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Disminución aguda de la agudeza visual 165

ATENEOSHOSPITALARIOS

DISMINUCION AGUDA DE LA AGUDEZA VISUALDres. Claudia Polo, Marcelo Andrade, Gustavo Pereira (Editores)

CASO CLINICODra. Claudia Polo*

En el día de la fecha presentamos un paciente que fue asistido interdisciplinariamente en el Hospi-tal Garrahan, siendo un buen ejemplo de esta moda-lidad de atención orientada a satisfacer la atención de pacientes con patologías complejas desde el servicio de oftalmología. En esta oportunidad han participado los servicios de clínica, dermatología y reumatología.

Dr. Gustavo Pereira**Como pediatras, otro de los aspectos interesan-

tes de este caso es la búsqueda de compromiso en otros aparatos y sistemas de procesos que compro-meten el aparato visual.

Dra. Polo: En el mes de marzo del año 2013 consultó al

servicio de oftalmología un varón de 5 años de edad con síndrome de ojo rojo bilateral, mayor en el iz-quierdo, y disminución de la agudeza visual. Estas manifestaciones clínicas tenían una evolución de 10 días aproximadamente según el relato materno. En su lugar de residencia había sido evaluado y reci-bido tratamiento local con colirios que combinaban corticoides y antibióticos exclusivamente.

Al ingreso al servicio de oftalmología el niño pre-sentaba conjuntivas bulbares sutilmente congesti-vas, a predominio del lado izquierdo. Tenía franca disminución del reflejo rojo derecho y ausencia del mismo del lado izquierdo, con opacidades posterio-

res a ambos cristalinos. La agudeza visual del ojo derecho era cuenta dedos y en el izquierdo visión bulto.

En el examen bajo lámpara de hendidura, se observaba una opacidad en la periferia de la córnea con depósitos de calcio en ambos ojos, incipien-te en el derecho (Figuras 1 y 2). Se trata de una queratopatía en banda, una entidad que se instala durante procesos inflamatorios crónicos, hecho que contrasta con la evolución de la agudeza visual plan-teada por la madre. En el ojo izquierdo existía una sinequia inferior del iris sobre el cristalino. También presentaba flare bilateral en el humor acuoso, se-ñalando un proceso inflamatorio agudo.

* Oftalmóloga infantil.** Coordinador del CIM 73. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 1: Ojo derecho: Queratopatía en banda con calcifi-caciones.

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http://www.medicinainfantil.org.ar

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* Médico Asistente de Cuidados Intermedios y Moderados.** Consultor Honorario. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

En el examen del fondo de ojo del paciente, se observaba una vitreítis derecha. Había pérdida del color rojo amarillento normal de la retina, otorgán-dole un aspecto turbio, ausencia de brillo macular y un reflejo verdoso-amarillento perimacular. La papila estaba discretamente congestiva. Y el árbol vascu-lar retiniano estaba menos definido, a predominio de las arterias y del lado nasal, con amputación periférica de los mismos en la mitad inferior (Figu-ra 3). Del lado izquierdo, el compromiso vítreo era aún mayor, impidiendo ver los detalles de la retina, incluyendo una mácula opaca los vasos. También se observaba un penacho fibroso desde la papila hacia el cuerpo vítreo, otro hallazgo que documenta la cronicidad del proceso inflamatorio (Figura 4).

Oftalmológicamente el paciente presentaba en ambos ojos panuveítis (PU) y vitreitis activa. Con estos hallazgos solicitamos la consulta con el doctor Marcelo Andrade, que es el clínico de nuestro grupo de atención de pacientes con uveítis.

Dr. Pereira:¿Existen dudas sobre el examen oftalmólógico

del paciente antes de continuar con la presentación?

Dr. David Francisco Bes* ¿Qué es la queratopatía en banda?

Dra. Polo:Se trata de una alteración generativa de la cór-

nea y está caracterizada por el depósito de sales de calcio en el espacio subepitelial y en la par-te anterior de la membrana de Bowman. Aparece como una opacidad en banda horizontal de aspecto blanquecino-grisáceo que puede afectar el eje visual y por lo tanto a la visión de quien lo padezca. Esta banda crece de la periferia corneal hacia el centro y siempre conserva una zona transparente que la separa del limbo esclero-corneal. Normalmente es asintomática en sus comienzos, pudiendo causar dolor u disminución de la agudeza visual al final de su evolución por erosiones y desestructuración epitelial.

Dr. Roberto Rocco**¿Podría aclarar que es el flare un poco me-

jor? ¿Había signos de movilidad celular u otro tipo de fenómeno asociado a un proceso inflamatorio agudo?

Figura 2: Ojo izquierdo: Queratopatía en banda y sinequia pupilar inferior.

Figura 3: Ojo derecho: Vitreítis con mácula opaca, reflejo verdoso-amarillento perimacular y papila congestiva.

Figura 4: Ojo izquierdo: Vitreítis con penacho fibroso papilar.

