MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS

Dra. Daniela De Boni Prof. Adj. Dermatologa Hospital de Clnicas

PIEL Y TRACTO GASTROINTESTINAL Cubiertos por epitelio poliestratificado Comunicados con el medio externo En las uniones mucocutneas los dos se unen A veces lesiones cutneas ayudan a diagnosticar una enfermedad gastrointestinal subyascente

MANIFESTACIONES CUTNEAS y:

POLIPOSIS GASTROINTESTINALES ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL ENFERMEDADES VASCULARES DEL TGI HIGADO PNCREAS ENFERMEDAD CELACA MALIGNIDAD DE TGI

POLIPOSIS INTESTINALES CON MARCADORES CUTNEOSPOLIPOSIS ADENOMATOSAS Sndrome de Gardner Sndrome de Muir Torre POLIPOS HAMARTOMATOSOS Sndrome de Peutz Jeghers Sndrome de Cowden PSEUDO PLIPOS TUMORALES Neurofibromatosis PSEUDOPLIPOS INFLAMATORIOS Sindrome de Cornkhite Canada

SIND. DE GARDNER HAD. Alta pemetrancia Variante fenotpica de la Poliposis Adenomatosa Familiar Poliposis intestinal colon y recto. Rasgo fundamental del sindrome 100 % de los pacientes 100 % posibilidad de desarrollar adenocrcinoma (usualmente 3 decada) Seguimiento estricto Cncer tiroideo

SIND. DE GARDNERMANIFESTCIONES CUTNEASQuistes epidrmicos: principal manifestacin cutnea, aparecen en la infancia, cara, cc, piernas, mltiples Tumores desmoides: piel y tejidos blandos de pared abdominal anterior y retroperitomeo. Comportamiento agresivo local, recurrentes Lipomas, leiomiomas, neurofibroms

SIND. DE GARDNER MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS Manifestaciones oculares 90%: hipertrofia congnita de epitelio pigmentado retiniano. Marcador especfico de PAF. Muchas veces primer hallazgo diagnstico Osteomas 75%: mandbula y maxilar. Infancia, preceden la poliposis. Rx Anomalas dentarias 18%Manifestaciones extracolnicas aportan claves diagnsticas Quistes epidrmicos mltiples, tumores desmoides, lipomas Historia familiar BSQUEDA DE MALIGNIDAD TGI

SNDROME de MUIR-TORRE

HAS con penetrancia variable Variante de Cncer Colorectal no polipsico hereditario Se define por presencia de un tumor de gl sebceas y una neoplsia interna Tumores sebceos mltiples. en cabeza y cuello, mltilpes (+ de 100) Pueden ser: adenomas, hiperpalsias, carcinomas Mltiples queratoacantomas Carcinoma de colon con poliposis adenomatosa Neoplasias viscerales: Hodkin, laringe, duodeno, yeyuno, estmago, rin, ureter, tero

SNDROME de MUIR-TORREMANIFESTACIONES CUTNEAS Tumores sebceos. Signo cutneo principal Hamartoma,adenoma, epitelioma, carcinoma sebceo El ms frecuente: adenomas sebceos mltiples 50% presencia de queratoacantomas mltiples en cabeza y cuello Puede ser sin adenomas, con quertocantomas mltiples y neoplasia visceral

SNDROME de MUIR-TORREMANIFESTACIONES EXTRCUTNEAS Carcinoma colorectal 61% en el contexto de poliposis colnicos benignos escasos Cncer tracto urinario, mama, hematolgico, intestino delgado

Adenomas sebceos: debe pensarse en MUIR-TORRE Historia y evaluacin familiar Malignidad visceral

SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS HAD Poliposis hamartomatosa en intestino delgado (yeyuno e leo). Nmero variable, generalmente mltiples (90%) Sintomatologa digestiva entre los 15 y 18 aos (60%) En primera dcada (33%) Dolor despus de la comidas, hemorragia digestiva Riesgo de malignidad GI (2%) y otros (gonadal, mama)

