lupus eritematosus sistemik.docxk

21
BAB I PENDAHULUAN Latar belakang Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang dapat melibatkan hampir semua sistem organ dalam proses radang. 1 SLE lebih sering terjadipada perempuan dan mempunyai insidensi yang tinggi pada kulit hitam dibandingkan kaukasia. Usia puncak onset berkolerasi secara kasar dengan menarche dan menopause, lebih banyak perempuan yang menunjukkan onset penyakit selama usia-usia ini dan pada post parum bahkan lebih mencolok daripada jumlah individu dengan onset SLE sebelum pubertas. 2 Secara keseluruhan 15% sampai 17 % pasien LES, gejala klinis timbul pada umur dibawah 16 tahun dengan puncak insidens pada umur 10 hingga 14 tahun, sangat jarang muncul pada usia dibawah 4 tahun. Insidens pasti LES pada anak sulit ditentukan, salah satu faktornya adalah adanya kasus-kasus dengan missed diagnosis. 1 Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit multisistem dengan manifestasi klinis yang sangat bervariasi tergantung pada sistem organ yang terlibat, dapat berupa kelainan hematologi, artikular dan keterlibatan mukokutan, penyakit ginjal, atau berupa kelainan sistem saraf pusat, membuat LES dijuluki sebagai the great imitator. Perjalanan penyakitnya dapat berlangsung kronik, menghilang dalam beberapa waktu untuk kemudian muncul kembali atau berulang.Beberapa kasus dengan klinis ringan atau awal, tidak terdeteksi hingga pada akhirnya datang berobat dalam keadaan lanjut. 1 KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 1

Upload: juwita-kusuma-wardani

Post on 28-Nov-2015

52 views

Category:

Documents


6 download

DESCRIPTION

kjh

TRANSCRIPT

BAB IPENDAHULUAN

Latar belakangLupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang dapat melibatkan hampir semua sistem organ dalam proses radang.1 SLE lebih sering terjadipada perempuan dan mempunyai insidensi yang tinggi pada kulit hitam dibandingkan kaukasia. Usia puncak onset berkolerasi secara kasar dengan menarche dan menopause, lebih banyak perempuan yang menunjukkan onset penyakit selama usia-usia ini dan pada post parum bahkan lebih mencolok daripada jumlah individu dengan onset SLE sebelum pubertas. 2

Secara keseluruhan 15% sampai 17 % pasien LES, gejala klinis timbul pada umur dibawah 16 tahun dengan puncak insidens pada umur 10 hingga 14 tahun, sangat jarang muncul pada usia dibawah 4 tahun. Insidens pasti LES pada anak sulit ditentukan, salah satu faktornya adalah adanya kasus-kasus dengan missed diagnosis. 1

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit multisistem dengan manifestasi klinis yang sangat bervariasi tergantung pada sistem organ yang terlibat, dapat berupa kelainan hematologi, artikular dan keterlibatan mukokutan, penyakit ginjal, atau berupa kelainan sistem saraf pusat, membuat LES dijuluki sebagai the great imitator. Perjalanan penyakitnya dapat berlangsung kronik, menghilang dalam beberapa waktu untuk kemudian muncul kembali atau berulang.Beberapa kasus dengan klinis ringan atau awal, tidak terdeteksi hingga pada akhirnya datang berobat dalam keadaan lanjut. 1

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 1

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 DefinisiPenyakit lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit sistemik evolutif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti ginjal, kulit, sel darah, dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselingi oleh periode remisi, dan karakteristik adanya autoantibodi, khususnya antibodi antinuklear dan aktivasi komplemen.3,4

