“DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS LESIONES

FIBROÓSEAS EN LOS MAXILARES”

INVESTIGACIÓN BIBLIOGRAFICA DEL PROCESO DE SUFICIENCIA

PROFESIONAL PARA OBTENER EL TÍTULO DE CIRUJANO DENTISTA

MARCO IGNACIO QUINTANILLA COHELLO

Lima-Perú

2011

UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA

Facultad de Estomatología Roberto Beltrán

JURADO EXAMINADOR

PRESIDENTE : Dr. Víctor Calderón Ubaqui.

SECRETARIO : Dr. Carlos Espinoza Montes.

ASESOR : Dr. Hiroshi Concha Cusihuallpa.

FECHA DE SUSTENTACIÓN : 09 de Marzo del 2011

CALIFICATIVO : APROBADO

A Dios por guiarme e iluminarme en los momentos de mi vida.

A mi padre: ¨Luis Quintanilla¨ por su apoyo, comprensión y amor.

A mi familia y amigos por el apoyo incondicional y sus buenos deseos.

AGRADECIMIENTO:

Al Dr. Hiroshi Concha Cusihuallpa por su tiempo, exigencia, dedicación, ánimos y su

apoyo incondicional en el presente trabajo.

Resumen Una lesión fibroósea es aquella en la que el hueso normal es sustituido por un tejido

fibroso celular que madura gradualmente a un hueso no laminar o una mineralización

amorfa densa. Por definición las lesiones fibroóseas poseen tanto tejido óseo como

fibroso. La etiología de esta lesión fue debatida durante largos años debido a una gran

cantidad de términos usados en la literatura para designar lesiones que tenían similitudes

clínicas, radiográficas e inclusive histopatológicas pero que se comportan de una manera

distinta. Hoy en día se puede designar tres patologías que representan a las lesiones

fibroóseas benignas en los maxilares como: Displasia fibrosa, Fibroma Osificante y la

Displasia Cementoósea. Como ya se mencionó, el comportamiento de cada una de estas

lesiones es variable por lo cual es importante el diagnóstico preciso de cada patología ya

que cada una presenta un protocolo de tratamiento distinto que depende en gran medida

del comportamiento de la lesión. En la actualidad existe un gran número de herramientas

que nos pueden ayudar a establecer un correcto diagnóstico y brindar un adecuado

tratamiento por lo cual es necesario su conocimiento.

Palabras clave: Neoplasia / Tejido óseo / Tejido conjuntivo / Diagnóstico / Tratamiento

Lista de abreviaturas LFBM : Lesiones fibroóseas benignas de los maxilares DF : Displasia Fibrosa DFM : Displasia Fibrosa Monostótica DFP : Displasia Fibrosa Poliostótica AMPc : Adenosín monofosfato cíclico ADN : Ácido Desoxirribonucleico NF : Neurofibromatosis FO : Fibroma Osificante TAC : Tomografía axial computarizada OMS : Organización Mundial de la Salud FOJ : Fibroma Osificante Juveniil FOJP : Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide FOJT : Fibroma Osificante Juveniil Trabecular DCO : Displasia Cementoósea DCP : Displasia Cementoósea Periapical DCOF : Displasia Cementoósea Florida

Índice de tablas Pág. Tabla 1. Localización y porcentajes de la Displasia Fibrosa Monostótica. 09 Tabla 2. Evaluación de las enfermedades asociadas al Síndrome de McCune-Albright. 21 Tabla 3. Clasificación de las tres variantes clinicopatológicas del Fibroma Osificante. 44

Índice de figuras Pág.

Figura 1. Defecto molecular fenotípico en el

Síndrome de McCune-Albright. 07

Figura 2. Característica clínica de la Displasia Fibrosa Poliostótica. 10

Figura 3. Manchas café con leche en un Síndrome de McCune-Albright. 13

Figura 4. Radiografía de una Displasia Fibrosa. 14

Figura 5. Displasia Fibrosa patrón Microscópico. 15

Figura 6. Escaneo de huesos de una Displasia Fibrosa. 17

Figura 7. Tomografía computarizada en 3D de una Displasia Fibrosa. 18

Figura 8. Resonancia magnética de una Displasia Fibrosa. 19

Figura 9. Tratamiento de una Displasia Fibrosa. 26-27

Figura 10. Evaluación cuantitativa del tamaño de la lesión de una Displasia

fibrosa con tratamiento de bifosfonatos. 29

Figura 11. Características clínicas de un Fibroma Osificante Juveniil . 36

Figura 12. Radiografía de un Fibroma Osificante Convencional. 38

Figura 13. Radiografía de un Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide. 40

Figura 14. Histopatología de un Fibroma Osificante Convencional. 41

Figura 15. Histopatología de un Fibroma Osificante Juveniil Trabecular. 42

Figura 16. Histopatología del Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide. 43

Figura 17. Tomografía de un Fibroma Osificante. 45

Figura 18. Resonancia magnética de un Fibroma Osificante Juveniil . 46

Figura 19. Tratamiento de un Fibroma Osificante Juveniil . 49

Figura 20. Radiografía de una Displasia Cementoóseas. 56

Figura 21. Radiografía de una Displasia Cementoósea Florida. 58

Figura 22. Radiografía de una Displasia Cementoósea Focal. 59

Figura 23. Histopatología de una Displasia Cementoósea. 60

Figura 24. Radiografía periapical que muestra múltiples lesiones

de la Displasia Cementante Periapical. 61

Figura 25. Gammagrafía de una Displasia Cementoósea. 62

Índice de contenidos Pág.

I. INTRODUCCIÓN 01

II. MARCO TEORICO

II.1. LESIONES FIBROÓSEAS DE LOS MAXILARES

II.1.1. CONCEPTO 02

II.1.2. CARACTERÍSTICAS 03

II.1.3. CLASIFICACIÓN 04

II.2 DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS LESIONES FIBROÓSEAS

DE LOS MAXILARES

II.2.1. DISPLASIA FIBROSA

II.2.1.1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA 05

II.2.1.2. CLASIFICACIÓN DE LA DISPLASIA FIROSA 07

II.2.1.3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA

FIBROSA 08

II.2.1.4. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA

FIBROSA 13

II.2.1.5. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DE LA DISPLASIA

FIBROSA 14

II.2.1.6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA

DISPLASIA FIBROSA 16

II.2.1.7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DISPLASIA FIBROSA 22

II.2.1.8. TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA FIBROSA 24

II.2.2. FIBROMA OSIFICANTE

II.2.2.1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA 31

II.2.2.2. CLASIFICACIÓN DEL FIBROMA OSIFICANTE 32

II.2.2.3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE 34

II.2.2.4. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA

OSIFICANTE 37

II.2.2.5. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DEL FIBROMA

OSIFICANTE 40

II.2.2.6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNOSTICO

DEL FIBROMA OSIFICANTE 44

II.2.2.7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL FIBROMA OSIFICANTE 46

II.2.2.8. TRATAMIENTO DEL FIBROMA OSIFICANTE 47

II.2.3. DISPLASIA CEMENTOÓSEA

II.2.3.1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA 50

II.2.3.2. CLASIFICACIÓN DE LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 51

II.2.3.3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA

CEMENTOÓSEA 53

II.2.3.4. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA

CEMENTOÓSEA 55

II.2.3.5. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLOGICAS DE

LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 59

II.2.3.6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO

DE LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 60

II.2.3.7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 63

II.2.3.8. TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 64

III. CONCLUSIONES 66

IV. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 68

1

I. INTRODUCCIÓN

Las lesiones fibroóseas son un conjunto de lesiones similares entre sí pero de

comportamiento biológico diferente, que se presentan en los huesos maxilares y que para

su diagnóstico adecuado se requiere de una correlación entre las características clínicas,

imagínologicas e histopatológicas, el comportamiento biológico de estas lesiones es muy

variable y de acuerdo a esto, las opciones de tratamiento tienen resultados muy variables

aun en lesiones del mismo subtipo histopatológico El objetivo de este trabajo ha sido

realizar una revisión de la literatura actualizada sobre las características generales y

especificas de estas lesiones fibroóseas, los diferentes métodos de diagnóstico específicos

para cada una de ella y fundamentalmente una revisión de los esquemas de tratamiento

tradicionales y los más actuales, para lograr este objetivo se ha realizado una búsqueda

bibliográfica y una revisión actualizada de artículos científicos en las diferentes bases de

datos; específicamente sobre el diagnóstico y tratamiento de la Displasia Fibrosa,

Fibroma Osificante y la Displasia Cementoósea, las cuales aunque pertenecen al mismo

grupo de lesiones tiene protocolos de tratamiento distintos.

2

II. MARCO TEÓRICO

II.1. LESIONES FIBROÓSEAS DE LOS MAXILARES

II.1.1. CONCEPTO

Una lesión fibroósea es aquella en la que el hueso es sustituido por un tejido fibroso

celular que madura gradualmente a un hueso no laminar, hueso laminar o una

mineralización amorfa densa. Son caracterizados por una osificación patológica y una

calcificación asociada a un aumento de fibroblastos en la médula ósea (1,2). Esta matriz,

puede mostrar diversos grados de mineralización en forma de hueso con un patrón

entretejido o parecido al cemento (5). Las lesiones fibroóseas benignas de los maxilares

(LFBM), son una variante de un proceso de enfermedades intraóseas que comparten

características microscópicas en común. Algunas de estas LFBM que constituyen el

complejo cráneo facial, son únicas a esta región, mientras que otras se pueden encontrar

en huesos de otras regiones. Son procesos reactivos, patológicos y displásicos por lo que

sus tratamientos varían de enfermedad a enfermedad. Mientras que unas patologías son

diagnosticadas histológicamente, otras debido a sus similitudes histológicas dependen en

gran medida de las características clínicas, microscópicas y radiográficas para su correcto

diagnóstico. (1,2). Una revisión literaria muestra el gran número de términos que se han

empleado para describir lo que parecen ser lesiones similares (3). Finalmente se puede

decir que el término “lesiones fibroóseas” ha sido usado muchas veces en la literatura,

pero es considerada descriptiva, nosológicamente limitada y en términos de diagnóstico

no especifica. (4)

3

II.1.2. CARACTERÍSTICAS

Por definición todas las lesiones fibroóseas benignas poseen tejido óseo y fibroso. Las

diferentes apariencias que podrían ser únicas para una entidad, en otras instancias, tres o

cuatro entidades podrían compartir las mismas características histológicas, inclusive si

representan a entidades clínico patológicas distintas. El estroma de las lesiones

fibroóseas benignas pueda que sea homogéneo con una apariencia fibroblástica

monomórfica, mientras que en otras el estroma es maduro o presenta gran cantidad de

colágeno e inclusive tienen un patrón fibroblástico estroriforme (como haces finos

entrelazados en forma de estera). La osificación en las lesiones fibroóseas benignas

puede ser muy heterogénea y el nuevo hueso formado, debido a las lesiones puede formar

un patrón entretejido de fibras de colágeno que pueden ser vistas bajo luz polarizada. El

hueso maduro exhibe un patrón laminar parecido al el cemento dental que es micro

laminar. (2)

El comportamiento es variable, pero el crecimiento en las primeras etapas de vida se

presenta con una interrupción espontánea y osificación creciente, que coinciden de

manera aproximada con la maduración esquelética, típico de las lesiones fibroóseas no

neoplásicas. Mientras que las lesiones neoplásicas si muestran un crecimiento progresivo

(1). Se ha encontrado en muchas lesiones fibroóseas benignas, trabéculas irregulares

como también pequeñas calcificaciones esféricas de cemento. Los patrones de osificación

vistos en las lesiones fibroóseas benignas a menudo representan la edad de éstas, en los

procesos formativos y en los estadíos más tempranos existe una gran cantidad de células

y el bordeamiento de los osteoblastos en las trabéculas es más evidentes en lesiones viejas

de larga duración en las cuales el estroma ya es maduro. (2)

4

II.1.3. CLASIFICACIÓN DE LAS LESIONES FIBROÓSEAS

Las lesiones fibroóseas de los maxilares estuvieron en un proceso frecuente de

clasificación, la primera clasificación de la OMS de los tumores odontogénicos en 1971

expuso cuatro lesiones que tenían una estructura similar al cemento. Estos cementomas

conformaban al cementoblastoma benigno, el fibroma cementificante, la displasia

periapical cementificante y cementoma gigantiforme. Estos fueron clasificados dentro de

la categoría de las “Neoplasia y otros tumores relacionados al aparato odontogénico”. Las

otras lesiones que son histológicamente indistinguibles de estas cuatro lesiones fueron la

Displasia Fibrosa y el Fibroma Osificante las cuales fueron colocadas dentro de la

categoría de “neoplasias y otros tumores relacionados al hueso”. Desde que ocurrió este

gran número de correcciones la clasificación se ha vuelto necesaria. Sin embargo en la

segunda clasificación de la OMS en 1992, tres de las lesiones cementarías fueron

reubicados al grupo de “neoplasias y otros tumores relacionados al hueso”, dejando al

cementoblastoma benigno como una neoplasia verdadera exclusivas del cemento dentario

(5). Aunque el termino lesiones fibroóseas no está mencionado por los autores de la

segunda edición de la OMS, las grandes discusiones sobre su clasificación, basadas en su

comportamiento e histopatología, es enteramente consistente con las recomendaciones de

Waldron, sugeridas en 1985. Entonces se conoce actualmente que las lesiones fibroóseas

se encuentran dentro del subgrupo de las “neoplasias y otros tumores relacionados al

hueso”. Finalmente el termino Lesiones fibroóseas de los maxilares es aplicada a la

Displasia cemento ósea, Displasia Fibrosa y al Fibroma Osificante y sus subtipos. (5)

5

II.2. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS LESIONES FIBROÓSEAS

DE LOS MAXILARES

II.2.1. DISPLASIA FIBROSA

II.2. 1. 1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGIA

La Displasia Fibrosa (DF) fue descrita por primera vez por Von Reckling en 1981. Sin

embargo el término como tal fue sugerido por Liechtenstein y Jaffe en 1938 los cuales la

describieron como un desorden esquelético caracterizado por el reemplazo de tejido óseo

normal por tejido conectivo fibroso, excesiva proliferación celular y trabéculas óseas

irregulares. (7). En general la DF es una anomalía del desarrollo en la que el hueso

normal es reemplazado por tejido fibroso conectivo y mientras la lesión madura el tejido

conectivo fibroso es convertido en un patrón irregular de trabeculado óseo (8,9). Se la

clasifica como una seudoneoplasia, de carácter benigno, recidivante, progresión lenta,

donde el tejido óseo en expansión se produce en la porción esponjosa de los huesos

afectados (7). Por lo que algunos autores confirman lo dicho anteriormente y agregan que

es por lo general asintomática. Pero se conoce que la sintomatología puede variar

dependiendo de la extensión de la lesión pudiendo ser sintomática o asintomática. (7, 8, 9,

10, 11,12).

