Megacolon

Dr. Eduardo Vázquez Mora

Introducción Termino descriptivo, sin implicaciones estiológicas ni fisiopatológicas

Rectosigmoides y descendente + 6.5 cm

Ascendente + 8 cm Ciego +12 cm

*Distinto a la simple elongación del colon “Dolicocolon”

Tipos

Congénito Adquirido

Enf. de Hirschsprung

Agudo Crónico

Megacolon Sx. Ogilvie Chagas Idiopático

Tóxico

Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de Hirschsprung o Megacolon agangliónico

Entidad de causa desconocida

Auscencia de células ganglionares y fibras nerviosas de la parte distal del colon

Desde los 3 a los 40 cm

10% afecta a un segmento más largo

Raro la totalidad

1 de cada 5000 nacidos vivos

7% prematuros

Esporádico o heredofamiliar

2.5%-8% de los casos cortos

8% de los casos largos

Autosómico dominante o recesivo

2% Síndrome de Down

Enfermedad de Hirschsprung

Segmento afectado

No peristalsis, no relajación muscular

Contractura por hiperactivada colinérgica

Obstrucción funcional

Intestino proximal se contrae

Segmento proximal se distiende

Otras anomalias

Hidrocefalia

Ependimoma del IV ventrículo

Agenesia renal

Criptorquidia

Divertículo de Meckel

Útero Hipoplásico

Enfermedad de Hirschsprung

Diagnóstico

Sospecha Clínica

90% sintomas aparecen en la primera infancia

Típico

• Retraso en la expulsión del meconio

• Llanto e irritabilidad durante la ingesta con intensos ruidos abdominal y un estreñimiento crónico carácterístico

• Estimulación rectal para lograr una defecación efectiva

• Otros sintomas

– Distensión abdominal progresiva

– Inapetencia

– Malnutrición

• Retraso en el crecimiento

• Defecación explosiva al termino del tacto rectal

Enfermedad de Hirschsprung

25% no son diagnosticados hasta más alla de los tres meses

Radiología

• Antes del tacto rectal

• Patrón de obstrucción intestinal baja

– Recto vacio y dilatación del colon proximal

– Huella pulgar

– Zona de estenosis

Enfermedad de Hirschsprung

Manometría

Típico

Auscencia del reflejo rectoanal inhibitorio

• Se desarrolla hasta después de 2-3 semanas

• Relajación transitoria del esfínter anal interno con descenso de la presión anal en reposo

• Resultados erroneos en 25%

Histología

– Biopsia rectal

– Profunda e incluir los plexos neurológicos submucoso y mioentéricos

– Niños mayores

• Biopsia quirúrgica

– Histoquímica para acetilcolinesterasa

Enfermedad de Hirschsprung

Diagnóstico diferencial

1. Recién nacido

a) Tapón meconial

b) Íleo meconial

c) Síndrome del colon descendente estrecho transitorio (hijos de diabéticas insulindependientes)

d) Atresia / imperforación anal

Diagnóstico diferencial

2. Lactante

a) Estenosis orgánicas rectales o cólicas

b) Fibrosis quística (mucoviscidosis)

c) Otros cuadros de estreñimiento crónico funcional

Diagnóstico diferencial

3. Niño mayor

a) Fibrosis quística

b) Estreñimiento crónico recidivante por disquecia (imposibilidad para defecación)

Por ejemplo por fisura anal crónica

c) Estreñimiento psicogéno, con frecuencia asociado a encopresis

Tratamiento

Definitivo

Quirúrgico

Ultracorto

Dilatación anal forzada o miotomía extramucosa

Intervención en los primeros meses de vida

• Buenos resultados en el 85%

• Mortalidad inferior al 5%

• 10-40% incompetencia fecal

Megacolon Tóxico

Colitis aguda con signos de toxicidad y dilatación del intestino grueso

Segmentaria

Total

Megacolon Tóxico

1) Dos o más de los criterios siguientes:

a. Temperatura superior a 38,6 ºC

b. Frecuencia cardiaca superior a 120 lm

c. Leucocitosis > a 10.500/mm3

d. Hb o Hcto < en un 60% o más a los valores normales

2) Uno o más de los siguientes criterios:

a. Deshidratación

b. Hipotensión

c. Alteraciones electrolíticas

d. Estado mental alterado (confusión, letargia, agitación)

5-8% de los casos de colitis ulcerosa

El 1-4% de los casos • Colitis granulomatosas

• Clostridium Dificile

• Salmonella

• Shigella

• Campylobacter

• CMV

• Postradiación

• Quimioterapia

Afecta a ambos sexos por igual

Adultos jóvenes entre 20–40 años

Patogenia Inflamación limitada a la mucosa que se extiende en forma transmural afectando a la capa muscular

Megacolon Tóxico

Inflamación y bacterias producen óxido nítrico sintetasa, aumentando al ON, que inhibe el tono de la musculatura lisa

