hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de chiari tipo i

ARTICLE IN PRESSOFTAL-715; No. of Pages 5

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ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;xxx(xx):xxx–xxx

ARCHIVOS DE LA SOCIEDADESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA

www.elsev ier .es/of ta lmolog ia

omunicación corta

ipertensión intracraneal idiopática en pacienteon malformación de Chiari tipo I

. Santos-Buesoa,∗, J. Porta-Etessamb, D. Díaz-Vallea, J.M. Benítez-del-Castilloa,.A. Gegúndez-Fernándeza, J.M. Vinuesa-Silvac y J. García-Sáncheza

Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico San Carlos, RETICS. Instituto de Salud Carlos III. Red Temáticae Investigación Cooperativa. Patología ocular del envejecimiento, calidad visual y calidad de vida. Instituto de Investigación Sanitariael Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Madrid, EspanaServicio de Neurología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, EspanaCátedra de Oftalmología, Universidad de Salamanca, Salamanca, Espana

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T Í C U L O

istoria del artículo:

ecibido el 9 de diciembre de 2013

ceptado el 8 de abril de 2014

n-line el xxx

alabras clave:

apiledema

ipertensión intracraneal idiopática

hiari tipo I

alformación

efalea

R E S U M E N

Caso clínico: Mujer de 22 anos que consultó por cefalea y disminución de la visión. Presentaba

papiledema asimétrico y, en las pruebas de imagen, un descenso amigdalar de 6 mm, siendo

diagnosticada de hipertensión intracraneal idiopática coincidente con una malformación de

Chiari (MC).

Discusión: La MC tipo I es la más frecuente de este grupo de malformaciones y se

caracteriza por un descenso amigdalar superior a 5 mm, pudiendo originar hipertensión

intracraneal por el bloqueo del líquido cefalorraquídeo. En este caso la MC no fue la respon-

sable de la hipertensión intracraneal, sino una casualidad al coincidir ambos procesos.

© 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos

los derechos reservados.

Idiopathic intracranial hypertension in a patient with Chiari I malformation

eywords:

apilledema

diopathic intracranial hypertension

hiari I

alformation

eadache

A B S T R A C T

Case report: The case involves a 22-year-old woman who presented with headache and

decreased vision. She showed asymmetric papilledema, and a 6-mm tonsillar descent was

observed in the image tests. She was diagnosed with secondary intracranial hypertension

coinciding with the symptoms of a Chiari malformation (MC).

Discussion: Chiari malformation type I is the most common in this group of malformations,

and is characterized by a greater than 5 mm descent of the tonsils, being able to cause

increased intracranial pressure and papilledema by blocking the flow of the cerebrospinal

Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracranealEsp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006

fluid. In this case, the MC

hypertension, but a mere

© 2013 Sociedad Espano

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (E. Santos-Bueso).

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006365-6691/© 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por El

was not the responsible for triggering the secondary intracranial

idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc

coincidence of both processes.

la de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights

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dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006

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mailto:[email protected]

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MOL. 2014;xxx(xx):xxx–xxx

Figura 1 – Fondo de ojo con papiledema asimétrico y

2 ARCH SOC ESP OFTAL

Introducción

Las malformaciones de Chiari (MC) son defectos estructura-les que afectan al cerebelo y tallo cerebral que se desplazanlocalizándose por debajo del foramen magnun, llegando a blo-quear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) y originandohipertensión intracraneal (HIC). De causa desconocida, pue-den ser genéticas o adquiridas por exposición a sustancias,carencia de vitaminas o nutrientes. Las MC se clasifican enfunción de las estructuras que se desplazan hacia el canalespinal1–3. La forma más frecuente de las MC es la tipo I quepuede ser asintomática incluso. El diagnóstico suele produ-cirse en la adolescencia o edad adulta y en las pruebas deimagen se observa la extensión de las amígdalas cerebelosaspor el foramen magnun, sin involucrar el tallo cerebral, superiora 5 mm1–4.

Se presenta el caso de una paciente con papiledemaasimétrico y hemorragias retrohialoideas y MC tipo I cuyodiagnóstico inicial responsabilizó a la malformación de laHIC, siendo en realidad una casualidad la presencia de ambosprocesos. Finalmente el diagnóstico fue de hipertensión intra-craneal idiopática (HII) en una paciente con MC tipo I.

Caso clínico

Paciente mujer de 22 anos de edad que acudió a urgenciaspor cefalea holocraneal y disminución de la agudeza visual ymiodesopsias por el ojo izquierdo (OI) de varias semanas deevolución. No refería ningún antecedente personal ni familiarde interés, ni ninguna alergia a fármacos conocida. No referíahábitos tóxicos ni ingesta habitual de fármacos. La pacientepresentaba una obesidad tipo I con un índice de masa corporalde 31,89.

