delirium, demencia, trastornos amnésicos y otros

Delirium, demencia, trastornos amnésicos y otros trastornos cognitivos y trastornos mentales debidos

a enfermedades médicas

Exposición general y clasificación

• Memoria• Juicio• Lenguaje• Atención

Delirium

• El delirium se caracteriza por la confusión breve y alteraciones en el nivel de con ciencia.

• Existen cuatro subcategorías basadas en diversas causas:

1. inducido por sustancias;2. enfermedades médicas generales;3. etiologías variadas;4. delirium no especificado;

Demencia

• La demencia destaca por la alteración grave de la memoria, el juicio y la orienta ción, a pesar del nivel normal de alerta y vigilia.

• Se conocen seis categorías: 1. demencia de tipo Alzheimer;2. demencia vascular;3. otras enfermedades médicas;4. inducida por sus tancias;5. de etiología múltiple;6. no especificada (de origen desconocido).

Trastornos amnésicos

• Los trastornos amnésicos se caracterizan por la pérdida de la memoria sin otras alteraciones cognitivas.

• Existen tres subcategorías: 1. causados por una enfermedad médica;2. causados por toxinas o medicamentos;3. no especificados.

Trastornos mentales debidos a una enfermedad médica

• La enfermedad médica causa direc tamente los síntomas psiquiátricos.

EXAMEN CLÍNICO

Historia clínica.

• Exige recogida de datos colaterales: – paciente, personal sanitario y la familia.

• Explore los cambios de la función basal. • Ponga atención a los anteceden tes:

– médicos, síntomas somáticos, medicación empleada y el posible consumo de drogas.

• La historia clínica incluye una anamnesis completa por órganos y aparatos.

Exploración física.

• Subraye la exploración neurológica pero no olvide los demás aparatos y sistemas.

Estado mental.

• Evaluar cognición• Obtener información acerca del: – aspecto y el comportamiento general– el estado de ánimo– el afecto y el contenido – proceso del pensamiento.

Explore signos inespecíficos de disfunción cerebral, como los siguientes:

• Alteración intelectual, mnésica y cognitiva • Alteraciones del nivel de conciencia.• Cambio de la personalidad.• Desinhibición . • Pobreza del lenguaje con disminución del

vocabulario y uso de clichés.

• Alucinaciones visuales llamativas.• El estado de ánimo inicial puede ser

deprimido, ansioso y lábil, pero a veces evoluciona a la apatía.

• Afecto superficial o aplanado.

Evaluación cognitiva.

• Efectúe una evaluación preliminar de la cognición que abarque:

– orientación en el tiempo, espacio y persona– Cálculo– lenguaje– Abstracción– capaci dad visuoespacial

Consulta.

• Trabaje en colaboración estrecha con:• Internistas• neurólogos • otros especialis tas.

• Prepárese para tratar la enfermedad desencadenante.

Pruebas de laboratorio

• El estudio habitual de laboratorio:– hemograma completo– análisis de electróli tos– ácido fólico eritrocítico – funciones tiroideas– análisis de tóxicos– química hepática en suero – pruebas de función renal

• Todos ellos se necesitan para diagnosticar enfermedades tratables.


• Evaluación psicométrica (pruebas psicológicas):

– Más sensibles a las lesiones orgánicas;– están normatizadas ;– para su interpretación se recurre a las probabilidades;– necesita la cola boración del paciente

Hay que indicar al psicólogo dónde debe centrar la evaluación.


– Radiografía de cráneo– electroencefalografía (EEG)– tomografía computarizada (TC)– resonan cia magnética (RM)– punción lumbar– gammagrafía cerebral y angiografía– según proceda.

Delirium

Definición

• El síntoma fundamental del delirium es el deterioro de la conciencia, que suele acompañarse de una alteración general de las funciones cognitivas; por lo común, se asocia a labilidad emocional, alucinaciones e ilusiones y un comportamiento inadecuado, impulsivo, irracional o violento. Habitualmente, se considera un trastorno agudo reversible, pero puede tornarse irreversible.

Diagnóstico, signos y síntomas• El delirium se diagnostica según la etiología: delirium debi do a

una enfermedad médica (tabla 5-1), delirium debido a intoxicación por sustancias (tabla 5-2) y delirium debido a la abstinencia de sustancias y delirium no especificado. Las manifes taciones fundamentales son la alteración de la conciencia con aumento o disminución de la vigilia más agitación o apatía; desorientación; alteraciones de la memoria; habla incoherente; alteraciones de la percepción, entre otras alucinaciones auditivas, visuales y táctiles; labilidad emocional extraordinaria, y reversión del ciclo nictemeral o fragmentación del sueño. Los sín tomas neurológicos asociados comprenden falta de coordinación, disfasia, temblor, asterixis, ataxia y apraxia.

Epidemiología.

• Es frecuente entre los pacientes hospitalizados: aproximadamente un 10% de todos los pacientes hospitalizados, un 20% de los pacientes con quemaduras, un 30% de los pacientes ingresados en UVI (tasa máxima entre la población sometida a cardiotomía), un 30% de los pacientes hospitalizados con sida. El delirium se da más entre las personas de ambos extremos etarios (niños y ancianos). Los pacientes con antecedentes de delirium o lesión cere bral propenden más a los episodios de delirium que la población general. Además, afecta más veces al sexo masculino.

Etiología

• El delirium puede considerarse como una vía común de cualquier agresión cerebral. Las causas principales son las enfermedades generales (p. ej., insuficiencia cardíaca), las enfer medades del sistema nervioso central (p. ej., trastornos epilépticos) y las intoxicaciones o la abstinencia de medicamentos o drogas. Todo medicamento que haya tomado el paciente (inclu so si se prescribe con receta o es una preparación herbaria) debe considerarse como causa potencial del delirium. Se cree que el delirium implica una disfunción de la formación reticu lar y de la transmisión de acetilcolina.


• El delirium constituye una urgencia médica y su causa debe identifi carse cuanto antes. Si no se descubre la posible causa, se iniciará de inmediato un estudio médi co completo. Aun cuando se descubra una posible causa, pueden intervenir varios factores. El estudio comprende las constantes vitales, el hemograma completo con fórmula leucocitaria, la velocidad de sedimentación, una química sanguínea completa, pruebas de función hepática y renal, análisis de orina, análisis de tóxicos en orina, electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax, TC de cráneo y punción lumbar (si procede). En el EEG suele observarse un enlenteci-miento difuso o bien zonas focales de hiperactividad.

