megacolon congénito o enfermedad de hirschsprung
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MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Esta enfermedad es un trastorno multigénico hereditario que se transmite de manera dominante.
Esta enfermedad afecta a 1 de cada 5.000 recién nacidos y se define por la ausencia de células ganglionares (aganglionosis) en un segmento del intestino distal cuya longitud es variable.
MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Los lactantes con megacolon congénito carecen de células ganglionares en el plexo mientérico distal al segmento dilatado del colon
El colon aumentado de calibre (megacolon) muestra un número normal de células ganglionares.
MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
La dilatación se debe a la falta de relajación del segmento carente de células ganglionares, lo que impide el desplazamiento del contenido intestinal con dilatación del segmento proximal del colon.
En la mayoría de los casos solamente están afectados el recto y el colon sigmoide; sin embargo, en ocasiones