CABEZA Y CUELLO.

Tiroides y paratiroides.

Anatomía. La tiroides es una glándula endocrina situada por delante y a los costados de los primeros anillos traqueales.Normalmente, pesa alrededor de 20 g. Está formada por dos lóbulos laterales unidos por un istmo central, del cual surge en el 80 % de los casos una prolongación ascendente, llamada lóbulo piramidal o pirámide, generalmente desviada hacia la izquierda, que representa el remanente del conducto tirogloso. Por delante, la tiroides se relaciona con los músculos infrahioideos y hacia los costados con el paquete vasculonervioso del cuello. La firme adherencia de la tiroides a la tráquea es la que produce el ascenso de la glándula durante la deglución. La irrigación proviene de las arterias tiroideas superior e inferior. La arteria tiroidea superior es la primera rama de la carótida externa y entra en la glándula por el extremo superior de cada uno de los lóbulos, dividiéndose en tres ramas. Entre estas ramas suele transcurrir el nervio laríngeo externo, rama del laríngeo superior, que va a inervar el músculo cricotiroideo.La arteria tiroidea inferior es rama de la subclavia. Luego de ascender desde la base del cuello, se dirige en forma horizontal hasta el tercio medio de la cara lateral del lóbulo tiroideo. En esta porción es cruzada por el nervio laríngeo inferior o recurrente, ya sea por delante o por detrás. Este nervio se dirige de afuera a adentro y de abajo hacia arriba a los lados de la tráquea hasta penetrar en la laringe por el borde inferior del músculo cricotiroideo . Con excepción de este último, inerva a los restantes músculos intrínsecos de la laringe.En un 0,5 % de los casos presenta del lado derecho un trayecto no recurrente y se dirige en forma directa desde el neumogástrico a la laringe.El drenaje linfático se realiza lateralmente a los ganglios yugulares medios y bajos, y hacia abajo a los pretraqueales,recurrenciales y mediastínicos superiores.

Las glándulas paratiroides son 4 en el 80 % de las personas, dos superiores y dos inferiores; en el 13 % existen cinco yen el 6 % sólo tres. Su tamaño normal es de 5 X 3 X 1 mm, pero oscila entre 12 x 2x 1 hasta 2 x 2 x 1. Su peso promedio es de 35 a 40 mg, aunque puede variar entre 10 y 78 mg. Tienen un color castaño claro u ocre, similar al de una hoja seca. Las superiores se hallan generalmente alrededor del punto en el que el recurrente cruza a la arteria tiroidea inferior; las inferiores se sitúan en la región ventral del polo inferior o aun un poco más abajo en relación con el timo. Existe, sin embargo, un gran variación en la ubicación de estas glándulas, que pueden encontrarse entre la bifurcación carotídea y el mediastino.

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO.Las dos alteraciones del desarrollo más frecuentes son el tejido tiroideo ectópico y el quiste tirogloso.Si bien el tejido tiroideo ectópico puede ubicarse en cualquier punto en el trayecto de descenso de la glándula, la localización más frecuente es en la base de la lengua y da origen a la tiroides lingual. Se presenta como una masa submucosa, indolora y asintomática, o como una formación de crecimiento progresivo, con dolor, disfagia, disfonía y/o hipertiroidismo.La ecografía muestra su estructura sólida. El centellograma con 131I o con 99Tc confirma su origen tiroideo, y sirve además para demostrar ausencia de tiroides eutópica, lo cual ocurre en el 70 % de los casos. La biopsia por punción con aguja finapermite evaluar la presencia o no de un carcinoma. El tratamiento es quirúrgico y se realiza cuando el paciente presentasíntomas compresivos o se sospecha una neoplasia. La tiroides lingual tiene el mismo riesgo de generar un carcinoma que la tiroides normal.

Quiste tirogloso.Los quistes del conducto tirogloso constituyen las lesiones cervicales congénitas más frecuentes en los niños. Habitualmente son detectados entre los 2 y 10 años de edad aunque un porcentaje importante no son identificados sino hasta después de los 20 años. No existe una predilección por sexo. La forma de presentación clínica clásica es la de una lesión redondeada, lisa, blanda, indolora, ubicada en la línea media y en relación al hueso hioides. Existe un pequeño porcentaje de presentaciones sublinguales o supraesternales. Como el quiste tiene fijaciones al hueso hioides y al foramen ciego de la lengua, puede ser traccionado hacia arriba, cuando el niño traga o saca la lengua.El diagnóstico es confirmado por ultrasonido, que corrobora la lesión quística. Este estudio habitualmente permite también evaluar la presencia de la glándula tiroides. Al no encontrarse ésta en el examen, es preciso realizar una cintigrafía, ya que en esos casos el único tejido tiroideo existente pudiera estar en relación al conducto o quiste tirogloso.Embriológicamente estas lesiones son consecuencia de la falla de obliteración del conducto tirogloso posterior al descenso de la glándula tiroides alrededor de la sexta semana de vida fetal. Anatomo-patológicamente los quistes se encuentran revestidos de epitelio pseudeoestratificado columnar o estratificado escamoso y glándulas secretoras de mucus .La complicación habitual de estas malformaciones es la infección con la flora bacteriana de la boca, consecuencia de su comunicación persistente con la base de la lengua a través del foramen ciego. Los quistes infectados presentan signos inflamatorios y pueden drenar al exterior.

El tratamiento recomendable es la extirpación quirúrgica y así prevenir su infección. La técnica fue descrita en 1920 por Sistrunk e incluye la extracción del centro del hueso hioides, por cuyo interior va el conducto tirogloso, y así, evitar la recidiva. La extirpación debe llegar hasta el foramen ciego lingual. En presencia de infección quística, es necesario tratar ésta con antibióticos

BOCIO NODULAR EUTIROIDEO.Definición. Se entiende por bocio el aumento de tamaño de la glándula tiroides, lo cual implica un peso mayor de 30 g.El bocio nodular o multinodular eutiroideo (también llamado adenomatoso no tóxico) es una entidad benigna, de etiologíadesconocida, que se caracteriza por el aumento del tejido tiroideo en forma de uno o múltiples nodulos, sin que exista exceso de secreción hormonal.Epidemiología. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres. Puede ser esporádico, familiar o endémico por deficiencia deyodo en la dieta (raro en la actualidad).Eíiopatogenia. Se cree que se origina por una estimulación prolongada de TSH, debida a una insuficiencia relativa de hormona tiroidea, si bien esta teoría no ha sido aún confirmada.Fisiopatología. El estímulo de TSH produciría la hiperplasia del epitelio folicular, con la formación de quistes decontenido coloide de distinto tamaño, no encapsulados.Anatomía patológica. Microscópicamente los nódulos están constituidos por material coloide y epitelio folicular condistinto grado de hiperplasia, con zonas de fibrosis, necrosis y hemorragia. No existe separación neta con el parénquima sano, y generalmente están comprometidos ambos lóbulos. Puede coexistir con adenomas (folicular o de células de Hürthle).Diagnóstico. Presentación clínica. Se presenta como una masa cervical indolora que puede ocasionar molestias estéticaso síntomas compresivos (disfagia, disnea, disfonía) según su dimensión, ubicación y evolución. Sin embargo, puede alcanzar gran tamaño sin producir síntomas, debido a su crecimiento lento y al desplazamiento de las estructuras vecinas.Cuando penetra y ocupa el mediastino anterior constituye un bocio cervicotorácico .

Laboratorio. En general, los pacientes son eutiroideos, salvo en aquellos raros casos en los que existe deficiencia congénita de hormona tiroidea (bocio hipotiroideo disenzimático).Radiología. La radiografía simple de cuello no es de utilidad para el diagnóstico; sirve sólo para objetivar la desviaciónde la tráquea y la eventual extensión al mediastino.Centellograma. Los isótopos más usados son el "Te y el 131I. Ambos son captados por la glándula, pero solamente el13II es incorporado a la hormona tiroidea. Según el grado de captación, los nodulos se clasifican en calientes (hipercaptantes, en general con inhibición del resto de la glándula), tibios (captación similar al resto del parénquima) y fríos (ausencia de captación) . Desde el punto de vista práctico, los nodulos tibios y fríos se incluyen en la misma categoría, ya que el nodulo tibio en general es un nodulo frío con suficiente parénquima sano por delante y por detrás. Elcentellograma con 99Tc es más barato, pero no es un estudio funcional, mientras que con 131I permite realizar una curva decaptación simultáneamente. Sin embargo, ninguno de estos dos isótopos permite diferenciar claramente entre lesión benigna y maligna, ya que la frecuencia de un carcinoma en un nodulo frío es del 16 %, en el tibio del 9 % y en el caliente del 4 %. El centellograma con 131I hace posible conocer la existencia de nodulos calientes hiperfuncionantes autónomos que inhiben la función del resto de la glándula. Este fenómeno conduciría a un bocio multinodular hipertiroideo. Además, el centellograma descubre el bocio cervicotorácico en aquellos casos en que tiene captación del trazador.Ecografía. Es un estudio no invasivo, económico, accesible, que no requiere preparación previa, y que puede repetirsecuantas veces sea necesario. Permite descubrir nodulos de hasta 1 mm de diámetro y efectuar mediciones precisas . Lamentablemente, no existe un patrón ecográfico que permita diferenciar claramente entre nodulos benignos y malignos.Ofrece, sin embargo, mucha utilidad en otras circunstancias:1) descubre nodulos no palpables, además del nodulo palpable, por lo cual orienta el diagnóstico hacia un bocio multinodular.2) mide exactamente el nodulo sometido a tratamiento hormonal y permite su control con mayor precisiónque con la palpación.3) distingue entre lesiones qufsticas y sólidas, y si bien las qufsticas son generalmente benignas, el 20 % de los carcinomas ocurren en nodulos quísticos.4) permite explorar mejor a los pacientes con cuellos cortos y obesos, así como también en el seguimiento postoperatorio donde las cicatrices dificultan la interpretación de los hallazgos de la palpación.5) junto con la medición de calcitonina en sangre, es el método de screening en población de alto riesgo: familiaresde pacientes con carcinoma medular, pacientes tratados por feocromocitoma, o pacientes expuestos a radioterapia cervicaldurante la infancia o juventud. 6) sirve para guiar una biopsia por punción con aguja fina en aquellos nodulos muy pequeños, en los cuales no existe certeza de que la punción con palpación obtenga material de la lesión.

