36 - megacolon

Seminario CentralSeminario CentralServicio de GastroenterologServicio de Gastroenterologíía y Hepatologa y Hepatologííaa

H o s p i t a l P r o v i n c i a l d e l C e n t e n a r i o . R o s a r i o , 05 de diciembre d e 2 0 07

Matias Amateis

Paciente mujer 22 años Paciente varón 22 años

Cuadro de 2 años de evolución Cuadro de 6 meses de evolución

•Distensión abdominal.•Constipación.•Dolor abdominal.

• Diarrea acuosa • Vómitos

Retraso mentalApendicectomía hace 13 añosClase social baja

Sin antecedentes

•Catarsis constipada (1/semana)•Episodios similares 6º mes -8 años•Uso de laxantes y enemas

Catarsis constipada (1 vez/ 5 días)Episodios similares en su infanciaUso de laxantes y enemas

Casos clínicos

Abdomen: distendido, blando, depresible, indoloro.

Tumoración duro-pétrea en hipogastrio hasta región umbilical, sin defensa ni descompresión. Timpánico. RHA +.

Tacto rectal: esfínter hipotónico, ampolla rectal ocupada por abundante materia fecal de características pastosas.

Casos clínicosE. FISICO

ADELGAZADOS

Laboratorio

• TSH T4 libre

Normal • Calcio

• Chagas-

Internación

• Enemas con solución fisiológica• Laxantes

TRATAMIENTO

• Mejoría sintomática • Menor distensión abdominal

VIDEOCOLONOSCOPÍA

COLON POR ENEMA

BIOPSIA QUIRURGICA

Alta Controles periódicos

•Buena evolución

Paciente mujer de 22 años Paciente varón 22 años

•Mala evolución

Casos clínicos

Paciente varón 22 años

Paciente mujer de 22 años

Paciente varón 69 años

Cuadro de 3 meses de evolución Constipación

Distensión abdominalCuadro de 21 días de evolución

Abdomen: distendido asimétrico, blando, depresible, indoloro. Timpánico. RHA +.

Tacto rectal: esfínter tónico, ampolla rectal ocupada por abundante materia fecal de características pastosas.

• TSH• T4 libreLaboratorio

Hiperglicemias • Calcio

• Chagas +

Casos clínicos

Internación

• Laxantes• Sonda rectal • Enemas con solución fisiológica• Espera resolución quirúrgica

MEGACOLON

MEGACOLON

DILATACION PERSISTENTE DE LA LUZ COLONICA

DEFINICION

>6,5 cm.>12 cm.

>8 cm.

MEGARECTO-SIGMA

DOLICOCOLON

MEGACOLON TOTAL

COLONRECTO

Elizabeth J. McConnell, John H. Pemberton Megacolon: Congenital and AcquiredFeldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 7th ed. , 2002 2128-2140

CLASIFICACION

Idiopático En niñosEn adultos

Neurológica

Chagas

Neuropatía diabéticaEnfermedad de Parkinson Distrofia miotónica

Músculo

ColagenopatíasAmiloidosis

Metabólicas

HipotiroidismoHipopotasemiaPorfiriaFeocromocitoma

MEGACOLON

Megacolon Congénito (Enfermedad de Hirschsprung)

Megacolon Adquirido (Asociado a Constipación)

Drogas (morfina)

Obstrucción mecánica


Forma aguda (Ogilvie)

CLASIFICACION

Idiopático

MEGACOLON

Megacolon Adquirido (asociado a constipación)

En niñosEn adultos

Forma aguda (Ogilvie)

•Dilatación masiva (derecho)•Perforación, peritonitis y muerte

Condición médica o quirúrgica grave

>60 años

•Días después •Dieta general

•Distensión •Dolor abdominal •Náusea y vómitos •Constipación•Fiebre

PSEUDO-OBSTRUCCION CRONICA

Michael D. Saunders MD. Acute colonic pseudo-obstruction. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 4, pp. 671–687, 2007

•Se acompaña dilatación ID y estómago

•ILEO

•Distensión •Náusea y vómitos •Regurgitación•Saciedad precoz

MEGACOLONDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Dilatación > 6 cms.• En el contexto colitis agudaMEGACOLON TOXICO

