LÚPUS ERITROMATOSO SISTÊMICO

EPIDEMIOLOGIA

DEFINIÇÕES

• Colagenoses: grupo de doenças reumatológicas que além de

comprometer as articulações, também se manifesta em diversos

órgãos e sistemas, provocando inflamação no tecido conjuntivo (rico em

colágeno) → LES, esclerodermia, síndrome de Sjogren, doença mista

do tecido conjuntivo etc.

• Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune

multissistêmica crônica caracterizada pela produção de

autoanticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação

em diversos órgãos e dano tecidual.

O LES afeta indivíduos de todas as raças, sendo 9 a 10 vezes mais frequente

em mulheres durante a idade reprodutiva. No mundo estima-se a incidência

de aproximadamente 1 a 22 casos para cada 100.000 pessoas por ano, no

Brasil a prevalência pode variar de 8,7 para 100.000 pessoas por ano.

A mortalidade dos pacientes com LES é cerca de 3 a 5 vezes maior do que a

população em geral, está relacionada a atividade inflamatória da doença,

especialmente quando há acometimento renal e do sistema nervoso central

(SNC), a maior risco de infecções graves e maior risco de complicações da

própria doença ao tratamento.

ETIOPATOGENIA

Processo multifatorial, interação entre genes suscetíveis e fatores

ambientais levam a uma resposta imune inapropriada com hiper-reatividade

de células B e T e falência do circuito imunorregulatório → formação de imuno

complexos e formação de autoanticorpos → ativação do sistema

complemento→ imunocomplexos circulantes + depósitos nas paredes

endoteliais, tecidos → inflamação tecidual→ lesão

Fatores:

• Genéticos: susceptibilidade para LES – depende de múltiplos genes,

como alguns alelos HLA-DR, genes associados à apoptose e ao clerance

de imunocomplexos

o Existência de receptores de reconhecimento de padrões

moleculares anômolos (TLR) → presentes em macrófagos,

células dendríticas, LB imaturos → reconhecem padrões ou

“motivos” moleculares constantes em diversas espécies de

microorganismos → TLR desencadeiam uma ativação de

mecanismos de defesa inespecíficos imediatos e específicica

tardios → estimula LT e LB para uma resposta imune adaptativa

o Alguns autoantígenos (RNA/DNA e proteínas nucleares) são

capazes de ativar TLR induzir uma resposta com seleção de LB

autorreativos que produzem anticorpos altamente específicos

o Presença de autoanticorpos que “atacam” a susperfície das

hemácias, leucócitos e plaquetas, promovendo a destruição do

sistema reticuloendotelial

o Anticorpos que agem contra o SNC (anti-P), promovendo

alterações psiquiátricas – necrose de neurônios do hipocampo

o Anticorpos que bloqueiam o complexo fosfolipídio-beta-2-

glicoproteína inibem a função fisiológica dessa proteína

aumentando a trombogenicidade plasmática.

• Ambientais: exposição à radiação UV → induzem a apoptose dos

queratinócitos, lesão direta no DNA, modificam proteínas nucleares,

aumenta produção de IL-1, IL-3, IL-6 e TNF-α favorecendo a produção

de autoanticorpos autorreativos

• Hormonais: mulheres em idade reprodutiva, durante ou após a

gestação, ACO com estrógenos → são imunoestimulantes e aumentam

a chance de LES de 1,2 a 2x. progestágenos e androgênios são

imunodepressores

• Drogas: medicamentos Lúpus Like → indução da desmetilação do DNA

permitindo a expressão exagerada de genes, citocinas e fatores pró

inflamatórios ( hidralazina, procainamida, isoniazida...)

• Tabagismo: envolvido no processo de anticorpos anti-DNA dupla fita.

• Exposição à sílica:

• Agentes microbiológicos:

o Os vírus podem promover modificações antigênicas e simular

autoantígenos (mimetismo molecular) desencadeando atividade

autoimune (Epstein -Barr), a infecção pelo HIV, quando depleta

TCD4+, inibe certas doenças autoimunes como LES e artrite

reumatoide, mas aumenta a atividade de doenças como

espondiloartropatias soronegativas.

QUADRO CLÍNICO

As características clínicas são polimórficas, e a evolução costuma ser crônica,

com períodos de exacerbação e remissão.