Biopsia por punción con aguja fina. El principal desafío diagnóstico del bocio nodular es diferenciarlo de un carcinoma.A tal fin, a los nodulos dominantes, de reciente aparición o de rápido crecimiento, especialmente si son fríos, se les realizabiopsia por punción con aguja fina. Es un procedimiento sencillo, económico y seguro, ya que no presenta complicaciones

y puede realizarse en forma ambulatoria. Ofrece información muy específica sobre las características citológicas del nodulo. La calidad de la información mejora con la experiencia del cirujano que efectúa la punción y del citopatólogo que observa los extendidos.Su limitación más importante está en el diagnóstico del carcinoma folicular, ya que la diferencia entre los tumores biendiferenciados y el adenoma folicular está dada por la invasión capsular y/o vascular. Estos hechos no pueden ser apreciados en preparados citológicos, por lo cual muchas de estas lesiones son informadas como tumores o neoplasias foliculares, sin especificar si se trata de un carcinoma o de un adenoma. Otra fuente Je error puede ocurrir en pacientes con enfermedad de Graves o con nodulos calientes, ya que la hipercelularidad y las alteraciones nucleares pueden conducir a un diagnóstico equivocado de malignidad. Un problema especial existe cuando la muestra resulta insuficiente. La forma de evitarlo es realizar un control microscópico del material inmediatamente después de la punción: si la muestra no es adecuada puede repetirse el procedimiento en ese mismo momento.A pesar de estos hechos, la sensibilidad y especificidad del método son mayores del 90 % en gran parte de las series,muy superiores a los valores de los otros métodos anteriormente analizados. La punción permite también evacuar quistessimples, que de no reproducirse, quedan definitivamente tratados.El empleo rutinario de la biopsia por punción con aguja fina en los nodulos tiroideos permite seleccionar mejor lospacientes que requieren tratamiento quirúrgico: disminuyen a la mitad los casos operados y aumenta al doble la incidenciade carcinoma en las piezas resecadas.Diagnóstico diferencial. La secuencia con la que se indican los estudios enunciados dependerá del cuadro clínico, dela experiencia de los profesionales actuantes, del costo y de la accesibilidad.Desde el punto de vista de un análisis costo/beneficio, en presencia de un bocio nodular eutiroideo, comenzar el estudiocon la biopsia por punción con aguja fina ofrece claros beneficios. Ante un resultado positivo para células neoplásicas, elpaciente debe ser operado, ya que: 1) el porcentaje de falsos positivos es mínimo, y 2) los resultados de ninguno de losotros métodos cambiarán la conducta ni serán superiores a la exploración quirúrgica.Ante un resultado negativo para células neoplásicas, en nodulos menores de 2 cm se puede intentar un tratamiento conhormona tiroidea a fin de suprimir la TSH durante un lapso prolongado (6 a 12 meses) con mínimo riesgo de dejar sintratar un carcinoma. Esto conduciría a una disminución y desaparición del nodulo si fuera hormonodependiente. Si bien esta conducta está ampliamente difundida, no se ha comprobado que sea efectivamente útil. Gharib y colaboradores demostraron en un estudio aleatorizado que no existía diferencia en la disminución de los nodulos según fueran tratados con levotiroxina o con placebo. En cambio, la administración prolongada de hormona tiroidea tendría efectos perjudiciales en el aparato circulatorio y en el esqueleto. Los nodulos mayores de 2 cm, en ausencia de contraindicaciones de orden general, deben ser operados; la presencia de una citología negativa permite elegir el momento de la cirugía sin urgencia.Las mayores dificultades surgen cuando el resultado de la punción es sospechoso. En tales circunstancias, deben ser evaluados los datos clínicos, los factores de riesgo y los resultados de otros estudios (dosaje de TSH, centellograma,ecografía). Valores de TSH disminuidos y centellograma que muestre un nodulo caliente permiten mantener una conductaexpectante, mientras que valores de TSH normales o elevados y centellograma que muestre nodulo frío indican la necesidad de cirugía. No se debe olvidar que muchas veces la idiosincrasia y los temores naturales del paciente hacen que no acepte fácilmente como primer estudio un procedimiento como la punción que, aunque mínimamente, es invasivo.En ocasiones existe una clara indicación quirúrgica por sospecha clínica de carcinoma. Esto puede deberse a características propias del nodulo (dureza, fijeza, rápido crecimiento, adenopatías) o del paciente (sexo masculino, historia familiar, exposición a radiaciones). En tal circunstancia puede prescindirse de la punción, ya que no cambiaría la conducta por seguir. Un algoritmo actualmente sugerido por Woeber en el estudio de un bocio nodular eutiroideo se describe en la .Tratamiento. La indicación terapéutica se fundamenta en la necesidad de descartar un carcinoma, aliviar síntomascompresivos o corregir una deformidad del cuello (razón estética).

Biopsia por puncióncon aguja fina

De no existir contraindicación de orden general, el tratamiento es quirúrgico, y consiste en la resección del tejido comprometido.En el bocio nodular esto se logra con una lobectomía tiroidea. En el bocio multinodular, si se encuentra algo deparénquima sano, se realiza una tiroidectomía subtotal, pero generalmente la totalidad de la glándula está enferma y es necesario efectuar una tiroidectomía total.

La mayoría de los bocios cervicotorácicos pueden extirparse por cervicotomía. Los casos de bocios intratorácicosprimarios (raros) con sospecha de malignidad o recidivados pueden requerir una esternotomía. En el postoperatorio el paciente debe recibir hormonoterapia para suprimir la TSH y evitar el desarrollo de nuevos nodulos en el tejido residual (en casos de tiroidectomía subtotal), o como terapia sustitutiva (en casos de tiroidectomía total).

BOCIO MULTINODULAR HIPERTIROIDEO O ENFERMEDAD DE PLUMMER.Definición. Se trata de un bocio multinodular de larga data en el que aparecen nodulos hiperfuncíonantes que conducenal hipertiroidismo.Epidemiología. Ocurre más frecuentemente en mujeres, por encima de los 50 aflos.Etiopatogenia. No se conoce la causa de esta afección, pero se cree que luego de una estimulación prolongada de TSH,la glándula se torna autónoma en algún punto y comienza a manifestarse el hipertiroidismo.Anatomía patológica. Se trata de un bocio multinodular con marcada hipervascularización e hiperplasia del epiteliofolicular.Diagnóstico. Presentación clínica. Además del bocio, existen síntomas de hipertiroidismo, aunque son más leves queen la enfermedad de Graves. Predominan los cardiovasculares, como taquicardia e hipertensión, que responden poco a lamedicación cardiológica. No existen alteraciones oculares ni psicológicas.Laboratorio. El diagnóstico se confirma con la elevación de hormonas tiroideas y disminución de la TSH.Centellograma. El estudio con 131I muestra varios focos de captación con inhibición del resto del parénquima.Tratamiento. El tratamiento inicial es con metilmercaptoimidazol hasta alcanzar el eutiroidismo. Una vez conseguido,debe elegirse un tratamiento definitivo, ya que no existe en esta afección tendencia a la remisión espontánea.En general se prefiere la cirugía pues se trata de bocios multinodulares grandes, con nodulos fríos concomitantes yeventuales molestias compresivas o estéticas. De ser posible se realiza una tiroidectomía subtotal, pero a menudo debe realizarse una tiroidectomía total debido al extenso compromiso de la glándula. En caso de existir contraindicación quirúrgica por enfermedades asociadas, se indica el tratamiento actínico con 131I.

Adenoma tóxico.Se trata de una variante de la enfermedad de Plummer en la cual el foco hiperfuncionante es uno solo. Consiste en unnodulo tiroideo centellográficamente caliente, que después de una larga evolución de crecimiento lento, se torna hiperfuncionante. Esto ocurre, en general, al sobrepasar los 3 cm de diámetro.Luego de llevar al paciente al eutiroidismo. se elige entre el yodo radiactivo en baja dosis y la hemitiroidectomía. Paraello se considera la edad, el riesgo quirúrgico y la posibilidad de seguimiento. Debido a que la dosis de mI es difícil de calcular y a que se expone al resto del parénquima sano a cierta dosis de radiación, si el riesgo quirúrgico es bajo, se prefiere la hemitiroidectomía. Los nodulos calientes que no presentan aún hipertiroidismo pueden ser observados en forma prolongada. Se indica la cirugía cuando existe tendencia al crecimiento y cuando no es posible realizar controles periódicos o existen fenómenos compresivos o estéticos.

BOCIO DIFUSO HIPERTIROIDEO O ENFERMEDAD DE GRAVES.Definición. Esta enfermedad, descripta por Graves en 1835. se caracteriza por un aumento difuso de la tiroides, hipertiroidismo y exoftalmía. En algunos casos puede existir un mixedema pretibial circunscripto.Epidemiología. Tiene una incidencia aproximada de 20 por 100.000 habitantes. Es más frecuente en el sexo femenino,con una relación mujer/hombre que oscila entre el 7:1 y el 10:1. Ocurre a cualquier edad, pero generalmente aparece entrela tercera y cuarta década de la vida. Existe una tendencia familiar y puede coexistir con otras entidades como la tiroiditisde Hashimoto y la anemia perniciosa.Etiopatogenia. Su etiología exacta es desconocida, pero se cree que es autoinmune. Se postula un defecto en la funciónde los linfocitos T supresores. lo cual permitiría la producción de una inmunoglobulina G por parte de linfocitos B, que actuaría como anticuerpo contra el receptor celular de la TSH, y que activa a la adenilciclasa. estimulando así la secreción de T3 y T4. De esta manera resulta ineficiente el efecto de retroalimentación negativa de las hormonas tiroideas sobre la hipófisis. ya que su secreción es independiente de la TSH.Anatomía patológica. La glándula se encuentra globalmente aumentada de tamaño, en forma difusa, sin nodulosnetos. Microscópicamente corresponde a folículos pequeños. con escaso coloide y una hiperplasia del epitelio folicular.Coexisten zonas de fibrosis e infiltrado linfocitario. En raras ocasiones se acompaña de carcinoma papilar.Diagnóstico. Presentación clínica. Los síntomas característicos son nerviosismo, irritabilidad, temblor, intolerancia alcalor, pérdida de peso con aumento del apetito, sudoración excesiva, insomnio, palpitaciones, debilidad muscular, diarrea.alteraciones menstruales. El examen físico permite encontrar un bocio difuso, de hasta cuatro veces el tamaño normal con o sin soplo y frémito local, taquicardia, hipertensión sistólica, reflejos hiperactivos, piel caliente y húmeda. Las alteraciones oculares son más frecuentes en adultos, y comprenden exoftalmía, generalmentebilateral, simétrica o asimétrica, retracción del párpado superior. quemosis y limitación en la movilidad extraocular.El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras causas de hipertiroidismo que se detallan en la tabla 21-1, con elfeocromocitoma y con la neurosis.

