Cabeza y cuelloAparato faríngeo, ojo y oído

Juan Eduardo Quiroz Aldave

CENTRO Mesenquimatoso

Vena

Arteria

Estomodeo

Prominencia maxilar

Prominencia mandibularPrimer arco

Segundo arco

Primerahendidura

Segunda hendidura

Arteria

Segunda bolsa

Telencefalo

Mielencefalo

Nervio

Tercera bolsa

Primera bolsa

FOSA

NASA

L

ESTOMODEOFARINGE

TERCERA

BOLSA

TIROIDES

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ARCO

FARIN

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PRIMERA

BOLSA

SEGUNDA

BOLSA

TERC

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ARCO

PROMINENCIA MAXILAR

PROMINENCIA MANDIBULAR

PRIMER ARCO

SEGUNDO ARCO

TUBO NEURAL

• Inicio de 4° semana: comienza su desarrollo

▫ Células de la cresta neural emigran a las regiones de la futura cabeza y cuello

• Fin 4° semana: 4 pares de arcos faríngeos visibles desde el exterior

• 5° y 6° arcos son rudimentarios, y no visibles desde la superficie del embrión

• Arcos faríngeos separados por surcos faríngeos

Las células de la cresta neural emigran a las regiones de la futura cabeza y cuello

• Los arcos faríngeos sostienen las paredes laterales de la faringe primitiva, que deriva de la porción craneal del intestino anterior

• Estomodeo: inicialmente es una ligera depresión en el ectodermo superficial; separada de la cavidad de la faringe primitiva por membrana bucofaríngea, formada por ectodermo externo y endodermo interno

• Membrana bucofaríngea se rompe hacia el día 26 -- comunicación entre faringe e intestino anterior y la cavidad amniótica

Componentes de los arcos faríngeos

• Núcleo de mesénquima (tejido conectivo embrionario) revestido en la parte externa por ectodermo y en la interna por endodermo

• 3° semana: mesodermo -- mesénquima• 4° semana: células de cresta neural emigrando --

mesénquima -- prominencias (max. - mand.), tejido conjuntivo de la dermis, músculo liso

• Mesodermo miógeno de las regiones paraaxialespenetra en cada arco faríngeo, formando el núcleo central de primordio muscular

• Mesodermo lateral, angioblastos invasores -- células endoteliales

ARCO AORTICO

MASA MESENQUIMATOSA

NERVIOVEN

A

MASA MESENQUIMATOSA

VENA

NERVIO

ARCO AORTICO

• Arco faríngeo:

▫ Arteria del arco faríngeo que surge del tronco arterioso del corazón primitivo, rodea a la faringe primitiva para penetrar en la aorta dorsal

▫ Vástago cartilaginoso -- esqueleto del arco

▫ Componente muscular -- músculos de cabeza y cuello

▫ Neuroectodermo del encéfalo primitivo -- nervios motores y sensitivos, inervan la mucosa y los músculos derivados del arco

Destino de los arcos faríngeos

• Formación de cara, cavidades nasales, boca, laringe, faringe y cuello

• 5° semana: segundo arco crece, supera en crecimiento al tercero y cuarto, forma depresión ectodérmica (seno cervical)

• Fin 7° semana: surcos faríngeos segundo a cuarto y seno cervical han desaparecido --contorno del cuello es liso

Derivados de los cartílagos de los arcos

faríngeos

• Extremo dorsal del cartílago del primer arco (cartílago de Meckel) en íntima relación con el oído en desarrollo

▫ Porción proximal -- nódulos -- martillo y yunque

▫ Porción media: regresiona, su pericondrio -- ligamento anterior del martillo y ligamento esfenomandibular

• Porciones ventrales del cartílago del primer arco --primordio de la madíbula (forma de herradura)

▫ Desarrollo de la mandíbula: osificación intramembranosa

• Cerca del extremo dorsal del cartílago del segundo arco (cartílago de Reichert): rudimento cartilaginoso independiente, relacionado con el oído en desarrollo -- osificación -- estribo (oído medio) y apófisis estiloides del temporal

• Cartílago entre apófisis estiloides y hioides regresiona, su pericondrio forma ligamento estilohioideo

▫ Extremo ventral del cartílago del segundo arco --asta inferior y parte superior del cuerpo del hioides

• Cartílago del tercer arco faríngeo (porción ventral del arco) -- asta mayor y parte inferior del cuerpo del hioides

• Cartílagos de arcos cuarto y sexto se fusionan --cartílagos de la laringe, excepto epiglotis

▫ Arcos faríngeos tercero y cuarto -- mesénquima de eminencia hipofaríngea -- epiglotis