Patogenia desconocida

CLINICA

•Colitis ulcerosa•Enfermedad de Crohn

Infecciosa

Alta Mortalidad

Isquémica

Sepsis

•• Diarrea( sanguinolenta) ConstipaciDiarrea( sanguinolenta) Constipacióónn

•• Dolor y distensiDolor y distensióón abdominaln abdominal

•• DisminuciDisminucióón ruidos n ruidos hidroaereoshidroaereos

•• DistensiDistensióón gn gáástrica y del IDstrica y del IDEtiología

Signos de toxicidad sistémica

En el contexto de un compromiso multisistémico

• ILEO• Hepato-esplenomegalia• Ascitis

MEGACOLONEPIDEMIOLOGIA

CONSTIPACION165 pac. constipados crónicos

CRONICA IDIOPATICA

MEGA COLONRECTOSIGMA

RECTOCELE-PROLAPSO

HIRSHPRUNG

68 %

10 %

20 %

2 %

Curi. L A, Maldonado Gabriela W. Moore. Causas masfrecuentes de constipación en nuestro medio. Acta gastroent. Latinoamericana 33 2003

Dr. BANNURA G, CONTRERAS J Tratamiento quirúrgico del megacolon del adulto:análisis de 62 pacientesRev. Chilenade Cirugía. Vol 56 - Nº 3, Junio 2004; págs. 248-254

MEGACOLONHIRSCHPRUNGVARIANTES

CLASICO CORTO

ULTRACORTO

Más común 1/ 5000 nacimientos1/ 5000 nacimientos

VarVaróón 5:1n 5:1

• Recién nacidos• Suboclusión intestinal

75 %

Recto-sigma

Estreñimiento progresivo recurrenteImpactación fecalAntecedentes infanciaBaja tallaProblemas de nutrición

MEGACOLONHIRSCHPRUNG PATOGENIA

Falla migración neuronal Microambiente Hostil

Ausencia ONSentido proximalFalta desarrollo plexos Alteración tejido conectivo

Colon proximal dilatado Zona intermedia

Estenosis segmento agangliónico

KESSMANN,J M.D., Hirschsprung’s Disease:Diagnosisand ManagementPhysician 2006;74:1319-22, 1327-8.

MEGACOLONHIRSCHPRUNG PATOGENIA

10-35 %Asociación con Sme. Down ( 10 veces mas fcte.)

8 mutaciones genéticas

Cromosoma 10q11X2Oncogén RET

MEN tipo 2B Carcinoma medular tiroides

Meissner

Auerbach

S. W. Moore. The contribution of associated congenital anomalies in understandingHirschsprung’s diseasePediatr Surg Int (2006) 22: 305–315

MEGACOLONHIRSCHPRUNG DIGNOSTICO

Radiografía simple

Colon por enema S 76% E 97%

ManometrManometríía a anorrectalanorrectal S 75% E 95%

Biopsia rectal S 93% E 100%

SucciSuccióónn

Plexo submucoso• Submucoso• Mientérico• 3 cm. línea pectínea

Swenson

Útil para el cirujano

Reflejo recto-anal inhibitorio es -

Fleur de Lorijn, PHD, Pjohannes B. Reitsma, Diagnosis of Hirschsprung’sDisease: a prospective,comparative accuracy study of common tests J Pediatr2005;146:787-92

Biopsia rectal

Confiablerápido, y simple

Succión

Ganglios +

Ganglios –Nervios hipertróficos +

Descarta

Ganglios –Sin nervios hipertróficos

Profunda

MEGACOLONHIRSCHPRUNG DIGNOSTICO

Radiografía simple

Colon por enema

ManometrManometríía a anorrectalanorrectal

Confirma

Tinción con Acetilcolinesterasa

MEGACOLONHIRSCHPRUNG

Varón/mujer 4:1Rango10- 70 años (media 24)