Tabla 21-1. Entidades clínicas que se asocian con hipertiroidismo Bocio difuso hipertiroídeo o enfermedad de Graves. Bocio multinodular hipertiroideo o enfermedad de Plummer. Adenoma tóxico. Tiroiditis subaguda de De Quervain. Tirotoxicosis ficticia (por aporte exógeno). Adenomas hipofisarios secretores de TSH. Coriocarcinoma o mola hidatiforme. Carcinoma tiroideo funcionante (usualmente metastátsico).

Laboratorio. El diagnóstico se confirma con la elevación de las hormonas tiroideas (T3, T4 y T4 libre) y con valoresmuy bajos de TSH, sin respuesta a la TSH.Centellograma. El centellograma con 131I muestra la glándula aumentada de tamaño (en general, sin nodulos) y la curvade captación presenta valores elevados, sin respuesta a la prueba de inhibición con T3. Tratamiento. El primer paso en el tratamiento es revertir la tirotoxicosis mediante la administración de drogas antitiroideas que bloquean la síntesis de hormonas tiroideas. En la Argentina, la más usada es el metilmercaptoimidazol o metimazol, que se comercializa en comprimidos de 5 mg. La dosis inicial oscila entre 30 y 40 mg, según la severidad del cuadro, y es regulada según parámetros clínicos (frecuencia cardíaca, peso) hasta alcanzar el eutiroidismo. Esto puede demandar 2 a 3 meses, y se confirma con un nuevo dosaje hormonal. En otros países se emplea preferentemente el propiltiouracilo. Se mantiene la medicación aproximadamente uno a dos, arios y después se reduce la dosis para comprobar si existióremisión espontánea, lo cual ocurre en alrededor del 50 % de los casos. Durante este tiempo debe controlarse al enfermocon hemograma y hepatograma periódicos, ya que el metimazol puede producir efectos colaterales que obligan a suspender el tratamiento: leucopenia con agranulocitosis, hepatitis tóxica, alergia cutánea. Ante la reaparición de los síntomas al disminuir la dosis o ante la imposibilidad de cumplir el tratamiento médico, ya sea por toxicidad medicamentosa o por razones económicas, es necesario elegir un tratamiento definitivo: lacirugía o el yodo radiactivo. El tratamiento quirúrgico consiste en la tiroidectomía subtotal (resección de la glándula dejando uno o dos remanentesde tejido paratraqueal). Las ventajas de esta conducta son varias. En primer lugar, trata el bocio, y esto no es despreciableen bocios grandes, en mujeres jóvenes con cuello delgado, en quienes la masa cervical representa también un problemaestético. Además revierte la tirotoxicosis en forma inmediata, lo cual resulta útil en pacientes con tirotoxicosis severas queno pueden ser controladas fácilmente con medicación. La cirugía permite obtener material para estudio anatomopatológico; esto adquiere importancia ante la presencia concomitante de nodulos, especialmente fríos; la asociación de enfermedad de Graves con carcinoma de tiroides es muy baja, pero existe. Por último. La cirugía puede realizarse en la mujer embarazada Como desventaja puede mencionarse el riesgo de complicaciones intraoperatorias y postoperatorias, como hematomas, crisis tirotóxicas, lesión recurrencial, hipoparatiroidismo e infección de la herida.El yodo radiactivo (l31I) se utiliza cada vez con mayor frecuencia como tratamiento definitivo, ya que no presenta complicaciones inmediatas severas y es en general bien tolerado. En algunos casos puede producir sialoadenitis parotídeaactínica, que es transitoria y se resuelve espontáneamente con medicación sintomática. Sin embargo, puede demorarse varios meses hasta alcanzar el eutiroidismo. Obliga a un control médico periódico estricto porque su acción puede durar varios años y conducir a un hipotiroidismo alejado. La única contraindicación formal es la administración durante el embarazo. por el riesgo de producir cretinismo en el feto. Por lo tanto, la elección del tratamiento queda a criterio del médico actuante sobre la base de las consideraciones anteriores.En general, se reserva la cirugía para los pacientes jóvenes, menores de 30 años, con bajo riesgo quirúrgico y conbocios grandes. En ellos es poco probable la remisión con drogas antitiroideas. La dosis de yodo debería ser alta y persistiría la tiromegalia, con sus consecuencias estéticas y compresivas. Es también de elección en pacientes que por motivos económicos, sociales o geográficos no pueden mantener un control médico periódico, así como en las mujeres en el segundo trimestre del embarazo con escasa respuesta al tratamiento médico. Por último, se prefiere la cirugía ante la presencia concomitante de nodulos sospechosos de neoplasia. Actualmente, se reserva el tratamiento actínico para lasrestantes situaciones clínicas, ya que permite controlar adecuadamente la hiperfunción tiroidea con un bajo índice de complicaciones. Como preparación preoperatoria se administra solución de yoduro de potasio (Lugol), 10 gotas por día, por vía oral, 10 días antes de la operación, además de las drogas antitiroideas en dosis adecuadas para mantener el eutiroidismo. El objetivo de la medicación es disminuir la vascularización de la glándula.Otra droga alternativa es el propranolol, 5 a 7 días antes. El principio de la cirugía es extirpar la mayor cantidad detiroides, preservando algo de tejido funcionante como para no producir un hipotiroidismo y disminuir las posibilidades delesionar la irrigación de las glándulas paratiroides. Pueden dejarse dos remanentes tiroideos, uno a cada lado de la tráquea,de aproximadamente 4 g cada uno, y la operación se denomina tiroidectomía subtotal bilateral. Otra técnica alternativa esconservar un solo remanente paratraqueal de 8 a 10 g (lobectomía total de un lado y subtotal del otro).La cirugía ofrece un control de la enfermedad en el 95 % de los pacientes. El hipotiroidismo alejado oscila entre el 2 yel 45 % según la magnitud de la tiroides residual y se relaciona inversamente con el índice de recidiva, que está entre el 2 y el 12 %.Como desventaja puede mencionarse el riesgo de complicaciones intraoperatorias y postoperatorias, como hematomas,

crisis tirotóxicas, lesión recurrencial, hipoparatiroidismo e infección de la herida.

TIROIDITIS.Tiroiditis aguda supurada. Esta rara forma de tiroiditis se asocia con otros procesos infecciosos en la cabeza y el cuello. El cuadro clínico consiste en signos de flogosis local, con dolor exquisito al palpar la tiroides, y signos generales de infección. No hay alteraciones en los estudios de función tiroidea.La ecografía muestra zonas abscedadas o necrosadas. La punción-aspiración con aguja fina permite recuperar el germencausal (generalmente cocos grampositivos). El tratamiento se lleva a cabo con antibióticos y, ante la falta de respuesta, se realiza la exploración y el drenaje quirúrgicos.

Tiroiditis subaguda de De Quervain.Esta afección ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres, generalmente después de una infección respiratoriaviral. Se manifiesta con dolor en la tiroides, leve aumento de tamaño de la glándula y síntomas de hipertiroidismo leve.Los estudios de laboratorio muestran aumento de tiroxina plasmática, y el centellograma revela una disminución de lacaptación de yodo radiactivo. Los síntomas se alivian con antiinflamatorios no esteroideos,y cuando son intensos pueden administrarse corticoides. La enfermedad retrograda en menos de un mes sin dejar secuelas.

Tiroiditis linfocitaria crónica o tiroiditis de Hashimoto.La tiroiditis de Hashimoto es un trastorno más frecuente que las otras formas de tiroiditis. Existe una tendencia a manifestarse en miembros de una misma familia. Aparece generalmente en mujeres en la edad media de la vida. Se cree que su causa es autoinmune, ya que se asocia con títulos elevados de anticuerpos antitiroglobulina y antifracción microsomal. El trastorno inicial sería una disminución de la síntesis hormonal que provocaría un exceso de TSH, lo cual originaría el bocio. La anatomía patológica muestra grandes áreas de fibrosis, infiltrado linfocitario con centros germinativos y células epiteliales grandes con citoplasma eosinófilo. Puede haber una etapa inicial muy corta con hiperfunción glandular, dolor local y adenopatías, pero en la mayoría de los casos el cuadro clínico consiste en un bocio indoloro, bilateral, simétrico (aunque puede ser unilateral y nodular), con leve aumento de la consistencia y con superficie irregular. En general no produce síntomas de hipotiroidismo o éstos son muy leves. Existe disminución de la tiroxina, aumento de la TSH y títulos muy elevados de anticuerpos antitiroideos.El centellograma revela captación irregular del trazador. De existir nodulos dominantes debe realizarse la biopsia porpunción con aguja fina, ya que puede asociarse con un carcinoma, con un linfoma o con patología benigna.El tratamiento consiste en hormonoterapia supresiva, con lo cual se consigue mejoría del bocio y corrección de eventualessíntomas de hipotiroidismo. La tiroidectomía se indica en aquellos casos en los que se sospecha una neoplasia o el bocioproduce molestias estéticas o compresivas.