Gambar 2.1 anak dengan lupus5

2.2 EpidemiologiInsidens LES pada anak secara umum mengalami peningkatan, sekitar 15-17 % . penyakit ini jarang terjadi pada usia dibawah 5 tahun, perempuan lebih sering terkena dibandingkan laki-laki dan rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan usia. Onset LES paling sering didapatkan pada anak perempuan usia antara 9 sampai 15 tahun. Rasio perempuan dan laki-laki adalah 2:1 sebelum pubertas dan setelah pubertas menjadi 9:1. Insidens LES tidak diketahui secara pasti tapi bervariasi tergantung etnis dan lokasi. Prevalensi LES antara 2,9-400/100.000.3

2.3 Patofisiologi

Pada populasi yang sehat, individu hanya mempunyai titer antibodi antinuklear (ANA), anti-Ro(SSA), anti-La(SSB), atau antibodi antitiroid dalam jumlah yang sedikit. Pada penderita lupus terjadi peningkatan produksi autoantibodi spesifik (anti-dsDNA, anti-RNP, and anti-Smith antibodies) sehingga memicu pembentukan

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 2

kompleks imun dan kerusakan jaringan karena ikatan langsung dengan jaringan, deposisi kompleks imun pada jaringan, atau gabungan dari keduanya.6

Penderita LES mempunyai respon antibodi antigen spesifik terhadap DNA, antigen nuklear yang lain, ribosom, trombosit, eritrosit, leukosit, dan antigen jaringan spesifik. Kompleks imun yang terbentuk menyebabkan kerusakan jaringan yang luas, respon autoimun dimediasi oleh sel juga ikut berperan serta pada patofisiologi LES.6

Partikel mirip virus dalam limfosit penderita LES berperan pada teori infeksi virus, yang menyebabkan aktivasi poliklonal pada lupus. Virus yang diduga mencetuskan LES seperti Epstein-Barr virus and cytomegalovirus. Virus akan menstimulasi sistem imun innate ( sel dendritik ).6

Sel T pada pasien lupus dijumpai dengan peningkatan kadar Bcl-2, yaitu sebuah protein yang menunda terjadinya apoptosis. Pasien LES juga mempunyai limfosit yang meningkatkan apoptosis. Satu penjelasan bahwa limfosit pada lupus membuat reativasi sendiri antibodi host tetapi mendasari peningkatan sel turnover setelah dipicu, seperti infeksi virus, sehingga memulai timbulnya manifestasi lupus. Mekanisme imun yang lain juga berperan penting seperti kelainan aktivitas fagosit oleh makrofagatau pembentukan kompleks imun. Kekurangan komponen komplemen seperti C4, C2, dan C1q juga berhubungan erat dengan terjadinyan lupus. Reseptor komplemen dapat menjadi abnormal pada beberapa penderita, menyebabkan terganggunya pembersihan kompleks imun dan terjadinya deposisi kedalam jaringan, hal inilah yang menyebabkan dislipoproteinemia, sehingga membuat komplikasi vaskular yang signifikan.6

Kejadian LES pada penderita wanita dipicu oleh hormon seks yang dapat berperan penting pada penyakit autoimun. Obat-obatan seperti agen antikonvulsan dan antiaritmia menyebabkan sindrom mirip lupus, yang terjadi jika obat tidak dilanjutkan atau langsung dapat memicu lupus sistemik. Pajanan sinar matahari menyebabkan inflamasi dan apoptosis sel-sel kulit dan juga memicu lupus sistemik.6

Keterlibatan genetikDengan menggunakan teknologi microarraydapat dideteksi kandidat gen yang

berpotensi sebagai kandidat gen beresiko, seperti P-selectin gene (SELP), gen the interleukin-1 receptor-associated kinase 1 (IRAK1), PTPN22, dan interleukin-16, protein tyrosine phosphatase receptor type T, toll-like receptor (TLR) 8, dan gen CASP 10.6

2.4 EtiologiPenyebab LES tidak diketahui, kecuali pada tipe tertentu misalnya drug induced LES. Faktor resiko genetik dan lingkungan dapat mencetuskan manifestasi klinis, antara lain hormonal, sinar ulraviolet, imunitas, obat tertentu, stres, dan infeksi.4