Diagnóstico diferencial

• Delirium frente a demencia. Los cambios en la demencia son más estables a lo largo del tiempo y no fluctúan en el transcurso de un día. Los pacientes con demencia están más aler ta y los pacientes con delirium, más obnubilados (tabla 5-3).

• Esquizofrenia y manía. En general, no se observa el curso fluctuante rápido del delirium ni se altera el grado de conciencia ni tampoco se observa una anomalía cognitiva importante.

• Trastornos disociativos. Puede haber una amnesia puntual, pero faltan la alteración cogni tiva global y los patrones psicomotores y de sueño anormales del delirium.

Evolución y pronóstico

• Los pacientes con un episodio de delirium muestran una mortalidad del 23 al 33% a los 3 meses y del 50% al cabo de 1 año. La evolución suele ser rápida. Los sín tomas remiten, de ordinario, de 3 a 7 días después de tratar el factor etiológico; la remisión sin tomática puede tardar 2 semanas. Aveces, el delirium desaparece espontáneamente. El deli rium puede seguirse de depresión o trastorno por estrés postraumático.

Tratamiento• El objetivo principal es identificar y tratar la causa subyacente. Corrija las

ano malías metabólicas; procure una hidratación adecuada, el balance electrolítico y una buena nutrición; identifique y, si es posible, suspenda la medicación responsable; optimice el entorno sensorial del paciente (p. ej., reduzca los estímulos a los pacientes con delirium tremens y aumente adecuadamente los estímulos de los pacientes que deliran por una privación senso rial). En caso de agitación se pueden utilizar dosis bajas de un antipsicótico de gran potencia (p. ej., 2 a 5 mg de haloperidol por vía oral o intramuscular cada 4 h). Las benzodiazepinas (p. ej., 1 o 2 mg de lorazepam se pueden utilizar por vía oral o intramuscular cada 4 h, según la nece sidad, y también para tratar la agitación, sobre todo de los pacientes con riesgo de crisis (p. ej., un paciente que sufra abstinencia del alcohol o de sedantes-hipnóticos). En los casos refracta rios, raros, el electrochoque ha resultado beneficioso.

Demencia

Definición

• La demencia es una disminución de la cognición en el contexto de un nivel de con ciencia estable. Las funciones afectadas son la inteligencia, el lenguaje, la resolución de pro blemas, la memoria, el aprendizaje, la orientación, la percepción, la atención, el juicio, la con centración y las capacidades sociales. El DSM-IV-TR exige que el defecto suponga un cambio significativo respecto de la función basal e interfiera con ésta.

Diagnóstico, signos y síntomas

• Los defectos fundamentales de la demencia abarcan la orien tación, la memoria, la percepción, la función intelectual y el razonamiento. Pueden ocurrir cambios notables en la personalidad, el afecto y la conducta. Las demencias suelen acompa ñarse de alucinaciones (20-30% de los pacientes) y delirios (30-40%). Los síntomas de depre sión y ansiedad se dan de un 40 a un 50% de los pacientes con demencia. La demencia se diag nostica según la etiología

Epidemiología.

• Se trata, fundamentalmente, de un síndrome senil. Alrededor del 5% de los norteamericanos mayores de 65 años sufre una demencia grave y el 15%, leve. Aproximada mente el 20% de los norteamericanos octogenarios presenta una demencia grave. El envejeci miento es el principal factor de riesgo. La cuarta parte de los pacientes demenciados sufre algu na enfermedad tratable. La enfermedad del 15% de los pacientes con demencia revierte si st inicia oportunamente el tratamiento.

Etiología

• La causa más frecuente és la enfermedad de Alzheimer (50-60% de los casos), seguida de las enfermedades vasculares (las formas mixtas son también comunes). Otras cau sas habituales son los traumatismos craneales, el alcohol, los trastornos motores, las enferme dades de Huntington y de Parkinson y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Entre las causas raras se encuentran la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) y su variante, la enfermedad de las vacas locas (tabla 5-5).

Pruebas de laboratorio• Identifique, primero, una causa potencialmente reversible de la

demencia y luego otras enfermedades médicas tratables que pudieran empeorarla (las otras enfermedades médicas suelen precipitar la merma cognitiva). El estudio comprende las constantes vitales, un hemograma completo con fórmula leucocitaria y velocidad de sedimentación (VSG), un análisis completo de la química sanguínea, los valores séricos de B12 y ácido fólico, pruebas de función hepática y renal, pruebas de función tiroidea, análisis de orina, análisis de tóxicos en orina, ECG, radiografía de tórax. TC o RM de cráneo y punción lumbar. La tomografía computariza-da por emisión de fotones únicos (SPECT. singlephoton emission computed tomography) sirve para detectar los patrones del metabolismo cerebral en algunos tipos de demencia (tabla 5-6).

Diagnóstico diferencial• 1. Alteración de la memoria asociada a la edad (envejecimiento normal). Con el envejecimiento• disminuye la capacidad para aprender nuevas materias y se retrasan los procesos del• pensamiento. Además, existe un síndrome de los olvidos senescentes benignos que no muestra• un deterioro progresivo.• 2. Depresión. La depresión sentí puede presentarse por síntomas de alteración cognitiva,• lo que ha llevado a acuñar el término seudodemencia. El paciente, aparentemente de menciado,

está verdaderamente deprimido y responde bien a los antidepresivos o al electrochoque.• Muchos pacientes demenciados también se deprimen cuando empiezan a• darse cuenta de la progresión de la alteración cognitiva. A menudo, vale la pena ensayar• el tratamiento con antidepresivos de los pacientes con demencia y depresión. El electrochoque• ayuda en los casos refractarios. En la tabla 5-7 se diferencia la demencia de la• depresión.• 3. Delirium. Se caracteriza también por una alteración cognitiva global. Los pacientes demenciados• suelen tener un delirium superpuesto. La demencia tiende a cronificarse y carece de• las manifestaciones destacadas del delirium, como fluctuación rápida, inicio repentino, alteraciones• de la atención, nivel de conciencia oscilante, trastornos psicomotores, distorsión• aguda del ciclo nictemeral y alucinaciones o delirios prominentes.