Bianco et al en 1998 fue el primero en demostrar que la DF es una enfermedad de las

células del estroma de la medula ósea. Estas células forman el marco estructural de los

sucesos de la hematopoyesis en la medula ósea y un subconjunto de estas células son

células madre multipotenciales capaces de diferenciarse en múltiples células incluyendo a

los osteoblastos, osteocitos, condrocitos, adipocitos de la medula ósea y probablemente en

otras células. En la DF las células de la medula ósea se van diferenciando a lo largo del

linaje osteogénico, pero esta diferenciación es detenida y en lugar de la proliferación

celular, generan un aumento de masas fibroóseas en un tejido creado por la DF. (16)

Actualmente se ha descubierto que la DF es razón de una mutación postcigótica del Gen

GNAS1 que se encuentra dentro del cromosoma 20q11. La cual ocurriría durante el

desarrollo embrionario o la vida postnatal. Esto produce un aumento del adenilato ciclasa,

6

la cual a su vez produce un aumento del adenosín monofosfato cíclico (AMPc)

intracelular que genera la proliferación y diferenciación de células mutadas del tejido

fibroso desorganizado. (7, 9, 11, 12)

La etiología molecular de esta enfermedad, que genera una suspensión en la

diferenciación celular en la médula ósea, es por una mutación activa del gen GNAS1

como se menciono anteriormente. Este gen codifica la subunidad alfa de las proteínas G

de comunicación (Gs α). La subunidad alfa es importante en la vía de la comunicación

celular ya que genera un segundo mensajero intracelular conocido como AMPc y lidera la

activación de la mutación del ligando independiente AMPc/Quinasa A. EL AMPc está

envuelto en la comunicación de transducción para los receptores múltiples en la superficie

celular, incluyendo a la hormona paratiroides, la hormona estimulante folicular, hormona

luteinizante, la hormona estimulante de la tiroides, etc. Todas las mutaciones de la

subunidad alfa de la proteína G que han podido ser identificadas asociadas a la DF están

ubicadas en la posición 201. En más del 95% de los casos donde la arginina es

reemplazada por cisteína o histidina (R201C o R201H). Esta mutación genera la

inhibición de la actividad intrínseca de la guanosina trifosfatasa (GTPasa) en la

subunidad alfa de la proteína G y es por este motivo que se genera AMPc intracelular

adicional. Esta mutación puede explicar la etiología molecular de las manifestaciones

extra esqueléticas como las manchas “café con leche”, pubertad precoz,

hiperparatiroidismo, etc. La Displasia Fibrosa es una enfermedad genética en la cual

nunca se ha documentado una transmisión vertical dentro de una prole familiar. También

puede enfatizarse que no existe evidencia de que la enfermedad sea un producto de la

exposición al medio ambiente (intrauterino). Existe la hipótesis de que esta enfermedad

es una mutación somática que ocurre en un estadio temprano en el desarrollo del embrión.

Lo que explica la hipótesis es que en los paciente con Síndrome de McCune-Albright en

los que sus tejidos derivan de la tres capas germinales (Mesodermo - Hueso, Ectodermo -

Piel y Endodermo – tejido endocrino), la mutación puede haberse instalado en un estadío

temprano de desarrollo, dentro de una masa celular. Debido a esto se puede deducir que la

expresión del fenotipo de la enfermedad está determinada por el momento o estadios de

7

desarrollo y lugar en donde se instala la mutación. (14). La Displasia poliostótica puede

originarse en la etapa fetal de la vida mientras que la Displasia monostótica puede

originarse en la etapa postnatal. Esta correlación puede poner en evidencia que la forma

monostótica no es un precursor de la forma poliostótica. (5)

Figura 1. Defecto molecular fenotípico en el Síndrome de McCune-Albright. MSH: Hormona estimulante del melanocito, LH: hormona luteinizante, TSH: hormona estimulante de la tiroides, GHRH: Hormona estimulante del crecimiento, ACTH: Hormona estimulante adrenocortical. En el Síndrome de McCune-Albright, la subunidad alfa se encuentra mutada por lo cual induce a la activación del adenilato ciclasa y esto produce niveles altos de AMPc. Esto produce el incremento de la melanina, E2 (Estradiol), Testosterona (T), Tiroxina (T4), Hormona del crecimiento (GH), y cortisol. Es por esto que la desregulación de esta hormona resulta en la aparición de las manchas café con leche, pubertad precoz, hipertiroidismo, Displasia Fibrosa, enfermedad de Cushing dependiendo del lugar donde se aloje la mutación. (Dumitrescu, C. Collins, M. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3(12): 1-12)

II.2. 1. 2. CLASIFICACION DE LA DISPLASIA FIBROSA

El término como tal fue sugerido por Liechtenstein y Jaffe en 1938 los cuales la

describieron como un desorden esquelético y una anomalía congénita que causa un

disturbio en la formación de hueso, desde entonces a la variante monostótica de esta

lesión también se la conoció como el síndrome de Liechtenstein y Jaffe (7). En el año de

1937 Fuller Albright y Donovan James McCune describen el síndrome como una osteítis

fibrosa diseminada, con áreas de pigmentación y endocrinopatías, finalmente este

8

síndrome es conocido como el Síndrome de McCune-Albright. En resumen, las formas

clásicas son la Displasia Fibrosa y ampliamente usadas en la literatura de acuerdo a su

localización y asociación con alguna endocrinopatía son Displasia Fibrosa monostótica,

Displasia Fibrosa Poliostótica y el Síndrome de McCune-Albright. (18)

II.2. 1. 3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA FIBROSA

La enfermedad se encuentra con frecuencia entre la primera y segunda década de vida,

siendo la carga máxima de la enfermedad a la edad de los 15 años. Según la literatura

Hart el al. en el año 2007, encontró que las lesiones de la región cráneo facial se

establecen en un 90% a la edad temprana de los 3.4 años, en las extremidades el 90% se

presentan a la edad de 13.7 años y en la región axial del esqueleto a los 15.5 años. Se

conoce ampliamente que la DF inicia en la pubertad y se mantiene estable al inicio de la

adultez, mientras otras de menor porcentaje siguen creciendo tras completarse la

maduración esquelética (7, 9, 10, 11, 14)

Según la literatura la Displasia Fibrosa se encuentra entre el 2 a 2.5 % dentro de los

tumores óseos y entre un 7 a 7.5% dentro de todas las neoplasias benignas de los huesos.

La transformación maligna es a un 0.5% y existe un mayor porcentaje en la Displasia

Fibrosa Poliostótica, además el 50% de los sarcomas que complican la variante

monostóticas se encuentran en el cráneo y huesos faciales, mientras que el 62% de los

sarcomas que complican la variante poliostótica se encuentran en el fémur. Entre los

sarcomas encontramos a un 65% Osteogénico, 18% Fibrosarcoma, 10% Condrosarcoma

y 7 % sarcomas de células gigantes. (7, 9, 10, 11). La DF puede aparecer en cualquier

región ósea, pero la afección en los maxilares tanto como la región cráneo facial son las

más comunes. Dentro de la región cráneo facial la DF tiene mayor incidencia en el

maxilar superior que en el inferior y dentro de la cavidad oral estas lesiones pueden

desplazar dientes, generando una considerable maloclusión o interferir en los patrones de

erupción generando la perdida de estos. (7, 8, 9, 10, 11, 12)

9

A. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA FIBROSA

MONOSTÓTICA

Dentro de las displasias fibrosas representan el 70-80%, afectando como su nombre lo

menciona a un solo hueso, su ocurrencia tanto en varones como en mujeres es igual y se

presenta con mayor frecuencia dentro de la región cráneo facial en el maxilar inferior

zona retro molar, pero también existen reportes que manifiestan su ubicación fuera de

estas regiones tanto en el fémur como en la costilla (8, 10, 11). Según la literatura los

estudios de Mirra en 1989, muestran que la DF monostótica es seis veces más común que

la DF poliostótica. Waldron en 1985 también afirmo que la Displasia Fibrosa

Monostótica (DFM) es mas frecuente que la Displasia Fibrosa Poliostótica (DFP). En el

año de 1973 Daramola y sus colegas reportaron que la DFM se manifestaba con una

frecuencia del 90%, mientras que la DFP con una frecuencia del 6% y solo el 2% se

presentaban como el Síndrome de McCune-Albright, además también reporto una mayor

frecuencia en el maxilar superior (62%) comparada con el maxilar inferior (38%)

volviéndose a confirmar lo antes mencionado (15). En un análisis de 67 casos realizado

por Schlumberger en 1949 se reporto las localizaciones más frecuentes de la DF (Tabla

1), observándose a continuación. (15)

Tabla 1. Localización y porcentajes de la Displasia Fibrosa Monostótica

Displasia Fibrosa Monostótica Localización Porcentaje

Costilla 43% Fémur 9% Tibia 8% Maxilar 7% Calota 5% Mandíbula 2% Humero 2% Cubito 2% Vertebras 1% Pelvis 1% Peroné 1%

(Data de Schlumberger HG: Displasia Fibrosa Monostótica. Milit Surg 99: 504, 1946.) (Langlasi, R. Langland, O. Nortje, C. Diagnostic imaging of the jaws. Baltimore; Williams & Wilkins; 1995.)

10

B. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA FIBROSA

POLIOSTÓTICA

Clínicamente se puede observar en una DFP hinchazón en la región facial, tumefacción

de los tejidos blandos y asimetría facial, aunque generalmente esta lesión es asintomática

también se puede manifestar por parte del paciente molestias, cefaleas, dolor en la zona

afectada y en casos más severos afección nerviosa, esto se llega a entender por el tamaño

que puede llegar a ocupar la lesión. Si la lesión llega a expandirse cerca del canal óptico

puede manifestarse ceguera por parte del paciente (5, 8, 12).La DFP tiene una frecuencia

de un 30 a 20% dentro de estas lesiones, se presenta más en el sexo femenino que en

masculino y su ubicación por lo general es en la base del cráneo y lo huesos faciales. Es

habitual dentro de esta variante que afecten los huesos de un solo lado de la cara.

Generalmente son insidiosos y muy deformantes. (10, 11)

Figura 2. Característica clínica de la Displasia Fibrosa Poliostótica: A. y B. Visas frontal y lateral de una joven con DF del maxilar derecho, hueso zigomático y orbital. (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)

11

C. CARACTERISTÍCAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA FIBROSA CON

ENDOCRINOPATIAS O SINDROME DE MCCUNE-ALBRIGHT

Conocido como el Síndrome de McCune-Albright y definido como una enfermedad que

se caracteriza por tener: DF, pigmentaciones en la piel similar a manchas de color café

con leche y pubertad precoz. Se reconoció luego de varios años, que ha esta lesión se

pueden involucrar así mismo endocrinopatías, como el hipertiroidismo, exceso de la

hormona del crecimiento y excreción renal de fosfato que son trastornos tiroideos,

hipofisarios y suprarrenales, incluidas neoplasias malignas. Aunque, raramente se

involucran otros órganos como: El hígado, corazón, paratiroides y páncreas (1, 10, 14).

La DF es el componente más resaltante de este síndrome. Existiendo en la actualidad más

de una definición clínica de él, que la antigua y conocida triada de DF, manchas café con

leche y pubertad precoz. Siendo ahora el Síndrome de McCune-Albright definida como

una DF más por lo menos una de las endocrinopatías típicas y/o muestras de

pigmentaciones similares a las manchas “café con leche” o cualquier combinación posible

(14).Su ocurrencia es mayor en mujeres que en varones y en personas menores de 30 años

(10). El Síndrome de McCune-Albright es una enfermedad muy rara siendo su

prevalencia estimada de 1/100,000 a 1/1, 000,000. Así pues se pude tomar como contraste

el aspecto esquelético de la DF que no es muy raro y que presenta un reporte de 7%

dentro de todos los tumores benignos del hueso. La Pubertad precoz en las mujeres es

debido a los altos niveles de estradiol en suero debido a una activación autónoma

intermitente del tejido del ovario. Esencialmente los síntomas como pubertad precoz o DF

son los signos iníciales de este síndrome (14). En las mujeres inicia con un sangrado

vaginal, aumento de los senos, aunque sin el desarrollo del bello púbico, en los varones se

puede observar crecimiento de los testículos unilateral o bilateral, alargamiento del pene,

aparición de la rugas escrotales, bello púbico y axilar. Las manchas café con leche son los

signos que aparecen en el nacimiento o muy poco después de este, consiste en maculas

pardas de contornos irregulares que a menudo se encuentran sobre los huesos afectados y

que son más frecuentes en la nuca, el tronco, las nalgas o los muslos, pero infrecuentes en

la mucosa oral (1, 14). La tendencia a malignizar es menor al 1% en esta variante. Se

conoce también que las altas dosis de radiación podrían ocasionar una transformación

12

maligna, existiendo además una tendencia a esta conversión en pacientes que tienen

exceso de la hormona del crecimiento en su organismo, como un dato adicional se conoce

que el riesgo de cáncer de mama es mayor en pacientes con Síndrome de McCune-

Albright. (14)

Como se mencionó esta enfermedad está relacionada a ciertas enfermedades

extraesqueléticas como diversas endocrinopatías. El hipertiroidismo es común en el 38%

de las personas con esta enfermedad, esta manifestación tiene una supresión relativa de la

hormona estimulante de la tiroides, con niveles elevados de Triiodotironina (T3+) y la

presencia de anomalías en la prueba de ultrasonido para la glándula tiroides. Puede

afectar la glándula pituitaria, generando excesos en la hormona del crecimiento y la

prolactina, que son comunes en 21% de los casos, sus signos y síntomas suelen ser sutiles,

además se conoce que la hormona del crecimiento puede acrecentar la enfermedad. El

hiperparatiroidismo primario en este síndrome es raro y probablemente no es parte del

síndrome, si es que se manifiesta. EL hiperparatiroidismo secundario, usualmente debido

a la deficiencia de vitamina D es muy común en la población en general así como en el

Síndrome de McCune-Albright. EL hiperparatiroidismo puede empeorar la DF por lo que

debe ser tratada prematuramente. También puede afectar a las glándulas adrenales

generando el síndrome de Cushing que puede ocurrir en el periodo neonatal. Algunos

casos del síndrome de Cushing se pueden resolver espontáneamente. Este síndrome debe

ser considerado y evaluado en pacientes jóvenes. EL examen físico es de gran ayuda y

muestra una facies lunar con plétora (cantidad de glóbulos rojos sobre su cifra normal),

hirsutismo (exceso de crecimiento de vello en mujeres) y una disminución en la línea de

crecimiento. La pérdida de fosfato renal que se manifiesta es parte de de una enfermedad

que afecta a los túbulos renales, con o sin hipofosfatemia y su etiología es debido a la

elaboración del factor fosfato úrico generado por el tejido de la DF. (14)

13

Figura 3. Manchas café con leche en un Síndrome de McCune-Albright. A. Demuestra las lesiones típicas en la cara. Notese que las manchas son bilaterales, pero las manchas en el cuello tienden a respetar la línea media. B. La vista lateral de la misma paciente tiende algunas veces a seguir las lienas de Blashko. C. Algunas de las lesiones pueden ser sutiles. (Leet. A, Collins. M. Current approach to fibrous dysplasia of bone and McCune–Albright syndrome. J Child Orthop. 2007 March; 1(1): 3–17.)

