esclerodermia sesion
TRANSCRIPT
![Page 1: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/1.jpg)
ESCLERODERMIA. DM/PM Y EMTC. CASO CLÍNICO
Natalia Álvarez LópezMIR 3 MFyC
Tutora: Dolores Bello Izquierdo
![Page 2: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/2.jpg)
¿De qué vamos a hablar?
1. ESCLERODERMIA
2. PM/DM
3. EMTC
![Page 3: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/3.jpg)
ESCLERODERMIA
![Page 4: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/4.jpg)
CONCEPTO
Autoinmune Fibrosis de las estructuras que tienen
abundancia de tejido conectivo, vasos y órganos internos.
Prevalencia 30-280/ millón. ♀ 30-50 años Criterios diagnósticos (clínicos) Formas difusa (10-20/1 millón de hab y
año) vs limitada (20/1 millón). Síndromes de overlap (20%)
![Page 5: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/5.jpg)
ETIOPATOGENIA
Causa desconocidaCausa desconocida Factores genéticos Factores ambientales (tóxicos)
Patogenia: Alteraciones vasculares (daño en el endotelio) Trastornos en la síntesis de colágeno Anomalías inmunológicas (anticuerpos anticentrómero y
anti-SCL70)
![Page 6: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/6.jpg)
FORMAS CLÍNICAS
ESCLEROSIS SISTÉMICA DIFUSA LIMITADA (CREST) SINE ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA (MORFEA) EN PLACAS LINEAL EN GOTAS GENERALIZADA
SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
![Page 7: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/7.jpg)
ES: Manifestaciones clínicas
♀ aprox 40 de comienzo insidioso, con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de peso
Cutánea (98- 100%) (salvo sine ED)1º Edema
2º Esclerosis
3º Atrofia
![Page 8: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/8.jpg)
Fase de edema (dedos en salchicha)
Fase de esclerosis (microstomía)
![Page 9: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/9.jpg)
Fase de atrofia (calcinosis y telangiectasias)
![Page 10: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/10.jpg)
Afectación cutánea en formas difusas: Rápidamente progresiva Afectación siempre proximal a los codos
(brazos, tórax y abdomen). Afectación cutánea en formas
limitadas: Lentamente progresiva Manos, antebrazos, pies y cara
![Page 11: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/11.jpg)
Fenómeno de Raynaud (90-100%): respuesta vasoespástica exagerada. Palidez Cianosis Rubeosis.
![Page 12: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/12.jpg)
Musculoesquelética (40-70%): Contractura articular (+fcte) Reabsorción de falanges distales Artromialgias.
Gastrointestinal/Hepática: Afectación visceral más frecuente Esófago → disfagia, RGE, esofagitis, estenosis y Barret. Otras partes del tracto GI: íleo paralítico, malabsorción,
telangiectasias mucosa gástrica… Hígado: CBP e hiperplasia nodular hepática.
![Page 13: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/13.jpg)
Pulmonar: Primera causa de muerte! Disnea de esfuerzo Fibrosis intersticial lóbulos inferiores: disnea intensidad
variable y progresión lenta → HTP 2ª→ IC derecha HTP: la más fecruente es la 2ª, pero en el 10% puede
haber una HTP 1ª con disnea intensa y rápidamente progresiva
Cardiaca: Suele ser asintomática Pericarditis, miocardiopatías, arritmias, bloqueos o ICD
2ª a HTP. Mal pronóstico
![Page 14: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/14.jpg)
Renal: Antes de las IECAs, era la principal causa
de muerte por esclerodermia. Proteinuria → Crisis renal esclerodérmica Aparece en los pacientes con afectación
difusa, al inicio. Crisis renal esclerodérmica: cifras altas de
TA en un paciente previamente normotenso y ↓FG > del 30% con hiperreninemia e IRA oligúrica. Ojo con los corticoides y los diuréticos!!
![Page 15: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/15.jpg)
PC: Laboratorio
INESPECÍFICOS: ↑VSG, anemia multifactorial, FR+ (25%),ANA+ (90%)
ESPECÍFICOS: Anti-Scl 70 (25%): forma difusa Anticentrómero (50%): forma limitada
(80%) Antinucleolares (20%)
![Page 16: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/16.jpg)
PC: otras
Rx tórax, PFR, TACAR, LBA, ecocardio, esofagograma, gastroscopia o manometría.
