ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS

CONGÊNITOS NA CRIANÇA E ADOLESCENTE

José Leonardo Rodrigues Machado

Dissertação de Mestrado apresentada ao

Programa de Pós-Graduação em Medicina

(Dermatologia), Faculdade de Medicina, da

Universidade Federal do Rio de Janeiro, como

parte dos requisitos necessários à obtenção do

título de Mestre em Medicina (Dermatologia).

Orientadora: Profª. Drª. Nurimar Conceição Fernandes

Rio de Janeiro

2008

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Machado, José Leonardo Rodrigues Estudo clínico dos nevos melanocíticos congênitosna criança e adolescente / José Leonardo RodriguesMachado. – Rio de Janeiro: UFRJ / Faculdade deMedicina, 2008. xiii, 80 f. : il. ; 29,7 cm. Orientador: Nurimar Conceição Fernandes. Dissertação (Mestrado) – UFRJ / Faculdade deMedicina / Dermatologia, 2008. Referências : f. 66-72 1. nevo pigmentado. 2. nevo melanocítico. 3. nevomelanocítico congênito. 4. melanoma. 5. criança. 6.adolescente – Tese. I. Fernandes, Nurimar Conceição.II. Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdadede Medicina. III. Título.

ii

ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÊNITOS

NA CRIANÇA E ADOLESCENTE

José Leonardo Rodrigues Machado

Orientadora: Profª. Drª. Nurimar Conceição Fernandes

Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-Graduação em

Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio

de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de

Mestre em Medicina (Dermatologia).

Aprovada por:

__________________________________________

Presidente, Profª. Drª. Lúcia Maria Soares de Azevedo

_________________________________________ Profª. Drª. Beatriz Moritz Trope

_________________________________________ Profª.Drª. Ana Lúcia Ferreira

Rio de Janeiro

Fevereiro/2008

iii

A Deus pela oportunidade de aprimorar minha formação. Aos meus pais, Mercês e Antônio, que sempre me apoiaram, principalmente nos momentos mais difíceis, fazendo com que a caminhada parecesse mais leve. Mãe, obrigado por ser o meu grandioso exemplo de vida! A minha noiva Ana Paula, pela compreensão, carinho, atenção e incentivo dados a cada passo de minha carreira. O seu amor se faz presente e necessário a cada dia. Dedico este trabalho a vocês, que são as pessoas mais importantes da minha vida e que eu tanto amo!

iv

AGRADECIMENTOS

Agradeço a todos que de certa forma contribuíram na realização deste

trabalho, em especial:

À orientadora e Profª. Nurimar C. Fernandes por aceitar que eu fizesse

parte deste projeto. Sua conduta como profissional teve uma grande importância

na minha formação e escolha pela Dermatologia. Obrigado por não somente

participar ativamente em todos os momentos deste trabalho de maneira

incansável, mas também por estar sempre disponível para ensinar. A senhora é

uma grande mestra.

Às professoras Lúcia Maria Soares de Azevedo, Ana Lúcia Ferreira e

Beatriz Moritz Trope por aceitarem fazer parte da banca examinadora

À Professora Iara Vieira Porto de Souza, pela revisão feita com o mesmo

entusiasmo, competência e carinho com que dedicou sua vida a lecionar a língua

portuguesa.

Ao Dr. Benjamim Baptista de Almeida que com o seu trabalho,

determinação e competência provou ser um verdadeiro mestre na arte de ensinar

Dermatologia aos jovens residentes do HGB.

À Dra. Angélica de Oliveira Gonçalves pela ajuda inestimável, que tornou

possível esta caminhada.

À estatística Rosângela, pela enorme ajuda na análise dos resultados.

Às minhas sobrinhas Louísie e Caroline que sempre se dispuseram a

ajudar nos pequenos detalhes tão importantes para o acabamento final.

Às crianças, aos adolescentes e seus responsáveis por tornarem possível

a realização desta dissertação.

v

RESUMO

ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÊNITOS NA CRIANÇA E ADOLESCNTE

Dr. José Leonardo Rodrigues Machado

Orientadora: Profª. Drª Nurimar Conceição Fernandes

Resumo da Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia).

Fundamentos: O risco de malignização de um nevo melanocítico congênito (NMC) é maior nos gigantes, durante a infância e adolescência. A raridade dos NMC e a diversidade de classificações contribuem para a indefinição da magnitude do risco de malignização nestas lesões. Sabe-se, entretanto, que este risco é maior nos NMC grandes e gigantes durante a infância. A decisão terapêutica leva em consideração a idade, tamanho, risco de malignização, complexidade cirúrgica, risco da anestesia e aspectos estéticos, sendo polêmica a busca da abordagem adequada. Objetivos: Analisar o perfil clínico dos NMC em crianças e adolescentes no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira segundo sexo, cor, idade atual, tipo clínico, localização, evolução, tempo de acompanhamento clínico e conduta. Material e métodos: Estudo de coorte prospectivo e retrospectivo através do exame dermatológico de crianças (0 – 9 anos) e adolescentes (10 – 19 anos) com nevo melanocítico congênito no período de janeiro de 1994 até janeiro de 2007. A amostra foi aleatória e definida por demanda espontânea e referida de nevos detectados ao nascimento ou até dois anos de idade. O diagnóstico foi clínico, predominantemente, e a inclusão na investigação foi realizada após consentimento escrito e assinado. Os pacientes foram acompanhados e revistos ambulatorialmente com intervalo médio de 6 meses. Resultados: A amostra constituiu-se de 60 crianças e adolescentes, sendo 10 (16,7%) brancos do sexo masculino, 15 (25%) não brancos do sexo masculino, 15 (25%) brancas e 20 (33,3%) não brancas. Foram observados no total 74 nevos: 45 NMCs pequenos (60,8%), 20 NMC médios (27,1%), 4 NMCs grandes (5,4%) e 5 NMC gigantes (6,7%), sendo que 33 (44,7%) no sexo masculino, 41 (55,3%) no sexo feminino, 34 (45,8%) em brancos e 40 (54,2%) em não brancos. As variáveis sexo e cor não influíram no tipo clínico. Dentre os nevos pequenos e médios, 18 (27, 7%) se localizaram no tórax, 15 (23%) na cabeça e pescoço, 12 (18,4%) no abdômen e virilha, 11 (17%) no membro inferior, 8 (12,4%) no membro superior e 1 (1,5%) na genitália. Dos NMC grandes, 3 tinham como localização a coxa e um apresentava-se na mão e membro superior. Em relação aos NMCs gigantes encontramos: calção de banho; membro inferior; dorso, peitoral e ombro; couro cabeludo; couro cabeludo, pescoço e parte

vi

superior do dorso. Dentre os 74 nevos estudados, 21 (28,3%), foram seguidos por mais de 10 anos, 35 (47,3%) entre 3 e 9 anos e 18 (24,4%) por tempo inferior a 3 anos Dos 74 nevos observados 17 (23%) foram submetidos à exérese e 57 (77%) à conduta expectante. Não foi encontrado nenhum caso de melanoma. Nos 17 NMCs médios, 16 mantiveram-se inalterados e um regrediu totalmente, localizado no couro cabeludo. O clareamento da lesão foi observado em 1 NMC grande e 2 NMC gigantes Conclusão: O perfil dos NMCs estudados revelou distribuição homogênea entre brancos/não brancos e sexos masculinos/feminino. O sexo e a cor não influenciaram o tipo clínico. Os NMCs pequenos predominaram com localização preferencial no tronco e não foi observado nenhum caso de melanoma no tempo de acompanhamento. Mais estudos e um protocolo de atendimento ao portador de NMC é fundamental e necessário para a melhor definição do risco de malignização e conduta terapêutica. Palavras-chave: nevo pigmentado, nevo melanocítico, nevo melanocítico congênito, melanoma, criança e adolescente

Rio de Janeiro

2007

vii

ABSTRACT

CLINICAL STUDY OF THE CONGENITAL MELANOCYTIC NEVUS IN THE CHILD AND TEENAGER

Dr. José Leonardo Rodrigues Machado

Orientadora: Profª. Drª Nurimar Conceição Fernandes

Resumo da Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia). Theoretical Basis: The risk of malignancy on congenital melanocytic nevus (CMN) is greater during childhood and adolescence in the giant ones. The precise magnitude of this risk is unknown and the data are controversial as well as the classification. The therapeutic decision takes into consideration the age, the size, the risk of malignization and anesthesia, surgical approach and aesthetic features. The management controversy of congenital melanocytic nevus is a classical problem. Objectives: To analyse the clinical profile of the congenital melanocytic nevus in children and teenagers at Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, according to sex, ethnic group, age, clinical type, distribution, follow-up and management. Methodology: Prospective and retrospective cohort study through dermatological exam of children (0 – 9 years old) and teenagers (10 – 19 years old) from January 1994 to January 2007. The sample was defined by spontaneous and referal demand of patients with a nevus already observed by birth or until two years old. The diagnosis was mainly clinical and the investigation was carried out after written and signed consent. The patients are reviewed at 6 months intervals. Results: 10 (16,7%) white male, 15 (25%) non-white male, 15 (25%) white female and 20 (33,3%) non-white female; 45 small CMN (60,8%), 20 medium CMN (27,1%), 4 large CMN (5,4%) and 5 giant CMN (6,7%), being 33 (44,7%) in the male and 41 (55,3%) in the female. There were 34 nevi (45,8%) in white and 40 nevi (54,2%) in non-white. Sex and ethnic group didn’t influence the clinical type. Among the small and medium nevi, 18 (27,7%) were in the trunk, 15 (23%) in the head and neck, 12 (18,4%) in the abdomen and groin, 11(17%) in the leg, 8 (12,4%) in the arm and 1 (1,5%) in the genitals. Three large CMN were in the thigh and one on the hand and arm. The areas of the 5 giant CMN were: bathing trunk, leg, back, pectoral and shoulder; scalp, neck and superior part of the back. The follow-up of the 74 nevi was variable: 21 ( 28,3%) more than 10 years; 35 ( 47,3%) between 3 and 9 years and 18 ( 24,4%) less than 3 years. Out of 74 nevi, 17 (23%) were submitted to ressection and 57 (77%) to observation. No cases of melanoma were found; 16 medium CMN are unchanged and one on the scalp showed complete involution. The fading of the lesion was observed in

viii

one large CMN and in 2 giant ones. Conclusion: The CMN profile revealed an homogeneous distribution among white/ non-white and male/ female. The sex and the ethnic group didn’t influence the clinical type. The small CMN was the most frequent clinical type mainly in the trunk. One protocol of attendance to these pacients are fundamental and necessary to the definition of the risk of malignization and therapeutic management. Key-words: pigmented naevi, melanocytic nevus, congenital melanocytic nevus, melanoma, child and teenager.

