İnterstisyel akciğer hastalıkları
DESCRIPTION
İnterstisyel akciğer hastalıkları. Kalıtsal* Bağ dokusu İlaç GranülomatözMesleki Özgün*** Hastalıkları Akciğeri Hastalıklar**Çevresel Hastalıklar - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/1.jpg)
İnterstisyel akciğer hastalıkları
Kalıtsal* Bağ dokusu İlaç Granülomatöz Mesleki Özgün*** Hastalıkları Akciğeri Hastalıklar** Çevresel Hastalıklar
İdyopatik İnterstisyel Pnömonitis
İPF (UIP) İPF dışı
NSIP DIP RBILD COP AIP LIP
*Tuberoz skleroz, Hermansky-Pudlak, nörofibromatozis, Depo hast., familyal IPF**Sarkoidoz, EAA, berilyoz
***LAM,Histiositozis, PAP, neoplazi,pulmoner kapillarit, veno oklusiv hast
![Page 2: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/2.jpg)
Epidemiyoloji King, Am J Respir Crit Care Med 172:268-279,2005
Prevalans İnsidansPrevalans İnsidans
TanıTanı ErkekErkek Kadın Erkek Kadın Kadın Erkek Kadın
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis İdiyopatik Pulmoner Fibrozis 32.1 30.3 16.4 12.9
Mesleki ve çevresel nedenler Mesleki ve çevresel nedenler 20.8 0.6 6.2 0.8
Bağ Doku HastalığıBağ Doku Hastalığı 7.1 11.6 2.1 3.0
SarkoidozSarkoidoz 8.3 8.8 0.9 3.6
İlaçlar ve Radyasyonİlaçlar ve Radyasyon 1.2 2.2 1.8 1.1
Pulmoner Hemoraji Sendromu Pulmoner Hemoraji Sendromu 0.6 2.2 1.5 0.8
DiğerDiğer 10.7 11.6 2.7 3.9
![Page 3: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/3.jpg)
DBH & İAH sıklık
PSS RA
Biyopsi %74-100 %80
SFT ~%90 %10-40
Radyoloji %25-65 %19-52
![Page 4: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/4.jpg)
AMAÇ
1) Diffüz interstisyel akciğer hastalığı olanda DBH aramak
2) DBH olduğu bilinen hastada interstisyel tutulum olup olmadığını araştırmak
![Page 5: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/5.jpg)
DBH’da İAH araştırılması
• Anamnez ve Fizik Muayene
• Rutin Biyokimya,Hematolojik testler
• RF,ANA,ANCA,AGBA,anti-ENA vb.
• Radyolojik inceleme
• Solunum Fonksiyon Testleri, AKG
• Girişimsel yöntemler– BAL, TBB, açık biyopsi
![Page 6: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/6.jpg)
Anamnez
• Efor dispnesi– PSS, RA, DM/PM’de sık
• Öksürük– Sjögren’de sık(trakeobronşiyal tutulum)
• Hemoptizi– Alveoler hemoraji, pulmoner vasküler hastalık
• Plöritik ağrı– RA, SLE
*Efor dispnesi pulmoner fibrozis veya DBH’nın klinik belirtileri olmaksızın görülebilir, olanlarda görülmeyebilir !!!
![Page 7: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/7.jpg)
Fizik Muayene Bulgusu• Çomak parmak
– RA’da sık, diğerlerinde nadir
• Velcro ralleri/squeak– DİAH gelişenlerde,bronşiolit – (amfizemden farklı !!)
• Taşipne-siyanoz-sağ kalp yetersizliği bulguları– Kor pulmonale gelişenlerde
• Plevral efüzyon bulguları– RA, SLE
+eklem-kas-cilt bulguları
![Page 8: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/8.jpg)
Rutin Biyokimya-Hematolojik Testler
• Karaciğer-böbrek fonksiyonları
• Hipergammaglobulinemi
• Hematolojik– Lökopeni, eozinofili, trombositopeni, hemolitik anemi
• İdrar sedimenti
![Page 9: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/9.jpg)
ANA’s
• RA RF(IgG), ANA, histone
• PSS anti-sentromere (CENP A-F)
Scl-70*, PM-Scl
• SLE ds-DNA, ANA, Lupus antikoagulan
• MKDH U1-RNP
• DM/PM Jo-1*, PL-7, PL-12, EJ, OJ
• Sjögren R0 (SS-A), La (SS-B), RF(IgM)
*akciğer tutulumu
Eliza vs diğerleri !
![Page 10: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/10.jpg)
Romatoid Faktör
• Romatizmal Hastalıklar– RA, Sjögren, SLE, PSS, MKDH, PM/DM, JRA,
Vaskülitler
• İnfeksiyöz Hastalıklar– SBE, Tb, Sifiliz, Brusella, Salmonella, Influenza,
Hepatitler, HIV, Infeksiyöz Mononükleaz, Sıtma
![Page 11: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/11.jpg)
İAH da Radyoloji
• Semptomatik hastada normal PA grafi !
