LUPUS ERITEMATOSUS SITEMIK

LUPUS ERITEMATOSUS SITEMIKDr. Lea Maera Shanty, SpPDEtiologi dan PatogenesisBelum diketahui dengan jelasMultifaktorial : faktor genetik, lingkungan dan hormonal Faktor genetik memegang peran pentingSekitar 10-20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat yg juga menderita SLEMenyerang wanita 15-40 th, 5 x lebih sering dibandingkan laki lakiMerupakan prototipe penyakit autoimun yg ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponem komponen inti sel yang berhubungan manifestasi klinis yang luasPerjalanan klinisnya ditandai dg periode aktif dan remisi dg manifestasi ringan sampai dengan berat (mengancam jiwa

Protein (antigen) sasaran adalah DNA, histon dan non histon.Antibodi ini secara bersama disebut ANA dan dg antigen membentuk kompleks spesifik dan beredar dalam sirkulasi. kompleks imum ini mengendap di berbagai organ tubuh yg mengakibatkan aktivasi komplemen dan selanjutnya menimbulkan inflamasi.Manifestasi klinis yang terjadi karena proses inflamasiini.

Genes suceptible individualGenes involved:MHC class IIComplementAdditional unidentified genes

Environmental TrigersT-Cell driving force CD4-dependent

IgG autoantibody productionSelf antigen driven

Autoantibody-mediatedClinical manifestations

FAKTOR PENCETUS / EKSASERBASIObat: Procainamid Hidralasin Metildopa CPZSinar UV (320 -400 nm)InfeksiTindakan PembedahanKehamilanKeguguran LESManifestasi KlinikSangat beragam dan sering pada keadaan awal tidak dikenali sebagai SLEGambaran klinis keterlibatan sendi atau muskuloskeletal dijumpai pada 99% kasus SLEArtritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada 55% kasusGejala KonstitusionalKelelahan : mendahului manifestasi klinis yang lain dan agak sulit dinilaiPenurunan berat badan: disebabkan pean nafsu makan atau disebabkan gx gastrointestinalDemam : sulit dibedakan dari sebab lain spt infeksiLain-lain : rambut rontok, hilangnya nafsu makan, pembesaran kgb, sakit kepala, mual dan muntahManifestasi MuskuloskeletalNyeri otot (myalgia)Nyeri sendi (athralgia)ArthritisTendinitis

Manifestasi MuskuloskeletalFotosensitifitasDiskoid LESubacute cutaneus lupus erythematosusPaniculitisAlopeciaVaskulitisBercak erithema pada palatum mole dan durumErithemaDepigmentasi pada bibirManifestasi ParuPneumonitisEmboli paruHipertensi pulmonumPerdarahan paru

Manifestasi KardiologiPerikarditisvaskulitisManifestasi NeuropsikiatrikEpilepsiHemiparesisLesi syaraf kranialLesi batang otakMeningitis sterilGangguan fungsi mental organik dan non organikManifestasi Hemik-LimfatikLimfadenopatiKelenjar getah bening yang sering terkena adalah aksila dan servikalSplenomegali

Manifestasi RenalSindroma nefrotikGagal ginjal

SLELimphadenophati12-50%kelelahan90%Panas lama80-85%BB turun60%ginjal50%Kulit50-58%Athralgia/ arthritis90%Vaskulitis

Jantung48%Hematologi50%Paru38%Sal. Cerna18%Hepatomegali/ splenomegali20%SSP25%GAMBARAN KLINIS LESDIAGNOSISDitegakkan berdasarkan gambaran klinik dan laboratorium

American College Rheumatology (1982) mengajukan 11 kriteria, bila didapatkan 4 dari 11, maka diagnosis SLE ditegakkan:Ruam malarRuam diskoidFotosensitivitasUlserasi di mulut atau nasofaringArtritisSerositis yaitu pleuritis atau perikarditisKelainan ginjalKelainan neurologi yaitu kejang atau psikosisKelainan hematologi yi anemia hemolitik, lekopenia, limfopenia, trombositopeniaKelainan imunologiANA test positifPENATALAKSAAAN SLEKarena px SLE mengalami fotosensitif maka tidak boleh terpapar sinar matahari Harus menggunakan krim pelindung sinar matahari, baju lengan panjang, topi, payungKarena sering infeksi, maka profilaksis antibiotika hrs dipertimbangkan utk px yg akan cabut gigi dllPengaturan kehamilanTerapi SLE : konservatif dan agresifTerapi konservatifArtritis, athralgia, myalgia : analgesik, NSAID, hidrosikloroquin, steroid dosis rendah (15mg/hari), metotreksat (7,5-15mg/minggu)Lupus kutaneus :Sunscreen, baju pelindung, kaca jendela digelapkanGlukokortikoid topikalAnti malariaDapson

Fatique dan keluhan sitemik :Menambah waktu istirahat dan pengaturan jam kerjaGlukokortikoid sitemik

Serositis SalisilatNSAIDAntimalariaGlukokortikoid dosis rendahPada keadaan berat, diberikan glukokortikoid sistemik

Terapi agresifGlukokortikoid dosis tinggi harus segera diberikan bila timbul manifestasi SLE berat dan mengancam nyawa, misalnya vaskulitis, poliserositis, miokarditis, pneumonitis lupus, glomerulonefritis, anemia hemolitik, trombositopenia, sindroma otak organikBila dalam waktu 4 minggu pemberian glukokortikoid dosis tinggi tidak ada perbaikan, mk dipertimbangkan imunosupressan yg lainJenis dan dosis obat imunosupressan dan sitotoksik yg dipakai untuk SLEAzatioprinSiklofosfamidMetotreksatSiklosporin AMofetil mikofenolat

Terima Kasih