Alteraciones mentalesNivel socioeconómico bajo

Años de constipaciónSupositorios, enemas y evacuación digital

Segmento corto-ultracorto

ESTRENIMIENTO 100%

DISTENSIÓN ABDOMINAL 86%

DOLOR ABDOMINAL 40-80%

ENEMAS O CATARTICOS 95 %

FRECUENCIA 1/ SEMANA

masas fecales palpables

2% CONSTIPACION CRONICA

ADULTOS

Reflejo recto-anal puede ser normal

P H Barnes, J E Lenard-JONES, P R Hawley, Hirschsprung's disease andidiopathic megacolon in adults and adolescentsGut, 1986, 27, 534-541

Miyamoto M, Egami K, Maeda S, et al. Hirschsprung’s disease in adults: report of a case and review of the literature. J Nippon Med Sch 2005;72:113- 20.

MEGACOLONCHAGAS

25 millones de personas en riesgo5-6 millones infectadosMigración rural-urbana

Vector: Vinchuca

Aguda (4(4--8 8 semsem))Latencia 10- 30 añosCrónica

TEORIA TÓXICA

TEORIA ALERGICA

Toxina neurotropaDegeneración neuronal

Respuesta inmunoalérgicaMiosistis y arteriolitis

CARDIACO 27%Gastrointest 6%

Hipermotilidad e incoordinación del rectosigmaAcalasia del esfínter anal interno

Ricardo Brandt de Oliveira, M.D., Luiz Ernesto A. Troncon, M.D., Roberto Oliveira Dantas, M.D., and Ulysses G. Meneghelli, M.D Gastrointestinal Manifestations of Chagas’ Disease Am J Gastroenterol 1998;93: 884–889.

MEGACOLONCHAGAS

20 y 40 añosHombres

CLINICA

Dilatación sigmoide Vólvulo

80 %

ESTRENIMIENTO 100%

Pseudo-diarrea

Pseudo-obstrucción

Fecalomas

BIOPSIA

The Enteric Nervous System in Chagasic and Idiopathic Megacolon.G. antorno, MD,* Gabrio Bassotti, MD, MD, Carlos Miguel Lumi, J Morelli, MD,wand Vincenzo Villanacci, MD(Am J Surg Pathol 2007;31:460–468)

Hipertrofia capa muscularInfiltrado linfoplasmocitario

MEGACOLONIDIOPATICO

Frecuencia desconocida

92 Megacolon idiopático

44 Megarecto

24 Megarecto y colon

24 Megacolon Manifestaciones clínicas (%)MEGARRECTO MEGACOLON

Incontinencia 100 Impactacion fecal 100 Desimpactacion manual 90 Evacuación incompleta 85 Dolor abdominal 80 Distensión abdominal 75 Nauseas-vómitos 25 Uso laxantes 100

10 101070 901004075

MEGACOLONIDIOPATICO

MEGARECTO MEGACOLON

NIÑEZ-ADOLESCENCIA NIÑEZ-ADULTO

Deterioro intelectual Intelecto normal

IMPACTACION -INCONTINENCIA

CONSTIPACION

DOLOR-DISTENSION

MASA ABDOMINAL

SENSACION RECTAL ALTERADA

Reflejo rectoanal inhibitorio +

BUENA RESPUESTA TRATAMIENTO MEDICO

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Gattuso J M, Kamm MA: Clinical features of idiopathic megarectum and idiopathic megacolon. Gut 1997, 41:93–99.

MEGACOLONIDIOPATICO PATOGENIA

INCIERTA

Disminución de células nerviosas del plexo

Alteración inervación extramural

Disminución de células de Cajal

Desorden neuromuscular

40% Plexo mientérico normal20% Disminución nº ganglios

Disminuye con la edad

Atrofia del músculo longitudinal y redondoEngrosamientoEngrosamiento

DEFECTO DE SÍNTESIS DE COLÁGENO DEL MÚSCULO LISO

Gattuso J M, Kamm MA, Talbot JC. Pathology of idiopathicmegarectum and megacolon. Gut 1997; 41:252–257

MEGACOLONIDIOPATICO PATOGENIA

TFNSN entérico

Músculo liso

Defecto genético de síntesis de colágeno del músculo liso

Atrofia muscular

W.A. Meier-Rugea, Heinrich Muller-Lobeckb, F. Stossc and E. Brudera. The pathogenesis of idiopathic megacolon European Journal of Gastroenterology & Hepatology 2006, 18:1209–1215

MEGACOLONCOMPLICACIONES

FECALOMA

Alt. motilidad propulsoraAlt. sensibilidad rectal

Acúmulo de hecesConsistencia firme duraSuperficie lisa

CONSTIPACIONDISTENSION ABDOMINALMETEORISMOSIGNOS DE LA FOVEA.