Tiroiditis de Riedel.Es una afección poco frecuente, caracterizada por un aumento de tamaño y de consistencia de la tiroides, que adquiereuna dureza pétrea. La etiología es desconocida. Algunos piensan que es una etapa terminal de la tiroiditis de Hashimoto.El cuadro histológico es el de una extensa fibrosis que compromete toda la glándula y puede extenderse a planos musculares vecinos. Debe diferenciarse del carcinoma folicular pobremente diferenciado y/o del carcinoma anaplásico mediante la biopsia por punción con aguja fina o biopsia cilindrica con aguja gruesa.En ocasiones, produce síntomas compresivos que pueden requerir resección de la parte media de la glándula y traqueostomía.Otro tipo de cirugía más extensa no es aconsejable debido a la infiltración de estructuras vecinas. El tratamiento inicialconsiste en administración de hormona tiroidea y corticoides.

CÁNCER DE TIROIDES.Epidemiología. El carcinoma de tiroides representa alrededor del 1 % de todas las neoplasias y el 90 % de los cánceresendocrinos. Sin embargo, causa sólo el 0.2 % de las muertes por cáncer. Esto es debido a una gran diferencia en el comportamiento biológico de las distintas variedades de carcinoma de tiroides. La incidencia del tumor en piezas de tiroidectomía por patología benigna es del 4 %, mientras que en autopsias se eleva hasta el 24 %, lo cual sugiere que muchos de estos carcinomas no tienen relevancia clínica. Como la mayor parte de la patología tiroidea, el carcinoma es más frecuente en la mujer. Sin embargo, la presencia de un nodulo tiroideo único en un varón tiene el triple de posibilidad

de ser maligno, ya que en el hombre la frecuencia de patología tiroidea benigna es mucho menor. La exposición de la tiroides a dosis de 200 a 700 rads durante la infancia o juventud se relaciona con un aumento en la incidencia del carcinoma. Requiere un tiempo de latencia de 5 a 30 años.Anatomía patológica. Desde el punto de vista anatomopatológico, las neoplasias primarias de la tiroides se clasificanen grupos con diferencias clínicas y pronósticas, como se observa en la tabla 21-2.

Tabla 21-2. Clasificación anatomopatológica de las neoplasias malignas de tiroides. Carcinomas diferenciados. Carcinoma papilar. Carcinoma folicular. Carcinoma de células de Hürthle. Carcinoma medular. Carcinoma indiferenciado. Linfoma.

Carcinoma papilar. Representa del 60 al 70 % de los carcinomas de la tiroides. Su mayor incidencia es entre la terceray la cuarta década de la vida. Se presenta en forma esporádica, si bien se han descripto casos familiares.Histológicamente se caracteriza por papilas compuestas con un eje conjuntivo vascular rodeado por células epitelialesneoplásicas. Presenta cuerpos de psamoma (calcificaciones concéntricas) y núcleos con cromatina finamente dispersa (núcleos en vidrio esmerilado). Ocasionalmente existe formación de folículos: es la variante folicular del carcinoma papilar. Esta variante tiene un comportamiento y un pronóstico similares a los del carcinoma papilar.En general, todo tumor papilar en la tiroides debe ser considerado como un carcinoma. La multicentricidad oscila entreel 26 y el 85 %. La diseminación es predominantemente por vía linfática a los ganglios cervicales (cadenas recurrencial y yugular. En pocos casos existe extensión local a tejidos vecinos. así como también metástasis (pulmonares y óseas).Los carcinomas tiroideos que presentan antecedente de exposición a radiaciones ionizantes en la infancia (menos del10 % del total) son en su mayoría papilares, y no difieren en su comportamiento de otros carcinomas no radioinducidos.Si bien el carcinoma papilar es el de menor agresividad de todas las neoplasias de la glándula, resulta importante señalarque este comportamiento cambia en algunas circunstancias especiales. Cuando el carcinoma papilar se manifiesta en varones mayores de 40 años o en mujeres mayores de 50, existe una tendencia mucho mayor a la recidiva local y a la metástasis a distancia que por debajo de esas edades. Los pocos casos de pacientes fallecidos por carcinoma papilar corresponden en su mayoría mayores de 50 años, Otra particularidad de este tumor es que, a diferencia deotras neoplasias, la presencia de metástasis ganglionares cervicales no parece ser un signo de mal pronóstico. Aparentemente esto se debería a que las metástasis ganglionares son más frecuentes en pacientes jóvenes, que son quienes tienen una mejor evolución.Otra variedad poco frecuente es el carcinoma papilar de células altas, que presenta mayor agresividad clínica.

Carcinoma folicular. Representa del 15 al 20 % de los carcinomas de tiroides. Ocurren a una edad algo más avanzadaque los anteriores, con mayor incidencia en la quinta década de la vida. Se asocia con el bocio endémico.Histológicamente, la malignidad se establece por la existencia de invasión capsular y/o vascular, y no tanto por lamorfología celular. Como consecuencia, es el carcinoma más difícil de diagnosticar con una biopsia por punción-aspiración con aguja fina.La multicentricidad es del 15 %. Su diseminación es preferentemente por vía hemática (pulmón, hueso, hígado). Confrecuencia las metástasis captan 131I. También puede presentar metástasis ganglionares regionales, así como invasión local.Carcinoma de células de Hurthle. Esta rara neoplasia se caracteriza por estar constituida por grandes células epitelialescon citoplasma eosinófilo. La presencia de invasión vascular o capsular confirma la malignidad. Su diseminación es tantolinfática como hemática. Tiene un comportamiento similar al del carcinoma folicular.

Carcinoma medular. Se origina en las células parafoliculares, secretoras de calcitonina, que provienen de las crestrasneurales. Por lo tanto, este tumor integra el grupo de los tumores APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxilase: captación y decarboxilación de precursores de aminas). Comprende entre el 5 y el 10 % de los carcinomas de tiroides, sin predilección por uno u otro sexo. Puede ser esporádico o vinculado con síndromes hereditarios: 1) neoplasia endocrina múltiple tipo II A o síndrome de Sipple, en el que se asocia con feocromocitoma e hiperplasia o adenoma paratiroideo; 2) neoplasia endocrina múltiple II B, en el que se asocia con feocromocitoma. hábito marfanoide y neuromas cutáneos múltiples, y 3) síndrome familiar, sin ninguna otra neoplasia endocrina asociada.Estos síndromes hereditarios están originados en un defecto del protooncogén RET. La determinación de este gen enfamiliares es importante porque permite descubrir a los portadores y tratarlos antes que se manifieste la neoplasia, así como descartar del seguimiento a quienes no lo tengan.Histológicamente se observan grupos de células neoplásicas poliédricas o fusiformes, separadas por áreas de colágenoy amiloide. Tiene birrefringencia al rojo Congo, invasión vascular e infiltrado linfocitario. En la microscopía electrónicase aprecian granulos neurosecretores. La técnica de la inmunohistoquímica presenta tinción positiva para calcitonina.La multicentricidad es rara en las formas esporádicas, y muy frecuente en las formas familiar o asociada a endocrinopatía.La diseminación se produce a los ganglios linfáticos cervicales y mediastínicos superiores, y también por vía hemática

al pulmón, hígado o hueso.

Carcinoma indiferenciado o anaplásico. Comprende el 10 al 15 % de los carcinomas de la tiroides. Ocurre con mayorfrecuencia después de los 60 años. Generalmente existe el antecedente de un bocio de larga data. Se ha descripto tambiénsu asociación con carcinomas diferenciados. Puede estar compuesto por células gigantes, fusiformes o mixtos.Presenta un comportamiento muy agresivo, con invasión precoz de los tejidos vecinos, así como metástasis en losganglios linfáticos y a distancia (pulmón, hueso, sistema nervioso central).

Linfoma. Representa entre el 2 y el 4 % de las neoplasias de tiroides. Aparece alrededor de los 55 afíos y hay un levepredominio en mujeres. Histológicamente está compuesto por grupos de células pequeñas, uniformes, que infiltran el tejido tiroideo y aun los tejidos vecinos. Puede existir diseminación a ganglios linfáticos cervicales o aun a otros órganos.

Diagnóstico. Presentación clínica. El carcinoma diferenciado se manifiesta como un bocio nodular eutiroideo, duro,de crecimiento lento. En general, no produce síntomas compresivos ni de disfunción hormonal. Puede existir disfonía porparálisis de una cuerda vocal por invasión del nervio laríngeo inferior o recurrente homolateral. También pueden encontrarse adenopatías cervicales en la cadena yugular. En raras ocasiones, éstas pueden constituir la única manifestación clínica de la enfermedad, sin nodulo tiroideo palpable.El carcinoma medular tiene la misma presentación clínica local, aunque con mayor frecuencia presenta metástasisganglionares cervicales. Además, hasta el 30 % refieren diarrea acuosa, el 10 % enrojecimiento cutáneo, y en raras oportunidades se acompaña de un síndrome de Cushing por producción de ACTH ectópíca.El carcinoma indiferenciado se caracteriza por un bocio de crecimiento rápido, consistencia duropétrea, con invasiónprecoz de los órganos vecinos y de los ganglios cervicales. Son frecuentes los síntomas compresivos como tos, disnea.disfonía, disfagia y dolor, acompañados por deterioro del estado general.

Exámenes complementarios. El nivel de hormonas tiroideas es usualmente normal en pacientes con carcinoma detiroides. Los anticuerpos antitiroideos pueden ser normales o estar elevados, y no permiten diferenciar entre patología benigna y maligna.El empleo de los distintos exámenes complementarios (centellograma, ecografía, punción con aguja fina) se discutióal tratar el manejo del bocio nodular eutiroideo. La tiroglobulina es un excelente marcador para la recidivao las metástasis de carcinoma diferenciado en pacientes con tiroidectomía total, pero no es de valor para el diagnóstico inicial. La calcitonina, en cambio, se encuentra elevada en enfermos con carcinoma medular o hiperplasia de células C, o presenta una elevación exagerada ante pruebas de estímulo con calcio o pentagastrina. Desciende después del tratamiento y se eleva ante recidivas o metástasis, por lo cual se la emplea como marcador en el seguimiento.

