CASO CLÍNICO

De La Cruz Solano Luis Enrique

Peláez Esquerre Karla Daniela

Ponce Zavaleta Cristhian Abel

AN

AM

NES

IS

15-14.a.i. 10a.i. 2d.a.i. d.i.

15 d.a.i

Presenta cansancio

Cefalea moderada + fiebre (39°C)

automedicandoles con repriman 1 tab cediendo

fiebre

Se agrega dolor en pierna izquierda a la movilización y cediendo al reposo, lo trae por emergencia al HBT. Recetándole metamizol IM y antalgina.

Aumenta dolor en pierna izquierda a la

movilización, asociado a

escalofríos, temblor en ambas manos, e ictericia en ambas

escleras. Es llevado a centro de salud

donde le diagnóstica Hepatitis A

Se le dignóstica tendinitis con indicación de terapia física por tres días disminuyendo el dolor

Se asocia dolor en pierna derecha, con ictericia generalizada motivo por el cual acuden a H.B.T

Paciente: J. S. V. R. Sexo: M Edad: 9â H.C.: 901236Fecha de ingreso: 25/03/15 Hora de ingreso: 17:00 INFORMANTE: Madre (anamnesis indirecta y confiable)

MP: ictericia + dolor en miembros superiores e inferioresTE: 15 días Inicio: insidioso Curso: progresivo

14 d.a.i

10 d.a.i

7 d.a.i

ANTECEDENTES- Prenatales: controlada, no sangrados, no infecciones- Natales: Parto eutócico, peso RN: 3250 mg- Posnatales: niega antecedente patológico

Alimentación

LME los primeros 6 meses Lactancia mixta y ablactancia a partir

de los 6 meses Dieta actual : menestras, pollo, arroz,

pescado.

FUNCIONES BIOLOGICAS: Apetito : Disminuido Sed: Aumentada Diuresis y deposiciones:

Conservados Sueño:Aumentado

Madre refiere vacunas completas no trae carnet de vacunación

PERFIL DE LOS FAMILIARES

MADRE PADRE HERMANO HERMANA

EDAD 29 años 31 años 13 años 2 años

INSTRUCCION

Secundaria completa

Secundaria completa

2° de secundaria

OCUPACIÓN Ama de casa chofer estudiante

ESTADO CIVIL

conviviente conviviente soltero soltera

REFERIDOS COMO SANOS. NIEGA ANTECEDENTE PATOLOGICO FAMILIAR

Vivienda:Alquilada. De material noble, con 2 pisos. Cuatro cuartos. Una sala, un comedor. No poseen animales domésticos.

Cuentan con agua potable en cisterna, luz todos los días, desague.

Camión de basura pasa dejando un día Número de personas:5 personas Ingreso familiar mensual: s/. 1000 (entre todos)

PERFIL ECONOMICO FAMILIAR

SOMATOMETRÍA:

Peso: 39 kg.

Talla: 143 cm

P/T: 0.43 DS

T/E: 0.37 DS

P/E: 0 DS

PC: 52 cm ( 0 DS)

SC: 1.2

IMC: 19.1

Tanner:1EX

AM

EN

FÍS

ICO

Tº: 37° C FC: 115 lpm FR: 21 rpm SaO₂: 99% FiO₂:21%

Sexo: M Edad: 9 años

EXAMEN FÍSICO

Examen General: AMEG, AREH, AREN.

Piel y faneras: Ictericia +++/+++, en cara, escleras, tórax, abdomen, piernas, en miembros inferiores y miembros superiores.

Ojos: Conjuntivas ictericas +++/+++, escleras ictericas +++/+++

Locomotor: Movimientos activos y pasivos de miembros superiores e inferiores, limitados por dolor, masa muscular consistente, dolor a la palpación, limitación a la marcha.