Capilaroscopia:Forma difusa: megacapilares y
pérdida capilarForma limitada: asas dilatadas sin
pérdida capilar
![Page 17: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/17.jpg)
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CRITERIO MAYOR: ED proximal a MCF
CRITERIOS MENORES: Esclerodactilia Cicatrices digitales o pérdida de
sustancia del pulpejo de los dedos Fibrosis pulmonar bibasal
HAY QUE CUMPLIR HAY QUE CUMPLIR
11 CRITERIO MAYOR CRITERIO MAYOR o o
>> 22 CRITERIOS CRITERIOS MENORESMENORES
![Page 18: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/18.jpg)
TRATAMIENTO: general
Evitar frío, tabaco o medicamentos vasocontrictores, traumatismos de repetición o estrés.
Evitar uso frecuente de jabones y abundante hidratación
Fisioterapia y terapia ocupacional
![Page 19: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/19.jpg)
TRATAMIENTO: fármacos
Afectación cutánea: Morfea en fase inflamatoria: Cs tópicos o
infiltrados, potentes. Forma sistémica: colchicina, D-
penicilamina o quimiofototerapia. Metotrexate en forma difusa precoz
Úlceras digitales: prostanoides ev o Bostentán.
Fenómeno de Raynaud: calcioantagonistas+antiagregantes
![Page 20: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/20.jpg)
Afectación GI: RGE, úlceras esofágicas y estenosis: IBPs incluso
profilácticos Disfagia, alts tipo dismotilidad: procinéticos
(metoclopramida) Si malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano: uso
ATBs por temporadas.
Afectación pulmonar: Afectación pulmonar intersticial: prednisona y
ciclofosfamida HTP: bosentán y sildenafilo
![Page 21: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/21.jpg)
Afectación cardiaca: cuidado con diuréticos!
Afectación renal: IECAs en HTA Evitar B-bloqueantes si hay Raynaud Crisis renales: B-bloqueantes solos o
asociados a calcioantagonistas en perfusión continua.
Los corticoides están asociados a mayor riesgo de crisis renal
![Page 22: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/22.jpg)
PRONÓSTICO
SV a los 15 a: 50% en forma difusa y 75% en forma limitada
Mortalidad en ES difusa x5-8 veces la de la población general. En formas limitadas x2
50% de las muertes se relacionan con HTP y el 25% a fibrosis pulmonar
![Page 23: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/23.jpg)
POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
![Page 24: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/24.jpg)
CARACTERÍSTICAS GENERALES Grupo heterogéneo de enfermedades (miopatías
inflamatorias idiopáticas) autoinmunes, de etiología desconocida, caracterizado por inflamación del músculo estriado
Clínica de debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, ↑enzimas musculares, alts en el EMG y presencia de infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular
Curso subagudo o crónico 30-50 a con relación ♀/♂ 2/1 Riesgo de neoplasia x6 con respecto a la población
general Diagnóstico a través de criterios propuestos en 1975
(Bohan y Peter)
![Page 25: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/25.jpg)
CLÍNICA
Grados variables de debilidad muscular simétrica, proximal (cintura escapular y pelviana). Musculatura facial no suele estar afectada. Exploración sensorial es normal.
En el caso de la DM: pápulas de Gottron, eritema en heliotropo y exantema poiquilodermiforme (clásicas).
Otros síntomas: rash malar, atritis simétrica no erosiva, fiebre, disfagia, disfonía, úlceras cutáneas, Raynaud y calcinosis.
![Page 26: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/26.jpg)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
↑Enzimas musculares (CKCK,GOT,GPT,Mioglobina, aldolasa,LDH)
VSG normal o levemente elevada ANAs+ hasta en el 60% de pacientes con DM
y hasta el 40% de pacientes con PM. FR+ (20%) Rx de manos donde intuimos aumento de
tejidos blandos Eco y RMN: detectan edema, inflamación y
sustitución de tejido muscular por grasa
![Page 27: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/27.jpg)
EMG: criterio dx. Sus hallazgos pueden ser útiles para confirmar miopatía activa
Biopsia muscular: criterio dx Autoanticuerpos específicos: tienen
relación con fenotipo clínico, evolución y pronóstico de la enfermedad.
Acs específicos de miositis: anti-tRNAsintetasa, anti-SRP, anti-Mi2
Acs asociados con miositis: anti-U1-RNP, anti-Ku y anti-PM-Scl
![Page 28: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/28.jpg)
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS BOHAN Y PETER (1975)
CRITERIOS DESCRIPCIÓN
COMPROMISOMUSCULAR
Debilidad muscular proximal progresiva y simétrica (afectación de cintura escapular y pelviana). En casos de larga evolución,
también se puede afectar la musculatura distal.
BIOPSIAMUSCULAR
Fibras tipo I y II degeneradas y necróticas + infiltrado inflamatorio de linfocitos y macrófagos con algunas células
plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado se localiza perivascular y perifascicularmente.