A doença pode cursar com sintomas constitucionais como: artrite (90%),

serosite, nefrite, vasculite, miosite, manifestações mucocutâneas,

hemocitopenias imunológicas, diversos quadros neuropsiquiátricos,

hiperatividade reticuloendotelial e pneumonite

Fadiga, febre moderada (com resposta rápida ao glicocorticoide), mialgias,

perda de peso, linfadenopatia regional periférica

Lesões articulares/musculares: (76%) poliartralgia ou poliartrite

intermitente, sem lesões erosivas. Surtos repetidos podem levar à frouxidão

ligamentar, de cápsula articular; miosite, fraqueza muscular, Deformidades

em 10%. Dores persistentes em uma única articulação levam à suspeita de

necrose asséptica

Necrose asséptica de múltiplas articulações principalmente da cabeça do

fêmur, pode ocorrer, particularmente nos pacientes em uso de GC em dose

elevada por longos períodos. O uso de glicocorticoides também está associado

à perda de massa óssea.

Lesões mucocutâneas: fotossensibilidade, eritema malar e no dorso do nariz

(50% dos casos); ulceras orais indolores, placas eritematosas cobertas por

uma escama aderente, envolvendo comumente o couro cabeludo, as orelhas, a

face e o pescoço (alterações associadas ao Lupus Discóide) → ocorrem por

vasculites levando à urticária, púrpura palpável, ulceras digitais

• Lúpus cutâneo agudo: lesões bolhosas, eritematosas em áreas

fotoexpostsas, costumam ser superficiais e evoluem sem deixar

sequelas, rash malar clássico (região malar e nariz, mento e poupando

o sulco nasolabial.

• Lúpus cutâneo subagudo: lesões são simétricas, superficiais, não

cicatriciais, localizadas em áreas fotoexpostas que se iniciam como

pequenas pápulas eritematosas, progredindo para lesões anulares

policíclicas ou papuloescamosas (psoriasiformes) e costumam cursar

com a presença do anticorpo anti-Ro/SSA; Alopecia, geralmente difusa

ou frontal, é um achado frequente.

• Lesões crônicas

o Lúpus dicóide: pápulas ou placas eritematosas, espessadas, com

áreas de hipo ou hiperpigmentação e atrofia central, que

permanecem mesmo com o controle da doença. Acomete face,

orelhas externas, região retroauricular e no couro cabelo.

Lesões levam a alopecia irreversível. Pode ocorrer isoladamente

o Lúpus túmido: sua lesão inicial pode acumular mucina e se

apresentar umidecida e eritematosa

o Lúpus profundo: (paniculite lúpica) é menos comum, acomete a

derme profunda e o tecido subcutâneo com formação de nódulos.

A superfície não apresenta lesões, porem a aderência nos planos

profundos leva à formação de depressões. Alpécia difusa ou

localizada

Alterações cardiovasculares: pericardite (55%); fenômeno de Raynaud

(alterações vasculares – 16-40%); derrame pericárdico que geralmente evolui

para tamponamento cardíaco ou pericardite constritiva; miocardite (25%);

acometimento valvar (43% - valvas aórtica e mitral); eventos

tromboembólicos; doença arterial coronariana, aterosclerose

Alterações pulmonares: Envolvimento pulmonar ou pleural ocorre em cerca

de 50% dos pacientes → pleurite, derrame pleural, hipertensão pulmonar e

pneumonite lúpica. Mais raramente, encontram-se síndrome do pulmão

encolhido, hemorragia alveolar aguda, bronquiolite obliterante.

Alterações renais: acometem 50% dos pacientes: hematúria, proteinúria.

Nefrite lúpica pode cursar com síndrome nefrítica ou nefrótica, consumo de

complementos, positivação do anti-DNA nativo e, nas formas mais graves,

trombocitopenia e perda de função renal. Biópsias renais são importantes

para o diagnóstico (melhor seleção da terapia e os índices de atividade).

Hematológicas: anemia (80%) normocítica e normocrômica, ferropriva, ou por

insuficiência renal. Anemia hemolítica (10%), leucopenia (<1.000/mm3),

linfopenia (<600/mm3 requer tratamento), granulopenia (rara), plaquetopenia

(<20.000/mm3 = sangramentos espontâneos)

Alterações neuropsiquiátricas: síndrome cerebral orgânica, psicose, estado

confusional agudo, quadros depressivos, deficits funcionais, AVC, neuropatias

periféricas, neuropatias cranianas, mielite transversa, convulsões, cefaleias,

coma, meningite, encefalite → investigação com TC, RM, punção liquórica

(aumento da celularidade e das proteínas, mas normal na maioria dos casos)

Alterações Gastrintestinais: incomuns, pode ser confundida com abdome

agudo → Pancreatite autoimune, gastroparesia, vasculite intestinal →

perfurações, isquemia, hemorragia intestinal e choque séptico

Alterações oculares: Síndrome de Sjogren secundária, ceratites e

conjuntivites inespecíficas, vasculite de retina, amaurose.