Tratamiento. El tratamiento de elección del carcinoma diferenciado (papilar y folicular) y del carcinoma medular es quirúrgico. Existe actualmente controversia sobre cuál debe ser la extensión de esta cirugía, ya que hay quienes postulan la necesidad de extirpar toda la glándula (tiroidectomía total), mientras que otros señalan que es suficiente una resecciónmenor (tiroidectomía subtotal o hemitiroidectomía). El empleo de la tiroidectomía total tiene los siguientes fundamentos:1) el lóbulo contralateral presenta otros focos de tumor (multicentricidad) hasta en el 80 % de los casos.2) durante el postoperatorio permite detectar metástasis sistémicas que capten radioyodo con dosis menores del trazador, al no existir captación cervical.3) facilita el seguimiento con dosaje de tiroglobulina, pues al extirpar toda la glándula no queda tejido que la produzca y cualquier elevación de este marcador puede ser interpretado como correspondiente a una recidiva o metástasis.4) en centros especializados, no presenta un porcentaje de complicaciones (hipoparatiroidismo, lesión recurrencial)superior a procedimientos más conservadores.La tiroidectomía subtotal consiste en resecar todo el lóbulo afectado y la casi totalidad del lóbulo contralateral. Lahemitiroidectomía o lobectomía implica extirpar sólo el lóbulo portador del tumor y el istmo, respetando la totalidad dellóbulo contralateral. La aplicación de estas técnicas en el carcinoma de tiroides se basa en: 1) la multicentricidad histológica no tendría tanta significación clínica, ya que las recidivas en el lóbulo contralateral son inferiores al 10 %.2) el tejido remanente puede ser destruido con radioyodo sin complicaciones;3) la tiroglobulina, si bien menos sensible que en casos de tiroidectomía tota!, conserva su valor de marcador;4) en la mayoría de las series existe un menor índice de complicaciones postoperatorias . 5) Shah y colaboradores (1993) no han demostrado diferencia ni en el porcentaje de recurrencia ni en la sobrevida entre estos procedimientos y la tiroidectomía total cuando se seleccionan adecuadamente los casos. Por lo tanto, la elección de la técnica queda a cargo del cirujano según su experiencia y preferencia personal y según las características del enfermo.

Carcinoma diferenciado. Se han definido grupos de bajo y de alto riesgo sobre la base de características del tumor y delpaciente. Según Shah y colaboradores (1993), el grupo de bajo riesgo está constituido por enfermos menores de 45 años sin metástasis a distancia, o enfermos de mayor edad con carcinoma papilar intratiroideo o folicular sin invasión capsularmayor. En ellos estaría justificado emplear una hemitiroidectomía o una tiroidectomía subtotal, ya que las posibilidades de

recidivas son escasas. El grupo de alto riesgo está formado por pacientes con metástasis a distancia, mayores de 45 años, con carcinoma papilar extratiroideo o carcinoma folicular con invasión capsular mayor. En ellos se aconseja una tiroidectomía subtotal o una tiroidectomía total, siempre que la experiencia del equipo quirúrgico asegure un bajo porcentaje de complicaciones.Con respecto al manejo de los ganglios cervicales, se debe confirmar su compromiso mediante biopsia por congelaciónintraoperatoria de uno de ellos. En caso de ser positivo, se realiza un vaciamiento cervical modificado, conservando elmúsculo esternocleidomastoideo, la vena yugular interna y el nervio espinal, siempre que no estén invadidos por el tumor.El espacio submaxilar no es incluido en el vaciamiento a menos que se presenten a ese nivel adenopatías palpables. En elcarcinoma diferenciado no se justifica el vaciamiento cervical en ausencia de confirmación de enfermedad ganglionar(vaciamiento profiláctico), pues no ha demostrado ofrecer una mayor sobrevida.En el postoperatorio se realiza la ablación actínica del tejido tiroideo remanente mediante una dosis terapéutica de l31I,que generalmente es de 100 mCi. Aun cuando se haya procedido a la tiroidectomía total es posible visualizar en el centellograma captación en restos in situ.El seguimiento se cumple con dosaje periódico de tiroglobulina en sangre. Su elevación corresponde a una reapariciónde la enfermedad. El tratamiento de elección de las recidivas locales es la resección quirúrgica. La aparición demetástasis ganglionares cervicales tiempo después de la cirugía tiroidea obliga al vaciamiento radical modificado, unilateral o bilateral. Las metástasis viscerales pulmonares u óseas) que capten 13II deben ser tratadas con radioyodo. En caso de no captar el trazador puede intentarse su resección c la radioterapia externa.En todos los casos los pacientes deben recibir hormona tiroidea con fines supresivos (de la TSH), ya que se ha postuladola dependencia hormonal a la TSH en algunos de estos tumores y con fines sustitutivos (en la tiroidectomía total).En escasas oportunidades, el carcinoma diferenciado invade estructuras viscerales del cuello (laringe, tráquea, faringe;.En ellos está indicada la resección de la mayor cantidad posible de tejido, preservando estructuras anatómicas funcionantes. y completar el tratamiento con radioyodo o con radioterapia externa. En casos de enfermedad recidivada en el cuello, cuando ya han sido empleados otros recursos terapéuticos, en pacientes en buen estado general sin metástasis sistémicas y con invasión masiva de los órganos del cuello, estaría justificada la resección visceral (laringectomía, resección parcial de tráquea, faringectomía).Con respecto al carcinoma de células de Hurthle, si bien no existen grandes series publicadas debido a su escasa frecuencia, se acepta que su tratamiento debe ser la tiroidectomía total, y en caso de metástasis ganglionares cervicales, se agrega un vaciamiento radical modificado. No capta el yodo radiactivo y la tiroglobulina no constituye un marcador útilpara su seguimiento. En caso de recidivas irresecables se indica radioterapia externa.

Carcinoma medular. El tratamiento aceptado para este tumor es la tiroidectomía total debido a su mayor agresividady a la posibilidad de bilateralidad (sobre todo en las formas hereditarias). Como en el carcinoma diferenciado, las metástasis ganglionares cervicales deben confirmarse con la biopsia por congelación intraoperatoria y tratarse con un vaciamiento radical modificado. En casos de tumor bilateral se efectuarán biopsias de ganglios de ambas cadenas yugulares internas. Moley (1995) destaca la importancia de tener presente la eventual asociación con feocromocitoma ya que de existir, éste debe tratarse primero y luego el carcinoma medular. Un feocromocitoma no detectado puede producir durante la anestesia crisis hipertensivas con secuelas graves (infarto de miocardio, accidente cerebrovascular) o aun la muerte. No se justifica la ablación con 131I de eventuales restos ni su empleo durante el seguimiento, ya que las metástasis no captan este trazador.El dosaje de calcitonina en sangre permite monitorear la reaparición de la enfermedad. Ante recidivas que no seanresecables o metástasis a distancia, se puede recurrir a la radioterapia externa o a la poliquimioterapia, aunque con pobresresultados terapéuticos.

Carcinoma indiferenciado. Debido a su rápido crecimiento y alta agresividad, los pacientes portadores de esta neoplasiano deben ser operados con intención curativa, ya que no es posible extirpar la totalidad del tumor. En estos casos está indicada la biopsia a fin de confirmar el diagnóstico y descartar un linfoma o una tiroiditis de Hashimoto. Ante la inminencia de la obstrucción de la vía aérea se realiza traqueostomía. El empleo de la radioterapia junto con la poliquimioterapia permite reducir transitoriamente el tumor y ofrecer algún alivio.

Linfoma. Generalmente requiere una biopsia quirúrgica incisional a fin de tipificar correctamente la lesión y diferenciarlade otros procesos (carcinoma indiferenciado, tiroiditis de Hashimoto). Su tratamiento de elección es la radioterapiaexterna, con o sin poliquimioterapia.Pronóstico. El pronóstico depende del tipo histológico, de la extensión de la enfermedad en el momento del tratamientoy de factores individuales (edad, sexo). Como demostraron Simpson y colaboradores (1987), los pacientes tratados por carcinoma diferenciado (papilar y folicular) presentan un excelente pronóstico, con sobrevidasuperior al 90 % a 5 años. Sin embargo, pueden identificarse dos subgrupos, uno de bajo y otro de alto riesgo, según criterios enunciados precedentemente en el tratamiento. El subgrupo de bajo riesgo comprende alrededor del 90 % de los carcinomas diferenciados, y tiene una mortalidad de sólo el 2 %. La curva de sobrevida se superpone casi exactamente con la de la población sin tumor. El subgrupo de alto riesgo, en cambio, representa solamente el 10 % del total de carcinomas diferenciados, pero muestra una mortalidad del 50 %. Las metástasis ganglionares cervicales no son por sí solas un factor de mal pronóstico en estas neoplasias.

El carcinoma medular tiene globalmente un 65 % de sobrevida a 5 años, que disminuye en pacientes con factores de mal pronóstico: más de 40 años, sexo masculino, enfermedad palpable y metástasis ganglionares cervicales. Los casosque integran el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo IIA tienen mejor pronóstico; los que acompañan al tipo IIBtienen un pronóstico peor, mientras que los casos esporádicos se corresponden con un pronóstico intermedio.El carcinoma de células de Hurthle muestra un comportamiento similar al carcinoma folicular con una sobrevida a 5años de alrededor del 80 %. Son factores de mal pronóstico la presencia de metástasis a distancia, la invasión local y la existencia de histogramas aneuploides en el estudio del ADN nuclear.El carcinoma indiferenciado tiene uniformemente una mala evolución, con un 10 % de sobrevida al año, y sin sobrevida a los 2 años.El linfoma tiroideo presenta una sobrevida de alrededor del 50 % a 5 años con tratamiento combinado de quimioterapiay radioterapia.