II.2. 1. 4. CARACTERÍSTICAS RAGIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA

FIBROSA

La lesión inicialmente se presenta radiolúcida por la degradación de hueso, luego

mientras la lesión madura con el tiempo, se genera un depósito de material fibroóseo lo

cual genera una apariencia radiológica mixta o radiopaca todo dependiendo de la cantidad

de material fibroóseo depositado. Por lo general se produce un gran número de trabéculas

óseas que da un aspecto a la lesión de “vidrio esmerilado” o “cascara de naranja”. Según

la literatura, Petrikowski y coautores surgieron que “La alteración de la lamina dura ha

un patrón anormal de hueso, y la estrechez del espacio para el ligamento periodontal, son

las características que se pueden distinguirse en un primer momento en la DF” (5). El

grado de expansión de la lesión puede ser amplio y por lo general presenta una forma

fusiforme. Si la lesión es lo suficientemente larga en el maxilar superior puede llegar a

obliterar el seno maxilar. El patrón de crecimiento de la lesión puede alterarse si esta

sufre una degeneración quística con la formación de un quiste ose aneurismático. Luego

14

la parte afectada puede perder su forma anatómica y ser más esféricas (5, 8, 9, 1, 0, 11,

12, 14, 16). La apariencia de vidrio esmerilado es más frecuente en la mandíbula y en

personas de 21 años o menos, mientras que el patrón radiopaco es más frecuente en

personas mayores de 21 años y más prevalente en el maxilar superior (9). Las lesiones

pueden ser uniloculares o multiloculares, lo bordes son por lo general mal definidos ya

que este proceso parece fusionarse con el hueso normal, además genera una expansión del

hueso, causando el adelgazamiento de las corticales óseas y debido a que esas lesiones

desmineralizan el hueso quedan suaves y deformes. (1, 10, 11, 14)

Figura 4. . Radiografía de una Displasia Fibrosa: A. Imagen radiopaca con apariencia de vidrio esmerilado y una expansión sin márgenes específicos. B. Patrón de vidrio esmerilado en el maxilar superior. (Eversole, R; Su, L; ElMofty, S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202.)

II.2.1.5. HISTOPATOLOGIA DE LA DISPLASIA FIBROSA

Inicialmente la lesión está constituida por una proliferación anormal de tejidos conjuntivo

y celular que reemplaza el trabeculado y la medula ósea normal. Se puede observar una

pronunciada osteogénesis con un bordeamiento de osteoblastos en un complejo osteoide

que se encuentra con trabéculas óseas anastomosadas. Poco a poco surgen islotes de

hueso metaplásico irregular a partir del tejido fibroso. Los fibroblastos se presentan con

núcleos estrellados, fusiformes y bien uniformados. Este nuevo hueso tiene un patrón de

15

hueso trenzado cuando se observa a luz polarizada. En los maxilares puede haber

calcificaciones esféricas incluidas en la formación de hueso anormal. Finalmente el

componente óseo, predomina en la lesión, desarrollándose un patrón laminar con gran

parte de matriz de colágeno óseo, que genera una similitud a los caracteres chinos. En la

edad adulta la lesión madura y el hueso regresa a su estado normal (5, 10, 17). Además

es importante tener en cuenta la mezcla o fusión de este tejido anormal con el hueso

normal circundante y las laminas corticales característica que lo diferencia del Fibroma

Osificante. (10, 17)

Figura 5. Displasia Fibrosa patrón microscópico. A. Trabéculas irregulares con elementos fibrilares. B. Microscopia polarizada donde se puede observar una orientación de fibras laminares maduras. C. Patrón fibroóseo similar. D. Microscopia polarizada que corresponde a la figura C que muestra menos fibras maduras con patrón entretejido. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)

16

II.2. 1. 6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA

DISPLASIA FIBROSA

Como se dijo anteriormente el diagnóstico de este tipo de lesiones no dependen única y

exclusivamente de un estudio histopatológico ya que existen muchas lesiones dentro del

grupo de las lesiones fibroóseas que comparten similitudes histológicas con esta lesión.

Por lo cual es necesario un detalladlo análisis en conjunto de las características clínicas,

imagenológicas e histopatológicas que deben realizarse previamente bajo el desarrollo de

una buena historia clínica, para su completo diagnóstico. Por lo que existe una gran

variedad de exámenes propuestos que nos ayudan a precisar el diagnóstico de esta

enfermedad.

A. RADIOGRAFÍA

Es uno de los métodos más utilizado y nos muestra el estadio de la lesión, así como las

características propias de esta lesión determinadas ampliamente en la literatura las cuales

nos ayuda a determinar un diagnóstico adecuado de la lesión para así poder realizar una

tratamiento eficaz. (2, 5, 18)

B. GAMMAGRAFÍA

Es una herramienta muy útil para el diagnóstico de este tipo de lesiones. Generalmente la

mayoría de estas lesiones se establecen en los pacientes a las edades de 8 a 10 años de

edad siendo detectables al escaneo óseo (Gammagrafía). Además un escaneo temprano

podría usarse no solo como diagnóstico de la lesión si no también como un pronóstico de

esta, ya que el procedimiento puede predecir el desarrollo funcional de la lesiones. Este

método de diagnóstico es más sensible para la detección de lesiones ubicadas en el

cráneo, espina dorsal y lesiones de hombro. (14, 16)

17

Figura. 6. Escaneo de huesos de una Displasia Fibrosa. E. Mujer de 50 años con Displasia Fibrosa Monostótica confinada a la región cráneo facial. F. Un hombre de 42 años con Displasia Fibrosa Poliostótica que muestra la tendencia de la Displasia Fibrosa siendo unilateral, que envuelve la base del cráneo y el fémur. G. Un joven de 16 años de edad con Síndrome de McCune-Albright que envuelve prácticamente todo el esqueleto. (Dumitrescu, C. Collins, M. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3(12): 1-12)

C. TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA

La Tomografía Axial Computarizada (TAC) es útil para demostrar la base medular de la

lesión y la naturaleza fibroósea de la Displasia Fibrosa. La TAC sin contraste, es una de

las mejores técnicas para el diagnóstico de lesiones compatibles a DF en la región cráneo

facial, por otro lado la TAC en 3D podría ser útil cuando las imágenes radiográficas estén

inciertas y existan sospecha de alguna fractura clínica. Además nos demuestra finos

detalles de la lesión, incluyendo extensión, expansión y destrucción local del hueso, las

imágenes con un formato en tres dimensiones con una tomografía computarizada

helicoidal nos provee una perspectiva amplia del hueso envuelto en la lesión, como

también nos puede ayudar a trazar eficazmente el plan quirúrgico. (14, 16)

18

Figura 7. Tomografía computarizada en 3D de una Displasia Fibrosa. (Chandar VV; Priya; Amita. Bilateral fibrous dysplasia of the mandible in a 7-year-old male patient - A rare case. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2010 Apr-Jun; 28(2):126-9.)

D. RESONANCIA MAGNÉTICA

Este examen es útil siempre y cuando exista duda sobre la densidad de la lesión y se

sospeche sobre la existencia de quistes asociados como un quiste óseo aneurismático (16).

Así como se conoce que tanto la DF como FO muestran una señal intermedia ponderada

en T1 y una señal hipointensa ponderada en T2. En las etapas tempranas de la DF puede

verse áreas con una señal ponderada hiperintesa en T2. Esto nos puede ayudar a pensar en

una correlación con la fase de reabsorción ósea de una DF temprana (5). La elección de

las imágenes dependen mucho del caso que se está analizando, según las características

propias de cada paciente y el estadio de la lesión.

19

Figura 8. Resonancia magnética de una Displasia Fibrosa. Resonancia magnética con imagen T1 coronal de una Displasia Fibrosa que involucra al hueso esfenoides. El paciente se presento con dolores de cabeza y cambios visuales y cognitivos. (Lustig, L; Holliday, M; McCarthy, E; Nager,G. Fibrous Dysplasia Involving the Skull Base and Temporal Bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Oct;127(10):1239-47.)

E. PRUEBAS GENETICAS

Es posible, pero no es rutinariamente accesible. Varias pruebas para detectar la mutación

del gen GNAS1 se han descrito en la literatura. Sin embargo existen diversos aspectos

relacionados a la prueba genética para esta enfermedad que deben tomarse previamente.

Primero la DF es una enfermedad de mosaicismo genético, por lo cual solo afecta a un

tejido que contenga una carga significativa de células que alberguen la mutación. Por otro

lado el tejido afectado generalmente se usa para la extracción del Ácido

desoxirribonucleico (ADN) para la respectiva prueba, por lo que tenemos que tener en

mente que incluso el tejido afectado es una mezcla de células mutadas y no mutadas, que

el tejido óseo es relativamente acelular y que la habilidad para detectar células mutadas

se encuentra en escaza abundancia. Es por este motivo que se dependería en gran medida

de la sensibilidad de la prueba o técnica. (14, 16)

20

Mientras que otros reportan que la mutación puede ser detectada en la circulación de las

células de defensa, ya que se puede acceder al ADN de los leucocitos en los laboratorios

comerciales, su utilidad sigue estableciéndose, siendo de esta forma poco fidedigna, por

lo tanto, en general el diagnóstico por medio del ADN es aún muy pobre. Sin embargo, en

el raro caso de presentarse una DF muy extensa, en la cual no exista asociación con la piel

o alguna lesión endocrina, la enfermedad podría ser difícil de diagnosticar debido a los

otros tipos de displasia esquelética. En este caso, el examen de mutación podría ser

particularmente de ayuda. (14, 16)

F. PRUEBAS DE LABORATORIO

La evaluación preferible de una DF con lesiones extensas, es mediante una

gammagrafía, pero, la actividad ósea también puede ser evaluada por medio del suero y

marcadores de orina del metabolismo óseo. Así como los marcadores de fosfatasa

alcalina, fosfatasa alcalina especifica de hueso, osteocalcina y así también como

marcadores de orina y suero para la reabsorción ósea como el N- Telopeptido de

colágeno, enlaces cruzados de pyridinium y enlaces cruzados de deoxypiridinoline, etc.

En general todos los marcadores del metabolismo óseo se encuentran elevados en la DF

y están determinados según la actividad de la enfermedad. De hecho los niveles que

muestran los marcadores del metabolismo óseo pueden ser usados para descartar o no

una DF de un diagnóstico diferencial en los casos de enfermedades que parecen ser muy

extensas. Sin embargo en casos en los que la DF muestra niveles muy bajos en la carga

de enfermedad, así también como en casos de pacientes viejos con la enfermedad

“apagada”, la activación de estos marcadores será mínima o nula. Por lo cual se debe

evaluar el costo beneficio cuando se realiza esta prueba ya que en estos casos podría ser

incensario. (16)

Como se conoce, el Síndrome de McCune-Albright se asocia a diversas enfermedades

extra esqueléticas y endocrinopatías como el hipertiroidismo, perdida de fosfato renal,

afección a la pituitaria, afección a las gónadas, afección de las glándulas adrenales e

hiperparatiroidismo. Por lo cual requiere un sin número de pruebas para determinar su

implicancia como se muestra en la (Tabla 2). (14)

21

Tabla 2. Evaluación de las enfermedades asociadas al Síndrome de McCune-Albright

Órganos Manifestación clínica

Exámenes

Gónadas: Ovarios

Testículos

Tiroides

Pituitaria

Adrenal

Renal

Paratiroides

Pubertad precoz Pubertad precoz, tumor maligno

Tirotoxicosis

Exceso de la Hormona de crecimiento y

prolactina

Síndrome de Cushing

Perdida de fosfato, hipofosfatemia

Hiperparatiroidismo

Edad ósea, ultrasonido, prueba de

estimulación de gonadotropina

Prueba de función de la tiroides (T4,T3,T4 libre, TSH), Ultrasonido

Resonancia magnética, hormona de crecimiento, prolactina

Cortisol en suero y orina, prueba de supresión de la dexamentasona, TC de

glándulas suprarrenales

Fosfato en suero

Hormona paratiroides en suero y calcio

(Leet. A, Collins. M. Current approach to fibrous dysplasia of bone and McCune–Albright syndrome. J Child Orthop. 2007 March; 1(1): 3–17)

22

G. EXAMEN ANATOMOPATOLÓGICO

Se realiza una biopsia incisional para poder realizar el estudio anatomopatológico.

Aunque dentro del grupo de Lesiones fibroóseas todas mantienen cierta similitud

microscópica existen ciertas características que pueden determinar el grado de la lesión y

especificidad de estas, es por esto que dentro del protocolo el examen histopatológico es

uno de los más importantes para poder determinar el diagnóstico de la lesión. (10, 17)

II.2. 1. 7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DISPLASIA FIBROSA

El diagnóstico diferencial de la DF tiene en primer lugar al Fibroma Osificante, lesión

con la cual guarda muchas similitudes, en especial porque pertenecen al mismo grupo de

lesiones fibroóseas, luego la enfermedad de Paget, Osteomielitis crónica esclerosante y

tumores malignos (10). El Fibroma Osificante (FO) puede tener similitudes tanto

radiográficas como histológicas con la DF, pero la ausencia de un foco múltiple (número

de huesos afectados) y la ausencia de otras características externas podrían diferenciarlo

de la enfermedad. Generalmente el FO muestra rasgos histológicos muy similares en

específico en los maxilares, aunque estas tienden a ser más agresivas. Radiográficamente

el Fibroma Osificante tiene unos márgenes bien definidos, en contraste a los márgenes de

la DF que tienden a fusionarse con los márgenes del hueso normal a su alrededor. Esta

enfermedad ocurre generalmente en la tercera y cuarta década de vida a diferencia de la

DF que se encuentra en la segunda década de vida. Además se presenta con mayor

frecuencia en el sector posterior de la mandíbula y es de un tamaño pequeño, mientras

que la DF es una lesión que ocurre con más frecuencia el sector posterior del maxilar y

estas son de gran tamaño. Por lo general el FO puede llegar a desplazar dientes e incluso

reabsorber sus raíces mientras que la DF no genera un desplazamiento dentario. El

diagnóstico diferencial de ambas lesiones es muy importante ya que estas dos lesiones

tienen protocolos de tratamientos distintos (5,8). Referente a la enfermedad de Paget es

muy similar en la etapa clínica más aun cuando la DF se manifiesta clínicamente tarde.