FORMAS CLÍNICAS DE ACORDO COM O CID-10

• L93.0 Lúpus discóide

• L93.1 Lúpus cutâneo subagudo

• M32.1 Lúpus eritematoso disseminado (sistêmico) com

comprometimento de outros órgãos e sistemas

• M32.8 Outras formas de lúpus eritematoso disseminado (sistêmico)

CASOS ESPECIAIS

LÚPUS INDUZIDO POR MEDICAMENTOS

Medicamentos mais envolvidos: hidralazina; procainamida, agentes anti-

TNF

Sintomas semelhantes aos do LES, com comprometimento cutâneo,

musculoesquelético, sintomas constitucionais e serosites, raras complicações

hematológicas, neuropsiquiátricas e renais. Presença de anticorpos anti-

histona.

As reações desaparecem com a retirada do fármaco. Tratamento é

sintomatológico

LÚPUS NA GESTAÇÃO

Mulheres lúpicas geralmente têm fertilidade preservada. Durante a gestação,

as complicações obstétricas são maiores, assim como o risco de exacerbação

da doença, especialmente no puerpério. Existe melhor prognóstico quando há

6 meses de remissão da doença

Maior prevalência de pré eclampsia, eclampsia, sofrimento e morte fetal.

O tratamento pode ser realizado com GC e antimaláricos, os

imunossupressores são contraindicados.

LÚPUS NEONATAL

É caracterizada por graus variados de bloqueio cardíaco fetal,

trombocitopenia, alterações hepáticas e cutâneas relacionados com a

passagem transplacentária de autoanticorpos maternos, especialmente anti-

Ro/SSA e anti-La/SSB.

O tratamento é realizado com glicocorticoides que atravessam a

barreiraplacentária (dexametasona ou betametasona), com doses que variam

de acordo com a gravidade

PADRÃO EVOLUTIVO DO LES

1) Pacientes cronicamente ativos (40%);

2) Pacientes que alternam exacerbação e remissão (35%) e

3) Pacientes com remissão sustentada por longos períodos (25%)

A atividade da doença determina dano acumulativo ao longo do tempo, o que

se correlaciona diretamente com um aumento da mortalidade. Além disso, o

uso corticoide de forma contínua e em doses acima de 7,5 mg/dia determina

de maneira independente maior dano acumulado e consequentemente

incremento da mortalidade;

A ferramenta mais utilizada para avaliar atividade de doença tem sido o

SLEDAI. Ela avalia atividade global de doença → Em pacientes com doença

ativa, ela deve ser repetida em cada consulta,

• ≥ 20 pontos: risco relativo (RR) de 14,1 para morte em 6 meses

• 11-19 pontos: RR de 4,7 para morte em 6 meses

• 6-10 pontos: RR de 2,3 para morte em 6 meses

• 1-5 pontos: RR de 1,3 para morte em 6 meses

O SELENA-SLEDAI consiste em uma adaptação do SLEDAI, apresenta 24

descritores que englobam 9 órgãos/sistemas e considera somente alterações

relacionadas ao LES no intervalo de 10 dias antes da consulta

Já o SLICC/ACR DAMAGE INDEX é utilizado para a detecção de lesão

irreversível ou sequela decorrente da doença ou do tratamento empregado no

controle da atividade de doença

DIAGNÓSTICO

Anamnese + exame físico completos

Exames laboratoriais

• Hemograma completo com contagem de plaquetas;

• Contagem de reticulócitos;

• Teste de Coombs direto;

• Velocidade de hemossedimentação (VHS);

• Proteína C reativa;

• Eletroforese de proteínas;

• Aspartato-aminotransferase (AST/TGO);

• Alanina-aminotransferase (ALT/TGP);

• Fosfatase alcalina;

• Bilirrubinas total e frações;

• Desidrogenase láctica (LDH);

• Ureia e creatinina;

• Eletrólitos (cálcio, fósforo, sódio, potássio e cloro);

• Exame qualitativo de urina (EQU);

• Complementos (CH50, C3 e C4);

• Albumina sérica;

• Proteinúria de 24 horas;

• VDRL; e

• Glicemia de jejum

• Lipidograma

• Densitometria óssea

• Aferição da PA no início e no final do tratamento

• A dosagem de enzimas musculares (fosfocreatinoquinase-CPK e

aldolase) está indicada nos casos com suspeita de miopatia.

