lupus eritematosus sistemik.docxk

Download Lupus eritematosus sistemik.docxk

Post on 28-Nov-2015

30 views

Category:

Documents

6 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

kjh

TRANSCRIPT

BAB IPENDAHULUAN

Latar belakangLupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang dapat melibatkan hampir semua sistem organ dalam proses radang.1 SLE lebih sering terjadipada perempuan dan mempunyai insidensi yang tinggi pada kulit hitam dibandingkan kaukasia. Usia puncak onset berkolerasi secara kasar dengan menarche dan menopause, lebih banyak perempuan yang menunjukkan onset penyakit selama usia-usia ini dan pada post parum bahkan lebih mencolok daripada jumlah individu dengan onset SLE sebelum pubertas. 2Secara keseluruhan 15% sampai 17 % pasien LES, gejala klinis timbul pada umur dibawah 16 tahun dengan puncak insidens pada umur 10 hingga 14 tahun, sangat jarang muncul pada usia dibawah 4 tahun. Insidens pasti LES pada anak sulit ditentukan, salah satu faktornya adalah adanya kasus-kasus dengan missed diagnosis. 1Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit multisistem dengan manifestasi klinis yang sangat bervariasi tergantung pada sistem organ yang terlibat, dapat berupa kelainan hematologi, artikular dan keterlibatan mukokutan, penyakit ginjal, atau berupa kelainan sistem saraf pusat, membuat LES dijuluki sebagai the great imitator. Perjalanan penyakitnya dapat berlangsung kronik, menghilang dalam beberapa waktu untuk kemudian muncul kembali atau berulang.Beberapa kasus dengan klinis ringan atau awal, tidak terdeteksi hingga pada akhirnya datang berobat dalam keadaan lanjut. 1

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 DefinisiPenyakit lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit sistemik evolutif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti ginjal, kulit, sel darah, dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselingi oleh periode remisi, dan karakteristik adanya autoantibodi, khususnya antibodi antinuklear dan aktivasi komplemen.3,4

Gambar 2.1 anak dengan lupus5

2.2 EpidemiologiInsidens LES pada anak secara umum mengalami peningkatan, sekitar 15-17 % . penyakit ini jarang terjadi pada usia dibawah 5 tahun, perempuan lebih sering terkena dibandingkan laki-laki dan rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan usia. Onset LES paling sering didapatkan pada anak perempuan usia antara 9 sampai 15 tahun. Rasio perempuan dan laki-laki adalah 2:1 sebelum pubertas dan setelah pubertas menjadi 9:1. Insidens LES tidak diketahui secara pasti tapi bervariasi tergantung etnis dan lokasi. Prevalensi LES antara 2,9-400/100.000.32.3 PatofisiologiPada populasi yang sehat, individu hanya mempunyai titer antibodi antinuklear (ANA), anti-Ro(SSA), anti-La(SSB), atau antibodi antitiroid dalam jumlah yang sedikit. Pada penderita lupus terjadi peningkatan produksi autoantibodi spesifik (anti-dsDNA, anti-RNP, and anti-Smith antibodies) sehingga memicu pembentukan kompleks imun dan kerusakan jaringan karena ikatan langsung dengan jaringan, deposisi kompleks imun pada jaringan, atau gabungan dari keduanya.6Penderita LES mempunyai respon antibodi antigen spesifik terhadap DNA, antigen nuklear yang lain, ribosom, trombosit, eritrosit, leukosit, dan antigen jaringan spesifik. Kompleks imun yang terbentuk menyebabkan kerusakan jaringan yang luas, respon autoimun dimediasi oleh sel juga ikut berperan serta pada patofisiologi LES.6Partikel mirip virus dalam limfosit penderita LES berperan pada teori infeksi virus, yang menyebabkan aktivasi poliklonal pada lupus. Virus yang diduga mencetuskan LES seperti Epstein-Barr virus and cytomegalovirus. Virus akan menstimulasi sistem imun innate ( sel dendritik ).6 Sel T pada pasien lupus dijumpai dengan peningkatan kadar Bcl-2, yaitu sebuah protein yang menunda terjadinya apoptosis. Pasien LES juga mempunyai limfosit yang meningkatkan apoptosis. Satu penjelasan bahwa limfosit pada lupus membuat reativasi sendiri antibodi host tetapi mendasari peningkatan sel turnover setelah dipicu, seperti infeksi virus, sehingga memulai timbulnya manifestasi lupus. Mekanisme imun yang lain juga berperan penting seperti kelainan aktivitas fagosit oleh makrofagatau pembentukan kompleks imun. Kekurangan komponen komplemen seperti C4, C2, dan C1q juga berhubungan erat dengan terjadinyan lupus. Reseptor komplemen dapat menjadi abnormal pada beberapa penderita, menyebabkan terganggunya pembersihan kompleks imun dan terjadinya deposisi kedalam jaringan, hal inilah yang menyebabkan dislipoproteinemia, sehingga membuat komplikasi vaskular yang signifikan.6Kejadian LES pada penderita wanita dipicu oleh hormon seks yang dapat berperan penting pada penyakit autoimun. Obat-obatan seperti agen antikonvulsan dan antiaritmia menyebabkan sindrom mirip lupus, yang terjadi jika obat tidak dilanjutkan atau langsung dapat memicu lupus sistemik. Pajanan sinar matahari menyebabkan inflamasi dan apoptosis sel-sel kulit dan juga memicu lupus sistemik.6