SINDROME DE PEUTZ-JEGHERSMANIFESTACIONES CUTNEAS Pigmentacin mucocutnea: Lentiginosis perioral, cara, pulpejos, palmas y plantas.Palmas y plantas comprometidas 32% Otras regiones afectadas: regin periumbilical, perianal, dorso de manos Mculas comienzan a los 2 aos de edad y alcanzan su mxima expresin en la pubertad Mculas de cutnea y labial tienden a desaparecer con los aos Mculas mucosas persisten toda la vida

SNDROME DE PEUTZ-JEGHERS

Lentiginosis periorificial Historia familiar Historia GI Seguimiento ginecolgico: gonadal y mamario

SNDROME de HAMARTOMAS MLTIPLES (ENF. DE COWDEN) HAD Mltiples rganos y sistemas comprometidos: ecto, endo y mesodrmicos

MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS Poliposis hmartomatosa asintomtica 1/3 pacientes. premaligna Hemorragia digestiva Tiroides (62%) benignas y malignas Mama (25- 50%) benignas y malignas No es

ENF. DE COWDENMANIFESTACIONES CUTNEAS Aparecen entre los 20 y 30 aos Facies adenoide: craneomegalia y aspecto untuoso de la piel Triquilemomas son patognomnicos y preceden las alteraciones internas Fibroma de Cowden: ppula o ndulo de mayor tamao, blanquecino de cara o cc, consistencia firme, asintimtico En dorso de manos, antebrazos y piernas: lesiones queratsicas que simulan verrugas Queratodermia punteada en palmas y plantas

ENF. DE COWDENLesiones mucosas Frecuentes Paladar, lengua, labios orofaringe Aspecto empedrado

ENF. DE COWDEN Criterios DiagnsticosMayores: Triquilemomas faciales 83% Papilomatosis mucosa oral Fibroma de Cowden Menores: Queratosis acrales Queratosis palmoplantares

2 criterios mayores, 1 mayor y historia familiar positiva, o 2 menores y historia familiar positiva

TRIQUILEMOMAS LESIONES MUCOSAS HEMORRAGIA DIGESTIVA PATOLOGA TIROIDEA PATOLOGA MAMARIA

SNDROME CRONKHITE-CANADA Adquirida, rara Poliposis gastrointestinal generalizada y difusa, benigna, aunque alta mortalidad por deterioro del estado gral: diarrea con enteropata perdedora de protenas

MANIFESTACIONES CUTNEAS Hiperpigmentacin macular difusa Alopecia difusa Atrofia ungueal Independientes a las manifestaciones digestivas y desaparecen espontneamente

NEUROFIBROMATOSIS 1

HAD 25% de pacientes pueden presentar neurofibromas GI, ms frecuentes en estmago y yeyuno. Dolor abdominal, hematemesis y melenas Ulceracin y sangrado, vlvulos, obstruccin, perforacin, intususcepcin. Eventual transformacin maligna.

MANIFESTCIONES CUTNEAS

Neurofibroma plexiforme

MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINALCOLITIS ULCEROSA CRNICA y ENF DE CROHN REACTIVAS ESPECFICAS Fisuras y fstulas (+ EC) EC oral EC metastsica Eritema nodoso (+ CU) Pioderma gangrenoso (+CU) Sndrome de Sweet Aftosis (+ CU) Erupcin vesicopustular (CU) Pioderma vegetante (CU) Vasculitis necrotizante (+CU) PAN cutnea (EC) Urticaria crnica

ENF DE CROHN METASTSICA

REACTIVAS ERUPCIN VESICOMPOLLAR

REACTIVAS ERITEMA NODOSO

REACTIVAS AFTOSIS ORAL

REACTIVAS PERIARTERITIS NODOSA Vasculitis de vasos de pequeo y mediano calibre Compromiso multiorgnico: CV, SN, articulaciones, muscular, genitourinario Piel: Ndulos subcutneos, livedo reticularis HGI en 50%