Técnica de la tiroidectomía. La resección parcial o total de la glándula tiroides se realiza con anestesia general eintubación orotraqueal. El paciente es colocado en decúbito dorsal con el cuello en extensión. La incisión cutánea es unacervicotomía transversa arciforme centrada en la línea media y siguiendo los pliegues normales de la piel de la zona.La extirpación de un lóbulo tiroideo se denomina lobectomía o hemitiroidectomía, y se realiza cuando existe patología benigna en un solo lóbulo. Algunos autores también proceden a la lobectomía en el carcinoma diferenciado de bajoriesgo. La extirpación del istmo, o istmectomía, se lleva a cabo cuando existe patología a ese nivel y el resto de la glándula se encuentra sana.La extirpación de ambos lóbulos preservando dos fragmentos de tejido tiroideo a cada lado de la tráquea se llamatiroidectomía subtotal bilateral. Es la técnica empleada en el bocio difuso hipertiroideo. Su fundamento es conservar las arterias tiroideas inferiores para asegurar la irrigación de las glándulas paratiroides.Finalmente, la resección de toda la glándula es la tiroidectomía total, y se emplea en el tratamiento del carcinoma detiroides o cuando existe patología benigna que compromete a toda la glándula. Un esquema de las distintas técnicas se muestra en la figura 21-5.

Fig. 21-5. Tipos de resección de la glándula tiroides (en sombreado laparte extirpada): A, lobectomía tiroidea o hemitiroidectomía; B, istmectomía; C, tiroidectomía subtotal bilateral; D, tiroidectomía total.

Algunos detalles técnicos son importantes para evitar complicaciones. Así, durante la ligadura y sección del pedículosuperior, se debe evitar lesionar al nervio laríngeo externo, rama del laríngeo superior, que a ese nivel transcurre horizontalmente. Durante la disección de la cara lateral y posterior del lóbulo tiroideo deben identificarse ambas glándulasparatiroides y deben ser separadas de la tiroides de adentro hacia afuera preservando el pedículo vascular. Asimismo, elnervio recurrente debe ser disecado hasta su ingreso en la laringe por debajo del músculo cricotiroideo a fin de nolesionarlo.

Complicaciones postoperatorias. Además de las complicaciones posibles en toda cirugía, ya sean locales (infecciónde herida) o generales (tromboembolismo), existen complicaciones específicas de la cirugía tiroidea: hemorragia, lesiónnerviosa, hipocalcemia y crisis tirotóxica.Hemorragia. La hemorragia del lecho operatorio, ya sea venosa o arterial, puede deberse a: una hemostasia intraoperatoria incompleta, aflojamiento de una ligadura o clip, desprendimiento de un trombo por el esfuerzo de toser, o un trastorno en la coagulación. Es más frecuente después de la cirugía del hipertiroidismo (enfermedad de Graves) debido al aumento en la vascularización de la glándula. Puede ser inmediata (luego de la extubación) o diferida (hasta 2 o 3 días después). Se manifiesta como un engrasamiento del cuello, equimosis, dificultad respiratoria obstructiva alta, con tiraje y estridor, por lo cual se ha denominado a esta situación hematoma sofocante. Los síntomas son producidos por la acumulación de sangre en la celda tiroidea, detrás de los músculos infrahioideos, que ocasionan compresión venosa con edema laríngeo. El tubo de drenaje, en caso de haber sido colocado, no es efectivo para evacuar un gran volumen de sangre y rápidamente se ocluye con coágulos.Si la gravedad del cuadro no permite una mínima espera, se abrirá la herida y drenará el hematoma en la cama. Si los

síntomas no fueran tan severos, el paciente debe ser trasladado al quirófano. Bajo anestesia general e intubación endotraqueal se abre la herida, se evacúan los coágulos y se realiza la hemostasia de los vasos sangrantes. Pueden administrarse ' corticoides a fin de disminuir el edema laríngeo.Lesión nerviosa. Durante una tiroidectomía se pueden lesionar los nervios laríngeos superior o inferior, en forma unilateral o bilateral. La injuria puede deberse a la sección, ligadura, electrocoagulación, pinzamiento o estiramiento involuntario de los nervios, así como a su resección intencional en casos de estar invadidos por un tumor. En general, el riesgo de la lesión es directamente proporcional a la magnitud del procedimiento e inversamente proporcional a la experiencia del cirujano.La lesión unilateral del nervio laríngeo inferior o recurrente es la más frecuente, y se manifiesta como disfonía yeventual disnea de esfuerzo. La laringoscopia permite objetivar una parálisis de la cuerda vocal (cuerda fija en posiciónparamedíana). Cuando coexiste con edema laríngeo (por traumatismo durante la intubación), se presenta dificultad respiratoria que puede requerir traqueostomía. Después de unos pocos días, cuando desaparece el edema laríngeo y el estridor, se permite el cierre del traqueostoma.Si la parálisis es transitoria, se recupera espontáneamente entre 3 y 6 meses después de la cirugía. En caso de ser definitiva, la cuerda contralateral compensa parcialmente el déficit. Al cabo de unos meses la cuerda paralizada se va desplazando hacia la abducción por atrofia de sus fibras musculares. En estos casos, la inyección submucosa de teflón permite que pueda alcanzar la línea media y que la cuerda sana ocluya la glotis, mejorando el volumen de la voz.La lesión bilateral del laríngeo inferior produce una parálisis de ambas cuerdas vocales, las que se colocan en posiciónparamediana (adducción), con la consiguiente obstrucción respiratoria. Requiere traqueostomía inmediata. Si la lesión espermanente, luego de unos meses, al desplazarse ambas cuerdas vocales hacia la abducción, disminuye la obstrucción respiratoria pero aparecen síntomas de aspiración al no poderse ocluir la glotis durante la deglución.Es infrecuente la lesión simultánea de ambos laríngeos inferiores por un cirujano entrenado en cirugía tiroidea. En cambio, lo que ocasionalmente ocurre es que un paciente tenga una lesión unilateral que ha pasado inadvertida después de una cirugía; al ser reoperado, ya sea para completar la tiroidectomía o por recidiva de la patología, se produce una lesión accidental del otro nervio y aparecen entonces síntomas de parálisis bilateral.Es por ello sumamente importante examinar el estado de las cuerdas vocales mediante laringoscopia antes de una cirugíatiroidea, y mucho más si el paciente ya ha sido operado. De esta forma, se lo puede prevenir de las posibles complicaciones, así como también evitar que la primera lesión sea atribuidaa la segunda intervención. Actualmente se acepta que la mejor técnica para evitar la lesión del laríngeo inferior es identificarlo en todo su trayecto detrás del lóbulo tiroideo con una disección mínima. Además,debe tenerse en cuenta la existencia de nervio laríngeo inferior no recurrente del lado derecho en alrededor del 1 % de loscasos. La lesión del nervio laríngeo superior es menos frecuente y más difícil de reconocer. Generalmente ocurre durante la ligadura del pedículo superior de la tiroides. Cuando la afectada es la rama externa del laríngeo superior, se produce la parálisis del músculo cricotiroideo. cuya función es tensar la cuerda vocal. Por lo tanto sobreviene un trastorno conocido como fonastenia. Consiste en la incapacidad de mantener el tono de la voz en forma prolongada y de emitir sonidos agudos (esto es especialmente grave en cantantes y locutores). La lesión de la rama interna, sensitiva, que inerva la mucosa laríngea, produce anestesia y la consiguiente aspiración. En general, la lesión del laríngeo superior es bien tolerada y no requiere tratamiento.

Hipoparatiroidismo. La hipocalcemia por hipcparatiroidismo postoperatorio es debida, en general, a la isquemia delas glándulas paratiroides por lesión de su pedículo vascular durante la disección tiroidea. También puede deberse al traumatismo directo sobre las glándulas (electrocoagulación. compresión) o, más raramente, a la extirpación inadvertida.El hipoparatiroidismo ocurre en forma transitoria en el 20 % y en forma definitiva en el 2 % de las tiroidectomíastotales. Estos porcentajes son menores en cirugías más reducidas, como la tiroidectomía subtotal o la hemitiroidectomía.La hipocalcemia se manifiesta entre las 24 y las 48 horas del postoperatorio como parestesias peribucales y en los dedosde manos y pies, como calambres y, en casos más graves, como tetania.Se investiga clínicamente buscando el signo de Chvostek. Consiste en percutir el tronco del nervio facial por delante deltrago y observar la contracción involuntaria de los músculos de la comisura bucal homolateral (existe en el 10 % de laspersonas normales). También se reconoce la hipocalcemia con el signo de Trousseau. Consiste en insuflar un manguito detensiómetro hasta un valor intermedio entre la tensión arterial máxima y mínima. Al cabo de 2 o 3 minutos, en los pacientes con hipocalcemia, aparece una contractura de los músculos de la mano con extensión de las falanges, llamada espasmo carpopedal o en mano de partero. La hipocalcemia se confirma con la medición del calcio en sangre.Si los síntomas son leves, se trata con calcio y vitamina D por vía oral. Si son importantes, se administra una ampolla de10 ml de gluconato de calcio al 10 % por vía endovenosa, en 5 a 10 minutos. A continuación, se indican 5 ampollas degluconato de calcio en 450 mi de solución de dextrosa al 5 %, a pasar en 24 horas. Simultáneamente se comienza con la medicación por vía oral. La mejor forma de evitar esta complicación es reconocer las glándulas paratiroides durante la cirugía; es característico su color castaño ocre, en hoja seca. Se las debe separar de la tiroides preservando su pedículo vascular. A tal fin, se ligan las ramas de la arteria tiroidea inferior lo más cerca posible del parénquima tiroideo. En caso de desprenderse accidentalmente una glándula, se la debe seccionar en fragmentos de menos de 1 mm que se implantan dentro de un músculo vecino (generalmente el esternocleidomastoideo). Las hipocalcemias transitorias se normalizan dentro de los 3 meses de la cirugía, mientras que las permanentes requieren calcio y vitamina D durante toda la vida.