Keterlibatan genetikDengan menggunakan teknologi microarraydapat dideteksi kandidat gen yang berpotensi sebagai kandidat gen beresiko, seperti P-selectin gene (SELP), gen the interleukin-1 receptor-associated kinase 1 (IRAK1), PTPN22, dan interleukin-16, protein tyrosine phosphatase receptor type T, toll-like receptor (TLR) 8, dan gen CASP 10.6

2.4 EtiologiPenyebab LES tidak diketahui, kecuali pada tipe tertentu misalnya drug induced LES. Faktor resiko genetik dan lingkungan dapat mencetuskan manifestasi klinis, antara lain hormonal, sinar ulraviolet, imunitas, obat tertentu, stres, dan infeksi.4

2.5 Manifestasi klinis dan pemeriksaan fisikArtritis atau atralgia, kehilangan berat badan, demam, malaise, dan ruam merupakan gejala yang sering pada awal mulai penyakit.2

Tabel 1. Kriteria diagnosis lupus menurut ACR (American College Of Rheumathology)2-4KriteriaDefinisi

Bercak malar (Butterfly rash)

Bercak diskoid

Fotosensitif

Ulkus mulut

Arthritis

Serositis

Gangguan ginjal

Gangguan saraf

Gangguan darah

Gangguan imunologi

Antibodi antinuklear (ANA)Eritema datar atau menimbul yang menetap didaerah pipi, cenderung menyebar kelipatan nasolabial. Bercak eritema yang menimbul denganadherent keratotic scaling dan folicular plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut atrofi.

Bercak dikulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis dan pemeriksaan fisik.Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri.Arthritis nonerosif pada dua atau lebih sendi perifer, ditandai dnegan nyeri tekan, bengkak dan efusi.a. PleuritisRiwayat pleuritic painatau terdengar pleural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik ataub. PerikarditisDibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik.a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan ataub. Cellular cast: eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran.a. KejangTidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit) ataub. Psikosis Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit)Terdapat salah satu kelainan darah : Anemia hemolitik dengan retikulositosisLekopenia 2000-3000/mm3)Siklosfamid diberikan 1 kali/bulan selama 6 bulan. Kemudian 3 bulan sekali selama 24 bulan. Diberikan bersama prednison dosis rendah 0,2 mg/kgbb/hr dalam dosis terbagi.4Karena efek samping yang berat antara lain sterilitas, infeksi, dan keganasan, maka penggunaan obat-obatan tersebut hanya untuk yang berat dan diberikan hati-hati.Penggunaan untuk lupus nefritis masih kontroversial, namun biasanya diberikan pada anak dengan kelainan ginjal berat atau keterlibatan organ vital lain yang berat.4B. TopikalDiberikan bila ada kelainan kulit. Obat yang biasa digunakan adalah:4Betametason 0,005%Fluosinosid 0,005%Untuk 2 minggu, selanjutnya dengan dengan hidrokortisonC. Pencegahan terhadap pemaparan sinar matahariSunscreen yang mengandung UV light blocking seperti para amino benzoic acid (PABA), antara lain:4Aramis SPF 20 sun protectorClinique SPF 19 sun blockElizabeth arden sun blocking creamPakaian lengan panjang dan celana panjang serta memakai kacamata hitam D. FisioterapiSegera bila ada artritisE. Terapi penyulitAntihipertensiAntikonvulsiantipsikotikF. SuportifDiet : setiap pemberian kortikosteroid apalagi jangka panjang, harus disertai diet rendah garam, gula, restriksi cairan, disertai suplemen Ca dan vitamin D.Dosis kalsium karbonat sebagai elemental kalisium;Usia < 6 bulan : 300 mg/hari6-12 bulan: 540 mg/hari1-10 tahun:800 mg/hari11-18 tahun: 1.200 mg/hariDosis vitamin D (hidroksikolekalsiferol):BB < 30 kg : 20 mcg p.o 3 kali/mingguBB > 30 kg : 50 mcg p.o 3 kali/mingguG. Pendidikan/edukasiPenting untuk penderita atau keluarganya agar mengerti penyakit atau penyulitnya yang mungkin terjadi, serta pentingnya berobat secara teratur.4

2.9 PrognosisMayoritas kematian disebabkan oleh penyulit ginjal, otak, paru, dan jantung yang berat. Dengan diagnosis dini danterapi mutahir, 80-90% penderita dapat mencapai harapan hidup 10 tahun dengan kualitas hidup yang hampir normal.4,6Tabel 2.2 skor SLEDAI4SLEDAI(Systemic lupus Erythematosus Diseases Activity Index)NilaiDeskripsiDefinisi

8Kejang Onset baru. Telah disingkirkan penyebab metabolik, infeksi atau obat

8PsikosisKemampuan hidup normal berubah akibat gangguan persepsi yang berat terhadap realitas. Termasuk halusinasi, inkoheren, asosiasi longgar, impoveerished thougt content, berfikir tidak logis, bingung, disorganized, atau perilaku ketaton. Telah disingkirkan penyebab uremia dan obat

8Organic brain syndromeFungsi mental berubah dengan gangguan fungsi orientasi dan memori atau fungsi intelektual dengan manifestasi klinis yang berfluktuasi dan onset cepat. Termasuk kesadaran berkabut dengan penurunan kapasitas untuk memfokuskan perhatian dan ketidakmampuan mempertahankan perh