• Avaliação de autoanticorpos

o Antinucleares:

▪ Anti-DNA nativo, ( se ligam ao DNA dupla hélice (95%) ou

hélice única.

▪ Anti-Sm (se encontra complexada a pequenas partículas

do RNA nuclear, é altamente específica para

LES (30% dos casos)

▪ Anti-RNP

▪ FAN (fator anti-núcleo)

▪ Anti-Ro/SS-A (indica risco aumentado para Lúpus neonal)

▪ Anti-La/SS-B,

▪ Anti-histonas

o Anticitoplasmpaticos

Critérios diagnósticos

▪ Anti P o Antimenbrana celular

▪ Antilinfócitos

▪ Anti-hemáceas

▪ Antiplaquetas

▪ Antineuronais

▪ Antifosfolípedes

• Anticardiolipinas IgG, IgM ou IgA,

• Anticoagulante lúpico,

• Anti-beta2-glicoproteina1 IgG, IgM ou IgA,

O resultado do FAN é fornecido por meio de 2 variáveis: título (mostra a

mais alta diluição em que o soro ainda representa reatividade – 1/160 a

1/1.640) e padrão de fluorescência (determina contra quais estruturas o FAN

está direcionado). Considera-se significativo um título maior que 1:80. Não

apresenta especificidade. Ele fornece informação a respeito da presença de

anticorpos contra antígenos celulares, dessa forma pacientes com muitas

outras doenças podem ter o FAN positivo.

O diagnóstico pode ser estabelecido a partir da presença de pelo menos 4

dos 17 critérios de classificação, em qualquer momento da vida dos

pacientes. Os critérios são cumulativos e não necessitam ser concomitantes.

CRITÉRIOS CLÍNICOS

1. Lúpus cutâneo agudo: eritema malar (não é contabilizado se for lesão

discóide), lúpus bolhoso, variante com necrose epidérmica tóxica,

eritema maculopapular, eritema fotossensível (na ausência de

dermatomiosite) ou lúpus cutâneo subagudo (anular policíclico ou

psoriasiforme não cicatricicial, apesar de poder evoluir com alteração

de pigmentação ou teleangiectasias).

2. Lúpus cutâneo crônico: eritema discóide localizado (acima do pescoço)

ou generalizado (acima e abaixo do pescoço), lúpus hipertrófico

(verrucoso), paniculite (lúpus profundus), lúpus mucoso, lúpus

eritematoso tumidus, eritema pérnio ou sobreposição de lúpus discoide

e líquen plano.

3. Alopecia não cicatricial: afinamento difuso ou fragilidade capilar com

quebra visível de cabelos (na ausência de outras causas, tais como

alopecia areata, alopecia androgênica, medicamentos, deficiências

vitamínicas ou ferropenia).

4. Úlcera oral ou nasais: ulcerações geralmente pouco dolorosas

localizadas no palato, boca e língua ou úlceras nasais (na ausência de

outras causas, tais como vasculites, doença de Behçet, infecções –

herpes vírus, doença intestinal inflamatória, artrite reativa,

medicamentos ou comidas ácidas).

5. Alterações articulares: sinovite em duas ou mais articulações, com

edema ou derrame articular ou artralgia em duas ou mais articulações

e rigidez matinal maior que 30 minutos.

6. Serosites: dor pleurítica típica por mais de um dia ou derrame pleural

ou atrito pleural ou dor pericárdica típica por mais de um dia ou

derrame pericárdico ou atrito pericárdico ou eletrocardiograma com

sinais de pericardite (na ausência de outras causas, tais como infecção,

uremia ou síndrome de Dressler).

7. Alterações renais: relação entre proteína e creatinina urinárias (ou

proteinúria de 24 horas) representando mais de 500 mg de proteínas

nas 24 horas ou presença de cilindros hemáticos.

8. Alterações neurológicas: convulsão, psicose, mononeurite múltipla,

mielite, neuropatia periférica ou craniana ou estado confusional agudo

(na ausência de vasculites primárias, infeccções, distúrbios

hidroeletrolíticos, distúrbios metabólicos, uremia, medicações,

intoxicações ou diabetes melito).

9. Anemia hemolítica: presença de anemia hemolítica

10. Leucopenia ou linfopenia: contagem de leucócitos < 4.000/mm³

ou linfopenia < 1.000/mm³, em pelo menos uma ocasião (na ausência de

outras causas, tais como síndrome de Felty, medicações ou hipertensão

portal).