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Dra. Polo:Es muy buena la pregunta. El flare es un angli-

cismo que significa llamarada, tiene que ver con el aumento de las proteínas en el humor acuoso y es un signo de actividad inflamatoria. Pueden precipitar en el sector inferior de la cámara anterior del globo ocular. En el mundo existen equipos con tecnología láser para cuantificar este fenómeno, no disponibles en el Hospital Garrahan aún. Hoy es el signo de mayor valor en los casos de uveítis, superando al recuento celular por el fenómeno Tyndall, que re-quiere de la colaboración del examinado, a veces difícil y limitada en los pacientes pediátricos, y un ambiente adecuado con poca luz. Esto es aún peor en nuestro caso por las características edilicias del servicio.

¿Qué es el fenómeno Tyndall? Un ejemplo de él lo tendríamos a partir del ingreso de una luz intensa por una pequeña rendija en una habitación polvo-rienta y oscura. Somos capaces de ver ese rayo de luz entrado desde la ventana hasta el suelo, sin dirigirse directamente hasta nuestros ojos, gracias a las partículas de polvo suspendidas iluminadas. Normalmente no es visible el polvo que está flotando en ambientes con luz difusa.

En el ojo pasa exactamente lo mismo. Los leuco-citos, movilizados durante el proceso inflamatorio y flotando en el humor acuoso, no los vemos con luz difusa, pero sí gracias a que podemos estrechar la luz de la lámpara de hendidura hasta convertirla en una hendidura, visualizamos esas células.

Dr. Bes: ¿Cómo sospechamos los pediatras una uveítis?

Dra. Polo:La uveítis es la inflamación de la úvea o tracto

uveal, la segunda de las túnicas del globo ocular, incluyendo el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. En ocasiones, involucra a otras estructuras vecinas como el trabeculum, la retina, el cuerpo vítreo, el endotelio corneal y la papila. Además de la frecuente imprecisión de los límites anatómicos del proceso inflamatorio, existe una gran heterogeneidad en su expresión clínica y una amplia gama de enfermeda-des asociadas. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos y ambientales. Represen-tando menos del 10% los menores de 16 años, la incidencia en la edad pediátrica está estimada entre 4.3 a 6.9/100000 en América del Norte y Europa, mientras que la misma en los adultos está entre 26.6 a 102/100000. La prevalencia de uveítis pediátrica es de aproximadamente 30 casos en 100000 versus 93 por 100000 en adultos. Existe una clasificación anatómica de las uveítis (Tabla 1).

Las manifestaciones clínicas de la uveítis es-tán en función de la zona afectada. La UA puede ser agudo o crónica. Los principales síntomas de

la forma aguda de la UA son dolor ocular, fotofo-bia, lagrimeo y disminución de la agudeza visual. Al examen oftalmológico se puede hallar hiperemia ciliar periquerática e iridiana, exudado en la cámara anterior con flare y fenómeno Tyndall positivos, y miosis. También pueden observarse precipitados queráticos y sinequias. Los síntomas son menos evidentes la UA crónica, pero suele existir mayor turbidez visual. Considerando las manifestaciones de la UI, la parte externa del globo ocular no suele presentar alteraciones y el síntoma inicial suelen ser las miodesopsias o moscas volantes, un conjunto de manchas, puntos o filamentos, de color negro o gris, suspendidos en el campo visual, que no se co-rresponden con objetos externos reales (Figura 5).

A veces la UI puede comenzar con pérdida de la visión central, debido al edema macular cistoi-de. La cámara anterior no presenta alteraciones en la biomicroscopía. Al examen del fondo de ojo, la

Tipo Sitio primario Incluye

Uveítis anterior (UA). Cámara anterior. Iritis: iridociclitis.

Uveítis intermedia (UI). Cuerpo vítreo. Pars planitis.

Uveítis posterior (UP). Coroides.

Coroiditis focal, multifocal o difusa -

corioretinitis.

Panuveítis (PU). Los 3 anteriores.

TABLA 1: CLASIFICACION ANATOMICA DE LA UVEITIS.

Figura 5: Miodesopsias o cuerpos volantes.

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vitreítis con infiltrado celular prominente y agrega-dos celulares en el sector inferior, adoptando el as-pecto de bolas de algodón o de nieve. Finalmente, en la UP los síntomas son las miodesopsias y la disminución de la agudeza visual. El fondo de ojo muestra turbidez vítrea variable, con la presencia de exudados focales, vasculitis y/o desprendimiento exudativo de retina. La PU combina la clínica de las tres anteriores, como se observaba en los dos ojos de nuestro paciente.

En conclusión, la uveítis es una entidad con gran impacto sobre el paciente y su familia, siendo la causa del 10 al 15% de los nuevos casos de ce-guera. Al menos 150 enfermedades se asocian a ella. Requiere de múltiples consultas, programadas y no programadas. Es una urgencia su tratamiento, evaluando las comorbilidades y vigilando los efec-tos adversos. Entre sus complicaciones podemos mencionar la queratopatía en banda, las sinequias posteriores, el glaucoma, las cataratas y el edema macular; las dos primeras estaban presentes al mo-mento del diagnóstico en este paciente.

