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Cas clinique

La fasciite nodulaire : à propos d’un cas et revue de la littérature

Nodular fasciitis: Case report and review of the literature

P. Dijoux a, L. Mesturoux b, A. Charissoux b, I. Pommepuy b, B. Layre c, P.-S. Marcheix a,*a Service d’orthopédie-traumatologie, hôpital universitaire de Limoges, 2, avenue Matin-Luther-King, 87000 Limoges, France

b Service d’anatomopathologie, hôpital universitaire de Limoges, 2, avenue Matin-Luther-King, 87000 Limoges, Francec Service de radiologie, hôpital universitaire de Limoges, 2, avenue Matin-Luther-King, 87000 Limoges, France

Reçu le 14 mai 2013 ; reçu sous la forme révisée le 26 juillet 2013 ; accepté le 29 juillet 2013

Résumé

Parmi les tumeurs des tissus mous, la fasciite nodulaire (FN) est un processus tumoral relativement fréquent dans les 30 premières années de vie.La FN est une lésion bénigne à prolifération rapide de cellules myofibroblastiques, qui se développe aux dépens d’un fascia musculaire au sein dutissu sous-cutanée. Les localisations habituelles sont le tronc et le membre supérieur. La difficulté du diagnostic réside dans l’élimination desnombreux diagnostics différentiels et surtout dans l’affirmation du caractère bénin de la lésion. D’un point de vue clinique, l’évolution rapide de laFN (de quelques jours à quelques semaines) doit faire craindre un processus malin. Cette lésion bénigne qui ne récidive pas (même en cas d’exérèseincomplète) peut régresser spontanément. Nous rapportons dans cette observation une localisation de cette tumeur au niveau de la fosse cubitale,confirmée par un examen anatomopathologique.# 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.

Mots clés : Fasciite nodulaire ; Coude ; Tumeur ; Anatomopathologie ; Pseudosarcome fibromateux

Abstract

Among soft tissue tumors, nodular fasciitis is a relatively common tumor process, which occurs in the 30 first years of life. Nodular fasciitis is abenign tumor with a rapid proliferation of myofibroblastic cells, which develops at the expense of a muscular fascia in the subcutaneous tissue.Usual localizations are the trunk and upper limbs. Difficulty of diagnosis consists in the need to eliminate many differential diagnoses especiallymalignant tumor processes. From a clinical point of view, the rapid development of nodular fasciitis (from some days to some weeks) must fear amalignant process. This benign lesion, which does not recur (even if incomplete resection), may regress spontaneously. We report such a tumorlocated at the cubital fossa confirmed by a pathological examination.# 2013 Published by Elsevier Masson SAS.

Keywords: Nodular fasciitis; Elbow; Tumor; Pathology; Pseudosarcomatous fibromatis

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

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1. Introduction

La fasciite nodulaire (FN) est une lésion bénigne àprolifération rapide de cellules myofibroblastiques, qui sedéveloppe aux dépens d’un fascia musculaire au sein du tissusous-cutanée [1–4]. Les localisations habituelles sont le tronc(48 %) et le membre supérieur (20 %) [1,3–5]. Plusieursauteurs ont rapporté des cas de cette tumeur au niveau de la

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45* Auteur correspondant.

Adresse e-mail : psmarcheix@orange.fr (P.S. Marcheix).

Pour citer cet article : Dijoux P, et al. La fasciite nodulaire : à propos d’10.1016/j.main.2013.07.009

1297-3203/$ – see front matter # 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.http://dx.doi.org/10.1016/j.main.2013.07.009

main [3,4,6], mais des localisations inhabituelles ont étédécrites [7–10].

Nous rapportons dans cette observation une localisation decette tumeur au niveau de la fosse cubitale (pli du coude),qui nous a posé un problème diagnostique clinique etradiologique.

2. Observation clinique

Il s’agissait d’un jeune patient âgé de 33 ans, manutention-naire, droitier. L’anamnèse ne mentionnait pas de traumatismeau niveau de la fosse cubitale, mais des dermabrasions

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ultiples des mains dans le cadre de son travail decartonnage, et des plaies multiples sur les mains en relationec la présence d’un chat domestique.Le patient avait noté l’apparition d’une masse évoluantpuis environ trois mois à la face antérieure du coude droit. Letient avait alors été adressé au CHU pour une prise en chargeécialisée.L’examen clinique montrait une masse non douloureuse,

rme, mobile par rapport au plan superficiel, mais adhérant auan profond, estimée à 20 � 20 � 20 mm. Les amplitudesticulaires du coude droit étaient conservées. Il n’y avait pasadénopathie au plan locorégional, le patient était apyrétique.n’y avait aucun signe inflammatoire biologique (leucocyté-ie à 5,8 G/dL et CRP à 2 mg/L).Le bilan radiologique simple ne montrait aucune lésion

seuse sous-jacente. L’échographie était en faveur d’une

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g. 1. a–c : aspect IRM. Syndrome de masse tissulaire nodulaire6 � 14 � 19 mm), bien délimité, développé au dépend de la lame aponé-otique du biceps brachial. Isosignal T1, hypersignal T2, net rehaussement parproduit de contraste. Aspect en T1 sur une coupe sagittale (a). Aspect en avec gadolinium et suppression de graisse sur une coupe transversale. Aspect

T2 avec suppression de graisse sur une coupe sagittale (c).