Rio de Janeiro 2007

ix

SUMÁRIO

LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS .............................................XI

LISTA DE ILUSTRAÇÕES E DE TABELAS .....................................XII

1 INTRODUÇÃO ............................................................................. 14

2 OBJETIVOS................................................................................. 16

3 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA ................................................... 17

3.1 HISTOGÊNESE .............................................................................................17

3.2 APRESENTAÇÃO CLÍNICA ..............................................................................18

3.3 APRESENTAÇÃO HISTOLÓGICA ......................................................................21

3.4 NEVO MELANOCÍTICO CONGÊNITO E MORBIDADES ASSOCIADAS........................23

3.4.1 Acometimento neurológico ..................................................................23

3.4.2 Da possibilidade de transformação maligna ........................................25

3.4.3 Anormalidades associadas:.................................................................33

3.4.4 Implicações relacionadas ao aspecto estético.....................................34

3.5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ..........................................................................34

3.5.1 Mancha mongólica: .............................................................................34

3.5.2 Mancha café-com-leite: .......................................................................35

3.5.3 Lentigo simples:...................................................................................35

3.5.4 Nevo epidérmico:.................................................................................35

3.5.5 Nevo sebáceo:.....................................................................................36

3.5.6 Nevo de Becker congênito:..................................................................36

3.6 TERAPÊUTICA..............................................................................................37

3.6.1 NMC grande e gigante.........................................................................37

3.6.1.1 Remoção cirúrgica profilática ...........................................................37

3.6.1.2 Curetagem .......................................................................................38

3.6.1.3 Dermabrasão ...................................................................................38

3.6.1.4 Laser ................................................................................................39

x

3.6.2 NMC médio..........................................................................................39

3.6.3 NMC pequeno .....................................................................................39

3.6.4 Conduta expectante. ...........................................................................40

4 MATERIAL E MÉTODOS ............................................................ 41

4.1 FORMA DE APRESENTAÇÃO...........................................................................41

4.2 REVISÃO BIBLIOGRÁFICA ..............................................................................41

4.3 APROVAÇÃO DO PROJETO ............................................................................42

4.4 LOCAL DO ESTUDO.......................................................................................42

4.5 NATUREZA DO ESTUDO.................................................................................42

4.6 DESENHO DO ESTUDO E AMOSTRAGEM ..........................................................42

4.7 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO ..............................................................................43

4.8 MÉTODOS ...................................................................................................43

4.9 DADOS DE IDENTIFICAÇÃO E VARIÁVEIS COLETADAS ATRAVÉS DA FICHA

DE PROTOCOLO: ..........................................................................................44

4.10 ANÁLISE ESTATÍSTICA...................................................................................44

5 RESULTADOS............................................................................. 45

6 DOCUMENTAÇÃO FOTOGRÁFICA........................................... 51

7 DISCUSSÃO ................................................................................ 56

8 CONCLUSÃO .............................................................................. 65

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICA .................................................... 66

ANEXOS............................................................................................. 73

Anexo 1 Termo de consentimento ................................................................73

Anexo 2 Ficha protocolo ...............................................................................74

Anexo 3 Planilha dos casos estudados segundo as variáveis .......................77

xi

LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS

ABNT Associação Brasileira de Normas Técnicas

CEP Comitê de Ética e Pesquisa

CEPG Conselho de Ensino para Graduados

Ex Exemplo

HUCFF Hospital Universitário Clementino Fraga Filho

IBGE Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística

IPPMG Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira

NMC Nevo melanocítico congênito

OMS Organização Mundial de Saúde

RN Recém-nascido

SiBI Sistema de Biblioteca e Informação

SUS Sistema Único de Saúde

UFRJ Universidade Federal do Rio de Janeiro

xii

LISTA DE ILUSTRAÇÕES E DE TABELAS

Figura 1 Distribuição dos nevos segundo tipo clínico ........................................46

Fotografia 1 NMC pequeno (paciente 3 ) .............................................................51

Fotografia 2 NMC médio (paciente32) .................................................................51

Fotografia 3 NMC médio com área de vitiligo (paciente 33).................................52

Fotografia 4 NMC grande (paciente 55) ...............................................................52

Fotografia 5 NMC grande (paciente 53) ...............................................................53

Fotografia 6 NMC gigante com áreas de clareamento (paciente 57) ...................53

Fotografia 7 NMC gigante em calção de banho (paciente 56) .............................54

Fotografia 8 NMC gigante (paciente 60) ..............................................................54

Fotografia 9 MC gigante com áreas de clareamento (paciente 58)......................55

Tabela 1 Classificações adotadas para NMC grande /gigante segundo autor e ano de publicação .................................................19

Tabela 2 Percentual de malignização dos NMC grande/gigante segundo autor e ano de publicação: ................................................28

Tabela 3 Distribuição do número de casos segundo a faixa etária .................45

Tabela 4 Distribuição do número de casos segundo cor e sexo.....................45

Tabela 5 Distribuição do número de nevos segundo sexo e tipo clínico. ..............................................................................................46

xiii

Tabela 6 Distribuição do número de nevos segundo cor e tipo clínico ...........47

Tabela 7 Distribuição dos nevos pequenos e médios segundo localização .......................................................................................48

Tabela 8 Distribuição dos nevos segundo tempo de acompanhamento clínico ...............................................................................................49

Tabela 9 Distribuição dos nevos segundo conduta.........................................49

Tabela 10 Distribuição dos NMC em relação ao desfecho no período de observação no IPPMG. ...............................................................50

Tabela 11 Número de nevos estudados por autor e ano de publicação com metodologia semelhante à desta investigação. ........................56

Tabela 12 Estudos de prevalência de melanoma em NMC ..............................64

1 INTRODUÇÃO

O nevo melanocítico congênito ocorre na maioria das vezes de modo

esporádico na população e trata-se de uma proliferação nevomelanocítica

benigna presente ao nascimento. Pode não estar aparente ao exame clínico do

recém-nascido devido à falta de pigmento visível (NMC tardio). Este nevo tardio

desenvolve pigmento de forma lenta e com o tempo, se torna visível, na maioria

das vezes, durante os dois primeiros anos de vida. Suas características clinicas e

histológicas são indistinguíveis do nevo melanocítico congênito típico.

Aproximadamente 1% dos neonatos tem NMC e destes 1/20.000 tem

nevo maior que 10 cm em estudo com 500.000 neonatos (TANNOUS, 2005;

GRICHNIK, 2003). No NMC do tipo calção de banho a incidência é de 1 para

cada 500.000 recém-nascidos (MENDES, 2003).

As estimativas sobre a magnitude do risco de transformação em

melanoma variam muito. O risco de melanoma depende do tamanho do nevo e é

maior nos gigantes durante a infância e adolescência (CASTILHA, 1981).

Considerando a escassez das publicações sobre nevo melanocítico

congênito em nosso meio, o percentual de transformação maligna ainda não estar

definitivamente estabelecido e a abordagem ótima ser controversa, elaboramos

este projeto que teve como objetivo analisar o perfil clínico dos nevos

melanocíticos congênitos na criança e adolescência no Instituto de Puericultura e

Pediatria Martagão Gesteira (UFRJ). É uma instituição acadêmica voltada ao

atendimento especializado dos problemas de saúde na infância, tendo-se

15

moldado, ao longo do tempo, em hospital de referência para atendimento de

condições clínicas complexas e menos freqüentes, sem contudo perder de vista a

importância e a necessidade de desenvolver atividades assistenciais ligadas à

atenção primária.

Mensalmente são realizados no IPPMG aproximadamente nove mil

atendimentos de crianças e adolescentes em regime ambulatorial e, grande parte

destes por problemas cutâneos. Desde 1994, a professora Nurimar C. Fernandes

implementou um protocolo de atendimento para os NMC em crianças e

adolescentes (demanda referida e espontânea) em duas sessões semanais no

ambulatório de Dermatologia Pediátrica. A média anual de consultas nestes

ambulatórios é de 1400 pacientes. Portanto, ao longo dos anos, o IPPMG

acumulou uma casuística de pacientes portadores de NMCs, incluindo os grandes

e gigantes tão raros na população. Este fato mereceu nossa especial atenção e

veio de encontro ao nosso interesse de estudar os nevos melanocíticos

congênitos.

2 OBJETIVOS

Analisar o perfil clínico dos nevos melanocíticos congênitos na criança e

adolescente matriculados no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão

Gesteira (UFRJ) segundo: sexo, cor, idade, tipo clínico pela classificação de Ruiz-

Maldonado (2004), localização, tempo de acompanhamento clínico, conduta e

evolução.

3 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

3.1 Histogênese

Devido à natureza contígua dos nevos melanocíticos congênitos que

atingem pálpebra superior e inferior, pode-se concluir que o nevo já estaria

presente antes da abertura das pálpebras. As pálpebras se formam em 5-6

semanas, se fundem na oitava semana e reabrem durante o sexto mês uterino.

Os melanócitos aparecem na pele fetal por volta de 40 dias. O NMC forma-se,

portanto, após este período e antes do sexto mês uterino, ou seja, entre a nona e

vigésima semana (TANNOUS, 2005).

Durante a embriogênese, um erro morfogênico no neuroectoderma

resultaria em crescimento desordenado dos melanoblastos (precursores dos

melanócitos). Aliado a este fato, os melanoblastos migrariam da crista neural para

as leptomeninges e tegumento com padrão desordenado. Uma mutação no gene

N-ras pode ser responsável por esta proliferação anormal. Os melanoblastos

chegam à epiderme por volta da sexta à décima semana de vida fetal. Eles se

diferenciam em melanócitos maduros na junção dermo-epidérmica. Se esta

proliferação anormal ocorrer cedo na embriogênese, a distribuição dos

melanoblastos mutados irá cobrir grandes áreas, produzindo uma lesão bem larga

e profunda. Os componentes dérmicos e subcutâneos deste nevo congênito

grande são formados pelo excesso de melanócitos da crista neural. (TOSHIAKI,

2006; KRENGEL, 2005; BOISSY, 1988). Se a proliferação anormal começar em

18

momentos mais tardios do desenvolvimento embriogênico, ou seja, depois deles

alcançarem à junção, a lesão resultante será de tamanho moderado a pequeno.

Quanto mais tarde a proliferação começar, menor será o tamanho do nevo. O

tamanho do nevo será bem pequeno se a proliferação começar logo após o

nascimento, assim como no nevo melanocítico adquirido que se desenvolve após

o nascimento. Tal patogênese comum do nevo melanocítico congênito pequeno e

do nevo adquirido poderia explicar sua similaridade clínica e histopatológica.

Ambos são causados por proliferação temporariamente acelerada de melanócitos

epidérmicos situados na junção dermo-epidérmica pouco antes ou depois do

nascimento. Até mesmo no NMC de tamanho grande, o evento essencial é a

proliferação acelerada, mas limitada dos melanoblastos (TOSHIAKI, 2006).

3.2 Apresentação clínica

Durante a revisão da literatura, observamos muitas controvérsias na

classificação dos nevos melanocíticos congênitos ao longo do tempo. Podem ser

classificados segundo o diâmetro alcançado ou previsto para a idade adulta, em

relação percentual ao tamanho do corpo, ou ainda pela ressecabilidade cirúrgica

(ZAAL, 2004). (Tabela 1)

19

Tabela 1 Classificações adotadas para NMC grande /gigante segundo autor e

ano de publicação

Autor, Ano Classificação

Greeley, 1965 Maior ou igual a 900 cm2 no tronco ou extremidade; lesões

menores que envolvam totalmente a órbita ou a maior parte

da face ou mão.