• Quinto arco faríngeo no produce derivados, es rudimentario si existe

Derivados de los músculos de los arcos

faríngeos

• Primer arco -- músculos de la masticación

• Segundo arco -- estilohioideo, músculo del estribo, vientre posterior del digástrico, auricular y músculos de expresión facial

• Tercer arco -- estilofaríngeo

• Cuarto arco -- cricotiroideo, elevador del velo del paladar, constrictores de la faringe

• Sexto arco -- músculos intrínsecos de la laringe

Derivados de los nervios de los arcos

faríngeos

• Componente eferente visceral especial (branquial) de cada PC inerva los músculos de los arcos faríngeos

• Mesénquima de cada arco faríngeo contribuye a formación de dermis y mucosas de cabeza y cuello -- tienen inervación de nervios aferentes viscerales especiales

• Intestino anterior -- faringe primitiva, se amplía en sentido craneal, se une al estomodeo; se estrecha en sentido caudal, se une al esófago

• Las bolsas se desarrollan en los arcos en sentido craneo-caudal

• Hay cuatro pares de bolsas bien definidas, el quinto par es rudimentario

• Endodermo de las bolsas entra en contacto con ectodermo de los surcos -- estructuras bilaminares (membranas faríngeas), que separan las bolsas de los surcos

Derivados de las bolsas faríngeas

• Primera bolsa

▫ Se expande formando fosa tubotimpánicaalargada

Porción distal de la fosa entra en contacto con el primer surco -- membrana timpánica (tímpano)

Cavidad de la fosa -- cavidad timpánica y antro mastoideo

Conexión de la fosa con la faringe -- alargamiento: trompa faringotimpánica (trompa auditiva)

• Segunda bolsa

▫ Se obstruye a medida que se desarrolla la amígdala palatina

▫ Parte de su cavidad permanece como seno amigdalino o fosa amigdalina

▫ Endodermo prolifera en el mesodermo subyacente -- yemas -- partes centrales: criptas amigdalinas (epitelio superficial y revestimiento)

▫ Semana 20: mesénquima que rodea las criptas se diferencia en tejido linfático -- nódulos linfáticos de la amígdala palatina

• Tercera bolsa▫ Se expande Porción dorsal, sólida, con forma de bulbo

Porción ventral, hueca, alargada

▫ Conexión con faringe: estrecho conducto que degenera pronto

▫ 6° semana Epitelio porción dorsal -- paratiroides inferior

Epitelio porción ventral -- timo (conserva su forma bilobulada toda la vida)

▫ Timo: tiene una cápsula muy fina, cada lóbulo con propia irrigación, drenaje linfático e inervación

▫ Timo y paratiroides en desarrollo pierden sus conexiones con faringe

▫ Más tarde se desplazan en sentido caudal y se separan las paratiroides del timo

Histogenia del timo Deriva de:

▫ Endodermo del tercer par de bolsas -- epitelio

▫ Mesénquima en que crecen estos tubos epiteliales

Tubos -- cordones sólidos -- emiten ramas laterales -- nódulos del timo

Células de los cordones alrededor de punto central -- corpúsculos tímicos (de Hassall)

Células de los cordones se separan manteniendo sus conexiones -- retículo epitelial

Células progenitoras hematopoyéyicas --linfocitos (llenan intersticios entre células epiteliales)

Primordio del timo rodeado de mesénquimaesencial para su desarrollo

Su crecimiento y desarrollo al nacer es incompleto

• Cuarta bolsa

▫ Se amplía en sus porciones dorsal bulbar y ventral alargada

▫ Conexión con faringe: estrecho conducto que degenera pronto

▫ 6° semana: porción dorsal -- paratiroides superior (sobre superficie dorsal de la tiroides)

▫ Su posición final es superior respecto a la de las paratiroides derivadas de la tercera bolsa

Histogenia de las paratiroides 5° semana: epitelio (porciones dorsales de bolsas

tercera y cuarta) prolifera -- forma pequeños nódulos sobre la cara dorsal de cada bolsa

Interior de nódulos: mesénquima vascular prolifera -- red capilar

Periodo embrionario: diferenciación de células principales, adquieren capacidad para regular metabolismo del calcio fetal

5-7 años: diferenciación de células oxífilas

Porción ventral alargada de cuarta bolsa --cuerpo ultimofaringeo que se fusiona con glándula tiroides

▫ Sus células se diseminan en ella -- células parafoliculares (células C, producen calcitonina)

Células principales

Células oxífilas

• 4° - 5° semanas: cuatro surcos a cada lado

• Separan a los arcos faríngeos en su parte externa

• Primer par -- conducto auditivo externo (canal auditivo)