23

Además de la predisposición de esta enfermedad por presentarse en personas mayores,

ciertas características clínicas y radiográficas podrían distinguirla de otras lesiones

radiográficamente similares, como el adelgazamiento que producen en las cortezas óseas,

su apariencia de algodón, el aumento en los niveles de fosfatasa alcalina y la tendencia de

ocurrir bilateralmente en la mandíbula mientras que la DF ocurre por lo general hacia un

solo lado (8). Las características que pueden ayudar a distinguir una DF de un sarcoma es

que esta última lesión tiene bordes mal definidos, genera la destrucción de corticales y el

periostio y el ensanchamiento del espacio para el ligamento periodontal (5). La confusión

entre la DF y la Osteomielitis crónica esclerosante es común. Ambos muestran expansión

ósea, ocurren en personas jóvenes y manifiestan un patrón de vidrio esmerilado en las

imágenes radiográficas, además los hallazgos clínico radiológicos puede que sean

similares. La diferencia más resaltante entre ambos son los hallazgos de sintomatología e

histopatología. Mientras que la DF es dolorosa, la Osteomielitis crónicas esclerosante

comprende episodios de dolores sordos, y por lo general se presentan en la mandíbula a

diferencia de la DF que se presenta con mayor frecuencia en el maxilar superior (5).

Por otro lado es necesario tener en cuenta que la DFP asociada a endocrinopatías o

Síndrome de McCune-Albright posee características clínicas únicas que podrían

confundirse con otros diagnóstico, así como las manchas tipo “café con leche” es

comúnmente confundido con Neurofibromatosis (NF), pero la localización y las formas

de las manchas pueden ayudar a distinguirlas. Las manchas del Síndrome de McCune-

Albright tienen bordes irregulares, más que en la NF son tersas. Las manchas del

Síndrome de McCune-Albright pueden cruzar la línea media y se encuentran

generalmente en el cuello o nuca. Además los huesos mas involucrados son la base del

cráneo y el fémur, más que en el NF las lesiones óseas son inconsistentes aunque

generalmente involucran la diáfisis de los huesos largos especialmente la tibia. La

pubertad precoz pude dar diferentes diagnósticos diferenciales como una neoplasia del

ovario o pubertad precoz idiopática, pero las características clínicas del Síndrome de

McCune-Albright pueden llegar a distinguirlos de estos otros. (14)

24

II.2. 1.8. TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA FIBROSA

A. TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO

El curso habitual de la DF consiste en una lesión que aparece en la niñez o adolescencia,

crece con lentitud durante alrededor de una década, se estabiliza y vuelve lentamente a la

normalidad. Es por este motivo que en la región cráneo facial, usualmente las lesiones no

requieren de un tratamiento quirúrgico ya que estas son autolimitantes y solo se indican

en los casos de daño funcional, dolor, disconformidad o motivos estéticos (8, 9, 11). Por

lo que en la gran mayoría de los casos la observación es el único paso a seguir. La

observación incluye la revisión anual de la visión y la audición, siendo vistos por un

neurólogo y un oftalmólogo. Además es posible que debido a la lesión se produzcan

movimiento dentales anómalos, motivo por el cual requeriría de cuidados de ortodoncia.

Los nervios craneales también pueden verse afectados pero no son afectados sino después

de varias décadas (11, 14). Claramente la DF puede afectar varios órganos, así que el

tratamiento no quirúrgico más adecuado, es llevado por un equipo que controle y evalué

todo el esqueleto y la región cráneo facial. (16)

B. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Las opciones de tratamiento quirúrgicos para la DF incluye la escisión y contorneado

óseo o la resección en bloque. La escisión y contorneado óseo es realizado e indicado en

pacientes con una lesión inactiva y no agresiva que muestren características que no

indiquen crecimiento en por lo menos un año (18). Estas lesiones pueden mostrar un

crecimiento potencial si son tratadas durante la fase de crecimiento, motivo por el cual

deberían posponerse hasta el cese del crecimiento esquelético, ya que podrían acelerar el

crecimiento de la displasia. El 25 a 50% de los pacientes puede mostrar un cierto grado de

recidiva al tratamiento, aunque esta complicación parece ser más frecuente en paciente

jóvenes (8, 11). Las indicaciones para este tratamiento incluyen las deformidades no

estéticas o problemas como parestesia, trismus, proptosis, impedimentos de visión y

audición causadas por compresión de los nervios y sintomatología de dolor. Según la

literatura el estudio realizado por Sach y colegas en 1948 optó por el desarrollo de

25

osteotomías en la región maxilar como mandibular en combinación con la escisión y

contorneado en pacientes con maloclusión secundaria a la DF (9, 18). El apropiado

manejo de la DF alrededor de los nervios ópticos, particularmente en pacientes con una

visión adecuada, es controversial. La opción de tratamientos incluye la descompresión

profiláctica del nervio óptico (Decorticación) o la observación mediada por un médico

oftalmólogo en pacientes asintomáticos. EL riesgo de una descompresión del nervio

óptico incluye la disminución de la visión y posterior ceguera. Aunque no siempre el

estrechamiento de los canales de este nervio resultan en la perdida de la visión. Por lo

tanto la descompresión del nervio óptico por motivos profilácticos no es siempre

necesaria, cuando se presenta la DF (18). La evidencia de una fractura por estrés,

visualizada en una radiografía, es una indicación para un proceder quirúrgico. Sin

embargo las radiografías tomadas en lesiones complicadas pueden dificultar la

identificación de una fractura por estrés. El estudio de la lesión por medio de una

Tomografía computarizada con cambio de formato (3D) puede algunas veces identificar

fracturas que no se pueden ver fácilmente en las radiografías. Además el progreso del

dolor, la deformación y pérdida de función son buenos indicadores. Operar

profilácticamente para prevenir una fractura no es lo recomendable ya que no existen

datos que evidencien que esta práctica sea la adecuada (16). Por otro lado los tratamientos

más radicales como la resección en bloque, está reservada para lesiones agresivas que

exhiben un crecimiento muy rápido, muy amplio, obstrucción de las vías aéreas y que

tienden a recurrir. Finalmente se puede deducir que el contorneado o la escisión completa

deben desarrollarse solo cuando se esté indicado, inclusive cuando exista un crecimiento

continuo en la región facial, se sugiere esta opción, a pesar de un riesgo de recurrencia,

para poder de este modo evitar una complicación seria o riesgo de vida, tales como la

compresión de nervios o el cierre de las vías aéreas (18). Por último se sugiere que

previamente a una intervención quirúrgica de gran envergadura se tomen en cuenta

posibles endocrinopatías presentes en el paciente, particularmente el hiperparatiroidismo

o la perdida de fosfato que pueden debilitar en gran medida al hueso lo cual puede llevar

a una osteomalacia. Por último hay que tomar en cuenta que la intervención quirúrgica

no necesariamente puede solucionar o prevenir la progresión de la enfermedad. (16)

26

Figura 9.Tratamiento de una Displasia Fibrosa A. Vista frontal de una niña de 3 años de edad con una DF de comportamiento agresivo que presentaba una hinchazón en la región maxilar anterior. La lesión fue tratada mediante un curetaje varias semanas previas pero esta llego a recurrir. B. Fotografía intraoral cuando fue presentada en la clínica. La región maxilar anterior se encuentre en expansión y donde se puede observar la pérdida del incisivo lateral y el canino, las cuales fueron extraídas en la cirugía previa por estar involucrada en la masa. C. Tomografía en 3D D. Resección en bloque de la lesión. E. Apariencia histológica de la lesión F. Paciente luego de cinco años de la operación de la reconstrucción de la región mandibular derecha con un injerto de hueso e implantes. (From Troulis M, William B, Kaban L. Jaw tumors in children. In: Kaban LB, Troulis MJ, editors. Pediatric oral and maxillofacial surgery. Philadelphia: WB Saunders; 2004. p. 225.). (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)

27

Figura 9.Tratamiento de una Displasia Fibrosa (Continuación). (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)

C. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

C.1. Bifosfonatos

El bifosfonato se compone por dos átomos de fosforo unido a un átomo de carbono. Esta

estructura les confiere resistencia a la hidrólisis enzimática y les permite fijarse con

avidez a la superficie de los cristales de hidroxiapatita por medio de una rápida y eficiente

unión del fármaco a la superficie mineral ósea. Su acción primordial consiste en inhibir la

liberación de calcio y el crecimiento de osteoclastos, permitiendo su uso en el control de

lesiones malignas metastásicas, osteoporosis, enfermedad de Paget y osteogénesis

imperfecta (56).

28

En la actualidad, los Bifosfonatos son usados en casos de DF sintomática para disminuir

el dolor. Específicamente, el uso del Pamidronato intravenoso 1 mg/kg de peso

administrado por 3 días cada 3 a 4 meses, mezclada con 1 litro normal de infusión salina

por 2 a 4 horas ha reportado alivio de dolor y la disminución del metabolismo óseo en

personas adultas con DF. Recientemente se comparó la administración de los

bifosfonatos (Aledronato) vía oral con la vía intravenosa dando buenos resultados.

Generalmente causan gripe y algunas veces pueden causar hipocalcemia, especialmente

en pacientes con deficiencia de la vitamina D, por lo que se debe evaluar los niveles de

vitamina D en todos lo pacientes que inicien el tratamiento (18,20). Plotkin et al. (20)

reportó por primera vez el uso del Pamidronato en niños con DFP, donde llegaron a tratar

a 18 niños con un rango de edad de 1.2 a 9.1 años, notando una disminución en los

niveles de los marcadores del hueso en sangre, tal como el fosfato alcalino y el colágeno

tipo I N-telopeptido dentro de la concentración urinaria. Pero no se documentó evidencias

radiográficas sobre el relleno o remineralización del hueso en lesiones líticas o el

adelgazamiento de la corteza que rodea la lesión. Concluyendo que el uso de Pamidronato

parece ser seguro en niños y adolescentes con DF, pero no existe evidencia de un efecto

positivo en las lesiones displásicas de los pacientes estudiados. Confirmando la hipótesis

de varios reportes que mencionan que el único efecto positivo, del uso de bifosfonatos

en la DF podría ser la disminución del dolor (19, 20, 21). Por otro lado un estudio

realizado por Koss et al. (22) a un grupo de 6 pacientes jóvenes con un promedio de 12

a19 años, encontró beneficios al uso de este medicamento, registrándo una

estabilización del tumor, disminución del la hinchazón y disminución del tamaño de las

lesiones en las imagines radiográficas, aunque, se demostró efectos adversos como

nauseas, vómitos, mareos y problemas gastrointestinales, más solo en la administración

vía intravenosa mas no en la vía oral. Concluyendo que los bifosfonatos podrían ser

útiles en niños con DF maxilofacial que experimentan dificultades con el dolor y la

expansión del hueso, en ciertos pacientes (18). Según este análisis también se puede

llegar a suponer que la respuesta al tratamiento tanto en adultos y niños es distinta esto

pueda ser debido a que las lesiones en los pacientes jóvenes crecen mucho más rápido.

29

Por otro lado el acido zoledronico también es un bifosfonatos, pero es más potente que el

Pamidronato, la dosis a administrada es de 4mg en los adultos, se puede administrar cada

4 meses y esta puede ser mezclada con 50ml de Cloruro de Sodio e infundido poco menos

de 15 minutos. Al igual que el Pamidronato puede causa gripe e hipocalcemia.

Últimamente se ha reportado la osteonecrosis de los huesos al usar este tipo de

medicamentos. Pero no se ha reportado aun algún caso de osteonecrosis por uso de

bifosfonatos en casos de Displasia fibrosa. (20)

Figura 10. Evaluación cuantitativa del tamaño de la lesión de una Displasia Fibrosa con tratamiento de bifosfonatos. EL largo y ancho de la lesión, así como el grosor a de la cortical en medio de del ancho de la lesión fue medida por medio de radiografías. El ancho de cada lesión fue relacionada con el ancho de la diáfisis del mismo hueso, y el largo de la lesión fue relacionada con el largo del hueso. EL ancho de la cortical de las lesiones fue relacionada con la diáfisis del mismo hueso . A. Fémur del paciente numero 13 al inicio del tratamiento con Pamidronato B. Luego de dos años del uso de Pamidronato. (Plotkin H, Rauch F, Zeitlin L, Munns C, Travers R, Glorieux FH. Effect of pamidronate treatment in children with polyostotic fibrous dysplasia of bone. J Clin Endocrinol Metab. 2003 Oct;88(10):4569-75.)

30

C.2. Otros fármacos

Existen nuevas drogas en desarrollo de anti-resorción, como el Denosumab, un derivado

de los anticuerpo monoclonales que inhiben al ligando RANK y el Balicatib un inhibidor

de la enzima central en la acción osteoclástica, por medio del Catepsin K. La acción de

estos medicamentos es similar al de los bifosfonatos, inhiben la acción de reabsorción de

los huesos por los osteoclastos, pero las ventajas sobre los bifosfonatos pude que no sea

significativa, por último se requieren de más investigaciones sobre estos medicamentos.

(16)

D. TRATAMIENTOS FUTUROS Y OTRAS INVESTIGACIONES

El tratamiento de la DF mediante el uso de células madre en la actualidad resulta muy

atractivo. Después de todo la DF es una enfermedad de las células del estroma de la

medula ósea (células madre mesenquimáticas). Sin embargo existe un número

significativo de barreras que sobrepasar antes de que esta aproximación sea practica. La

DF es una enfermedad somática, así que el tratamiento probablemente tenga que dirigirse

hacia las partes afectadas del hueso. La restauración de la función de una lesión ya

establecida podría involucrar la recreación de la arquitectura ósea y el uso de transportes,

andamios y enrejados, por medio de una completa ingeniería de tejidos que no son

accesibles hasta el momento en la parte clínica. Sin embargo, darle interés a las técnicas

de ingeniería de tejidos y a las recientes ganancias pre clínicas significativas, así como al

uso clínico de las células del estroma de la medula ósea, esta aproximándose y puede

estar no en un futuro muy distante. (16)

31

II.2. 2. FIBROMA OSIFICANTE

II.2. 2.1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA

La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica al FO como una neoplasia ósea

benigna. Por tanto es un tumor óseo de los maxilares, de posible origen odontogénico,

que se cree deriva de células del ligamento periodontal y por ello una de sus

características principales es la formación de masas de cemento, substancia cementoide o

material calcificado dentro de un tejido predominantemente fibroso. Existen reportes que

manifiestan una mutación en el gen HRPT2 que codifica la proteína parafibromina. Es

una lesión circunscrita, con una variedad celular como también diversos tipos de tejido

mineralizado. Está compuesto por tejido fibroso que a su vez contiene hueso laminar,

trabecular y una mineralización acelular que se asemeja al cemento (5, 23, 24). El

Fibroma Osificante es una lesión típicamente encapsulada formada por tejido fibroso muy

celular en cuyo seno se produce formación ósea. Más se considera que esta lesión

osteofibrosa, parte de un trastorno inter relacionado que deriva del tejido del ligamento

periodontal (25). Eversole y colegas en 1985 discutieron las características histológicas de

esta neoplasia. Donde se ve una matriz muy mineralizada, con un tejido conectivo fibroso

en el estroma con un largo numero de fibroblastos activos. Describiendo la configuración

básica del tejido duro, donde encontró cuatro variantes de la matriz ósea: Un conjunto de

trabéculas óseas, hueso laminar, depósitos ovoides como curvos y trabéculas curvas

anastomosadas. En el 53% de los casos, el 31% fue únicamente hueso, 11% hueso curvo

esferoide y el 11% solo curvo. El 47% de casos sobrantes contenían una variante mixta

de las dos o tres variantes anteriormente presentadas.