Zitelli, 1984 Maior ou igual a 120 cm2

Quaba, 1986 Maior ou igual a 2% da área de superfície corporal

Swerdlow, 1995 Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal

Barnhill, 1995 Maior do que 10 cm

DeDavid, 1997 Aquele que seria esperado ter um diâmetro maior que 20 cm

na idade adulta

Egan, 1998 Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal em

lactentes e crianças; maior ou igual a 20 cm de diâmetro em

adolescentes e adultos.

Bittencourt, 2000 Maior ou igual a 20 cm no maior diâmetro em adultos ou

lesão na criança em que prevemos atingir este tamanho na

idade adulta.

Bohn, 2000 Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal

Grichnik, 2003 Maior ou igual a 20 cm

Mendes, 2003 Maior ou igual a 20 cm; 30% ou mais da superfície corpórea.

A classificação que nos parece melhor por ser mais fácil de ser usada

clinicamente e que a maioria dos trabalhos adota é a seguinte (RUIZ-

MALDONADO, 2004):

NMC pequeno – se menor que 1,5 cm.

NMC médio – 1,5 até 10 cm.

20

NMC grande – 11 até 20 cm

Os maiores de 20 cm podem ser classificados em gigantes ou muito

grandes.

Devemos sempre levar em consideração que vários sítios anatômicos

aumentam em proios 1Uc2 ç

21

Outra característica notada mais recentemente é o desenvolvimento de

erosões ou ulcerações nos NMC grandes ou gigantes de recém-nascidos. Apesar

de o desenvolvimento destas erosões ou ulcerações significarem possível

transformação maligna em crianças mais velhas e em adultos, nenhuma delas

costuma corresponder a melanomas nos recém-nascidos. (MAKKAR, 2002).

O NMC grande ou gigante ocorre esporadicamente e parece mais comum

em meninas. Quase sempre ocorre na parte posterior do tronco e em raros casos

pode ocupar mais de 50% da superfície corporal (MAKKAR, 2002).

Recentemente, foi proposto que o nevus spilus integrasse o espectro dos

NMCs e pode ser congênito ou adquirido. Quase sempre uma mácula café-com-

leite é evidenciada ao nascimento ou na infância e os nevos característicos nesta

área aparecem mais tarde. Este fato explica a prevalência do nevus spilus nos

adultos ser 2,3%, enquanto a prevalência em recém-nascidos ser de 0,2%.

Exceto durante as fases iniciais da infância, quando alguns nevos melanocíticos

congênitos podem crescer rapidamente, a maioria deles cresce na proporção do

crescimento da criança. (TOSHIAKI, 2006)

3.3 Apresentação histológica

Foram observados alguns detalhes na histopatologia do nevo

melanocítico congênito que ajudariam a diferenciá-lo do nevo melanocítico

adquirido, mas que devem ser utilizados sempre associados ao tempo de

aparecimento do nevo, pois as características histológicas de ambos são muito

parecidas. O nevo melanocítico congênito é primariamente um diagnóstico clínico

22

e a sua presença ao nascimento ou imediatamente após, conclui o diagnóstico

(TANNOUS, 2005; CLEMMENSEN, 1988):

1. Nevomelanócitos entre as fibras colágenas da derme reticular.

2. Nevomelanócitos nos 2/3 inferiores da derme e dentro do tecido

subcutâneo.

3. Nevomelanócitos ao redor e dentro dos folículos pilosos, glândulas

sebáceas, aparato écrino, parede de vasos e nervos.

4. Distribuição perivascular e perifolicular de nevomelanócitos

simulando reação inflamatória como eritema figurado

5. Arrector pilli, que pode estar alargado, distorcido e infiltrado.

6. Maior variedade na arquitetura e morfologia celular.

Tanto o NMC quanto o adquirido consistem de melanócitos, que

proliferam, inicialmente na junção dermoepidérmica, onde as células se

acumulam, podendo atingir até a derme superficial. Com menor frequência, as

células névicas também proliferam no tecido dérmico mais profundo. Este aspecto

é geralmente ausente ou muito limitado no nevo adquirido e mais pronunciado no

congênito, no qual as células permeiam a derme profunda podendo se estender

ao subcutâneo e tecidos mais profundos do corpo. O tamanho do nevo é

geralmente proporcional à profundidade de penetração das células e ao numero

total de nevomelanócitos presentes. Com a passagem do tempo, a parte juncional

da lesão gradualmente desaparece e forma-se um nevo dérmico. Porém, nem

todos os NMC se comportam desta forma na histologia. A maior parte dos NMC

grandes ou gigantes apresenta estas características em algumas áreas e os

pequenos não necessariamente. (TROMBERG, 2005; ZAAL, 2004; DAVID, 2004;

PASCHOAL, 2002).

23

3.4 Nevo melanocítico congênito e morbidades associadas.

Pode-se afirmar que os quatro principais problemas relacionados com o

nevo melanocítico congênito, sobretudo o nevo gigante são: o acometimento

neurológico, a possibilidade de transformação maligna, as anormalidades

associadas e as implicações relacionadas ao aspecto estético.

3.4.1 Acometimento neurológico

A melanose neurocutânea é uma desordem congênita rara, também

chamada de melanocitose de leptomeninge, na qual a leptomeninge contém

montantes excessivos de melanócitos e melanina. Embriologicamente representa

uma morfogênese aberrante do neuroectoderma embrionário.

Pacientes com NMC grande/gigante ou múltiplos (três ou mais nevos

maiores que 2 cm, mesmo na ausência de um NMC grande dominante) no

pescoço, cabeça ou linha média posterior estão em risco aumentado para o

desenvolvimento da doença. Pesquisas recentes sugerem que outro fator de risco

importante seria a presença de mais de 20 lesões satélites (BETT, 2006;

MARGHOOB, 2004).

Quanto ao quadro clínico, a melanose neurocutânea pode ser sintomática

ou assintomática. Quando sintomática, o prognóstico é muito pior, pois as

manifestações neurológicas aparecem geralmente antes dos dois anos, incluindo

letargia, irritabilidade, vômitos, crises convulsivas generalizadas e fotofobia.

Hidrocefalia foi descrita em 64% dos casos, ocorrendo como resultado de uma

obstrução do fluxo do fluido cérebro-espinhal pelo acúmulo de células

24

melanocíticas nas cisternas subaracnóideas basais (RICHARDSON, 2002).

Portanto, sinais e sintomas de aumento da pressão intracraniana podem ou não

estar relacionados à presença de malignidades. Complicações iniciadas na

segunda ou terceira décadas de vida também foram descritas e incluem: sinais de

lesões expansivas, aumento de pressão intra-craniana e compressão medular

(BITTENCOURT, 2000)

Estudos podem ser feitos com citologia do líquor e RNM. A RNM deve ser

feita nas primeiras 4 a 6 semanas de vida antes que a mielinização normal do

cérebro obscureça os depósitos de melanina (MARGHOOB, 2002). Pacientes

com melanocitose sintomática, devem ser submetidos à RNM para determinar se

são candidatos à intervenção médica (isto é, colocação de “shunt”

ventriculoperitoneal, excisão cirúrgica, radioterapia, interferon, quimioterapia, ou

retinóides) para aliviar os sintomas. (MARGHOOB, 2002).

Melanoma primário do SNC é o resultado da degeneração maligna destes

melanócitos. A estimativa é de que 40 a 62% dos pacientes poderão desenvolver

melanoma em leptomeninge, portanto naqueles pacientes com melanocitose, o

risco de desenvolvimento de melanoma é maior no SNC do que na pele.

Embora melanocitose neurocutânea sintomática seja rara, só

recentemente ficou claro que a forma assintomática é mais comum do que se

imaginava ou se diagnosticava. Através da ressonância magnética, percebeu-se

que 25% das crianças com NMC grande e neurologicamente assintomáticas

tinham sinais focais na ressonância magnética atribuíveis à melanina em

leptomeninges ou parênquima cerebral. O prognóstico destes pacientes ainda não

é sabido, mas seguimento de cinco anos evidenciou que a maioria se mantém

assintomática. (FOSTER, 2001; RUIZ-MALDONADO, 1997; FRIEDEN, 1994).

25

Portanto, na prática, uma RNM positiva não excluiria uma cirurgia

profilática de exérese do NMC, exceto quando se desenvolvem sintomas

neurológicos ou haja envolvimento extenso do SNC. Não se faz cirurgia profilática

nos nevos de crianças sintomáticas devido ao seu prognóstico pobre. (MAKKAR,

2002).

Foster (2001) estudou 46 NMC grandes de localização em cabeça e

pescoço e 11% evidenciaram RNM positiva para melanocitose sendo

assintomáticos no momento do estudo. Hale (2005) observou 205 pacientes com

NMC grande/gigante sendo 17 (8,3%) portadores de melanocitose, 9 (4,4%)

sintomáticos e 8 (3,9%) assintomáticos.

Os pacientes com melanocitose assintomática devem ser monitorados

para quaisquer sinais ou sintomas de aumento de PA intracraniana, lesão de

massa ou compressão de medula e se possível, RNM semestrais ou anuais. Não

se sabe o prognóstico em longo prazo destes pacientes.

3.4.2 Da possibilidade de transformação maligna

Um dos problemas mais temidos ocasionados pelo nevo melanocítico

congênito é sua transformação maligna para melanoma. O prognóstico de um

caso de melanoma é grave e não há predileção racial. Outras malignidades

incluindo rabdomiossarcoma e lipossarcoma foram relatados. (JERDAN, 1985)

A ocorrência de melanoma (não somente relacionado ao NMC), antes da

puberdade corresponde a 1-3% do total de malignidades pediátricas e a 0,3-0,4%

do total de casos de melanoma em seres humanos. Em relação ao sexo, o

26

melanoma pré-puberal mostra-se mais comum em meninos (3:1) (MENDES,

2003; RICHARDSON, 2002).

O melanoma pré-puberal pode ser classificado segundo sua origem em:

1. Oriundo do NMC

2. De lesão cutânea outra além do NMC (casos em que não se

conseguiu definir ou caracterizar a lesão inicial como NMC através

da anamnese, síndrome dos nevos displásicos, xeroderma

pigmentoso)

3. De novo (oriundo de pele sem lesão)

4. Transplacentário (Doença materna transmitida para o feto relatada

em 3 casos na literatura).

A localização anatômica de lesões cutâneas diagnosticadas como

melanoma pré-puberal se distribuem principalmente em cabeça e pescoço e

estima-se que 20 – 40% são oriundos do NMC grande ou gigante (MENDES,

2003; GRICHNIK, 2003; RICHARDSON, 2002), pela grande probabilidade de

desenvolvimento da doença nestas lesões extensas, pois há maior número

absoluto de melanócitos. Em metade dos casos a transformação maligna ocorre

nos primeiros 3 anos e 60% durante a primeira década. Segundo Krengel (2006)

a idade média do diagnóstico de melanoma oriundo de um nevo congênito

grande/gigante foi de 7 anos, confirmando o risco máximo de transformação

maligna na infância e adolescência. (RICHARDSON, 2002).

