40 yaş. Eozinofili Öksürük, ateş, gece
terlemesi, anoreksi, kilo kaybı, kaşıntı
Tüm organlar etkilenebilir. Kardiak tutulum
endokardial fibrozis, restriktif kardiopati ve mural trombüs gelişimi
Tromboembolik hastalık (Sıklıkla arteriyel).
Pulm fibrozis gelişebilir.
Grafi; interstisyel ve nonlober infiltrasyonlar. plevral sıvı(%50).
BT; yama tarzında konsolidasyon alanları ya da nodüller, sıvı olabilir.
BAL: %73 e varan eozinofili.
Idiopatik hipereozinofilik sendrom
Tedavi: %50 oral prednisolon a iyi klinik yanıt.
Steroide yanıtsız olgular; -Busulfan, hidroksiüre, siklofosfamid, etopsid, azatioprin, interferon alfa , siklosporin A ve vincristin,-Tirozin kinaz inhibitörüimatinib ile 3 aydan uzun süren yanıt ve serum eo düzeyinde normalizasyon bildirilmiştir
2
Klinik tablo çok değişkendir, nadiren klasik bulgularla karşımıza gelir bu nedenle de tanı çoğunlukla gecikir.
Frankel, SK. Vasculitis. Critical Care Clinics. 2002; 18(4):
Pulmoner Vaskülitler
Pulmoner VaskülitlerPrimer idiopatik vaskulit Küçük Damar +WG +CSS +MPA Idiopathic pauci-immune GN Idiopathic capillaritis Orta Damar -PAN -Kawasaki disease
Geniş Damar -TA -Giant-cell arteritis Primer immun-kompleks–ilişkili
vaskulit -Goodpasture syndrome -Henoch-Schönlein purpura -IgA nephropathy
Sekonder vaskulit SLE Rheumatoid arthritis Polymyositis/dermatomyositis Scleroderma Anti-phospholipid antibody
syndrome Inflammatory bowel disease Hypocomplementemic
urticarial vasculitis Essential cryoglobulinemia Drug-induced vasculitis
(propylthiouracil, diphenylhydantoin)
Paraneoplastik
Frankel, SK. Vasculitis. Critical Care Clinics. 2002; 18(4):
Jayne D. Update on European vasculitis syudy group trials. Current opinion in Rheumatology 2001; 13:48-55
Churg-Strauss Sendromu
Astım Hipereozinofili Nekrotizan vaskülit
Prodromal evre: rinit,sinüzit ve astım
Eozinofilik evre: periferik eozinofili
Vaskülitik faz: Multi sistem tutulum
Astım %98-100 Yapısal %70-80 Mononeuritis multiplex,
%50–80 Deri %50-80 Sinuzit %20-70 Artralji/myalji %30-50 Kardiak %35-50 GI tutulum %30-60 Renal %10-50
Churg Strauss Sendromu
Radyolojik Pulmoner infiltratlar %40-75
Laboratuvar Eosinofili %90-100 ANCA %45-70 p-ANCA %35-50 c-ANCA % 0-10
Astım Eozinofili <%10 Nöropati (mononöropati veya polinöropati) Pulmoner infiltratlar Paranasal sinüs anormalliği Eozinofilik doku infiltrasyonu (Biopsi) 4/6 kriter olası tanı
Masi AT. Arthritis Rheum. 1990; 33: 1094
Churg Strauss Sendromu
Wegener Granülomatozis
Pulmoner %70-95 öksürük, göğüs ağrısı, hemoptizi, dispne Üst solunum sistemi %70-95
rinore, epistaksis, sinuzit, otit, işitmebozukluğu,kulak ağrısı, ülserasyonlar, destruktif lezyonlar/kemik deformiteleri
Trakeobronşial %10-55 subglottik stenoz, bronşial stenoz,
hemoraji, endobronşial lezyonlar Böbrek/GN %50-85 Deri %45-60
purpura, ülser, vesiküller veya nodüller
Başlangıçtaki bulgular
Kas-iskelet %30-70 (artralji, myalji, artrit) Göz %25-55 Ateş, kilo kaybı %15-45 Periferik/Santral Sinir S. %10-30 Kardiak % 5-15
Wegener Granülomatozis
Radyolojik Bulgular Anormal Akciğer Grafisi %85-100 Noduller, %55-70 Infiltratlar, %50-70 Kaviter, %35-50
Wegener Granülomatozis
Laboratuvar Bulgular ANCA, %90-95 (jeneralize, aktif);
%60 (sınırlı); %40 (remisyon) c-ANCA/anti-PR3, %85-90 (jeneralize, aktif)
ESH, 90–95 mm/h, CRP RF (+), %50-60
Başlangıçtaki bulgular
Wegener Granülomatozis
Prednison 1mg/kg/gün+ 2mg/kg/gün siklofosfamid(max 150mg/gün).
