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TUMORES ÓSEOS CON CÉLULAS

GIGANTES

Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013

Dra. Begoña Vieites UGC Anatomía Patológica

HHUU Virgen del Rocío-Sevilla

REMODELACIÓN ÓSEA


TEJIDO ÓSEO

• COMPONENTE EXTRACELULAR:

• FASE MINERAL: Ca, PO4

• MATRIZ ORGÁNICA: proteoglicanos, proteinas (albúmina,osetonectina, trombospondina, osetocalcina…)

• CÉLULAS:

• OSTEOCITOS

• OSTEOBLASTOS: síntesis de matriz orgánica

• OSTEOCLASTOS: resorción ósea

•TEJIDO ÓSEO: REMODELACIÓN ÓSEA • OSTEOBLASTOS: síntesis de matriz orgánica

• OSTEOCLASTOS: resorción ósea


CÉLULAS GIGANTES EN TUMORES ÓSEOS


• Tumor óseo de células gigantes

• Quiste óseo aneurismático.

• Defecto fibroso metafisario / Fibroma no osificante

• Condroblastoma

• TCG huesos pequeños (granuloma reparativo de cel. Gigantes)

• Tumor pardo del hiperparatidroidismo

• Osteoblastoma

• Osteosarcomas,etc…

Incidencia: 4-6% tumores óseos 1º / Edad: 20-45añ.

Localización: epif h. largos (rodilla), vertebra, sacro…

Tumor benigno, agresividad local.

Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2% / Transformación maligna <1%

OSTEOLISIS


TUMOR ÓSEO DE CÉLULAS GIGANTES

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO



COMPOSICIÓN CELULAR:

•Cel mononucleares:

• Cels. Estromales mesenquimales: actividad fisiopatogenia

• Cels. Monocito-macrófago: macrófagos reactivos y precursor cels multinucleadas

•Cel. Multinucleadas gigantes: actividad resortiva


“Las células gigantes son probablemnete menos significativas que las células

mononucleares”

Unni KK, Dahlin DC. Dahlin’s bone tumors: general aspects anda data on 11,087 cases. (1996)

Clin Orthop Surg 2012; 4:107-116.

FISIOPATOGENIA

• Ambiente rico en citoquinas/quimoquinas: IL6, IL11, IL17, PTH, TGF

• Sobreexpresión: RANKL

•Cel estromal mesenquimal: “stem-cell”

Clin Orthop Surg 2012; 4:107-116.

Tumor de células gigantes óseo vs. Osteoclastoma ¿Terminología correcta?

Tumor estromal Osteoclastogénico



TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO

Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2-6% / Transformación maligna <1%



Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2-6% / Transformación maligna <1%

•TCG maligno 1º

•TCG maligno 2º



Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2% / Transformación maligna <1%

J Oral Maxillofac Surg 2012;70: 2573-80

Conclusiones: Criterios histológicos por sí solos no permiten predecir el comportamiento biológico del TCG de cualquier localización.




TRATAMIENTO:

• Cirugía

• Tto adyuvantes: alcohol, fenol…

• Tto diana: bifosfonatos, Denosumab


TCG: PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERECIAL

• Formación de cavidades:pseudoquistes, lagos vasculares QOA

• Fibrosis+Histiocitos espumosos: FNO/DFC/HFB

• Cel mononuclear fusocelular,estoriforme FNO/DFC/HFB

• Áreas tipo QOA

• Depósito de osteoide o matriz ósea calcificada T.Pardo,

osteoblastoma

• Formación de cartílago si fractura patológica Condroblastoma

• Malignización

• Grado?

Cambios regresivos:

Cambios progresivos:

Transformación:


QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO

Localización: metafisis h. largos (fémur, tibia, húmero), cuerpo vertebral .

Edad: <20añ.

LESIÓN QUÍSTICA BENIGNA EXPANSIVA, LÍTICA

Recidiva: 20-70%



QOA Primario QOA Secundario: asociación otros tumores (benignos / malignos)

QOA “variante sólida”

PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cancer Research 2004;15: 1920-23



PROCESO REACTIVO vs. NEOPLÁSICO???

Reordenamiento USP6:

• 70% QOA Primarios

• Cels. Fusiformes mononucleares

• No asociación con comportamiento biológico



NEOPLASIA ÓSEA BENIGNA: expansiva, recurrente

Definición: “ proliferación benigna de fibroblastos mezclados con células gigantes tipo osteoclasto” Localización:

• Corteza Defecto fibroso cortical • Huesos largos: Metáfisis (corteza-médula) Fibroma no osificante • Huesos largos: No Metáfisis / Pelvis HFB óseo


DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE / HFB ÓSEO

FIBROMA NO OSIFICANTE DEFECTO FIBROSO

CORTICAL HISTIOCITOMA BENIGNO ÓSEO


DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE / HFB ÓSEO

Neoplasia benigna productora de matriz condroide y compuesta por condroblastos.

Localización: epif h. largos (fémur, tibia, húmero), h. planos (ilio, acetábulo,

temporal…),talón. Edad: 10-25añ.


CONDROBLASTOMA


CONDROBLASTOMA

S-100


CONDROBLASTOMA

• Anomalías clonales y reordenamientos genéticos heterogéneos: no

valor diagnóstico relevante.

•Puede asociarse a QOA

•Recurrencia local: 14-18%

•Casos metástasis (Cancer Res Treat 2009, Surg Today 2011)

Localización: falange, metacarpo, metatarso (metáfisis-diáfisis). Edad: 10-20añ.


TCG HUESOS PEQUEÑOS (=GRANULOMA REPARATIVO CLS. GIGANTES)

Lesión ósea causada por hiperfunción de la glan. Paratiroides Localización: costilla, metaf, h. largos.

Edad: 10-30añ.

HiperCa y PTH sérica.

Tratamiento: resección quirúrgica de la glándula hiperfuncionante.


TUMOR PARDO DEL HIPERPARATIROIDISMO


TUMOR PARDO DEL HIPERPARATIROIDISMO

Biopsias diagnósticas


BANCOS DE TUMORES

DIAGNÓSTICO INTERDISCIPLINAR


GRACIAS


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