11. Trombocitopenia: contagem de plaquetas < 100.000/mm³ em

pelo menos uma ocasião (na ausência de outras causas, tais como

medicações, hipertensão portal ou púrpura trombocitopênica

trombótica).

CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS

1. Fator Antinuclear: fator antinuclear acima do valor de referência.

Títulos de FAN acima de 1:80 são considerados significativos.

2. Anti-DNA nativo: anti-DNA nativo acima do valor de referência ou 2

vezes acima do valor de referência quando testado por ELISA.

3. Anti-Sm: anticorpo anti-Sm positivo.

4. Antifosfolipídeos: qualquer um dos seguintes: anticoagulante lúpico

positivo; VDRL falso-positivo; anticardiolipinas (IgA, IgG ou IgM) em

títulos moderados ou altos ou anti-beta 2-glicoproteína 1 (IgA, IgG ou

IgM) positivo.

5. Complementos reduzidos (abaixo do limite inferior da normalidade de

acordo com a técnica do laboratório): frações C3, C4 ou CH50.

6. Coombs direto: Coombs direto positivo (na ausência de anemia

hemolítica).

TRATAMENTO

OBJETIVOS

Os objetivos do tratamento do LES têm sido (50):

1) Propiciar controle das manifestações clínicas e laboratoriais,

reduzindo assim a atividade de doença;

2) Prevenir as recidivas de atividade de doença;

3) Prevenir o dano ao longo da evolução da doença;

4) Diminuir a dose cumulativa de corticoide e

5) Melhorar a qualidade de vida dos pacientes

MEDIDAS GERAIS

• Atendimento/aconselhamento multidisciplinar;

• Orientação dietética para prevenção e controle de osteoporose,

dislipidemia, obesidade e hipertensão arterial sistêmica (HAS);

• Suplementação de vitamina D (800 a 2-4000 UI/dia)

• Estimular realização de atividade física

• Adotar proteção contra luz solar

• Avaliação ginecológica (anticoncepção – baixas doses de estrógenos =

fenômenos tromboembólicos), oftálmica, odontológica

• Vacinação anual contra gripe, pneumocócica (5 anos)

• Suspender tabagismo

• Rastreamento para outras comorbidades antes do início do

tratamento. (TB, sífilis, hepatite B, hepatite C e HIV)

• tratamento empírico com anti-helmíntico para estrongiloidíase antes

de iniciar o uso dos medicamentos imunossupressores.

• Nefrite lúpica: uso de inibidores enzima conversora da angiotensina

(captopril, enalapril) ou bloqueadores do receptor AT1 da angiotensina

II (losartana potássica) como antiproteinúricos para todos os

pacientes

• Prevenção e tratamento para fatores de risco cardiovascular

• Considerar profilaxia para Pneumocystis jirovecii

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO

tratamento medicamentoso é realizado com os medicamentos das classes:

• Antimaláricos (cloroquina VO 2-4mg/kg/dia e hidroxicloroquina 4-

6Mg/kg/dia VO) → eficácia em controlar manifestações leves de

atividade de doença, diminuir exacerbações, melhorar sobrevida,

limitar cronicidade e permitir redução da dose de GCs

• GCs (betametasona, dexametasona 4mg VO, metilprednisolona

pulsoterapia de 500 - 1.000 mg/dia ou 15-20 mg/kg/dia endovenosa

ao longo de 1 hora por 3 dias consecutivos e prednisona 0,125-2

mg/kg/dia, por via oral, 1 vez/dia ou dividida em 3 doses) →

• Imunossupresores ou imunomoduladores (Belimumabe - anticorpo

monoclonal IgG1) → está indicado como terapia adjuvante em

pacientes adultos com LES ativo. Não tem no SUS

Inexiste um período estabelecido para a duração do tratamento → Atingida

a remissão clínica, reduz-se primeiro o GC, depois os imunossupressores em

intervalos mensais (6-12 meses). hidroxicloroquina deve ser utilizada de

forma contínua ao longo do tempo e somente deve ser retirada se houver

efeito adverso significativo.