En la exploración oftalmológica presentaba una agudezavisual de 0,6 en ambos ojos (AO) con polo anterior y presiónintraocular normales en AO. En el fondo de ojo presentabapapiledema asimétrico con hemorragias retrohialoideas enOI (fig. 1). En el análisis mediante tomografía de coherenciaóptica (Cirrus HD-OCT, Carl Zeiss Meditec, Dublin, California,EE. UU.) de la capa de fibras de la retina peripapilar (CFNR) y dela capa de células ganglionares y la plexiforme interna de laretina (CCG/PI) mediante segmentación macular, presentabaedema de los 4 cuadrantes de AO y CCG/PI indemne en AO(fig. 2). La campimetría (Humphrey 24-2) era normal (fig. 3).Las pruebas de imagen mostraron MC tipo I con descensoamigdalar de 6 mm (fig. 4). Se decidió actitud conservadora alnegarse la paciente a ser sometida a una punción lumbar (PL) yse inició tratamiento médico con acetazolamida a altas dosis,suplementos de potasio y topiramato, mejorando la clínica yparcialmente el papiledema y las hemorragias a las 2 semanas.

A los 4 meses de tratamiento médico y dietético (que ori-ginó una pérdida de 18 kg de peso, bajando su índice de masacorporal a 27,64, considerándose en sobrepeso) la paciente se


encontraba asintomática, sin papiledema (fig. 5) con tomogra-fía de coherencia óptica en la que se apreciaba leve edemasectorial inferior en OI con normalidad de CCG/PI (fig. 6).

hemorragias retrohialoideas en ojo izquierdo.

Discusión

La prevalencia de la MC es desconocida5, aunque clásicamentese ha estimado que era de uno por cada 1.000 nacimientos. Sinembargo actualmente con las técnicas de imagen disponibles,el número de casos diagnosticados se ha elevado hasta el 1%5.En un tercio de los pacientes puede llegar a ser un descubri-miento casual. De predominio en mujeres, que son 3 vecesmás propensas, la MC tipo I se asocia a siringomielia hasta enel 40% de los casos1–5. La sintomatología puede pasar desa-percibida pues los pacientes consultan por síntomas de cursoinsidioso y progresivo como cefaleas, cervicalgias, vértigos oacúfenos1–5. En el caso que presentamos se consideró que eldescenso amigdalar podía haber originado un bloqueo del LCRproduciendo HIC y papiledema asimétrico. Al considerar estacausa objetivable de HIC, fue descartada la HII en un primermomento. Sin embargo, la evidente respuesta al tratamientomédico y dietético modificó el sentido del caso clínico y eldiagnóstico.


Aunque la MC tipo I es la más frecuente, destacamos eneste caso el papiledema de predominio en OI tan intensoque ha producido rotura de vasos sanguíneos peripapilares

Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch SocEsp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006


ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;xxx(xx):xxx–xxx 3

RNFL Thickness map RNFL Thickness mapOD Thickness map

Fovea: 251, 64 Fovea: 262, 65

OS Thickness map

225

150

75

0 µm

OD µm

Average GCL + IPL Thickness

Minimum GCL + IPL Thickness

OD Horizontal B-Scan OS Horizontal B-Scan

OS µm

RNFL Deviation map RNFL Deviation map

OD Deviation map OS Deviation mapOD sectors OS sectors

7787 83

83

68

84

84

84 82

82

251 262

82

8286

85

85 83Disc center(0.14,0.39)mm Disc center(0.24,0.48)mm

Extracted horizontal tomogram Extracted horizontal tomogram

Extracted vertical tomogram Extracted vertical tomogram

RNFL circular tomogram RNFL circular tomogram

Comments Doctor’s signature Comments

T N

Doctor’s signature

350

175

0 µm

350

Neuro-retinal rim thickness

RNFL thickness

RNFL symmetry

Rim area

OD

153 µm

0.07

0.04

800

200

100

00 30

179

111 93

231

160 145

135

72

70

90

238

497546368

212

SW Ver: 6.0.2.81Copyright 2012Carl Zeiss Meditec, IncAll rights reserved


139

249

356 384 414

261

154270270

111

82

139

231

200 197

470

385

60 90 120 150 180 210 240

400

OD OS

Temp TempSUP NAS INF

Temp TempSUP NAS

S S

I I

T TN NRNFL

quadrants

RNFLclockhours

INF

00

µm

OD OSµm

0.05

0.05

3.69 mm

3.70 mm

0.002 mm 0.000 mm

2.90 mm

2.90 mm

313 µm

90%

OS

Disc area

Average C/D ratio

Vertical C/D ratio

Cup volume

Average RNFL thickness

175

0 µm

TN

Figura 2 – Tomografía de coherencia óptica con edema de la capa de fibras de la retina peripapilar y normalidad de la capade células ganglionares y la plexiforme interna de la retina mediante segmentación macular en ambos ojos.