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 3

2.5 Manifestasi klinis dan pemeriksaan fisikArtritis atau atralgia, kehilangan berat badan, demam, malaise, dan ruam merupakan gejala yang sering pada awal mulai penyakit.2

Tabel 1. Kriteria diagnosis lupus menurut ACR (American College Of Rheumathology)2-4

Kriteria DefinisiBercak malar (Butterfly rash)

Bercak diskoid

Fotosensitif

Ulkus mulut

Arthritis

Serositis

Gangguan ginjal

Gangguan saraf

Eritema datar atau menimbul yang menetap didaerah pipi, cenderung menyebar kelipatan nasolabial. Bercak eritema yang menimbul denganadherent keratotic scaling dan folicular plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut atrofi.

Bercak dikulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis dan pemeriksaan fisik.Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri.Arthritis nonerosif pada dua atau lebih sendi perifer, ditandai dnegan nyeri tekan, bengkak dan efusi.

a. PleuritisRiwayat pleuritic painatau terdengar pleural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik atau

b. PerikarditisDibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik.

a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan atau

b. Cellular cast: eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran.

a. KejangTidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis, atau

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 4

Gangguan darah

Gangguan imunologi

Antibodi antinuklear (ANA)

ketidakseimbangan elektrolit) ataub. Psikosis

Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit)

Terdapat salah satu kelainan darah : Anemia hemolitik dengan retikulositosisLekopenia<4000/mm3pada ≥ 1 pemeriksaanLimfopenia1500/mm3 pada ≥2 pemeriksaanTrombositopenia<100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat.Terdapat salah satu kelainan:Anti ds-DNA di atas titer normalAnti Sm (Smith) (+)Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan kadar serum IgG atau IgMantikardiolipin yang abnormalAnti koagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standarTes sifilis (+) positif palsu, paling sedikit selama 6 bulan dansdikonfirmasi dengan ditemukannya Treponema palidum atau antibodi treponemaTest ANA (+)

Klasifikasi LES mengacu pada klasifikasi yang dibuatoleh American College of Rheumatology (ACR) padatahun 1982 dan dimodifikasi pada tahun 1997. Kriteriadiagnosis pada anak berdasarkan kriteria tersebut mempunyai sensitivitas 96% dan spesifisitas 100%. Diagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari 11 kriteria ACR tersebut.

Gambar 2.2 butterfly rash pada penderita lupus6

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 5

2.6 Pemeriksaan penunjang4,6

1. Darah Hb, leukosit, dan trombosit.

Anemia, leukopenia, dan trombositopenia. Anemia dan leukopenia terjadi pada 50% anak. Trombositopenia terjadi pada 15% anak.

2. LED dan CRP

Merupakan indikator reaksi inflamasi nonspesifik, keduanya sering meningkat pada LES.

3. Retikulosit meningkat4. PT dan PTT

Biasanya memanjang, hal ini disebabkan adanya circulating anticoagulant yang menghambat aktivitas prothrombin activator complex.

5. Komplemen C3, C4, dan CH50

Selama masa aktif, fraksi komplemen akan terpakai sehingga kadar komplemen akan menurun terutama bila disertai oleh gangguan ginjal. Kadar komplemen C3 dan C4 bersama-sama dengan anti ds-DNA dapat dipakai untuk menilai respon terapi dan aktivitas penyakit, terutama pada pederita dengan lupus nefritis.4

6. Uji coomb

Positif ( 10% penderita dengan anemia hemolitik)

Positif ( 30% penderita tanpa anemia hemolitik)

7. Uji ANA (antibodi antinuklear)

Merupakan skrining LES yang sangat membantu. Positif pada semua anak dengan penyakit aktif. Hasil positif bukan merupakan dasar diagnosis LES.4

8. Anti ds-DNA

Terdapat pada 50-70% anak LES. Lebih spesifik untuk penyakit ini dibandingkan dengan uji ANA, dan jarang terjai pada penyakit lain. Kenaikan titer berhubungan dengan aktivitas penyakitnya, terutama pada lupus nefritis. Sangat bermanfaat untuk menilai respon terapi.4

9. Sel LE

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 6

Kurang sensitif dibandingkan uji ANA

10. Anti smith

Positif pada 30% penderita. Hasil positif merupakan diagnostik untuk LES.