II.2. 2.2. CLASIFICACIÓN DEL FIBROMA OSIFICANTE

Se  usaron  varios  términos  para  designar  y  definir  esta  lesión  como:  Fibroma  

cementificante,  Fibroma  cemento‐osificante,  fibro‐osteoma,  osteofibroma,  lesión  

fibroósea benigna del ligamento periodontal o perioodontoma benigno (23). El Fibroma 

Osificante, término propuesto por Montgomery en 1927, ha sido y sigue siendo motivo 

32

de  controversia  en  varios  aspectos.  Desde  que  el  fibroma  cementificante,  Fibroma 

Osificante  y  el  fibroma  cemento‐osificante  fueron  reportados  como  variantes 

histológicas.  Muchos  de  los  autores  están  de  acuerdo  que  las  tres  condiciones 

probablemente representen variantes de un mismo desorden por lo cual sugirieron, que 

sea  preferible  el  uso  de  un  solo  término  “Fibroma  Osificante”,  muy  aparte  de  sus 

variantes  histológicas  (15,  23).La OMS  designo    al  fibroma  cementificante  como  una 

lesión odontogénica  y  al  Fibroma Osificante  como una  lesión no odontogénica por  lo 

cual  sugirió  que  eran  entidades  completamente  distintas.  Según  la  literatura  las 

investigaciones presentadas   por Waldron y Gianisanti en 1973; Eversole y sus colegas 

en  1985;  Waldron  en  1985  y  Hamner  y  coautores  en  1968,  concluyeron  que  la 

separación  de  estas  tres  variantes  de  lesiones  es  arbitraria  e  innecesaria  ya  que  las 

características  clínicas  y  radiológicas  son  idénticas.  Estos  autores  teorizaron  que  las 

células progenitoras mesenquimatosas del ligamento periodontal pueden elaborar tanto 

hueso como cemento y estas por lo tanto representan variantes histológicas del mismo 

proceso  neoplásico.  Por otro lado según la OMS en 1992 determino que, el Fibroma

Osificante presenta una variante denominada Fibroma Osificante Juveniil (FOJ) que está

incluida dentro de las neoplasias osteogénicas y donde el término juvenil es porque afecta

a personas por debajo de los 15 años de edad. También referido como: Fibroma

Osificante Juveniil activo, Fibroma Osificante activo, Desmo-osteoblastoma traecular.

Se diferencia del Fibroma Osificante Convencional en la edad y comportamiento clínico.

EL Fibroma Osificante Juveniil es una neoplasia benigna, pero presenta un

comportamiento local agresivo, que frecuentemente es confundido con la displasia

fibrosa. Debido a su rápido crecimiento el FOJ puede generar la erosión del hueso que lo

rodea y de esta manera comprometer la mucosa oral (27, 28, 29, 15).

Subsecuentemente, se conoce dos lesiones histológicamente distintas conocidas bajo el

nombre de FOJ, descrita originalmente según la OMS, un primer grupo de lesiones que

presenta calcificaciones trabeculares y un segundo grupo de lesiones más asociadas con la

región sinusal que presenta calcificaciones esféricas similares a los cuerpos psammoma.

Ambas lesiones han sido reconocidas como agresivas dentro de sus características,

generando un gran crecimiento, extensión sobre los huesos y recidiva. La confusión está

33

en la terminología usada probablemente debido a que los patólogos de la región

maxilofacial reconocieron más variantes de esta lesión con un aspecto trabecular,

mientras que los patólogos de cuello, oído y nariz encontraron más variantes con un

aspecto Psammomatoide. El contraste entre estas dos lesiones y sus características

histopatológicas están ahora bien descritas y se han intentado unificar en el nuevo libro de

la OMS. (54). Según la literatura Makek en el año de 1983 sugiere el término Psammous

desmo-osteoblastoma para un tipo de lesión. Determinándola como una lesión

histológicamente idéntica al Fibroma Osificante Convencional y caracterizada

específicamente por contener productos curvos esféricos parecidos al cemento. Otros

categorizaron esta lesión como un fibroma cementificante o un fibroma cemento-

osificante. Eversole y sus colegas en el año de 1985 se cuestionaron los orígenes de estos

productos curvos-esferoides en las lesiones mandibulares y propusieron que estas

lesiones no estaban relacionadas a la cementogénesis. De alguna manera estos productos

eran únicos de las membranas de los huesos tanto de la mandíbula como del complejo

cráneo facial. Según Makek en 1983, las lesiones en áreas edéntulas de la mandíbula y

huesos del complejo cráneo facial eran mucho más agresivas (15). Estos términos son

usados en la literatura para designar dos entidades clínico patológicas distintas: Fibroma

Osificante Juveniil trabecular y Fibroma Osificante Juveniil psammomatoide. (41). Por

lo tanto según la literatura y la clasificación de la OMS, el Fibroma Osificante puede ser

dividido en: Fibroma Osificante Convencional y Fibroma Osificante Juveniil la cual a su

vez presenta dos subclasificaciones, el Fibroma Osificante Juveniil trabecular y Fibroma

Osificante Juveniil Psammomatoide.  

II.2. 2.3. CARACTERÍSTICAS CLINICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE

A. CARACTERISÍTICAS CLÍNICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE

CONVENCIONAL

Como neoplasia tiene un crecimiento progresivo, pero a ritmo variable e imprescindible,

con tendencia a la expansión y adelgazamiento de las corticales, afectación de las

estructuras contiguas y un patrón de crecimiento centrifugo que produce una tumefacción

34

indolora, pero cuando se produce una asimetría facial puede generar sintomatología

dolorosa. Según la literatura el estudio de Waldron y Gianisanti realizado en 1973

reportó que solo el 20% de pacientes presenta asimetría facial. Generalmente el FO

afecta los huesos faciales, sobre todo a la mandíbula, cercana al área de premolares y

molares. Además puede desplazar estructuras dentarias, generar una expansión interna

hacia la región de la órbita, fosas nasales y cavidad sinusal en vez de deformar huesos

superficiales externos (1, 10, 11 23, 25, 26). Esta enfermedad se manifiesta con mayor

frecuencia entre los 20 a 40 años, pero no indica que pueda diagnosticarse a cualquier

edad. Según la literatura Eversole y coautores en 1985 encontraron que el 15% de los

casos ocurre en personas menores de 20 años y el 85% de los casos ocurre en personas

mayores de 40 años, confirmando lo anteriormente expuesto. Además existe una

predilección por el sexo femenino, con una proporción de de 5 a 1. La distribución de

razas es generalmente: Raza blanca 47%, hispanos 24%, afroamericanos 16%, asiáticos

11% y nativoamericanos 2%. Es importante tener en cuenta que la mayor frecuencia de

casos es descubierta por medio de un examen odontológico de rutina. (1, 15, 10, 25, 26).

B. CARACTERISÍTICAS CLÍNICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE JUVENIIL

TRABECULAR

Se ha sugerido que el FOJ pueda corresponder a un osteoblastoma que ocurre en los

huesos faciales. En comparación con otras lesiones fibroóseas de los maxilares es menos

frecuente y la mayor cantidad de casos ha sido reportada en individuos de 15 años,

afectando la región mandíbula. Sin embargo también se ha descrito este tipo de lesión en

pacientes de mayor edad. (28, 29). Existe por lo general historia de una rápida hinchazón,

con una incidencia de localización en el maxilar inferior. Según la literatura Waldron en

1985 determinó que la mayoría de los pacientes se encuentran en la primera o segunda

década de vida. Las características referente al sexo, raza y síntomas clínicos se encuentra

muy esparcida, muchos pacientes presentan una hinchazón facial en la región maxilar,

hinchazón suborbital, e hinchazón en el paladar intraoralmente. En algunas ocasiones

puede causar según los hallazgos exoftalmos, proptosis y diplopía asociada. Esta lesión

35

por lo general es más dolorosa que el Fibroma Osificante Convencional, siendo reportado,

por el paciente o al momento del la palpación en el examen clínico. Esta lesión crece por

lo general mucho más rápido que el Fibroma Osificante Convencional, siendo referida

más en términos de semanas o meses. (15)

Figura 11. Características clínicas de un Fibroma Osificante Juveniil . La primera imagen muestra a una niña de 9 años de edad con FOJ con una hinchazón que se extiende por la región submandibular derecha. La segunda imagen es una vista intraoral. (Keles, B; Duran, M; Uyar, Y; Azimov, A; Demirkan, A; Hasan, H. Juvenile Ossifying Fibroma of the Mandible: a Case Report. J Oral Maxillofac Res. 2010; 1(2): 1-7.)

C. CARACTERISTÍCAS CLÍNICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE

PSAMMOMATOIDE

Son lesiones que se presentan en pacientes a cualquier edad donde el promedio de edad es

de 16 a 33 años con un rango de edad de 3 meses a 72 años. En general los pacientes de

esta variante son unos años mayor que los reportados en el FOJT. Esta entidad se

encuentra generalmente en las cavidades sinusales y pueden afectar los maxilares, huesos

etmoides, esfenoides, frontal, temporal y huesos de cráneo, con más frecuencia en la

mandíbula y en áreas edéntulas (1, 2,54). Según la literatura Makek en 1983 indico un

7 % de casos ocurridos en la mandíbula. Estas lesiones pueden generar proptosis,

complicaciones visuales como la ceguera y generar obstrucción nasal. Además la

expansión parece ser mayor que la del Fibroma Osificante. (1, 2, 15)

36

II.2. 2.4. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA

OSIFICANTE

A. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE

CONVENCIONAL

Las características de la lesión dependen de la fase de desarrollo en la que se encuentre.

En la fase inicial se produce un defecto radiolúcido unilocular en el interior del hueso. La

calcificación posterior que se produce en el interior de la lesión, genera la aparición de

focos radiopacos que tienden a confluir, haciendo de la lesión extremadamente radiopaca

al cavo de varios años. En síntesis la lesión pude ser radiolúcida, mixto y radiopaco (25).

Otras características de la lesión es su crecimiento en forma concéntrica, una expansión

exterior similar hacia todas sus direcciones, deformidades que puede provocar y la lesión

suele tener unos bordes bien definidos con un reborde radiotransparente rodeado por una

estrecha zona cortical, que también se puede detectar al estudio histológico. Según la

literatura Shafer y coautores en 1983 afirmó que el Fibroma Osificante posee un

crecimiento en un sentido centrifugal, produciendo una lesión circular. La lesión pude

expandirse equitativamente en todas las direcciones, produciendo de esta manera la

expansión de los planos corticales bucal y lingual, siendo más notable en la corteza

inferior de la mandíbula, además la expansión de la corteza inferior mandibular es

exactamente paralela a los márgenes de la lesión. Mientras que otras lesiones como la DF

causan una expansión lineal o en una sola dirección, ya que la corteza no puede estar

paralela a la masa en expansión. La lesión de densidad mixta está separada del hueso

circundante por una delgada línea radiolúcida que corresponde a una capsula fibrosa.

Habitualmente se forma una fina cubierta ósea a lo largo de la lesión (1, 15, 25). Por otro

lado muchos autores indican la predilección por la región mandibular, en un 70-89%.

Donde, la lesión parece delimitarse próximas a las áreas cercanas a los dientes, con una

intima relación con las raíces y región periapical. Debido a la expansión de la lesión los

dientes se van desplazando pudiéndose producir una resorción radicular leve o intensa,

pero aun así, los dientes siguen manteniendo la vitalidad pulpar. Algunas se extienden

hacia la rama o ángulo mandibular y en el caso del maxilar superior pueden llegar a

37

invadir el seno maxilar. Según la literatura Eversole y sus colaboradores reportaron en

1985 las localizaciones más comunes de esta lesión: Región molar 52%, área premolar

25%, área de incisivos 13%. Así como Waldron y Gianisanti en 1973 no encontraron

lesiones en la región anterior del maxilar. (1, 25, 15). Eversole y sus colegas en 1985,

reportaron que esta lesión puede generar divergencia en las raíces adyacentes, reabsorción

radicular, desplazamiento de piezas dentarias y ocurrencia en áreas edéntulas. Los

diámetros que reportan las lesiones son de 1-7cm aproximadamente. (15)

Figura 12. Radiografía de un Fibroma Osificante Convencional. Una lesión típica convencional bien demarcada, radiolúcida en la región mandibular, con areas de calcificaciones en la región central de la lesión. En este ejemplo se puede ver alguna reabsorción de la raíz de la primera molar. (Speight, P; Roman, C. Maxillofacial fibro-osseous lesions. Current Diagnostic Pathology. 2006; 34(1): 1-10)

38

B. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE

JUVENIIL TRABECULAR

Las características radiográficas del Fibroma Osificante Juveniil trabecular (FOJT) son

variables y dependen de la cantidad de tejido calcificado presente al momento del

diagnóstico, por consiguiente habrá lesiones muy radiopacas o lesiones

predominantemente radiolúcidas. En general posee márgenes bien definidos y regulares,

forma ovoide o circular, áreas radiolúcidas y algunas zonas de radiopacidad. Algunos

consideran al FOJ como un osteoblastoma localizado en los maxilares que afecta con más

frecuencia los huesos frontal, orbital y senos paranasales, seguido del maxilar y luego la

mandíbula. En todo caso no existe un lugar en específico. Según la literatura Eversole y

colaboradores en 1985 las clasificaron como lesiones activas o agresivas y con un

tamaño aproximado de 5 cm de largo. (15, 26, 28, 29)

C. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE

PSAMMOMATOIDE

El Fibroma Osificante Juveniil psammomatoide (FOJP) es una lesión bien circunscrita y

delimitada. La lesión se presenta unilocular y se ubica por lo general en la región

mandibular posterior. Además la corteza ósea generalmente es expandida y se mantiene

intacta. La apariencia radiográfica de la lesión es radiodensa y el cuerpo de la lesión

exhibe un aspecto de “vidrio esmerilado” homogéneo, aunque sutilmente variado. Las

lesiones que se ubican en la región frontoetmoidea pueden invadir en la pared media del

la órbita, causando de esta forma proptosis y exoftalmos, del área afectada. Finalmente la

lesión puede tener un rango de 2 a 8 cm de diámetro. (2)

39

Figura 13. Radiografía de un Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide. Donde se muestra una rápido crecimiento en un joven de 18 años . La lesión llena el lado derecho de la mandíbula y se muestra una calcificación lobular. (Speight, P; Roman, C. Maxillofacial fibro-osseous lesions. Current Diagnostic Pathology. 2006; 34(1): 1-10 )

II.2. 2.5. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DEL FIBROMA

OSIFICANTE

A. HISTOPATOLOGÍA DEL FIBROMA OSIFICANTE CONVENCIONAL

Predomina un tejido conectivo fibroso denso, sus fibras son de forma irregular y con

grados variables de celularidad, donde el estroma es relativamente hipovascular pudiendo

observarse nódulos densamente calcificados, similares a los “caracteres chinos”. Estas

calcificaciones crecen de manera gradual, se fusionan unas con otras y crean una masa

densa donde en su mayoría se pueden apreciar como calcificaciones esféricas de densidad

mixta y abundantes trabéculas óseas. Se puede observar numerosos fibroblastos con

núcleos planos y alargados al interior de una red de fibra de colágeno y en la periferia

podemos encontrar osteoblastos. El hueso es metaplásico con un trabeculado laminar que

puede estar presente pero no es un hallazgo constante. Se encuentran bien delimitados del

hueso que los rodea. (1, 10, 25, 23)

40

Figura 14. Histopatología de un Fibroma Osificante Convencional. Variaciones microscópicas. A. Trabéculas irregulares con bordeamiento de osteoblastos B. Imagen bajo luz polarizada correspondientes a la figura A, donde ambas tienen patrones laminares y entretejido C. Hueso sin bordeamiento de osteoblastos D. Imagen bajo luz polarizada de la figura C donde se puede ver un hueso predominantemente con un patrón entretejido. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-20.)