ELEVACIÓNENZIMAS
MUSCULARES
Marcadores lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa
EMG
- Actividad de inserción con actividad en reposo (fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
- Potenciales de unidad motora de características miopáticas con de la amplitud y duración y de la polifasia.
- Descargas repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónica)
DERMA
- Eritema en heliotropo- Pápulas de Gottron - Exantema eritematoso o poiquilodermatoso
DIAGNÓSTICO POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
DEFINIDO 4 + SIN EXANTEMA 3 ó 4 + EXANTEMA
PROBABLE 3 + SIN EXANTEMA 2 + EXANTEMA
POSIBLE 2 + SIN EXANTEMA 1 + EXANTEMA
![Page 29: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/29.jpg)
TRATAMIENTO
Objetivos: mejorar la fuerza muscular, mejorar el ptco funcional, disminuir la mortalidad, disminuir las secuelas, remitir las manifestaciones extramusculares o evitar su aparición
No existen directrices definidas
![Page 30: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/30.jpg)
TRATAMIENTO
Los esteroides representan la primera línea de tratamiento, solos o en combinación con un inmunosupresor.
No se recomienda mantener los esteroides en dosis altas de forma indefinida o prolongada, por lo que se sugiere iniciar IS ahorradores de esteroides (metotrexate o azatioprina)
Otras líneas de tratamiento: ciclofosfamida, Igs ev, anti-TNF (sin completa evidencia sobre seguridad y efectividad)
![Page 31: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/31.jpg)
PRONÓSTICO
Factores pronósticos: Edad avanzada al inicio de la enfermedad ♂ Tabaquismo Debilidad muscular severa generalizada con
disfagia o afectación de músculos de lengua o faringe
Afección cardiovascular Afección pulmonar intersticial de rápida progresión Infecciones Neoplasias
![Page 32: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/32.jpg)
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
![Page 33: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/33.jpg)
CARACTERÍSTICAS GENERALES
Conectivopatía con características comunes de LES, ES, PM/DM y, en menor medida, de AR + ↑↑ anti-U1-RNP.
Más frecuente en ♀ (16:1), inicio 20-30 a Fuerte asociación con HLA-DR4 (menos
con HLA-DR1 y DR-2) Exposición solar y fármacos no son
precipitantes (al contrario que en el LES)
![Page 34: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/34.jpg)
CLÍNICA: generalidades
Inespecíficos en fases iniciales Fenómeno de Raynaud junto con
edema de manos y dedos Ausencia de afectación renal grave y
del SNC Poliartritis Aparición insidiosa de HTP Evidencia de anticuerpos anti-U1-RNP
![Page 35: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/35.jpg)
CLÍNICA: especificidades
Mucocutáneas: Edema de predominio en dorso de manos Acroesclerosis Pápulas de Gottron, eritema en heliotropo,
úlceras orales o genitales, placas discoides, rash malar,etc.
Fenómeno de Raynaud: en más del 80% de los pacientes y en fases tempranas de la enfermedad
Fiebre: FOD puede ser una forma de presentación
![Page 36: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/36.jpg)
Musculoesqueléticas: Poliartralgias en casi la totalidad Poliartritis franca sólo en el 60%,
simulando una AR. El 70% FR+ y un 50% ACCP+, pudiendo llegar a cumplir criterios diagnósticos de la ARA para AR
Mialgias muy frecuentes y más del 50% presentan miositis inflamatoria con criterios ap de PM/DM.
![Page 37: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/37.jpg)
Pulmonares (75%): la mayoría asintomática, pero amplia gama de problemas (HTP,enfermedad pulmonar intersticial, vascultitis, neumonía aspirativa) Síntomas que deben alertarnos: tos seca, disnea y
dolor torácico pleurítico.
Renales (25%): más frecuente en jóvenes. La GMN membranosa es el hallazgo más común
Cardiovasculares: Pericarditis es la más frecuente Otras: miocarditis, prolapso mitral, trastornos de la
conducción, cor pulmonale secundario a la HTP.
![Page 38: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/38.jpg)
Gastrointestinales: Disfunción esofágica (+frecuente) con RGE,
dispepsia y disfagia. Malabsorción Si dolor abdominal, sospechar: hipomotilidad
intestinal, serositis, vasculitis mesentérica, perforación colónica o pancreatitis.
Neurológicas (10%): la neuralgia del TGM es la más frecuente y puede ser una de las primeras manifestaciones.
Hematológicas: AEC y linfopenia.
![Page 39: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/39.jpg)
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CUMPLIR EL CRITERIO A Y AL MENOS 3 DE LOS CRITERIOS B SIEMPRE QUE
UNO DE ELLOS SEA SINOVITIS O MIOSITIS
![Page 40: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/40.jpg)
TRATAMIENTO Raynaud: igual que en la ES.