11. Antibodi antiplatelet

Positif pada 75% penderita tanpa trombositopenia.

12. Antibodi anti-neutrofil

Menyebabkan nutropenia

13. Antibodi antifosfolipid

Meningkatkan risiko trombosis dan tromboemboli vena bagian dalam dengan jalan bereaksi dengan bagian fosfolipid yang ada pada prothrombin activator complex.4

14. Antibodi antihiston

Titer yang tinggi sering dihubungkan dengan drug induced LES.

15. Uji ATA ( antibodi tiroid )

Positif pada 40% penderita LES.

16. VDRL

Positif palsu disebabkan karena adanya reaksi silang antara antibodi antifosfolipid dengan antibodi antikardiolipin.4

17. SGOT dan SGPT

Peningkatan ringan sesaat ( 25% penderita ), biasanya dihubungkan dengan pengobatan aspirin.

18. Kadar T3 dan T4

Hipotiroid didapatkan pada 10-15% penderita.

19. Urea N dan kreatinin

Untuk menilai sejauh manakelainan ginjal yang terjadi.

20. Protein dan albumin darah

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 7

Harus diperiksa secara teratur pada penderita LES.

21. Urin

Rutin (mid stream)

24 jam (total protein dan klirens kreatinin)

Biakan kuman

22. Foto toraks

Untuk melihat ada/tidaknya pleuritis, efusi pleura, pneumonitis akut, dan infiltrasi intersisial. Untuk melihat ada/tidaknya perikarditis, efusi perikardium, dan kardiomegali.4

23. Foto persendian

Untuk menentukan ada tidaknya artritis.

24. Elektrokardiografi

Untuk melihat bentuk gangguan jantung.

25. Elektroensefalografi

Untuk menentukan ada/tidaknya gangguan SSP (ensefalopati)

26. Biopsi kulit

Dilakukan pada penderita suspek LES dengan uji ANA (-), dengan lupus band test dapat dideteksi adanya deposit kompleks imunoglobulin dan komplemen pada dermal-epidermal junction.4

27. Biopsi ginjal

Untuk menentukan derajat berat ringannya nefritis.

28. Pemeriksaan mata

Untuk melihat cotton wool exudates, apiskelresis, dan skleresis.

2.7 Diagnosis Banding

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 8

Penyakit paru seperti TB

Penyakit ginjal

2.8 Penatalaksanaan

Efektivitas obat yang digunakan pada pengobatan LES sulit untuk dievaluasi karena sering terjadi remisi spontan. Pengobatan tergantung dari berat ringannya penyakit.4

A. Obat-obatan sistemik4

1. Obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS) bila ada gejala artritisSalisilatBB< 20 kg :20-90 mg/kgbb/hr p.o dibagi dalam 3-4 dosis bersamaan dengan makanBB>20 kg : 60-80 mg/kgbb/hr p.o dibagi dalam 3-4 dosis bersamaan dengan makanKarena hepatotoksik, SGOT/SGPT harus dimonitor.Kontraindikasi: Trombositopenia, gangguan homeostasis

NaproksenDosis : 7-20 mg/kgbb/hr p.o dalam 2-3 dosis

Tolmetin sodium (Tolektin)Dosis : 15-30 mg/kgbb/hr p.o dalam 3-4 dosis

HidroksiklorokuinBila kelainan dominan pada kulit atau mukosa, dengan atau tanpa anrtritisDosis : 5 mg/kgbb/hr p.o (maksimal 300 mg/hr)Dosis tinggi (6-7 mg/kgbb/hr) dibagi dalam 1-2 dosis selama 2 bulan, kemudian diturunkan menjadi 5 mg/kgbb/hr dapat diberikan untuk mengurangi dosis kortkosteroid.4