• Segundo a cuarto arcos -- seno cervical

• Aparecen en el suelo de los surcos faríngeos

• Se forman donde los epitelios de los surcos y las bolsas se aproximan

• Luego, el mesénquima interpuesto separa el ectodermo de los surcos y el endodermo de las bolsas

• Primera membrana faríngea con capa interpuesta de mesénquima -- tímpano

• Atresia del conducto nasolagrimal

▫ Parte del conducto nasolagrimal no se recanaliza

▫ Presente en 6% de recién nacidos

• Senos y quistes auditivos congénitos

▫ En área triangular anterior al pabellón auditivo, alrededor del pabellón o en su lóbulo

▫ Pueden ser vestigios del primer arco o pliegues ectodérmicos que quedan secuestrados durante la formación de la oreja, a partir de montículos auditivos

▫ Son anomalías menores

• Senos branquiales (cervicales)

▫ Senos branquiales externos

Falta del obstrucción del segundo surco faríngeo y del seno cervical

Se detectan durante la lactancia debido al material mucoso que secretan

Son bilaterales en 10% de casos y se asocian a senos auditivos

▫ Senos branquiales internos

Se abren en el seno amigdalino o cerca del arco palatofaríngeo

Se deben a la persistencia de la porción proximal de la segunda bolsa faríngea

• Fístula branquial

▫ Canal anormal

Extremo interno: se abre en seno amigdalino

Extremo externo: se abre en parte exterior del cuello

▫ Persistencia de partes del segundo surco y bolsa faríngeos

• Fístula del seno piriforme

▫ Persistencia de remanentes del cuerpo ultimofaríngeo, sigue el trayecto de este cuerpo, hacia la tiroides

• Quistes branquiales

▫ Vestigios de partes del seno cervical, del segundo surco o de ambos

▫ Suelen encontrarse libres en cuello debajo del ángulo de la mandíbula

▫ Se manifiestan al final de la infancia, tumoración indolora de crecimiento progresivo

• Vestigios branquiales▫ Restos cartilaginosos u óseos de los cartílagos de los arcos

faríngeos bajo la piel de la parte lateral del cuello▫ Generalmente debajo del tercio inferior del

esternocleidomastoideo• Síndrome del primer arco

▫ Desarrollo anormal de ojos, oídos, mandíbula y paladar▫ Síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) Gen autosómico dominante Hipoplasia malar, abertura de las fisuras palpebrales hacia

abajo, defectos de párpados inferiores, deformaciones del oído externo

▫ Síndrome de Pierre Robin Gen autosómico recesivo Hipoplasia de mandíbula, paladar hendido, defectos de ojo y

oído Micrognatia -- desplazamiento posterior de la lengua -- no

fusión completa de prolongaciones palatinas -- paladar hendido bilateral

• Síndrome de Digeorge

▫ No presentan timo ni paratiroides, anomalías de infundíbulos de salida del corazón

▫ Hipoparatiroidismo congénito -- mayor susceptibilidad a infecciones

▫ Anomalías de la boca, orejas de implantación baja, hendiduras nasales, hipoplasia tiroidea, cardiopatías congénitas

▫ Causa: pérdida de señalización entre endodermo faríngeo y células de cresta neural adyacentes --falta de diferenciación de tercera y cuarta bolsas faríngeas

▫ Microdeleción 22q11.2, mutación de genes HIRA y UFDL

• Tejido Tímico Ectópico

▫ Nódulo tímico aislado persistente cerca de una de las paratiroides inferiores

• Glándulas paratiroides ectópicas

▫ En cualquier lugar o dentro de la paratiroides o timo

• Número anormal de glándulas paratiroides

▫ Origen probable: división de primordios originales de las glándulas

▫ Falta de diferenciación de uno de los primordios o atrofia de glándulas al inicio del desarrollo --ausencia de paratiroides

• Primera glándula endocrina que se desarrolla en el embrión

• 24 días: aparece a partir de un engrosamiento endodérmico medial en el suelo de la faringe primitiva, que luego forma una pequeña evaginación: primordio tiroideo

• Embrión y lengua crecen -- glándula tiroides en desarrollo desciende por el cuello -- ventral al hueso hioides y cartílagos laríngeos en desarrollo

• Tiroides unida a la lengua por tubo estrecho (conducto tirogloso), por un corto tiempo

• Inicio: Primordio tiroideo es hueco• Luego: se convierte en una masa sólida de células y se

divide en lóbulos derecho e izquierdo conectados por itsmo de la tiroides (delante de 2° y 3° anillos traqueales en desarrollo)

divertículo bolsa

• 7° semana: glándula tiroides tiene forma definitiva, situada en su localización final en el cuello; conducto tirogloso degeneró y desapareció

• Abertura proximal del conducto persiste como una pequeña depresión en el dorso (posterior) de la lengua (agujero ciego)