EVOLUCIÓN

Hipótesis diagnostica

H1: Sepsis por Streptococcus del grupo A complicada con osteomielitis del acetábulo

H2: Leptospirosis H3: Enfermedad de células Falciformes complicada con osteomielitis del acetábulo

H1: Sepsis por Streptococcus del grupo A complicada con osteomielitis del acetábulo y cabeza femoral

Temperatura: > 38º C o < 36º C

FC: > 90 latidos/min

FR: > 20 respiraciones/min o PaCO2 < 32 mm Hg

Recuento leucocitario: >12000 cel/mm3, < 4000 cel/mm3 o >10% de formas Inmaduras

The American College of Chest Physicians y The Society of Critical Care Medicine

Fenómeno microbiano

caracterizado por una respuesta

inflamatoria

Respuesta inflamatoria sistémica caracterizada por presencia ≥ 2

de:

SRIS + INFECCION DOCUMENTADA O CONFIRMADA

Criterios diagnósticos son semejantes a los del SIRS

SEPSIS + HIPOPERFUSIÓN O HIPOTENSIÓN acidosis láctica(> 2 mmol/l),

oliguria(< 0,5 ml/kg/h al menos durante 1h ó < 30ml/2h) o alteración del estado mental(escala de Glasgow 11)

PAS < 90 mmHg, PAM < 60 o bien un descenso de> 40 mmHg de los valores basales

EPIDEMIOLOGIA

OMS Mueren 11 millones año, menores de 5 años.

Infecciones graves: Neumonía (19%), Diarrea(18%), neonatales(10%)

Mortalidad 25- 30 % Sepsis. grave

45- 55% Choque Septico Importante causa de ingreso a UCIP Oncologia, colagenopatias,Una de las principales causas de morbimortalidad en todo el mundo

Mueren 1500 pacientes diariamente,

SHOCK SEPTICO SINDROME DE INSUFICIENCIA MULTIORGANICA

SEPSIS SEVERA + PERSISTENCIA DE HIPERTENSION ARTERIAL

(NO RESPONDE A REANIMACION CON LIQUIDOS Y REQUIERE EL USO DE

DROGAS VASOPRESORAS)

IMPOSIBILIDAD DE MANTENER LA HOMEOSTASIS SIN

INTERVENCIÓN TERAPEUTICA

Bacteremia Otros

INFECCIÓN

TraumaSRISSEPSISFungemia

Parasitemia

Viremia Quemaduras

PancreatitisOtros

INTERRELACIÓN ENTRE EL SRIS, SEPSIS E INFECCIÓN

FISIOPATOLOGIA

• Liberación de mediadores bacterianos como LPS. (Endotoxina).

• Capacidad de unión a receptores.

• Induce aumento de los factores pro inflamatorios.

• FNT, IL10, LI6, IL1

INFECCIONGRAM NEGATIVOS: ENDOTOXINA.

GRAM POSITIVOS: ACIDO LIPOTEICOICO – PEPTIDOGLICANO

LA RESPUESTA SEPTICA SE PRODUCE CUANDO

EL INVASOR LOGRA SUPERAR LAS DEFENSAS

DEL HUESPED.

Respuesta inflamatoria

Monocito/macrófago

T-cell

Daño endotelial

Plaquetasactivación –agregación

Neutrófilo: activación,agregación,degranulación;Liberación de radicales libres de oxígeno y proteasas

Mediadores anti-inflamatorios

IL-4, IL-10, IL-11, IL-13,IL-1r

Citokinas pro-inflammatorias Tumour necrosis factor, IL-1, IL-6, IL-8

IL-2,Interferon-,GM-CSF

Patógeno Infección

IL: interleukina, GM-CSF: granulocyte macrophage colony-stimulating factor

Patogénesis de la sepsis

Injuria tisular

Coagulación microvascular/ trombosis

disfunción orgánica

Muerte

Disfunción mitocondrial

Activación de coagulación

Inhibición de fibrinólisis

Disfunción endotelialExpresión de Tissue factor

Redistribu-ción microvascular del flujo

Inflamación

Activación de leucocitos

Mediadores anti-inflamatorios IL-10, IL-1ra receptor antagonists

Mediadores pro-inflamatorios Tumour necrosis factor, IL-1, IL-6, IL-8, nitric oxide

Patógeno Infección Huésped

Respuesta del huésped Progresión a sepsis severa

Pérdida homeostasis

Disfunción

Muerte

Patógeno Infección Respuesta

Otros factores

Coagulación/fibrinolisis

Inflamación Disfunción endotelial

LPS------LPB

BCD14

MARCADORES

Hasta hoy ningún marcador ha demostrado especificidad o sensibilidad suficientes para diagnosticar la sepsis, por más que la PCR, la IL-6 posean cierto valor.