Crisis tirotóxicas. La crisis tirotóxica o tormenta tiroidea es una rara complicación de la cirugía del hipertiroidismo. Se presenta en pacientes que no han sido adecuadamente medicados para la operación y no se encuentran aúneutiroideos. Consiste en una crisis adrenérgica desencadenada por la agresión quirúrgica en un paciente con un exceso dehormona tiroidea circulante. Se manifiesta en el postoperatorio inmediato con taquicardia, hipertensión, hipertermia,sudoración, ansiedad y obnubilación. Debe tratarse con propranolol endovenoso, abundante hidratación, corticoides,yoduro de potasio y oxigenoterapia. Esta misma situación puede darse en un paciente hipertiroideo aún no medicado y quesufre una agresión: traumatismo, infección, etcétera. Una variante de la crisis tirotóxica de menor intensidad(taquicardia, hipertensión) ocurre en los pacientes hipertiroideos preparados para la cirugía solamente con propranolol,a quienes no se les mantiene el tratamiento en el postoperatorio inmediato. El propranolol, a diferencia del metilmercaptoimidazol, no disminuye la hormona circulante, sino que bloquea sus efectos periféricos. Luego de la tiroidectomía persiste un exceso de hormona en sangre (ya que su vida media es de una semana), por lo que debe mantenerse esa medicación preoperatoria durante los primeros días del postoperatorio.

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.Definición. El hiperparatiroidismo primario es la afección producida por el exceso de secreción de hormona paratiroideaa partir de una patología primaria de las glándulas paratiroides.Epidemiología. El hiperparatiroidismo primario ocurre entre los 30 y 70 años, y es algo más frecuente en las mujeres.La incidencia anual en pacientes mayores de 60 años es de 1/ 500 en las mujeres y de 1/1000 en los varones.

Fisiopatología. El exceso de hormona paratiroidea aumenta la remodelación ósea, con liberación de calcio al líquidoextracelular, y estimula la formación de 1,25-hidroxicolecalciferol (vitamina D activada) por parte del riñon, lo cual aumenta la reabsorción de calcio a nivel intestinal e incrementa la reabsorción tubular de calcio y la eliminación de fosfato. El hiperparatiroidismo primario se manifiesta en forma esporádica, familiar, o integrando el síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) de tipo I o IIA. La forma esporádica comprende el 90 % de los casos. Laalteración patológica más frecuente es el adenoma (85 %), seguida por la hiperplasia (12 %), el adenoma doble (2 %)y elcarcinoma (1 %). El hiperparatiroidismo familiar consiste en una hiperplasia glandular que se transmite en forma autosómica dominante. No se asocia con ninguna otra neoplasia endocrina.El síndrome NEM I está constituido por gastrinoma o insulinoma pancreático, hiperplasia paratiroidea y adenomahipofisario (en general, prolactinoma). Tiene transmisión autosómica dominante.El síndrome NEM IIA comprende: carcinoma medular de tiroides bilateral, feocromocitoma (en general en ambassuprarrenales) y en algunos pacientes también hiperplasia paratiroidea. Cuando ésta se manifiesta, lo hace de una maneramenos severa que en los casos anteriores.

Anatomía patológica. Adenoma. Macroscópicamente se presenta como el aumento del tamaño de una sola glándula (oexcepcionalmente de dos), de color castaño, de consistencia blanda y de superficie lisa. Microscópicamente existe un aumento homogéneo de las células principales, con marcada disminución del tejido adiposo, escasas mitosis y ausencia denecrosis. En ocasiones se observa un borde de tejido paratiroideo normal que corresponde al resto de glándula sana.El criterio más importante para confirmar el diagnóstico reside en observar que las restantes glándulas tengan tamañonormal y que la biopsia de una de ellas también sea normal. El adenoma es la lesión más frecuente en el hiperparatiroidismo primario esporádico.

Hiperplasia. Macroscópicamente todas las glándulas muestran aumento de tamaño, aunque pueda no ser en forma homogénea y simétrica. Microscópicamente también existe aumento de las células principales y disminución de la grasa. Por lo tanto, para diferenciarla del adenoma debe examinarse más de una glándula.La hiperplasia es la lesión más frecuente en el hiperparatiroidismo primario familiar y en el asociado al síndrome deneoplasia endocrina múltiple tipos í y IIA, y también se observa en todos los casos de hiperparatiroidismo secundario.Carcinoma. De aparición excepcional, el carcinoma se asocia a calcemias superiores a 14 mg % y a dosajes de hormonaparatiroidea muy elevados. Macroscópicamente es una masa de mayor tamaño y consistencia que en las patologíasanteriores, con adherencia a otros órganos del cuello, y llega a ser palpable en el 50 % de los casos. Microscópicamente existe aumento de las mitosis y presencia de áreas de necrosis. El diagnóstico se confirma por la existencia de invasión vascular y de tejidos vecinos o de metástasis ganglionares o a distancia.Diagnóstico. Presentación clínica. El hiperparatiroidismo primario puede manifestarse bajo distintos cuadros clínicos,según el tiempo de evolución y el órgano o los órganos afectados. Asintomático. A medida que progresa el conocimiento de esta enfermedad, aumenta el porcentaje de pacientes en quienes se la diagnostica por la determinación de la calcemia, solicitada dentro de un grupo de exámenes de control general. Sin embargo, algunos pacientes considerados asintomáticosrefieren sentirse mejor después del tratamiento del hiperparatiroidismo. Esto es debido a que ciertos síntomas (astenia, depresión, debilidad, falta de concentración) se instalan lentamente y no son reconocidos como tales.Síndrome urinario. El exceso de eliminación de calcio y fósforo en la orina, así como su alcalinización, predisponen ala precipitación del calcio y a la formación de litiasis. Puede tratarse de litiasis asintomática o litiasis bilateral múltiple.

Aproximadamente un 5 % de las litiasis urinarias reconocen este origen, por lo cual resulta sumamente importante el estudio metabólico completo de todos los pacientes con urolitiasis. Puede existir alteración de la función renal aun sin litiasis.Síndrome esquelético. El exceso de reabsorción de calcio del hueso produce lesiones que, en su forma avanzada, fuerondescriptas como osteítis fibroquística. Se presenta con dolor óseo, deformidades esqueléticas, aumento del riesgo de fracturas, incluso fracturas patológicas, y artralgias por depósito de calcio en las articulaciones.Síndrome digestivo. En pacientes con hiperparatiroidismo primario se ha visto un aumento de la frecuencia de úlcerapéptica gastroduodenal y de pancreatitis.Crisis hipercalcémica. Ocurre con calcemias mayores de 15 mg %, generalmente acompañadas de cierto grado de insuficiencia renal. Se manifiesta con anorexia, náuseas, debilidad, vómitos y síndrome confusional, y de no ser reconocida y tratada, puede llegar al coma. Su tratamiento consiste en hidratación con solución salina, furosemida, corticoides y calcitonina. Síndrome psíquico. Se han descripto síntomas psíquicos asociados al hiperparatiroidismo primario, como pérdida de la concentración, disminución de la memoria y depresión.Laboratorio. La hipercalcemia es el primer paso para formular el diagnóstico. Puede ser leve e intermitente, por lo cual,en caso de duda, debe repetirse la determinación. El aumento de las proteínas plasmáticas (hemoconcentración, mielomamúltiple) puede elevar el calcio sérico total. La hipoalbuminemia, por el contrario, al disminuir la cantidad de calcio unidoa proteínas, puede disimular una hipercalcemia. La medición del calcio iónico es un método más preciso, aunque nosiempre accesible. Si bien el hiperparatiroidismo primario es una de las causas más comunes de hipercalcemia, deben tenerse en cuenta otros diagnósticos diferenciales: neoplasias con metástasis óseas, medicamentos (tiazidas, vitamina D, carbonato de calcio), hipercalcemia hipocalciúrica familiar, tirotoxicosis, insuficiencia renal crónica, inmovilización prolongada. El cuadro bioquímico se completa con hipercalciuria, hiperfosfaturia e hipofosfatemia. En casos de afectación ósea, hay elevación de la fosfatasa alcalina. El método de certeza para medir la función paratiroidea esla determinación de hormona paratiroidea intacta. Una elevación de esta hormona junto con hipercalcemia y función renalnormal confirman el diagnóstico de hiperparatiroidismo primario.

Ecografía. Es un método inocuo, barato, accesible, no requiere preparación previa, y en manos experimentadas permiteubicar el adenoma en la mayoría de los casos.Centellograma. El centellograma con talio 201 (201Ta) y sustracción de la imagen tiroidea con 99mTc también ha mostradoaltos porcentajes de éxito. Recientemente se comenzó a emplear el centellograma con Sesta MIBI l31I con altos índicesde especificidad. Ninguno de estos métodos tiene mayor precisión que la exploración quirúrgica por un cirujano entrenado en esta patología, por lo cual en algunos centros no se realizan estudios de localización preoperatoria. Si se decide llevar a cabo algún estudio a fin de localizar el adenoma, abreviar el tiempo operatorio y disminuir la disección, debe elegirse alguno de los métodos no invasivos: ecografia y/o centellograma con MIBI. La negatividad de estos estudios no invalida la cirugía, y su positividad puede deberse a nodulos tiroideos o adenopatías.Si luego de una completa exploración quirúrgica no se encuentra el adenoma, están indicados los métodos de localizaciónno invasivos: (ecografía, centellograma, tomografía computada, resonancia nuclear magnética), y de ser éstos negativos,se deben emplear técnicas invasivas, como la arteriografía selectiva, convencional o por sustracción digitalo el dosaje de hormona paratiroidea en distintos niveles de las venas yugulares.