Trozak (1999) mostrou que estes casos de melanoma oriundo dos NMC

grandes ou gigantes são caracterizados por metastatização rápida e disseminada,

com óbito ocorrendo em 2 a 3 anos após o diagnóstico. Segundo Krengel (2006)

a proporção de casos fatais de melanomas orindos de NMC grandes/gigantes é

27

maior nos nevos em calção de banho. (MARGHOOB, 1996; GARI, 1988;

HENDRICKSON, 1981).

Porém, estudos têm mostrado um declínio progressivo na transformação

maligna dos NMCs. Entre os fatores relacionados destacam-se o maior uso de

protetores solares, visto que as queimaduras solares aumentam o risco de

transformação maligna dos nevos e a melhora nas técnicas anestésicas e

cirúrgicas, que levou um maior número de pacientes a exérese profilática.

(MARGHOOB, 1996; GARI, 1988; HENDRICKSON, 1981)

O risco de transformação maligna nos nevos melanocíticos congênitos, de

um modo geral, varia de 5 – 40% (TANNOUS, 2005) e 4,5 – 10 % (MARGHOOB,

2002).

Há muitas controvérsias sobre o percentual de malignização dos nevos

melanocíticos congênitos grandes/gigantes e são mostradas na tabela que segue:

28

Tabela 2 Percentual de malignização dos NMC grande/gigante segundo autor

e ano de publicação:

Autor, ano %

Tromberg, 2005. 4,5 - 10%

Zaal, 2004. 1 – 31%

Leech, 2004. 4 - 42%

Makkar, 2003. 5 -15%

Grichnik, 2003 6,3%

Maia, 2003 6,3%

Mendes, 2003. 2 – 13%

Bittencourt, 2000 2,3%

Egan, 1998 4,3%

DeDavid, 1997 12%

Barnhill, 1995. 6,3 – 14%

Hori, 1989 4,5%

Gari, 1988 2%

Quaba e Wallace, 1986. 8,52%

Arons , 1983 0%

Kopf , 1979 12%

Lorentzen, 1977 2%

Greeley, 1965 11%

Conway, 1939 10%

Estes melanomas primários podem ocorrer no NMC ou dentro do SNC

(decorrentes da melanocitose). Apesar de a maioria dos pacientes com NMC

29

grande apresentar muitas lesões satélites, não foi descrito nenhum melanoma

nestes sítios. Quando o melanoma se desenvolve dentro de um NMC grande,

geralmente ocorre naqueles nevos de localização axial. A ausência de casos de

melanoma em NMC grandes localizados em extremidades sugere que tal nevo

representa lesão de baixo risco (WATT, 2004).

Estima-se que 23% dos pacientes com NMC grande e melanoma

metastático, teria o próprio nevo como sítio primário (MARGHOOB, 2002).

A literatura sobre a malignização de NMC pequenos e médios é escassa

e controversa, mostrando a necessidade de mais pesquisas nesta área. Kopf

(2000) e Illig (1985) consideram rara a transformação de nevo congênito pequeno

e recomendam a observação contínua como medida suficiente. Entretanto,

Rhodes (1982) avaliou extensa casuística de melanoma cutâneo e demostrou que

o nevo melanocítico congênito pequeno foi causa de transformação em 8,1% dos

casos, com comprovação histológica, e em 14,9% deles com história clínica.

Esses dados permitiram aos autores estimar o risco cumulativo para melanoma

entre 2,6% e 4,9% para pessoas com nevo melanocítico congênito pequeno que

vivam até a idade de 60 anos. O fato de o nevo melanocítico congênito pequeno

ser muito mais freqüente do que o gigante e muitas vezes múltiplo permite

concluir que seu potencial de malignidade deve ser de maior importância prática

do que o do nevo gigante. Maia (2003) estudou 204 pacientes com melanoma e

44 (21,6%) resultaram da transformação de um NMC pequeno. Nenhum caso

ocorreu antes dos vinte anos e não houve uma faixa etária preferencial de

transformação. Mackie (1991) estudou 95 pacientes com melanoma na idade de

30 anos, encontrou quarenta e dois (44%) oriundos de nevos pequenos presentes

ao nascimento ou antes dos 2 anos de idade. Sahin (1998) avaliou o risco de

30

ocorrência de melanoma nos nevos melanocíticos congênitos de tamanho médio:

230 nevos em 227 pacientes, acompanhados durante 6-7 anos ( média 5,8 anos)

até a idade de 25,5 anos ( média 19,1 anos), não mostraram evolução para

melanoma. Nos estudos de Berg e Lindelof (2003) 3922 nevos menores que 10

cm (pequenos e médios) foram acompanhados por 10 anos e nenhum melanoma

foram detectados.

No período 1993/2003, 65 casos de melanoma cutâneo foram estudados

no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho e em oito casos houve relato de

nevos melanocíticos desde a infância precedendo a lesão maligna. Não foi

possível avaliar se eram congênitos ou adquiridos. Os tipos histológicos foram

definidos como nodular (2), expansivo superficial (3), desmoplásico (1), restos de

nevo melanocítico (1), não classificado (1). (Fernandes, 2005)

Diferentemente do desenvolvimento de melanoma no NMC grande, que

ocorre antes da puberdade, melanoma em nevos pequenos e médios geralmente

se desenvolve após a puberdade (HORI, 1989; ILLIG, 1985; HENDRICKSON,

1981).

A origem do melanoma pode ser nos melanócitos localizados em

qualquer nível entre a junção dermo-epidérmica e as meninges. Os nevos

melanocíticos pequenos e médios apresentam células névicas confinadas às

camadas superiores da derme, originando melanomas na junção dermo-

epidérmica ou na periferia do nevo. Os melanomas que vem da junção dermo-

epidérmica são mais facilmente reconhecidos ao exame clinico, pois qualquer

modificação é mais facilmente percebida. Em contrapartida, mais de dois terços

dos melanomas oriundos do nevo gigante se desenvolvem a partir da derme, isto

é, de componentes mais profundos e as alterações na superfície podem ser mais

31

tardias e, geralmente, quando a doença está mais avançada. A superfície

lobulada e verrucosa do NMC gigante também tornam difícil a detecção precoce

do melanoma.

A malignização se apresenta com assimetria, bordas irregulares, relato de

crescimento (devemos levar em consideração que o nevo melanocítico congênito

grande acompanha o crescimento da criança), alteração de cor, ulceração,

sangramento, aparecimento de nódulos, prurido e dor. Portanto, qualquer

alteração suspeita deve ser biopsiada para evitarmos o diagnóstico falso-positivo

de melanoma e o material deve ser analisado por patologistas experientes, devido

à dificuldade diagnóstica.

Nos estudos observados, é notória a dificuldade diagnóstica do melanoma

em crianças, especialmente neonatos, porque os indicadores clínicos tal como

mudança de cor, tamanho, formato, rápida taxa de crescimento, nodularidade e

até mesmo ulceração podem ocorrer durante a evolução benigna de um nevo

melanocítico congênito grande ou gigante nestas primeiras fases da vida. Muitas

das características histológicas aceitas como evidência de malignidades em

adultos podem também estar presentes em lesões benignas em crianças, como

atividade mitótica, pleomorfismo nuclear, entre outras (LEECH, 2004;

MARGHOOB, 1996).

Alguns critérios histológicos foram propostos para o diagnóstico

histopatológico do melanoma na infância :

Epidermotropismo de células isoladas na periferia da lesão

Número elevado de mitoses e de atipias citonucleares

Ausência de maturação das células névicas

Presença de invasão vascular

32

Na maioria dos casos este diagnóstico acaba sendo de probabilidade, só

podendo ser afirmado com certeza quando associado à metástase (WATT, 2004)

A descoberta de um nódulo dentro de um NMC congênito gigante em um

recém nascido, a princípio merece grande consideração. O quadro clínico destas

lesões podem ser representadas por dois padrões: (1) NMC grande/gigante

apresentando lesões nodulares menores de um centímetro em diâmetro. Quase

sempre aparecem ao nascimento, mas também podem aparecer ao longo da

vida, com seu maior desenvolvimento quando criança. Eles variam do marrom

claro até o marrom escuro e geralmente tem uma epiderme intacta. (2) Com

menor freqüência podem se apresentar como nódulos dérmicos grandes com

mais de 1 cm de diâmetro. Eles podem crescer rápido inicialmente,

ocasionalmente ulcerar, e são sempre muito pigmentados. Se não tratados, vão

se tornando menores, macios e não exibem fenótipo maligno. Leech (2004) e

Vooght (2003) verificaram através de estudos histopatológicos que inicialmente

mostram alta celularidade, com picnose, anisocariose e contornos irregulares. As

células do nódulo se pareciam com as do nevo dérmico (leve transição entre as

células do nódulo e do nevo adjacente), mas com grande pleomorfismo e alto

número de mitoses. Com o tempo, os autores verificaram que grandes

modificações ocorrem nestas lesões que agora passam a evidenciar tecido

conjuntivo com densidade moderada de células e quase nenhuma atipia ou

mitose. Há regressão espontânea da atividade celular no nódulo. A área de

transição entre nevo e nódulo sugere um processo de diferenciação diferente de

uma verdadeira neoplasia. Portanto, uma alta atividade mitótica em um nódulo

não deve ser confundida com o diagnóstico de melanoma, pois a celularidade

regride com o tempo. Entretanto, mais tempo de acompanhamento clínico ainda é

33

necessário para ficarmos totalmente seguros, segundo os próprios autores.

(TANNOUS, 2005)

É muito comum que as lesões melanocíticas congênitas tenham aumento

de pêlos, mas a presença de um ou mais pêlos numa lesão pigmentada não

garante que ela seja benigna. Marghoob (2007) buscou desfazer o mito do “sinal

benigno do pêlo”, publicando três casos de lesões melanocíticas que mostravam

pêlos terminais na avaliação clínica, mas nas quais o diagnóstico final foi de

melanoma invasivo. Em todos os 3 casos, as hastes capilares terminais podiam

ser claramente vistas fazendo protrusão do tumor.

Recentes estudos sugerem que a ativação de ponto de mutação no

“oncogene N-ras”, que também é encontrado em melanomas cutâneos humanos,

pode constituir um fator de risco potencial para formação de melanoma no NMC

grande. (MAKKAR, 2002; BASTIAN, 2002).

3.4.3 Anormalidades associadas:

Muitas anormalidades são associadas ao NMC, principalmente o gigante.

Incluem escoliose, espinha bífida, atrofia, assimetria, pé torto congênito,

elefantíase e hipertrofia de ossos do crânio. A neurofibromatose também é uma

outra associação possível. (TANNOUS, 2005; PASCHOAL, 2002; MARGHOOB,

1993).

O NMC grande envolvendo um membro pode estar associado com baixo

desenvolvimento ipsilateral do mesmo.

34

3.4.4 Implicações relacionadas ao aspecto estético

As razões estéticas para o tratamento do nevo congênito dependem em

grande parte, do tamanho e localização da lesão. Há uma correlação direta entre

estas duas características e a inclinação do paciente a fazer a cirurgia.

Aproximadamente 70% das mulheres e 30% dos homens com NMC grande

acham que a lesão causa um impacto negativo no seu desenvolvimento pessoal.