Monitor de fijación: APAGADO

Objetivo de fijación: central

Perdidas de fijación: 0/0

Errores faisos pos: 0%

Errores falsos neg: 1%

Tiempo: 05:54

Foveal: APAGADO

Estimulo: III, Blanco

Fondo: 31,5 ASB

Estrategia: SITA-Standard

Diarnetro de pupila

Agudeza visual:

RX: DS DC X

Fecha:

Hora:Edad:

Monitor de fijación: APAGADO

Objetivo de fijación: central

Perdidas de fijación: 0/0

Errores faisos pos: 0%

Errores falsos neg: 0%

Tiempo: 06:08

Foveal: APAGADO

Estimulo: III, Blanco

Fondo: 31,5 ASB

Estrategia: SITA-Standard

Diarnetro de pupila

Agudeza visual:

RX: DS DC X

Fecha:

Hora:Edad:

Total

desviación

Ejemplo

desviación

PHG

Dentro de limites normales

DM –0,99 dB

DSM 1,68 dBTotal

desviación

Ejemplo

desviación

DM +0,16 dB

DSM 1,48 dB

PHG

Dentro de limites normales

< 5%< 2%

< 1%

< 0.5%

< 5%< 2%

< 1%

< 0.5%

Figura 3 – Campimetría normal en el proceso agudo del proceso.


4 ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;xxx(xx):xxx–xxx

Figura 4 – Resonancia magnética en la que se apreciamalformación de Chiari tipo I con descenso amigdalar de

Figura 5 – Fondo de ojo normal a los 4 meses del procesoinicial.

6 mm.

originando hemorragias retrohialoideas (fig. 1). Además al pre-sentar disminución de la visión y miodesopsias, la consultaa urgencias contribuyó al diagnóstico a los 22 anos de edad.Aunque en este caso se produjo una casualidad al coincidirambos procesos, debe tenerse en cuenta la MC en pacientesjóvenes que comienzan con HIC. Debe realizarse una punción

Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch SocEsp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006

lumbar para completar y confirmar el estudio ya que no existecontraindicación en este tipo de malformación. Las pruebasde imagen, principalmente resonancia magnética, son funda-mentales para el diagnóstico de esta enfermedad6.

RNFL Thickness map RNFL Thickness map OD Thickness map

Fovea: 252, 64 Fovea: 257, 64

OS Thickness map

225

150

75

0 µm

OD µm

Average GCL + IPL Thickness

Minimum GCL + IPL Thickness

OD Horizontal B-Scan OS Horizontal B-Scan

OS µm

RNFL Deviation map RNFL Deviation map

OD Deviation map OS Deviation mapOD sectors OS sectors

8384 81

82

81

83

86

86 81

85

252 257

85

8587

87

87 81

Disc center(0.31,0.29)mm Disc center(0.13,0.15)mmExtracted horizontal tomogram Extracted horizontal tomogram

Extracted vertical tomogram Extracted vertical tomogram

RNFL circular tomogram RNFL circular tomogram

Comments

Analysis edited: 3/24/2014 12:56 PM

Doctor’s signature Comments

T N

Doctor’s signature

350

175

0 µm

350

Neuro-retinal rim thickness

RNFL thickness

RNFL symmetry

Rim area

OD

104 µm

0.36

0.35

800

200

100

00 30

121

82 65

148

119 84

73

54

67

48

45

115192189

90



60

109

101 145 95

71

114177154

80

65

101

161

86 55

165

114

60 90 120 150 180 210 240

400

OD OS

Temp TempSUP NAS INF

Temp TempSUP NAS

S S

I I

T TN NRNFL

quadrants

RNFLclockhours

INF

00

µm

OD OSµm

0.35

0.36

1.63 mm

1.88 mm

0.059 mm 0.046 mm

1.72 mm

1.96 mm

105 µm

63%

OS

Disc area

Average C/D ratio

Vertical C/D ratio

Cup volume

Average RNFL thickness

175

0 µm

TN

Figura 6 – Tomografía de coherencia óptica a los 4 meses del proceso inicial con edema residual inferior en la capa de fibrasde la retina peripapilar en ojo izquierdo y normalidad de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retinamediante segmentación macular en ambos ojos.


OL. 2

bycd

C

L

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1

2

3

4

5

Pediatr Neurol. 2009;40:449–54.6. Schanker BD, Walcott BP, Nahed BV, Kahle KT, Li YM, Coumans

ARCH SOC ESP OFTALM

Como conclusiones, siempre hay que considerar la posi-le relación de casualidad entre procesos como la HII y la MCa que esta malformación, concretamente la tipo I, puede noonsiderarse como causa objetivable responsable del bloqueoel LCR e HIC secundaria.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

i b l i o g r a f í a


. Novegno F, Caldarelli M, Massa A, Chieffo D, Massimi L,Pettorini B, et al. The natural history of the Chiari type Ianomaly. J Neurosurg Pediatr. 2008;2:179–87.

014;xxx(xx):xxx–xxx 5

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http://refhub.elsevier.com/S0365-6691(14)00146-4/sbref0005






































































































































































































































hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de chiari tipo i

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