Le paso ahora la palabra al doctor Marcelo An-drade preguntándole como encara clínicamente un paciente con uveítis.

Dr. Marcelo Andrade*Al comienzo el seguimiento fue compartido entre

los servicios de oftalmología y reumatología. Una década atrás el doctor Roberto Rocco se interesó en los pacientes con esta patología junto a una becaria de clínica. Desde hace algunos años, junto con la doctora Claudia Polo, hemos integrado un grupo orientado a la atención integral de los pacientes con uveítis, y al que se han incorporado otras especia-lidades en el transcurso del tiempo.

En 1987, The International Uveitis Study Group (IUSG) desarrolló los criterios diagnósticos de acuerdo a la localización de la inflamación; y en 2004, The Standarization of Uveítis Nomenclature (SUN) Workshop analizó estos criterios y sumó los de comienzo, duración y curso de la enfermedad.

Frente a un paciente con uveítis, inicialmente nos planteamos tres opciones:1- Es la manifestación de una enfermedad oftalmo-

lógica exclusivamente.2- Es el primer hallazgo clínico de una enfermedad

sistémica que se hará evidente en la evolución. 3- O, por último, es el compromiso del aparato vi-

sual en el contexto de una enfermedad sistémi-ca.En la siguiente tabla se enumeran las funciones

del clínico en la atención de pacientes con uveítis (Tabla 2). Los exámenes complementarios son so-licitados en función de la presunción clínica.

Dra. Polo:Completando la anamnesis y el examen físico de

este paciente puedo comentar que entre sus antece-dentes personales fue un RNT-PAEG (40 semanas de edad gestacional y 3850 gramos de peso), de un segundo embarazo controlado y sin particulari-dades. Nació de un parto espontáneo, vaginal, con líquido amniótico claro y presentación cefálica. Sco-re de Apgar 9/10. Recibió lactancia materna hasta los 9 meses y los semisólidos fueron introducidos al quinto mes. El esquema de vacunación estaba completo. Presentó varicela a los 4 años. El desa-rrollo madurativo era acorde a su edad y asistía a pre-escolar.

De los antecedentes familiares, el padre de 34 años, era empleado administrativo, su madre de 32 años, ama de casa, y sus dos hermanos, de 8 y 2 años, eran sanos. Residían en la localidad salteña de Metán.

Al ingreso el niño estaba en buen estado gene-ral, afebril, hemodinámicamente compensado, ro-sado, score de Glasgow 15/15. Signos vitales: FC 95 por minuto, TA 95/50 mm Hg, FR 14 por minuto, saturometría con aire ambiental 93%, temperatura axilar 36.8°C. Facies compuesta, otoscopía normal y regular estado dentario con varias caries. Sin ade-nomegalias cervicales y cicatriz de BCG en hombro izquierdo. Tórax cilíndrico, elástico, sin deformacio-nes. Semiología de los aparatos cardiovascular y respiratorio normales. Abdomen blando, depresible e indoloro, sin visceromegalias. Genitales externos acordes a género y edad. Al examen neurológico, sin signos focales ni meníngeos.

Entre los exámenes de laboratorio al ingreso: Hb 12 g/dl, hematocrito 36.5%, GB 6100/mm3 (NS 38, E 2, L 50, M 10), plaquetas 190000/mm3. ESD 24 mm/h. Tasa de protrombina 90%, APTT 38 se-gundos. Suero anictérico, TGO 32 UI/l, TGP 36 UI/l, FAL 480 UI/L. Uremia 25 mg/dl, Na+ 138 mEq/l, K+ 3.9 mEq/l, EAB venoso: pH 7.34/ pCO2 44/ pO2 53/ B 23/ EB -2. C3 120 mg/dl, C4 30 mg/dl, FAN ne-gativo y enzima convertidora de aldosterona (ECA)

* Jefe de Clínica de Consultorios Externos.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

TABLA 2: FUNCIONES DEL CLINICO EN LA ATENCION DE PACIENTES CON UVEITIS.

1- Detectar manifestaciones extraoculares a través de la anam-nesis, el examen físico y solicitud de exámenes complemen-tarios.

2- Realizar las interconsultas con otras especialidades según las necesidades individuales de cada paciente.

3- Iniciar el tratamiento médico y supervisar su tolerancia.

4- Determinar la necesidad de tratamientos adicionales.

5- Realizar el seguimiento longitudinal.

6- Coordinar e integrar la atención brindada en la institución.

7- Comunicarse con profesionales extra-hospitalarios.

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normal. PPD 2 UT negativa. Serologías para CMV y EB negativas. HLA B27 negativo. Radiografía de tórax frente sin particularidades.