Mais de 30% dos pacientes com NMC grande relatam problemas sociais,

comportamentais e emocionais graves e a maioria deles, incluindo crianças,

preferem ficar com a cicatriz cirúrgica a portarem o nevo. A cicatriz seria

socialmente mais aceita (MARGHOOB, 2002).

3.5 Diagnóstico diferencial

3.5.1 Mancha mongólica:

Ocorre na região lombo-sacra, de tamanho e formas variáveis, de cor

azul-acinzentada. É observada mais comumente em indivíduos de raça amarela

ou negra. Está presente ao nascimento e esmaece gradualmente desaparecendo

quase sempre com a idade. É devida à presença de melanócitos na porção média

da derme. Não necessita tratamento e não sofre transformação maligna.

(GRICHNIK, 2003)

35

3.5.2 Mancha café-com-leite:

Mancha discreta, de cor marrom claro uniforme, circunscrita, podendo ter

alguns centímetros de largura. Possui margens serrilhadas ou irregulares.

Aparece ao nascimento ou logo depois e tende à involução. Podem ocorrer de

forma isolada ou ser marcadores de doença multisistêmica, em particular a

neurofibromatose. (GRICHNIK, 2003)

3.5.3 Lentigo simples:

São máculas pontuadas ou gotadas de cor castanha escura a preta, que

surgem nos primeiros anos de vida e continuam a aparecer na infância,

adolescência e no adulto, em qualquer região cutânea, inclusive em áreas não

expostas ao sol. Lentigos podem surgir após queimadura solar. O lentigo é

facilmente diferenciável da melanose solar que se localiza sempre em áreas

expostas e tem diâmetro maior. Em relação ao nevo juncional, a diferenciação é

feita com base histológica, podendo ocorrer associação de lentigo com nevo

juncional. Eles aumentam com a idade, não necessitam de tratamento e

raramente sofrem transformação maligna. (GRICHNIK, 2003)

3.5.4 Nevo epidérmico:

É má-formação congênita epidérmica, caracterizada por hiperplasia das

estruturas epidérmicas. Caracteriza-se por lesão verrucosa de coloração marrom

claro a tonalidades mais escuras, com tendência a distribuição linear. Pode atingir

36

qualquer região, ser único ou múltiplo. Quando as lesões se distribuem

exclusivamente de modo hemicorpóreo, é chamado de nevus unius lateralis.

Quando generalizado, constitui a ictiose histrix. Além dos problemas estéticos que

acarretam, podem ocorrer, nas localizações flexurais, maceração, edema,

eczematização e infecção secundária das lesões. Ocasionalmente, os nevos

verrucosos podem ser acompanhados de hipoplasia das estruturas mais

profundas das regiões afetadas ou de outras malformações orgânicas,

esqueléticas, oculares, nervosas, cardiovasculares, urológicas e angiomatosas,

constituindo a Síndrome do Nevo Epitelial. (GRICHNIK, 2003)

3.5.5 Nevo sebáceo:

É formação névica com aumento de glândulas sebáceas. Caracteriza-se

por placa papulosa, amarelada, ligeiramente elevada com sulcos na superfície. A

lesão é geralmente única e localizada quase sempre no couro cabeludo. É

observado desde o nascimento, aumentando lentamente e tornando-se, na

puberdade, espessado e verrucoso com aspecto papilomatoso. Tem sido

assinalado em lesões tardias, o desenvolvimento de tumores anexiais,

particularmente o siringocistoadenoma papilífero e epiteliomas basocelulares.

(GRICHNIK, 2003)

3.5.6 Nevo de Becker congênito:

Mais comum em homens, e, embora o tórax, ombro e braços sejam os

locais usuais de comprometimento, pode surgir em qualquer lugar.

37

Ocasionalmente, ocorrem casos múltiplos ou familiais, e uma associação com

outras anomalias do desenvolvimento (espinha bífida e hipoplasia mamária) foi

registrada. A lesão que aparece geralmente durante a adolescência, é plana

inicialmente, mas pode tornar-se elevada. É pigmentada e subsequentemente

desenvolve pêlos espessos e grosseiros. (GRICHNIK, 2003)

3.6 Terapêutica

A decisão terapêutica do NMC leva em consideração: idade, tamanho,

risco de transformação para melanoma, complexidade cirúrgica, risco do

procedimento anestésico e aspectos estéticos.

3.6.1 NMC grande e gigante

3.6.1.1 Remoção cirúrgica profilática

Dentre as técnicas cirúrgicas de remoção e reconstrução estão: exérese

parcelada (mais comum quando as lesões estão nas extremidades), reconstrução

com expansores teciduais (principalmente para o seguimento cefálico) e enxerto

livre (BAUER, 2005).

Indicações

A excisão cirúrgica é o método mais utilizado para o tratamento. A

decisão cirúrgica leva em consideração o elevado risco de desenvolvimento de

melanoma, presença de nódulos, vegetações, lesões espessas, rugosas e

heterogêneas, que tornam difícil o diagnóstico de melanoma, o impacto negativo

38

no desenvolvimento pessoal do paciente bem como a problemática social,

comportamental e emocional trazida pela presença de tais lesões.

Riscos

Como o risco de melanoma em pacientes com NMC grande/gigante é

maior no primeiro ano de vida, e o risco de morte relacionado à anestesia geral

possivelmente diminui depois do sexto mês de vida, a excisão profilática deveria

ser feita entre seis e nove meses. Mas o ato não deve ser aguardado se houver

suspeita de transformação maligna na lesão.

3.6.1.2 Curetagem

Este procedimento remove a epiderme e parte da derme, resultando na

redução da pigmentação pela eliminação das células névicas superficiais. Há uma

grande melhora na qualidade estética.

Deveria ser realizado nas primeiras semanas de vida quando existe um

plano de clivagem natural entre a derme normal e a derme contendo

nevomelanócitos; a derme superior está cheia de nevomelanócitos e na profunda

são escassos; há, portanto uma potencial redução do risco de melanoma e um

bom resultado cosmético (TROMBERG, 2005; DeDAVID, 1997).

3.6.1.3 Dermabrasão

O resultado estético é bom e a redução da pigmentação pode em alguns

casos facilitar a detecção do melanoma (TROMBERG, 2005).

39

3.6.1.4 Laser

Usando uma combinação de diferentes lasers podemos melhorar

significativamente a lesão com pós-operatório bem melhor (TROMBERG, 2005).

3.6.2 NMC médio

A questão mais controversa e difícil no manejo dos nevos melanocíticos

se refere aos de tamanho médio, pois não há dados suficientes na literatura para

definir uma conduta. É provável que o NMC de tamanho médio esteja associado

com algum aumento de risco para melanoma e esta associação aumenta com o

início da puberdade. Portanto, a excisão é recomendada entre 10 e 14 anos, onde

o risco da anestesia é menor (TANNOUS, 2005).

3.6.3 NMC pequeno

Não há consenso no tratamento dos nevos melanocíticos congênitos

pequenos. A quase totalidade dos melanomas originados dos nevos congênitos

pequenos é epidérmica e, portanto, mais facilmente detectada. Como a incidência

de degeneração é extremamente baixa, a remoção profilática destes nevos pode

não ser considerada essencial e a observação clínica pode ser suficiente para

detectar a malignização. Podemos então optar pela retirada apenas de lesões de

difícil acompanhamento (por exemplo, no couro cabeludo, na genitália), na

puberdade ou aquelas de alteração suspeita.

40

3.6.4 Conduta expectante.

Nos NMCs que decidirmos pela conduta expectante devemos

acompanhar clinicamente com inspeção, palpação da lesão, exame físico

completo do paciente e fotografias seriadas. Dermatoscopia pode também ajudar

a identificar pequeno foco de melanoma no NMC e assim direcionar a biópsia.

Porém, a análise se limita até a derme papilar. Esta técnica pode dar uma boa

ajuda quando estamos avaliando lesões pequenas, porque a maioria dos

melanomas que se desenvolvem nestes nevos pequenos, como já foi citado,

ocorre na junção dermo-epidérmica. Por outro lado, fica difícil analisar as

alterações que ocorrem na derme de um NMC grande .

Muitos nevos e cicatrizes podem ser abordados com produtos cosméticos

que podem conter fatores de proteção solar e servem como camuflagem.

4 MATERIAL E MÉTODOS

4.1 Forma de apresentação

A apresentação foi realizada seguindo a terceira edição do “Manual para

elaboração e normatização de Dissertações e Teses” de 2004, do Comitê Técnico

de Editoração do Sistema de Biblioteca e Informação (SiBI), totalmente revista e

atualizada de acordo com as alterações ocorridas nas normas da Associação

Brasileira de Normas Técnicas (ABNT) e a aprovação da Resolução do Conselho

de Ensino para graduados (CEPG) 02/2002, que “ Dispõe sobre a formatação e

demais procedimentos para preparação de dissertações de Mestrado e teses de

Doutorado na UFRJ” (PAULA, 2004).

4.2 Revisão bibliográfica

A revisão bibliogáfica do tema foi realizada através do sistema Medline

(Literatura Internacional em Ciências da Saúde) na busca de artigos em inglês,

português e espanhol e preferentemente dos últimos 10 anos (1997 a 2007),

porém artigos mais antigos não deixaram de ser usados. Informações de livros

texto e artigos, também foram coletados, fornecendo mais detalhes a respeito do

tema.

42

4.3 Aprovação do projeto

O projeto de pesquisa número 039/00 foi aprovado pelo Comitê de Ética

em Pesquisa HUCFF/UFRJ em trinta de março de 2000.

4.4 Local do estudo

O estudo foi desenvolvido no ambulatório de dermatologia pediátrica do

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira da Universidade Federal

do Rio de Janeiro.

4.5 Natureza do estudo

Dissertação de mestrado (Programa de Pós-Graduação em Medicina –

área de concentração: Dermatologia)

4.6 Desenho do estudo e amostragem

Trata-se de um estudo longitudinal, de coorte retrospectiva e prospectiva;

realizados através do exame dermatológico de uma amostra, por conveniência

aleatória, de 60 pacientes (crianças e adolescentes) com nevo melanocítico

congênito cadastradas no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira

no período de janeiro de 1994 até janeiro de 2007. Em 40% das consultas o

motivo principal foi o NMC e em 60% o nevo foi detectado durante o exame

dermatológico por outras queixas

43

4.7 Critérios de inclusão

Crianças (0 – 9 anos)

Adolescentes (10 – 19 anos)

Nevo melanocíticitico detectado ao nascimento

Nevo melanocítico detectado até 2 anos de idade

Assinatura do TCLE

A classificação etária adotada segue as normas da OMS

4.8 Métodos

A amostra contém pacientes de demanda espontânea e referida captados

durante o período de estudo (2005-2007) somado aos pacientes registrados e

acompanhados pelo ambulatório desde 1994 pela professora Nurimar, que foram

convocados por telegrama e/ou telefonema. Destes previamente registrados, 70%

atenderam à convocação e os 30% restantes não compareceram e portanto foram

excluídos do estudo. Os participantes foram submetidos a exame dermatológico

de toda a superfície cutânea, sob a luz natural e em local com boa iluminação. Os

nevos congênitos encontrados foram classificados segundo Ruiz-Maldonado,

fotografados e descritos na ficha protocolo. O diagnóstico foi baseado

principalmente nas características clínicas observadas. Os pacientes foram

acompanhados e revistos no ambulatório com um intervalo médio de 6 meses.