REACTIVAS

SNDROME DE SWEET DERMATOSIS NEUTROFLICA FEBRIL AGUDA Signos constitucionales: fiebre y malestar gral Placas eritematosas, a menudo ampollares, dolorosas Infiltrado neutroflico perivascular denso, leucocitoclasia con signos mnimos de vasculitis Leucocitosis con neutrofilia Asociaciones con: infecciones, cncer, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades autoinmunes, frmacos y complicaciones durante el emb

SWEET

REACTIVAS

PIODERMA GANGRENOSO

4 formas clnicas fundamentales: ulcerativa, ampollar, pustulosa y granulomatosa superficial Lesin inicial habitualmente es una pstula sobre una base eritematosa o ndulo eritematoso lcera con borde necrtico socavado, fondo purulento o vegetante Asociado a enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, gamapata monoclonal o otros trastornos hematolgicos

PIODERMA GANGRENOSO

MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES VASCULARES DEL TGI

TELANGIECTSIA HEMORRGICA HEREDEITARIA (RENDU OSLER) NEVO EN TETINA DE GOMA SARCOMA DE KAPOSI PRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH PAPULOSOS ATRFICA MALIGNA DE DEGOS PSEUDOXANTOMA ELSTICO SINDROME DE EHLERS-DANLOS

ENF. RENDU- OSLERDISPLSIA FIBROVASCULAR SISTMICA

HAD Telangiectasias: Cara, lengua, labios paladar, narinas,,orejas, torax, manos, pies

Epixtasis Hemorragia gastrointestinal Malformaciones arteriovenosas Aneurismas

BLUE RUBBER BLEB NEVUS

Sndrome espordico, raro, que asocia hemangiomas cavernosos cutneos y hemangiomas del TGI Hemorragia digestiva micro o macroscpica que provoca anemia

SARCOMA DE KAPOSI Neoplasia con proliferacin de clulas epiteliales y linforreticulares. Forma epidmica asociada al HIV. Mculas rojoviolceas, placas, ndulos. 50 a 80% con lesiones cutneas y casi 100% con lesiones orales tienen lesiones GI.

PRPURA DE SCHNLEIN HENOCH Vasculitis leucocitoclstica Prpura palpable en glteos y miembros inferiores. Dolor abdominal HGI 40 a 60% Nuseas, vmitos, diarrea

PRPURA DE SCHNLEIN HENOCH Endoscopa muestra mucosa friable, hipermica, congestiva en estmago y duodeno. Inmunoflurescencia: Depsito de inmunocomplejos IgA

PAPULOSIS ATRFICA MALIGNA ENFERMEDAD DE DEGOS Lesiones de piel: ppulas con centro atrfico blanquecino y pequeo, halo eritematoso. Mltiples infartos a nivel de piel, tracto gastrointestinal y sistema nervioso central. Endarteritis arteriolar con trombosis. HGI grave complicacin.

PSEUDOXANTOMA ELSTICOTrastorno gentico. Calcificacin y degeneracin difusa de las fibras elsticas Ppulas amarillentas aspecto empedrado en flexuras. Mucosas Laxitud Signos cutneos aparecen en 3 dcada y son progresivos CV: calcificaciones arteriales, HTA.

PSEUDOXANTOMA ELSTICOOcular: Estras angioides por compromiso de la lmina de Bruch Gastrointestinal: Hematemesis y melenas precoces. Hallazgos endoscopicos similares a mucosa bucal. Dilatacin de vasos de mucosa y submucosa con formacin de microaneurismas.

SNDROME DE EHLERS DANLOSPIEL: Hiperextensibilidad Fragilidad Hematomas fciles Cicatrizacin deficiente Calcificaciones GASTROINTESTINAL: Hernia Ulcus gstrico Divertculos Aneurismas arteriales HGI en tipo IV

SNDROME DE EHLERS DANLOS Alteracin a nivel de colgeno tipo III, con tendencia a lesiones de grandes vasos y rganos internos. Eventual rotura de intestino.

