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Épilepsie avec absence myoclonique : à propos
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neurologiques. Ces malades ont bénéficié d’un bilan biolo-gique, électrophysiologique et neuroradiologique complet.Résultats.– Les CNGC étaient associées à des dysparathyroidieschez 13 patients (65 %) dont neuf cas d’hypoparathyroidies(post-chirurgicales et primaires) et quatre cas de pseudohy-poparathyroidies ; sept de nos malades (35 %) ne présentaientaucun trouble du métabolisme phosphocalcique.La survenue récurrente de crises épileptiques dans 12 cas(60 %) constituées aux deux-tiers de crises partielles, a attirénotre attention.Discussion.– Un large éventail de manifestations cliniquesest décrit chez les patients porteurs de CNGC, domi-nés essentiellement par les troubles du caractère et leparkinsonisme. Dans notre série, l’épilepsie partielle estsouvent révélatrice de la maladie et constitue le symp-tôme clinique le plus présent ; elle s’associe ou non à destroubles phosphocalciques et curieusement nous n’avonspas retrouvé de calcifications corticales radiologiquementapparentes.Conclusion.– La prédominance de la symptomatologie épi-leptique partielle au cours des calcifications des noyauxgris centraux suscite un questionnement sur le rôle dela calcinose sous-corticale dans la pathogénie des crisesépileptiques.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.165
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L’épilepsie dans le secteur privé : l’exemple del’unité de préparation à la chirurgie del’épilepsie de la clinique Soukra, TunisieH. Mrabet a,∗, R. Manai a, N. Hattab b, A. Mrabet c, M. Kefi a,J. Ouni d, M. Talbi e
a Service de neurologie, clinique de la soukra, rue Cheikh MohamedEnneifer, 2036 Soukra, Tunisieb Service de neurochirurgie, hôpital Fattouma-Bourguiba, 5000Monastir, Tunisiec Cabinet privé, 1006 Tunis, Tunisied Cabinet privé, 4002 Sousse, Tunisiee Cabinet privé, 1004 Tunis, Tunisie∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (H. Mrabet)
Mots clés : Épilepsie pharmaco-résistante ; ChirurgieIntroduction.– Le traitement chirurgical de l’épilepsiepharmaco-résistante nécessite une approche multidisci-plinaire et un accès à des outils de diagnostic avancés. Il estsouvent réservé aux structures sanitaires universitaires.Objectifs.– Décrire un exemple de programme de chirurgie del’épilepsie mis en place dans un pays en voie de développe-ment au sein de structures sanitaires du secteur privé.Méthodes.– Des patients avec une épilepsie pharmaco- résis-tante ont été inclus. Un protocole non invasif incluant uneévaluation neurologique, une imagerie cérébrale, un monito-rage vidéo EEG de scalp et une évaluation neuropsychologiqueont été réalisés. Tous les cas étaient discutés en staff incluantneurologues, neurochirurgiens et neurophysiologistes. En casde concordance clinique, radiologique, électrique une chirur-gie curative était proposée.Résultats.– Dix patients avec un âge moyen de 20 ans ont étéinclus. Six patients avaient une épilepsie mésiotemporale.Deux patients avaient une épilepsie frontale symptomatique.Un patient avait une épilepsie temporale externe secondaireà une dysplasie corticale. Un autre patient avait un syndromede Rasmussen. La chirurgie a été réalisée chez cinq patients.Pour un patient, la chirurgie a été récusée et une implantation
du nerf vague a été réalisée. Après chirurgie, tous les patientsétaient libres de crises.9 S ( 2 0 1 3 ) A61–A74
Discussion.– La prise en charge des épilepsies pharmaco-résistantes est en constante évolution. Des unités publiquespuis privées, depuis quelques années, en Amérique du Nord,se mettent en place pour répondre aux demandes de plus enplus croissantes. Mettre en place une unité de préparation àla chirurgie de l’épilepsie dans un pays en voie de développe-ment où la chirurgie est rare et la proposer dans une structuresanitaire privée était un défi à relever.Conclusion.– Nos résultats quoique préliminaires sont trèsencourageants. Nous espérons développer un centre de réfé-rence pour les pays africains et maghrébins.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.166
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Influence des troubles du sommeil sur la qualitéde vie des épileptiquesS. Naija ∗, I. Chatti , A. Hassine , Z. Saied , S. Ben Amor ,M.S. Harzallah , S. BenammouNeurologie, CHU Sahloul, rue de Ceinture, 4054 Sousse, Tunisie∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : salma [email protected] (S. Naija)