Dados pessoais do paciente também foram anotados na ficha protocolo e obtidos

por entrevista com responsável. A inclusão do paciente no estudo, as fotografias e

as exéreses foram realizado após consentimento materno escrito e assinado. Os

44

registros fotográficos serão utilizados apenas para fins científicos e os pacientes

não serão identificados.

4.9 Dados de identificação e variáveis coletadas através da ficha de

protocolo:

Nome do paciente, registro no IPPMG, data de nascimento, idade de

entrada no estudo, idade do participante em 2007, sexo (masculino/feminino), cor

(branco/não-branco), nome do responsável, endereço, telefone, exame

dermatológico, por escrito, com a classificação do nevo segundo Ruiz-Maldonado

(2004), realização de fotografias e conduta adotada com respectivos laudos

histopatológicos, quando houve exérese.

4.10 Análise estatística

A análise estatística foi realizada pelo teste qui-quadrado ou pelo teste

exato de Fisher quando o teste qui-quadrado não pôde ser utilizado.

5 RESULTADOS

Foram estudados 60 pacientes no período de 1994 a 2007 (Tabela 3),

distribuídos igualmente entre crianças e adolescentes. No anexo 3 encontram-se

as variáveis estudadas nos 60 casos.

Tabela 3 Distribuição do número de casos segundo a faixa etária

Faixa etária Número de casos Total (%)

Criança 30 50%

Adolescente 30 50%

Total 60 100%

Fonte: IPPMG – UFRJ (1994-2007)

A freqüência no sexo feminino foi discretamente superior a do sexo

masculino e a freqüência em não brancos foi discretamente superior em ambos

os sexos (Tabela 4)

Tabela 4 Distribuição do número de casos segundo cor e sexo

Cor Sexo

Branco Não Branco Total

Masculino 10 (16,7%) 15 (25%) 25 (41,7%)

Feminino 15 (25%) 20 (33,3%) 35 (58,3%)

Total 25 (41,7) 35 (58,3%) 60 (100%)

Fonte: IPPMG – UFRJ (1994-2007)

46

Foram observados no total 74 nevos, distribuídos conforme o tipo clínico

na figura 1, sendo que 33 (44,7%) no sexo masculino e 41 (55,3%) no sexo

feminino (Tabela 5)

Figura 1 Distribuição dos nevos segundo tipo clínico

Em relação ao número de nevos melanocíticos pequenos e médios

presentes em cada caso observamos que 2 (3,0%) casos possuíam mais de 3

nevos melanocíticos congênitos pequenos e 1 (1,5%) caso teve 2 nevos

melanocíticos congênitos médios. Em 97% dos pacientes os nevos eram únicos.

Tabela 5 Distribuição do número de nevos segundo sexo e tipo clínico.

Tipo clínico Sexo

Pequeno Médio Grande Gigante Total

Masculino 19 (25,7%) 11 (15%) 2 (2,7%) 1 (1,3%) 33 (44,7%)

Feminino 25 (35,1%) 9 (12,1%) 2 (2,7%) 4 (5,4%) 41 (55,3%)

Total 45 (60,8%) 20 (27,1%) 4 (5,4%) 5 (6,7%) 74 (100%)

Fonte: IPPMG – UFRJ (1994 – 2007) p = 0,5 p = 0,24

Pequenos MédiosGrandesGigantes

6,7% (5) 5,4%(4)

27,1%(20)

60,8%(45)

47

Para fins de análise estatística, primeiramente foram agrupados os nevos

grandes e gigantes e depois numa segunda análise, agruparam-se os números de

nevos médios, grandes e gigantes, pois separadamente seus valores não

permitiram cálculos estatísticos. Os testes mostraram que não há relação entre

sexo e o tipo clínico do NMC. (p = 0,5 p = 0,24)

Foram observados 34 (45,8%) nevos em brancos e 40 (54,2%) nevos em

não brancos (Tabela 6)

Tabela 6 Distribuição do número de nevos segundo cor e tipo clínico

Tipo clínico Cor

Pequeno Médio Grande Gigante Total

Branco 23 (31%) 6 (8,1%) 1 (1,3%) 4 (5,4%) 34 (45,8%)

NãoBranco 22 (29,9%) 14 (18,9%) 3 (4,1%) 1 (1,3%) 40 (54,2%)

Total 45 (60,9%) 20 (27%) 4 (5,4%) 5 (6,7%) 74 (100%)

Fonte: IPPMG – UFRJ (1994 – 2007) p = 0,23

Para a análise estatística, novamente agrupamos os valores conforme

feito na tabela 5 e não encontramos relação entre a cor e o tipo clínico(p = 0,23).

Em relação a localização, os nevos médios distribuíram-se

homogeneamente em todo o tegumento, enquanto os pequenos predominaram

no tronco, na cabeça e pescoço. (Tabela 7)

48

Tabela 7 Distribuição dos nevos pequenos e médios segundo localização

Tipo clínico Localização

Pequeno Médio Total

Torax 15 3 18 (27,7%)

Cabeça e pescoço 11 4 15 (23%)

Abdômen e virilha 6 6 12 (18,4%)

Membro inferior 5 6 11 (17%)

Membro superior 7 1 8 (12,4%)

Genitália 1 0 1 (1,5%)

Total 45 20 65 (100%)

Fonte: IPPMG – UFRJ (1994 – 2007)

Dentre os nevos melanocíticos congênitos classificados como grandes, 3

localizavam-se na coxa e um na mão e membro superior.

Analisando a localização dos 5 nevos melanocíticos congênitos gigantes

encontramos: calção de banho; coxa e membro inferior; dorso, peitoral e ombro;

couro cabeludo; couro cabeludo, pescoço e parte superior do dorso.

Dentre os 74 nevos estudados, a maioria foi acompanhada por mais de 3

anos e quase 1/3 por mais de 10 anos.(Tabela 8)

49

Tabela 8 Distribuição dos nevos segundo tempo de acompanhamento clínico

Follow-up Nevos

< 3anos 3-9anos >10anos Total

Pequeno 10 20 15 45 (60,9%)

Médio 5 11 4 20 (27%)

Grande 2 1 1 4 (5,4%)

Gigante 1 3 1 5 (6,7%)

Total 18 (24,4%) 35 (47,3%) 21 (28,3%) 74 (100%)

Fonte: IPPMG – UFRJ (1994 – 2007)

Com relação à idade de entrada no estudo, 6 crianças entraram com 1

ano; 15 com 2 anos; 10 com 3 anos; 9 com 4 anos; 9 com 5 anos; 2 com 6 anos;

4 com 7 anos; 1 com 9 anos; 2 com 10 anos; 1 com 11 anos e 1 com 12 anos. O

anexo 3 apresenta detalhadamente a idade de entrada e a idade atual de cada

caso estudado.

Dos 74 nevos observados 17 (23%, 14 pequenos e 3 médios) foram

submetidos à exérese e 57 (77%) à conduta expectante (Tabela 9)

Tabela 9 Distribuição dos nevos segundo conduta

Tipo clínico Conduta

Pequeno Médio Grande Gigante Total

Exérese 14 3 0 0 17 (23%)

Expectante 31 17 4 5 57 (77%)

Total 45 (60,9%) 20 (27%) 4 (5,4%) 5 (6,7%) 74 (100%)

Fonte: IPPMG – UFRJ (1994 – 2007)

50

As condutas foram definidas no protocolo; no grupo expectante estão

incluídos os casos de espera pela faixa etária ideal para exérese, de opção do

responsável e ou paciente e de dificuldade cirúrgica pela localização.

Os NMC pequenos submetidos a exérese tiveram os seguintes laudos

histopatológicos: compostos (4), intradérmicos (4), juncionais (2), epidérmico

verrucoso (1). Seis casos ainda aguardam o laudo histopatológico ou a cirurgia.

Em relação à evolução (tabela10), observamos que dentre os 17 NMCs

médios não excisados, 16 mantiveram-se inalterados e um, localizado no couro

cabeludo, regrediu totalmente. Um dos nevos médios no abdômen apresentava

uma área de vitiligo na borda medial.

Dentre os 4 NMCs grandes, aquele localizado na coxa mostrou

clareamento e os 3 restantes mantiveram-se inalterados.

Nos 5 NMCs gigantes observados, 2 (calção de banho e outro na coxa e

perna) mostraram clareamento, principalmente na borda e 3 mantiveram-se

inalterados.

Tabela 10 Distribuição dos NMC em relação ao desfecho no período de

observação no IPPMG.

Pequenos Médios Grande Gigante

Nº % Nº % Nº % Nº %

Inalterado 31 100% 16 94,1% 3 75% 3 60%

Clareamento 0 _ 0 _ 1 25% 2 40%

Regressão total 0 _ 1 5,9% 0 _ 0 _

Expansão 0 _ 0 _ 0 _ 0 _

Melanoma 0 _ 0 _ 0 _ 0 _

Total 31 100% 17 100% 4 100% 5 100

6 DOCUMENTAÇÃO FOTOGRÁFICA

Fotografia 1 NMC pequeno (paciente 3 )

Fotografia 2 NMC médio (paciente32)

52

Fotografia 3 NMC médio com área de vitiligo (paciente 33)

Fotografia 4 NMC grande (paciente 55)

53

Fotografia 5 NMC grande (paciente 53)

Fotografia 6 NMC gigante com áreas de clareamento (paciente 57)

54

Fotografia 7 NMC gigante em calção de banho (paciente 56)

Fotografia 8 NMC gigante (paciente 60)

55

Fotografia 9 MC gigante com áreas de clareamento (paciente 58)

7 DISCUSSÃO

Na revisão da literatura verificamos que a maioria dos estudos sobre

nevos melanocíticos congênitos aborda os grandes e gigantes apenas. Poucos

utilizaram metodologia semelhante, incluindo todos os tipos clínicos, como esta

investigação (Tabela 11). Percebemos inclusive, que alguns autores discutiram

risco de malignização e conduta dos NMCs baseando-se em casuísticas

exclusivas de NMC grande/gigante (KRENGEL, 2006). Dentre as publicações

brasileiras sobre nevo congênito, não encontramos estudos semelhantes ao

nosso. Os pacientes portadores de NMCs foram apenas abordados em censo

epidemiológico por Bechelli em 1990 (escolares de Ribeirão Preto) e inquérito por

Gonçalves em 2007 (escolas municipais do Rio de Janeiro).

Tabela 11 Número de nevos estudados por autor e ano de publicação com

metodologia semelhante à desta investigação.

Autor, ano Número de nevos

Ingordo, 2007 157

Berg e Lindelof , 2003 3922

Dawson, 1996 133

Swerdlow, 1995 265

Arons e Hurwitz, 1983 46

Castilha, 1981 989

57

A distribuição dos casos foi homogênea entre brancos / não brancos e

sexos masculino / feminino (Tabela 4). No presente estudo, sexo e cor não

mostraram relação com o tipo clínico dos nevos (Tabela 5 e 6).