• 50% personas: lóbulo piramidal en la tiroides, se diferencia a partir del extremo distal del conducto tirogloso, se fija al hioides mediante tejido fibroso o músculo liso

Histogenia de la tiroides

• Primordio tiroideo: masa sólida de células endodérmicas

• División en una red de cordones epiteliales a medida que es invadido por mesénquima vascular que lo rodea

• 10° semana: cordones se han dividido en pequeños grupos de células -- aparece una luz y las células se ubican en su alrededor

• 11° semana: aparece coloide en los folículos tiroideos, acumulación de yodo y hormonas tiroideas

• 20° semana: aumentan las concentraciones de tirotropina y tiroxina, hasta alcanzar los valores adultos en semana 35°

Glándulas tiroides y paratiroides a las 21 semanas (x130). El coloide es visible por primera vez en los folículos a las 11 semanas: la tiroxina se forma poco después.

• Hipotiroidismo congénito▫ Alteración del desarrollo de la glándula tiroides

• Quistes y senos del conducto tirogloso▫ A veces persiste un vestigio del conducto tirogloso

que forma un quiste en la lengua o en la parte anterior del cuello, debajo del hioides

▫ Se detectan hacia los 5 años▫ Son asintomáticas, a no ser que se infecten▫ El tumor suele ser móvil, de crecimiento progresivo

e indoloro▫ El quiste puede contener una pequeña cantidad de

tejido tiroideo▫ Si se infecta, se produce una perforación cutánea,

con formación de fístula del conducto tirogloso, con abertura en el plano medio del cuello

• Glándula tiroidea ectópica

▫ Poco frecuente

▫ Se localiza a lo largo del trayecto del conducto tirogloso

▫ Se manifiesta como una glándula tiroidea sublingual en la parte superior del cuello o debajo del hioides

• Tejido tiroideo accesorio

▫ Puede encontrarse también en el timo debajo de la tiroides

▫ Puede ser funcional, pero su tamaño es insuficiente para abastecer por sí solo al cuerpo

▫ Puede desarrollarse en la zona lateral al cartílago tiroides

▫ Se origina a partir de vestigios del conducto tirogloso

Glándula tiroidea sublingual Se realizan exámenes de laboratorio (gammagrafía con yodo 99) para determinar la posición y función de la glándula tiroides, con lo que se descarta la presencia de tejido tiroideo ectópico

• Agenesia de la tiroides

▫ Hipotiroidismo congénito (desarrollo defectuoso) es frecuente

▫ Ausencia de tiroides o uno de sus lóbulos es raro

▫ Hemiagenesia tiroidea: lóbulo izquierdo falta con mayor frecuencia (mutaciones del receptor de tirotropina)

• Fin 4° semana: elevación triangular media en el suelo de la faringe primitiva

▫ Protuberancia lingual media (yema lingual, tuberculum impar)

• Después surge protuberancias linguales laterales (yemas linguales distales) a cada lado de la yema lingual medial

• Las tres protuberancias se deben a la proliferación del mesénquima en las porciones ventromediales del primer par de arcos faríngeos

• Las protuberancias laterales crecen rápidamente, se fusionan entre sí y superan en crecimiento a la protuberancia lingual media▫ Protuberancias laterales unidas – 2/3 anteriores

(porción oral)▫ Lugar de fusión: surco de la línea media de la lengua y

tabique lingual fibroso bajo él

• La protuberancia lingual media no forma parte reconocible en la lengua del adulto

• Formación del 1/3 posterior de la lengua: dos elevaciones debajo del foramen cecum:▫ Cópula: fusión de las porciones ventromediales del 2°

par de arcos faríngeos▫ Eminencia hipofaríngea: debajo de la cópula a partir del

mesénquima ventromedial (3° y 4° pares de arcos)

• El crecimiento de la cópula es superado por la eminencia hipofaríngea y acaba desapareciendo

▫ 1/3 posterior se desarrolla a partir de la posición rostral de la eminencia hipofaríngea

• Línea de fusión entre partes anterior y posterior: surco en forma de V (surco terminal)

• Mesénquima del arco faríngeo -- vascularización y tejido conjuntivo

• Mioblastos que emigran de los miotomosoccipitales -- músculos de la lengua

• Nervio hipogloso (XII) acompaña a los mioblastos durante su emigración e inerva los músculos linguales

• Nacimiento: porciones anterior y posterior de la lengua en la cavidad oral

• 4 años: 1/3 posterior descendió a la bucofaringe

Papilas linguales y yemas gustativas

• Papilas linguales

▫ final 8° semana

• Papilas caliciformes y foliáceas, cerca de las ramas terminales del glosofaríngeo (IX)