Mots clés : Épilepsie ; Qualité de vie ; Trouble du sommeilIntroduction.– La fréquence des troubles du sommeil chez lespatients épileptiques et leurs impacts sur la qualité de vie (QV)ont été documentés dans quelques rapports, et les résultatssont contradictoires.Objectifs.– Déterminer chez les patients épileptiques la préva-lence de la somnolence diurne excessive (SDE), l’insomnie etl’apnée obstructive du sommeil (AOS) et d’évaluer leur impactpotentiel sur la qualité de vie (QV).Méthodes.– Il s’agit d’une étude observationnelle descriptivesur un an (janvier 2012–décembre2012) incluant 102 maladesépileptiques suivis dans le service de neurologie CHU Sah-loul de Sousse et stabilisés depuis six mois. Les donnéesont été recueillis dans un questionnaire comportant des ren-seignements sociodémographiques et cliniques. On a utilisécomme échelles : SA-SDQ scale ; Echelle Epworth de somno-lence ; Echelle Insomnie d’Athènes ; et QOLIE-31 arabe. Lesrésultats ont été analysés par SPSS.Résultats.– La SDE a été notée dans 20,8 %. 25 % des patientsavaient des les troubles respiratoires liées au sommeil. La fré-quence de l’AOS était significativement plus élevée chez leshommes (p < 0,05). Il n’y avait pas de corrélation significativeentre SDE et l’AOS. La fréquence de l’insomnie était de 45,8 %avec une corrélation positive entre insomnie et crise nocturne.Les patients avec SDE et ceux souffrant d’insomnie avaient unscore significativement plus faible dans le score total et tousles domaines de QOLIE-31 (p < 0,05).Discussion.– Les données de la littérature concernant la fré-quence des troubles de sommeil chez les patients épileptiquessont contradictoires. Les facteurs prédictifs de ces troublesconstituent aussi un sujet de controverse à travers les étudesce qui indique que leur pathogénie est un phénomènecomplexe, qui nécessite une évaluation attentive. L’impact destroubles du sommeil sur la QV des épileptiques a été signalédans quelques études.Conclusion.– Les résultats de notre série ont conclu à un impactnégatif des troubles du sommeil sur la qualité de vie des sujetsépileptiques.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.167
d’un cas et revue de la littérature
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r e v u e n e u r o l o g i q u e
. Najih ∗, Z. Souirti , O. MessouaK , F. BelahsenNeurologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, MarocAuteur correspondant.dresse e-mail : [email protected] (A. Najih)
ots clés : Épilepsie ; Absence myoclonique ; EEGntroduction.– L’épilepsie avec absences myocloniques est unype rare d’épilepsie de l’enfance, elle est caractérisée par laépétition d’absences myocloniques qui constituent le typenique ou prédominant des crises, et par l’atteinte intellec-uelle et la résistance thérapeutique.bservation.– Nous rapportons l’observation d’une patientegée de 17 ans, avec un retard de l’acquisition de la marche,ans autres antécédents pathologiques particuliers, qui pré-ente des absences myocloniques depuis l’âge de quatrens, avec une fréquence de 20 crises par jour, ce qui antraîné l’arrêt de sa scolarité. L’examen neurologique estans particularités. Le scanner cérébral est normal. L’EEGst représenté par des décharges de pointes ondes de 3HZégulières en faveur d’une absence myoclonique, et l’épreuve’hyperventilation a déclenché les crises. La patiente a étéise initialement sous (phenobarbital) Gardenal avec aggrava-
ion de la fréquence des crises, puis a été mise sous (valproate)epakine 500 chrono 1CP 2F/J avec une nette amélioration sur
a fréquence des crises voire même leur disparition.iscussion.– Les absences myocloniques représentent unentité clinique rare, caractérisées par une composante myo-lonique très accentuée, intéressant surtout les musclesxiaux et les muscles proximaux des membres. L’âge moyene début se situe à sept ans (11 mois–12 ans), avec une netterédominance masculine (69 %). Un enregistrement polygra-hique est necessaire. Le traitement le plus efficace sembletre une association de valproate et d’ethosuximide.onclusion.– À travers notre observation, nous attirons
’attention sur cette entité clinique, qu’il faut reconnaître pourouvoir la traiter efficacement le plus tôt possible.