Karena toksik pada retina kontrol oftalmologik setiap 6 bulan untuk melihat degenerasi makula.4

2. KortikosteroidPrednison (p.o)Dosis rendah < 0,5 mg/kgbb/hr dalam dosis terbagi.Diberikan pada penderita dengan gejala:Pleuritis, demam berkepanjangan, kelainan kulit, gejala konstitusional yang berat, pada pemberian metilprednisolon intermiten i.v dosis tinggi

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 9

Dosis tinggi 1-2 mg/kgbb/hr (maksimal 60-80 mg/hr p.o) dibagi dalam 3-4 dosis bersama dengan makanan selama 3-6 minggu sampai kadar anti ds-DNA turun dan kadar komplemen kembali normal, kemudian dilakukan tappering off setiap 1-2 minggu.4

Diberikan pada penderita :4

Lupus fulminan akutLupus nefritis akutLupus SSP akutAnemia hemolitik autoimun akutPurpura trombositopenia

Metil prednisolon (solumedrol) parenteral dosis tinggiDosis 30 mg/kgbb/ dosis i.v (maksimal 1 g) untuk 3 hari berturit-turut (dapat sampai 6 dosis) dan kemudian dilanjutkan metil prednisolon dosis tinggi i.v secara intermiten tiap minggu disertai prednison dosis rendah setiap hari.4

Diberikan pada penderita penyakit aktif berat yang tidak terkontrol dengan kortikosteroid dosis tinggi p.o.4

3. Obat sitotoksik/imunosupresifPada penderita yang tidak respnsif atau mendapat efek samping yang serius pada pemberian kortikosteroid.4

Obat yang biasa digunakan adalah:Azatioprin : 1-3 mg/kgbb/hr p.oMerkaptopurin: 50-100 mg/hrKlorambusil: 0,1 mg/kgbb/hrSiklosfamid: 1-3 mg/kgbb/hr p.o. 500-750 mg/m2 (maksimal 1 g/m2) i.v, diberikan dengan hidrasi dan monitor jumlah leukosit selama 8-14 hari tiap dosis (leukosit > 2000-3000/mm3)Siklosfamid diberikan 1 kali/bulan selama 6 bulan. Kemudian 3 bulan sekali selama 24 bulan. Diberikan bersama prednison dosis rendah 0,2 mg/kgbb/hr dalam dosis terbagi.4

Karena efek samping yang berat antara lain sterilitas, infeksi, dan keganasan, maka penggunaan obat-obatan tersebut hanya untuk yang berat dan diberikan hati-hati.

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 10

Penggunaan untuk lupus nefritis masih kontroversial, namun biasanya diberikan pada anak dengan kelainan ginjal berat atau keterlibatan organ vital lain yang berat.4

B. TopikalDiberikan bila ada kelainan kulit. Obat yang biasa digunakan adalah:4

Betametason 0,005%Fluosinosid 0,005%Untuk 2 minggu, selanjutnya dengan dengan hidrokortison

C. Pencegahan terhadap pemaparan sinar matahariSunscreen yang mengandung UV light blocking seperti para amino benzoic acid (PABA), antara lain:4

Aramis SPF 20 sun protectorClinique SPF 19 sun blockElizabeth arden sun blocking creamPakaian lengan panjang dan celana panjang serta memakai kacamata hitam

D. FisioterapiSegera bila ada artritis

E. Terapi penyulitAntihipertensiAntikonvulsiantipsikotik

F. SuportifDiet : setiap pemberian kortikosteroid apalagi jangka panjang, harus disertai diet rendah garam, gula, restriksi cairan, disertai suplemen Ca dan vitamin D.Dosis kalsium karbonat sebagai elemental kalisium;Usia < 6 bulan : 300 mg/hari