Artritis: antipalúdicos o metotrexato +/- AINEs
HTP: bosentán/sildenafilo/epoprostenol, mejoran la capacidad de ejercicio y la SV en fases precoces
Enfermedad pulmonar intersticial+ afectación renal: ciclofosfamida
Miositis, serositis, enfermedad pulmonar intersticial, miocarditis: Corticoides 1mg/kg/día
RGE: IBPs o antagonistas del receptor H2
![Page 41: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/41.jpg)
¿QUÉ CONCLUSIONES PODEMOS SACAR DE TODO ESTO?
![Page 42: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/42.jpg)
CONCLUSIONES GENERALES Papel del médico de familia es fundamental sobre todo en el
diagnóstico precoz (pensar en ello)
Motivo de consulta puede ser muy inespecífico: MEG, artralgias, pérdida de peso… (evolución-pensar en ello)
Con analítica simple, anamnesis y exploración sistemática podemos llegar al d(x) de la mayoría de estas entidades
PIEL COMO ALIADA
Analíticas especiales son fundamentales tan solo en la EMTC
Tan solo EMG y la biopsia muscular (DM/PM) y TACAR, capilaroscopia,etc. como PC no solicitables desde AP, aunque no imprescindibles para el diagnóstico!
![Page 43: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/43.jpg)
Gracias por la atención!
![Page 44: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/44.jpg)
¿QUÉ LE PASA A CARMEN?
![Page 45: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/45.jpg)
♀ 36 años Cansada, MEG y come mal Cree haber perdido algo de peso Todo en los últimos 3-4 meses No sabe a qué atribuirlo, pero piensa que
podría ser por el estrés familiar y laboral que tiene últimamente
No AP ni AF de interés No medicación ni consumo de otras drogas
![Page 46: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/46.jpg)
Anamnesis Algo desanimada y triste Hace las cosas de casa y del trabajo, pero
encuentra dificultades Le duelen las articulaciones de manos,
codos, rodillas. También tiene dolores musculares
Encuentra dificultad para coger libros que están en estanterías altas y levantarse de sillas que están muy bajas.
![Page 47: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/47.jpg)
Al explorarla…
Estado general conservado Da la impresión de cansada ACP y abdomen normales Pulsos periféricos conservados Locomotor normal y NRL: debilidad musculatura
de cintura escapular y pelviana con sensibilidad conservada
Trigger points: 4/18 Piel sin lesiones Test de Golberg: no depresión
En resumen por ahora:
Mujer de 36 años con artromialgias, cansancio, alteración del estado de ánimo, probable pérdida de peso y debilidad que comprometen la cintura escapular y pelviana.
![Page 48: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/48.jpg)
Solicitamos pruebas
Carmen podría tener:
- Hipotiroidismo
- Neoplasia
- Depresión
- Fibromialgia
- Polimialgia reumática
- Proceso infeccioso
- ¿Conectivopatía?
![Page 49: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/49.jpg)
Solicitamos pruebas
Hemograma y bioquímica con CK, perfil renal y hepático
VSG y PCR Función tiroidea ANA y FR Orina
Resultados:
- Leucopenia con linfopenia
- FR + y ANAs +
-CPK y enzimas hepáticas ↑
-VSG 10
![Page 50: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/50.jpg)
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS BOHAN Y PETER (1975)
CRITERIOS DESCRIPCIÓN
COMPROMISOMUSCULAR
Debilidad muscular proximal progresiva y simétrica (afectación de cintura escapular y pelviana). En casos de larga evolución,
también se puede afectar la musculatura distal.
BIOPSIAMUSCULAR
Fibras tipo I y II degeneradas y necróticas + infiltrado inflamatorio de linfocitos y macrófagos con algunas células
plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado se localiza perivascular y perifascicularmente.
ELEVACIÓNENZIMAS
MUSCULARES
Marcadores lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa
EMG
- Actividad de inserción con actividad en reposo (fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
- Potenciales de unidad motora de características miopáticas con de la amplitud y duración y de la polifasia.
- Descargas repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónica)
DERMA
- Eritema en heliotropo- Pápulas de Gottron - Exantema eritematoso o poiquilodermatoso
![Page 51: Esclerodermia sesion](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052523/556b45ccd8b42adc248b54a5/html5/thumbnails/51.jpg)
Ante la sospecha de conectivopatía…
Derivamos al reumatólogo con la sospecha de Polimiositis POSIBLE (cumple los dos criterios clínicos y no tiene exantema)
Tras estudios pertinentes, Carmen acaba siendo diagnosticada de POLIMIOSITIS.