Evolución y pronóstico.• La demencia puede progresar, remitir o estabilizarse. Alrededor del

15% de las demencias revierte (p. ej., hipotiroidismo, sífilis del sistema nervioso central, hema toma subdural, carencia de vitamina BJ2, uremia, hipoxia), por lo que la evolución depende, en estos casos, de la rapidez con que desaparezca la causa. Si la causa revierte muy tarde, el paciente puede sufrir déficits residuales con una evolución posterior estable si no ha sufrido un importante daño cerebral. La evolución de la demencia sin una causa conocida (p. ej., demen cia de tipo Alzheimer) suele caracterizarse por un deterioro lento. El paciente puede perderse en lugares conocidos, se muestra incapaz de manejar el dinero, deja de reconocer después a los familiares y acaba por mostrar incontinencia fecal y urinaria.

Tratamiento

• El tratamiento suele ser de soporte. Asegure el tratamiento adecuado de los pro blemas médicos asociados. Mantenga una buena nutrición, ejercicios y actividades. Propor cione un ambiente con referencias frecuentes para la orientación en el día, la fecha, el lugar y la hora. A medida que disminuye la función se hace necesario el ingreso en una residencia de ancianos. A menudo, la alteración cognitiva empeora por la noche (agitación vespertina). En algunas residencias de ancianos se han instaurado, con éxito, programas de actividades noctur nas para tratar de solucionar este problema.

• 1. Psicológico. El tratamiento de soporte, la terapia de grupo y la remisión a organizaciones que atienden a las familias de los pacientes demenciados pueden ayudar a afrontar el proble¬ma y reducir la sensación de frustración y la desesperanza.

• 2. Farmacológico. En general, conviene evitar los barbitúricos y las benzodiazepinas porque empeoran la cognición. En caso de agitación, administre dosis bajas de un antipsicótico (p. ej., 2 mg de haloperidol por vía oral o intramuscular o 0,25 mg a 1,0 mg de risperidona por vía oral cada día). Algunos clinicos proponen una benzodiazepina de corta acción para dormir (p. ej., 0.25 mg de triazolam por vía oral), pero puede causar más problemas de me¬moria al día siguiente.

DEMENCIA DE TIPO ALZHEIMER

Demencia progresiva, en la que se han descartado todas las causas reversibles conocidas. Se conocen dos tipos: de inicio tardío (a partir de los 65 años) y de inicio temprano (antes de los 65 años o a esta edad).

Característica Demencia SeudodemenciaEdad Habitualmente, avanzada Inespecífica

Inicio Vago De días a semanas

Evolución Lenta, empeora por la noche Rápida, incluso por el día

Antecedentes Enfermedad generalizada o medicamentos Trastorno del estado de ánimo

Percepción Ninguna percepción ni preocupación Percepción y sufrimiento

Signos orgánicos A menudo, presentes Ausentes

Cognición" Alteración llamativa Cambios de la personalidad

Examen mental Déficits sistemáticos y puntuales Déficits variables en distintas

modalidades

Aproxima, fábula, persevera Apático, «No sé»

Subraya los logros triviales Subraya los fracasos

Estado de ánimo superficial o estable Deprimido

Comportamiento Apropiado para el grado de alteración Incongruente con el grado de

cognitiva alteración cognitiva

Cooperación Coopera pero está frustrado No coopera, esfuerzo mínimo

TC y EEG Anormal Normal


• Déficits cognitivos múltiples con alteraciones del comporta miento

Epidemiología.

• Causa más frecuente de demencia. La demencia de tipo Alzheimer respondí del 50 al 60% de todas las demencias. Puede afectar hasta al 5% de las personas mayores de 65 años y al 15-20% de las de 85 años o más. Los tactores de riesgo comprenden el sexo feme nino, los antecedentes de traumatismo craneal y la asistencia de un pariente en primer grado con el trastorno. La incidencia aumenta con la edad. Los pacientes con demencia de tipo Alzheimer ocupan más del 50% de las camas de las residencias para ancianos.

Etiología• Los factores genéticos pueden contribuir; se observan antecedentes familiares de este

tipo de demencia hasta en un 40% de los pacientes. Las tasas de concordancia para los gemelos monocigóticos alcanzan el 43% frente al 8% para los gemelos dicigóticos. Se cono cen varios casos de transmisión autosómica dominante. El síndrome de Down se asocia a la demencia de tipo Alzheimer. Puede intervenir el gen de la proteína precursora del amiloide situado en el cromosoma 21. Los neurotransmisores más implicados son la acetilcolina y la noradrenalina. Se cree que ambos manifiestan hipoactividad. Se ha descrito una degeneración de las neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert, sumada a la menor concentración cerebral de acetilcolina y de su enzima sintética fundamental, la colina acetiltransferasa. Otras pruebas favorables a la hipótesis colinérgica son los efectos beneficiosos de los inhibidores de la colinesterasa y la alteración cognitiva adicional asociada a los anticolinérgicos. Se han des cubierto algunas pruebas de disminución de las neuronas del locus ceruleus que contienen nora drenalina. El descenso de la corticotropina y de la somatostatina también contribuye. Otras causas propuestas son las anomalías en la regulación del metabolismo de los fosfolípidos de la membrana, la toxicidad del aluminio y el metabolismo anómalo del glutamato cerebral.

Neuropatología• Las lesiones neuropatológicas características, descritas inicialmente por• Alois Alzheimer, son los ovillos neurofibrilares, las placas seniles y la degeneración granulo-• vacuolar. Estas lesiones pueden también aparecer con el envejecimiento normal, pero se dan• siempre en el cerebro de los pacientes con demencia de tipo Alzheimer. Destacan sobre todo• en el cuerpo amigdalino. el hipocampo, la corteza y el prosencéfalo basal. El diagnóstico defi-• nitivo de la enfermedad de Alzheimer sólo se puede establecer mediante estudio histopatológi-• co. La teoría etiológica de la toxicidad del aluminio se basa en que las estructuras patológicas• cerebrales contienen gran cantidad de aluminio. El diagnóstico clínico de la demencia de tipo• Alzheimer sólo se debe considerar posible o probable en la enfermedad de Alzheimer. Otras• anomalías halladas en la demencia de tipo de Alzheimer son la atrofia cortical difusa en la TC• o RM, la dilatación de los ventrículos y una disminución del metabolismo cerebral de la ace-• tilcolina. El hallazgo de valores ba - etilcolina explica por qué estos pacientes son tan• sensibles a los efectos de la medicación anticolinérgica y han alentado las estrategias de trata-• miento basadas en la restitución de colina-

Evolución y pronóstico

• El comienzo entre personas de 50 o 60 años suele ser insidioso y la progresión lenta.