El punto de corte para el diagnóstico de sepsis fue una PCR superior a 25 mg/ml (S 0,78-E0,57) mientras que para la IL-6 el punto de corte se hallaría en 1.000 pg/ml.

INFLUENCIADA POR: No órganos fallados. Puntuaciones de gravedad (APACHE-II)

SISTEMA DE VALORACION DE DISFUNCION DE ORGANOS (LODS, MODS, SOFA)

SOFA “Sepsis-related Organ Failure Assessment” “Sequential Organ Failure Assessment”

Evaluación repetida. Puntuación:

1 a 2 “disfunción” 3 a 4 “fallo”

Importancia pronóstica: Cardiovascular

Sistema de valoración de la disfunción orgánica SOFA (Sepsis-related Organ Faliure Assessment)

Sistema de valoración de la disfunción orgánica MODS (Multiple Organ Dysfunction Score)

TRATAMIENTO

Esquema para el manejo de la sepsis grave y el shock séptico

 

1.- Resucitación inicial

   

2.- Tratamiento de la infección:

  Diagnóstico: del microorganismo y de localización Tratamiento: ATB y Qx del foco, cuando esté indicada

3.- Tratamiento de la sepsis:

  Proteína C activada Corticoides

4.- Tratamiento de soporte

 

Resucitación inicial

Sepsis grave + shock séptico Hipotensión + hipoperfusión (acidosis láctica)

EMERGENCIA – COMPLETARSE EN LAS 6 1ras HORAS› PVC: 8 - 12 mm Hg (12 - 15 mmHg en VM o ↑P.

intraabdominal).› PAM > 65 mm Hg.› Diuresis > 0,5 ml/kh/hora.› Sat O2 venosa central o mixta > 70%.

Transfundir … Hto > 30%

Dobutamina si Sat O2 venosa central o mixta < 70%.

Infusión de fluidos: (fluidoterapia)› 20-30 ml/kg de cristaloides en 1ros 30 min (1.500-2.000 ml para

sujetos de 70 kg) si hay hipotensión. › 500 ml de cristaloides cada 30 min después.

FLUIDOTERAPIA

Objetivos: Restaurar la volemia, mejorar precarga (PVC 12 – 15 cm H2O) e indirectamente Gasto cardíaco y presión arterial.

Vía de Administración: Vena Periférica

Tipo de líquidos: Cristaloides, Coloides.

Método de Administración.: Reto de fluidos según PVC o P. Cuña A. Pulmonar

Tratamiento de la infección

• Dx. microorganismo: hemocultivos.

• Localización de la infección(ex. físico y pruebas de imagen)

• Tto. ATB empírico VEV, EN LA PRIMERA HORA.

• Idealmente:• Tomar muestras para cultivo de todo fluido y secreción corporal

• Realmente:• Iniciar terapia antibiótica “empírica

H2: Leptospirosis ictérica ( Sd. Weil)

La leptospirosis es una zoonosis de amplia distribución geográfica que afecta a animales domésticos, silvestres y accidentalmente al hombre, es causada por una bacteria espiroqueta del género Leptospira.

HISTORIA Estancia en el Planeta por miles de años. Mesopotamia y Egipto.

El internista alemán Adolf Weil es el 1ero en describirla. La forma ictérica de la enfermedad lleva su nombre

Stimpson en 1907, fue el 1ero en aislar una Leptospira en un paciente humano

ETIOLOGÍAEspiroquetas del orden Spiroquetales, familia Leptospiraceae

Especies: L. Interrogans y L. Biflexia

Organismo delgado, espiral, móvil, cola en forma de gancho y dos flagelos periplasmicos

Mide 6-20μg de largo y ~0.1 μg de ancho

EPIDEMIOLOGÍA

Zoonosis importante con distribución global

Roedores son reservorio + importante Clima tropical y Pobre higiene Ciertas ocupaciones predisponen al contagio

PATOGENIALeptospiras patógenas se establecen en los túbulos renales de animales reservorios (roedores) y son excretadas en su orina contaminando el ambiente, donde puede sobrevivir semanas o contagiar otras especies animales (bovinos, equinos o porcinos) y especies susceptibles (humano)

Las leptospiras entran en el huésped humano a través de abrasiones y cortes de la piel o por las mucosas.