• Papilas fungiformes, cerca de las terminaciones de la cuerda del tímpano, rama del facial (VII)

• Papilas filiformes, período fetal inicial (10°-11°), con terminaciones nerviosas aferentes sensibles al tacto

• Yemas gustativas

▫ Semanas 11°-13°

• Interacción inductiva entre células epiteliales de la lengua y células nerviosas gustativas invasoras, de los nervios de la cuerda del tímpano, glosofaríngeo (IX) y vago (X)

• La mayoría de las yemas se forman en la superficie dorsal de la lengua; también en arcos palatoglosos, paladar, superficie posterior de la epiglotis y pared posterior de la bucofaringe

• Semanas 26°-28°: ya hay vía refleja entre papilas gustativas y músculos de la cara

Inervación de la lengua

• Mucosa 2/3 anteriores -- rama lingual de la división mandibular del trigémino (V)

• Papilas gustativas 2/3 anteriores -- rama cuerda del tímpano del facial (VII), no inerva mucosa

• Papilas caliciformes anteriores -- glosofaríngeo (IX), mucosa del 1/3 posterior sufre desplazamiento anterior a medida que la lengua se desarrolla

• 1/3 posterior -- IX

• Pequeña zona delante de la epiglotis -- rama laríngea superior del vago (X)

• Músculos linguales -- XII; excepción: palatogloso -- X

• Anomalías congénitas▫ Fisuras, hipertrofia de papilas linguales (síndrome

de Down

• Quistes y fístulas congénitos▫ Vestigios del conducto tirogloso -- quistes; pueden

crecer y provocar molestias faríngeas, disfagia o ambas

▫ Mismo origen -- fístulas; se abren en la cavidad oral a través del agujero ciego

• Anquiloglosia▫ Frenillo corto, extendiéndose hasta la punta de la

lengua, interfiere con su libre salida -- dificulta lactancia natural

▫ Generalmente se distiende con el tiempo, no necesita intervención quirúrgica

• Macroglosia

▫ Hipertrofia generalizada a la lengua en desarrollo, debido a linfangioma o a hipertrofia muscular

• Microglosia

▫ Se asocia a micrognatia y a defectos de extremidades (síndrome de Hanhart)

• Lengua bífida o hendida (Glososquisis)

▫ Fusión incompleta de protuberancias linguales laterales -- surco medio profundo

▫ Generalmente no se extiende hasta la punta (no hay apariencia de “serpiente”)

Generalidades

• 6° - 7° semanas: yemas sólidas a partir del primordio de la cavidad oral

• Los extremos (en forma de maza) de las yemas epiteliales crecen en el mesénquima subyacente

• Cresta neural --- tejido conectivo glandular

• Proliferación del epitelio oral --- tejido parenquimatoso (secretor)

Desarrollo de las glándulas salivales

Glándulas parótidas

• Se forman al inicio de la 6°• Surgen del revestimiento ectodérmico oral cerca de

los ángulos del estomodeo• Elongación de la mandíbula --- alargamiento del

conducto• Semana 10°: recanalización de cordones, se

convierten en conductos▫ Extremos redondeados de los cordones --- acinos

• 18°: aparece secreción• Mesénquima adyacente --- cápsula y tejido

conjuntivo

Glándulas submandibulares

• Se forman durante la 6° semana

• A partir de yemas endodérmicas del suelo del estomodeo, posterior a los lados de la lengua

• 12°: formación de acinos

• 16°: secreción

• Crecimiento continúa después del nacimiento (formación de acinos mucosos)

• Surco lineal (a los lados de la lengua), se cierra pronto --- Conducto submandibular

Glándulas sublinguales

• Surgen en la 8° semana

• A partir de múltiples yemas epiteliales endodérmicas en el surco paralingual

• Estas yemas se canalizan y ramifican --- 10 a 12 conductos que se abren independientemente en el suelo de la boca

• Inicio 4°: aparece primordio facial, alrededor del gran estomodeo primitivo

• Influencia inductora de centros organizadores del prosencéfalo y rombencéfalo -- desarrollo facial

• Centro organizador prosencefálico: mesodermo precordal (línea media rostral de la notocorda, sobre la placa neural prosencefálica)

• Frontera entre encéfalo medio y posterior: centro de señalización -- dirige organización espacial de la porción caudal del encéfalo medio y estructuras rostrales del encéfalo posterior

• 5 primordios faciales (prominencias alrededor estomodeo):▫ 1 Prominencia frontonasal▫ 2 Prominencias maxilares▫ 2 Prominencias mandibulares

• 1° par de arcos faríngeos -- prominencias maxilares y mandibulares▫ Surgen gracias a expansión de poblaciones de

células de cresta neural que se originan de pliegues neurales (en mesencéfalo y rombencéfalo), durante 4° semana