En definitiva, de los antecedentes personales, el examen físico y los exámenes complementarios iniciales no evidenciaban otra afectación más allá de la ocular. En el mes de abril del 2013 comenzó tratamiento por vía oral con prednisona 30 mg/d y micofenolato 360 mg/día.

Dr. Andrade:En la Tabla 3 está detallada la evaluación clínica

de un paciente con uveítis.

Después de descartar la tuberculosis a través de una minuciosa anamnesis, la radiografía de tórax y una PPD, instrumentamos el tratamiento rapida-mente. No existe una droga ideal. Los corticoides sistémicos los utilizamos como potentes anti-infla-matorios inespecíficos, porque la inflamación es la causante de las secuelas en la uveítis. Generalmen-te los utilizamos por vía oral, y en muy pocos pa-cientes recaídos debimos usar pulsos endovenosos con metilprednisolona durante 3 días. La prednisona en dosis de 1 a 2 mg/k/día, hasta 60 mg/día, es la droga de elección. No utilizamos esquemas a días alternos, que están referidos en la bibliogra-fía. Cuando la inflamación comienza a ceder según la evaluación oftalmológica, descendemos la dosis hasta 20 mg/día durante 8 semanas para evitar las recaídas. Durante su administración, controlamos la tensión arterial, la glucemia y la calciuria. Para ahorrar corticoides y controlar la enfermedad, usa-mos inmunomoduladores, contando con el apoyo del servicio de reumatología. Históricamente, la ci-closporina A, un inhibidor de la calcineurina, fue el primero empleado, supervisando las toxicidades he-matológica, hepática y renal, obteniendo resultados dispares; luego el metrotexate a 1 mg/kg semanal, y hoy en día usamos micofenolato sódico a 600 mg/m2/día, que es bien tolerado. Desde su introducción en el hospital, hemos advertido un cambio en el pronóstico de los pacientes con uveítis.

Dr. Bes:¿Qué estudios traía el paciente desde su pro-

vincia? ¿Podría haber sido tratado allá? ¿Se podría haber manejado este caso a través de la Oficina de Comunicación a Distancia (OCD)?

Dra. Polo:En Metán había sido visto por un oftalmólogo

y traía exámenes complementarios básicos. En el hospital completamos la evaluación del paciente clínica y oftalmológicamente. En mi opinión requería de alta complejidad porque estaba cursando una en-fermedad crónica según lo observado en la cámara anterior, con un brote en ese momento, afectando su visión futura. No se podía perder mucho tiempo.

Dr. Andrade:El paciente llegó con un severo compromiso vi-

sual a pesar de los tratamientos instituidos en su lugar de origen. En mi opinión se justificaba su de-rivación a nuestro hospital. Por otro lado, una de las misiones de nuestro grupo es contactarnos con los profesionales del interior del país que atienden a estos pacientes a través de la OCD, buscando trabajar interdisciplinariamente también.

Dr. Rocco:Estimo que le fue pedida la ECA pensando en

sarcoidosis. ¿Tienen niños con uveitís por esta en-fermedad en su casuística?

Dr. Andrade:Fue pedida por ese motivo y hemos asistido

pacientes con esta entidad. Es cierto que es in-frecuente la sarcoidosis en la población pediátrica. Los lactantes y los niños menores de 5 años suelen presentar la tríada de compromiso cutáneo, articular y ocular, sin enfermedad típica pulmonar. Por otro lado, los niños mayores tienen compromiso pulmo-nar, de los nódulos linfáticos y de los ojos con mayor frecuencia, como se describe en los adultos. En Dinamarca, Hoffmann reportó compromiso ocular en el 25% de 48 pacientes menores a 15 años de edad entre 1979 y 1984. Al mismo tiempo, la radiografía de tórax y la ECA fueron normales en el 10 y el 45% de todos los casos respectivamente.

Dr. Pablo Barvosa*En sarcoidosis, la ECA es marcadora del daño

pulmonar y hasta aquí este paciente no había pre-sentado hallazgos clínicos asociados al aparato respiratorio que hicieran suponer afectación de los pulmones. Me gustaría preguntarle al doctor An-drade, cuáles son otras causas de uveítis en que debemos pensar y buscar además de la sarcoidosis.

TABLA 3: EVALUACION INICIAL DEL PACIENTE CON UVEITIS.

1- Anamnesis completa.

2- Examen físico completo con tensión arterial.

3- PPD.

4- Radiografía de tórax.

5- Hemograma completo.

6- Eritrosedimentación, PCR.

7- Hepatograma.

8- Creatininemia. Orina completa.

* Médico principal de Consultorios Externos.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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Dr. Andrade:En la Tabla 4 se enuncian las enfermedades

asociadas a uveítis según el sitio del compromiso inflamatorio.

Y como pueden observar en la Tabla 5, el 30% de las uveítis son idiopáticas, subiendo hasta el 50% cuando la localización es anterior. Es decir, no presentan compromiso de otro aparato o sistema.