MONITORIZAÇÃO

A frequência das consultas de seguimento é determinada pela atividade e

gravidade da doença e de suas complicações (3-6 meses)

Recomenda-se a realização dos seguintes exames periodicamente:

• Hemograma completo com contagem de plaquetas;

• Complementos (CH50, C3 e C4);

• Anti-DNA nativo;

• Creatinina;

• Aspartato-aminotransaminase (AST/TGO);

• Alanina-aminotransferase (ALT/TGP);

• Fosfatase alcalina;

• Exame qualitativo de urina (EQU) e urocultura;

• Velocidade de hemossedimentação (VHS);

• Proteína C reativa; e

• Albumina sérica e proteinúria de 24 horas: se houver história de

nefrite ou lúpus grave (em risco de ter nefrite).

A dose dos medicamentos utilizados deve ser sempre ajustada, se o paciente

apresentar perda de função renal caracterizada por depuração de creatinina

endógena calculada abaixo de 50 ml/min, exceto para os GC.

SÍNDROME ANTIFOSDOLÍPIDE

EPIDEMIOLOGIA

A síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma condição patológica de

hipercoagulabilidade associada à presença no plasma, de anticorpos

antifosfolípides, cujas principais manifestações são: tromboses arteriais ou

venosas, morbidades gestacionais, plaquetopenia.

50% dos portadores de LES possuam os anticorpos, mas apenas parte deles

apresenta manifestações clinicas.

Primária: ausência de doenças do colágeno. Secundária: associada a

colagenopatia.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

• Eventos tromboembólicos: TVP, TEP, oclusões arteriais agudas de

membros, AVC, ataque isquêmico no SNC, IAM, infarto hepático ou

esplênico, síndrome de Budd-Chiari, insuficiencia adrenal isquemia e

neuropatia óptica.

• Eventos obstétricos: pré-eclampsia, eclampsia, HELLP, retardo do

crescimento intrauterino.

• Alterações laboratoriais: plaquetopenia (por consumo ou destruição

imuno mediada).

• Eventos cutâneos: livedo reticularis, flebites superficiais, ulceras de

pele.

• Eventos neurológicos: cognitivas, síndromes demenciais, coreia, mielite

transversa.

ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES

1) Anticoagulante lúpico: estado pró-coagulante, prolonga TAP, não

corrigível por adição de plasma.

2) Anticorpos anticardiolipina: detectados por ELISA (IgM, IgG, IgA).

Portadores de SAF podem apresentar VDRL positivo (falso-positivo).

3) Anticorpo antibeta-2-glicoproteina (antibeta-2-GP-I): é o antígeno

alvo mais comum dos anticorpos antifosfolípides. Os anticardiolipinas

são dependentes de antibeta-2-GP-I.

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

Para diagnóstico: 1 clínico + 1 laboratorial. Sem limite de tempo entre os

achados.

Critérios clínicos

1) Trombose vascular: 1 ou mais episódios de trombose arterial ou venosa

(pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido).

2) Morbidades gestacionais:

a. 1 ou mais óbitos de fetos normais, após 10° semana.

b. 1 ou mais partos prematuros de neonatos normais até 34

semanas.

c. 3 ou mais abortos espontâneos até 10° semana;

Laboratoriais

Presença de anticorpo antifosfolípides em dois ou mais ocasiões em 12

semanas. Critérios:

• Detecção no sangue de anticardiolipina IgG ou IgM.

• Detecção no sangue do anticoagulante lúpico.

• Detecção no sangue de anticorpo antibeta-2-GP-I.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Doenças imunológicas: LES, púrpura, artrite reumatoide, psoriásica, de

células gigantes, esclerose sistêmica, poliartrite nodosa, Hepatite crônica

ativa

Malignidade: mieloma múltiplo, micose fungóide, leucemia

Hematológicas: mielofibrose, paraproteinemias, doença de Von Willebrand

Infecciosas: sífilis, Hans, TB, micoplasma, Malária, doença de LYme,

Parvoviroses, sarampo, varice,a sarampo, caxumba, endocardite, sepse

Neurológicas: Miastenia gravis, esclerose múltipla, enxaqueca

Medicações: clorpromazina, fenitoína, hidralazina, procainamida,

estreptomicina, clozapina

TRATAMENTO

OBJETIVOS

• Profilaxia

• Tratamento de tromboses agudas

• Prevenção de eventos trombóticos

• Manejo adequado da gravidez

MANEJO

Anticoagulação plena com heparina (IV, SC) seguida de anticoagulação oral

com varfarina

REFERÊNCIAS

MEDCEL – Reumatologia: melhores temas para provas de residência médica

MINISTÉRIO DA SAÚDE, Relatório clínico e diretrizes terapêuticas Lúpus

eritematoso sistêmico – Brasília – DF Março 2018

MEDGRUPO – Colagenoses – volume 2 - 2015