▫ Esas células originan tejido conjuntivo (cartílago, hueso, ligamentos) de las regiones facial y oral

▫ Mioblastos procedentes de mesodermo paraaxial y precordal -- músculos voluntarios craneofaciales

• Prominencia frontonasal (PFN) rodea la parte ventrolateral del encéfalo anterior (que origina las vesículas ópticas)

▫ Porción frontal de PFN -- frente

▫ Porción nasal de PFN -- borde rostral estomodeo y nariz

▫ Prominencias maxilares -- límites laterales del estomodeo

▫ Prominencias mandibulares -- borde caudal estomodeo

• Las 5 prominencias son centros activos de crecimiento en el mesénquima subyacente

• Este tejido conjuntivo embrionario es continuo

• Desarrollo facial: 4°-8° semanas

• Fin periodo embrionario -- cara con aspecto muy humano

• Periodo fetal -- desarrollo proporciones faciales

• Primeras áreas en formarse: mandíbula y labio inferior (fusión de prominencias mandibulares)

• Fin 4° semana: porción inferior PFN --engrosamientos ovales bilaterales sobre ectodermo superficial (placodas nasales, primordios del peitelio nasal)

▫ Inicio: placodas convexas

▫ Luego: se estiran y forman depresión plana en cada una

▫ El mesénquima de los bordes prolifera --elevaciones en forma de herradura (prominencias nasales mediales y laterales)

▫ Depresiones -- fosas nasales (primordios de las narinas y cavidades nasales)

• Proliferación del mesénquima en las prominencias maxilares -- crecen en sentido medial acercándose entre sí y a las prominencias nasales

• Expansión secundaria a la proliferación --movimiento de las prominencias nasales mediales hacia el plano medio y una hacia la otra

• Separación entre prominencias nasales laterales y prominencia maxilar: surco nasolagrimal

• Fin 5° semana: primordios de pabellones auditivos comienzan a desarrollarse

• Alrededor del primer surco faríngeo se desarrollan seis montículos auditivos (tres prominencias mesenquimatosas a cada lado), primordios de las orejas y conducto auditivo.

• Al inicio, los oídos externos se encuentran en la región cervical; a medida que se desarrolla la mandíbula pasan a situarse a los lados de la cabeza a la altura de los ojos

• Fin 6° semana: cada prominencia maxilar comienza a fusionarse con la prominencia nasal lateral a lo largo de la línea del surco nasolagrimal -- continuidad entre el lado de la nariz (prominencia nasal lateral) y la mejilla (prominencia maxilar)

• Engrosamiento alargado del ectodermo (situado en el suelo del surco nasolagrimal) -- conducto nasolagrimal

▫ Engrosamiento -- cordón epitelial sólido que se separa del ectodermo y se hunde en el mesénquima

▫ Apoptosis -- cordón se recanaliza, forma un conducto (cuyo extremo superior se expande para formar el saco lagrimal)

▫ Final del periodo fetal, el conducto lagrimal drena por el meato inferior en la pared lateral de la cavidad nasal.

• Después del nacimiento: recanalización completa

• 7°-10°: prominencias nasales mediales se fusionan entre sí y con las prominencias maxilares y nasales laterales

• Desintegración de epitelios superficiales de contacto -- células mesenquimatosas subyacentes se entremezclan -- prominencias se unen

• Fusión de prominencias nasales mediales y maxilares -- continuidad de maxilares y labio superior, separa las fosas nasales del estomodeo

• Prominencias nasales se fusionan -- segmento intermaxilar que origina▫ Parte media (filtrum) del labio superior▫ Porción premaxilar (del maxilar) y la encía

correspondiente▫ Paladar primitivo

• Los retinoides tienen efectos específicos en la diferenciación celular, particularmente en las células epiteliales, y en morfogénesis de gran variedad de células, tejidos y sistemas

• También tienen importancia crítica durante el desarrollo de vertebrados, particularmente en la embriogénesis craneofacial. La forma más activa de vitamina A, ácido retinoico, es sin embargo uno de los teratógenos más potentes (Schenefelt, 1972).

Cortes sagitales de la cabeza mostrando el desarrollo de las cavidades nasales. Se ha eliminado el tabique nasal. A. Cinco semanas. B. Seis semanas, se observa la rotura de la membrana bucofacial. C. Siete semanas, puede verse la comunicación entre la cavidad nasal y la oral y el desarrollo del epitelio olfativo. D. Doce semanas, se aprecia el paladar y la pared lateral de la cavidad nasal.

