Flogaköst og önnur kösthjá börnum

Pétur LúðvígssonBarnaspítali Hringsins

Köst hjá börnum

ekki fl og

vegna áreitis

S takfl og Flogaveiki

án áreitis

fl og

Köst sem líkj ast fl ogum

Ýmiskonar köst algeng hjá börnumYfirlið

MígreneÁsvelgingÁreitiköst

Köst í svefniKöst með hita

Ofl.ofl.

Mikilvægt að greina frá flogumÞekking á einkennum

Greinargóð sagaViðeigandi rannsóknir og meðferð

Upplýsingar til foreldra !

Köst vekja alltaf ótta: “HÉLT AÐ BARNIÐ MITT VÆRI AÐ DEYJA”

Ung móðir í Grafarvogi, eftir að barn hennar hafði blánað skyndilega eftir gjöf.

“HEF ALDREI LENT Í ÖÐRU EINS”Reyndur skipstjóri að vestan

sem gætti dóttursonar síns þegar hann fékk hitakrampa.

“GÆFI MIKIÐ FYRIR AÐ LENDA EKKI Í ÞESSU AFTUR”

Þekktur kaupsýslumaður í Reykjavík,sem vaknaði við að dóttir hans á unglingsaldri fékk krampa í svefni.

Áreitiköst“breath holding spells”, “reflex anoxic seizures”

Apnea og/eða vagal bradycardia vegna skyndilegs sársauka, geðshræringar

eða af öðru skyndilegu áreiti

2 tegundir:Blámaköst (“Cyanotic breath holding”)

Fölvaköst (“Pale breath holding”)

Blámaköst“Frekjukrampar”

“Cyanotic breath holding spells”

1-3% barna 6-18 mánaða oft ættgengt

reiði, sársauki, grátur > standa á öndinni í útöndun, blánahypótónía eða opistotonus, klónískir kippir

slöpp lengi á eftir

Truflun í öndunarstjórnGrípa ekki andann á lofti

Fölvaköst“Pale breath holding spells”; “Reflex anoxic seizures”

um 20% allra áreitikasta sum börn hafa hvort tveggja

höfuðhögg, önnur smámeiðsli hypótónía, fölvi, “detta út”, opistotonus, klónískir kippir, lengi föl og slöpp á eftir

Vagal bradicardía/hjartaarrestÍ ætt við yfirlið

Oft fjölskyldusaga um yfirliðagirni

Áreitiköst

Klínísk greining Rannsóknir og meðferð oftast ónauðsynlegar

stundum nauðsynlegt að útiloka aðrar orsakirEEG, EKG m/Valsalva, lungnamynd (? corpus alienum)

blóðstatus m.t.t. anemíu

Atrópín og skyld lyf(minnka vagal tonus)beta-blokkarar

Áreitiköst eldast af (3-5 ára)

Köst í svefni:“Parasomníur”

algengar, saklausar, eldast oftast af, oft ættgengarmismunagreining við flog

NREMandfælur, svefnganga, svefnrugl

REM svefnkippir ungbarna, svefnkippir, svefntal, martraðir

Aðrar svefntruflanirgnístur, höfuðsláttur, kæfisvefn

Svefntruflanir (NREM):Andfælur

“night terrors”; “ pavor nocturnus”algengast 18 mánaða - 12 ára

ca. 1% barna, oft ættgengtHrekkur upp, opin augu, hrætt, ekki í raunveruleikatengslum

ruglar, öskrar, stendur í 2-15 mín, man ekki hvað gerðist, ólíkt martröðum

Klínísk greining heimavideó

? EEG-heilasírit í svefni

Vekja barnið? róandi lyf fyrir svefn

(Phenergan, Vallergan, Nozinan)Útskýringar til foreldra

Svefntruflanir (REM): Svefnkippir ungbarna

“infantile sleep myoclonus”<3 mán. ca. 50% virkur (REM) svefn

útlimakippir, grettur, bros, augnhreyfingarstundum erfitt að greina frá flogum

Klínísk greining heimavideó

? EEG- heilasírit í svefni

Köst með hita:Hitaóráð

1-3% barna oftast 2-12 árahiti > 39°

skyndilegt rugl, ofskynjanir, hræðsla, oft uppúr svefni5-15 mínútur, stundum endurtekið

oft saga um migraine

klínísk greiningútiloka encephalítis, meningítis

hitalækkandi aðgerðirparacetamól

Flogaköst hjá börnum

ekki fl og

vegna áreitis

S takfl og Flogaveiki

án áreitis

fl og

Köst sem líkj ast fl ogum

Flog vegna áreitis“provoked seizures”