MANIFESTACIONES CUTNEAS Y ENF. HEPTICA. LIQUEN PLANO. Asociado a hepatitis B y C., Cirrosis biliar. PORFIRIA CUTNEA TARDA. Alcoholismo, hepatitis B y C, tumores hepticos.

CIRROSIS Angiomas estelares seran marcador de presencia de vrices esofgicas 50 a 80% aumenta la frecuencia del sangrado GI cuando hay ms de 20 AE, sobre todo los de mayor tamao y de 63% si hay en topografas atpicas

HEPATITIS C. Crioglobulinemias. P.C.T. Liquen Plano. Sindr. de Sjgren. Urticaria. Prurito.

P.A.N.

HEPATITIS C.Eritema Necroltico Acral. Placas eritematoescamosas, bien limitadas, con erosiones, s/t dorso de pie y MMII. Prurito.

MANIFESTACIONES CUTNEAS Y PNCREAS. Paniculitis pancretica.

Alcoholismo y tumores. Asocia: pancreatitis, poliserositis, artralgias.

MANIFESTACIONES CUTNEAS Y PNCREAS. Pancreatitis aguda: Equimosis periumbilical. Signo de Turner. Equimosis en flancos.

MANIFESTACIONES CUTNEAS Y PNCREAS. Eritema Necroltico Migratorio. Glucagonoma. Asocia queilitis angular y glositis.

DERMATITIS HERPETIFORME Y ENFERMEDAD .CELACA 1% de pacientes con Enfermedad Celaca tienen Dermatitis Herpetiforme 20% de pacientes con Dermatitis Herpetiforme tienen clnica de EC 80% alteraciones endoscpicas o histolgicas de EC, sin alteraciones bioqumicas Ig A Granular en papilas drmicas

DERMATITIS HERPETIFORME o ENFERMEDAD DE DUHING

MANIFESTACIONES CUTNEAS Y MALIGNIDAD DEL TGIPARANEOPLASIA INFILTRACIN TUMORAL DE LA PIEL VIA DIRECTA O METASTSICA

ESTAS ALTERACIONES PUEDEN OCURRIR ANTES , DURANTE O DESPUS DEL DIAGNSTICO DEL CNCER DIGESTIVO

PARANEOPLASIA ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA

PARANEOPLASIA SIGNO DE LESER-TRELAT Queratosis Seborreicas Eruptivas

PARANEOPLASIA SINDROME DE BAZEX ACROQUERATOSIS PARANEOPLSICACncer aerodigestivo. Manos pies, orejas y nariz comprometidos simtricamente con una erupcin psoriasiforme. Compromiso ungueal. Alteraciones cutneas preceden a la neoplasia

PARANEOPLASIA ERITEMA NECROLTICO MIGRATORIO GLUCAGONOMA SYNDROME

PARANEOPLASIA ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO PERIANAL Asociado a adenocarcinoma rectal

SINDROME CARCINOIDE

METASTASIS CUTNEASMETASTASIS UMBILICALES: Ndulo de Hermana Mara Jos. Carcinoma gstrico

MANIFESTACIONES CUTNEAS CLAVES PARA EL DIAGNSTICODE ENF GICUC Y CROHN COWDEN SWEET

DE MALIGNIDADSWEET GRDNER ERITEMA NECROLTICO

CON COMPROMISO MULTISISTMICOPAN VASCULITIS PSEUDOXANTOMA ELSTICO NEUROFIBROMTOSIS

HEMORRAGIA DIGESTIVAPEUTZ JEGHERS SIND TETINA DE GOMA RENDU OSLER PSEUDOXANTOMA ELSTICO

MARCADORES CUTNEOS DE HEMORRAGIA DIGESTIVADE CERTEZA Peutz Jeghers Blue Rubber Bleb Nevus Sndrome de Gardner DE SOSPECHA Pseudoxntoma Ehlers Danlos Neurofibromtosis

DE PROBABILIDAD Rendu Osler Weber Vasculitis Sndromes de poliposis