Las placodas nasales se deprimen formando las fosas nasales

Proliferación del mesénquima adyacente forma prominencias nasales medias y laterales -- aumenta la profundidad de las fosas nasales, determina la formación

de sacos nasales primitivos.Sacos nasales separados de la cavidad oral por membrana buconasal, que se

rompe al final de la 6° semana -- permite comunicación entre ambas cavidades.En las cavidades nasales se forman unos tapones epiteliales temporales, que

desaparecen entre las semanas 13° a 15°

• Las regiones de continuidad entre las cavidades nasal y oral son las coanas primitivas, detrás del paladar primitivo. Cuando se desarrolla el paladar secundario, las coanas se encuentran en la unión de la cavidad nasal y la faringe.

• Al mismo tiempo, se van desarrollando los cornetes nasales superiores, medios e inferiores que surgen como elevaciones de las paredes laterales de las cavidades nasales.

• Mientras, el epitelio ectodérmico del techo de cada cavidad nasal se especializa para formar el epitelio olfativo.

• Algunas células epiteliales se diferencian a células receptoras olfativas (neuronas), sus axones son los nervios olfativos que crecen en los bulbos olfativos del encéfalo.

• Prominencias maxilares -- mayor parte del labio superior, maxilares, paladar secundario

• Prominencias maxilares se unen en su parte lateral con las prominencias mandibulares

• Mesénquima del segundo par de arcos faríngeos invade labios y mejillas primitivos -- músculos faciales, inervados por el nervio facial (VII)

• Mesénquima del primer par de arcos -- músculos de la masticación inervados por el trigémino (V)

Senos paranasales

• Su desarrollo inicia al final de la vida fetal (maxilares) o después del nacimiento (demás)

• Evaginaciones o divertículos de las paredes de las cavidades nasales -- se convierten en extensiones neumáticas de estas cavidades en los huesos adyacentes

• Las aberturas originales de los divertículos permanecen en los orificios de los senos del adulto

• Primera muestra de primordios vomeronasales: engrosamientos epiteilales bilaterales (en el tabique nasal)

• Invaginación de los primordios y su separación del epitelio del tabique nasal -- órgano vomeronasal (OVN “de Jacobson”) tubular visible entre los días 37 y 43.▫ Acaba en un extremo ciego en su parte posterior▫ Máximo desarrollo entre semanas 12°-14°▫ Parches de células ciliadas sustituyen a la población

de receptores gradualmente.

• Debajo del OVN se desarrolla un cartílago paraseptal

• En el ser humano, a diferencia de otros mamíferos, reptiles y anfibios, no persisten los nervios vomeronasales , el bulbo olfativo accesorio ni las conexiones centrales

Microfotografía de un corte frontal a través de la cavidad oral y las regiones nasales en desarrollo de un embrión humano de 22 mm y alrededor de 54 días. Obsérvese el órganovomeronasal tubular bilateral

• Desarrollo posnatal de senos paranasales▫ Recién nacidos: senos paranasales rudimentarios o

inexistentes, no hay senos frontales ni esfenoidales▫ Senos maxilares pequeños al nacer (3-4 mm) y crecen

lentamente hasta la pubertad, su desarrollo no se completa hasta la erupción de todos los dientes permanentes (edad adulta)

▫ Celdas etmoidales pequeñas hasta los 2 años, crecen con rapidez desde los 6-8 años A los 2 años, las celda etmoidales anteriores crecen en el

hueso frontal -- un seno frontal a cada lado

Senos frontales visibles a los 7 años

Celdas etmoidales posteriores crecen en el hueso esfenoides hacia los 2 años -- senos esfenoidales

▫ Crecimiento de senos paranasales es importante -- cambio de forma y tamaño de la cara (lactancia - infancia) y añade resonancia a la voz (adolescencia)

• Vestigios del órgano vomeronasal

▫ OVN bien desarrollados son estructuras quimiorreceptoras sensoriales situadas sobre el tabique nasal de anfibios, reptiles y mamíferosOVN aparecen en el embrión humano y persisten durante toda la vida en forma de conductos que muestran zonas ciliadas intermitentemente, conducen moco y tienen una abertura microscópica en el tabique nasal

• Dos estadios

▫ Paladar primitivo

▫ Paladar secundario

• 6° semana: inicio de la palatogenia

• 12° semana: se completa el desarrollo del paladar

• Periodo crítico de desarrollo: fin 6° - inicio 9°

Paladar primitivo (prolongación palatina

media, segmento intermaxilar)

• Inicio de la 6° semana: comienza a desarrollarse

• Formado por fusión de prominencias nasales medias, masa cuneiforme de mesénquima

• Situado entre las superficies internas de las prominencias maxilares

• Forma la porción anterior-media del maxilar (premaxilar), pequeña parte del paladar duro del adulto

