malformación anorrectal

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Cantabrana Valdez Eyra D. Malformación Anorrectal…

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Page 1: Malformación anorrectal

Cantabrana Valdez

Eyra D.

Malformación Anorrectal…

Page 2: Malformación anorrectal

Incidencia…

La incidencia de MAR es de aproximadamente:

1 cada 4000 recién nacidos vivos.

ligero predominio en el sexo masculino

se calcula un riesgo de aparición de alrededor del

1% en futuros hermanos.

un 50% de los niños con MAR presenta una

malformación asociada o más.

Page 3: Malformación anorrectal

Defectos anorrectales…

DEFECTOS MASCULINOS DEFECTOS FEMENINOS

Fistulas cutáneas Fistulas cutáneas

(perineales)

Fistulas rectouretrales Fistulas vestibulares

Fistulas rectovesicales Agenesia anorrectal sin

fistula

Agenesia anorrectal sin

fistulas

Cloaca persistente

Atresia rectal

Page 4: Malformación anorrectal

Defectos masculinos…

Page 5: Malformación anorrectal

FISTULAS CUTANEAS…

Defecto bajo.

El recto se localiza dentro de la mayor parte del

mecanismo del esfínter.

Solo la parte mas inferior del recto esta mal

colocada en sentido anterior.

Diagnostico mediante inspección perineal.

Page 6: Malformación anorrectal

Fistulas cutáneas…

En ocasiones la fistula

no se abre hacia el

perineo, sigue una vía

en la línea media

subepitelial,

abriéndose en algún

punto a lo largo del

rafe perineal de la

línea media, escroto o

incluso la base del

pene.

Page 7: Malformación anorrectal

FISTULAS

RECTOURETRALES…

Defecto mas frecuente en el sexo masculino.

Se puede localizar en la parte inferior de la uretra o

en la uretra superior.

Por arriba del sitio de la fistula , el recto y la uretra

comparten una pared común.

El recto esta distendido y rodeado lateral y

posteriormente por el musculo elevador.

Entre el musculo y la piel existe un complejo

muscular, la contracción de las fibras de este

musculo eleva la piel de la depresión anal.

Page 8: Malformación anorrectal

A nivel de la piel se localiza un grupo de fibras

parasagitales.Fistulas uretrales bajas

(bulbares)

Fistulas uretrales altas

(prostáticas)

Se relacionan con músculos

de buena calidad:

Se vinculan con músculos de

pobre calidad.

Sacro bien desarrollado. Sacro anormalmente

desarrollado.

Surco en la línea media. Perineo plano.

depresión anal prominente. Pobre surco en la línea media.

Sin depresión anal visible.

Muchas veces los pacientes expulsan meconio a través de la uretra.

Page 9: Malformación anorrectal
Page 10: Malformación anorrectal

FISTULAS

RECTOVESICALES…

El recto se abre a nivel del cuello vesical.

Mal pronostico (musculo elevador, el complejo musculary el esfínter externo suelen estar mal desarrollados)

El sacro esta deforme.

Toda la pelvis parece estar subdesarrollada.

Perineo plano, con datos de desarrollo musculardeficiente.

10% de los casos de ano imperforado.

Page 11: Malformación anorrectal

Agenesia Anorrectal sin fistulas… Sacro bien desarrollado y músculos adecuados.

El recto termina a 2 cm de la piel perineal.

Buen pronostico a términos de función intestinal.

No hay comunicación entre el recto y la uretra, separados únicamente por una pared común y delgada.

La mitad de las personas sin fistula también padece síndrome de Down.

Mas del 90% con este síndrome y ano imperforado, muestra este defecto especifico.

Page 12: Malformación anorrectal
Page 13: Malformación anorrectal

Atresia Rectal… Extremadamente rara en varones.

La luz del recto puede estar interrumpida en su totalidad ode manera parcial.

El saco ciego superior esta representado por un rectodilatado, la porción inferior esta representada por unconducto anal pequeño (1 a 2 cm de profundidad).

1% del grupo entero de malformaciones.

Pronostico excelente

Conducto anal bien desarrollado, sensibilidad anorrectonormal, estructuras musculares voluntarias presentes, casinormales.

Page 14: Malformación anorrectal
Page 15: Malformación anorrectal

Defectos en el sexo femenino…

Page 16: Malformación anorrectal

Fistulas cutáneas (perineales)…

Equivalente a la fistula cutánea en varones.

Recto bien localizado dentro del mecanismo del

esfínter, excepto por su porción mas baja, que

esta situada anteriormente.

Recto y vagina bien separados.

Page 17: Malformación anorrectal
Page 18: Malformación anorrectal

Fistulas vestibulares…

Buen pronostico en términos de función intestinal, cuando se trata de manera apropiada.

El intestino se abre justo detrás del himen en el vestíbulo de los genitales femeninos.

Por arriba del sitio de la fistula, el recto y la vagina están separados por una pared común delgada.

Músculos bien desarrollados, sacro y nervios normales.

Algunas veces se acompaña de sacro mal desarrollado.

Diagnostico clínico

Inspección minuciosa de la RN.

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Page 20: Malformación anorrectal
Page 21: Malformación anorrectal

Agenesia anorrectal sin fistula…

Mismas implicaciones terapéuticas y pronosticas

que los varones.

Page 22: Malformación anorrectal

Cloaca persistente…

Anormalidad en la cual el recto, la vagina y el

aparato urinario convergen y se fusionan en un

solo conducto común.

DX. Clínico.

Se debe sospechar en un lactante femenino con:

Ano imperforado.

Genitales de aspecto pequeño.

Page 23: Malformación anorrectal

A la separación cuidadosa de los labios revela unorificio perineal único.

Longitud del conducto común 1 a 7 cm.

Difícil movilización de la vagina.

En ocasiones el recto se abre alto en la cúpula dela vagina.

Las malformaciones cloacales bajas se vinculan con:

Sacro bien desarrollado.

Perineo de aspecto normal.

Músculos y nervios adecuados.

Page 24: Malformación anorrectal
Page 25: Malformación anorrectal

Colostomía…

La colostomía descendente dividida es ideal para

el Tx. De las MAR

La reparación sin colostomía incrementa el riesgo

de infección e impide al cirujano conocer la

anatomía del defecto.