• La afasia, la apraxia y la agnosia suelen manifestarse al cabo de varios años.

• Los trastornos motores y de la marcha aparecen algo más tarde; el paciente puede estar con finado a la cama.

• La supervivencia media es de 8 ocho años y varía entre 1 y 20 años.

Tratamiento

• El donepezilo, la rivastigmina, la galantamina y la tacrina son inhibidores de la colinesterasa. Estos medicamentos pueden mejorar la cognición y retrasar la merma cognitiva de algunos pacientes con enfermedad de Alzheimer leve o moderada. El fármaco más recien te, la mementina, actúa sobre los receptores del glutamato. Ninguno de ellos altera el proceso morboso subyacente. La tacrina se utiliza poco por su toxicidad hepática

Medicación aprobada para la enfermedad de Alzheimer

Dosis de Medicamento Preparaciones Dosis inicial mantenimiento ComentariosTacrina Cápsulas de 10, 10 mg, 4 veces 30 o 40 mg, Hepatotoxicidad directa 20, 30 y 40 mg al día 4 veces al día reversible en un tercio de

los casos, que obliga a una vigilancia bisemanal inicial de las transaminasas. No se utiliza demasiado.

Donepezilo Comprimidos de 5 y 10 mg

5 mg al día 5-10 mg al día La dosis de 10 mg quizá resulte más eficaz pero comporta más efectos adversos.

Rivastigmina Cápsulas de 1,5, 1,5 mg, 2 veces 3, 4,5 o 6 mg, Las dosis de 4,5 mg, 3, 4,5 y 6 mg al día 2 veces al día 2 veces al día,

probablemente sean las más idóneas. Se puede tomar con los alimentos.

Galantamina Cápsulas de 4, 8 4 mg, 2 veces 8 o 12 mg, La dosis de 8 mg, y 12 mg; al día 2 veces al día 2 veces al día, posee

solución con menos efectos adversos.

4 mg mi Memantina Comprimidos 5 mg al día 10 mg, La dosis de 10 mg resultó de 5 y 10 mg 2 veces al día eficaz en un ensayo sobre

pacientes que vivían en residencias de ancianos.

DEMENCIA VASCULAR

El segundo tipo más frecuente de demencia obedece a las enfermedades cerebro-vasculares. La demencia vascular suele progresar de forma escalonada con cada infarto recidi vante. Algunos pacientes advierten el instante concreto en que empeora la función y luego mejoran lentamente en el transcurso de los días posteriores hasta el siguiente infarto. Otros experimentan un deterioro progresivo.


• . Alteraciones cognitivas múltiples y cambios de comporta miento. Los signos neurológicos ocurren con frecuencia; los vasos cerebrales de tamaño peque ño e intermedio suelen verse afectados. Los infartos pueden obedecer a una placa oclusiva o a tromboembolias. Los signos comprenden soplos carotídeos, alteraciones en el fondo de ojo y dilatación de los ventrículos cerebrales. La alteración cognitiva puede ser segmentaria y algu nas regiones permanecen intactas

Epidemiología

• . Da cuenta del 15 al 30% de todas las demencias; más frecuente entre las per sonas de 60 a 70 años de edad. Menos común que la demencia de tipo Alzheimer. Más frecuente en el sexo masculino. La edad de inicio es menor que la de la demencia de tipo Alzheimer. Los factores de riesgo comprenden la hipertensión, las cardiopatías y otros factores de riesgo para el ictus.


• . En la TC y en la RM se observan infartos

Diagnóstico diferencial• Demencia de tipo Alzheimer. La demencia vascular puede resultar difícil de separar

de la de tipo Alzheimer. Recoja una historia adecuada del curso de la enfermedad, averiguando si el inicio fue brusco, si el curso resultó insidioso o escalonado y si hubo alteraciones neuro-lógicas. Identifique los factores de riesgo para las enfermedades vasculares y solicite un estudio de imagen cerebral. Si el paciente muestra características tanto de la demencia vas cular como de la de tipo Alzheimer. entonces el diagnóstico será una demencia por causas múltiples.

• Depresión. Los pacientes con demencia vascular pueden deprimirse, al igual que los pacien tes con seudodemenci.;. . r:. a se ha señalado. La depresión no suele producir signos neu rológicos focales. Si existe una depresión, debe diagnosticarse y tratarse.

• Ictus y accidentes isquémicos transitorios (AIT). En general, no determinan una demen-cia progresiva IT son episodios bre- es de disfunción neurológica focal que duran menos de 24 h (habitualmente, entre 5 y 15 min). Un paciente con ictus establecido puede presentar algunos déficits cognitivos, pero, a menos que haya una destrucción masiva del tejido cerebral, un solo ictus no suele producir demencia.

. Tratamiento

• El tratamiento consiste en identificar y revertir la causa de los ictus. Hay que corregir la hipertensión, la diabetes y las cardiopatías. A veces se precisa el ingreso en una resi dencia de ancianos si la alteración es grave. El tratamiento es de apoyo y sintomático. Los anti depresivos, los fármacos psicoestimulantes, los antipsicóticos y las benzodiazepinas se pueden emplear, pero todos los psicofármacos pueden causar efectos adversos a los pacientes con lesiones cerebrales.

OTRAS DEMENCIAS

Enfermedad de Pick

• Esta demencia degenerativa primaria, relativamente rara, se parece clínicamente a la demencia de tipo Alzheimer. La enfermedad de Pick justifica cerca del 5% de todas las demencias irreversibles. El lóbulo frontal se daña especialmente y desde el principio pueden verse signos frontales de com portamiento desinhibido. El síndrome de Klüver-Bucy (hipersexualidad, hiperoralidad y placidez | es más frecuente en la enfermedad de Pick que en la demencia de tipo Alzheimer, al preservara relativamente las funciones cognitivas. Los lóbulos frontal y temporal muestran atrofia, destruc ción neuronal, gliosis y depósitos intraneurales llamados cuerpos de Pick. El diagnóstico se esta blece, a menudo, en la autopsia, si bien la TC o la RM pueden revelar una afectación llamativa del lóbulo frontal.