D i l a t a c i ó n

Perforación

Peritonitis estercorácea

Megacolon Tóxico

Diagnóstico

Antecedentes recientes

• Signos de colitis agudas

• Refractaria al tratamiento inicial

• Vómitos

• Diarreas

• Rectorragia

• Tenesmo

• Dolor abdominal

• FIebre

• Taquicardia

• Estupor

• Hipotensión

• Deshidratación

• Leucocitosis de mas de 20,000 – Neutrofilia

• Anemia

• Hipocalemia

• Hiponatremia

• Hipocloremia

• VSG y PCR elevadas

1) Dos o más de los criterios siguientes:

a. Temperatura superior a 38,6 ºC

b. Frecuencia cardiaca superior a 120 lm

c. Leucocitosis > a 10.500/mm3

d. Hb o Hcto < en un 60% o más a los valores normales

2) Uno o más de los siguientes criterios:

a. Deshidratación

b. Hipotensión

c. Alteraciones electrolíticas

d. Estado mental alterado (confusión, letargia, agitación)

Diagnóstico

Radiografía

• Colon transverso de 6 cm o más

• Ciego de 9 cm o más

• Pérdida de las haustraciones

• Huellas dactilares

• Tejido intraluminal

• Neumoperitoneo

*Comparar placas

*Repetirlas cada 12 hrs

Diagnóstico

Radiografías

Tratamiento

Medidas generales:

• Ingreso en UCI

• Ayuno

• Maniobra de rolling:

Adoptar los cuatro decúbitos (supino, lateral derecho e izquierdo y prono) cada 15 minutos (una hora/total para completar la secuencia).

Nutrición parenteral sólo en casos de enfermedad de Crohn

Tratamiento

• Corrección del desequilibrio hidroelectrolítico y ácido básico

• Profilaxis de HDA con IBP parenterales

• Profilaxis de tromboembolismo con heparina de bajo PM, subcutánea

• Antibioterapia de amplio espectro para Gram- y anaerobios

Por ejemplo Cefalosporina + Metronidazol

Si la causa es Clostridium difficile el antibiótico de elección es vancomicina

Medidas específicas:

En la colitis ulcerosa:

Corticoides a dosis de 1-1,2 mg/kg de peso/día Si fallan en 3-5 días, pasar a ciclosporina 3-5 mg/kg de peso/día

En la enfermedad de Crohn:

NPT + corticoides a dosis altas por vía

Si fallan ambos o se demuestra perforación del colon → cirugía (32-50% de los casos)

Megacolon Agudo No tóxico

Síndrome de Ogilvie

Predominio masculino

Ancianos

Mortalidad del 15 a 50%

• Relación a causa subyacente

1) Adquirido: a. Enfermedades neurológicas y musculares:

• Disfunción autonómica familiar • Parálisis cerebral por anoxia durante el parto • Neuropatía diabética • Distrofia miotónica • Demencia • Lesiones de la médula espinal*

b. Enfermedades endocrino-metabólicas: • Hipotiroidismo • Feocromocitoma • Porfiria • Hipocalemia, hiponatremia, hipocloremia • Hipercalcemia por hiperparatiroidismo u otras causas

Megacolon Agudo No tóxico

c. Enfermedades sistémicas:

• Esclerodermia y otras colagenosis

• Amiloidosis primaria

• Miopatía visceral con seudoobstrucción intestinal crónica

d. Enfermedades infecciosas:

• Infestación por Tripanosoma cruzi (enfermedad de Chagas)

e. Suboclusión mecánica

• Postirradiación, postcolitis isquémica, fibrosis parietal en EIIC

Megacolon Agudo No tóxico

Fármacos que causen dismotilidad intestinal o estreñimiento

1. Anticolinérgicos espasmolíticos, ansiolíticos antidepresivos tricíclicos, anti-H1

2. Analgésicos, sobre todo opiáceos, incluyendo tramadol; también AINE´s

3. Antitusígenos derivados de codeína

4. Antihipertensivos: inhibidores de los canales del calcio, b-bloqueantes

5. Diuréticos

6. Antiparkinsonianos antimuscarínicos

7. Antiepilépticos derivados de la hidantoína

8. Calcitonina 9. Antiácidos: sales de calcio,

sucralfato 10. Ciertos citostáticos como

vinscristina

Diagnóstico

Distensión abdominal 90-100%

Dolor abdominal espontáneo 80%

Dolor abdominal a la palpación 65%

Ruidos ausentes 50-60%

Aumentados 30-40%

Ausencia de defecaciones 50-60%

Radiológicamente

• Dilatación

Predomina en colon ascendete y transverso

• Haustras visibles

Examen físico

• Abdomen distendido, timpánico, estado general bueno

• Tacto rectal con recto vacío o lleno de heces

Laboratorio

• Resultados variables

Diagnóstico

Tratamiento

Corregir factores precipitantes – Infecciones

– Hipoxemia

– Desequilibrio ácido base

– Alteraciones Hidroelectroliticas

– Retirar opiaceos

– Enemas?

– Neostigmina 2- 2.5 mg

Después de 48 – 72 horas – Descompresión rectal

Cecostomía no quirúrgica por vía percutánea

Megacolon Crónico

Estreñimiento crónico indoloro

Episodios de dolor que mejoran al evacuar

Tratamiento

– Medidas preventivas de estreñimiento

– Procineticos y laxantes

Enfermedad de Chagas

Trypanosoma cruzi

Protozoo flagelado

Tratamiento de fase aguda

Curación en 60-80%

Pacientes crónicos

Síntomas 20-40%

Múltiples megalias