Dawson (1996) estudou 133 nevos melanocíticos congênitos de

diferentes tamanhos e encontrou uma relação 3:2 em relação a sexo

feminino/masculino, sendo a maioria das crianças caucasianas e apenas um

negro. Nos estudos de Swerdlow (1995) e Castilha (1981) nenhuma diferença

significante foi observada no que diz respeito ao sexo. Arons e Hurwitz (1983)

acompanharam 46 NMCs e dentre eles 29 pacientes eram do sexo feminino e 17

do sexo masculino, sendo a grande maioria (45 pacientes) brancos e 1 não

branco. Os estudos apresentados foram desenvolvidos na Europa e por isso

apresentam um grande número de pacientes brancos em suas casuísticas.

Em nossa casuística encontramos maior prevalência de NMCs pequenos

com 60,8%, seguido dos NMCs médios com 27,1% e os NMCs grandes/gigantes

com 12,1%. Nos estudos de Berg e Lindelof (2003) 7% eram grandes e 93% eram

pequenos. Swerdlow (1995) evidenciou 58% entre 1 e 4,9 cm; 32% entre 5 e

19cm e 10% maior do que 20 cm. Ingordo (2007) evidenciou 80,3% de nevos

pequenos e médios e 19,7% de nevos grandes. Portanto, verificamos que nosso

estudo confirma a soberania dos nevos pequenos encontrada na literatura.

Os NMC pequenos se localizaram mais no tronco, cabeça e pescoço

enquanto os NMC médios se distribuíram anatomicamente de forma mais

homogênea (Tabela 7). Para Swerdlow (1995) as porcentagens de pacientes com

nevos nas diferentes áreas do corpo estudadas foram: cabeça (16%), pescoço

(17%), tronco (50%), membro superior (7%), mãos (4%), dedos (1%), membro

inferior (4%) e pés (1%). Não houve diferenças entre meninos e meninas em

58

nenhuma destas áreas. Ingordo (2007) evidenciou 3 NMC (1,9%) na face, 23

(14,6%) no tórax, 24 (15,2%) no abdômen, 36 (22,9%) no dorso, 48 ( 30,5%) na

área lombar e 15 (9,5%) nos ombros. Nos estudos de Castilha (1981) os nevos

foram preferencialmente encontrados no tronco e abdômen, com baixa

concentração em cabeça e membros superiores. Nenhum foi encontrado nas

regiões palmares ou plantares. Os nevos eram únicos em 90% dos casos. Arons

e Hurwitz (1983) evidenciaram 14 NMCs (30,4%) na cabeça e pescoço; 14

(30,4%) nos membros inferiores; 7 (15,2%) nos membros superiores; 8 (17,4%)

no tronco, 1(2,2%) na axila, 1(2,2%) na virilha; e 1 (2,2%) na aréola mamária.

Verificamos que de acordo com a literatura, nosso trabalho também notou maior

número de nevos na localização axial do corpo. O desenvolvimento do

nevomelanocítico adquirido parece relacionado a alguns fatores, incluindo tipo de

pele, etnia, predisposição genética e exposição à luz ultra-violeta. Costumam ser

mais numerosos em áreas de pele crônicamente expostas ao sol e em crianças

com pele clara, cabelos louros e olhos azuis. Isto não está descrito para os nevos

melanocíticos congênitos. (PALLER, 2006)

Em relação ao tempo de acompanhamento clínico, nosso estudo teve

uma média de 5,7 anos (Tabela 8), semelhante ao encontrado na literatura.

Swerdlow (1995) apresentou um tempo de acompanhamento clínico médio de

23,7 anos. Os estudos de Dawson (1996) tiveram um tempo médio de 3,4 anos,

os de Berg e Lindelof (2003) tiveram 10 anos e a casuística de Arons e Hurwitz

(1983) teve 8,5 anos.

Em nossa casuística, dos 17 NMCs médios, um evidenciou regressão

total e outro apresentava área de vitiligo na borda medial. Dentre os 4 NMC

grandes, um apresentou clareamento parcial e dentre os 5 NMCs gigantes, dois

59

apresentaram clareamento parcial (Tabela 10). Dawson (1996) evidenciou

clareamento em 17% dos NMCs grandes. Lisa (2000) publicou um caso de NMC

gigante com regressão espontânea e Kageshita (2003) publicou dois casos em

nevos médios. Assim como foi apresentado pela literatura, verificamos em nosso

trabalho que o clareamento não é um fato incomum no NMC grande/gigante. A

revisão bibliográfica mostra que o curso dos NMCs é variado: podem demonstrar

regressão pigmentar parcial ou total, ou desenvolver um halo de hipopigmentação

(nevo-halo) com até mesmo regressão espontânea após a formação do halo, ou

desenvolver uma área de vitiligo, podendo esta ser em adição ao aparecimento

do halo. A regressão pigmentar é um processo em que os melanócitos dérmicos

perdem sua capacidade de produzir pigmento, restando apenas a produção de

pigmento dos melanócitos da camada basal. Várias teorias têm sido propostas

para explicar estas alterações de pigmentação: precursores naturais da melanina

seriam inibidores da produção desta e nestes casos, os melanócitos perderiam

seus mecanismos protetores que desabilitam estes precursores; a melanogênese

suprimida por hormônios ou substâncias com efeitos opostos aos dos hormônios

estimuladores (MSH, ACTH, estrogênio e progesterona) agiria em receptores de

certos melanócitos. A teoria imunológica é a mais aceita para a supressão da

produção de pigmento pela ação da imunidade humoral e celular. Outra hipótese

formulada é a de que agentes neurotóxicos seriam liberados próximo ou no

interior dos melanócitos destruindo as células produtoras de melanina ou

simplesmente parando a sua produção. (KAGESHITA, 2003; LISA, 2000). A

eliminação transepidérmica das células névicas e degeneração gordurosa das

mesmas também são citadas (KANZAKI, 1983)

60

A idade média de 7 anos no diagnóstico de melanoma que se desenvolve

sobre o NMC congênito, coloca o risco máximo na infância (NMC grande/gigante)

e na adolescência (NMC médio). O percentual de desenvolvimento de melanoma

no NMC pequeno é apontado para a idade adulta (em torno de 60 anos) (Tabela

12)

Optamos pela conduta espectante no NMC grande e gigante (Anexo 2)

porque os riscos da conduta intervencionista (cirúrgica) são importantes e

incluem: cicatrizes cosmeticamente desfigurantes; a necessidade de anestesia

geral para o procedimento; a possibilidade de melanocitose neurocutânea

concomitante; o procedimento não elimina o potencial de desenvolvimento de

melanoma extracutâneo; as cirurgias realizadas antes de dois anos de idade

poderem resultar em cicatrizes; posteriormente estas desenvolvem pigmentação

como resultado de atividade dos nevomelanócitos residuais.

Outras condutas intervencionistas menos adotadas no NMC

grande/gigante como a curetagem, a dermabrasão e o laser também não estão

isentas de riscos e controvérsias. A curetagem também exige anestesia geral, o

melanoma pode se desenvolver de melanócitos residuais da derme, há

repigmentação da pele curetada e a cicatrização pode tornar difícil a detecção da

malignização . Quanto à dermabrasão, sabe-se que a pele se torna fina, frágil,

dolorosa, com redução de pêlos e há relato de melanoma após o procedimento. O

laser tem um potencial mutagênico desconhecido, pois trabalha com aplicação de

energia nos melanócitos e além disso só é efetivo nas camadas superficiais da

derme e´, portanto, interroga-se a diminuição do risco de melanoma, já que há

possibilidade deste se desenvolver a partir de melanócitos residuais.

61

A nossa conduta em relação ao NMC de tamanho médio (ANEXO 2) foi a

de exérese profilática entre 10 e 14 anos após uma decisão conjunta com

familiares e cirurgião, visto que a revisão bibliográfica mostra que estes nevos não

costumam malignizar antes da puberdade.

Em relação ao tratamento do NMC pequeno, seriam indicações de

exérese profilática (ZAAL, 2004; MARGHOOB, 2002): pacientes de cor branca,

história familial de melanoma, presença de nevos atípicos, a localização em

áreas cobertas (couro cabeludo, sulco interglúteo e genitália), localização em local

de traumas constantes (face, boca, couro cabeludo, pescoço, dedos, virilha e

genitália) e lesões com tonalidades mais escuras e textura desigual em que a

detecção de melanomas pode ser mais difícil.

Os nevos que apresentam os critérios de Friedman (assimetria,

irregularidade de bordas, crescimento, alteração da cor, ulceração e

sangramento) exigem excisão terapêutica.

Levando em consideração que o NMC pequeno não maligniza

comumente antes da puberdade, optamos pela retirada profilática nesta fase,

desde que haja concordância dos responsáveis. (ANEXO 2).

Não evidenciamos nenhum caso de malignização. A literatura consultada

refere que os NMC grande/gigante estão relacionados ao aumento de risco no

desenvolvimento de melanomas e que o risco dos NMCs médios e pequenos

continua controverso, ainda que em duas grandes casuísticas como a de Sahin

(1998) e Swerdlow (1995) a transformação não tenha sido observada (Tabela 12).

Nossa casuística de NMCs grande e gigante é pequena para avaliar

transformação maligna e o tempo de acompanhamento dos nevos médios e

pequenos não é suficiente para avaliação de malignização visto que este fato

62

ocorre após a adolescência. Precisaríamos nos unir a outros pesquisadores para

aumentar a casuística (estudos multicêntricos) e surpreender casos de melanoma

numa proporção significativa, durante a infância e adolescência.

A freqüência de melanoma oriundo de nevo melanocítico congênito

grande/gigante é extremamente variável. As diferenças entre os estudos resultam

dos seguintes fatores: variabilidade no tamanho das amostras e na classificação

dos nevos; realização dos estudos em centros de referência para neoplasias que

acabam superestimando o número de casos de malignização; perdas de

pacientes durante o tempo de acompanhamento clínico; cálculo de incidência de

melanoma em amostras de pacientes mais velhos que poderia subestimar o

achado, já que a malignização dos NMCs grandes ocorre geralmente na primeira

década; e por fim, incidências baseadas exclusivamente no período de tempo de

acompanhamento clínico.

A RNM tem maior sensibilidade na detecção de melanocitose

neurocutânea antes dos quatro meses, o que gera polêmica já que o

procedimento requer anestesia geral. À medida que o lactente cresce, tornam-se

menos evidentes as lesões pigmentadas e pequenas do cérebro, vistas

anteriormente. Estes fatores podem explicar porque pacientes cujas RNM se

normalizaram com o tempo se mantém com sintomas persistentes. Alguns

autores advogam RNM ou exame neurológico seriados para os pacientes

assintomáticos com risco de desenvolverem melanocitose de leptomeninge.

Outros autores questionam a realização de RNM porque não há tratamento para

os casos de melanocitose assintomática. Concordamos com os autores que

questionam a realização da RNM nos pacientes assintomáticos, pois a

63

positividade do exame não alteraria a nossa conduta expectante para nevos

grandes/gigantes.