Tratamiento. El tratamiento definitivo del hiperparatiroidismo primario es quirúrgico y está indicado en todos aquellospacientes sintomáticos, ya sea con enfermedad ósea, litiasis urinaria, disminución de la función renal, crisis hipercalcémicas, úlcera péptica o trastornos psiquiátricos.En los pacientes asintomáticos o ligeramente sintomáticos existe cierta controversia, tal como lo expresa Strewler (1995)en su revisión del tema. En general, se recomienda la cirugía, ya que se estima que más del 30 % deberán ser operados enlos siguientes 10 años del diagnóstico, debido al desarrollo de complicaciones. En los pacientes mayores de 60 años, concalcemia inferior a 11,5 mg %. asintomáticos. y con riesgo quirúrgico elevado, puede permitirse una observación periódica estricta y eventual tratamiento médico con estrógenos y difosfonatos.El tratamiento quirúrgico exige algunos requisitos: 1) debe ser realizado por un cirujano con experiencia en el tema, debido a las variantes anatómicas y patológicas que pueden existir; 2) la exposición debe ser completa y debe intentarse identificar todas las glándulas dada la posible existencia de compromiso pluriglandular. 5 es necesario contar con una hemostasia meticulosa, ya que las glándulas se identifican principalmente por su color: y 4) debe disponerse de bastante tiempo, pues en ocasiones es preciso efectuar prolongadas disecciones buscando glándulas actópicas. La intervención seefectúa con anestesia general. Los pasos iniciales son similares a los de la cirugía tiroidea. Una vez abierto el rafe medio,se exploran las caras laterales y posteriores de ambos lóbulos tiroideos. Una síntesis de las conductas por seguí: en cirugíaparatiroidea se muestra en la tabla 21-3.

Tabla 21-3. Conductas en cirugía paratiroidea

Hallazgo Diagnóstico Operación

Una glándula Adenoma Resección del adenoma yaumentada y único biopsia de una de las otras glándulastres normales

Dos glándulas Adenoma doble Resección de ambos adenoaumentadasy dos mas y biopsia de una de lasnormales restantes

Hiperplasia Asimétrica Paratiroidectomía subtotal

Cuatro glándulas Hiperplasia Paratiroidectomía subtotalAumentadas

Tumor firme, adherido Carcinoma Resección radicala planos vecinos

Cuando se encuentra una glándula aumentada de tamaño \ las restantes son de tamaño normal, se interpreta el cuadrocomo un adenoma único y se lo reseca. Puede realizarse la biopsia incisional de una de las otras glándulas para confirmarcon congelación intraoperatoria que no se trata de una hiperplasia asimétrica.Cuando se encuentran todas las glándulas aumentadas de tamaño, se interpreta la situación como una hiperplasia difusa.Deben extirparse inicialmente las dos glándulas de mayor tamaño. Si la biopsia intraoperatoria confirma la hiperplasia.se reseca la mitad de cada una de las dos glándulas restantes. Al cabo de unos minutos, se observa cuál de los restos glandulares conserva mejor irrigación, y se extirpa la otra. De esta manera se extirpan en total tres glándulas y media, lo cual se denomina paratiroidectomía subtotal. La existencia de dos adenomas es infrecuente (2 a 4 %),pero debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de hiperplasia.Un cirujano entrenado en cirugía paratiroidea puede identificar visualmente las glándulas paratiroides por su forma,color y ubicación. Sin embargo, en ocasiones resulta difícil diferenciarlas de tejido adiposo, ganglios linfáticos o irregularidades de !a tiroides. Por lo tanto, siempre conviene realizar biopsia por congelación intraoperatoria del tejido resecado, no sólo para confirmar el diagnóstico (adenoma, hiperplasia o carcinoma), sino también para asegurar que el tejido extraído es paratiroideo.Cuando el hallazgo es sugestivo de un carcinoma, se extirpa la totalidad de la lesión y estructuras adyacentes invadidas(músculos pretiroideos, lóbulo tiroideo homolateral). Ante la presencia de metástasis (10 al 30 %) debe realizarse unvaciamiento del cuello. Si durante la exploración no se encuentra el adenoma en la ubicación habitual de las paratiroides, se exploran el mediastino superior (resecando parte del timo), los espacios retrofaringoesofágico y retrolaringotraqueal, y se abren las vainas carotídeas.Si aún así no apareciera, puede realizarse la lobectomía tiroidea del lado en el que no se encuentra la glándula debidoa la existencia (aunque rara) de paratiroides intratiroidea. Si resultara negativa una exploración cervical amplia y minuciosa, conviene dar por terminada la operación y reevaluar al paciente.Resultados. En los casos de hiperparatiroidismo primario por adenoma, su resección ofrece una curación superior al97 %. un índice de recurrencia del 1 % y de hipoparatiroidismo del 0,5 %. En cambio, cuando el hiperparatiroidismo primario fue debido a una hiperplasia pluriglandular, la recurrencia oscila entre el 8 y el 30 % y el hipoparatiroidismo entre el 3 y el 4 %. Los pacientes tratados por carcinoma de paratiroides tienen una sobrevida global a 5 años del 30 al 50 %.

Hiperparatiroidismo primario persistente o recurrenteEs persistente aquel hiperparatiroidismo que continúa después de una primera intervención y recurrente aquel que sobreviene después de más de 6 meses. En ambos casos debe intentar conocerse todas las características del procedimiento inicial mediante la revisión de! protocolo quirúrgico y de los preparados histológicos.Deben realizarse los estudios de localización no invasivos e invasivos ya mencionados que permitan ubicar la glándulaenferma. El objetivo es disminuir la necesidad de nuevas disecciones, ya que las reoperaciones presentan un mayor porcentaje de complicaciones (lesiones recurrenciales, hipoparatiroidismo).Si la primera exploración fue incompleta debe reexplorarse el cuello. Si existiera certeza de que la primera operación fuecompleta y aun así no se pudo localizar el adenoma, está indicado explorar el mediastino a través de una esternotomía.

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO.

Definición. Se entiende por hiperparatiroidismo secundario al cuadro clínico producido por un exceso de secreción dehormona paratiroidea como respuesta a un nivel persistentemente bajo de calcio iónico plasmático.Etiopatogenia. Puede tener distintas causas: raquitismo, síndrome de malabsorción o insuficiencia renal crónica. Estaúltima es la más frecuente y es la única que puede producir un cuadro de tal severidad que requiera tratamiento quirúrgico.En la insuficiencia renal crónica existe una falta de activación de la vitamina D en el riñon, con la consiguiente disminución de la absorción intestinal de calcio e hipocalcemia, hiperfosfatemia,y déficit en la depuración de hormona paratiroidea.

Anatomía patológica. Casi todos los pacientes con insuficiencia renal crónica presentan cierto grado de hiperplasiaparatiroidea. En ellos la prevalencia de hiperparatiroidismo secundario es cercana al 70 %. La hiperplasia afecta a las cuatro glándulas, generalmente en forma simétrica, las cuales pueden alcanzar hasta 3 cm de diámetro cada una.Diagnóstico. Presentación clínica. La disminución de la vitamina D y el aumento de la hormona paratiroidea producenuna excesiva reabsorción y pobre mineralización del hueso, situación conocida como osteítis fibroquística. El cuadro clínico está caracterizado por dolor óseo, deformidades esqueléticas (cifosis, escoliosis) y, en su forma avanzada, fracturaspatológicas. También pueden existir calcificaciones en partes blandas, prurito intratable, calcifilaxis, debilidad muscular yen algunos casos inclusive hipercalcemia.Radiología. Las radiografías del esqueleto muestran reabsorción subperióstica en falanges, pelvis, clavículas, costillas,fémur, mandíbula y cráneo.Tratamiento. El tratamiento médico consiste en mantener los niveles de calcio y fósforo dentro de límites normales,así como inhibir la actividad de la hormona paratiroidea: 1) se restringen los fosfatos de la dieta y se administran quejantes, como el carbonato de calcio; 2) se mantiene una ingesta oral de calcio superior a 1,5 g diario; 3) se administra vitamina D activada (1,25 dihidroxicolecalciferol), ya sea por vía oral o endovenosa (posdiálisis); y 4) se trata la acidosis metabólica con bicarbonato de calcio. Estas medidas, sobre todo si se instalan tempranamente, permiten manejar en forma conservadora a más del 95 % de los pacientes.Como señalan Packman y Demeure (1995), está indicado el tratamiento quirúrgico en aquellos pacientes en quienes, apesar de un correcto tratamiento médico, presentan dolor óseo o articular intenso, fracturas patológicas, prurito intratable,crisis hipercalcémicas o un producto fosfocálcico superior a 70. Entre el 70 y el 85 % de los enfermos experimentan mejoría después de la cirugía.Existen dos técnicas alternativas: paratiroidectomía subtotal (resección de tres glándulas y media) o paratiroidectomía total con autotrasplante de paratiroides en un antebrazo. Esta última técnica, que requiere criopreservación de tejidoparatiroideo, no se emplea en la Argentina. El remanente paratiroideo en la paratiroidectomía subtotal deberá ser algomayor en los candidatos a trasplante renal, a fin de evitar un hipoparatiroidismo postrasplante.Es frecuente la hipocalcemia postoperatoria. Puede ser debida a reabsorción rápida de calcio por el hueso, hipomagnesemia o a falta de viabilidad del remanente glandular, y debe corregirse con calcio y vitamina D. Otras complicaciones posibles son hemorragia y lesión recurrencia]. falla del tratamiento quirúrgico puede obedecer al hecho de haber dejado una quinta glándula ectópica hiperplásica o un remanente paratiroideo excesivamente grande.Se denomina hiperparatiroidismo terciario al cuadro clínico que presentan algunos pacientes con hiperparatiroidismosecundario, en los cuales a pesar de haber desaparecido la causa de la hipocalcemia crónica (como consecuencia de un trasplante renal), persiste una secreción excesivamente alta de hormona paratiroidea. Esta situación es de menor severidad que el hiperparatiroidismo secundario, es controlada con tratamiento médico y disminuye progresivamente. En raras ocasiones requiere cirugía.

HIPOPARATIROIDISMO.La causa más frecuente de hipoparatiroidismo es el traumatismo quirúrgico de las glándulas paratiroides durantela cirugía tiroidea, y se describe en las complicaciones de esta cirugía. También puede ocurrir luego de la paratiroidectomía subtotal, cuando el remanente paratiroideo no conserva vitalidad suficiente. Existen otras causas de hipoparatiroidismo: idiopático, ausencia congénita de paratiroides y timo (síndrome de Di George), deficiencia endocrina múltiple autoinmune. Son afecciones muy infrecuentes y no requieren tratamiento quirúrgico.