Trastornos priónicos• Se conocen dos grandes enfermedades priónicas: la ECJ y la variante de ECJ. Ambas

son enfer medades demenciantes, degenerativas y rápidamente progresivas, causadas por una infección priónica. El prión es una proteína replicativa que, cuando muta, produce una serie de enfermeda des espongiformes. Los priones pueden mutar de manera espontánea, y los priones anómalos se transmiten con el uso de injertos contaminados de duramadre o de córnea o tras la ingestión de carne de ganado infectado con encefalopatía espongiforme bovina. El comienzo de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele ocurrir en las etapas intermedias o avanzadas de la vida. La ECJ afec ta a adultos jóvenes que han ingerido carne contaminada. Los síntomas más tempranos de la enfer medad consisten en molestias somáticas ambiguas o sensación inespecífica de ansiedad. Otros sig nos comprenden ataxia, signos extrapiramidales, corcoatetosis y disartria. A menudo, se observan sacudidas mioclónicas. En general, produce la muerte a los 6-12 meses del diagnóstico. La TC revela atrofia de la corteza y del cerebelo. El EEG característico de las etapas finales suele mos trar un patrón sincrónico bilateral de puntas y ondas que, más tarde, da paso a complejos sincró nicos trifásicos de puntas y ondas; la actividad de puntas puede corresponderse con las sacudidas mioclónicas. No se conoce tratamiento.

Enfermedad de Huntington• Definición. Enfermedad genética, autosómica dominante, con penetrancia completa

(cromoso ma 4), caracterizada por movimientos atetósicos y demencia. La probabilidad de que una per sona sufra enfermedad de Huntington, si uno de los padres la padece, es del 50%.

• Diagnóstico. Empieza habitualmente a partir de los 30-40 años de edad (el paciente, a menu do, ya tiene hijos). Los movimientos coreiformes suelen aparecer primero y van empeorando cada vez más. La demencia se manifiesta más tarde, a menudo con rasgos psicóticos. La fami lia del paciente puede ser la primera en describir la demencia, como consecuencia del cambio en la personalidad de éste. Examine los antecedentes familiares.

• Síntomas y complicaciones psiquiátricos asociados• • Cambios de la personalidad (25%).• Trastorno esquizofreniforme (25%).• Trastorno del estado de ánimo (50%).• Presentación por demencia de inicio repentino (25%).• Desarrollo de demencia en el 90% de los casos.

• Epidemiología. La incidencia es de dos a seis casos al año por 100.000 habitantes. Se ha ras treado la pista de más de 1.000 casos hasta llegar a dos hermanos que emigraron desde Ingla terra a Long Island. La incidencia es equivalente en ambos sexos.

• Fisiopatología. Atrofia del cerebro con afectación extensa de los ganglios básales y del núcleo caudado en particular.

• Diagnóstico diferencial. Si se advierten por primera vez los movimientos coreicos, éstos sue len interpretarse equivocadamente como espasmos habituales o tics sin más consecuencias. Hasta el 75% de los pacientes con enfermedad de Huntington son diagnosticados inicialmente por error de un trastorno psiquiátrico primario. Los rasgos que lo diferencian de la demencia de tipo Alzheimer son la elevada incidencia de depresión y psicosis y el clásico trastorno motor coreoatetósico.

• Evolución y pronóstico. La evolución es progresiva y suele llevar a la muerte de 15 a 20 años después del diagnóstico. El suicidio es frecuente.

• Tratamiento. Puede ser necesario el internamiento en un centro, a medida que progresa la corea. Los síntomas de insomnio, ansiedad y depresión se alivian, a veces, con benzodiazepi-nas y antidepresivos. Los síntomas psicóticos se pueden tratar con la medicación antipsicótica. habitualmente con el grupo atípico de segunda generación. La intervención más importante es el asesoramiento genético.

Enfermedad de Parkinson• Definición. Trastorno motor idiopático que suele comenzar en etapas avanzadas de la vida j

se caracteriza por bradicinesia, temblor de reposo, con movimientos de «contar monedas», cara de póquer, rigidez en rueda dentada y marcha titubeante. Las alteraciones intelectuales son fre cuentes y del 40 al 80% de los pacientes se demencian. La depresión es muy frecuente.

• Epidemiología. La prevalencia anual en el hemisferio occidental es de 200 casos por 100.000 habitantes.

• Etiología. Se desconoce en la mayoría de los casos. Los signos característicos comprenden un descenso de las células de la sustancia negra, disminución de la dopamina y degeneración de los tractos dopaminérgicos. El parkinsonismo puede obedecer a traumatismos craneales repe tidos y a un contaminante de una heroína sintética de fabricación ilegal, la A^-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP).

• Tratamiento. La levodopa es un precursor de la dopamina, y a menudo se prepara junto con la carbidopa, un inhibidor de la dopadescarboxilasa, para aumentar los niveles cerebrales de dopamina. La amantadina se ha utilizado también de forma sinérgica con la levodopa. Algunos cirujanos han ensayado los implantes cerebrales de tejido de médula suprarrenal para producir dopamina, con resultados ambivalentes. La depresión se puede corregir con antidepresivos o electrochoque.

Otras demencias

• Las demás demencias son las asociadas a la enfermedad de Wilson, la parálisis supranuclear, la hidrocefalia con presión normal (demencia, ataxia, incontinencia) y los tumores cerebrales.

• Las causas generalizadas de demencia comprenden las enfermedades del tiroides, las enferme dades hipofisarias (enfermedad de Addison y enfermedad de Cushing), la insuficiencia hepática, la diálisis, la carencia de ácido nicotínico (la pelagra causa las tres D: demencia, dermatitis y dia rrea), la carencia de vitamina Bp. la carencia de ácido fólico, las infecciones, las intoxicaciones por metales pesados y el abuso crónico de alcohol.

Trastorno amnésico

Definición.

• El rasgo esencial es la incapacidad adquirida para aprender y recordar información nueva junto con la imposibilidad para rememorar sucesos pasados. La alteración de la memoria reciente, de la memoria a corto plazo la memoria a largo plazo obedece a una enfermedad médica generalizada o a una enfermedad cerebral primaria. Las demás áreas cognitivas son normales.