La enfermedad que produce más frecuentemente produce uveítis es la artritis crónica juvenil (ACJ). Generalmente afecta a niños antes de los 6 años de edad, en la forma pauciarticular con FAN po-sitivo, y con menos de 4 años de evolución de la enfermedad. En estos casos, la uveítis suele tener localización anterior, ser bilateral, de curso crónico y con elevado número de complicaciones. También debemos considerar otras enfermedades inflama-torias sistémicas asociadas a uveítis, como la ya mencionada sarcoidosis, las espondiloartropatías HLA B27. Ésta es más frecuente en varones, donde la uveítis anterior aguda suele ser la primera mani-festación, con resolución en 3 meses y frecuentes recaídas. Si bien está descripto el compromiso oftal-mológico en la enfermedad inflamatoria intestinal y en la psoriasis, nosotros no hemos tenido pacientes aún. No nos podemos olvidar de la enfermedad de Kawasaki, el lupus eritematoso sistémico, el sín-drome de Sjögren y la enfermedad de Behcet. Otra entidad para mencionar es el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, frecuente en Japón y entre los nativos americanos. Se trata de una enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por la aparición de uveítis posterior bilateral, hipoacusia, alopecia, encefalitis y vitíligo. La reacción inflamatoria pro-vocada por la alteración del sistema inmune afecta a diversos órganos ricos en pigmentos. Suele co-menzar con un episodio febril seguido de uveítis granulomatosa difusa bilateral asociada a coroiditis y neuritis óptica. Puede acompañarse de hipoacu-sia neurosensorial y acúfenos, vitiligo, poliosis y alopecia, y en algunos casos incluso de meningi-tis o encefalitis. La sospecha de esta enfermedad constituye el motivo para solicitar una audiometría.

Entre las causas infecciosas, la toxoplasmosis es la más frecuente en personas sin patología de base, frecuentemente por reactivación de una infec-ción congénita o adquirida, involucrando distintas partes del ojo a partir de la inflamación causada por el parásito. El CMV debe considerarse en uveítis anteriores en pacientes inmunocompetentes, siendo causa también de severas retinitis en infecciones congénitas y en inmunocomprometidos. La sífilis está también en este grupo, tanto en la forma con-génita tardía como en el secundarismo, producien-do uveítis en cualquier localización, y recordando que todo paciente con sífilis ocular debe ser tratado como neurosífilis. Cuando una uveítis empeora a pesar del tratamiento con corticoides, la TBC debe pensarse. Sus presentaciones oculares más fre-cuentes son la esclero-queratitis, uveítis anterior crónica y la coroiditis. La toxocariasis es causa de uveítis posterior. Como miscelánea en este grupo, la enfermedad por arañazo de gato puede presen-tarse como síndrome uveo-parotídeo, con una lesión estrellada macular y edema del disco óptico.

Por último, debemos mencionar los síndromes

Localización Entidades clínicas

Uveítis anterior

Idiopática, TBC, sífilis, herpes simple, herpes zóster, enfermedad por arañazo de gato, artritis crónica juvenil, enfermedad inflamatoria intes-tinal, Sjögren, Behcet, Reiter, Wegener, Vogt-Koyanagi-Harada, sarcoidosis, HLA B27 sin artropatía, espondiloartropatías seronegativas

Uveítis intermedia

Idiopática, Behcet, Sjögren, sarcoidosis, esclero-sis múltiple.

Uveítis posterior unilateral

Sífilis, toxoplasmosis, CMV, herpes, Ebstein Barr, toxocariasis, HIV, sarcoidosis.

Uveítis posterior bilateral

Rubeola, toxoplasmosis, CMV, HIV, VKH, Beh-cet, sarcoidosis, coroidopatía de Birdshot.

Vasculitis retiniana

Sífilis, TBC, lupus, enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis, vasculitis sistémicas, Behcet, síndrome antifosfolipídico.

TABLA 4: CAUSAS DE UVEITIS SEGUN SU LOCALIZACION.

Entidad clínica Porcentaje

Artritis crónica juvenil 31.5

Uveítis idiopática 30

Pars planitis 15.3

Toxoplasmosis 7.7

Toxocariasis 3.1

Sarcoidosis 2.3

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada 2

Necrosis retiniana aguda 2

Uveítis asociada a HLA B27 1

Síndrome de Reiter 1

Lupus eritematoso sistémico 1

Enfermedad de Behcet 1

Iridociclitis heterocrómica de Fuchs 1

Síndrome TINU 1

Varicela 1

TABLA 5: FRECUENCIA RELATIVA DE LAS UVEITIS EN PEDIATRIA.

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de enmascaramiento, un grupo de entidades clí-nicas que se presentan como uveítis endógenas primarias. Revisten gran importancia porque un grupo de ellos está asociado a tumores malignos. El linfoma de células B es el más frecuente, aun-que también podemos mencionar las leucemias, el retinoblastoma y el melanoma.