Leptospira comienza a excretarse en orina después de la 3ra semana de inicio de síntomas. Humanos : se excretan en orina durante 1 mes

Animales : se excretan en orina hasta 11 meses después de la enfermedad

MANIFESTACIONES CLINICAS

Leptospirosis anicterica Leptospirosis ictérica(Síndrome de weil)

Parecida a la influenza

Fiebre/escalofríos

Cefalea intensa (frontal o retroorbital con ocasional fotofobia)

Nausea/vómitos

Mialgias

Dolor muscular (espalda y abdomen)

Tos/dolor torácico/ a veces hemoptisis

Ictericia

Disfunción renal

Mialgias pantorrillas

Hepatomegalia

Diatesis Hemorrágica

Manifestaciones hemorrágicas como epistaxis, petequias, purpuras y equimosis

Hemorragias GI

El compromiso pulmonar: tos, disnea, esputo hemoptoico

La esplenomegalia es rara

Menos frecuente en niños, mientras que lo es más después de los 30 años de edad

HALLAZGOSOrina:

Cambios en el sedimento urinario Proteinuria leve en Leptospirosis leve, y azotemia en S. Weil. La eritrosedimentacion esta elevada.

Radiológicos:

Patrón alveolar desigual que corresponde a hemorragias, que afectan mas comúnmente lóbulos inferiores en la periferia de los campos pulmonares.

Hematologicos:

En la Leptospirosis anicterica el conteo de blancos esta entre 3mil-26mil/μL, mientras que en Weil’s es muy marcado.

50% de los pctes se desarrolla Trombocitopenia leve. Si hay afectación meníngea, abundan los leucocitos polimorfonucleares

DIAGNOSTICO Aislamiento del MO en

el huésped

Aumento anticuerpos --Prueba de Aglutinación Microscópica

ELISA: IgM

Leptospira puede ser aislada de sangre en los 1eros 10 días, y de la orina a partir de 7 días

Deben tomarse muestras pareadas, la 2da muestra 15 días después de la 1ra

Leptospirosis leve: Síndrome febril agudo inespecífico, sin alteraciones hemodinámicas francas.

Leptospirosis moderada : Síndrome febril agudo inespecífico con alteración hemodinámica con o sin ictericia.

Leptospirosis severa : Síndrome febril agudo con falla orgánica con o sin ictericia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DengueMalariaFiebre entéricaHepatitis viral

TRATAMIENTO

Tratamiento de Leptospirosis leve Niños hasta 40 Kg.

a. Amoxicilina 30-50 mg/kg/día dividido en 3 dosis (V.O) por 7 días ó

b. Eritromicina 25-50 mg/kg/día dividido en 4 dosis (V.O) por 7 días.

Tratamiento de Leptospirosis moderada Niños hasta 40 Kg.

a. Bencilpenicilina G. sódica 100,000 a 200,000 UI/Kg x día (EV) dividido en 4 a 6 dosis por 7 a 10 días ó

b. Ampicilina 50 mg/Kg/día (EV) dividido en cuatro dosis por 7 a 10 días ó c. Ceftriaxona 50 a 100 mg/Kg/día (EV) dividido en dos dosis por 7 a 10 días (*).

PRONÓSTICO

La mayoría de los pctes se recuperan.

La tasa de mortalidad asciende en S. Weil.

Leptospirosis durante el embarazo esta relacionado a mortalidad fetal.

H3: Enfermedad de células Falciformes: Sepsis por Estreptococo complicada con osteomielitis del acetábulo y cabeza femoral

DEFINICIÓN

El término ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES (ECF) describe un grupo de alteraciones crónicas caracterizadas por hemólisis y episodios intermitentes de oclusión vascular que causan isquemia tisular y disfunción orgánica aguda y crónica.

La ECF es una enfermedad genética autosómico recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina (Hb) falciforme (HbS) en los eritrocitos.