Paladar secundario

• Primordio de las partes dura y blanda del paladar

• Inicios de la 6° semana: desarrollo a partir de dos proyecciones mesenquimatosas (se extienden desde las porciones internas de las prominencias maxilares)

• Prolongaciones palatinas laterales se proyectan en dirección inferomedial a cada lado de la lengua

• Alargamiento mandibular -- jala de la lengua, separándola de su raíz -- la atrae a la zona más inferior de la boca

• 7° - 8° semanas: prolongaciones palatinas laterales adoptan posición horizontal encima de la lengua▫ Causa: liberación de ácido hialurónico en el

mesénquima de las prolongaciones palatinas --proceso de corriente -- posición horizontal

• Paladar primitivo: desarrollo progresivo de hueso que forma parte premaxilar del maxilar; el hueso se extiende desde huesos maxilares y palatinos hasta las prolongaciones palatinas -- paladar duro

• Partes posteriores de prolongaciones palatinas no osifican, se extienden posteriormente más allá del tabique nasal -- paladar blando▫ Proyección cónica blanda: úvula

• Rafe palatino medio: línea de fusión de prolongaciones palatinas

• Tabique nasal: crecimiento hacia abajo, surge de las partes internas de las prominencias nasales medias fusionadas

• Fusión del tabique nasal y prolongaciones palatinas empieza en la parte anterior durante 9°semana; se completa en la parte posterior en semana 12°

Canal nasopalatino (entre parte anterior del paladar y apófifis palatinas de los maxilares)En el adulto está representado por el agujero incisivo (o fosa incisiva)

Desarrollo del paladar visto desde abajo

Labio leporino y paladar hendido

• Son las anomalías craneofaciales más frecuentes• Se clasifican tomando como punto de referencia la fosa

incisiva• Clasificación principal

▫ Hendiduras anteriores Labio leporino (con/sin hendidura de porción alveolar del maxilar)

Hendidura anterior completa (hendidura se extiende por el labio y la porción alveolar del maxilar hasta la fosa incisiva, separando partes anterior y posterior del paladar)

▫ Hendiduras posteriores Del paladar secundario, se extienden por las regiones blanda y dura

del paladar hasta la fosa incisiva, separando las partes anterior y posterior del paladar

Se deben a desarrollo defectuoso del paladar secundario y distorsiones de crecimiento de las prolongaciones palatinas laterales, que impide su fusión

• Hendidura unilateral del labio superior

▫ Falta de unión entre la prominencia maxilar del lado afectado con las prominencias nasales medias fusionadas

▫ Resultado de la falta de fusión de masas mesenquimatosas y falta de proliferación del mesénquimaConsecuencia: persistencia del surco labial, epitelio del surco se distiende y los tejidos del suelo del surco se separan

▫ Labio se divide en porciones lateral y medial

• Labio leporino bilateral

▫ Masas mesenquimatosas de las dos prominencias maxilares no se encuentran y no se unen con las prominencias nasales fusionadas

▫ Epitelio de los dos surco labiales se distiende y rompe

▫ Casos bilaterales: puede haber daño desigual en distintos grados

▫ Pérdida de continuidad del músculo orbicular de la boca

• Hendidura media del labio superior

▫ Anomalía muy rara debida a deficiencia mesenquimatosa -- falta parcial o completa de fusión de las prominencias nasales mediales y de la formación de la prolongación palatina media

▫ Es manifestación característica del síndrome de Mohr(autosómico recesivo)

• Paladar hendido

▫ Con o sin labio leporino (1/2500 nacimientos)

▫ Frecuencia mayor en niñas

▫ La hendidura puede afectar sólo a la úvula o extenderse al paladar blando y duro

▫ En casos graves, se extiende a la porción alveolar del maxilar y labios a ambos lados

• Paladar hendido completo▫ La más grave de este tipo de anomalías▫ Debido a herencia multifactorial (trisomía 13,…)▫ La marca para distinguir hendiduras anteriores y

posteriores es la fosa incisiva Hendiduras del paladar primitivo o anterior: falta de

fusión entre masas mesenquimatosas de las prolongaciones palatinas laterales con el mesénquima del paladar primitivo

Hendiduras del paladar secundario o posterior: falta de fusión entre masas mesenquimatosas de las prolongaciones palatinas laterales entre ellas y con el tabique nasal

Hendiduras de la porción primitiva y secundaria: falta de fusión entre masas mesenquimatosas de las prolongaciones palatinas laterales entre ellas, con el mesénquima del paladar primitivo y con el tabique nasal

Otras anomalías faciales

• Hendiduras faciales oblicuas (fisuras orbitofaciales): surcos nasales persistentes

▫ Hendiduras bilaterales -- macrostomía

• Microstomía congénita

• Ventana nasal única

• Nariz bífida