• Hitakrampar– 5.6% meðal reykvískra

skólabarna• Lúðvígsson og Mixa

1996

• Ljósnæm flog– Tölvuleikir

• skjástærð og tegund• nálægð

– diskóljós– blik á vatnsfleti– ofl.

Hitakrampar2-5% barna, mismunandi eftir löndum

Á Íslandi: 5.6 %(Pétur Lúðvígsson og Ólafur Mixa 1996)

25% með ættarsögu um hitakrampa í nánum ættingjum

Ekki allir krampar með hita = hitakrampar!

Einfaldur hitakrampi“simple febrile seizure”

Hitakrampi með afbrigðum“complicated febrile seizure”Krampi með hita

GREININGARSKILYRÐI:Einfaldur hitakrampi

6 mán. - 6 ára hiti > 38,5°

alflog < 5 mín.

30% endurtekningarlíkur eftir fyrsta krampaaukast með fjölda

5% líkur á flogaveiki síðar tíföld almenn áhætta

Hitakrampi með afbrigðum< 1 árs

krampi >15 mín.staðflog

óeðlileg taugaskoðunflogaveiki í nánum ættingjum

fleiri krampar í sömu veikindum

um 50% endurtekningarlíkur

10-15% líkur á flogaveiki síðar 20-30 föld almenn áhætta

Hitakrampar(einfaldir og með afbrigðum)

< 1% með CNS sýkingu

þumalputtaregla:mænustunga < 1 árs með 1. hitakrampa

athuga aðra áhættuþætti

? EEG ef afbrigði eru fyrir hendiniðurstaða breytir ekki framhaldi

CT ef staðbundin einkenni eru fyrir hendi

Krampi með hitabörn eldri en 6 ára

saga um krampa án hita

Hitakrampi

Krampi með hita

Skoðist eins og krampi án hita

Lyf og hitakrampar:Hitakrampar eru ekki hættulegir lífi og heilsu

Endurtekningarlíkur: 30%

Hitalækkandi lyf eru gagnslaus(Uhari et al. 1995, Stuijvenberg et al 1998 )

Fyrirbyggjandi flogalyf eru gagnslítil

( Camfield et al. 1995, Newton et al. 1988)

Diazepam per rectum (per os) er umdeiltgagnsemi, aukaverkanir, tímaþáttur

Hitakrampar:

Mikilvægastað upplýsa foreldra

og draga úr ótta þeirra.

Flogaköst hjá börnum

ekki fl og

vegna áreitis

S takfl og Flogaveiki

án áreitis

fl og

Köst sem líkj ast fl ogum

Flog án áreitisFaraldsfræði

Ísland 1995-1999

Ólafsson et al. 2005

Flokkun flogaveiki

eftir orsökum:sjúkdómsvakin vs. sjálfvakineftir staðsetningu:

staðflogaveiki vs. alflogaveikieftir útliti:

krampaflog, störuflog, ráðvilluflog, ofl.

Börn < 16 ára = 1/3 af nýgengi flogaveiki á ári 1/5 af algengi á hverjum tíma

Flest (2/3) eingöngu flogaveik eðlilegur þroskaferill áðurum 80% batalíkur m.t.t floga

20-30% með flog fram á fullorðinsárflog oft hluti af víðtækari sjúkdómsmynd t.d. MR, CP, aðrir heilasjúkdómarsérstök flogaveikisyndrom JME, Lennox-Gastaut, Landau-Kleffner

Ólafsson et al. 2005

The characteristics of epilepsy in a typical British region of 1,000,000 persons.