B. HISTOPATOLOGÍA DEL FIBROMA OSIFICANTE JUVENIIL

TRABECULAR

Se caracteriza histológicamente por un estroma fibroso densamente celularizado,

exhibiendo depósitos de sustancia osteoide, provisto de márgenes osteoblásticos y

asociado a trabéculas de hueso inmaduro. El aspecto histológico es similar al de un

osteoblastoma o incluso al de un osteosarcoma. Consiste en una proliferación de células

fusiformes y poliédricas con pocas fibras colágenas y trabéculas de hueso inmaduro con

presencia de sustancia osteoide. También se ha descrito áreas con acúmulos de células

41

gigantes multinucleadas (1, 29). Según la literatura Waldron en 1985 dictamino que este

tumor es por lo general más celular que el Fibroma Osificante Convencional en la cual se

produce relativamente poco colágeno. Además el torrente de sustancia osteoide se

asemeja al producto osteoide en el osteosarcoma y hay una exuberante cantidad de células

osteblásticas que rodean la sustancia osteoide. (15)

Figura 15. Histopatología de un Fibroma Osificante Juveniil Trabecular. A. Masa expansiva en la región maxilar B. Hueso trabecular y un estroma hipercelular C. Pobre osificación, Zonas de hipercelularidad fibroblástica. D. Colección focalizada de células gigantes multinucleadas. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)

C. HISTOPATOLOGIA DEL FIBROMA OSIFICANTE PSAMMOMATOIDE

Los estudios histológicos revelan que la proliferación celular es uniforme, la

citomorfología de los fibroblastos es en forma de huso. Además, no se evidencia una

actividad mitótica celular, se puede observar un mínimo de colágeno extracelular

42

depositado. Existe una intercalación entre fibroblastos, los cuales se presentan en una

cantidad irregular y una oscilación de elementos esféricos con varios grados de

calcificación. Estas partículas similares a los cuerpos psammoma cuando se los ve en un

mayor tamaño son relativamente a celulares, con un patrón concéntrico laminado. Estas

partículas son basófilas y se localizan cerca al cemento dentario, asociado con una

actividad osteoblástica en la superficie periodontal Además estas pequeñas bolsas

mineralizadas no se llegan a fusionar cuando la lesión madura. (1, 5, 30)

Figura 16. Histopatología del Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide. A. Radiopacidad con un expansión bien demarcada en la región paraorbitaria B. Calcificaciones Psammomatoides parecidos a cementículos con un estroma hipercelular. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)

43

(Speight, P; Roman, C. Maxillofacial fibro-osseous lesions. Current Diagnostic Pathology. 2006; 34(1): 1-10)

II.2. 2.6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO DEL

FIBROMA OSIFICANTE

A. RADIOGRAFÍA

Son los exámenes auxiliares más utilizado para este tipo de lesiones ya que nos da ciertas

características propias de la lesión necesarias par el diagnóstico diferencial, además de

destacar el estadio de la lesión nos ayuda a mantener un seguimiento de las lesiones. (2,

23, 24, 27, 28, 3)

B. TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA

A diferencia de la radiografía convencional, nos permite ver con más detalle las lesiones

fibroóseas, nos brinda las herramientas para poder diferenciar con mas detalle las

lesiones, ya que nos permite ver el diámetro entre las trabéculas óseas. Según algunos

Tabla 3. Clasificación de las tres variantes clinicopatológicas del Fibroma Osificante FOC FOJT FOJP

Edad 10-50 años 2-30 años 3 meses – 72 años Femenino : Masculino 2:1 1.2:1 1.3:1

Localización

Áreas cercanas a los dientes:

Maxilar – 70% Mandíbula – 30%

Maxilar – 50% Mandíbula – 44%

Región sinusal – 6%

Maxilar – 20% Mandíbula – 10%

Región sinusal – 62% Cráneo – 8%

Característica radiológica

Bien circunscrito Unilocular

Bien circunscrito con espículas calcificadas

Bien circunscrito, expande y llena los

espacios paranasales , con un patrón agresivo, tiende a ser radiopaco

Histopatología

Tejido celular fibroso, patrón

estoriforme, trabéculas separadas de hueso entretejido,

ocasionalmente esférico

Densamente celular con osteoide

inmaduro, hueso con un patrón

trabecular, bordeamiento de

osteoblastos y osteides celular.

Densamente celular, calcificaciones

cementantes esféricas similares a los cuerpos

psammoma, áreas mioides, células

gigantes, hemorrágico.

44

estudios la pared delgada de la lesión y la forma bien circunscrita, de la lesión en

expansión según el escaneo tomográfico, nos sugiere en gran medida un Fibroma

Osificante Juveniil psammoide. Además en la actualidad es mucho mas frecuente ver el

uso de este tipo de herramientas. Finalmente las imágenes en 3D pueden ser usadas para

determinar un plan de tratamiento. (2, 24, 28, 30, 31)

Figura 17.Tomografia de un Fibroma Osificante: La primera imagen muestra una lesión entre ambas corticales, la segunda imagen muestra una el tratamiento quirúrgico. (Sanchis, JM; Penarocha, M; Balguer, JM. Camacho, F. Fibroma cemento-osificante mandibular: Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Med. oral patol. oral cir. bucal . 2004; 9(1):69-73.)

C. IMAGEN POR RESONANCIA MAGNETICA

La Displasia Fibrosa como el Fibroma Osificante muestran imágenes con una señal

intermedia ponderada en T1 y una señal hipointensa en T2 causadas por numerosas

trabéculas óseas, en la imagen por resonancia magnética, ofrece gran especificidad

cuando está involucrado un componente neurovascular y ocular (5). Además inyectando

un contraste (gadolinio) se puede realzar las características de la lesión (18).

45

Figura 18. Resonancia magnética de un Fibroma Osificante Juveniil . Resonancia magnética coronal muestra la retención del tumor luego de una inyección de contraste con gadolinio. (Keles, B; Duran, M; Uyar, Y; Azimov, A; Demirkan, A; Hasan, H. Juvenile Ossifying Fibroma of the Mandible: a Case Report. J Oral Maxillofac Res. 2010; 1(2): 1-7.)

D. EXAMEN ANATOMOPATOLÓGICO

El estudio histológico es muy importante, ya que existen ciertas características

histopatológicas dentro de este subgrupo de lesiones que pueden ayudarnos a

distinguirlas unas de otras. Además nos puede mostrar el grado de madurez que presenta

la lesión. (2, 30, 23, 24)

II.2. 2.7. DIAGNOSTIVO DIFERNCIAL DEL FIBROMA OSIFICANTE

El diagnóstico diferencial del FO está conformado en primer lugar por la Displasia

Fibrosa la cual fue mencionada con anterioridad, luego están enfermedades como el

osteoblastoma, osteoma osteoide, cementoblastoma y osteomielitis focal esclerosante.

Según muchos autores la DF es el principal diagnóstico diferencial de esta lesión ya que

pertenece al grupo de lesiones fibroóseas (1, 10, 11, 23, 28, 31). Entonces, es necesario el

diagnóstico deferencial entre ambas, principalmente en base a las características clínicas y

radiográficas, ya que ambas lesiones presentan similitudes histopatológicas. Una de las

diferencias que distinguen a estas dos lesiones, es la delimitación de la lesión, siendo la

46

Displasia Fibrosa una lesión no muy delimitada, también se puede agregar la presencia de

hueso laminar, el cual se presenta en mayor porcentaje en la DF, la presencia de bordes

osteoblásticos, la diferencia de edades, la localización de la lesión, siendo en la DF en un

mayor porcentaje en el maxilar superior, la forma desigual, nodular y esférica de la lesión

y finalmente el crecimiento lento de la DF frente al FO con un crecimiento más

agresivo (10, 11, 28). El osteoma osteoide generalmente se presenta en individuos más

jóvenes y existe la presencia de dolor asociado, el cementoblastoma tiene características

clínicas y radiográficas similares pero por lo general se fusiona con las raíces de los

dientes y por último la osteomielitis focal esclerosante por lo general produce gran dolor

y linfadenopatias (10). Otros autores plantean que se puede confundir con un

osteosarcoma, pero esta lesión tiene una predilección por el maxilar superior. También

plantean la diferenciación con lesiones como el quiste óseo aneurismático, que se pueden

presentar en pacientes jóvenes y por lo general es sintomático, pero es más frecuente en

los huesos largos y no poseen recubrimiento epitelial. (28)

II.2. 2.8. TRATAMIENTO DEL FIBROMA OSIFICANTE

A. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

No existe un consenso en cuanto al tratamiento del FO. Las alternativas de tratamiento

generalmente varían de lo conservador a lo radical. Siendo estas: La enucleación con

curetaje, escisión local conservadora y la resección radical (32). Los Fibromas osificantes

no agresivos son tratados por medio de cirugías conservadoras que incluyen la escisión

local o el curetaje (18). La cirugía de un Fibroma Osificante tiende a enuclearse con

relativa facilidad, como una masa solida, única, blanquecina y a vascular, por el plano de

su capsula. Pero el tratamiento de estas lesiones ha sido controvertido, debido a que las

lesiones más grandes, que se encuentran específicamente en los maxilares por lo general

deben enuclearse, seguido por un cuidadoso curetaje de las paredes y según la literatura,

existe un gran riesgo de recidiva, lo que puede complicar el tratamiento (15, 28, 30). Por

otra parte algunos piensan que las recidivas pueden erradicarse en un segundo o tercer

legrado (curetaje) (1).

47

Tanto la enucleación como la escisión completa de la lesión han reportado buenos

resultados como también, buenos pronósticos (24, 23, 27, 30, 31). Así pues la corta edad

de un paciente podría indicar la modalidad de tratamiento, ya que es preferible esperar el

crecimiento total del hueso para lograr un mayor soporte óseo. Es importante recalcar que

un diagnóstico precoz conlleva a cirugías mas conservadoras. (28)

Otros estudios consideran la remoción completa de la lesión, debido a que una escisión

incompleta pude generar una recurrencia de la lesión. Se conoce según la literatura que el

FO tiene una recurrencia de 30%, inclusive se han reportado múltiples recurrencias,

aunque no se han observado transformaciones malignas mas la radioterapia si esta

contraindicada, ya que puede conllevar a una malignidad de la lesión (2, 15, 28, 30).

Según la literatura Eversole y colegas en 1985, dedujeron la recurrencia, por medio de

un control y seguimiento de una serie de casos, luego de una cirugía por FO, con un rango

de 12 -120 meses y con un promedio de 38 meses. Encontrando una recurrencia inicial

del 28% de los casos y una recurrencia doble en por lo menos la mitad de estos. Sin

embargo no pudo encontrar evidencias histológicas que pudieran predecir la recurrencia

de las lesiones. Otros como Waldron en 1985, afirmaron que son menos frecuentes las

recidivas cuando son enucleadas por completo la lesión (15). Debido a que no hay

diferencia en el resultado entre los pacientes tratados de una manera más conservadora

los pacientes tratados de una manera más agresiva, se considera apropiado un tratamiento

inicial conservador. Finalmente se ha registrado un alto grado de recurrencia, que debido

a la dificultad de la recesión completa, debido a la localización de la lesión y a la

naturaleza infiltrativa de sus bordes. Por lo tanto, los pacientes deben seguir varios años

en observación y control radiográfico (15, 28). Sin embargo las lesiones con un rápido

crecimiento, adelgazamiento de corticales, perforación de corticales, desplazamiento de

piezas dentarias y reabsorción de raíces pueden exhibir recurrencias tempranas a menos

que sean tratadas mediante una resección en bloque. Finalmente los defectos del

esqueleto pueden ser reconstruidos con injertos de hueso una vez que los márgenes de los

tumores son verificados. Troulis y colegas en el 2004 sugirieron un protocolo de estadios,

para reconstruir la mandíbula después de ejercerse una cirugía de resección en bloque en

niños, donde: El estadio 1, incluye la resección y la colocación de una lamina interna de

reconstrucción rígida; el estadio 2 incluye la reconstrucción esquelética con un injerto de

48

hueso autógeno (4 a 9 meses después del estadio 1); el estadio 3 consiste en la colocación

de un implante osteointegrado (5 a 12 meses después del estadio 2) cuando es posible y el

estadio 4 consiste en una reconstrucción protésica dental (5 a 7 meses después del estadio

3). (18)

Figura 19. Tratamiento de un Fibroma Osificante Juveniil . A. Niña de 12 años de edad con dolor e hinchazón en la región mandibular derecha. B. La radiografía panorámica muestra una larga lesión radiolúcida que se extiende hasta el borde mandibular inferior y desplaza la segunda molar. C. La TAC demuestra una lesión solida que desplaza las corticales óseas. D. Vista interna de la enucleación de la lesión. Donde histológicamente se confirmo Fibroma Osificante. E. Vista frontal de la paciente un año después de la cirugía F. La radiografía demuestra el rellenado de la lesión. (De Troulis M, William B, Kaban L. Jaw tumors in children. In: Kaban LB, Troulis MJ, editors. Pediatric oral and maxillofacial surgery. Philadelphia: WB Saunders; 2004. p. 228.). (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)

49

Figura 19. Tratamiento de un Fibroma Osificante Juveniil . Continuación de Figura 19 (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)

B. OTROS TRATAMIENTOS Existen otros tratamientos más conservadores que se han comenzado a emplear según

algunos estudios. Kaban y colegas en el 2004 sugirieron el curetaje o enucleación en

combinación con interferon alfa coadyuvante por promedio de un año. Este protocolo está

basado en el rápido crecimiento de la lesión, vascularidad y la producción del factor de

crecimiento fibroblástico básico (una proliferación de los marcadores vasculares) de este

tumor en niños. (18)

II.2. 3. DISPLASIA CEMENTO ÓSEA

II.2. 3. 1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA

En 1915, Brophy et al. (33) describió la entidad conocida ahora como Displasia Cemental

Periapical. La displasia cemento ósea usualmente ocurre en asociación con los ápices de

los dientes, por lo que es muy aceptado por muchos como una entidad que proviene del

ligamento periodontal (34). Kawai et al (34) en 1999 por medio de un estudio

radiográfico, se enfoco a explicar el origen del tejido de la displasia cemento ósea.