• El trastorno se caracteriza por la incapacidad para aprender información nueva o para recordar información aprendida con anterioridad. Los trastornos amnésicos se diagnostican según su etiología: trastorno amnésico debido a una enfermedad médica general (tabla 5-11), trastorno amnésico persistente inducido por sustancias y trastorno amnésico no especificado.

Etiología

• La forma más frecuente obedece a una carencia de tiamina asociada a la dependen cia de alcohol. También puede ser consecuencia de traumatismos craneales, cirugía, hipoxia, infarto y encefalitis por el herpes simple. En general, todo proceso que dañe determinadas estructuras diencefálicas y temporales mediales (p. ej., cuerpos mamilares, fórnix, hipocampo) puede causar el trastorno

Diagnóstico diferencial

• La amnesia también forma parte del delirium y la demencia, pero estos trastornos afectan a muchas otras áreas cognitivas. Los trastornos facticios pueden simu lar la amnesia, pero los déficits amnésicos están poco sistematizados. Los pacientes con tras tornos disociativos suelen perder más la orientación de sí mismos y presentar déficits más selectivos de la memoria que aquellos con trastornos amnésicos. A menudo, los trastornos diso ciativos se acompañan también de episodios vitales con una carga emocional que afectan a la economía, al sistema legal o a las relaciones.

Tratamiento

• Identifique la causa y reviértala si es posible; por lo demás, instituya medidas de soporte (p. ej., líquidos, mantenimiento de la presión arterial).

Amnesia global transitoria

• Trastorno asociado a episodios bruscos de amnesia profunda en todas las modalidades. El pacien te está completamente alerta y conserva intacta la memoria remota. El episodio ocurre de manera repentina y suele durar vanas horas. El paciente se encuentra desconcertado y confuso después del episodio y puede preguntar insistentemente a los demás por lo sucedido. Habitualmente, se asocia a enfermedad cerebrovascular pero también a enfermedades médicas episódicas (p. ej., crisis epi lépticas). Más frecuente en edades avanzadas (más de 65 años).

Trastornos mentales debidos a una enfermedad médica general

• Estos trastornos se caracterizan por una enfermedad médica (p. ej., enfermedad cerebrovascular, traumatismo craneal) que causa síntomas psiquiátricos directos (p. ej., catatonía, depresión, ansiedad). (Las enfermedades médicas se codifican en el eje III.) Las causas comprenden las endocrinopatías, los estados deficitarios, las enfermedades del tejido conjuntivo, los trastornos del SNC y los efectos tóxicos de la medicación. Algunos trastornos causados por enfermedades médicas generales son los amnésicos, psicóticos, de estado de ánimo, de ansiedad y del sueño; cambios de la personalidad; disfunción sexual. Se asemejan a los diagnósticos funcionales, salvo que los síntomas más llamati vos obedecen a un factor orgánico específico; las demás áreas de la cognición permanecen intactas.

Otros trastornos que causan síndromes psiquiátricos

• A. Trastornos degenerativos. Trastornos de los ganglios básales que suelen asociarse a trastor-

• nos motores y depresión, demencia y psicosis:• Enfermedad de Parkinson (v. más arriba).• Enfermedad de Huntington (v. más arriba).• Enfermedad de Wilson: enfermedad autosómica

recesiva que produce una destrucción de los núcleos lenticulares.

• Enfermedad de Fahr: trastorno hereditario raro con calcificación y destrucción de los gan glios básales.

• Epilepsia• Síndromes confusionales ictal y postictal.• La prevalencia de la psicosis en la epilepsia alcanza el 7%.• La epilepsia se da de tres a siete veces más entre pacientes

psicóticos.• La prevalencia de la psicosis a lo largo de la vida de los

pacientes con epilepsia llega al 10%.• Crisis epiléptica frente a seudocrisis (tabla 5-13).• Epilepsia del lóbulo temporal• a. La epilepsia del lóbulo temporal es la variante que más

veces se asocia a síntomas psi-

• Suele existir una psicosis esquizofreniforme.• A veces cuesta distinguirla de la esquizofrenia con agresividad.• Auras variadas y complejas que pueden enmascararse como enfermedad

funcional (p. ej.. alucinaciones, despersonalización, desrealización).• Automatismos, efectos vegetativos y sensaciones viscerales (p. ej., aura

epigástrica, retor tijones de estómago, salivación, rubefacción, taquicardia, mareos).

• Experiencias perceptivas anómalas (p. ej., distorsiones, alucinaciones, despersonaliza ción, sensación remota, sensación de que algo tiene un significado especial [déjá jamáis vuj).

• Las alucinaciones gustativas y olfatorias son frecuentes y pueden acompañarse de láme teos o fruncimiento de los labios, masticación o movimientos de degustación y deglu.

• Trastornos subjetivos del pensamiento y la memoria.• i. Experiencias afectivas intensas, casi siempre miedo y ansiedad.

• Tumores cerebrales• Se pueden ver signos neurológicos como cefalea, náuseas, vómitos, crisis convulsivas, per dida de la visión, edema

de papila y prácticamente cualquier síntoma psiquiátrico.• Los síntomas suelen obedecer al aumento de la presión intracraneal o a efectos de compre sión más que a efectos

directos del tumor.• Se observa ideación suicida del 10% de los pacientes, generalmente durante los paroxismos de cefalea.• Aunque raros en la consulta de psiquiatría, la mayoría de los pacientes con tumores cerebra les sufre síntomas

psiquiátricos.• • Los tumores lentos producen cambios de la personalidad.• Los tumores rápidos producen cambios cognitivos.• Tumores del lóbulo frontal: depresión, afecto inapropiado, desinhibición, demencia, anoma lías de la coordinación,

síntomas psicóticos. A menudo, se diagnostican erróneamen*.. demencia degenerativa primaria; muchas veces, faltan los signos neurológicos. Pueo_ incontinencia rectal o vesical.

• Tumores del lóbulo temporal: ansiedad, depresión, alucinaciones (especialmente gustativas y olfatorias), síntomas de epilepsia del lóbulo central, psicosis esquizofreniforme. Puede haber alteraciones de la memoria y del habla.