1 yıl tedavi
Yeniden alevlenme %25-40
Yüksek mortalite-50 yaş üzeri-bozulmuş fonksiyonlu renal tutulum
Mikroskopik Poliangiitis
Arthralji/myalji %50-65 Pulmoner hemoraji/hemoptizi
%10-30Yapısal semptomlar %70-80 RPGN %100 Deri %50-65 Mononeuritis multiplex %15-50 GI tutulum %30-45 Göz %0-30Kardiak %10-20 Üst solunum yolu %0-15
Mikroskopik Poliangiitis
Radyoloji Infiltrasyonlar %10-30 Mikroanevrizmalar %0-15
Laboratuvar Renal yetmezlik %70-100 Proteinuri %80-90 Hematuri %65-90 p-ANCA %50-75 c-ANCA %10-15 Anti-MPO %35-65
Antinükleer Sitoplazmik Antikor ve Vaskülit
WG CSS MPA
ANCA pozitif %80-90 %70 %50
ANCA antijen spesifitesi
PR3>>MPO
MPO>PR3 MPO>PR3
Proteinaz 3(PR3) ANCA: cANCA(sitoplazmik ANCA)MPO ANCA: pANCA
Atipik ANCA: İnflamatuar barsak hastalıkları, Sistemik immun kökenli hastalıklar,
İnfeksiyonlar
Poliarteritis nodosa(PAN)
Yapısal semptomlar %60-70 Periferik sinir tutulum %50-70 Deri %45-60 Myalji/artralji/artrit %45-50 Renal %30-45 Hipertansiyon %30-40 GI tutulum %30-50 Pulmoner %20-40 Kardiak %10-20
Radyolojik Anormal göğüs grafisi <%20 Anormal anjiografi %57-
100 Laboratuvar HBV infeksiyonu %7-
36 ANCA <%10
Takayasu Arteritis(TA)
<40yaş, ♀ Geniş damar tutulumu %50 Yapısal semptomlar Stenoza sekonderçıkar(limb kladikasyon, baş dönmesi,
senkop, baş ağrısı, görme bozuklukları, hipertansiyon, asimetrik kan basıncı, nabızlarda azalma ya da kaybolma.
USG, MRI, CT, Anjiografi Kortikosteroidler aktif hastalıkta %75 remisyon Methotrexate Cerrahi ya da stent uygulama(lokalize lezyonlarda )
3
AteşTitremeBitkinlikÖksürükDispneGöğüste şişkinlikBaş ağrısı
Bitkinlik,Öksürük,Dispne, İştahsızlıkKilo kaybı
Akut trakeobronşit, bronşiolit, pnömoni
Akut endotoksin maruziyeti Organik toz toksik sendromu ABPA RADS VTE Aspirasyon pnömonisi BOOP Diffüz alveoler hasar
Rekürren pnömoni ABPA Granülomatöz akciğer hastalıkları İnfeksiyon-tbc, mantar Berilyozis, silikozis, talkozis Langerhans hücre histiositiozisi CSS Wegener grnülomatozisi Sarkoidozzis
IPF Bronşiektazi, bronşiolektazi MAC pulmoner hastalığı
Patel AM. Hypersensitivity pneumonitis. J Allergy Clin Immunol 2001; 108: 661-70
Hipersensitivite Pnömonisi Ekstrensek allerjik alveolit
Patogenez
Tam belirli değil CD4+ Th1 lenfosit plazma h antikor (özellikle IgG)
CD8+ sitotoksik lenfosit proliferasyonu ile karakterlidir. Temel sorun neden maruz kalan olguların yaklaşık %1 inde
hastalığın geliştiğidir. Maruz kalıp ta antikor yanıtı veren kişilerde T8 lerin de katıldığı
sitotoksik gecikmiş hipersensitivitenin gelişmiş olması gereklidir.
Klinik tablo
Akut Ani başlayan ateş,titreme,bitkinlik,öksürük,dispne,göğüste şişkinlik,baş ağrısıSemptomlar 4-6 saatte başlar, 12 saat ile günler içerisinde düzelir
SubakutGiderek artan bitkinlik,öksürük,dispne, iştahsızlık,kilo kaybıAtak geçiren olgularda bulgular saptanır
KronikSinsi başlangıçlı bitkinlik,öksürük,dispne, ve kilo kaybı
Akut atak öyküsü vermeyebilirMaruziyetin önlenmesi ile kısmi düzelme sağlanabilir
Akut HP
Subakut HP
Kronik HP
HP
HP
HP –Presipitan antikor
Tanı
HP -Tedavi
Maruziyetin önlenmesi
Kortikosteroid