Sugirió que esta lesión es vistas en áreas edéntulas y no cercanas a los dientes, por lo que

parece que estas lesiones tienen un origen medular. En contraste, se pensó que las

lesiones con exceso de cemento periapical se originaban del tejido el ligamento

50

periodontal. Estos autores especularon que tal vez la medula ósea que rodea al tejido

periodontal pudiera ser capaz de producir tejido cementoide debido que la línea de

osteoblastos en los procesos alveolares y del ligamento periodontal son contiguos a través

de los canales de Volkmann. Pero aunque esta explicación es plausible, las lesiones en

áreas edéntulas, no excluyen su cercanía a las estructuras dentarias o previas extracciones

dentales. (5)

II.2. 3. 2. CLASIFCICACIÓN DE LA DISPLASIA CEMENTO ÓSEA

El termino displasia cemento ósea fue adoptada por la OMS en 1992 para describir este

tipo de lesiones. Donde explica estas lesiones según características como el sexo, edad,

histopatología, características radiográficas y características clínicas. Esta clasificación

dividió a la displasia cemento óseo en tres subgrupos: Displasia Cemental Periapical

(DCP), Displasia Cementoósea florida (DCOF) y otras displasias cementoóseas. Los

autores de esta segunda edición reconocen tres subgrupos, porque es más útil para

describir ciertas presentaciones clínico patológicas, sin excluir la posibilidad de que una

esté relacionada con la otra. (2, 35)

En 1994, el termino displasia cemento ósea focal fue sugerido por Summerlin y Tomich

(36) basados primariamente por la localización de la displasia cemental. La cercanía a las

áreas dentales posteriores a la región mandibular, particularmente en los lugares de

extracción dental, fueron descritas como sitios en común para la displasia cemento ósea

focal (36, 37). Sin embargo los autores describen las características demográficas,

clínicas, radiológicas e histopatológicas similares, si no idénticas a la displasia cemento

ósea periapical concluyendo que la displasia cemento ósea periapical y la displasia

cemento ósea focal son el mismo proceso. Sin embargo Su et al (37) en 1997, consideró

a la displasia cemento ósea periapical y la displasia cemento ósea focal como dos formas

diferentes de la misma condición con localización distintas. Por otro lado, Waldron

(37,38) sugirió que ambas tanto la forma periapical y la forma focal puedan desarrollar en

una displasia cemento ósea florida.

En el pasado, muchos términos se han usado para lesiones que comprometían una gran

parte la región mandibular, asociadas con una displasia cemento óseo. Melrose et al (39)

51

intento eliminar la confusión reportando 34 casos en condiciones que refirió como

displasia ósea florida. En las cuales realizo un diagnóstico clínico y radiográfico de la

Displasia Cementoósea florida. Finalmente se deduce que un paciente en este estudio de

cohorte manifiesta cambios displásicos en por lo menos dos cuadrantes, por lo que

considero que el “cementoma gigantiforme” era un sinónimo de displasia cemento ósea

florida. Otros reportes de casos de cementomas gigantiformes consideraron a la entidad

distinta de la displasia cemento ósea florida y describieron a esta entidad como multi-

cuadrante, con características expansibles con múltiples radiopacidades que concluyen

(2). En 1989, Young et al (42) reporto un caso de un cementoma gigantiforme familiar y

reviso la historia de 55 miembros de familia. Ellos especularon que podría existir un

modo de herencia dominante autosómico con una expresividad variable. Abdelsyed et al

(40) en el 2001 argumento que el término “cementoma gigantiforme” era un error en el

sentido que implicaba un proceso solitario. Ellos establecieron que la displasia cemento

ósea florida y el cementoma gigantiforme eran dos procesos distintos y que los dos

términos no deberían usarse ni para nombrar al uno como al otro, ya que el cementoma

gigantiforme se presenta en personas jóvenes, causan una extensa lesión en la región

mandibular y muestran una gran rango de recurrencia luego de la escisión quirúrgica (40).

Eversole et al (41) considero al cementoma gigantiforme como un fibroma cemento

osificante múltiple en su revisión más reciente en el año 2008, y menciono que las formas

de milder del cementoma gigantiforme se asemejan a la displasia cemento ósea florida.

Por otra parte, otros reportaron que el cementoma gigantiforme no revela ninguna historia

familiar (40,41). Según la clasificación de la DCO otorgada por la OMS la otra categoría

de DCO incluye a aquellas que comparten ciertos rasgos con la DCP o la DCOF, pero no

comparte sus características clínico patológicas o su presentación, tal como la displasia

cemento ósea focal, la cual es una lesión solitaria. (2)

La literatura sigue aun controversial así como el cementoma gigantiforme es diferente de

la displasia cemento ósea florida y la displasia cemento ósea periapical es diferente de la

displasia cemento ósea focal. Los reporte de investigaciones de la displasia cemento ósea

florida y el cementoma gigantiforme, tiene características clínicas, radiográfica e

histológicas similares y en muchos casos el cementoma gigantiforme representa una

forma más severa de la displasia cemento ósea florida causando una gran expansión

52

mandibular. Similarmente, la displasia cemento ósea periapical y focal manifiestan

características clínicas, radiológicas e histológicas y la diferenciación basada en la

localización únicamente (la región anterior contra la posterior), parece innecesariamente

confuso.

La clasificación de la Displasia cemento ósea otorgada por la OMS en 1992: Displasia

Cemental Periapical (Displasia Fibrosa periapical) definida como una lesión no

neoplásicas que afecta al tejido periapical de uno o más dientes, Displasia Cementoósea

florida (Cementoma gigantiforme, Cementoma familiar múltiple ) definida como masas

lobuladas de un denso y muy mineralizado, virtualmente compuesto por un tejido

cemento óseo a celular que típicamente ocurren en gran parte de la mandíbula y Otras

displasias cemento óseas definidas como lesiones que muestran algunas de las

características de la Displasia Cemental Periapical y/o de la displasia cemento ósea

florida, pero que no muestra sus características clínico patológicas.

II.2. 3. 3. CARACTERÍSTICAS CLINICAS DE LA DISPLASIA

CEMENTO ÓSEA

Esta lesión es común pero, aun sigue siendo desconocida. Según la literatra Regezi y

colaboradores en 1978 encontraron que esta lesión es el tercer diagnóstico más común

luego de los odontomas y ameloblastomas, Stafne en 1934 encontró una incidencia de 24

de 10 000 pacientes (15). Muchas publicaciones refieren una frecuencia mayor de la

lesión en mujeres de aproximadamente cuarenta a cincuenta años de edad. Según la

literatura Zegareli y sus colegas en 1964 encontraron un 83% de pacientes afroamericanos

con la lesión y 17% en pacientes de raza blanca. El autor también reporto un 91% de

pacientes de sexo femenino, en un rango de 10 a 1. Donde un 9% de los casos, genero un

trauma general en la región de la lesión (15). El proceso en total puede ser asintomático y

en algunos casos, síntomas tales como un dolor sordo, casi siempre están asociados a la

exposición de las masas calcificadas escleróticas en la cavidad oral. Esto puede ser debido

a la presencia de una atrofia alveolar progresiva o una extracción dental cercana previa al

área afectada (35).

53

A. CARCTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA CEMENTAL

PERIAPICAL

De acuerdo a la literatura esta lesión ocurre con mayor frecuencia en pacientes de sexo

femenino con una edad, en promedio de 30 años. Se presenta ligeramente más en

afroamericanos reportándose un 64%, donde el 62% de estas lesiones se presentan

asintomáticas. Generalmente esta lesión se presenta en la región de los incisivos

mandibulares, no siendo mayores de 2cm de diámetro, sin generar una expansión cortical

(1, 2, 26)

B. CARCTERÍSTICAS CLINICAS DE LA DISPLASIA CEMENTO ÓSEA

FLORIDA

Se observa en personas con una edad promedio de 40 años, aunque también se han visto

reportes de caso en personas de mayor edad. Tienen predilección por las mujeres de raza

negra, aunque otras razas también se ven involucradas. El proceso por lo general es

asintomático, aunque puede presenciarse un dolor sordo y profundo. Los pacientes

sintomáticos se han reportado con mayor frecuencia en China (2, 26). Además si estas

lesiones se ven asociadas a infecciones secundarias pueden ser muy dolorosas (1). Se

puede extender a dos o más cuadrantes dentro de los maxilares, suele ser simétrica. En la

mayoría de los casos la enfermedad actúa bilateralmente sobre la mandíbula y pude que

afecte o no al maxilar superior. Además, esta lesión puede expandir la mandíbula siendo

mas frecuente en la región molar y premolar de esta (1, 2, 26). La lesión por lo general se

asocia a otras entidades como los quistes óseos solitarios, los cuales son los responsables

de la expansión de la cortical ósea mandibular. Se asocian también a infecciones

secundarias de los huesos lo cual puede generar sintomatología muy dolorosa. (1, 26)

54

C. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA CEMENTO OSEA

FOCAL

El tercer tipo de DCO, se asocia a una DCO focal que es una lesión simple y solitaria,

más frecuente en los maxilares (2). Afecta predominantemente a mujeres entre la cuarta a

quinta década de vida, siendo más frecuente en la raza negra. Aunque también ha sido

reportada en chinos. Se consideran como lesiones reactivas localizadas con frecuencia en

sitios de extracción, zonas edéntulas y en la mayoría de los casos son asintomáticas. Se

localizan en el 80% de las ocasiones en el sector posterior de la mandíbula, en las

regiones premolar y molar, no son mayores de 2cm de diámetro y no genera expansión de

la cortical (26). Constituye el equivalente a la DCP, pero se diferencia de esta ya que sus

márgenes no están bien delimitados y que el tejido esta unido al hueso en los márgenes.

(25)

II.2. 3. 4. CARACTERÍSTICA RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA

CEMENTO ÓSEA

La Displasia cemento ósea es una lesión que atraviesa un proceso o etapas de desarrollo,

por tanto puede tener una imagen radiolúcida, mixta o radiopaca. Además existe una

asociación importante de la DCO con el quiste óseo traumático. Esta aparece como una

imagen moderadamente radiolúcida, con áreas dentadas, borde superior ondeado y entre

las raíces. Generalmente el quiste óseo traumático muestra una expansión bucolingual y

desplazamiento del canal dentario inferior (5)

A. CARACTERISTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA CEMENTAL

PERIAPICAL

Es una lesión con un patrón de crecimiento reactivo, que atraviesa un proceso de

maduración. La primera fase se presenta generalmente como una imagen radiolúcida

bien definida cerca a los periápices de los dientes de la mandíbula. Algunas veces se les

confunde erróneamente con infecciones de origen endodóntico, siendo la vitalidad pulpar

una herramienta clave en el diagnóstico de la enfermedad. La fase intermedia muestra una

imagen radiolúcida, radiopaca o mixta con un borde radiolúcido bien definido que se

55

muestra alrededor de la radiopacidad. La última fase muestra una imagen difusa y

radiopaca a menudo con bordes bien definidos (2, 25). La morfología que muestra la

lesión es redondeada, por lo general es una lesión solitaria con un crecimiento menor al

de 1cm. No muestra ninguna afección radicular ya que no genera resorción o

desplazamiento de piezas dentarias. El 90% de las lesiones se presenta en el maxilar

inferior aunque existen casos manifestados en el maxilar superior y por lo general se

presentan cercana a la zona periapical de los incisivos (25)

Figura 20. Radiografía de una Displasia cemento ósea que no expande A. Una Displasia Cemental Periapical (DCP) que se muestra como imagines radiolúcidas en la región mandibular anterior B. Lesiones especificas que se muestran en la DCP como formaciones radiopacas en el estadio tardío de la lesión. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)

B. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA CEMENTO

ÓSEA FLORIDA

Al igual que la Displasia cemento ósea periapical tiende a obedecer a un patrón de

crecimiento reactivo y presenta tres fases de desarrollo. Morfológicamente esta

caracterizado por múltiples radiopacidades que confluyen en forma difusa. Se distribuyen

entre los maxilares y el crecimiento de esta lesión puede llegar a originar una expansión

de las superficies labial y bucal dentro del hueso y tiene un tamaño no mayor al de 3cm.

Con respecto a la relación que guarda con los dientes, esta lesión no genera ni resorción

radicular ni desplazamiento de las piezas dentarias, solo afecta el proceso alveolar. El

56

aspecto radiológico que presentan las lesiones son poco definidas o difusas lobuladas con

masas radiopacas coalescentes que ocultan algunos segmentos del halo radiolúcido que lo

cubre. Estas lesiones se ubican en cualquiera de los cuadrantes y por lo general ocupan la

gran mayoría de estos, pero particularmente la lesión es más común en la mandíbula

cercana al área de premolares y molares. (2, 25, 26)

Algunos reportes comentan la presencia o ausencia de una expansión mandibular como

Goncalves et al (35) así como Yonetsu y Nakamura (45) reportaron una expansión de

hueso tanto en radiografías oclusales y tomografías axiales computarizadas. Melrose et al

(39) llego a reportar una expansión de la mandíbula con delgadas corticales intactas en

una serie de 34 casos de DCO florida, pero sin poder reportar la frecuencia de la

expansión. Otro estudio realizado por Kawai et al (34) registró una ligera expansión

mandibular en tres de 54 casos de DCO usando radiografías oclusales.

Figura 21 Radiografía de una Displasia cemento ósea florida A. Múltiples radiopacidades que confluyen en los cuatro cuadrantes de los maxilares B. Imágenes radiolúcida/mixtas/radiopacas bilateralmente C. Zonas radilucidas libre de cavidades óseas similares al quiste óseo traumático en la mandíbula. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)

57

C. CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS DE LA DISPLASIA CEMENTO ÓSEA FOCAL

Distintamente a las características radiológicas de la DCP y la DCOF sus características

no son lo suficientemente específicas (2). Al igual que todas las DCO pasa por un proceso

de maduración que se caracteriza por el grado de mineralización de la lesión.