• Tumores del lóbulo parietal: menos síntomas psiquiátricos (anosognosia, apraxia, afasia); se puede confundir con la histeria.

• Quistes coloidales: no son tumores. Se localizan en el tercer ventrículo y pueden comprimir el diencéfalo. Son causa de depresión, psicosis, labilidad afectiva y cambios de la persona lidad. Clásicamente, producen cefaleas intermitentes que dependen de la postura.

• Traumatismos craneales• Gama amplia de cuadros clínicos, agudos y crónicos.• La duración de la desorientación da una idea aproximada del pronóstico.• El estudio de imagen cerebral muestra la clásica lesión de contragolpe y edema en la

fase aguda.• Fase aguda: amnesia (la amnesia postraumática suele desaparecer de forma brusca),

agita ción, comportamiento retraído, psicosis (psicosis postraumática aguda), delirium.• Fase crónica: amnesia, psicosis, trastorno del estado de ánimo, cambio de la

personalidad y (rara vez) demencia.• Factores que modifican la evolución: personalidad previa, epilepsia (afecta muchísimo a

la•

capacidad laboral), entorno, pleitos, repercusión emocional de la lesión, respuesta a la pér dida intelectual y cantidad y localización del daño cerebral. 7. En general, los mecanismos de afrontamiento del paciente pueden modificar bastante más la evolución final que la cantidad real del daño cerebral.

Trastornos desmielinizantes• Esclerosis múltiple• • No es frecuente en el hemisferio septentrional.• Las alteraciones psiquiátricas son frecuentes (75%).• Se observa depresión desde las primeras etapas.• Más adelante, cuando se afecta el lóbulo frontal, ocurren síntomas de

desinhibición y de tipo maníaco, incluso euforia.• El deterioro intelectual es frecuente (60%) y oscila desde una pérdida leve

de la memo ria hasta la demencia.• Se ha descrito psicosis, pero su frecuencia no está clara.• La histeria es común, sobre todo en las fases finales.• Los síntomas se exacerban con los traumatismos físicos o emocionales.• i. Se necesita la RM para el estudio diagnóstico.

• Esclerosis lateral amiotrófica• • Enfermedad rara, progresiva, no hereditaria, que produce

atrofia muscular asimétrica.• Atrofia de todos los músculos, salvo los cardíacos y

oculares.• Deterioro de las células del asta anterior.• Progresión rápida con muerte habitual en los primeros 4

años.• Demencia concomitante rara. Los pacientes con parálisis

seudobulbar pueden manifestar labilidad emocional.

Enfermedades infecciosas• Encefalitis herpética (virus del herpes simple). Tipo más frecuente de encefalitis

local; suele afectar a los lóbulos frontal y temporal. Trastorno neuropsiquiátrico causado por la infección del SNC por el virus del herpes simple. Los síntomas suelen consistir en anosmia, alucinaciones olfatorias y gustativas, cambios de la personalidad y comportamiento extrava gante y psicótico; el comienzo casi siempre es brusco o rápido. (La microcefalia, el retraso mental, la calcificación intracraneal y las anomalías oculares pueden obedecer a una infec ción durante el parto.)

• • Pruebas de laboratorio. Las anomalías del EEG en la fase aguda consisten en el

enlen-tecimiento (difuso o focal) y ondas picudas de alto voltaje en las regiones temporales. La TC, la RM y la SPECT suelen revelar alteraciones estructurales o disminución del flujo sanguíneo por los lóbulos temporales y las regiones orbitofrontales.

• Tratamiento. El aciclovir puede reducir la mortalidad y la morbilidad si se administra de forma temprana.

• Encefalitis rábica• • Período de incubación de 10 días a 1 año.• Los síntomas consisten en inquietud, hiperactividad y

agitación.• Hidrofobia: miedo intenso a beber agua de hasta la

mitad de los pacientes. El miedo obe dece a los graves espasmos laríngeos y diafragmáticos que suceden al tomar agua.

• La enfermedad produce la muerte a los días o semanas.

• Neurosífilis (paresia general)• • Aparece de 10 a 15 días después de una

infección primaria por Treponema.• Rara desde la penicilina, aunque hoy se asocie

más al sida.• Suele afectar a los lóbulos frontales.

• Meningitis crónica• • Se ve asociada al sida.• Las causas habituales son Síycobacterium

tuberculosis, Cryptococcus y Coccidia.• Los síntomas habituales comprenden

alteración de la memoria, confusión, fiebre y ce falea.

• . Panencefalitis esclerosante subaguda• Enfermedad de la primera infancia con una razón de

masculinidad de 3 a 1.• El comienzo sigue a la infección por sarampión o a la

vacuna contra éste.• Los síntomas iniciales comprenden alteraciones del

comportamiento, rabietas, somnolen cia y alucinaciones.• Progresa hacia mioclonías, ataxia, crisis convulsivas y

deterioro intelectual.• El resultado es un coma y luego la muerte en 1 o 2 años.

Trastornos inmunitarios

• Sida, el principal trastorno inmunitario en la sociedad contemporánea (v. cap. 6).• Lupus eritematoso generalizado (LEG)• • Una de las enfermedades autoinmunitarias con afectación directa del SNC (otras son la

panarteritis nudosa y la arteritis temporal).• Los síntomas mentales son frecuentes (aproximadamente el 50%) y pueden suceder de

forma temprana.• No se aprecia una forma o patrón característicos.• El delirium es el síndrome mental más común.• La depresión psicótica es más frecuente que los rasgos esquizofreniformes.• Puede evolucionar hacia demencia.• Las crisis se dan con frecuencia (50%), entre ellas el gran mal y las crisis del lóbulo temporal.• Diversidad de trastornos motores.• i. El tratamiento con corticoides puede inducir complicaciones psiquiátricas adicionales,

como psicosis y manía.

Trastornos endocrinos• Trastornos tiroideos• Hipertiroidismo• • Puede causar confusión, ansiedad y depresión con agitación, manía, alucinaciones, delirios y

alteraciones cognitivas.• Síntomas frecuentes: fastidio, fatiga, pérdida de peso con aumento del apetito, tem blores y

palpitaciones.• Hipotiroidismo• • El mixedema puede producir paranoia, depresión, hipomanía, alucinaciones, pensa miento

lento y delirium (locura mixedematosa).• Los síntomas somáticos abarcan aumento de peso; pelo fino y seco; intolerancia al frío; voz

grave y alteraciones auditivas.• El 10% de los pacientes presenta alteraciones neuropsiquiátricas residuales después de la

restitución hormonal.• El hipotiroidismo sutil y subclínico puede remedar los trastornos refractarios del esta do de

ánimo.