ttp://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.168
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ne encéphalite limbique révélée par un état deal épileptique
. Redon ∗, F. Fluchere , A. Eusebio , T. Witjas , J.-P. AzulayNeurologie-pathologie du mouvement, CHU La Timone, 264, rueaint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, FranceAuteur correspondant.dresse e-mail : [email protected] (S. Redon)
ots clés : Épilepsie état de mal ; Encéphalite limbique ;aranéoplasiquentroduction.– Nous rapportons le cas d’une encéphalite lim-ique paranéoplasique, de présentation clinique atypique,évélée brutalement par un état de mal épileptique nononvulsif.bservation.– Une femme de 70 ans, avec antécédent deardiopathie ischémique, a présenté une crise épileptiqueénéralisée, suivie dans les jours suivants d’une alternancee somnolence, d’agitation, associées à une fièvre fluctuante.’interrogatoire du conjoint a mis en évidence quelquesroubles élocutoires peu significatifs pour la patiente, danses deux jours précédents. Le scanner cérébral était normal.’IRM cérébrale était douteuse, concernant l’interprétatione signaux temporaux internes. Plusieurs électroencéphalo-rammes retrouvaient un tracé irritatif diffus, non modifié
ar des doses croissantes de Levetiracetam et Clonazepam.a ponction lombaire montrait une inflammation ménin-ée discrète (sept cellules/mm3), avec hyperprotéinorachie,ans germe. Devant la dégradation rapide de vigilance, elleS ( 2 0 1 3 ) A61–A74 A73
a bénéficié d’un traitement de l’état de mal par phénytoine,et de l’encéphalite limbique par cure d’immunoglobulines,permettant une normalisation rapide de la vigilance. UneIRM pelvienne, orientée par des douleurs abdominales, arévélé une carcinose pelvienne, secondaire à un adénocar-cinome séreux ovarien. Le Pet-scanner cérébral a confirmél’encéphalite limbique, montrant un hypermétabolisme mar-qué des deux lobes temporaux internes et des striata.Discussion.– Les encéphalites limbiques peuvent présenterdes tableaux cliniques variés. L’association de troubles mné-siques antérogrades, de crises épileptiques et de troublespsychiatriques est fréquemment présente. Des états de malépileptiques au cours de l’évolution ne sont pas rares. La par-ticularité dans cette observation est la rapidité d’installation,avec dégradation neurologique majeure, sur quelques jours.Conclusion.– Un état de mal épileptique doit rapidement fairepratiquer une IRM cérébrale et une ponction lombaire à larecherche d’une encéphalite limbique, à confirmer éventuel-lement par un Tep-scanner cérébral.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.169
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Crises focales symptomatiques d’épilepsiegénéralisée idiopathiqueA. Satte ∗, A. Zerhouni , J. Mounach , H. OuhabiNeurophysiologie, hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V,avenue des Far, 10100 Rabat, Maroc∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A. Satte)
Mots clés : Épilepsie crise partielle ;Électroencéphalogramme ; Épilepsie crise généraliséeIntroduction.– Nous rapportons une série de quatre patients quiprésentaient des crises focales et chez qui le bilan a permis deretenir le diagnostic d’épilepsies généralisées idiopathiques.Objectifs.– Décrire les caractères cliniques et électroencéphalo-graphiques de crises focales observées chez des patients ayantune épilepsie généralisée idiopathique (EGI).Méthodes.– Étude rétrospective de quatre cas. Tous les patientsont bénéficié d’un examen clinique, d’un électroencéphalo-gramme (EEG) et d’une imagerie cérébrale.Résultats.– Nos quatre patients consultaient pour crises par-tielles (crises tonicocloniques hémicorporielles avec déviationde la tête dans trois cas, clonies d’un membre supérieur dansun cas) associées à des crises typiques d’épilepsie généraliséeidiopathique (absences typiques : quatre cas, myoclonies danstrois cas). L’EEG était en faveur d’EGI. L’imagerie était normaledans tous les cas. L’évolution fût favorable sous valproate pourtous nos patients.Discussion.– La présence de crises cliniques focales renddouteux le diagnostic d’épilepsie généralisée idiopathique.Cependant, chez nos patient nous avons retenu ce diagnosticdevant la présence de crises caractéristiques associées, la nor-malité de l’examen clinique, les données EEG typiques, lanormalité de l’imagerie, l’excellente réponse au traitement parvalproate.Conclusion.– Des crises focales pourraient survenir au coursd’authentiques épilepsies généralisées. Nous soulignonsl’importance d’effectuer un EEG avant le début d’un traitementpour crises partielles qui pourrait aggraver les EGI.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.170
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Épilepsie myoclonique juvénile à début tardif ouépilepsie myoclonique idiopathique de l’adulte ?
Étude de 13 cas