Corresponde a un lesión única, focal y puede ser según su desarrollo radiotransparente,

radiopaco o mixto, es una lesión bien definida y de márgenes irregulares, localizada

generalmente en la apófisis dentoalveolar (25, 26). En el estadio inicial la DCO focal

presenta una imagen radiolúcida bien definida en los ápices de los dientes del sector

posterior de la mandíbula. Por último en el estadio intermedio de la lesión demuestra una

imagen de patrón mixto con un borde radiolúcido bien definido. En el estadio final

muestra una radiopacidad difusa y a menudo bordes mal definidos. (5)

Figura22. Radiografía de una Displasia cemento ósea focal C, D, E. Lesiones especificas en la Displasia cemento ósea focal que afectan a los dientes posteriores. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)

II.2. 3. 5 HISTOPATOLOGIA DE LA DISPLASIA CEMENTO ÓSEA

Una serie de casos describe el inicio de la DCO, con una moderada cantidad celular, una

hipertrofia de células similares a fibroblastos en forma de huso, presencia de colágeno y

un poco de trabéculas interceptadas, de material calcificado similar al cemento. Mientras

que las lesiones maduras se caracterizan por una densa fusión de masas globulares de

tejido calcificado (35, 36, 37). La DCO es similar histológicamente al fibroma cemento

osificante como a la Displasia Fibrosa (44). Según Su et al en 1997, manifestó las

58

características histopatológicas que ayudaron a distinguir la DCO focal y al Fibroma

cemento osificante afirmando que la DCO focal demuestra múltiples fragmentos sin

ninguna capsula fibrosa, delgadas líneas curvas de hueso trabecular, masas cementoides,

perdida de fibras colágenos y hemorragias libres en los bordes (37). En el estadio inicial a

menudo muestra características de una vascularidad cavernosa que siempre esta asociada

a la formación temprana de trabéculas óseas, con hemorragias frecuentes intercaladas en

las los espacios artificiales por toda la lesión y los osteoblastos se muestran

ocasionalmente alrededor del osteoide trabecular. En el estadio intermedio el estroma

vascular es más fibrótico, con formaciones de trabéculas osteoides, donde ocasionalmente

se muestran calcificaciones parecidas al cemento, por lo general ovoides. El último

estadio corresponde a una opacificación radiográfica. (2)

Figura 23. Histopatología de una Displasia Cemento Ósea. A. Estadio temprano con focos hemorrágicos. B. Región temprana con un patrón fibroóseo C. Estadio medio de la lesión con un mayor numero de trabéculas óseas D. Estadio tardío con hueso esclerótico. E. Estadio tardío con líneas curvilíneas similares a “Raíces de jengibre” que confluyen en un trabeculado. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)

59

II.2. 2. 6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA

DISPLASIA CEMENTOÓSEA

Se pueden usar diversos métodos imagenlógicos par poder describir la lesión y así como

exámenes más específicos para poder determinar ciertas características propias de la

lesión y emitir un diagnóstico certero.

A. RADIOGRAFÍA

La radiografía cumple un rol muy importantes en la actualidad en el diagnóstico de las

lesiones fibroóseas ya que la apariencia histopatólogica de estas lesiones por lo general es

muy similar en todas, dar con un diagnóstico adecuado depende de las características

tanto clínicas como radiográficas, es por esto que con solo el análisis de las

características histopatológicas no basta para determinar un diagnóstico definitivo.

Basándonos en esta premisa muchos reportes de caso en la actualidad utilizan diversas

herramientas para poder llegar a un diagnóstico definitivo y en especial la radiografía, es

una de las herramientas de uso masivo, fácil y adecuado para el diagnóstico de estas

lesiones. Además es importante la familiaridad con las características radiográficas para

un diagnóstico y tratamiento eficaz. (35, 44, 46, 47, 48)

Figura 24. Radiografía periapical que muestra múltiples lesiones de la Displasia cementante periapical. Las lesiones son radiolúcidas, pero con evidencias de calcificaciones. (Speight, P; Roman, C. Maxillofacial fibro-osseous lesions. Current Diagnostic Pathology. 2006; 34(1): 1-10)

60

B. GAMMAGRAFÍA

Esta nueva técnica a diferencia de las otras que pueden existir es útil dentro de las

lesiones cementomatosas ya que puede medir la extensión y actividad de las lesiones.

Taki et al (50) reporto las características centellográficas de la DCO periapical en un

paciente de sexo fememnino con sintomatología dolorosa siendo los signos y síntomas

que manifiesta el paciente son el dolor, hinchazón, y excreción de pus. Los autores se

percataron de la acumulación de marcas radiolúcidas en la región periapical de la

mandíbula y todo el maxilar usando Tecnecio 99- metildifosfato y la técnica de

Gammagrafía con galio 67. Ellos explicaron la acumulación de ambos radioisótopos en

los lugares de tejido similar al cemento y/o hueso entretejido debido a que la lesión se

presentaba aun en actividad y desarrollo. Finalmente deduciendo que el análisis con el

radioisótopo tecnecio-99 metildifosfato fue la de mayor sensibilidad, más demostró poca

especificidad.

Figura 25. Gammagrafía de una Displasia Cementoósea La primera figura muestra una gammagrafía con Tecnecio 99 metildifosfato (Tc-99 MDP) que demuestra absorción en el maxilar como en la mandíbula que corresponden a masas radiopacas vistas en las radiografías. La segunda figura muestra una gammagrafía con galio 67 (Ga67) que muestran una absorción que corresponde a masas radiopacas vistas en las radiografías. (Taki S, Tonami N, Taki J, Muroki T, Yamamoto E, Hisada K. Intense accumulation of tc-99m MDP and ga-67 in multiple periapical cemental dysplasia. Ann Nucl Med. 1995; 9:243-245. )

61

C. TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA

La utilidad de una TAC ha sido previamente reportada en la literatura. Así como este tipo

de imágenes nos permiten varias tomas axiales que claramente muestran la localización y

la extensión de la lesión, especialmente en el maxilar superior. La expansión de las

corticales óseas son claramente evaluables, inclusive se pueden usar para diferenciar

lesiones que pueden exhibir una apariencia similar en las radiografías convencionales. La

enostosis o exostosis y la gran densidad de las masas se aprecian más claramente en los

cortes de una TAC, que en las radiografías oclusales. (49). Además se tiene en

conocimiento que el diagnóstico de una DCO asociada a una osteomielitis secundaria o

un quiste óseo puede generar retos y debido a que la TAC tiene la capacidad de poder

detectar densidades, lesiones como una osteomielitis y un quiste óseo pueden ser

diagnosticados con mayor precisión debido a que poseen densidades distintas a la DCO.

(51,52)

D. IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA

La utilidad de este tipo de imágenes esencialmente en este tipo de lesiones es cuando se

las encuentra asociadas a otras patologías como por ejemplo el quiste óseo simple.

Mediante una resonancia magnética se puede apreciar a la displasia cemento ósea

asociada a quistes óseos simples, las cuales tienen una señal de intensidad muy baja en un

ponderado de imagen de resonancia magnética T1 y una alta señal de intensidad con un

ponderado de T2, lo que confirma la presencia de líquidos dentro del quiste óseo

simple.(53)

E. EXAMEN ANATOMOPATOLÓGICO

El estudio histopatológico de la lesiones, ayuda a definir la patología y el comportamiento

de la lesión por lo cual es importante para el diagnóstico definitivo, aun mas en las

lesiones amplias donde el tratamiento mutilante de la lesión es innecesaria debido a que

esta es una lesión autolimitada. (47,49)

62

F. PRUEBA DE VITALIDAD PULPAR

Generalmente estas lesiones se encuentran adyacentes a las regiones periapicales de los

dientes mas no generan una afección sobre estos, por lo cual se puede realizar esta prueba

para poder determinar la vitalidad pulpar de las piezas dentarias por medio del frío, calor

o electricidad y poder así determinar el diagnóstico adecuado de la lesión. Además se

evita tratamientos erróneos como los de endodoncia, ya que se usualmente se confunde

con infecciones apicales de origen dental. (46)

II.2. 3. 7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DISPLASIA

CEMENTO OSEA

EL diagnóstico diferencial de la displasia cemento ósea varia de acuerdo al desarrollo del

estadio de la lesión. En la fase osteolítica, se puede incluir a la osteítis rarificante

periapical. Mientras que en la fase intermedia o madura se pueden incluir varias lesiones

como: La osteomielitis crónica esclerosante, fibroma cemento osificante, odontoma y

osteoblastoma que pueden estar en el diagnóstico diferencial. EL Fibroma Osificante

tiene mayor potencial de crecimiento y afecta con mayor frecuencia a la región premolar.

Además la Displasia cemento ósea muestra una asociación con los ápices dentarios en

un 70.6% o a una extracción previa en 21%. Sin embargo la mayoría de los FO no

muestran una relación con estas estructuras. Esto podría ayudar a distinguir estas dos

entidades clínicamente (26, 2). Según la literatura Su et al en 1997 reviso 316 casos

dirigidos con 24 parámetros patológicos para poder distinguir entre la Displasia cemento

ósea focal y el Fibroma Osificante. Los resultados revelan que el 92.5% de los la

Displasia cemento ósea focal estaba compuesto por múltiples fragmentos pequeños de

tejido mientras el 88% de los Fibromas osificantes mostraban un espécimen intacto y

largo. Las trabéculas gruesas y curvilíneas o la presencia de formas irregulares similares

a masas de cemento son típicas en la Displasia cemento ósea focal mientras que unas

trabéculas delgadas y solitarias con osteoblastos prominentes que bordean la lesión son

más comunes en el Fibroma Osificante. EL estroma del Displasia cemento ósea a

menudo muestra características similares a una vascularidad cavernosa las cuales

generalmente están asociadas a trabéculas óseas. Las hemorragias espontaneas son

63

frecuentes las cuales se esparcen en los espacios creados por la Displasia cemento ósea.

En contraste a los casos de FO que muestran mucha más celularidad en el estroma y un

patrón estoriforme (haces finos trazados en forma de estera). Las características

histopatológicas entre ambas lesiones permite una distinción entre estas en un 94% (2).

Por otro lado el cementoblastoma afecta casi de forma exclusiva a los ápices de lo

molares mandibulares y es una lesión muy rara. (2, 26)

II.2. 3. 8. TRATAMIENTO DE LAS DISPLASIAS CEMENTO ÓSEAS

El tratamiento de la lesión es por lo general no quirúrgico, ya que es un proceso

autolimitado. Siendo el protocolo de tratamiento un seguimiento clínico y controles

mediante imágenes radiográficas, donde según la literatura se recomienda un mínimo de

seguimiento entre 18 a 24 meses (46, 35). El tratamiento quirúrgico de la lesión está

indicado solamente cuando las lesiones son muy amplias que comprometen la estética del

paciente, molestias en forma de presión, sintomatología dolorosa, perdida de función y

asociación con otras patologías secundarias a estas (1, 15, 26, 35, 47). Según algunos

reportes de casos el tratamiento quirúrgico que se practica es el curetaje y remodelado de

toda la lesión, debido a que la lesión es autolimitada (35,47). Así los tratamientos

quirúrgicos más complejos, como la resección completa de la lesión pueden ser

innecesarios, específicamente en una DCOF ya que esta lesión por lo general se ubica en

más de un cuadrante, pudiendo ser un tratamiento mutilante para una entidad no agresiva

(2). Cuando este tipo de lesiones está asociado a patologías secundarias sea una

osteomielitis crónica o quistes óseos simples, las cuales son más frecuentes en la variante

DCOF, generan una mayor complicación en el tratamiento. En caso de presentarse una

asociación a uno o varios quistes óseos simples por lo general requieren de únicamente

de la exploración quirúrgica de los quistes y no la remodelación del hueso (2, 26). Otra

patología asociada es la osteomielitis crónica que es una afección frecuente en el curso

de la lesión, con una frecuencia del 6% esta infección secundaria se evidencia en

pacientes con baja higiene así como portadores de prótesis removibles y resorción

marcada del proceso alveolar, lo que condiciona la exposición por contacto de las masas

escleróticas intraóseas a la cavidad oral. La inflamación, dolor, supuración y secuestros

64

óseos forman parte del curso normal de la enfermedad. Por lo que el tratamiento abarca

tanto el tratamiento de la infección como el de la patología inicial, mediante un

desbridamiento del tejido necrótico, un tratamiento de antibiótico terapia, y el uso de

oxigeno hiperbárico (26). Por tal motivo se recomienda a los pacientes diagnosticados

con esta enfermedad un cuidado minucioso de su salud oral y tratamiento periodontal

cuando fuese necesario, para poder prevenir este tipo de complicaciones, además de los

controles clínicos y radiográficos (46).

65

III. CONCLUSIONES

1. Una lesión fibroósea es aquella en la que el hueso es sustituido por un tejido

fibroso celular que madura gradualmente a un hueso no laminar, hueso laminar o

una mineralización amorfa densa.

2. EL diagnóstico de las lesiones fibroóseas de los maxilares debe realizarse

mediante un complejo análisis clínico y el empleo adecuado de diversos exámenes

auxiliares que nos puedan ayudar a este propósito.

3. El tratamiento de las lesiones fibroóseas de los maxilares depende en gran medida

de las características clínicas, imaginológicas e histopatológicas que presenta la

lesión.

4. Es importante realizar el diagnóstico adecuado de las lesiones fibroóseas de los

maxilares ya que cada una de estas lesiones no se manejan todas de la misma

manera cada una tiene un protocolo de tratamiento distinto uno del otro.

5. La Displasia Fibrosa puede ser clasificada en tres subcategorias, dependiendo de

su asociación a un determinado número de estructuras óseas y su asociación un

determinado grupo de endocrinopatías como: Displasia Fibrosa Monostótica,

Displasia Fibrosa Poliostótica y Displasia Fibrosa asociada a un grupo de

endocrinopatías o Síndrome de McCune-Albright.

6. El Fibroma Osificante tiene dos variantes Fibroma Osificante Convencional y

Fibroma Osificante Juveniil . Esta última es reconocida por la OMS como una

variante que se diferencia únicamente de la otra por su comportamiento agresivo y

por su frecuencia de presentación en jóvenes menores de quince años.

66

7. El Bifosfonato es un medicamento que puede aliviar el dolor en la Displasia

fibrosa, pero su acción frente a la lesión aun sigue indeterminada, por lo que

requiere de una mayor investigación.

8. El uso de determinados exámenes auxiliares, depende en gran medida de las

características específicas de cada caso clínico, así pues es necesario evaluar el

costo beneficio de cada examen antes de emplearlo.

67

IV. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Cawson, Roderick Antony; Odell, E. W. Cawson Fundamentos de medicina y

patología oral. 8va. Ed. Amsterdam; Elsevier; 2009.

2. Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial

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