Por último, los cuerpos extraños, el despren-diemiento de retina y las distrofias retinianas, se cuentan entre los síndromes de enmascaramiento no asociados a patología maligna.

Dr. Barvosa:

De todas las entidades que nombraste, la enfer-medad de Behcet es la que más uveítis tiene como hallazgo clínico. De hecho, la manifestación ocular constituye uno de sus criterios diagnósticos.

Dra. Polo:En julio del 2013 y después de tres meses de

tratamiento, el niño presentaba un síndrome de Cushing secundario y mostraba al examen oftal-mológico los siguientes parámetros:

La agudeza visual:1- Ojo derecho 3/10, desde visión cuenta dedos.2- Ojo izquierdo 1/10, desde visión bulto.

El examen con lámpara de hendidura mostraba:1- Ojo derecho sin inflamación en el segmento an-

terior.2- Ojo izquierdo con flare positivo, persistían sin-

equias en el sector inferior y opacidad capsular posterior del cristalino, muchas veces empeora-da por los mismos corticoides.El fondo de ojo:

1- Ojo derecho: vitreítis +, con bandas vítreas des-de la papila hacia el sector nasal y envainamien-to vascular en el sector inferior.

2- Ojo izquierdo: vitreítis ++.La presión intraocular en ambos ojos estaba en

15 mm Hg (normal).Ecográficamente, en un corte longitudinal del ojo

izquierdo se observaba opacidad que corresponde al cristalino, flóculos en el cuerpo vítreo y retina aplicada (Figura 6).

En una tomografía de coherencia óptica (TCO) para evaluar el espesor macular y las diferentes capas de la retina:1- Ojo derecho: aumento de la refringencia de las

células nerviosas y del epitelio pigmentario, li-gero aumento del espesor del tejido nervioso y desprendimiento de la retina subfoveal.

2- Ojo izquierdo: con mayor compromiso que el derecho, aumento de la refringencia de las cé-lulas nerviosas y el epitelio pigmentario, como medida de la isquemia, incremento del espesor de las células nerviosas, objetivando el edema, y también desprendimiento de la retina macular (Figura 7).

Una angiografía fue pedida y se procedió a dis-minuir la prednisona.

Dr. Rocco:¿Cómo era la función renal de este paciente

considerando la existencia de síndromes que aso-cian uveítis con nefritis? ¿Los padres tenían alguna enfermedad?

Dr. Andrade:La función renal, evaluada con creatininemia,

orina completa y proteinuria de 24 horas, fue nor-mal. Los padres eran sanos.

Dr. Rocco:Lo preguntaba ante la posibilidad de una entidad

sumamente rara conocida como síndrome TINU, que cursa con una nefritis túbulo-intersticial y uveí-tis bilateral, formando este acrónimo en inglés. Es más común que se presente en niños, y ocurre más frecuentemente en mujeres, sin tener predilección racial. De etiología incierta, el antecedente de uso de medicamentos, y entre ellos los antibióticos, es el más común de los factores de riesgo, que no está referido en este caso. La mayoría de las veces inicia con síntomas y signos poco específicos, los cuales son atribuidos a la nefritis intersticial.

Dra. Polo:En el siguiente control en el hospital en noviem-

bre del mismo año, cuatro meses más tarde, el niño presentaba:

Figura 6: Ecografía ojo izquierdo: cristalino opaco.

Figura 7: Ojo izquierdo: TCO.

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La agudeza visual:1- Ojo derecho: 1/10, desde 3/10.2- Ojo izquierdo: Cuenta dedos a 1 m, desde 1/10.

El examen con lámpara de hendidura:1- Ojo derecho: flare +.2- Ojo izquierdo: flare ++.

El fondo de ojo presentaba en forma bilateral un reflejo verde intenso que impedía ver las estructuras normales, reemplazando el color rojo normal. No se observaba ni la papila óptica. Este color verde es la expresión de una persistente isquemia secundaria al proceso inflamatorio en el vítreo. En el ojo derecho todavía se vislumbraba la banda desde la papila hacia el sector nasal (Figura 8).

La presión intraocular estaba en 18 mm Hg (ele-vada).

Y finalmente el paciente trajo la angiografía so-licitada en el control anterior, mostrando en ambos ojos una severa vasculitis retiniana con salida del material de contraste, adquiriendo un aspecto mo-teado, con compromiso tanto el sector central como el periférico. En el ojo izquierdo se observaba un edema macular cistoideo (EMC), una complicación que pone en serio riesgo la visión central (Figura 9). Si bien el estudio era anterior a las imágenes observadas en el fondo de ojo actual, confirmaba el diagnóstico de vasculitis retiniana isquémica (VRI) bilateral severa.

Dr. Barvosa:

¿Qué es el EMC?