6-12 bulan: 540 mg/hari1-10 tahun:800 mg/hari11-18 tahun: 1.200 mg/hari

Dosis vitamin D (hidroksikolekalsiferol):BB < 30 kg : 20 mcg p.o 3 kali/mingguBB > 30 kg : 50 mcg p.o 3 kali/minggu

G. Pendidikan/edukasiPenting untuk penderita atau keluarganya agar mengerti penyakit atau penyulitnya yang mungkin terjadi, serta pentingnya berobat secara teratur.4

2.9 Prognosis

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 11

Mayoritas kematian disebabkan oleh penyulit ginjal, otak, paru, dan jantung yang berat. Dengan diagnosis dini danterapi mutahir, 80-90% penderita dapat mencapai harapan hidup 10 tahun dengan kualitas hidup yang hampir normal.4,6

Tabel 2.2 skor SLEDAI4

SLEDAI

(Systemic lupus Erythematosus Diseases Activity Index)

Nilai Deskripsi Definisi8 Kejang Onset baru. Telah disingkirkan penyebab metabolik,

infeksi atau obat8 Psikosis Kemampuan hidup normal berubah akibat gangguan

persepsi yang berat terhadap realitas. Termasuk halusinasi, inkoheren, asosiasi longgar, impoveerished thougt content, berfikir tidak logis, bingung, disorganized, atau perilaku ketaton. Telah disingkirkan penyebab uremia dan obat

8 Organic brain syndrome

Fungsi mental berubah dengan gangguan fungsi orientasi dan memori atau fungsi intelektual dengan manifestasi klinis yang berfluktuasi dan onset cepat. Termasuk kesadaran berkabut dengan penurunan kapasitas untuk memfokuskan perhatian dan ketidakmampuan mempertahankan perhatian terhadap lingkungan, ditambah minimal 2 dari: gangguan persepsi berbicara inkoheren, insomnia, dan mengantuk siang hari, atau penurunan atau peningkatan aktivitas psikomotor.

8 Gangguan visual Perubahan retina. Termasuk cytoid bodies, perdarahan retina, eksudat serous dan berdarah pada koroid, atau neuritis optik. Telah disingkirkan penyebab hipertensi, infeksi, atau obat

8 Gangguan SSP Onset baru neuropati sensoris dan motorik8 Lupus headache Berat, sakit kepala persisten, migren yang tidak responsif

terhadap obat analgesik narkotik8 CVA Onset baru cerebrovascular accident. Tidak termasuk

arterosklerosis8 Vaskulitis Ulkus, ganggren, nodul jari yang keras, infark periungual,

perdarahan splinter, atau bukti adanya vaskulitis ada hasl biopsi atau angiogram

4 Artritis Artritis > 2 sendi, nyeri, dan ada tanda inflamasi (nyeri tekan, bengkak, efusi)

4 Miositis Otot proksimal melemah/nyeri, karena kreatin fosfokinase/ aldolase meningkat atau perubahan elektromiogram, atau pada biopsi terbukti miositis

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 12

4 Urinary cast Heme-granular atau kas eritrosit4 Hematuria >5 eritrosit/LPB. Talah disingkirkan penyebab batu,

infeksi atau penyebab lain. 4 Proteinuria >0,5 g/24 jam. Onset baru atau meningkat >0,5 g/24 jam4 Piuria >5 leukosit/LPB. Telah disingkirkan penyebab infeksi2 Ras baru Ras inflamasi onset baru atau rekurens2 Alopesia Hilangnya rambut abnormal yang difus, atau patchy onset

baru atau rekurens2 Ulkus mukosa Ulkus oral dan onset nasal baru atau rekurens2 Pleuritis Nyeri dada pada pleuritis dengan pleural rub, atau efusi,

atau penebalan pleura2 Perikarditis Nyeri perikardial dengan konfirmasi ≥ 1: rub, efusi, bukti