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tumeur vascularisée pouvant faire évoquer une adénopathienécrotique.

Le dossier du patient a été présenté en réunion deconcertation multidisciplinaire (tumeurs osseuses et sarcomes).Un sérodiagnostic de la lymphogranulomatose bénigned’inoculation s’est avéré négatif. L’IRM mettait en évidenceun syndrome de masse tissulaire nodulaire (16 � 14 � 19 mm),bien délimité, développé aux dépens de la lame tendineuse dubiceps brachial. Ce syndrome de masse se présentait sous laforme d’un isosignal T1, d’un hypersignal T2, nettementrehaussé par le produit de contraste. (Fig. 1 a–c).

Une biopsie échoguidée, au pistolet automatique 16 G, a étéréalisée. L’analyse bactériologique s’est avérée être négative.L’examen anatomopathologique concluait à une probable FN.

Une exérèse chirurgicale a été réalisée, mettant en évidenceune tumeur richement vascularisée au contact du tendon dumuscle biceps brachial et de son expansion aponévrotique(Fig. 2). L’examen macroscopique montrait une lésionblanchâtre, homogène, indurée, non encapsulée et mal limitée,mesurant 1,9 � 1,5 � 1,5 cm (Fig. 3). L’analyse histologiquemontrait une prolifération cellulaire d’architecture nodulaire,s’étendant dans le tissu fibro-adipeux adjacent. Les cellulesétaient fusiformes, d’allure myofibroblastique, séparée par unesubstance myxoïde (Fig. 4). Dans les zones les plus mitotiques,trois mitoses pour dix champs à fort grossissement étaientcomptées, sans mitose atypique. Il existait un discret infiltratinflammatoire lymphocytaire, et de nombreux petits vaisseaux.Il n’y avait pas de nécrose. L’examen anatomopathologiqueconfirmait le caractère complet de l’exérèse. Ainsi, lediagnostic retenu était celui de FN.

À six mois, le patient avait recouvré une flexion-extensioncomplète et indolore du coude. La cicatrice opératoire n’était

Fig. 2. Aspect peropératoire du nodule (flèche) sous-cutanée et adhérent aufascia musculaire.

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Fig. 3. Aspect macroscopique. Lésion blanchâtre, homogène, indurée, nonencapsulée et mal limitée, mesurant 1,9 � 1,5 � 1,5 cm.

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pas inflammatoire. Il n’existait pas de récidive clinique de cettetumeur.

3. Discussion

Parmi les tumeurs des tissus mous, la FN reste un processustumoral bénin relativement fréquent dans les 30 premièresannées de vie [2,3,11]. Cette tumeur a tout d’abord été décritesous la forme d’un pseudosarcome fibromateux par Konwaleret al. en 1955 [12]. L’étiologie de la FN reste inconnue.Cependant, la littérature rapporte fréquemment, comme dansnotre observation, des lésions inflammatoires locales ou destraumatismes répétés pouvant être à l’origine de ce processustumoral [1,14,15].

La difficulté du diagnostic réside dans l’élimination desnombreux diagnostics différentiels et surtout dans l’affirmationdu caractère bénin de la lésion [13]. D’un point de vue clinique,l’évolution rapide de la FN (de quelques jours à quelquessemaines) doit faire craindre un processus malin [6,13]. Une

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Fig. 4. Aspect anatomopathologique (coloration hématéine-éosine-safran,grossissement � 100). Prolifération constituée de faisceaux courts et irréguliersde cellules fusiformes, de taille augmentée, d’allure immature, correspondant àdes fibroblastes et des myofibroblastes. Ces cellules ont un noyau allongé et uncytoplasme éosinophile. Le stroma est formé de faisceaux collagéniques et d’uninfiltrat lymphocytaire peu abondant.

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démarche diagnostique paraclinique doit être entreprisenotamment à l’aide d’une IRM malgré l’absence de signesystémique [6]. Le diagnostic de ces tumeurs myofibroblasti-ques et fibroblastiques est difficile, en particulier la recon-naissance du caractère bénin ou malin, en raison de l’absencefréquente de marqueurs immuno-histochimiques spécifiques.Le diagnostic repose le plus souvent sur une analysemorphologique minutieuse interprétée en fonction du contexteclinique.