Prevalence and incidence of seizure disorders

New cases of epilepsy each year (incidence 50/100,000) 500

New cases of febrile seizures (incidence 50/100,000) 500

New cases of single seizures (incidence 20/100,000) 200

Cases of active epilepsy (prevalence 5/1000) 5000

Cases who have ever had a seizure (lifetime prevalence 20/1000) 20000

Sander 2005

Faraldsfræði

The characteristics of epilepsy in a typical British region of 1,000,000 persons.

Prevalence and incidence of seizure disorders

New cases of epilepsy each year (incidence 50/100,000) 500

New cases of febrile seizures (incidence 50/100,000) 500

New cases of single seizures (incidence 20/100,000) 200

Cases of active epilepsy (prevalence 5/1000) 5000

Cases who have ever had a seizure (lifetime prevalence 20/1000) 20000

Sander 2005

Faraldsfræði

Ísland alls börn

150 50

--- 150

60 20 ?

1500 375

6000 ---

Horfur flogaveiki hjá börnum70-80% er “góðkynja”

svarar einfaldri lyfjameðferðengin (lítil) röskun á daglegu lífi utan kasta

verulegar líkur á bata (“eldist af”)

oftast sjálfvakin (“idiopathic”)

20-30% er “lyfjaónæm”háir lyfjaskammtar og köst þrátt fyrir lyf

veruleg röskun á daglegu lífihorfur slæmar

oftast sjúkdómsvakin (“symptomatic”)

Flogaveikin þá oft hluti víðtækari fötlunar

Jokeit & Ebner, J Neurol Neurosurg Psych., 1999, 67, 44

IQ

Complex partial seizures with temporal lobe origin; intelligence by number of years with seizures

memory

Langvinn flogaveiki

50

60

70

80

90

100

110

0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50

Pitkanen 2002

Sjúkdómsvakin flogaveikihorfur ?

Sjálfvakin flogaveikihorfur ?

Horfur

70-80% er “góðkynja”svarar einfaldri lyfjameðferð

engin (lítil) röskun á daglegu lífi utan kastaverulegar líkur á bata (“eldist af”)

oftast sjálfvakin (“idiopathic”)

20-30% er lyfjaónæmháir lyfjaskammtar og köst þrátt fyrir lyf

veruleg röskun á daglegu lífihorfur slæmar

oftast sjúkdómsvakin (“symptomatic”)

oft hluti víðtækari fötlunar

Sillanpää et al. NEJM 1998

245 börn greind m. flogaveiki 1961-1964220 fylgt eftir í 30 ár90 þeirra með flogaveiki eingöngu

“Although patients with uncomplicated epilepsy have a favorable medical prognosis they are more likely to have lower level of education and employment than the general population and less likely to marry and have children, even if they have been seizure free and without medication for many years”.

Hesdorffer et al. Arch Gen Psychiatry 2004:

Athyglisbrestur og ofvirkni algengarivið greiningu en hjá viðmiðunarhópi

109 börn > 3ja ára m. flogaveiki97 með flogaveiki eingöngu

218 jafnaldrar í viðmiðunarhópi

OR: 3.7;

95%CI: 1.1-12.8

OR: 1.8

95% CI: 0.6-5.7

OR: 2.5

95% CI: 0.3-18.1

ADHD, einkum athyglisbrestur, er áhættuþáttur floga og flogaveikiog vísbending um sameiginlega undirliggjandi orsök

Oostrom et al. Pediatrics 2003:

Hegðun, athygli, viðbragðsflýtir og nám:við greiningu, e. 3 mán. og e. 12 mán.

51 barn m. flogaveiki eingöngu 45% > 1 fráviksþátt

48 börn í viðmiðunarhópi 23% > 1 fráviksþáttBörn m. frávik eftir 12 mánuði höfðu einnig frávik við greiningu

Frávik frá jafnöldrum við greiningu

Niðurstaða

• Tímabundin, sjálfvakin flogaveiki er algengasta tegund flogaveiki meðal barna.

• Börn með flogaveiki eingöngu, geta átt í erfiðleikum með nám og félagslega aðlögun til lengri tíma litið.

• Börn með flogaveiki eingöngu, sýna frávik í hegðun, einbeitingu og athygli við fyrsta flog samanborið við jafnaldra.