EKG, atau bukti ekokardiogram2 Kadar

komplemen rendah

Kadar CH50, C3, atau C4 dibawah normal

2 DNA binding meningkat

Menurut far assay DNA binding meningkat > 25%

1 Panas >380 C. telah disingkirkan penyebab infeksi1 Trombositopenia

leukopenia < 100.000/mm3

<3000/mm3. Telah disingkirkan penyebab obat

Tabel 2.3 Total skor SLEDAI

Mild/moderate flare Severe flarePerubahan nilai SLEDAI >3 Perubahan nilai SLEDAI >12Timbul/memburuknya diskoid, fotosensitif, profudus, vaskulitis kutaneus, lupus bulosa

Timbul/memburuknya gejala SSP-SLE

Ulkus nasofaring Vaskulitis Pleuritis Nefritis Perikarditis Miositis Artritis Pk < 60.000Demam (SLE) Hb < 7g/dl atau ↓ Hb > 3 g/dl↑ dosis prednison, tetapi tidak > 0,5 mg/kgbb/hr

Memerlukan dosis prednison 2 x lipat

↑ OAINS/plaquenil Prednison > 0,5 mg/kgbb/hr↑ PGA 1,0 tetapi tidak 2,5 Prednison > 0,5 mg/kgbb/hr

Sitoksan baru, azatiprin, MTX, rawat inap↑ PGA 2,5

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 13

BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakitmultisistem dengan manifestasi klinis yang sangat bervariasi tergantung pada sistem organ yang terlibat, dapat berupa kelainan hematologi, artikular dan keterlibatan mukokutan, penyakit ginjal, atau berupa kelainan sistem saraf pusat, membuat LES dijuluki sebagai the great imitator.

Penyakit lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit sistemik evolutif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti ginjal, kulit, sel darah, dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselingi oleh periode remisi, dan karakteristik adanya autoantibodi, khususnya antibodi antinuklear dan aktivasi komplemen.

Penyebab LES tidak diketahui, kecuali pada tipe tertentu misalnya drug induced LES. Faktor resiko genetik dan lingkungan dapat mencetuskan manifestasi klinis, antara lain hormonal, sinar ulraviolet, imunitas, obat tertentu, stres, dan infeksi.

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 14

DAFTAR PUSTAKA

1. Wistiani. Studi Kasus: Manifestasi klinis beberapa penyakit dengan konfirmasi diagnostik Lupus Eritematosus Sistemik. Bagian ilmu kesehatan anak fakultas kedokteran universitas Diponegoro/RSUP dr. Kariadi Semarang (sari pediatri vol.13, No 2 agustus 2011) [dikutip 17 November 2012]. Didapatkan melalui www.idai.com.

2. Behrman, R E., Robert M. Kliegman., Hal B. Jenson. Nelson Esensi Pediatri. EGC, Jakarta. 2010.

3. R, Evalina. Gambaran Klinis dan kelainan Imunologis pada Anak dengan Lupus Eritematosus Sistemik Di Rumah Sakit Umum Pusat Adam Malik Medan. Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUP Aam Malik Medan (Sari pediatri Vol 13, No 6 April 2012) [dikutip 17 November 2012]. Didapatkan melalui www.idai.com.

4. Garna HD dan Heda M. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 3. Bandung: Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/RS Dr. Hasan Sadikin; 2005

5. Neonatal lupus. Didapatkan melalui http://dermnetnz.org/immune/cutaneous-lupus.htmls

6. Gitelman M,S,K.Jung L,K . Pediatric Systemic Lupus Erythematosus. Updated: Sep 28, 2011. [Dikutip 17 november 2012]. Didapatkan melalui www.emedicine-madscape.com.

KKS Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM.Djoelham Binjai Page 15