EPIDEMIOLOGIA

En España, los datos de la Comunidad de Madrid donde se realiza cribado universal desde Mayo de 2003, demuestran asimismo que es la alteración genética más frecuente (1 cada 5000 recién nacidos vivos)

La ECF es la alteración más prevalente identificada en los estudios de cribado neonatal en varios países

DIAGNOSTICO

La analítica inicial al diagnóstico debe incluir:

Electroforesis de Hb a pH alcalino, test de solubilidad, test de falciformación, cuantificación de HbA2 y HbF.

Electroforesis de Hb de los padres.

LDH

Coagulación

Ferritina

Inmunoglobulinas

Serología hepatitis B, hepatitis C, VIH, IgG CMV, parvovirus B19

Grupo sanguíneo, Rh y Fenotipo eritrocitario extendido (por lo menos C, E y Kell), asegurando que lleva al menos 2 meses sin transfundirse.

Glucosa 6P Deshidrogenasa

Estudio molecular en algunos casos donde se sospechen variantes de Hb difíciles de diagnosticar.

Orina simple

Hemograma con reticulocitos y morfología eritroide. La Hb suele ser normal en las formas heterocigotas, mientras que en las formas graves, la Hb varia según la intensidad de la enfermedad. Las formas asociadas a talasemias suelen ser microcíticas e hipocromas, de ahí la importancia del VCM (fL). Un VCM< 72fL .

Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos tienen enfermedad sintomática con 5 fenotipos posibles: −

Anemia falciforme (HbSS), que afecta aproximadamente al 75% de los pacientes.

Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC, 25% de los pacientes)

Enfermedad falciforme-Talasemia (menos del 1% de los pacientes), con 2 subtipos:

HbSβ+ talasemia HbSβ0 talasemia

Enfermedad falciforme-Otras hemoglobinopatías (HbSDPunjab, HbSOArab u otras)

La sustitución de un único nucleótido en el codón 6 del gen de la globina β resulta en el cambio del glutámico original por valina.

Este cambio permite a la HbS polimerizarse cuando está desoxigenada, lo que comporta el hecho primario de la patología de la célula falciforme.

La polimerización de la HbS distorsiona el glóbulo rojo en su forma de hoz característica, y estas células pueden ocluir la circulación microvascular (vaso-oclusión) y causar hemólisis.

La sepsis bacteriana es una de las principales causas de morbimortalidad en este grupo de pacientes. Los niños con anemia falciforme también presentan unos niveles deficientes de opsoninas séricas de la vía alternativa del complemento frente a neumococos. Con independencia de la edad, todos los pacientes con anemia falciforme poseen un riesgo superior de infecciones y muerte como resultado de infecciones bacterianas, en especial por organismos encapsulados, como Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae tipo B

DOLOR VASOOCLUSIVO-ÓSEO

La hipoxia relativa existente en los sinusoides de la médula ósea predispone a la falciformación y a la adhesión de los hematíes y leucocitos con el endotelio, lo que origina múltiples infartos isquémicos de las trabéculas oseas y por tanto las crisis dolorosas. Estos infartos pueden ocurrir en cualquier hueso pero son más frecuentes en la columna vertebral, pelvis y huesos largos siendo el húmero, la tibia y fémur (en ese orden) los huesos largos más comúnmente afectados, sobre todo en su segmento distal.

La dactilitis o síndrome “mano-pie” es un fenómeno vasosooclusivo limitado que se produce en las manos y los pies de los lactantes menores de 1 año. Puede afectar a una o más extremidades al mismo tiempo. El síndrome se presenta con dolor en el metacarpo, metatarso y falanges de las manos y pies.

El dolor vasooclusivo por infarto óseo (oclusión microvascular de hematíes falciformes) se considera 50 veces más frecuente que la osteomielitis. Sin embargo la clínica y la forma de presentación puede ser similar a la de una osteomielitis (incluida la fiebre, leucocitosis y aumento de reactantes de fase aguda).

Osteomielitis

Los pacientes con ECF tienen una elevada incidencia de infecciones bacterianas, siendo la osteomielitis la segunda infección más frecuente en ellos. −

Gérmenes implicados: Salmonella (70%), S. aureus (10%), Neumococo, H. influenzae, Meningococo. −

Sospecha clínica: dolor óseo, fiebre y aumento de reactantes de fase aguda.