La FN fait partie des pseudosarcomes. C’est le plus souventune lésion bien limitée et non encapsulée de moins de 3 cm [4].Trois types peuvent être différenciés [16] :

� le type sous-cutané, correspondant à un nodule sphériquebien limité attaché au fascia ;� le type intramusculaire, en général plus grand que la forme

sous-cutanée ;� le type fascial, centré par le fascia, souvent moins bien limité

et se développant le long des septums interlobulaires, luidonnant un aspect stellaire.

De rares cas dermiques ont été rapportés.En microscopie, la prolifération est constituée de myofibro-

blastes de taille augmentée, d’allure immature, ressemblant auxfibroblastes en culture, arrangés en faisceaux courts etirréguliers. Les cellules fusiformes ont des mitoses fréquentessans forme atypique. De nombreux vaisseaux sanguins radiéspartent du centre hémorragique, réalisant un phénomène dezone expliquant un aspect richement vascularisé à l’échogra-phie et le rehaussement de la tumeur par le produit de contrasteà l’IRM. En immuno-histochimie, les cellules fusiformesexpriment l’actine du muscle lisse. La desmine, la protéineS100 et les cytokératines ne sont pas exprimées. Une étuderécente a montré une expression de HMGA2 (High MobilityGroup A2) dans 90 % des fasciites nodulaires [17]. Cetimmunomarquage apparaît comme une aide au diagnosticdifférentiel.

Cette lésion bénigne, qui ne récidive pas (même en casd’exérèse incomplète), peut régresser spontanément commel’ont montré Shimizu et al. dans une série de 250 cas de FN, etKijima et al. avec un recul de huit ans sur ces exérèses de FN[2,14]. En cas de récidive, le diagnostic doit être revu [11,18].

La FN peut être confondue avec de nombreuses lésions destissus mous, bénignes ou malignes. Ainsi, il s’agit de la lésionmésenchymateuse bénigne la plus souvent confondue avec unsarcome, à cause d’une croissance rapide, d’une cellularitéimportante et de mitoses fréquentes. Une FN peut égalementêtre confondue avec :

� un myxome, mais le myxome est pauci-cellulaire, avec unevascularisation pauvre ;� un histiocytome fibreux, assez bien limité, est composé par

une prolifération de cellules polymorphes et arrondies, et laprésence de cellules inflammatoires chroniques, de sidéro-phages ou de cellules géantes aide au diagnostic [18] ; danscette lésion comme dans la FN, il existe une expression deHMGA2 ;

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une fibromatose, mais l’expression nucléaire de la b-caténineest caractéristique de cette lésion [18], alors queHMGA2 sera exprimé dans la FN ;la tumeur myofibroblastique inflammatoire est composée decellules myofibroblastiques fusiformes accompagnées par uninfiltrat lympho-plasmocytaire et à éosinophiles ; lalocalisation viscérale reste la plus fréquente, mais les tissusmous peuvent également être intéressés ; c’est une lésionferme, assez bien limitée, charnue ou myxoïde [11] ;les sarcomes à cellules fusiformes sont parfois évoqués :léiomyosarcome, malignant peripheral nerve sheath tumors(MPNST), synovialosarcome, dermatofibrosarcome deDarier et Ferrand, sarcome de Kaposi ; une grande taille,une localisation en profondeur, et la chronicité de la plupartdes fibrosarcomes aident au diagnostic [18] ; le myxofi-brosarcome, quant à lui, touche principalement les sujets deplus de 50 ans, mesure plus de 3 cm, avec des cellulespléiomorphes, et une vascularisation arborescente.

Conclusion

La FN est une lésion bénigne, qu’il est important de ne pasnfondre avec un sarcome pour éviter un traitement chirurgicaldical [3]. L’expression d’HMGA2 en immuno-histochimie

la biologie peuvent apporter une aide au diagnostic.Cette observation permet de rappeler l’importance de

ésenter l’ensemble des pathologies tumorales fasciales auxunions de concertation multidisciplinaire, afin d’éviter lesérèses chirurgicales à l’aveugle. L’échographie permet determiner la nature de la lésion et sa localisation par rapport auscia, tandis que l’IRM doit être réalisée en cas de lésionsspectes. La biopsie ou biopsie-exérèse doit permettre despecter les structures voisines (vaisseaux, nerfs et logesusculaires) tout en s’inscrivant dans une possible voie d’abord

reprise chirurgicale [6].

éclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enlation avec cet article.

our citer cet article : Dijoux P, et al. La fasciite nodulaire : à propos d0.1016/j.main.2013.07.009

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