• Trastornos paratiroideos. El hipoparatiroidismo produce hipercalcemia.

• • Puede ocasionar delirium y cambios de la personalidad.• También puede verse debilidad muscular con

hiporreflexia.• Los síntomas de la hipocalcemia se caracterizan por

formación de cataratas, crisis, sínto mas extrapiramidales y aumento de la presión intracraneal.

• Trastornos suprarrenales• • Enfermedad de Addison: insuficiencia suprarrenal.• • Las causas más frecuentes son la atrofia adrenocortical o la tuberculosis o la micosis.• Los pacientes pueden sufrir apatía, irritabilidad, fatiga y depresión.• Rara vez se aprecian confusión o psicosis.• El tratamiento con cortisona o equivalente suele resultar eficaz.• Síndrome de Cushing.• (1) Exceso de cortisol producido por un tumor o una hiperplasia de la corteza

suprarrenal. 121 Produce trastornos secundarios del estado de ánimo con depresión y agitación ; menudo, suicidio.

• El pack : puede mostrar déficit de memoria, disminución de la concentración y psi cosis.• Los signos somáticos comprenden obesidad truncal, cara de luna llena, joroba de búfalo,

cst s de color púrpura, hirsutismo y equimosis.

Trastornos metabólicos• Causa habitual de disfunción orgánica cerebral.• Se deben sospechar en presencia de cambios recientes y rápidos del comportamiento, pen

samiento y conciencia.• Las encefalopatías metabólicas pueden progresar desde el delirium hasta el estupor, coma y

muerte.• La encefalopatía hepática puede producir cambios de memoria, personalidad y capacidad

intelectual. Los cambios de conciencia varían desde el adormecimiento hasta la apatía y el coma. Los signos habituales son asterixis, hiperventilación y anomalías del EEG.

• Uremia: alteraciones de la memoria, orientación y conciencia. Los síntomas asociados son inquietud, sensación de hormigueo, fasciculaciones musculares e hipopersistente.

• Encefalopatía hipoglucémica: producida por un exceso de insulina endógena o exógena. Los síntomas abarcan náuseas, sudores, taquicardia, hambre, inquietud, aprehensión y alucina ciones. A veces, persiste una demencia residual.

• Porfiria aguda intermitente: trastorno autosómico dominante en la biosíntesis del hemo que motiva la acumulación de porfirinas. Comienza entre los 20 y los 50 años; afecta más a las mujeres. Tríada sintomática de dolor abdominal, polineuropatía motora y psicosis. Otros sín tomas psiquiátricos son ansiedad, labilidad y depresión.

J. Trastornos nutricionales

• Carencia de niacina (ácido nicotínico)• • Se asocia a pelagra, una enfermedad carencial nutricional

que acompaña a las dietas ve getarianas, al abuso de alcohol y a la pobreza. Muy rara.

• Tres D: demencia, dermatitis y diarrea.• Otros síntomas: irritabilidad, insomnio, depresión,

neuropatías periféricas.• Respuesta favorable al tratamiento con ácido nicotínico,

aunque el paciente puede quedar con una demencia permanente.

• Carencia de tiamina (vitamina• • Beriberi: secuencia secundaria a pobreza familiar;

produce síntomas neurológicos y car diovasculares.• Síndrome de Wemicke-Korsakoff: producido por el

abuso o dependencia crónicos del alcohol.• Los síntomas consisten en apatía, irritabilidad,

ansiedad, depresión y alteraciones graves de la memoria si se prolonga la carencia.

• Carencia de vitamina B:,• • Causada por insuficiencia de la mucosa gástrica para secretar

factor intrínseco.• Anemia megaloblastica macrocítica crónica (anemia perniciosa).• Cambios neurológicos en el 30° o de los pacientes.• Apatía, depresión e irritabilidad frecuentes.• Encefalopatía más delirium. demencia y síntomas psicóticos

asociados (locura megalo blastica).• El tratamiento vitamínico parenteral. en la¿ fases tempranas de

la evolución, puede dete ner los síntomas neurológicos.

Toxinas• Plomo. Cólico abdominal, neuropatía por plomo y encefalopatía por plomo. Puede manifes tarse de

forma repentina como delirium, crisis, hipertensión arterial, alteraciones de memo ria de la concentración, cefalea, temblor, sordera, fase transitoria y hemianopsia. Depresión, debilidad, vértigo, hiperestesia para estímulos visuales y auditivos. Tratamiento con lactato calcico, leche y quelantes.

• Mercurio. Síndrome del sombrerero loco (termómetros, fotograbadores, trabajadores que tratan los metales, impresores de huellas digitales, trabajadores de las industrias químicas, reparadores de medidores eléctricos, industria de los sombreros de fieltro): gastritis, gingi-vorragias, salivación, temblor tosco con sacudidas. Los pacientes se irritan y discuten, pier den los nervios con facilidad y sufren alteraciones cognitivas.

• Manganeso (trabajadores que tratan los metales, baterías secas, blanqueado, soldadu ras). Cefalea; astenia; torpor; hipersomnia; disfunción eréctil; risa y llanto incontrolables; impulso para correr, bailar, cantar o hablar; pueden cometer actos violentos absurdos. El par kinsonismo aparece más tarde.

• Arsénico (industrias de la piel y del vidrio, insecticidas). Exposición prolongada: derma titis, conjuntivitis, lagrimeo, anorexia, cefalea, vértigo, apatía, somnolencia, alteraciones intelectuales, neuritis periférica. Finalmente, puede manifestarse por psicosis de Korsakoff.

• Talio (de pesticidas). Hormigueo, dolor abdominal, vómitos, cefalea, taquicardia, gastritis, aliento maloliente, alopecia, ataxia, parestesias, neuropatía periférica, neuritis retrobulbar, temblor, corea, atetosis, sacudidas mioclónicas, alteraciones de conciencia, depresión, crisis convulsivas, delirium.

delirium, demencia, trastornos amnésicos y otros

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