Confirmación diagnóstica: hemocultivo, coprocultivo o cultivo de aspirado de lesión positivo. −

Cobertura antibiótica ante sospecha osteomielitis: tratamiento empírico con Cefotaxima 150 mg/kg/día iv en tres dosis y cloxacilina 100 mg/Kg/día iv durante un mínimo de 3 semanas o hasta normalización de PCR, continuando tratamiento oral hasta completar 4-6 semanas con Cefuroxima a 60 mg/Kg/día en tres dosis (consultar a Infecciosas). Una alternativa puede ser el uso de quinolonas como el ciprofloxacino. La enfermedad muy extensa sobre todo por Salmonella requiere desbridamiento quirúrgico y tratamiento muy prolongado (6 meses o más

OSTEONECROSIS

La osteonecrosis o necrosis avascular de la cabeza del fémur y del húmero se produce en el 10% y 5% de las ECF respectivamente.

Aunque puede aparecer a cualquier edad, su prevalencia aumenta con los años con un pico de incidencia entre los 25 y 35.

Se puede dar en cualquier genotipo aunque es más frecuente en la HbSS con alfa talasemia asociada, seguida de la HbSS sin alfa talasemia y de la HbSβ y la HbSC.

En estos últimos casos suele aparecer en edades más tardías. Clínicamente la necrosis de la cabeza femoral se caracteriza por dolor en la ingle y en la nalga con impotencia funcional

Tratamiento de la osteonecrosis

En menores de 12 años el tratamiento conservador con analgesia, anti-inflamatorios no esteroideos, descarga de peso de la articulación y reposo suele conseguir la curación o preservar la articulación, aunque con frecuencia con la presencia de deformidades por la remodelación del hueso.

En la adolescencia tardía y la edad adulta las medidas conservadoras no suelen ser eficaces y la progresión hacia el colapso y la artritis degenerativa constituye la evolución natural de la enfermedad. En los casos todavía no muy evolucionados la osteotomía y descompresión de la cabeza puede retardar dicha evolución. En los casos muy sintomáticos con colapso y cambios degenerativos es necesaria la artroplastia.

SÍNDROME DEL CUADRANTE ABDOMINAL SUPERIOR

Se define como el dolor abdominal que se localiza con predominio en el cuadrante superior derecho (hipocondrio derecho) y se asocia a ictericia, nauseas y vómitos, febrícula y hepatomegalia dolorosa, con elevación de las transaminasas e hiperbilirrubinemia. Puede ser debido a complicaciones de la propia enfermedad por vasooclusión intrahepática, colelitiasis (cólico biliar o colecistitis) secundaria a la hemólisis, hepatitis vírica postransfusional o hepatotoxicidad inducida por fármacos. No obstante la distinción entre ellas a veces es difícil y pueden concurrir en un mismo paciente.

Complicaciones derivadas de la propia enfermedad (crisis águda hepática, secuestro hepático y colestasis intrahepática): presentan una base fisiopatológica común con falciformación intrahepática que determina vasooclusión y congestión de los sinusoides con isquemia tisular. La hipoxia da lugar a vacuolización de los hepatocitos con colestasis intracanicular. Desde un punto de vista clínico predominan algunas de las manifestaciones que definen este síndrome en cada complicación:

En la crisis aguda hepática predomina el dolor y el aumento de las transaminasas

En el secuestro hepático la hepatomegalía de instauración brusca y dolorosa a la palpación con bajada aguda del hematocrito y poca repercusión en las transaminasas y la bilirrubina.

En la colestasis intrahepática, que constituye la forma más severa de estas complicaciones, destaca la ictericia por hiperbilirrubinemia muy elevada que se puede acompañar con fracaso renal agudo, coagulopatía con hipofibrigenemia y trombocitopenia, acidosis láctica y encefalopatía. En el niño puede darse un cuadro más benigno con hiperbilirrubinemia > 30 mg/dl de predominio directo, pero sin coagulopatía ni fracaso renal que puede ser autolimitado