• Hugsanlegt er að skilvitlegir erfiðleikar og sjálfvakin flogaveiki eigi sameiginlega vefræna orsök.

Helstu tegundir sjálfvakinnar flogaveiki hjá börnum eftir aldri:

Nýburar < 28 dagaUngabörn 0-3ja áraSkólabörn 6-12 áraUnglingar 13-

Nýburar (< 28 daga)

Góðkynja arfbundin nýburaflogaveiki(“Benign neonatal familial convulsions”)

Eingena, ríkjandi erfðasjúkdómur2 genotypur: 20q og 8qrykkjaflog eða apneuköst byrja á 1. viku (“fifth day fits”)tíð köststerk fjölskyldusaganeurologískt eðlilegEEG breytingar ósértækar eldist alltaf af aukin tíðni flogaveiki síðar á æfinni

Sjaldgæft, 1-2 fjölskyldur á Íslandi

Ungabörn (0-3 ára)Ungbarnakippir("Infantile spasms")

Líklega fleiri en einn sjúkdómur Sjálfvakin (10-50%) Sjúkdómsvakin (50-90 %)eðlilegur þroski fyrir óeðlilegur þroski áðurCT/MR eðlilegt CT/MR óeðlilegt erfðaþáttur

"WEST SYNDRÓM" góðar horfur slæmar horfur

? einhverfa

þroskastöðvun við upphaf einkennaflexions- eða extensiónsspasmar í röðum

tengjast svefni, oft á dag,

oftast "hypsarrythmía" á EEG

Skólabörn (6-16 ára):Góðkynja barnaflogaveiki("Rolandic epilepsy”, BECTS)

líklega fjölgena erfðasjúkdómur Algengasta tegund flogaveiki hjá börnum (10-25%)

fyrstu einkenni 3-13 ára (7 ára), áður hrauststaðflog, gjarnan í svefni, stundum alflog+/- fjölskyldusaga

sérkennandi breytingar á heilariti (“centrotemporal spikes”)

Lyfjameðferð +/-

eldist af fyrir 20 ára aldur (>90%)

Skólabörn (6-16 ára)

Góðkynja störuflogaveiki barna (2-10 ára)("childhood petit mal”, “absence epilepsy”,”pyknolepsy”)

líklega fjölgena erfðasjúkdómurGalli í Ca++-jónagöngum í thalamus

tíðar störur (>100x á dag) trufla nám, einbeitingu og aðlögun

a.ö.l. heilbrigð

sérkennandi breytingar á heilariti 3 Hz “spike and wave”svara vel lyfjameðferð

eldist af á unglingsárum (> 90%)

Ath. mismunagreiningar störufloga

Unglingar 13ára og eldriKippaflogaveiki unglinga og ungs fólks(“Juvenile Myoclonic Epilepsy”, “Jantz syndrome”,)

líklega fjölgena erfðasjúkdómur

ein algengasta tegund flogaveiki meðal ungs fólks fyrstu einkenni um kynþroskaaldur

litlir og stórir kippir (myocloníur) einkum á morgnanakrampar og störuflog koma síðar,ljósnæmi

heilbrigð að öðru leyti og sjaldnast fjölskyldusaga

sérkennandi breytingar á heilariti (“generalized poly-spike and wave”)

svara vel lyfjameðferð, langtímahorfur óljósar

MeðferðÁbendingar til lyfjameðferðar Oft ekki þær sömu fyrir börn og fullorðnaGjarnan góðkynja sjúkdómur hjá börnumÁhrif flogaveikilyfja á óþroskað taugakerfi

Hvert er markmið meðferðarinnar ?Koma í veg fyrir næsta kast ?slysahætta?, heilaskemmdir? félagsleg áhrif?

Lækning?Stundum rétt að bíða með lyfjameðferð

Mikilvægt að foreldrar og aðrir umönnunaraðilar barnsins (leikskóli/skóli) séu vel upplýst um hvernig á að bregðast við

Flogaveik börnEkki smækkuð útgáfa fullorðinna!

Greining, flokkun og meðferð

fjölskyldan, skólinn, framtíðin