Dra. Polo:El EMC o maculopatía cistoidea es la acumula-

ción de fluido entre las capas plexiforme externa y nuclear interna de la región macular. Esta condición se desarrolla debido a la anatomía única del área foveal y parafoveal, con una separación radial de las fibras nerviosas de Henle y la formación de un

espacio quístico. Existen muchos procesos que lo pueden causar, siendo la diabetes y la cirugía de la catarata los más frecuentes. Otras que podemos mencionar son degeneración macular asociada con la edad, ciertos trastornos genéticos, obstrucción de las venas pequeñas de la retina, tumores y uveítis.

La VRI se presenta en 1 de cada 8 ojos con uveítis, representando la complicación más temida por los oftalmólogos. Combina un proceso inflama-torio sostenido de los vasos de la retina con su oclu-sión secundaria por fenómenos trombo-embólicos, llevando a la degeneración y disfunción de la túnica nerviosa del ojo con aumento de la permeabilidad y la instalación de edema macular. La historia natural termina en la pérdida de la visión. Si bien puede ser idiopática, está asociada a enfermedades como tu-berculosis, sarcoidosis, Behcet, esclerosis múltiple, neoplasias y síndrome anti-fosfolipídico.

El paciente regresó un mes más tarde, en di-ciembre del 2013, habiendo presentado un afta oral dolorosa, y cursando actualmente con otra (Figura 10).

Al examen del fondo de ojo, el derecho no tenía reflejo verde, con una retina isquémica y parches de vasculitis; el izquierdo era completamente turbio sin poder distinguir ninguna estructura. Con la pre-sunción de enfermedad de Behcet, fundamentada en la presencia de una úlcera oral y las lesiones oculares, se realizó una interconsulta con el servicio de reumatología. Para establecer el diagnóstico, el paciente ha de tener úlceras orales recurrentes más al menos dos de los otros hallazgos clínicos sin que existan otras posibles causas. Esto conduce a descartar esta enfermedad por el momento al no

Figura 8: Ojo derecho - Reflejo verde y banda vítrea.

Figura 9: Ojo izquierdo: Vasculitis retiniana con edema ma-cular cisoideo.

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reunir los criterios necesarios. Simultáneamente, fueron solicitados en sangre la determinación de los antígenos de histocompatibilidad B51 y B63. El HLA B51 incrementa el riesgo de padecer la enfermedad de Behcet en 1.5 a 16 veces, y está relacionado con la severidad del compromiso ocular.

Dr. Andrade:Creo que son necesarias algunas aclaraciones

sobre esta tabla. En primer lugar, el test de patergia consiste en aplicar una inyección subcutánea de 0.1 ml de solución salina isotónica en el antebrazo. La positividad del mismo se manifiesta por la pre-sencia de una pápula eritematosa > a 2 mm, una pústula o una reacción purpúrica circular en el sitio de aplicación o por la presencia de aftas orales o genitales provocadas dentro de las 48 horas. Si bien una reacción de patergia positiva es signo de EB, no es patognomónico, ya que puede aparecer en otras patologías como pioderma gangrenoso, infección por herpes, enfermedad de Crohn y artritis crónica juvenil.

El diagnóstico de la enfermedad de Behcet (EB) se basa en el reconocimiento de un conjunto de ca-racterísticas clínicas, ya que no existen signos, sín-tomas ni estudios de laboratorio patognomónicos. En 1990, el International Study Group estableció una serie de criterios diagnósticos, con una sensi-bilidad del 82% y una especificidad del 96% (Tabla 6). Han sido validados y son ampliamente usados.

Dr. Rocco:En medicina, no siempre dos más dos es cuatro.

Los médicos debemos apelar a nuestra sagacidad en oportunidades. Existen cuadros incompletos, con clínica no tan florida, que nos pueden conducir a diagnósticos erróneos. Por otro lado, unas son las

manifestaciones clínicas en pacientes pediátricos y otros son los hallazgos en adultos.

En cuanto a la enfermedad de Behcet es una entidad típica de la ruta de la seda, siendo los tur-cos quienes tienen la mayor experiencia. Tengo conocimiento que en el norte argentino se habían asentado inmigrantes de ese origen. Sería intere-sante indagar sobre el origen étnico de los padres de este niño, construyendo un árbol genealógico. O tal vez sea una mutación espontánea.

Dra. Polo:Respondiendo a esta inquietud, el niño y su fa-

milia tenían rasgos étnicos indoamericanos.Y también coincido con el doctor Rocco en su

comentario acerca del uso de los criterios. Justa-mente en la página de la Sociedad Internacional para la Enfermedad de Behcet se aclara que los criterios de clasificación fueron desarrollados para propósitos de investigación solamente y no para el diagnóstico de pacientes individuales.

En enero del 2014, el paciente consultó nueva-mente, habiendo presentado tres nuevos episodios de úlceras orales. Oftalmológicamente, la agudeza visual era 20/400 para el ojo derecho y visión bulto para el izquierdo. La presión intraocular aumentó hasta 20 mm Hg. El HLA B51 solicitado previamente fue positivo y el B63 negativo.