IMPACTACION FECAL 40%

Sigmoideo

Oclusión baja completa

Lenta y bien tolerada

PERFORACIONNecrosis paredUlcera de decúbito

• Enemas con SF• PEG 1 L/ díaTtoBuen estado general


VOLVULO 22 %

AGUDO

SUBUGUDO

RECURRENTE

Dolor cuadrante inferior Distensión asimétrica

GANGRENA

Episodios dolorosos

TRATAMIENTOCompromiso vascular

Quirúrgico

ENTEROCOLITISPERFORACION Muy raro adultos

Denis Chatelain M.D; CASE REPORT Adult Hirschsprung’s Disease Diagnosed DuringForensic Autopsy J Forensic Sci, September 2006, Vol. 51, No. 5

ENTEROCOLITIS

PERFORACION

Alta mortalidad

Niños < 1 año

Distensión abdominal Diarrea acuosaLetargo- Fiebre-Bradicardia

Colon proximal

Dilatación proximal

PATOGENIA

Aumento presiónProliferación bacteriana

Isquemia pared

Invasión pared PERFORACION - Sistema inmune (IgA )- Debilidad pared- Inestabilidad circulatoria- Hipoxia


FACTORES AGRAVANTES

Teitelbaum DH, Coran AG. Enterocolitis. Sem Pediatr Surg 1998;7:162–9.

B. Newman,A. Nussbaum. Bowel Perforation inHirschsprung’sDisease AJR 148:1195-1197,June 1987

MEGACOLONTRATAMIENTO

Dieta y estilo de vida

Eliminar síntomas

Prevenir complicaciones

OBJETIVOS

MEDICOLaxantes

Apoyo psicológico

•Hidratación •Desayuno •Consumo de café

•No suavizantes (docusate)•Laxantes Salinos•Lactulosa y sorbitol

Depresión

DEPOSICIONES C/ 2-3 DIAS

Fibras

•PEG 1-2 veces/día•Supositorio del bisacodil

X

Lawrence A. Szarka, MD John H. Pemberton, MDTreatment of Megacolon and MegarectumCurrent Treatment Options in Gastroenterology 2006, 9:343–350


OBJETIVOS

QUIRURGICODefecación espontánea

Continencia normal

No interfiera en la potencia sexual

Edad del pacienteForma clínica de presentación Etiología Experiencia del centro

Lawrence A. Szarka, MD John H. Pemberton, MD*Treatment of Megacolon and Megarectum Current Treatment Options in Gastroenterology 2006, 9:343–350


DUHAMEL

SOAVE

SWENSON

POCAS COMPLICACIONES BUENOS RESULTADOS A LARGO PLAZO

MAS COMPLICACIONES

Incontinencia EnterocolitisEnterocolitis

M A. Gladman, S. Mark Scott, PhD, Peter J. Lunniss, MS,, andNorman S. Williams, Systematic Review of Surgical Options forIdiopathic Megarectum and Megacolon Ann Surg 2005;241: 562–574


IDIOPATICOHIRSCHPRUNG

CHAGAS

ADULTO

DUHAMEL

MEGACOLON Recto funcional

MEGACOLON MEGARECTO

Miyamoto M, Egami K, Maeda S, et al. Hirschsprung’s disease in adults: report of a case and review of the literature. J Nippon Med Sch 2005;72:113- 20.

Historia clínicaE. FísicoExamen proctológico

CHAGAS

Colon por enema

MEGACOLONCOMO ESTUDIAR ?

TSH- CalcioGlucemia

EXCLUIR CAUSA ORGANICA

Manometría

DudosoAusente

BIOPSIA

EXCLUIR CONGENITO

Rx lumbarSuelo pelviano

Presente


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