• Asemptomatik hastada anormal PA
• Klinik-histopatolojik evre / radyolojik korelasyon zayıf
• alt zonlarda retiküler/retikülonodüler,akciğer volümlerinde azalma, pulmoner hipertansiyon bulguları, bal peteği
![Page 12: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/12.jpg)
PA vs YRBT
YONTMA TAŞ DEVRİ MİKROSKOBU
MAMUT
![Page 13: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/13.jpg)
İAH’ da YRBT
• Alveoler hastalığı,interstisyel hastalıktan
daha iyi ayırır
• Semptomatik ancak PA grafisi normal
hastanın akciğer hastalığını daha erken
• Hastalığın yaygınlığını daha iyi
• İlave hastalıkların belirlenmesine yardımcı
• Biyopsi yerini daha iyi belirler
![Page 14: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/14.jpg)
YRBT ne zaman istenilmeyebilir?
• Asemptomatik ve PA grafisi normal olanlarda
![Page 15: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/15.jpg)
Solunum Fonksiyon Testi-Arter Kan Gazı
• Genellikle restriktif bozukluk
• Obstruktif patern– Sigara, Amfizem, Bronşiolit
• DLCO’da azalma– RA ve PSS’de belirgin ve yaygınlığı gösterir– DLCO’da artma; DAH(SLE)
• Hipoksemi, P(A-a)O2 artar– Egzersizde belirgin
![Page 16: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/16.jpg)
DLCO ve PSS survisi ilişkisi
Peters-Golden et al; Am J Med 1984;77: 1027
![Page 17: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/17.jpg)
İzole DLCO azalması pulmoner hipertansiyon göstergesidir
![Page 18: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/18.jpg)
PSS’de Akciğer Tutulumu DerecesiAğırlık Derecesi Değişken 5 yıllık survi
0 (yok) Ral (-)
DLCO> %80FVC > %80 BT’de fibrozisPAH (-)
1 (hafif) Ral (+)
DLCO> %70-80FVC > %70-80BT’de fibrozis (+)PAH hafif
2 (orta) DLCO> %50-69
FVC > %50-69PAH hafif
3 (ağır) DLCO>< %50
FVC >< %50PAH orta
4 (son dönem) Oksijen tedavisi gerekiyor
%86
%81
%84
%61
% 36
![Page 19: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/19.jpg)
Egzersiz testleri
• VO2 max (oksijen tüketimi)– Cihaz gereksinimi– Randevu– Kompleks– Kardiyak/respiratuvar ayırımı yapabilir
• 6 dk yürüme testi– Çok pratik
![Page 20: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/20.jpg)
6 dk Yürüme Testi
Sürvi-ay
![Page 21: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/21.jpg)
İAH da BAL
•Tanı koydurucu ?•Evre belirleme•Seyir takibi•Tedaviye yanıt
![Page 22: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/22.jpg)
BAL ve Tanı• DBH’da tanı koydurucu değil
• Tm-İnfeksiyon-A.proteinozis-Histiositozis-X
Granülamatöz hastalıklar-EAA
• Alveolit olup olmadığını gösterir
![Page 23: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/23.jpg)
BAL;Diffüz Bağ Dokusu Hastalığı
• Lenfositik alveolit– SLE– Sjögren
• Nötrofilik alveolit– PSS– MCTD
• Subklinik alveolit; – Önemi bilinmiyor !
![Page 24: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/24.jpg)
BAL ve evre
• Skorlama sistemlerinde BAL yok
• BAL bulguları ile HRCT yaygınlığı korelasyon gösterir
![Page 25: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/25.jpg)
ATHOL U. WELLS,et al..Bronchoalveolar Lavage Cellularity Lone Cryptogenic Fibrosing Alveolitis Compared with the Fibrosing Alveolitis of Systemic Sclerosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 157, Number 5, May 1998, 1474-1482
*Nötrofil sayısı farklı değil
*Eozinofil sayısı ile hastalık YRBT yaygınlığı arasında korelasyon var
*Nötrofil sayısı ile fonksiyonel durum arasında korelasyon yok ancak YRBT yaygınlığı arasında korelasyon var
![Page 26: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/26.jpg)
BAL ve seyir takibi ?
• Rutin olarak önerilmez
• YRBT ile klinik seyir uyuşmaz ise hasta bazında yardımcı olabilir
![Page 27: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/27.jpg)
BAL ve YRBT arasında her zaman korelasyon bulunmaz
(Her buzlu cam alveolit değildir)
![Page 28: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/28.jpg)
BAL ve tedaviye yanıt ?