Ante la recurrencia de las lesiones orales, aso-ciadas a la panuveítis y la vasculitis retinal bilateral de los pequeños vasos, más el HLA B51 positivo, fue asumido como una enfermedad de Behcet. Manteniendo por vía oral prednisona 8 mg/día y micofenolato sódico 360 mg/día, se indicó por vía subcutánea adalimumab 20 mg cada 14 días, un anticuerpo monoclonal que tiene un mecanismo de

Figura 10: Afta oral.

Hallazgos Definición

Úlceras orales recurrentes

Aftas menores, aftas mayores o úlceras herpetifor-mes, observadas por el médico o el paciente, con recurrencia de al menos 3 veces a lo largo de 12 meses.

Úlceras genitales recurrentes

Ulceración aftosa o cicatriz observada por el médi-co o el paciente.

Lesiones oculares

Uveítis anterior, posterior o células en el vítreo; o vasculitis retiniana detectada por un oftalmólogo.

Lesiones cutáneas

Eritema nodoso observado por el médico o el paciente, pseudofoliculitis o lesiones papulopus-tulosas; o nódulos acneiformes observados por el médico en un paciente post-adolescente que no reciba tratamiento con esteroides.

Test de patergia positivo

Interpretado como positivo por el médico a las 24 ó 48 horas.

TABLA 6: CRITERIOS DIAGNOSTICOS GRUPO INTERNA-CIONAL ESTUDIO ENFERMEDAD DE BEHCET.

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acción doble. Por una parte, disminuye el efecto del factor de necrosis tumoral, también conocido por su sigla en inglés TNF, una citocina que producen diversas células de nuestro cuerpo y que aumenta los síntomas inflamatorios. Por otra, induce la apop-tosis de linfocitos que se encuentran anormalmente activados.

A la semana de haberlo recibido por primera vez, el examen oftalmológico del paciente mostraba la agudeza visual:1- Ojo derecho: visión lejana 3/10 y cercana 20/40.2- Ojo izquierdo: visión lejana 1/10 y cercana 20/50.

Y en el fondo de ojo:1- Ojo derecho: vitreítis moderada en el polo pos-

terior.2- Ojo izquierdo: opacidad de los medios transpa-

rentes. Y un mes después, en febrero del 2014, la agu-

deza visual no presentaba cambios en la visión lejana; en el examen con lámpara de hendidura solamente había flare + en el ojo izquierdo; y en el fondo de ojo se observaba una vitreítis leve derecha y persistía la opacidad izquierda.

En abril del 2014, la agudeza visual era:1- Ojo derecho: visión cercana 20/200.2- Ojo izquierdo: visión cercana 20/400.

No se documentaba inflamación en la cámara anterior de ambos ojos en el examen con lámpara de hendidura.

El fondo de ojo derecho mostraba una retina de coloración gris y emergía de la papila una banda fibrosa.

Nuevamente la presión intraocular era de 16 mm Hg.

Los exámenes cardiológico, neurológico y arti-cular, eran completamente normales.

Una nueva tomografía de coherencia óptica fue pedida para evaluar el espesor macular, esperando encontrar atrofia.

El servicio de reumatología modificó la estrategia terapéutica, disminuyendo a 6 mg la dosis de pred-nisona y reemplazando el micofenolato sódico por metrotexato, buscando sinergia con el adalimumab.

Dr. AndradeDesde el año 2009, hemos atendido 40 pacientes

con uveítis en nuestro consultorio interdisciplinario, con la siguiente distribución según la localización:1- Uveítis anterior: 10 (25%).2- Uveítis intermedia: 13 (32.5%).3- Uveítis posterior: 13 (32.5%).4- Panuveítis: 4 (10%).

Y las etiologías fueron:1- Uveítis anterior: ACJ 5 (12.5%), idiopáticas 4

(10%) y sífilis 1 (2.5%).2- Uveítis intermedia: Pars planitis 11 (27.5%), sar-

coidosis 2 (5%).

3- Uveítis posterior: Toxocariasis 6 (15%), toxoplas-mosis 4 (10%), idiopáticas 3 (7.5%).

4- Panuveítis: VKH 3 (7.5%), diabetes + celiaquía + miastenia gravis + hipotiroidismo 1 (2.5%).

Dra. Polo:En conclusión, la enfermedad de Behcet es uno

de los diagnósticos diferenciales que debemos con-siderar en las panuveítis no granulomatosas bila-terales. Siempre deja secuelas severas, como las cataratas, bien sean por la inflamación persistente o por los mismos corticoides, el glaucoma, el EMC y la vasculitis retinal con compromiso de la visión. Y en algunos casos seleccionados refractarios a los tratamientos de primera línea, el uso de los llamados agentes biológicos está claramente indicado, debien-do ser discutida esta indicación en el seno de grupos multidisciplinarios. En febrero del 2014, expertos en enfermedad de Behcet de Estados Unidos sugirie-ron el uso de biológicos como primer tratamiento, recordando que una de las grandes limitantes para la masificación de su empleo es su elevado costo.

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