Dentre os laudos histopatológicos dos nevos excisados, um mostrou

tratar-se de nevo epidérmico verrucoso. A lesão era uma pápula marrom escura,

levemente ceratótica e retro auricular direita que clinicamente sugeria NMC. De

um modo geral, o nevo verrucoso apresenta-se como uma placa elevada, bem

definida, castanha ou amarela, com superfície verrucosa e fissura proeminente.

Na histopatologia é diferenciado facilmente do NMC porque se apresenta sob a

forma de papilomas escamosos simples que mostram hiperceratose,

papilomatose e acantose.

Este trabalho sistematiza , a partir das observações destes pacientes no

IPPMG, e dos dados da literatura, elementos que podem auxiliar dermatologistas

e pediatras no acompanhamento de portadores de NMC. Além disto, recomenda

a classificação de Ruiz-Maldonado pela sua fácil aplicabilidade e orienta as

condutas (expectante x intervencionista) à luz do conhecimento atual. Aponta-se

ainda a necessidade de reunir casuísticas com estudos longitudinais para se

conhecer a magnitude do risco de transformação em melanoma.

64

Tabela 12 Estudos de prevalência de melanoma em NMC

Estudo Número de casos de NMC

Número de casos de

melanoma (%)

Média do tempo de acompanhamento clínico

(anos)

NMC grande

Bett, 2005 1008 3,2 5,6

Hale, 2005 170 2,3 5,3

Bittencourt, 2000 160 1,8 5,5

Gari, 1998 47 2,1 4,4

Egan, 1998 46 4,3 8,4

DeDavid, 1997 289 12,4 Não fornecido

Marghoob , 1996 92 3,3 5,4

Swerdlow, 1995 33 6 25

Ruiz-Maldonado, 1992 80 3,8 4,7

Quaba e Wallace, 1986 39 5,1 Primeiros 15 anos de vida

Lorentzen, 1977 151 2 23

NMC médio

Sahin, 1998 227 0 5,8

NMC pequeno

Swerdlow , 1995 164 0 25

8 CONCLUSÃO

O perfil dos NMCs estudados revelou distribuição homogênea entre

brancos/não brancos e sexos masculino/feminino. O sexo e a cor não tiveram

relação com o tipo clínico. Os NMC pequenos predominaram com localização

preferencial no tronco e não foi observado nenhum caso de melanoma no período

de acompanhamento médio de 5,7 anos.

Nesta casuística, a maioria dos NMC grande/gigante ultrapassou a idade

média de aparecimento de melanoma, sem sofrer intervenção ou transformação

maligna.

Concluímos pela necessidade e importância de um protocolo de

atendimento ao paciente portador de NMC, pois falta uniformidade na

metodologia de estudo dos NMCs: classificação, freqüência de malignização e

conduta.

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ANEXOS

ANEXO 1: Termo de consentimento livre e esclarecido Universidade Federal do Rio de Janeiro

Faculdade de Medicina - IPPMG

Eu, ____________, autorizo a inclusão de meu (minha) dependente menor, no

projeto de pesquisa “Estudo clínico dos nevos melanocíticos congênitos na

criança e adolescente”. Fui informado(a) que o seu objetivo é verificar a conduta

mais adequada nestas lesões que podem em determinado momento sofrer uma

transformação maligna. Em caso de lesões suspeitas será realizada biópsia de

pele para esclarecimento diagnóstico. Caso se confirme a transformação maligna

a(s) lesão (lesões) serão retiradas cirurgicamente. As fotografias das lesões terão

por finalidade registrar o caso para divulgação em eventos e publicações

científicas da especialidade. As fotografias também permitem observar as

mudanças ocorridas no período. Fui também informado (a) que em qualquer fase

da investigação poderei recusar a participação de meu (minha) dependente

menor, sem penalização alguma e sem prejuízo ao seu cuidado. Fui cientificado

que o projeto foi aprovado pela Comissão de Ética em Pesquisa – CEP da

Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro, Hospital

Universitário Clementino Fraga Filho e será conduzido em conformidade à

resolução número 196, de 10 de outubro de 1996, Conselho Nacional de Saúde.

Rio de Janeiro, ______ de ________________ de ________

Pesquisador principal: Nurimar C. Fernandes

Responsável maior: __________________________________

Universidade Federal do Rio de Janeiro - Faculdade de Medicina

74

ANEXO 2: Ficha Protocolo Universidade Federal do Rio de Janeiro

IPPMG

Título: Estudo clínico dos nevos melanocíticos congênitos na criança e

adolescente.

A – Identificação

Nome:

Registro:

Nascimento:

Sexo:

Cor:

Nome do responsável:

Endereço:

Telefone:

B – Exame dermatológico:

C – Classificação (pequeno, médio, grande ou gigante):

C – Fotografia:

D – Conduta:

1 - Nevo melanocítico congênito pequeno (TANNOUS, 2005; MAIA, 2003)

• Indicações de exérese imediata: muito preto, nodular, localização

(couro cabeludo, face, boca, pescoço, dedos, artelhos, virilha,

genitália); critérios de malignidade de Friedman preenchidos.

75

• Contra-indicações de exérese pela possibilidade de cicatrizes

mutiladoras: pálpebras, asa do nariz, lábio, genitália e ânus.

Avaliação conjunta com a cirurgia plástica para discutir dificuldades

técnicas, risco/benefício, esclarecimento dos responsáveis e

consentimento.

• Exérese profilática: Início da puberdade (10 a 14 anos)

• Fotoproteção

2 - Nevo melanocítico congênito médio (TANNOUS, 2005; ESTERLY, 1996)

• Indicações de exérese imediata: Critérios de malignidade de Friedman,

cor desigual com “ spots” pretos e azuis.

• Avaliação conjunta com a cirurgia plástica para discutir dificuldades

técnicas, risco/benefício, esclarecimento dos responsáveis e

consentimento.

• Exérese profilática: Idade: 10 a 14 anos

• Fotoproteção

3 - Nevo melanocítico congênito grande e gigante (BETT, 2006)

• Conduta expectante com acompanhamento de 3/3 meses no primeiro

ano de vida e de 6/6 meses após o primeiro ano até a puberdade;

palpação de fígado, baço, linfonodos; áreas com alterações detectadas

pelo paciente/responsável/médico devem ser biopsiadas.

76

• Encaminhamento à cirurgia plástica em caso de suspeita de

transformação, para exérese destas áreas.

• Nos casos de distribuição do nevo na cabeça, nuca, coluna vertebral,

com sintomas neurológicos sugestivos de melanocitose de

leptomeninge fazer RNM.

• Fotoproteção

E – Exame histopatológico:

77

ANEXO 3: Planilha dos casos estudados segundo as variáveis

Sexo Cor Idade em

2007

Idade de

entrada

Tempo de observação

Tipo clínico Conduta Caso

M F B NB anos <3a 3-9a

>10a P M G Gi

Localização

Exe Exp

1 ACRB X X 13 11 X X Virilha X 2 AAA X X 2 1 X X Abdômen X 3 ACS X X 9 2 X X Pé X 4 BNRC X X 12 2 X X2 Ombro X2 5 DARM X X 9 4 X X Abdômen X 6 DAS X X 6 4 X X2 Reg. palmar X2 7 DAOS X X 13 2 X X2 Braço e

pescoço X X

8 DSB X X 19 7 X X Couro cabeludo

X

9 DMN X X 15 3 X X5 Região dorsal e região temporal

X5

10 ECCS X X 12 5 X X Abdômen X 11 FJNO X X 8 3 X X2 Região dorsal X2 12 HCPS X X 17 7 X X Retroauricular X 13 JPAR X X 11 9 X X Pescoço X 14 JSR X X 8 5 X X Mão X 15 JNSL X X 2 1 X X Região dorsal X 16 JASJ X X 10 7 X X Região supra-

clavicular X

17 KMA X X 13 10 X X Região dorsal X 18 LR X X 8 3 X X2 Perna

(panturrilha) e X2

78

Sexo Cor Idade em

2007

Idade de

entrada

Tempo de observação

Tipo clínico Conduta Caso

M F B NB anos <3a 3-9a

>10a P M G Gi

Localização

Exe Exp

mão 19 LLS X X 15 12 X X Nariz X 20 LLSB X X 15 6 X X4 Região dorsal X4 21 LSOG X X 6 5 X X Braço e

pescoço X

22 LOS X X 16 4 X X2 Couro cabeludo e face

X2

23 MVVS X X 5 2 X X Face X 24 MSN X X 4 2 X X Coxa X 25 MFLO X X 2 1 X X Abdômen X 26 MLT X X 9 2 X X Perna

(panturrilha) X

27 PMR X X 7 5 X X Planta do pé X 28 RCFS X X 14 5 X X Ante-braço X 29 RSS X X 15 3 X X Região

esternal X

30 THMP X X 13 2 X X Genitália x 31 VSF X X 8 5 X x Região dorsal x 32 BM X X 9 4 X X Coxa X 33 CMM X X 14 4 X X Abdômen X 34 DAPO X X 4 2 X X Abdômen X 35 GMC X X 16 10 X X Coxa X 36 JOC X X 6 3 X X X Coxa e

abdômen X Xd

37 KCSA X X 8 4 X Xn Região dorsal X

79

Sexo Cor Idade em

2007

Idade de

entrada

Tempo de observação

Tipo clínico Conduta Caso

M F B NB anos <3a 3-9a

>10a P M G Gi

Localização

Exe Exp

38 LS X X 7 4 X X Região frontal X 39 MSSM X X 6 4 X X Abdômen X 40 MNO X X 13 6 X X Ombro X 41 MRSS X X 15 3 X X Coxa X 42 MFSA X X 11 4 X X2 Face (nariz) e

região torácica anterior

X2

43 MGMS X X 2 1 X X Abdômen X 44 MSM X X 6 5 X X Pé X 45 RSN X X 4 2 x X Abdômen X 46 TCS X X 12 2 X X Região dorsal X 47 TFP X X 11 2 X X Braço e

pescoço X

48 TSR X X 13 5 X X Pescoço X 49 TSDS X X 15 3 X X Abdômen X 50 VML X X 5 2 X X Coxa X 51 VAO X X 10 1 X x Região parietal

esquerda X

52 AFPC X X 10 2 X X Coxa X 53 LOF X X 6 5 X X Mão e ante-

braço X

54 MNA X X 9 7 X X Coxa X 55 RSM X X 14 3 X x Coxa X 56 ALS X X 3 1 X X Calção de

banho X

57 AIN X X 8 3 X X Coxa e perna X

80

Sexo Cor Idade em

2007

Idade de

entrada

Tempo de observação

Tipo clínico Conduta Caso

M F B NB anos <3a 3-9a

>10a P M G Gi

Localização

Exe Exp

58 MAVD X X 10 2 X X Região dorsal, peitoral e ombro

x

59 OGSS X X 14 3 X X Couro cabeludo

X

60 RMLLOF X X 9 2 X x Couro cabeludo, pescoço e régião dorsal superior

X

Convenções: P: pequeno; M: médio; G: grande; Gi: gigante; x2: dois nevos; x4: quatro nevos; x5: 5 nevos; xn: nevo epidérmico; xd: o nevo médio deste paciente

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