• Tedaviye yanıt alınıp alınamayacağını büyük ölçüde gösterir
• Sonuçlar daha çok hasta grupları için doğrudur
![Page 29: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/29.jpg)
Alveoliti olan PSS’de Siklofosfamid surviyi uzatır
![Page 30: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/30.jpg)
İAH da Tanı•Klinik-radyolojik-fizyolojik
•BİYOPSİ–Transbronşiyal–Açık Akciğer Biyopsisi
![Page 31: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/31.jpg)
İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Anamnez, klinik, FM bulguları, PA grafi, SFT
İİP değilBağ dokusu hastalıkları, Mesleki, çevresel,ilaç vs
İdyopatik İnterstisyel Pnömoni ?
HRCT
Tipik İPF(HRCT) ve
uygun klinik
İPF için atipik CT ve klinik İPF dışı İİP?
Tanı Yok
TBB veya BAL
Cerrahi akciğer biyopsisi
İPF NSİP RB-İAHDİP COP AİP LİP
![Page 32: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/32.jpg)
KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI VE DİAH
PSS RA SLE DM/PM
interstisyel fibrozis +++ + + +
BOOP ++ ++ ++ ++
akut interstisyel pnömoni + + +++ +
aspirasyon pnömonisi +++ + + ++
vaskulit +++ + ++ ++
plevral tutulum + ++ +++ +
bronşiektazi + +++ + +
DAH + + +++ ++
Diffüz Bağ Dokusu Hastalıkları & İnterstisyel Tutulum
![Page 33: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/33.jpg)
Biyopsi ne zaman gerekli?
• BOOP
• İnterstisyel pulmoner fibrozis histolojik alt grup tayini– UIP/NSIP/LIP ?
• Tm şüphesi ?
• Fungal infeksiyon
![Page 34: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/34.jpg)
DBH’larında İAH’na yaklaşım
Anamnez/Fizik muayene
Biyokimya/Hemogram/Seroloji HRCT+ (EKO)
SFT/AKG/Egzersiz testi
BAL/TBB
Açık Biyopsi
![Page 35: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/35.jpg)
Tedavi
•Tedavi ?•Kortikosteroidler•Siklofosfamid•Kolşisin?•Transplantasyon
![Page 36: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/36.jpg)
Tedavi• Kortikosteroidler
• Prednizolon, metilprednizolon
• Sitotoksik ajanlar• Siklofosfamid, azatioprin, metotreksat
• Antimalaryal• Klorokin
• İmmunmodülatör– Siklosporin,Gama interferon, İnfliximab, etarnecept
• Deneysel ajanlar– Mycophenolate, cellcept, sirolimus, leflunomide
• Antioksidanlar– N-asetil sistein, glutation, niasin,taurine
• Destek tedavi
![Page 37: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/37.jpg)
Destek Tedavi
• Sigara bıraktırılır
• Diyet ayarlanır
• Düzenli egzersiz
• Pulmoner rehabilitasyon
• İmunizasyon
• GERD, Helicobakter eradikasyonu
![Page 38: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/41.jpg)
Wells AU, Desai SR, Rubens MB, Goh NS, Cramer D, Nicholson AG, Colby TV, du Bois RM, Hansell DM: Idiopathic pulmonary fibrosis: a composite physiologic index derived from disease extent observed by computed tomography. Am J Respir Crit Care Med 2003, 167:962-9
.
• BT yaygınlık= 91.0- (0.65XpDLCO)- (0.53XpFVC)+
(0.34XpFEV1)
![Page 42: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/42.jpg)
Solunum Fonksiyon Testi Değerlendirirken!
• Normal sonuç (predikte değer uygunmu!)
• Anormal sonuç (teknisyen hatası/hasta uyumu)
• DLCO tekrarlanabilirliği az/teknik hata sık
![Page 43: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/43.jpg)
CRP skorlama sistemi
• Klinik 0-20• Radyoloji 0-10• Spirometre
– FVC 0-12– FEV1 0-3– TAK 0-10– DLCO 0-5– P(A-a)O2 0-10– VO2 max 0-30
![Page 44: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/44.jpg)
CRP ile tedaviye yanıt koreledir
![Page 45: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/45.jpg)
YRBT skorlaması• Alveol skoru
0 normal1 Buzlu cam < %52 Buzlu cam %5-253 Buzlu cam % 25-494 Buzlu cam %50-755 Buzlu cam > %75
• İnterstisyel skor0 normal1 İnterlobüler septal kalınlaşma (+)2 Bal peteği ± interlobüler septal kalınlaşma %253 Bal peteği ± interlobüler septal kalınlaşma %25 -
494 Bal peteği ± interlobüler septal kalınlaşma %50-755 Bal peteği ± interlobüler septal kalınlaşma >%75
![Page 46: İnterstisyel akciğer hastalıkları](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081417/56814a6c550346895db78525/html5/thumbnails/46.jpg)